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PIGMENTAÇÕES Conceito: Processo de formação e/ou acúmulo, normal ou patológico de pigmentos no organismo Pigmento: Substância que tem cor própria e origem, composição química e significado biológico diversos. Por exemplo: melanina, citocromos, clorofila Classificação: Endógenos e Exógenos Endógenos: hiperprodução e acúmulo de pigmentos sintetizados no próprio organismo Exógenos : pigmentos diversos que penetram no organismo juntamente com o ar inspirado, alimentos deglutidos, injeções e tatuagens PIGMENTOS ENDÓGENOS 1 - Pigmentos Derivados da Hemoglobina 1.1. Pigmentos Biliares: O principal pigmento biliar é a BILIRRUBINA (Bb) derivado da fração Heme da Hemoglobina HEMOGLOBINA Heme Globina Bilirrubina: Pigmento amarelo brilhante, sendo facilmente identificado da formação hepática da bile BILIRRUBINA CONJUGADA (Bb Direta) valores normais em adultos: total : Total: 0,20 a 1,00 mg/dL; Direta : 0,00 a 0,20 mg/dL; Indireta: 0,20 a 0,80 mg/dL valores normais da bilirrubina total em recém-nascido prematuro: 1 dia: 1,00 a 8,00 mg/dL; 2 dias: 6,00 a 12,00 mg/dL; 3 - 5 dias: 10,00 a 14,00 mg/dL valores normais da bilirrubina total em recém-nascido a termo: 1 dia: 2,00 a 6,00 mg/dL; 2 dias: 6,00 a 10,00 mg/dL; 3 - 5 dias: 4,00 a 8,00 mg/dL BILIRRUBINAS KERNICTERUS FISIOPATOLOGIA DA ICTERÍCIA Bb – Níveis Séricos O,3 a 1,2 mg/dl 2,0 a 2,4 mg/dl – Icterícia 30 a 40 mg/dl – Doença Grave FISIOPATOLOGIA DA ICTERÍCIA Produção excessiva de Bb Captação Hepática Reduzida Conjugação Hepática Comprometida Excreção Hepatocelular Reduzida Fluxo Biliar Comprometido 1 - Produção Excessiva de Bb Anemias Hemolíticas Infecções (Babesiose, Leptospirose, Malária) Eritroblastose fetal Anemia Falciforme Eritropoiese Ineficaz (Diseritropoiese) FISIOPATOLOGIA DA ICTERÍCIA 2 - Diminuição da Captação,Conjugação e Transporte pelos Hepatócitos Falha Hepática Cirrose Hepática Hepatites Virais Drogas (Rifampina, Probenecida) Doenças Hereditárias FISIOPATOLOGIA DA ICTERÍCIA 3 - Comprometimento do Fluxo Biliar intrahepatico ou pos-hepatico (obstrutivas) Icterícia Obstrutiva Parasitoses (Fascíola Hepática) Cálculos Biliares Calculos intra-Hepáticos (ou Obstrutiva) Litíase: Localizada no ducto biliar intrahepático Pós-Hepática (ou Obstrutiva) Carcinoma da cabeça do pâncreas, outra causa comum de obstrução biliar extrahepática http://www.fcm.unicamp.br/deptos/anatomia/pecasfig15.html http://www.fcm.unicamp.br/deptos/anatomia/lamfig1.html http://www.fcm.unicamp.br/deptos/anatomia/lamdegn19.html http://www.fcm.unicamp.br/deptos/anatomia/lamdegn19.html PIGMENTOS ENDÓGENOS 1 - Pigmentos Derivados da Hemoglobina 1.2 Hemossiderina: Pigmento derivado da fração Heme da Hemoglobina HEMOGLOBINA Heme Globina Hemossiderina: Pigmento amarelo-castanho geralmente identificado no interior de macrófagos e que contêm os íons Ferro Metabolismo do Ferro Absorção intestinal (duodeno e jejuno): 1 mg/dia, Intracelular: o ferro absorvido fica armazenado como Fe++ em uma proteína chamada ferritina. O ferro forma micelas de hidroxifosfato férrico e se liga a uma proteína, a apoferritina. Até cerca de 4.300 átomos de Fe++ podem ser estocados desta forma por uma partícula de ferritina Plasma: O Ferro é transportado pela TRANSFERRINA, que transporta 2 átomos de Fe+++ por molécula Metabolismo do Ferro Hemossiderina Quando a oferta de ferro é muito grande como nas anemias hemolíticas, por exemplo - as moléculas de ferritina podem saturar-se. (Até cerca de 4.300 átomos de Fe++ podem ser estocados desta forma por uma partícula de ferritina) - que passa a ser visível ao microscópio óptico na forma de grânulos de Hemossiderina. HEMOSSIDERINA Grânulos Intracitoplasmáticos Castanho Escuros ou Amarelo-Dourados Hematoxilina-Eosina 40x Grânulos de Hemossiderina corados pelo Azul da Prússia Azul da Prússia 40x http://www.fcm.unicamp.br/deptos/anatomia/tahemossid.html http://www.fcm.unicamp.br/deptos/anatomia/tahemossid.html http://www.fcm.unicamp.br/deptos/anatomia/tahemossid.html COLORAÇÃO DO AZUL DA PRUSSIA HEMOSSIDERINA - ETIOPATOGENESE Localizada: Hemorragias Generalizada: Anemias Hemolíticas “ HEMOSSIDEROSE ” HEMOCROMATOSE Doença autossômica recessiva caracterizada por aumento da absorção intestinal do ferro Níveis Normais: 0,5-1,0 g/ 100g de tecido seco Hemocromatose: 3-5g/100g tecido seco http://155.37.5.42/eAtlas/GI/755.htm Pigmento Malárico (Homozoína) e Pigmento Equistossomótico http://www.fcm.unicamp.br/deptos/anatomia/lamfig9.html#pigmento PIGMENTOS ENDÓGENOS 2 – Pigmentos de Melanina Grego: “ melas = negro” Sintetizada por melanócitos (pele, globo ocular, leptomeninge e substância negra- locus ceruleus) Melanogênese: Fenilalanina Tirosina Dopa Dopaquinona Melanina MELANOSES Produção Excessiva e Localização Anormal de Melanina Pleura, Meninges, Coração, Músculos e Fígado - Macroscopia: Manchas planas, negras e de tamanho e forma variadas - Microscopia: Pigmentos negros no interior de melanócitos (melanófagos) Não interfere na fisiologia de um órgão HIPERPIGMENTAÇÃO MELÂNICA Aumento do número de melanócitos normais e neoplásicos Incremento da melanogênese Defeito na eliminação da melanina através da epiderme Exemplos: Sardas, Nevos e Melanomas MELANOMA http://www.fcm.unicamp.br/deptos/anatomia/lamneo19.html http://www.fcm.unicamp.br/deptos/anatomia/lamneo19.html HIPOPIGMENTAÇÃO MELÂNICA Migração e deposição anormal de melanoblastos Redução da atividade de tirosinases Estrutura anormal de melanossomos Redução da transferência de melanossomos para os ceratinócitos Aumento da degradação dos melanossomos nos melanócitos Congênita (Albinismo) ou Adquirida (Vitiligo) PIGMENTOS ENDÓGENOS 3 – Lipofucscina Latim: “fuscus = marrom” Sinonímia: Lipocromo, Pigmento de Desgaste, Pigmento do Envelhecimento, Ceroíde Microscopia: Grânulos delicados intracitoplasmáticos, pardo-amarelados, autofluorescentes e PAS+ Constituição: Proteínas e lipídeos em forma de polímeros não degradáveis Lipofucscina PIGMENTOS EXÓGENOS 1. Pigmentos de Carvão: Antracose Pulmonar http://www.fcm.unicamp.br/deptos/anatomia/biantracose.html http://www.fcm.unicamp.br/deptos/anatomia/pecasdeg9.html http://www.fcm.unicamp.br/deptos/anatomia/lamdegn15.html http://www.fcm.unicamp.br/deptos/anatomia/lamdegn15.html 3. Argiria: Deposição de sais de prata - Trabalhadores de Minas de Prata - Manufatura de Joías e Processamento de Material Fotográfico - Tratamento odontológico – Amálgamas (Hg + Ag) 2. Pigmentos Insolúveis: Tatuagens PIGMENTOS EXÓGENOS ARGIRIA CALCIFICAÇÕES E CALCULOSES Rosa Arantes ICB/UFMG Homeostase do Cálcio - Humano adulto: 1 a 2 kg de cálcio (99% no esqueleto e dentes) - Cristais de hidroxiapatita - Calcemia normal: 8,8 a 10,4 mg% - No plasma: livre e ligado a proteínas Metabolização do cálcio CALCIFICAÇÕES PATOLÓGICAS Conceito: Deposição de sais de cálcio (hidroxiapatita) e pequenas quantidades de ferro, magnésio e outros sais minerais em tecidos não osteóides (“moles”) Sinonímia: Mineralização Óssea , Petrificação Ocorrência: Parede de Vasos (Ateromas), Focos de Necrose (Caseosa ou Liquefativa), Valva Aórtica, Pericárdio, Tumores, Túbulos Renais, Septos Alveolares, Discos Intercalares Classificação: Distróficas (Localizadas) –Lesões previas Metastáticas (Generalizadas)- Tecidos normais CALCIFICAÇÃO PATOLÓGICA E T I O P A T O G E N I A CALCIFICAÇÃO P A T O G E N I A CALCIFICAÇÃO DISTRÓFICA Deposição de sais de cálcio em tecidos previamente lesados (não depende calcemia) E T I O P A T O G E N I A CALCIFICAÇÃO DISTRÓFICA O C O R R Ê N C I A Ateromas , Trombos antigos CALCIFICAÇÃO DISTRÓFICA O C O R R Ê N C I A Em Focos Necróticos (Necrose Caseosa) Áreas centrais de neoplasias pouco nutridas e oxigenadas Discopatias Vertebrais CALCIFICAÇÃO DISTRÓFICA O C O R R Ê N C I A Em Focos Necróticos (Necrose Liquefação) Áreas centrais de neoplasias pouco nutridas e oxigenadas Discopatias Vertebrais CALCIFICAÇÃO – Aspectos Morfológicos Gerais Macroscopia “Calcificação da Válva Mitral” “Calcificação da Válva Aortica” Aorta VE http://www.fcm.unicamp.br/deptos/anatomia/pecasdeg25.html CALCIFICAÇÃO – Microscopia http://www.fcm.unicamp.br/deptos/anatomia/lamdegn25.html http://www.fcm.unicamp.br/deptos/anatomia/lamdegn25.html Calcificação Renal CALCIFICAÇÃO – CONSEQUÊNCIAS Consequências “Enclausuramento dos Agentes Agressivos” Granulomas, abscessos, aneurismas verminóticos Consequências Vasos – Deformações e diminuição da elasticidade predispõe à tromboses, aneurismas e rupturas Pericárdio – Pericardite Constritiva (ICC) Válvas Cardíacas – Perda da elasticidade levando a ICC CALCIFICAÇÃO METASTÁTICA Deposição de sais de cálcio em tecidos não previamente lesados resultante do excesso de sangue e líquidos corporais (Depende da Calcemia) HIPERPARATIREOIDISMO CALCIFICAÇÃO METASTÁTICA HIPERPARATIREOIDISMO SECUNDÁRIO Insuficiência Renal Deficiência de Vit D Doenças Ósseas com Hipercalcemias (Mieloma múltiplo, Osteomielite, Osteoporose) Síndromes Paraneoplásicas CALCIFICAÇÃO METASTÁTICA CÁLCULOSE OU LITÍASES Calculose : Patologia caracterizada pela presença de cálculos no organismo Cálculos : Massas esferoidais, ovóides ou facetadas “ São precipitações sucessivas de sais inorgânicos (íons cálcio) ao redor de uma matriz orgânica ” Latim : “Calculus”= pedra para comprar CÁLCULOSE OU LITÍASES Matriz Orgânica Núcleo Central Orgânico (Fibrina, Células Descamadas, Grumos Bacterianos, Compostos Proteícos e Carboidratos) Sais: Carbonatos, Fosfatos e Citratos Latim : “Calculus”= pedra para comprar CÁLCULOSE OU LITÍASES NOMENCLATURA Origem Patologia Cálculo Vesícula Biliar Colelitíase (Colélitos) Rins Urolitíase (Urólitos) Pâncreas Pancreolitíase (Pancreólitos) Glândulas Submandibulares Sialolitíase (Sialólitos) Intestinos Enterolitíases (Enterólitos) CÁLCULOS OU LITÍASES – EXEMPLOS Colelitíase http://www.fcm.unicamp.br/deptos/anatomia/pecasfig13.html http://www.fcm.unicamp.br/de ptos/anatomia/pecasfig13.html CÁLCULOS OU LITÍASES – EXEMPLOS Cálculos Renais http://www.fcm.unicamp.br/deptos/anatomia/pecasuro17.html http://www.fcm.unicamp.br/deptos/anatomia/pecasuro18.html http://www.fcm.unicamp.br/deptos/anatomia/pecasuro18.html
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