Epidermólise Bolhosa

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1. Aluna graduação de enfermagem Universidade Braz Cubas. Mogi das Cruzes – SP. 
2. Técnico de enfermagem, discente do curso de enfermagem Universidade Braz Cubas. Mogi das Cruzes – SP. 
3. Enfermeira, docente da Universidade Braz Cubas. Mogi das Cruzes – SP. 
Plano de Cuidados ao Paciente com Epidermólise Bolhosa. 
 
Fabiana M. Nakashima Monteiro1, Ricardo de Almeida Chaves2, Luciene F. N. M. Barros3 
 
RESUMO. 
Introdução: A Epidermólise Bolhosa (EB) é uma doença rara genética que tem como fator 
característico o aparecimento de bolhas na pele ou nas mucosas que surgem espontaneamente 
ou são desencadeadas por trauma causando ao paciente, não somente dor física como também 
sofrimento emocional. Objetivo: Elaborar plano de cuidado ao paciente com EB. 
Metodologia: Para desenvolver o Estudo de Caso, aplicou-se as fases do Processos de 
Enfermagem: Coleta de Dados, Diagnósticos de Enfermagem, Planejamento de Enfermagem, 
Intervenções e Avaliação da Assistência prestada. Os dados coletados formam analisados por 
levantamento de informações do prontuário, histórico da doença, exame físico e laboratoriais. 
Os diagnósticos de enfermagem foram elaborados utilizando a taxonomia da NANDA. 
Realizado a Sistematização da Assistência de Enfermagem (SAE), baseada nas necessidades 
humanas básicas a luz de Wanda de Aguiar Horta. Resultado: Paciente necessita de 
assistência de enfermagem integral, desde a realização de sua higiene corporal, alimentação, 
curativos, apoio psicológico. Conclusão: A importância desse projeto é demonstrar e divulgar 
a EB, e demonstrar que mesmo sendo uma doença rara e grave, quando se faz o diagnóstico 
precoce e o acompanhamento adequado, as pessoas podem ter uma vida normal, aderindo os 
cuidados necessários. 
 
Palavras-chave: Enfermagem, Epidermólise Bolhosa, Sistematização Assistência de 
Enfermagem. 
 
INTRODUÇÃO. 
 O motivo pela escolha desse tema, se deu pela pouca divulgação da EB, que é uma 
doença rara genética, pouco conhecida e divulgada entre os graduandos de enfermagem, é 
uma patologia sem cura, e cabe a equipe de enfermagem dar suporte ao paciente no 
tratamento das feridas e reconhecimento precoce de todas as complicações que podem 
ocorrer, proporcionando uma melhor qualidade de vida ao portador da EB. 
O enfermeiro tem papel essencial nos cuidados por meio do processo de enfermagem 
que compreende uma metodologia assistencial fundamentada no método científico (GARCIA; 
NOBREGA, 2009). 
No Brasil há relato oficial de 250 pacientes portadores de EB, nos EUA a incidência é 
de 50:1.000.000 de nascidos vivos (DECLAIR; ALBOLEDO, 2009). 
 A EB forma um grupo de desordens bolhosas hereditárias nas quais bolhas surgem 
espontaneamente ou são desencadeadas por trauma (GURTLER; DINIZ; SOUZA FILHO, 
2005). O espaço que se forma entre elas é preenchido por soro ou por fluído rico em 
proteínas, surgindo-se a bolha (DINIZ; VIEIRA, 1995). 
 A EB possui quatro subtipos, conforme o nível de formação das bolhas: epidermólise 
bolhosa simples (EBS), a epidermólise bolhosa juncional (EBJ), epidermólise bolhosa 
distrófica (EBD) e síndrome de Kindler. (DEBRA Brasil) 
- Epidermólise bolhosa simples (EBS), a formação das bolhas é superficial e não deixa 
cicatrizes, o surgimento de bolhas diminui com a idade; 
- Epidermólise bolhosa juncional (EBJ), as bolhas são profundas, acometem a maior parte da 
superfície corporal e por isso é a forma mais grave e o óbito pode ocorrer antes do primeiro 
ano de vida. Mas uma vez controladas as complicações, a doença tende melhorar com a idade; 
 
 
- Epidermólise bolhosa distrófica (EBD), as bolhas também são profundas e se formam 
abaixo da epiderme, na derme, abaixo da membrana basal, o que leva a cicatrizes e muitas 
vezes perda da função do membro. É a forma que deixa mais sequelas; 
- Síndrome de Kindler, descrita mais recentemente, apresenta quadro misto das outras formas 
anteriores e as bolhas podem se formar em qualquer nível da derme, entre a lâmina lúcida e a 
lâmina densa. Apresenta bolhas, sensibilidade ao sol, atrofia de pele, inflamação no intestino e 
estenose de mucosas. 
A EB pode ser transmitida geneticamente de modo autossômico dominante ou 
recessivo. 
 Os prognósticos das complicações da EB são: infecção bacteriana seguida por sepse 
(causa frequente de morte em neonatos), cicatrização deformante e o aparecimento de 
neoplasias cutâneas agressivas (causa frequente de morte a partir da adolescência). 
 Qual melhor plano de cuidado ao paciente diagnosticado com EB? 
 
OBJETIVO: Elaborar plano de cuidado ao paciente com EB. 
 
METODOLOGIA. 
 Para desenvolver o Estudo de Caso, aplicou-se as fases do Processos de Enfermagem: 
Coleta de Dados, Diagnósticos de Enfermagem, Planejamento de Enfermagem, Intervenções e 
Avaliação da Assistência prestada. Os dados coletados formam analisados por levantamento 
de informações do prontuário, histórico da doença, exame físico e laboratoriais. Os 
diagnósticos de enfermagem elaborados utilizando a taxonomia da NANDA. Realizado a 
Sistematização da Assistência de Enfermagem (SAE), baseada nas necessidades humanas 
básicas a luz de Wanda de Aguiar Horta. 
 Foram utilizados como critérios de inclusão: 
- Paciente aceitar participar do estudo; 
- Ser maior de 18 anos. 
 Como critérios de exclusão: 
- Diagnóstico da patologia ainda não fechado; 
- Paciente com baixa adesão ao tratamento; 
- Prontuário não disponibilizado. 
 
RELATO DE CASO. 
Paciente, C.B.F.N., branca, do sexo feminino, 20 anos, filha de pais consanguíneos, 
diagnosticada com EB tipo distrófica recessiva desde o nascimento, ensino fundamental 
completo, desempregada, solteira, natural de Suzano – SP, reside em casa própria de 
alvenaria, 4 cômodos e saneamento básicos, com familiares. Internada na clínica cirúrgica do 
Hospital das Clínicas (encontrava-se no 4º DI na data do levantamento dos dados). Apresenta 
lesões em boca, tórax, coxas, amputação de terço proximal do MS esquerdo, apresenta 
bolhas/flictenas novas em toda extensão das pernas. Paciente relata dor se as bolhas forem 
mantidas. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Figura 1. Árvore Genealógica 
 
 
 
RESULTADO. 
 Durante coleta de dados foram detectados os problemas de enfermagem listados 
abaixo: 
- Integridade de pele prejudicada; 
- Risco de infecção; 
- Mobilidade prejudicada; 
- Dor crônica; 
- Nutrição desequilibrada; 
- Deglutição prejudicada; 
- Déficit do autocuidado; 
- Ansiedade; 
- Distúrbio da imagem corporal. 
Paciente necessita de assistência de enfermagem integral, desde a realização de sua 
higiene corporal, alimentação, curativos, apoio psicológico. 
Bolhas estouradas com agulha estéril durante realização dos curativos. 
 
PLANEJAMENTO DA ASSISTÊNCIA DE ENFERMAGEM. 
 
Quadro 1: Sistematização da Assistência de Enfermagem para o paciente portador de 
Epidermólise Bolhosa. 
 
 NHB afetada - 
Problema de 
enfermagem 
Diagnóstico de 
Enfermagem 
Meta (NOC) Intervenção (NIC) 
Psicobiológicas - 
Integridade 
cutâneo-mucosa 
Integridade de pele 
prejudicada 
Propiciar a recuperação 
adequada da pele. 
- Avaliar a evolução das lesões; 
- Fazer assepsia diária e realizar 
curativo. 
 
Psicobiológicas - 
Integridade física 
Risco de infecção Evitar infecção/sepse - Monitorar e anotar presença de 
sinais flogísticos nas lesões; 
- Verificar SSVV. 
Psicobiológicas - 
Locomoção 
Mobilidade 
prejudicada 
Promover recuperação 
ou melhora da função 
motora 
- Auxiliar paciente a deambular; 
- Observar e anotar perfusão 
periférica. 
 
 
 
 NHB afetada - 
Problemade 
enfermagem 
Diagnóstico de 
Enfermagem 
Meta (NOC) Intervenção (NIC) 
Psicobiológicas - 
Percepção dolorosa 
Dor crônica - Controlar a dor e 
promover conforto 
- Controlar fatores ambientais 
capazes de influenciar a resposta do 
paciente ao desconforto; 
- Realizar uma avaliação completa 
da dor, incluindo local, 
características, intensidade e 
gravidade. 
Psicobiológicas - 
Nutrição 
Nutrição 
desequilibrada 
Atender as necessidades 
nutricionais. 
- Pesar paciente diariamente; 
- Se necessário, investigar a 
necessidade de outra via para 
alimentação. 
Psicobiológicas - 
Nutrição 
Deglutição 
prejudicada 
Paciente recuperar a 
capacidade de 
deglutição. 
- Auxiliar na alimentação; 
- Avaliar as condições de mucosa 
oral da paciente; 
- Posicionar paciente em posição 
confortável para se alimentar. 
Psicossociais - 
Aprendizagem 
Déficit do 
autocuidado 
Aumentar a 
independência e 
disposição da paciente. 
- Dar assistência no banho; 
- Auxiliar na utilização do vaso 
sanitário; 
- Dar assistência na higiene íntima. 
Psicossociais - 
Segurança 
Ansiedade Reduzir nível de 
ansiedade, apreensão, 
receio e desconforto da 
paciente 
- Tranquilizar a paciente; 
- Direcionar equipe psicológica até 
a paciente; 
- Oferecer conforto e ambiente 
calmo. 
Psicossociais - 
Autoimagem 
Distúrbio da imagem 
corporal 
Melhorar auto estima e a 
visão corporal do próprio 
corpo 
- Melhorar a imagem corporal da 
paciente. 
 
CONCLUSÃO. 
 Qual o melhor processo de enfermagem para cuidados de paciente portador de 
Epidermólise bolhosa? 
Diante do estudo de caso elaborado, detectamos que o melhor processo de 
enfermagem para o paciente com EB deve ser focado para prevenção de formação de novas 
bolhas, prevenção de infecções, suporte nutricional e psicológico. 
 A importância desse projeto é demonstrar e divulgar a EB, e demonstrar que mesmo 
sendo uma doença rara e grave, quando se faz o diagnóstico precoce e o acompanhamento 
adequado, as pessoas podem ter uma vida normal, aderindo os cuidados necessários. 
 
REFERÊNCIAS. 
GARCIA, T. R.; NOBREGA, M. M. L. 
Processo de enfermagem: da teoria à 
prática assistencial e de pesquisa. Escola 
Anna Nery Rev. Enfermagem 188-193. 
Mar/2009. 
 
DECLAIR, V.; ALBOLEDO, E. 
Epidermólise bolhosa distrófica: relato de 
experiência da assistência a 29 portadores 
no Brasil. Finlândia, 2009. 
 
GURTLER, T. G. R.; DINIZ, L. M.; 
SOUZA FILHO, J. B. Epidermólise 
bolhosa distrófica recessiva mitis: relato de 
caso clínico. Na. Bras. Dermatol. Rio de 
Janeiro, v 80, n. 5. Out/2005. 
 
Diagnósticos de enfermagem da NANDA. 
Definições e classificação 2015-2017. 
 
O que é Epidermólise Bolhosa. Disponível 
em <http://debrabrasil.com.br/o-que-e-
eb/>. Acesso em 28/05/2018.