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Anomalia Característica Base Embriológica
DEXTROCARDIA Coração deslocado para a 
direita
O coração tubular dobra-se 
para a esquerda em vez de 
dobrar-se para a direita
SITUS INVERSUS COM 
DEXTROCARDIA - SITUS 
INVERSUS TOTALIS
Órgãos das cavidades 
torácica e abdominal 
posicionados no lado 
oposto
Distúrbio ciliar de células 
perinodais alterando a 
assimetria corporal
SITUS INVERSUS COM 
LEVOCARDIA - SITUS 
INVERSUSAMBIGUOUS
Órgãos da cavidade 
abdominal invertidos
Distúrbio ciliar de células 
perinodais alterando a 
assimetria corporal
SÍNDROME DE 
KARTAGENER
Bronquiectasia, Sinusite 
Crônica, Situas Inversus e 
Infertilidade Masculina
Distúrbio ciliar de células 
perinodais alterando a 
assimetria corporal
CONEXÕES VENOSAS 
PULMONARES
Veias Pulmonares (Todas ou 
algumas) conectadas ao 
Átrio Direito ou às veias 
cavas
Estímulos em áreas 
estóicas para a formação 
das veias
DEFEITOS DO SEPTO 
ATRIAL - FORAME OVAL 
PATENTE
Presença de abertura entre 
a parte superior da válvula 
do forame oval e o septum 
secundum
Adesão incompleta entre a 
válvula do forame oval e o 
septo secundum
DEFEITOS DO SEPTO 
ATRIAL - TIPO FORAME 
SECUNDUM
Septo Primum Fenestrado Reabsorção anormal do 
septum primum durante a 
formação do forame 
secundum
DEFEITOS DO SEPTO 
ATRIAL - TIPO FORAME 
SECUNDUM
Septo Primum Curto Reabsorção excessiva do 
septum primum
DEFEITOS DO SEPTO 
ATRIAL - TIPO FORAME 
SECUNDUM
Forame Oval Largo Deficiência de 
Prolongamento do Septum 
Secundum
DEFEITOS DO SEPTO 
ATRIAL - TIPO FORAME 
SECUNDUM
Forame Oval Largo e 
Septum Primum Curto
Associação da deficiência 
do prolongamento do 
septum secundum com a 
reabsorção excessiva do 
septum primum
DEFEITOS DO SEPTO 
ATRIAL - TIPO FORAME 
PRIMUM PATENTE
Abertura na parte inferior do 
septum primum
Deficiência de 
prolongamento do septum 
primum para alcançar os 
coxins endocárdicos
DEFEITOS DO SEPTO 
ATRIAL - TIPO SEIO 
VENOSO
Abertura na parte superior 
do septum secundum
Reabsorção Anormal do 
septum secundum
DEFEITOS DO SEPTO 
ATRIAL - TIPO ÁTRIO 
COMUM
Ausência de Septo Atrial Não formação dos septos 
primum e secundum
DEFEITOS DO SEPTO 
VENTRICULAR - TIPO 
MUSCULAR
Presença de abertura na 
parte muscular
Cavitação Excessiva do 
tecido miocárdio
DEFEITOS DO SEPTO 
VENTRICULAR - TIPO 
MEMBRANOSO
Presença de abertura na 
parte membranas
Deficiência de 
prolongamento do septo 
membranoso até os coxins 
endocárdicos
DEFEITOS DO SEPTO 
VENTRICULAR - TIPO 
VENTRÍCULO COMUM
Ausência do septo 
ventricular
Não formação do septo 
ventricular
SÍNDROME DO CORAÇÃO 
ESQUERDO 
HIPOPLÁSICO
O ventrículo esquerdo é 
pequeno e não funcionante
Migração insuficiente de 
células da crista neural para 
a região cardíaca
ANOMALIAS DO SISTEMA 
DE CONDUÇÃO - 
SÍNDROME DA MORTE 
SÚBITA INFANTIL
Morte súbita durante a 
infância
Anomalias do SNA; 
Anomalia no 
desenvolvimento do tronco 
encefálico; Retardo na 
maturação da 
neurorregulação do controle 
cardiorespiratório
Anomalia Característica Base Embriológica
TRANSPOSIÇÃO DAS 
GRANDES ARTÉRIAS
O tronco pulmonar 
comunica-se com o 
ventrículo esquerdo e a 
aorta com o ventrículo 
direito
Ausência de espiralização 
do septo aórticopulmonar
PERSISTÊNCIA DO 
TRONCO ARTERIAL
Presença de um único vaso 
que se comunica com 
ambos os ventrículos
Não formação das cristas 
do bulbo cardíaco e do 
tronco arterial
DEFEITOS DO SEPTO 
AORTICOPULMONAR
Presença de aberturas 
(Janela Aórtica) entre a 
aorta e o tronco pulmonar, 
próximo à valva aórtica
Distúrbios durante a 
formação do septo 
aórticopulmonar
ESTENOSE DAS VALVAS 
AÓRTICA E PULMONAR
Estreitamento na altura das 
valvas aórtica e pulmonar
Aderência parcial das 
bordas das cúspides 
valvares, divisão desigual 
do bulbo cardíaco ou 
presença de tecido fibroso 
logo abaixo da valva aórtica
ATRESIA DE VALVAS 
AÓRTICA E PULMONAR
Fechamento completo das 
valvas
Aderência total das bordas 
das cúspides valvares
DIVISÃO DESIGUAL DO 
TRONCO ARTERIAL - 
ESTENOSE AÓRTICA
A aorta encontra-se com 
diâmetro diminuído e o 
tronco pulmonar normal ou 
com diâmetro aumentado
Desvio do septo 
aorticopulmonar para a 
parte do tronco arterial que 
forma a aorta descendente
DIVISÃO DESIGUAL DO 
TRONCO ARTERIAL - 
ESTENOSE PULMONAR
O tronco pulmonar 
encontra-se com diâmetro 
diminuído e a aorta normal 
ou com diâmetro 
aumentado
Desvio do septo 
aorticopulmonar para a 
parte do tronco arterial que 
forma o tronco pulmonar
TETRALOGIA DE FALLOT Presença de estenose 
pulmonar, defeito de septo 
ventricular, dextroposição 
da aorta (Aorta cavalgante) 
e Hipertrofia do Ventrículo 
Direito
Desconhecida
Anomalia Característica Base Embriológica
PERSISTÊNCIA DO 
DUCTO ARTERIOSO
Ducto Arterioso Patente Ausência de involução do 
ducto arterioso após o 
nascimento
ARCO AÓRTICO DUPLO Presença de um anel 
vascular em torno da 
traqueia e do esôfago, 
formando um arco duplo
Não regressão da parte 
distal da aorta dorsal direita
ARCO DIREITO DA AORTA Presença de um arco 
aórtico direito
InvoluçÃo anormal da parte 
distal da aorta dorsal 
esquerda
ARTÉRIA SUBCLÁVIA 
DIREITA ANÔMALA
A artéria subclávia direita 
origina-se da parte distal do 
arco da aorta e passa por 
trás da traqueia e do 
esôfago
Involução do quarto arco 
aórtico direito e de parte da 
aorta dorsal direita cefálica 
à sétima artéria 
intersegmentar
COARCTAÇÃO DA AORTA Presença de uma 
constrição na aorta antes 
(Pré-ductal), na altura 
(justaductal) ou após (Pós-
ductal) o ducto arterioso
O tecido muscular do ducto 
arterioso é incorporado à 
parede da aorta;
Involução anormal de um 
pequeno segmento distal 
da aorta dorsal esquerda;
Persistência anromal de um 
istmo da aorta entre a 
artéria subclávia esquerda e 
o ducto arterioso
LINFEDEMA Edema difuso de uma parte 
do corpo
Hipoplasia dos vasos 
linfáticos
LINFANGIOMA 
MACROCÍSTICO - 
HIGROMA CÍSTICO
Grande tumefação 
comumente na parte ínfero-
lateral do pescoço
Desenvolvimento anormal 
dos sacos linfático jugulares
Anomalia Característica Base Embriológica

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