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FACULDADE FAHESP-IESVAP MEDICINA @medstudieslu 1 EMBRIOLOGIA CARDÍACA O primórdio do coração surge predominantemente do mesoderma esplâncnico, na região cardiogênica do embrião trilaminar. A região cardiogênica pode ser considerada como duas regiões bilaterais que se fundem cranialmente para formar uma área em forma de ferradura. O dobramento lateral do embrião traz tubos endocárdicos para a linha média ventral , permitindo que eles se fundam para formar um único tubo cardíaco primordial. Após a fusão , constrições e dilatações aparecem no tubo cardíaco, formando as seguintes divisões : → Tronco arterioso → Bulbo cardíaco → Ventrículo primordial → Átrio primordial → Seio venoso → CURVATURA DO TUBO CARDÍACO Essa curvatura permite que o coração forme uma estrutura mais complexa. As etapas são: tubo cardíaco reto , curvatura em C e por fim curvatura em S. → DIVISÃO DO CANAL ATRIOVENTRICULAR (AV) Dois coxins endocárdicos se formam nas superfícies dorsal e ventral do canal AV. As células mesenquimais do endocárdio invadem os coxins , permitindo que eles cresçam e se fundam. Dois coxins endocárdicos menores também se formam nas paredes laterais do canal AV que posteriormente ajudam na formação das válvulas cardíacas mitrais e tricúspides. → SEPTAÇÃO ATRIAL O tecido membranoso que forma o septo primum cresce a partir do teto do átrio, dividindo-o em metades esquerda e direita. O espaço entre o septo primum e os coxins endocárdios forma o forame primum. As perfurações induzidas pelo apoptose aparecem no centro do septo primum para produzir o forame secundum. A partição incompleta do átrio pelo septo secundum forma o forame oval. O sangue flui do átrio direito através do forame oval e do forame sucundum para o átrio esquerdo, formando um shunt de direita para esquerda. → REMODELAÇÃO DO TRATO DE ENTRADA E DOS ÁTRIOS O desenvolvimento dos shunts de esquerda para direita no sistema venoso leva a um aumento do tamanho do corno direito do seio venoso e diminuição do corno esquerdo, até o final da quarta semana. FACULDADE FAHESP-IESVAP MEDICINA @medstudieslu 2 → SEPTAÇÃO VENTRICULAR Após o crescimento dos ventrículos, novas trabéculas aparecem e crescem como estruturas musculares maiores A septação começa com a aparência de uma ponte muscular interventricular primordial que se desenvolve no soalho do ventrículo, perto do ápice. À medida que cada lado do ventrículo cresce e se dilata, suas paredes mediais se fundem formando o septo interventricular proeminente. O forame localizado entre a porção cranial do septo interventricular e os coxins endocárdios, o forame interventricular, fecha-se até o final da sétima semana à medida que as cristas do bulbo, se fundem com os coxins endocárdios. → TRATO DE SAÍDA (AORTA E ARTÉRIAS PULMONARES) A proliferação ativa de células mesenquimais da crista neural através da faringe primitiva e sobre as artérias do arco aórtico durante a quinta semana, cria cristas bulbares contínuas com o tronco arterioso acima. As cristas bulbares giram criando o septo aórtico-pulmonar. A terminação caudal do bulbo cardíaco origina as partes lisas dos ventrículos esquerdo e direito (vestíbulo aórtico e cone arterial ou infundíbulo, respectivamente), e a terminação cranial (cone cardíaco) origina a aorta e o tronco pulmonar junto ao tronco arterioso. → VALVAS CARDÍACAS A válvula AV esquerda tem folhetos anterior e posterior e é denominada a válvula bicúspide ou mitral. A válvula AV direita tem uma terceira, pequena cúspide septal e por isso é chamada válvula tricúspide. Os folhetos da válvula estão ligados às paredes ventriculares por cordas fibrosas finos: as cordas tendíneas, que inserem em pequenos músculos ligados às paredes do ventrículo: os músculos papilares. As valvas semilunares são formadas pelas cristas do bulbo, tecido mesenquimal e endocárdio. CARDIOPATIAS Doenças cardíaca congênita é um termo amplo para uma variedade de deformidades cardíacos e vasculares pré natais. Normalmente afetam aproximadamente 8-10 de cada mil nascimentos. Anormalidades cardíacas e vasculares representam cerca de 20% de todas as malformações congênitas. As cardiopatias mais frequentes são : tetralogia de fallot , defeito do septo ventricular , atresia pulmonar e estenose pulmonar , entre outras. FACULDADE FAHESP-IESVAP MEDICINA @medstudieslu 3 DEFEITO DO SEPTO VENTRICULAR (DSV) → Falha no crescimento do septo membranoso interventricular ou coxins endocárdios, resultando na falta de fechamento do forame interventricular. → 30-50% fecham espontaneamente → Grandes defeitos do septo ventricular resultam em dispneia e insuficiência cardíaca → 25% desse defeito é mais frequente nos homens. TETRALOGIA DE FALLOT → Grupo de defeitos : estenose pulmonar , DSV, dextroposição da aorta, hipertrofia do ventrículo direito → Resulta em cianose → 9-14% das DCC TRASPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS → Aorta surge do ventrículo direito com o troco pulmonar decorrente do esquerdo. → Causa mais comum em recém-nascidos → Correção através de cirurgia → 10-11% das DCC DEFEITO DO SEPTO ATRIAL (DAS) → Mais comum o forame oval patente , também pode ser defeito do óstio secundum , um defeito do coxim endocárdico com um defeito do óstio primum , defeito do seio venoso , átrio comum. → Resulta em cianose devido a derivação da direita para a esquerda. → 6-10% das DCC → Mais comum em mulheres ATRESIA E ESTENOSE PULMONAR → Divisão desigual dos troncos pulmonares faz com que as cúspides se fundam para formar uma cúpula com um lúmen estreito. → A única terapia é o transplante de coração/pulmão. → 10% de DCC FACULDADE FAHESP-IESVAP MEDICINA @medstudieslu 4 PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL (PCA) → Falha na contração da parede muscular do canal arterial → Correção espontânea ou cirúrgica → 6-8% de DCC → 2-3 vezes mais comum em recém nascidos prematuros ESTENOSE AÓRTICA → Persistência de tecido que normalmente degenera → Resultados na hipertrofia do ventrículo esquerdo, murmúrios cardíacos → 7% de DCC SINDROME DO CORAÇÃO ESQUERDO HIPOPLÁSTICO → Ventrículo esquerdo é incapaz de suportar a circulação sistêmica , assim sendo o ventrículo direito mantém ambas as circulações pulmonares e sistêmicas auxiliado por um defeito do septo atrial (DSA). → Os bebês geralmente morrem dentro de semanas → 4-8% de DCC COARTAÇÃO DA AORTA → Constrição aórtica → Tratamento visa manter o ducto arterioso através de prostaglandinas → 5-7% de DCC FACULDADE FAHESP-IESVAP MEDICINA @medstudieslu 5 CONEXÃO VENOSA PULMONAR PARCIAL / TOTAL ANÔMALA → Falta total ou parcial de conexão das veias pulmonares com átrio esquerdo. Eles abrem no átrio direito , umas das veias sistêmicas ou ambos. → O circuito pulmonar sobrecarregado leva a cianose , taquipneia e dispneia. → Tratamento com cirurgia → <4% de DCC → Mais comum em mulheres ATRESIA TRICÚSPIDE → Completa falta de formação da válvula tricúspide com ausência de conexão direta entre o átrio direito e o ventrículo direito. → Resulta em cianose → 1-3% de DCC DUPLA SAIDA DO VENTRICULO DIREITO → Ambas as artérias grandes surgem total ou parcial do ventrículo direito → O arranjo das válvulas atrioventriculares e as conexões ventrículo-arteriais são variáveis. → 1-1,5% de DCC ARCO AORTICO INTERROMPIDO → Gap na aorta torácica ascendente e descendente. → Tratamento é realizado com prostaglandinas a fim de manter o ducto arterioso, em seguida é feita cirurgia. → Muito raro FACULDADE FAHESP-IESVAP MEDICINA @medstudieslu 6 → QUESTÕES 1. Sobre as cardiopatias congênitas listadas abaixo, cite as estruturas cardíacas envolvidas e principaiscomplicações para o neonato. a) Defeito do septo atrial (DAS) R: b) Defeito do septo ventricular (DSV) R: c) Comunicação interatrial (CIA) R: d) Comunicação interventricular (CIV) R: 2. O que é defeito do septo átrio ventricular (DSAV) e a quais síndromes pode estar relacionado? R: 3. Quais síndromes se relacionam à Tetralogia de Fallot? Como ela se desencadeia? R:
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