Tutoria - Neuropatia periférica

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Beatriz Machado de Almeida 
Neuropatias Periféricas – Caso 8 
Neuroanatomia 
 
Tratos medulares motores 
FUNÍCULO LATERAL 
• Trato corticoespinhal lateral: Principal trato 
motor (motricidade, força); 
• Trato rubroespinhal: sustentação axial e modulação 
dos movimentos das mãos (ajustes finos; ex. 
digitar). 
FUNÍCUL O ANTERIOR 
• Trato vestibuloespinhal: função vestibular 
(equilíbrio dinâmico e estático); 
• Trato tetoespinhal: ajuste de postura; 
• Trato reticuloespinhal: ajuste de postura. 
Tratos medulares sensitivos 
FUNÍCUL O POSTERIOR 
• Fascículo grácil: recebe informações do MMII; 
• Fascículo cuneiforme: recebe informações do 
MMSS. 
Ambos têm funções de sensibilidade vibratória, tato 
epicrítico (discrimina dois pontos), esterognosia e 
propriocepção consciente. 
FUNÍCUL O L ATERAL 
• Trato espinocerebelar posterior: propriocepção 
inconsciente; 
• Trato espinocerebelar anterior: propriocepção 
inconsciente; 
• Trato espinotalâmico lateral: dor e temperatura. 
FUNÍCUL O ANTERIOR 
❖ Trato espinotalâmico anterior: Pressão e tato 
protopático (não discrimina dois pontos). Lembrar 
que: ‘‘anterior não leva dor’’ 
Distúrbios motores 
A função motora normal depende da: 
❖ Transmissão de sinais do 
cérebro para o tronco 
cerebral OU 
❖ Medula espinal por 
neurônios motores 
superiores (NMS) e deles 
para o músculo esquelético 
por neurônios motores 
inferiores (NMI). 
DIVISÃO DO SISTEMA MOTOR 
▪ Planejadores: área motora 
suplementar e pré-motora 
(áreas associativas corticais 
→ integram informações do ambiente com o desejo 
do indivíduo de realizar um ato); 
▪ Ordenadores: cerebelo; 
▪ Controladores: núcleos da base (velocidade do 
movimento); 
▪ Efetores: trato corticoespinhal (efetor principal) 
→ porção anterior da medula → sinapse com 
neurônio de 2ª ordem → contração muscular; 
▪ Receptores: placa terminal motora (músculo). 
ESTRUTURAS ENVOLVIDAS NA REGULAÇÃO OU 
EXECUÇÃO DE ATIVIDADES MOTORAS 
❖ Sistema piramidal: Fibras do NMS → descem 
córtex cerebral (homúnculo) pela cápsula interna → 
atravessam pirâmide medular → decussam → 
descem no trato corticoespinhal lateral do lado 
oposto ao de origem → sinapse com interneurônio 
+ NMI da medula espinhal; 
❖ Sistema extrapiramidal: Responsável pelo processo 
de preparação e modulação do movimento, bem 
como pelo tônus muscular, trocando sinais com o 
Neuropatias Periféricas 
 
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Beatriz Machado de Almeida 
Neuropatias Periféricas – Caso 8 
córtex piramidal e o córtex pré-motor 
extrapiramidal. 
Córtex cerebral (giro pré-central) -- recebe → 
informações -- sofrem modulações → cerebelo + 
área motora suplementar + núcleos da base -- 
corrigem → ato motor. 
❖ Cerebelo: Coordena e modula as funções. Age de 
forma inconsciente. Faz coordenação motora, 
métrica motora (autorregulação motora), mantém o 
equilíbrio e aprendizado motor. 
❖ Junção mioneural: Fibra que sai do corno anterior 
da medula e se liga a uma fibra muscular 
(esquelética, cardíaca ou lisa). As fibras motoras 
que formam os nervos cranianos e periféricos têm 
sua origem nos neurônios motores inferiores. 
Manifestações clínicas de déficit motor 
• Fraqueza (perda de força muscular), sensação de 
peso, rigidez, desajeitamento, distúrbio do 
controle muscular ou dificuldade na execução dos 
movimentos. 
OBSERVAÇÃO 
❖ Fraqueza muscular: ocorre quando há lesão em 
regiões como NMS ou NMI, fibra muscular ou 
junção neuromuscular. 
❖ Anormalidades sensoriais lateralizadas para o 
mesmo lado da fraqueza - lesão hemisférica. 
PODE SER 
▪ Agudo: sugere causas vasculares (Ex. AVC, 
distúrbios tóxicos) ou distúrbios metabólicos. 
▪ Subagudo (dias a semanas): Sugere processo 
neoplásico, infeccioso (HIV, poliomielite) ou 
inflamatório (Esclerose múltipla, mielite 
transversa). 
▪ Crônico (meses ou anos): Base hereditária, 
degenerativa, endocrinológica ou neoplásica. 
EM RELAÇÃO À EVOLUÇÃO, PODEMOS PENSAR EM 
▪ Progressão episódica: Origem vascular ou 
inflamatória. 
▪ Progressão constante: Distúrbio neoplásico ou de 
condições degenerativas, como a doença de 
neurônio motor. 
▪ Mudança rápida dos sintomas em curto tempo: 
Miastenia grave. 
DEVE-SE DEFINIR CLINICAMENTE A LOCALIZAÇÃO DA LESÃO MOTORA 
▪ Distúrbio do neurônio superior: Classicamente os 
pacientes apresentam: Fraqueza ou paralisia, 
espasticidade, reflexos tendinosos aumentados, 
resposta extensora plantar (Babinski), Perda dos 
reflexos abdominais superficiais, atrofia muscular 
discreta (quando presente). 
▪ Distúrbio do neurônio inferior: fraqueza ou 
paralisia (acometimento proximal); atrofia e 
fasciculações dos músculos envolvidos; hipotonia 
(flacidez); perda dos reflexos tendinosos quando os 
neurônios que os suprem estão afetados 
(hiporreflexia); reflexos abdominais e plantares 
normais ou perdidos (se neurônios que os suprem 
estejam diretamente envolvidos). 
▪ Distúrbio cerebelares: Hipotonia; reflexos 
tendinosos deprimidos ou pendulares; ataxia 
(equilíbrio ou coordenação motora prejudicados); 
distúrbio da marcha; desequilíbrio postural; 
nistagmo (movim. involuntários dos olhos); disartria 
(falas irregulares e explosivas). 
▪ Distúrbio da transmissão neuromuscular: Tônus 
muscular normal ou reduzido, reflexos tendinosos 
e superficiais normais ou deprimidos. Ausência de 
alterações sensoriais. Fraqueza: muitas vezes com 
distribuição irregular, não correspondendo a 
qualquer estrutura anatômica isolada. Costuma 
envolver os músculos cranianos e pode apresentar 
uma gravidade flutuante durante curtos períodos, 
particularmente em relação à atividade. 
▪ Distúrbio muscular primário: Fraqueza (+ proximal) 
generalizada (causa não neuronal) associada a 
mialgia; ausência de atrofia muscular ou depressão 
dos reflexos tendinosos; reflexos abdominais e 
plantares normais; ausência de perda sensorial ou 
distúrbios esfincterianos. 
Distúrbios sensitivos 
A via sensorial entre os tecidos 
periféricos e o córtex cerebral envolve 
3 neurônios e 2 sinapses centrais. 
Os neurônios sensoriais de primeira 
ordem têm corpos celulares nos 
gânglios radiculares dorsais. Enviam um 
processo periférico, que se encerra em 
uma terminação nervosa livre ou em 
 
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Neuropatias Periféricas – Caso 8 
receptores sensoriais encapsulados, e um processo 
central, que entra na medula espinal. 
Os receptores sensoriais são específicos e podem ser: 
❖ Terminações nervosas livres: Sensação da dor; 
❖ Corpúsculos de Meissner: Tato epicrítico 
(discrimina dois pontos); 
❖ Corpúsculos de Merkel: Tato protopático (não 
discrimina dois pontos); 
❖ Células pilosas: captam estímulos vibráteis e 
táteis; 
❖ Bulbos terminais de Krause: Sensação térmica de 
frio; 
❖ Corpúsculos de Ruffini: Sensação térmica de calor. 
Neurônios sensoriais de primeira ordem fazem sinapse 
centralmente, em um lugar que depende do tipo de 
sensibilidade (tronco e membros ou face). 
• Tronco e membros: 
❖ Fibras que medeiam sensibilidade tátil, pressão ou 
sensibilidade postural: sinapse com os núcleos 
grácil e cuneiforme. 
❖ Fibras que medeiam a sensibilidade tátil, dolorosa 
e térmica: sinapse nos cornos posteriores da 
medula espinal, particularmente na substância 
gelatinosa. 
 
• Face: os neurônios dessa região possuem seus corpos 
celulares no gânglio trigeminal (gânglio de Gasser). 
❖ Sensibilidade tátil e a pressão: sinapse no núcleo 
sensorial principal do nervo trigêmeo (V); 
❖ Dor e temperatura: sinapse no núcleo espinal do 
nervo trigêmeo (V). 
Neurônios de segunda ordem: têm os corpos celulares 
nos núcleos grácil e cuneiforme, cruzam a linha média 
e sobem no lemnisco medial. 
❖ Fibras que medeiam o tato: trafegam para cima 
no trato espinotalâmico anterior. 
Neurônios sensoriais de segunda ordem dos membros 
e do tronco: se unem no tronco cerebral às fibras 
provenientes da face. 
❖ Sensibilidade tátil ea pressão: núcleo sensorial do 
nervo trigêmeo (V); 
❖ Sensibilidade dolorosa e térmica da face: núcleo 
espinal do nervo trigêmeo (V), pelo trato 
trigeminotalâmico, para o tálamo ipsilateral. 
Neurônios sensoriais de terceira ordem: Projetam-se 
do tálamo para o córtex cerebral ipsilateral. 
Manifestações clínicas sensoriais 
• Distúrbios sensoriais podem consistir em: perda da 
sensibilidade, sensações anormais e dor. 
• Parestesia: Sensações espontâneas anormais, como 
queimação, formigamento, alfinetadas e 
agulhadas. 
• Disestesia: qualquer sensação desagradável 
produzida por um estímulo que, normalmente, é 
doloroso. 
• Dormência: Sensação de peso, fraqueza ou 
amortecimento na parte do corpo afetada, podendo, 
algumas vezes, significar qualquer comprometimento 
sensorial. 
• Dor: Característica importante de certas 
neuropatias, em especial quando fibras pequenas 
dentro dos nervos estão afetadas. Polineuropatias 
associadas com dor importante incluem aquelas 
relacionadas a DM, alcoolismo, amiloidose, artrite 
reumatoide, Aids, assim como neuropatia sensorial 
hereditária dominante e neuropatia sensorial 
paraneoplásica. 
• Alterações sensoriais distais nos membros → lesão 
do nervo periférico; 
• Doenças de células do corno anterior e de junções 
neuromusculares ou doenças musculares NÃO são 
acompanhadas por alterações na sensibilidade. 
A localização dos sintomas do paciente pode predizer 
topografia da lesão sensitiva: 
• Quando acomete todos os membros: Sugerem uma 
neuropatia periférica, lesão medular ou do tronco 
cerebral, ou distúrbio metabólico como a síndrome 
de hiperventilação. 
• Quando acomete um membro inteiro ou um lado do 
corpo: Sugere lesão central (cerebral ou medular). 
Uma lesão hemisférica ou do tronco cerebral pode 
levar a sintomas sensoriais lateralizados, mas a 
face costuma estar afetada. Outros sintomas e 
sinais: afasia, apraxia e defeitos de campos 
visuais com doença hemisférica ou disartria, 
fraqueza, vertigem, diplopia, desequilíbrio e 
ataxia com distúrbios do tronco cerebral. 
• Parte de um membro ou uma região discreta do 
tronco: Indica uma lesão de nervo ou raiz nervosa, 
dependendo da distribuição precisa do 
 
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Neuropatias Periféricas – Caso 8 
comprometimento. Em uma lesão radicular, os 
sintomas podem estar relacionados aos 
movimentos do pescoço ou das costas, e a dor é 
significativa. 
A evolução dos sintomas também é de grande valor: 
• Sintomas de desenvolvimento agudo (poucos dias): 
Em geral está relacionada a um processo 
inflamatório, como na síndrome de Guillain-Barré. 
• Sintomas transitórios intermitentes ou repetitivos: 
podem representar convulsões sensoriais, 
fenômenos isquêmicos ou distúrbios metabólicos, 
como os que acompanham uma hiperventilação. 
• Sintomas intermitentes localizados: Podem sugerir 
o diagnóstico ou um fator precipitante exógeno. Por 
exemplo, a dor e as parestesias da síndrome do 
túnel do carpo (compressão do nervo mediano junto 
ao punho) ocorrem à noite e costumam acordar o 
paciente. 
Deve-se lembrar também de questionar a história 
ocupacional desse paciente pois toxinas industriais 
(chumbo, tálio) podem levar a neuropatia periférica; 
trabalho manual repetitivo pode dar a síndrome do 
carpo; trabalho relacionado a pressão palmar como com 
britadeira pode levar a lesão de ramo palmar profundo 
do nervo ulnar. 
 OBS: A mononeuropatia, às vezes, é a primeira 
manifestação clínica de uma polineuropatia ocupacional 
Questionar antecedentes patológicos e médicos, ver 
distúrbios metabólicos (DM, doença hepática, 
mixedema), neoplasias (pode levar a uma polineuropatia 
sensorial ou sensorimotora não metastática ou a uma 
síndrome de Lambert-Eaton, um distúrbio da 
transmissão neuromuscular), inflamatórios (artrite 
reumatóide, poliartrite nodosa, LES) e infeccioso (AIDs 
- polineuropatia primariamente sensorial, simétrica e 
distal). 
Questionar medicações e uso de álcool, que também 
pode fazer neuropatia periférica. 
Os fármacos: 
▪ Neuropatia sensorial: Cloranfenicol, Cisplatina; 
▪ Neuropatia predominantemente sensorial: 
Etambutol, Hidralazina, Metronidazol; 
▪ Neuropatia mista sensorial e motora: Amiodarona, 
Cloroquina, Isoniazida. 
 
Exame sensorial 
Várias modalidades são testadas, e a distribuição de 
qualquer anormalidade é representada com referência 
especial ao território normal de raízes nervosas e 
nervos periféricos. 
EXAME DA SENSIBILIDADE SUPERFICIAL 
Subjetivo. Resposta à estímulos (táteis, dolorosos e 
vibratórios) e delimita a área da perda (profunda ou 
superficial). 
❖ Dolorosa: pesquisa com alfinetes descartáveis; 
❖ Tátil: pesquisa com chumaço de algodão; 
❖ Térmica: água gelada e morna colocadas em áreas 
diferentes do corpo. 
EXAME DA SENSIBILIDADE PROFUNDA 
❖ Cinético-postural: verifica-se se o paciente tem 
noção da posição dos segmentos em relação ao 
próprio corpo. Parte da pesquisa é feita durante os 
testes de coordenação (paciente de olho fechado). 
❖ Localização ou discriminação: solicita ao paciente 
que indique o local exato do ponto estimulado ou 
pela pesquisa de grafestesia (reconhecimento pelo 
paciente de letras ou números desenhados em sua 
pele) ou da discriminação de 2 pontos (se não 
houver diferença, lesão central). Capacidade de 
reconhecer objetos ou formas pelo tato. 
❖ Vibratória: avaliada com um diapasão (128 Hz) em 
vibração, colocado sobre uma proeminência óssea; 
pede-se ao paciente que indique se sente a vibração 
mais do que uma simples pressão. Muitos indivíduos 
mais idosos e sadios têm comprometimento da 
sensibilidade vibratória abaixo dos joelhos. 
Síndromes sensitivas 
Lesões de nervos periféricos 
MONONEUROPATIA 
❖ Lesão de um único nervo periférico. A perda 
sensorial geralmente é menor do que aquela 
prevista por razões anatômicas, em decorrência da 
sobreposição de nervos adjacentes. 
❖ Dependendo do tipo de lesão, as fibras dentro de 
um nervo sensorial podem ser afetadas de forma 
diferente. 
 
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Beatriz Machado de Almeida 
Neuropatias Periféricas – Caso 8 
❖ Pode se desenvolver no período neonatal (durante o 
DNPM ou decorrente do parto) ou mais 
tardiamente (compressão ou lesão). 
❖ Lesões compressivas, por exemplo, tendem a afetar 
preferencialmente as fibras grandes responsáveis 
pelo toque. 
❖ Pode ser de início agudo (origem traumática ou 
isquêmica), gradual (compressiva, traumática), 
simples (1 único nervo periférico) ou múltipla 
(vários nervos individuais, assimétrico e não 
contíguos). 
POLINEUROPATIA 
❖ As polineuropatias periféricas podem levar a um 
déficit motor ou sensorial, ou a ambos; 
❖ A perda sensorial em geral é simétrica e maior 
distalmente do que proximalmente, perda sensorial 
em meia e em luva ou neuropatia comprimento-
dependente. 
❖ A perda terá progredido quase até os joelhos 
antes que as mãos comecem a ser afetadas. Pode 
estar acompanhada de déficit motor e alterações 
dos reflexos. 
❖ Pode ser de início agudo (processo inflamatório, 
infeccioso, distúrbios metabólicos e substâncias 
tóxicas), crônico de evolução gradual (causas 
hereditárias, metabólicas ou inflamatórias), de 
grandes fibras (causado por uremia, toxinas, 
déficit de vitamina B12) ou pequenas fibras 
(amiloidose, DM) 
❖ DM, amiloidose e alguns outros distúrbios 
metabólicos (ex: doença de Tangier, distúrbio 
recessivo caracterizado pela ausência quase total de 
lipoproteínas de alta densidade) envolvem 
preferencialmente as fibras nervosas responsáveis 
pela sensibilidade térmica e dolorosa; em uma 
neuropatia sensorial pura de fibras pequenas, os 
reflexos tendinosos não estão afetados e não 
ocorre déficit motor. 
❖ A polineuropatia, segundo estudo histopatológico ou 
pelo eletrodiagnóstico, pode ser dividida em: uma 
neuropatia axonal (maioria dos casos), quando o 
axônio é o principal alvo patológico,ocorrendo 
desnervação, especialmente distal, nas 
extremidades, mas a velocidade de condução 
nervosa máxima está normal ou apenas levemente 
diminuída; Ou pode ser uma neuropatia 
desmielinizantes (Mielopatias), quando envolvem a 
bainha de mielina ao redor do axônio ou uma 
neuronopatias, que afetam principalmente os corpos 
celulares de nervos no corno anterior da medula 
espinal ou gânglio de raiz dorsal. Aqui a 
eletromiografia costuma mostrar pouca ou nenhuma 
evidência de denervação, mas existe bloqueio da 
condução ou diminuição acentuada da velocidade 
máxima de condução nos nervos afetados. 
Lesões radiculares 
• Comprometimento da sensibilidade cutânea com 
padrão segmentar. 
• Em decorrência da sobreposição, em geral não 
ocorre perda de sensibilidade, a não ser que 
estejam afetadas duas ou mais raízes adjacentes. 
• A dor é uma característica bem evidente em 
pacientes com lesões radiculares compressivas. 
• As radiculopatias são distinguidas das neuropatias 
periféricas pela distribuição dos déficits motores 
ou sensoriais. 
• A presença de dor na nuca ou nas costas, que 
irradia para as extremidades em uma distribuição 
radicular, também é sugestiva de uma lesão 
radicular. 
 
• Dependendo do nível afetado, pode haver perda dos 
reflexos tendinosos: 
❖ C5-C6 bicipital e braquiorradial 
❖ C7-C8 tricipital 
❖ L3-L4 patelar 
❖ S1 tendão do calcâneo 
 
• Quando existe envolvimento das raízes anteriores, 
pode haver fraqueza e atrofia muscular. 
• OBS. existem áreas fisiológicas de sensibilidade 
diminuída, a saber: a área junto à margem costal, 
sobre as mamas e virilha, e isso não deve ser 
considerado anormal. 
LESÃO MEDULAR CENTRAL 
 
 
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Neuropatias Periféricas – Caso 8 
• Normalmente é bilateral e simétrica (mas pode ser 
assimétrica) e envolve somente as fibras dos 
segmentos envolvidos, faz perda da sensibilidade 
dolorosa e térmica, poupando as outras 
modalidades, decorrente da interrupção de fibras 
que cruzam de um lado da medula para o trato 
espinotalâmico do outro lado. 
• O envolvimento das células do corno anterior causa 
fraqueza em neurônio motor inferior. 
• Estes déficits estão restritos aos dermátomos e 
músculos inervados pelos segmentos medulares 
envolvidos. 
• Lesões mais extensas: também pode fazer 
distúrbios da sensibilidade tátil, vibratória, de 
pressão e posição articular (envolvimento das 
colunas posteriores), fraqueza no NMI, déficits 
piramidais (envolvimento do trato corticospinal, 
afetando principalmente os braços) 
• Algumas causas: Siringomielia pós traumatismo e 
tumores medulares. 
LESÃO MEDULAR ANTERIOR 
 
• Sensibilidade dolorosa e térmica comprometida 
abaixo do nível da lesão, que envolve o trato 
espinotalâmico lateral. 
• Fraqueza e paralisia dos músculos supridos pelos 
segmentos medulares envolvidos (lesão dos 
neurônios motores do corno anterior). 
• Quando a lesão é extensa pode afetar os tratos 
corticospinais laterais levando ao déficit piramidal 
abaixo da lesão. 
• Existe uma preservação relativa da função da 
coluna posterior. 
• Ex: Mielopatias isquêmicas, causadas pela oclusão da 
artéria espinal anterior. 
LESÃO MEDULAR ANTEROLATERAL 
• Podem causar um comprometimento contralateral 
da sensibilidade térmica e dolorosa nos segmentos 
abaixo do nível da lesão. 
• Lesões intrínsecas (intramedulares) da medula 
espinal muitas vezes poupam as fibras sacrais, 
enquanto lesões extramedulares, que comprimem a 
medula, tendem a envolver essas fibras, assim como 
as que se originam de níveis mais rostrais. 
LESÃO MEDULAR POSTERIOR 
• O paciente pode se queixar de uma sensação de 
aperto ou semelhante a uma faixa nas regiões que 
correspondem ao nível do envolvimento medular e, 
algumas vezes, também existem queixas de 
parestesias (semelhantes a choques elétricos), que 
se irradiam para baixo nas extremidades durante 
a flexão do pescoço (sinal de Lhermitte). 
• Existe perda da sensibilidade vibratória e 
posicional das articulações abaixo do nível da lesão, 
com preservação das demais modalidades 
sensitivas. 
Lesões do tronco cerebral 
• Distúrbios sensitivos + déficit motor + sinais 
cerebelares + paralisias de nervos cranianos. 
• O paciente apresentará um défict sensorial 
cruzado: lesões no trato espinotalâmico 
dorsolateral (envolvimento do núcleo espinal do 
trigêmeo) e na ponte. Perda da sensibilidade 
dolorosa e térmica na hemiface ipsilateral à lesão 
e hemicorpo contralateral. 
• No tronco cerebral superior, o trato espinotalâmico 
e o lemnisco medial trafegam em conjunto, de modo 
que uma única lesão pode causar a perda de toda 
a sensibilidade superficial e profunda no lado 
contralateral do corpo. 
Lesões talâmicas 
• Podem levar à perda ou ao comprometimento de 
todas as formas de sensibilidade no lado 
contralateral do corpo, e isto pode ter uma 
distribuição que difere da área com envolvimento 
sintomático. 
• A dor espontânea, que algumas vezes pode ter uma 
qualidade especialmente desagradável, pode 
ocorrer no lado afetado. Os pacientes podem 
descrevê-la como queimação dilacerante, 
semelhante a facadas, mas muitas vezes têm 
dificuldade para caracterizá-la. 
 
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Neuropatias Periféricas – Caso 8 
• Qualquer forma de estimulação cutânea pode levar 
a sensações dolorosas ou desagradáveis. 
Lesões do córtex sensorial 
• Compromete a função de discriminação sensitiva 
no lado oposto do corpo. 
• Pode ter heminegligência, déficit de propriocepção 
consciente, do tato epicrítico e protopático. 
• São mais evidentes nas mãos do que nos troncos 
ou nas porções proximais dos membros. 
Investigação diagnóstica 
• A clínica é muito importante! Tem que fazer a 
pesquisa de reflexos para verificar se esses 
reflexos estão ausentes ou exacerbados, para 
direcionar pra ver onde vou investigar mais. 
❖ Reflexos ausentes: investigar mais 
eletroneuromiografia, exames laboratoriais. 
❖ Reflexos exacerbados: pensar mais na parte de 
medula, solicitar exame de imagem; pode fazer 
mielografia, tomografia, ressonância (melhor do 
que a TC). 
Laboratorial 
• Busca a confirmação diagnóstica ou a revelação da 
causa subjacente; 
• Hemograma, VSH, Ureia e creatinina, Glicemia de 
jejum, Vitamina B12, Proteína sérica, 
Eletroforese de proteínas e imunoeletroforese, 
Função hepática e tireóidea. 
• Podem ser solicitados testes sorológicos para sífilis 
(FTA ou MHA-TP), Fator reumatoide, anticorpo 
antinuclear, raio X de tórax. 
• Dependendo das circunstâncias clínicas podem ser 
necessários testes sorológicos para doença de 
Lyme, hepatite, infecção por HIV ou anticorpos 
paraneoplásicos. 
• Quando existe suspeita de causas tóxicas, pode ser 
necessária coleta de urina de 24 horas, seguida de 
análise para metais pesados; fragmentos de 
cabelos ou unhas podem ser analisados para 
arsênico. 
• O exame de uma amostra de urina fresca para 
porfobilinogênio e ácido d-aminolevulínico é 
necessário na suspeita de porfiria. 
• Eletromiografia: Importante para saber o 
mecanismo da lesão. Se tem uma degeneração 
axonal ou uma alteração desmielinizante. Na 
Neuropatia periférica haverá alteração neste 
exame. 
• Análise do líquor: Quando pensa em alteração 
medular é importante, mas pode pedir também nas 
polineuropatias. Inclusive ajuda no diagnóstico, pode 
ver alterações de proteínas do líquido, como na 
Síndrome de Guillain-Barré. 
Exames de imagem 
• Lesão medular: RNM vai trazer mais informações 
que a eletroneuromiografia. 
Tratamento do paciente com neuropatia 
• Tratamento específico da doença. 
• Suporte ventilatório: A função respiratória deve 
ser cuidadosamente monitorada, em especial na 
síndrome de Guillain-Barré, na polineuropatia 
inflamatória desmielinizante aguda e na neuropatia 
diftérica. 
• Prevenção de traumatismos: trauma pode levar à 
neuropatia.• Alívio da dor: Duloxetina ou venlafaxina (inibidoras 
seletivas da recaptação de serotonina e 
noradrenalina), pregabalina, gabapentina. Para dor 
lacinante: fenitoína, carbamazepina ou mexiletina; 
dor constante, em queimação: amitriptilina. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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Beatriz Machado de Almeida 
Neuropatias Periféricas – Caso 8 
Introdução 
• Polineuropatia inflamatória/idiopática aguda ou 
subaguda que acomete as raízes e os nervos 
periféricos, podendo seguir doença infecciosa leve 
(mecanismo autoimune pós-infeccioso), inoculações 
ou procedimentos cirúrgicos, podendo também 
ocorrer sem precipitantes evidentes. Na maioria 
das vezes do tipo desmielinizante, podendo ser 
axonal (neuronal) ou ambas. 
• Caracterizada clinicamente por um déficit motor 
progressivo, em geral ascendente, de instalação 
aguda acompanhada de arreflexia (ausência de 
reflexos musculotendinosos), com ou sem alteração 
sensitiva, com recuperação precoce e espontânea. 
• Sinais e sintomas param de progredir em cerca de 
quatro semanas de doença. 
 
• O distúrbio é autolimitante, e a melhora ocorre 
durante semanas ou meses após o início do quadro. 
❖ 70% dos pacientes se recuperam completamente; 
❖ 25% permanecem com déficits neurológicos 
mínimos; 
❖ 5% morrem, geralmente como resultado de 
insuficiência respiratória. 
 
• Principal patologia que cursa com polineuropatia 
periférica. 
• Foi reconhecida uma forma neuronal e 
desmielinizante, com características clínicas e 
eletrofisiológicas diferentes. 
 
• Sob a denominação SGB, inclui-se formas distintas 
da doença. Formas com quadro de déficit motor 
predominante: 
❖ Polirradiculoneurite aguda inflamatória 
desmielinizante (AIDP); 
❖ Neuropatia aguda axonal sensitivo-motora 
(AMSAN); 
❖ Neuropatia aguda axonal motora (AMAN). 
 
• Além dessas formas, são descritas outras variantes 
com outro quadro clínico predominante: 
❖ Síndrome de Miller-Fisher; 
❖ Neuropatia aguda pandisautonômica. 
• Não existe uma causa definida, acredita-se que 
possua um fundo imunológico. mas parece que 
depende da imunidade humoral (50% dos casos 
podem ser detectados autoanticorpos anti-GM1 - 
glicofosfolipídeo 1). É secundária a uma agressão 
imunológica do sistema nervoso periférico, e a 
natureza dos antígenos que desencadeiam a 
resposta inflamatória permanece desconhecida. Os 
autoanticorpos contra esses antígenos atuam 
bloqueando a condução nervosa. 
Como ocorre a agressão neuronal: Infecção → gatilho 
→ sistema imune é ativado → destruição da bainha de 
mielina → lesão do axônio do neurônio → morte do 
neurônio. 
Epidemiologia 
 Causa mais frequente de fraqueza generalizada 
de instalação aguda não-traumática. 
 Incidência anual de 1 a 2 em 100.000 habitantes. 
 Ocorre em todas as faixas etárias, com idade 
média de 40 anos. 
 Há um ligeiro predomínio do sexo masculino em 
relação ao sexo feminino. 
Fatores predisponentes 
• Em aproximadamente dois terços dos casos, a SGB 
é antecedida por eventos que precedem de 1 a 3 
semanas o desenvolvimento da paralisia aguda 
ascendente. 
➢ Em 27% dos casos: não se observa nenhum evento 
anterior; 
➢ Em 49% dos casos: é precedida por infecção de 
vias aéreas superiores; 
➢ Em 10% dos casos: há um quadro de diarreia antes 
(classicamente pelo Campylobacter jejuni); 
➢ 3%: precedida de mal-estar; 
➢ 2%: de pneumonia. 
Outros fatores relacionados: procedimentos cirúrgicos, 
doenças exantemáticas agudas, infecções virais 
(Citomegalovírus, HIV, Epstein-Barr, hepatite, Zika), 
infecção bacteriana aguda, LES, micoplasma, doença de 
Lyme, sarcoidose e linfoma de Hodgkin. 
Síndrome de Guillain-Barré (SGB) 
 
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Beatriz Machado de Almeida 
Neuropatias Periféricas – Caso 8 
Quadro clínico 
▪ Os pacientes geralmente apresentam infecção 
respiratória ou gastrintestinal aguda com duração 
de poucos dias. 
▪ Após 1 a 3 semanas desse quadro, desenvolve-se 
um quadro de “paralisia ascendente”, ou seja, 
inicialmente os membros inferiores são envolvidos 
e, após alguns dias, os membros superiores. 
▪ Embora descrita como paralisia ascendente, a 
fraqueza em geral acomete tanto músculos 
proximais como distais do mesmo membro. 
▪ Instalação descendente, com início nos membros 
superiores; face também pode ocorrer. 
▪ 50% dos pacientes têm envolvimento dos nervos 
cranianos, principalmente da mímica facial. 
▪ Cerca de um terço dos pacientes pode evoluir até 
insuficiência respiratória, necessitando ventilação 
mecânica. 
▪ A fraqueza muscular é relativamente simétrica, 
acompanhada de arreflexia, que é um sinal precoce 
na evolução da doença. 
▪ Embora os sintomas sejam predominantemente 
motores, o paciente, em geral, tem discreta 
alteração sensitiva, que pode inaugurar o quadro 
na AIDP e AMSAN. Em contraste, distúrbios 
sensitivos são frequentes nos pacientes com 
AMAN. 
▪ Cerca de metade dos pacientes tem disfunção 
autonômica, com flutuação da pressão arterial, 
arritmia cardíaca, disfunção gastrintestinal, 
retenção urinária e edema pulmonar neurogênico. 
▪ O grau máximo de incapacidade ocorre geralmente 
entre 1 e 4 semanas. Mais de 50% dos pacientes 
atingem o grau máximo de incapacidade em duas 
semanas, 80% em três semanas. 
▪ Progressão do déficit motor em mais de um 
membro e arreflexia ou hiporreflexia são 
necessários para o diagnóstico. 
▪ Os pacientes costumam apresentar fraqueza 
ascendente simétrica, em geral começando nas 
pernas, que frequentemente está mais acentuada 
proximal do que distalmente e, algumas vezes, é 
tão grave que apresenta risco para a vida, 
principalmente se os músculos respiratórios ou a 
deglutição estiverem envolvidos. 
▪ Outros sinais que apoiam o diagnóstico são 
progressão do quadro em até quatro semanas, 
déficit motor simétrico, sinais sensitivos, 
acometimento de nervos cranianos, principalmente 
do nervo facial e disfunção autonômica. 
▪ A atrofia muscular se desenvolve caso tenha 
ocorrido degeneração axonal. 
▪ Pode haver acentuada disfunção autonômica 
(disautonomia), com taquicardia, irregularidades 
cardíacas, labilidade da pressão arterial, 
sudorese comprometida, distúrbio da função 
pulmonar, distúrbios esfincterianos, íleo paralítico 
e outras anormalidades. 
▪ Geralmente a sensibilidade térmica e dolorosa 
estão preservadas, mas não a proprioceptiva e a 
vibratória. Na maioria das vezes, não há distúrbio 
vesical nem nível sensitivo. Estes últimos achados 
sugerem síndrome de compressão medular ou 
mielite transversa. 
▪ Em geral, após seis meses de evolução da doença, 
85% dos pacientes já voltaram a deambular, 
entretanto somente 15% dos pacientes ficam sem 
nenhum déficit residual e, apesar do avanço da 
terapêutica de suporte e imunomoduladora, a taxa 
de mortalidade permanece entre 3 e 8% (por 
falência respiratória com e sem sepse, embolia 
pulmonar e disautonomia). 
▪ Cerca de 65% dos pacientes persistem com 
sintomas e sinais menores, como pé caído ou 
parestesias distais, que não impedem as atividades 
diárias. Déficit motor permanente, em geral 
acometendo os membros inferiores ou perda 
sensitiva, ocorre em 5 a 10% dos casos. 
Apresentação clínica: paralisia flácida → ascendente → 
arreflexia. 
Diagnóstico 
• Dado principalmente pelo quadro clínico, às vezes 
necessitando da exclusão de uma síndrome 
medular pelo exame de imagem. 
• Critérios diagnósticos da SGB clássica: 
❖ Déficit simétrico em todos os membros, com 
fraqueza muscular progressiva ascendente; 
* O caráter descendente do déficit motor é visto nas 
variantes da SGB que iniciam manifestações pelos 
nervos cranianos. O pico do déficit costuma ocorrer 
em 2 semanas; 
 
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Beatriz Machado de Almeida 
Neuropatias Periféricas – Caso 8 
❖ Parestesias nos pés e nas mãos; 
❖ Arreflexia ou hiporreflexia em todos os membros, 
por 1 semana; 
❖ Progressão: dura de vários dias a até 4 semanas; 
❖ LCR: dissociaçãoproteico-citológica pode ser 
normal até a 1ª semana, quando a concentração 
proteica começa a se elevar. O pico ocorre em 3 
ou 4 semanas. Na maioria dos casos, a celularidade 
é normal. Pleocitose pode ocorrer, entretanto, 
quando acima de 10 células/mm3, deve-se 
considerar associação de outras doenças (HIV, 
citomegalovírus, doença de Lyme, lúpus eritematoso 
sistêmico, doença de Hodgkin, entre outras); 
❖ ENMG com evidências de desmielinização: ↓ 
velocidade de condução, dispersão temporal do 
potencial de ação, prolongamento da latência da 
onda F. São os achados laboratoriais mais 
sensíveis e específicos da SGB. Elas ocorrem 
primeiro e mais frequentemente que a elevação da 
proteinorraquia. Na primeira semana, entretanto, o 
estudo da condução nervosa geralmente mostra 
alterações mínimas. 
Exames complementares 
• EXAME DO LÍQUOR: Após uma semana de 
evolução, observa-se no líquido cefalorraquidiano um 
aumento da concentração de proteína com 
celularidade normal (dissociação 
albuminocitológica), que atinge seu máximo entre a 
quarta e sexta semana. A elevação do nível de 
proteinorraquia resulta provavelmente da quebra de 
barreira hemato-liquórica. Edema endoneural tem 
sido descrito no nervo e nas raízes nervosas, em 
consequência, há difusão de fluido proteico pela 
barreira hemato-liquórica. 
• ELETRONEUROMIOGRAFIA: Realiza o 
diagnóstico eletrofisiológico. O exame revela uma 
acentuada diminuição da velocidade de condução 
motora e sensorial ou denervação evidente e perda 
axonal. As alterações de condução nervosa que 
refletem desmielinização são os achados 
laboratoriais mais sensíveis e específicos da SGB. 
Pode não haver alterações à ENMG no início da 
doença, mas isso não exclui o diagnóstico de SGB; 
• Após 2 a 4 semanas, observam-se sinais de 
desnervação nos músculos acometidos, indicando 
um certo grau de degeneração axonal secundária. 
• Os critérios eletroneurofisiológicos para o 
diagnóstico de desmielinização na SGB não são tão 
úteis na forma aguda, pois demoram um período 
para se estabelecerem, e é necessário um 
diagnóstico precoce da doença para seu 
tratamento. 
 
Tratamento 
É dividido em terapia de suporte e específico. 
TERAPIA DE SUPORTE 
❖ Fisioterapia adequada e monitoração da evolução 
da doença para um comprometimento respiratório, 
sintomas bulbares e instabilidade autonômica. 
❖ Progressiva fraqueza dos músculos flexores do 
pescoço tem uma forte correlação com o 
desenvolvimento de falência respiratória. A 
capacidade vital forçada deve ser monitorada, 
sendo que valores abaixo de 15 a 20 mL/kg 
requerem entubação endotraqueal. 
❖ Medidas preventivas para trombose venosa 
profunda e embolia pulmonar também devem ser 
consideradas. 
❖ A monitoração das funções do sistema nervoso 
autonômo é essencial, especialmente em pacientes 
com déficit motor importante, com avaliação da 
flutuação da pressão arterial, arritmias 
cardíacas, edema pulmonar neurogênico, pseudo-
obstrução gastrintestinal e retenção urinária. 
TRATAMENTO ESPECÍFICO 
❖ Visa acelerar o processo de recuperação, 
diminuindo as complicações associadas à fase 
 
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Beatriz Machado de Almeida 
Neuropatias Periféricas – Caso 8 
aguda e os déficits neurológicos residuais em longo 
prazo. 
 
❖ Modalidades disponíveis: 
➢ Plasmaférese: Foi o primeiro tratamento 
comprovadamente considerado eficaz na SGB. 
Parece reduzir o tempo necessário para a 
recuperação e pode diminuir a probabilidade de 
déficits neurológicos residuais. 
▪ É indicada aos pacientes com déficit motor 
predominante. É considerada uma terapêutica 
segura, apesar da presença de uma disfunção 
autonômica em muitos pacientes, o que pode 
dificultar sua realização. 
▪ O maior problema na realização da plasmaférese 
é o acesso venoso. 
▪ A falta de cuidados adequados com o cateter pode 
levar a um quadro de sepse, e frequentes sessões 
de plasmaférese podem causar anemia, 
plaquetopenia e depleção de fatores de 
coagulação. 
➢ Imunoglobulina: endovenosa na dose de 2 g/kg 
dividida em 5 dias. 
▪ A resposta a essa terapêutica mostrou-se 
igualmente eficaz à plasmaférese. 
▪ Possíveis mecanismos do efeito benéfico são 
bloqueio dos receptores das células T, bloqueio 
dos receptores Fc nos macrófagos e ativação 
anti-idiotípica. 
▪ Os efeitos colaterais que podem ocorrer são febre, 
mialgia, hipertensão, náuseas, vômitos, cefaléia, 
neutropenia e meningite asséptica. 
❖ OBS. Embora muitos casos de SGB sejam devido a 
uma desmielinização segmentar inflamatória e os 
corticosteróides sejam os mais eficazes anti-
inflamatórios conhecidos, até agora não se 
encontrou seu efeito benéfico na SGB além de seu 
efeito imunossupressor. 
❖ Resultados esperados com o tratamento: 80% de 
recuperação total do quadro e mortalidade de 5%. 
❖ Apenas a plasmaférese ou a imunoglobulina 
intravenosa têm se mostrado eficazes para o 
tratamento da SGB: podem diminuir a produção de 
autoanticorpos e aumentar a solubilização e 
remoção de complexos imunes. Ambas 
demonstraram reduzir o tempo de recuperação em 
até 50%. 
 
Neuroesquistossomose + SBG 
• Patogênese: deposição dos ovos do parasita no 
SNC produz obstrução vascular por formação de 
granulomas e acentuada reação inflamatória que 
acompanha a mielite necrotizante. A formação de 
granulomas é determinada por reação imunitária 
do tipo hipersensibilidade tardia, enquanto a 
reação inflamatória depende de resposta 
imunológica com formação de anticorpos. A 
intensidade das lesões produzidas pelo parasita 
depende do grau de infestação e da resposta 
imunológica do hospedeiro. Por isso, as pessoas 
infestadas, que não são residentes em áreas 
endêmicas, estão mais propensas a desenvolver as 
formas ectópicas e as mais graves. 
• Os ovos podem atingir o SNC. Os vermes migram 
para os vasos que nutrem as células do sistema 
nervoso e aí depositam os ovos. A lesão mais 
frequente na esquistossomose mansônica é a 
mielite transversa. 
• Acometimento do sistema nervoso pelo 
Schistosoma mansoni: pode ocorrer tanto no 
encéfalo quanto na medula e, por vezes, lesões 
múltiplas comprometem ambas as estruturas ao 
mesmo tempo. 
• Envolvimento medular: mais frequente, 
especialmente ao nível das regiões torácica baixa, 
lombossacra e cauda equina. 
 
• Exteriorização clínica da NE medular apresenta-
se basicamente sob três formas: 
❖ Mielítica: mais frequente, com quadro típico de 
mielite transversa; 
 
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Beatriz Machado de Almeida 
Neuropatias Periféricas – Caso 8 
❖ Granulomatosa ou tumoral: sintomatologia própria 
de compressão medular; 
❖ Radicular: síndrome da cauda equina, síndrome de 
Guillain-Barré (polirradicular); 
• As manifestações clínicas nos pacientes são 
pobres, mas casos de epilepsia, acidente vascular 
cerebral e tumores cerebrais já foram descritos na 
literatura. O diagnóstico e o tratamento, nesses 
casos, são geralmente cirúrgicos.