Sequência de Potter

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Sequência de Potter
Disciplina: Patologia
Aluna: Suzana Botão Ayres Pereira
Síndrome x Sequência/Classificação
Não é uma síndrome porque:
As consequências acarretadas pelo fator etiogênico são diversas, ainda que em decorrência de uma mesma causa.
Não pode ser considerado um conjunto sintomático característico dessa etiologia (OLIODRAMNIA)
Em resumo: redução do líquido amniótico com deformação (ões) de morfologia
Epidemiologia
A oligodramnia ocorre de 3,9 a 5,5% das gestações em todo o mundo,
Mais especificamente na América Latina, ocorre em 0,4 a 5,5% das gestações.
Possíveis causas de Oligodramnia
Ruptura prematura das membranas amnióticas
Insuficiência placentária,
Presença de anomalias fetais (principalmente as do sistema urinário) – ausência de rins, doença cística dos rins, obstrução ureteral...
Síndromes hipertensivas
Tabagismo
Pós-maturidade
Membranas Amnióticas:
Âmnio
Saco Coriônico 
(córion liso)
Decídua Parietal
Decídua Basal
Córion violoso
Decídua Capsular
(em degeneração)
Como diagnosticar Oligodramnia
A Oligodramnia é diagnosticada principalmente através do exame físico, em que a altura uterina palpável é inferior ao adequado para a idade gestacional.
Um US pode ser pedido como exame complementar, mais especificamente o ILA ( índice de líquido amniótico).
Sequência de Potter
A princípio era um termo usado apenas para casos de agenesia renal bilateral, tornou-se abrangente mais tarde.
É a aparência física atípica do feto ou recém-nato associada a uma má formação que acarrete oligodramnia in útero.
Classicamente as consequências são:
Pé-torto congênito 
Hipoplasia pulmonar
Anomalias cranianas associadas ao oligoidrâmnio.
Pé torto congênito
Ocorre em 1 a cada 1.000 nascidos vivos, predominante no sexo masculino e com acometimento bilateral em 50% dos casos.
A oligoidramnia é apenas uma das possíveis etiologias desse evento.
Além de haver a necessidade de sapatos especiais, pode também ocorrer a formação de calosidades, a ausência de flexibilidade e a presença de dor.
O tratamento ainda está sob análise, podendo ou não ser cirúrgico.
Hipoplasia pulmonar
Ocorre a diminuição do volume pulmonar, hipodesenvolvimento vascular do pulmão afetado, expirometria insuficiente- com resposta à broncodilatação.
Consequente hiperdesenvolvimento do pulmão contralateral.
RX inspiração e expiração
TC torácica consecutiva
Angio-RM
Anomalias Cranianas associadas
Formas SP 
Clássica- agenesia renal bilateral, com agenesia ureteral bilateral.
Tipo I – doença renal policística autossômica recessiva, 1/16.000 crianças, rins aumentados com pequenos cistos líquidos. Possível apresentação de fibrose e/ou displasia cística em fígado e pâncreas.
Tipo II – agenesia real por adisplasia urogenital hereditária, em que o rim remanescente é pequeno e malformado, ou ausente (sua forma extrema pode coincidir com a forma clássica)
Tipo III – doença renal policística autossômica dominante ligada aos genes PKD1 e PKD2, podendo acarretar também cistos hepáticos e esplenomegalia. 
Tipo IV – obstrução crônica nos rins ou ureteres levando à formação de cistos renais ou hidronefrose. São formas mais brandas da sequência.
Outras – rins com cistos maiores em menores quantidades são denominados cistos multicísticos, o que pode ser associado à mutações no gene PUJO, causa também formas mais brandas da sequência;
Caso Clínico
Caso de paciente de 29 anos, G2A1, com idade gestacional (IG) compatível com 31 semanas tanto pela menstruação quanto por ultrassom (US) precoce, que internou para investigação de Oligodrâmnio, sem queixas de perda líquida ou de início de trabalho de parto. Novo exame de US obstétrico revelou presença de adramnia, rins e bexiga de difícil visualização, o que sugeriu a presença de Sequência de Oligodramnia a esclarecer. Em outro exame realizado em aparelho de US de melhor resolução, foram verificadas as seguintes alterações: cardiomegalia importante, imagens pulmonares reduzidas, rins e bexiga não visualizados, assim como artérias renais ausentes ao estudo doppler, configurando quadro sugestivo de SP em decorrência de Agenesia Renal Bilateral. Em decorrência da adramnia e da agenesia renal, decidiu-se pela interrupção da gestação, tendo nascido RN masculino, pesando 995g, Apgar 6 e 2, com 31s pelo Capurro, apresentado as seguintes características físicas: fácies sindrômica (hipotelorismo, nariz curto e implantação baixa da orelha), atresia de coanas, criptorquidismo bilateral, luxação de joelho e posicionamento anormal de mãos e pés. RN nasce com insuficiência respiratória e bradicardia, evoluindo com Apgar 1 no 10º minuto. Optou-se pela não reanimação em virtude da SP. 
REFERÊNCIAS
MARANHO, D.A.C; VOLPON, J.B. Pé torto congênito. Acta Ortop Bras. 2011. volume 3, ed. 19. p. 163-169. Disponível em: http://www.scielo.br/pdf/aob/v19n3/a10v19n3.pdf Acesso em: 19 jun. 2018.
DIAS, J.M.G.; DA SILVA, K.C.; DE PAULA, S.P.S. Prevalência de oligoâmnio em pacientes internadas no alto-risco de Maternidade Pública do Estado do Sergipe no período de 2004 a 2006. Rev Med MG, 2010. Disponível em: http://www.rmmg.org/artigo/detalhes/192 Acesso em : 01 jul 2018
MADI, J.M, et al. Oligodramnia sem rotura das membranas amnióticas: resultados perinatais. Rev. Bras. Ginecal Obstet, 2005. vol 2 ed. 27, p.75-9. Disponível em: http://www.scielo.br/pdf/%0D/rbgo/v27n2/24300.pdf Acesso em: 01 jul 2018
GIRBÉS, M.T. et al. Hipoplasia Pulmonar Infantil. Anales de pediatria, 2007, vol 67, n1, p. 0 – 100. Disponível em: http://www.analesdepediatria.org/es-hipoplasia-pulmonar-infantil-articulo-13108088 Acesso em: 01 jul 2018
DA SILVEIRA, A.B.; JÚNIOR, A.T.; GALLUZZO, R.N.; TP129 – Sequência de Potter: investigação ultrassonográfica da oligodramnia. Arq Catarin Med, 2012, v. 41, n 174. Disponível em: http://www.acm.org.br/revista/pdf/artigos/1122.pdf Acesso em: 01 jul 2018