PATOLOGIAS DO SISTEMA NERVOSO 1

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DOENÇAS SENSORIAIS
E MOTORAS
Fisiopatologia- 2008
DOENÇAS SENSORIAIS E 
MOTORAS
• SÃO SENSAÇÕES PATOLÓGICAS 
QUE ENVOLVEM OS NEURÓNIOS 
MOTORES E SENSORIAIS
• PODEM ESTAR COMPROMETIDOS O 
SISTEMA NERVOSO CENTRAL OU O 
SISTEMA NERVOSO PERIFÉRICO
DISTÚRBIOS SENSORIAIS
O doente pode apresentar :
A) Perda de sensações – Hipostesia ou 
anestesia (ex: adormecimento)
Hipoalgesia ou analgesia (Sensação 
dolorosa)
B) Sensações anormais – Parestesias
Disestesias e Hiperpatias
DISTÚRBIOS SENSORIAIS
Parestesias – Sensações espontâneas 
anormais (ex: formigueiro, queimadura, 
picadas)
Disestesias – Sensações dolorosas ou 
desagradáveis provocadas por um estímulo 
que normalmente não o faz
Hiperpatia – Não existe resposta sensitiva 
com um estímulo de pequena intensidade 
mas quando este aumenta a sensação é
dolorosa
DISTÚRBIOS SENSORIAIS
• Quando está envolvida a metade do metade do 
corpocorpo (hemicorpo) a lesão é ao nível do 
Sistema Nervoso Central
• O envolvimento distal de todas as 
extremidades é sugestivo de 
polineuropatiapolineuropatia,, resultante da lesão da 
medula espinal ou de uma alteração 
metabólica
• Queixas sensoriais de curta duração 
indicam: epilepsia; epilepsia; isquisquéémiamia cerebral ou cerebral ou 
alteraalteraçções metabões metabóólicaslicas
NEUROPATIA PERIFÉRICA – Perda das funções sensoriais 
e motoras de vários nervos periféricos
POLINEUROPATIA PERIFÉRICA: quando há um envolvimento
alietório de vários nervos. Ex: Síndrome de Guillain-Barret e Diabetes
NEUROPATIA: Quando há envolvimento de um só nervo.
ex: Síndrome do túnel do carpo 
NEVRALGIA DO TRIGÉMIO
Nevralgia:Nevralgia: Dor acentuada e periódica de uma extremidade nervosa
O trigémio é o V par craniano tem função motora, propioceptiva e 
sensorial e tem três ramificações:
Nervo oftálmico; Nervo maxilar ; Nervo mandibular
A nevralgia do trigémio pode envolver um ou mais ramos do nervo
Caracteriza-se por:
Dor súbita com sensação de queimadura num dos lados da face. 
O ataque pode ser desencadeado pela mastigação ou toque na face.
De etiologia desconhecida é mais comum nas mulheres.
As dores podem resistir aos analgésicos, sendo necessário usar 
opiácios.
E por vezes seccionar parcialmente o nervo 
CEFALEIAS
I- Cefaleia neurovascular (Enchaqueca): 
Crise dolorosa normalmente hemicraneana e pulsátil. Acompanhada de
intolerância aos estímulos luminosos e acústicos, náuseas e vómitos. 
Pode durar de horas, a um ou dois dias.
Afecta sobretudo as mulheres. As formas mais complicadas são 
acompanhadas de sintomas neurológicos transitórios.
CEFALEIAS
Causa:
Dilatação dos vasos meníngeos devido a neurotransmissores
que se libertam quando o sistema trigémio - vascular é activado como 
consequência da disfunção dos centros tronco - encefálicos que o 
modulam
As Cefaleias desencadeadas pelo esforço físico, febre, álcool; 
nitritos, etc. resultam também da vasodilatação de artérias intracranenas
ou extracraneanas
CEFALEIAS
II- Contracção muscular (Cefaleia tensional) –
Dor em todo o crânio, leve ou moderada
Ocorre em situações de ansiedade ou depressão
Ou por alterações degenerativas das primeiras 
vértebras cervicais que provocam a contracção
muscular
CEFALEIAS
III- Inflamação ou compressão de estruturas sensíveis 
à dor
Inflamação meníngea
Inflamação da artéria temporal (importante no idoso)
Hipertensão intracraniana e intraocular (glaucoma)
e dos seios perinasais
PATOLOGIAS MOTORAS
Doenças em que o principal problema reside na fraqueza 
muscular e na perda de massa muscular
Podem ocorrer a quatro níveis:
1. Neurónios motores (1º Neurónio)
2. 2º neurónio +Fibras nervosas (motoneurónios)
3. Transmissão neuromuscular
4. Músculos 
Tónus muscular – grau de contracção do músculo no repouso
Espasticidade: Aumento do tónus muscular basal (acontece nas zonas
com parelisia)
PATOLOGIAS MOTORAS
Síndrome Piramidal – Disfunção motora mais grave, quando se 
interrompem os impulsos motores conduzidos pela via corticoespinal
Com parelesia ou parésia (perda de força muscular) de uma ou 
mais extremidades
Monoplegia: Parelesia de uma extremidade
Hemiplegia: Parelesia da extremidade superior e inferior do
mesmo lado do corpo
Paraplegia: Parelesia de ambas as extremidades inferiores
Tetraplegia: Parelesia das quatro extremidades
A área afectada é sempre a da extremidade contralateral à zona do
hemisfério cerebral que sofreu a lesão
PATOLOGIAS MOTORAS
Síndrome Piramidal – Lesão do 1º neurónio motor
Podem observar-se nos músculos afectados, além da parésia
Fasciculações - contracções arrítmicas e expontâneas do músculo
por despolarização das fibras musculares
Espasticidade – Aumento do tónus muscular basal
Sinal de Babinski – reflexo flexor das extremidades inferiores
(característico dos primeiros meses de vida.
Consiste na contracção do dedo grande do pé quando se estimula
a planta do pé
Bulbo
Síndrome Piramidal 
Lesão do 1º neurónio motor
Degenerescência de neurónios do S. 
Extrapiramidal e dos núcleos da base
com deplecção de Dopamina.
Perda da inibição dopaminérgica e 
hiperactividade colinérgica com 
aumento da actividade gabaérgica do 
estriado o quecontribui para a escassez 
dos movimentos
Núcleos da base
Os núcleos da base regulam a iniciação,
a amplitude e velocidade dos movimentos, as
doenças que os afectam causam anormalidades
no movimento.
Causam deficits motores: bradicinésia, acinesia,
perda de reflexos posturais ou
Activação anormal do sistema motor: rigidez, 
tremor e movimentos involuntários
Doença de Parkinson
Doença de Parkinson
Manifestações clínicas: 
Caracteriza-se por tremor involuntário
Instabilidade postural e bradicinésia
Alteração do tónus muscular
Perda da expressão facial 
Dificuldade no andar, flexão de ambos os 
joelhos. 
Diminuição da capacidades intelectuais, 
Ansiedade e depressão
Evolução lenta, aparece entre os 45 e os 65 anos. 
Tratamento com Levodopa.
Algumas intoxicações (ex:CO) podem levar a um quadro 
Parkinsónico
DOENÇA DE HUNTINGTON
Doença hereditária autossómica dominante 
Perda de neurónios dos Gânglios Basais e do Cortex, com 
alterações bioquímicas
Diminuição da síntese de neurotransmissores – Acetilcolina
e GABA (do estriado)
Quadro demencial e Coreia (mov. Rápidos, involuntários e 
espasmódicos) do braço, mão e face, seguido de movimentos 
contorcidos e lentos dos membros e do corpo (Atetose) 
DOENÇAS DESMIELINIZANTES
Esclerose Múltipla ou em Placas 
Desmielinização progressiva do Sistema Nervoso Central
Com desintegração da bainha de mielina e degenerescência dos
Oligodendrócitos e proliferação de Astrócitos
As lesões da mielina são chamadas de placas
Doença do adulto jovem (20-40 anos) de etiologia desconhecida, 
mas com forte predisposição genética (HLAB27)
Evolução variável e imprevisível.
Podendo desaparecer completamente sem deixar sequelas ou 
deteriorar-se lenta e progressivamente.
DOENÇAS DESMIELINIZANTES
Esclerose Múltipla ou em Placas
Os doentes apresentam períodos de remissão seguidos de crises agudas
Principais sintomas:
Fraqueza muscular (m.faciais, e membros inferiores)
Perturbações urinárias – incontinência ou < frequência
ao urinar
Perturbações visuais
Euforia, depressão e perda de memória
Tratamento: Sintomático e com fisioterapia para manter a mobilidade 
DOENÇAS DESMIELINIZANTES
Síndrome de Guillain-Barré
Desmielinização dos nervos periféricos e dos nervos cranianos
Sintomas: Fraqueza dos membros e parestesias.
Parelesia facial e dificuldade em deglutir
Etiologia desconhecida embora frequentemente precedida de infecção 
Viral
Normalmente há total recuperação embora se possam verificar remissões
MIOPATIAS -PATOLOGIAS DO 
MÚSCULO ESTRIADO
1- Alterações da excitabilidade muscular
2- Alterações das proteínas que intervêm na contracção 
muscular
3- Defeitos na obtenção da energia necessária à contracção
muscular
ALTERAÇÃO DA TRANSMISSÃO 
NEUROMUSCULAR
Miastenia Gravis
Doença autoimune – Produção de autoanticorpos contra os receptores 
da Acetilcolina
Incide mais nas mulheres jovens (20-40 anos)
Enfraquecimento dos músculos inervados pelos pares cranianos 
oculomotores (olho, face e pescoço) e da cintura escapular e pélvica
Tratamento: Com anticolinestrásicos (cloreto de edrofónio)
ou/e imunosupressores
O enfraquecimento dos músculos respiratórios pode causar dificuldades 
a respirar
As situações de stress, exercício físico e doença podem desencadear crise
Alterações da excitabilidade 
muscular
Miotonia
Dificuldade do músculo em relaxar – Por aumento da excitabilidade
das fibras musculares ao estímulos
Ex: Distrofia miotónica (doença hereditária –autossómica dominante) 
em que há uma mutação do gene da miotonina proteina cinase
Com alteração da fosforilação de proteinas dos canais iónicos do 
Sarcolema - fraqueza e atrofia muscular 
Alterações nas concentrações extracelulares de Ca++; Mg++ e K+ 
ALTERAÇÕES DAS PROTEÍNAS QUE 
INTERVÊM NA CONTRACÇÃO MUSCULAR
1- Defeitos hereditários específicos das proteínas musculares não 
contrácteis (Distrofina- prot. do citoesqueleto, quase só afecta os 
homens pq resulta de uma alteração genética do cromossoma X
aparece precocemente -criança com 5 anos, aumento do CK-MM e 
lordose marcada devido à fraqueza muscular) 
2- Lesão das fibras musculares com perda de todas as proteínas
de causa infecciosa, tóxica (álcool), autoimune (polimiosites, 
dermatomiosites)
3- Desequilíbrio entre a síntese e o catabolismo proteico:
Má nutrição, Hipertiroidismo, tumores, excesso de glucocorticoides
ALTERAÇÕES DAS PROTEÍNAS QUE 
INTERVÊM NA CONTRACÇÃO MUSCULAR
ManifestaManifestaçções clões clíínicas:nicas:
Fraqueza muscular principalmente proximal (cintura escapular
e pélvica), com dificuldade em levantar os braços acima da cabeça e
em andar
Instalação gradual (distrofias) ou brusca (miosites)
Mialgias (dor muscular), está presente nas doenças inflamatórias
Atrofia muscular 
Rabdomiólise (necrose muscular maciça) com mioglobinúria
(urina de cor vermelha) e elevação da CK-MM 
A mioglobinúria pode ser causa de Insuficiência renal aguda
DEFEITOS NA OBTENÇÃO DA ENERGIA 
NECESSÁRIA À CONTRACÇÃO MUSCULAR
Via glicolítica – miopatias glicogenósicas
Defeitos β-oxidação dos ácidos gordos- miopatias lipidicas
Alterações nas mitocôndrias – miopatias mitocondriais
(não se produz a energia necessária)
Manifestações clínicas: Principalmente após o exercício físico
Fraqueza muscular
Mialgias
Caimbras (após o exercício)
Rabdomiólise
Distinção da 
Miopatia
Primária e da
Neuropatia
A amplitude das 
ondas depende
do nº de fibras
Despolarizadas 
junto do eléctrodo
de registo 
FISIOPATOLOGIA DO 
SISTEMA 
NERVOSO CENTRAL
FFUL- 2008
SISTEMA NERVOSO CENTRAL
Protecção do SNC:
Pele e músculos
Tecido ósseo
Meninges
Líq. Cefaloraquidiano
(LCR)
MEMBRANAS MENINGEAS
3 MEMBRANAS:
Pia-máter
Aracnoide
Dura-mater
Entre a Pia e a Aracnóide fica o 
espaço subaracnoideu por onde circula
O LCR que serve de amortecedor
A Dura-mater é constituída por duas 
camadas. O espaço entre elas é o
espaço epidural
O espaço entre a dura e a aracnoide-
- Espaço sub-dural
Líquido Cefaloraquidiano (LCR)
O LCR forma-se por diálise do sangue dos plexos coroideus
em particular ao nível dos ventrículos cerebrais (1º e 2º), circula 
por todo o SNC e é drenado no topo da cabeça para o sangue 
venoso, nas vilosidades subaracnoideias
Características do LCR
100 – 150 ml
Veloc. Formação: 500ml/24h
Revovação 4 a 5 vezes/dia
Transparente
Poucos leucócitos(<4µl)
Pobre em proteinas
Glucose (60% da plasmática)
IRRIGAÇÃO ARTERIAL DO SNC
Provém do
Arco aórtico
Pelos ramos
vertebro-basilares
e carótidas 
Recebe 15% do 
Débito cardíaco
Importância de um dImportância de um déébito constante:bito constante:
Grande actividade
Ausência de reservas de energia
Baixa capacidade anaeróbica
O débito arterial cerebral é mantido:
Baroreceptores carotídeos; Neurónios vasomotores da medula; Autoregulação local
Pressão intracraneana (O aumento da PIC compromete a irrigação cerebral)
Isquémia para PA ≤ 60 mmHg
BARREIRA 
HEMATOENCEFÁLICA
Existe em todo o SNC com excepção do Hipotálamo
Capilares com permeabilidade selectiva: muito permeáveis ao O2
CO2 ;pouco permeáveis ao NaCl e ao K+ e quase impermeáveis às
Macromoléculas e impermeável às substs. hidrossolúveis
Membrana dos
Capilares: 
Rica em 
mitocôndrias
Astrócitos:
Importante função 
de nutrição dos
neurónios
PATOLOGIAS DO SNC
I- Edema Cerebral 
II- Alterações do estado de consciência
III- Infecções do SNC - Meningites
IV- Doenças Degenerativas
V- Epilepsia
Edema Cerebral
A secreção activa de LCR pelos plexos coroideus depende da
secreção activa de NaCl pelas células epiteliais e que arrasta 
consigo água
As velocidades de secreção e de absorção do LCR bem como 
do volume de sangue que entra e sai do cérebro devem ser 
iguais para não alterar a PIC, pois a caixa craniana é estanque
A acumulação de LCR e/ou o aumento do espaço intersticial ou 
das células cerebrais - Edema cerebral 
Edema Cerebral
Formas de Edema Cerebral:
1-Celular ou citotóxico
2-Vasogénico
3-Intersticial
Compromete a actividade do SNC provocando:
Cefaleias
Crises Epilépticas
Coma
Hipoperfusão/isquémia
Papiledema (olho),
Náuseas, 
Vómitos
Edema citotóxico
Deve-se a uma diminuição 
do aporte de energia às células 
Cerebrais 
Ou a uma alteração da pressão 
osmótica do sangue 
Ex: hiperhidratação hipotónica
Também nas situações de 
Hipernatrémia ou hiperglicémia
corrigidas muito rápidamente
Edema vascular
Aumento da 
Permeabilidade dos 
vasos
Ex: inflamação
Infarto, hemorragia
tumores
Edema intersticial
Diminuição bruca da
Posm do sangue em 
relação à Pressão osmótica
do espaço intersticial
Ex: Utilização de insulina 
para correção da 
glicémia
Alterações do Estado de Consciência
São de natureza 
muito diversa as 
causas de alteração 
da consciência:
Edema
Hipóxia
Alt. Hidroelectrolíticas
Acidose
Urémia
Inflamação
Álcool
Agentes tóxicos …
Alterações do Estado de Consciência
1- Sonolência ou obnobilação
Indiferença ao que se passa, mas resposta a 
estímulos verbais
2- Estupor
Resposta apenas aos estímulos dolorosos
3- Coma
Ausência de resposta aos estímulos, apenas a
actividade reflexa
4- Coma profundo Perda de algumas funções vitais 
Infecções do SNC - Meningites
Infecções das Meninges (Pia-máter e Subaracnoideia) e do LCR
Podem ser agudas( bacterianas e virais), subagudas (tuberculose)
e crónicas (Sífilis)
Afecção muito grave (50-60% mortes sem tratamento e 5-6% qd
tratadas)
Agentes infecciosos mais comuns: 
Na criança – Haemophilus influenzae (30%)
(1-6 anos) Pneumococos (3o%)
Meningococos (20%)
Adulto – Meningococos (60%)
Meningites
Síndroma Meníngea :
Cefaleia
Alteração da consciência 
Convulsões
Fotofobia
Rigidez da nuca
Febre
Sinal de Kerning (tentativa de extensão
do membro-encolhe o outro membro) 
Sinal de Brudzinski – Qd a flexão do pescoço
leva à contr. dos membros inferiores 
DiagnDiagnóóstico do agente: stico do agente: Análise do LCR:
Aumento dos leucócitos 
Aumento das proteinas
Diminuição da glucose 
gLCR/Glicémia <0.4
Doenças Degenerativas
Síndrome de Alzheimer
Doença evolutiva com início aos 65-70 anos
Quadro demencial com perda progressiva das 
capacidades intelectuais. Importantepredisposição 
genética, mas associada a vários genes 
(cromossomas 19,21,14 e 1).
Etiologia mal definida: Alteração da síntese de 
Acetilcolina, neurotransmissores da áreas 
afectadas: cortex; amígdala e núcleo basal de 
Meynert no hipocampo
DOENÇA DE ALZHEIMER
Fisiopatologia proposta:
Formação de depósitos proteicos fibrilhares – Placas neuríticas
ou senis
Uma proteina percursora do amiloide (APP)– constituinte normal 
Das membranas, sofre clivagem anormal formando a proteina
β amilóide que é tóxica para o SNC e provoca uma reacção
inflamatória, os fragmentos desta proteina juntamente com 
dendritos e axónios danificados formam as placas neuríticas que
precedem a necrose dos neurónios
Estas placas induzem a disfunção sináptica e a activação de 
células da glia (astrócitos e microglia)
-Placa neurítica – depósito 
proteína β-amilóide
- Degenerescência 
neurofibrilhar
-
Resultado: Aumento Resultado: Aumento 
da da ApoptoseApoptose
Placas neuríticas
Afecta as mitocôndrias e, 
consequentemente, promove a 
produção de radicais livres;
Os radicais livres provocam 
estragos ao nível das membranas 
celulares, proteínas, DNA, etc.;
- Cromossoma 1 e 14 – Genes da 
Pré-selinina 2 e 1
- Cromossoma 19 - onde se localizam 
formas específicas do gene para 
apolipoproteína E 
- Cromossoma 21 - por mutação no gene 
precursor da proteina beta-amilóide (PPA)
A Apolipoproteína E4 parece estar 
relacionada com o transporte e a disposição 
dos fragmentos amilóides; 
APP
Perda sináptica 
- Morte neuronal com atrofia cerebral
CONSEQUÊNCIAS FISIOPATOLÓGICAS 
Zonas afectadas:
Hipocampo, amígdala e 
núcleo basal de Meynert –
perturbaperturbaçções memões memóóriaria
Córtex associativo (temporal, 
parietal e frontal) e diversos 
núcleos subcorticais – afasoafaso--
apraxoapraxo--agnagnóósicasica
Regiões corticais primárias, 
motoras e sensoriais
Emaranhados neurofibrilhares
• São fibras anormais que se 
formam no interior das
células nervosas –
Hipocampo e amigdala
São constituídas pela Proteína tau, que faz 
parte dos microtúbulos, tendo como função 
a sua estabilização.
Na forma fosforilada as proteínas Tau 
agregam-se, tornando-se insolúveis
Ocorre desorganização do citoesqueleto
celular, o que causa a desintegração dos 
microtúbulos, afectando, assim, o sistema 
de transporte dos constituintes dos 
neurónios no citoplasma destes. E a 
degenerescência dos neurónios afectados 
Doença de Alzheimer
Galanina
GalaninaGalanina: neurotransmissor peptídico que se 
encontra em excesso na DA.
Este inibe a acção da acetilcolina – neurotransmissor
não-peptídico que contribui para as funções 
cognitivas (aprendizagem, memória…).
DOENÇA DE ALZHEIMER
Manifestações clínicas:
Iniciais- Perda de memória (curta duração)
Agitação, lentidão no raciocínio
Dificuldade em perceber palavras e alteração
na conversação
Depressão alternada com agitação
Tardias- Alteração dos reflexos
Fraqueza geral
Incontinência urinária e fecal
Crises epilépticas
Estado vegetativo precede a morte
EPILEPSIA
Conjunto de sintomas relacionados com a hiperactividade súbita
e temporária das células do Cortex. Estes episódios são 
limitados no tempo mas recorrentes.
Activação motora, sensorial, autonómica e cognitiva complexa
CAUSAS: Idiopática (mais frequente)
Congénita ou do parto
Devido a tumores, infarto ou inflamação
Alterações metabólicas – Hipóxia, hipoglicémia, 
acidose ou alcalose
Resposta a fármacos e a agentes tóxicos (ex:álcool)
REGISTO DE UMA CRISE EPILÉPTICA
ELECTROENCEFALOGRAMA
EPILEPSIA
CLASSIFICAÇÃO:
Crises Parciais- Localizadas num dos hemisférios cerebrais. 
Simples e Complexas
Crises Generalizadas- Disfunção dos dois hemisférios 
cerebrais
CRISES EPILCRISES EPILÉÉPTICAS SIMPLESPTICAS SIMPLES
Sintomas: Actividade motora da cabeça, face e membros
Parestesias, Sensações somatosensoriais: luzes, zumbidos
cheiro e olfacto
Depressão, medo, distorções visuais e auditivas
EPILEPSIA
CRISES EPILCRISES EPILÉÉPTICAS COMPLEXASPTICAS COMPLEXAS
Perda de consciência (com esquecimento do sucedido)
Movimentos automáticos ex: mastigação
CRISES EPILCRISES EPILÉÉPTICAS GENERALIZADASPTICAS GENERALIZADAS
AUSÊNCIAS (PEQUENO MAL) – Imobilidade com olhar fixo e 
Pestanejar repetido
Quase exclusiva das crianças
ATAQUES TONOCLÓNICOS (GRANDE MAL
CRISES EPILÉPTICAS
CRISES EPILCRISES EPILÉÉPTICAS PTICAS 
GENERALIZADASGENERALIZADAS
ATAQUES TONOCLÓNICOS (GRANDE MAL) –
Com perda de consciência
1ª Fase – Tónica (rígidez muscular) – contracção dos músculos 
da faringe e respiratórios (cianose); olhos abertos e revirados,
mordedura da língua, aumento da salivação
2ª Fase – Clónica – Fasciculação muscular, incontinência.
Recuperação com período de confusão e 
amnésia do sucedido