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Pigmentação e Calcificação 1 Pigmentação e Calcificação Class Patologia Geral Created Materials Property Reviewed Type Anotações de aula Pigmentação e Calcificação Sumário Pigmentações Endógenas Exógenas Calcificações patológicas Metastática Distrófica Pigmentações Pigmento são substâncias de coloração própria, com origem, composição química e significado biológico diverso. � Pigmentação é o processo de formação e/ou acúmulo, normal ou patológico, de pigmentos no organismo. São classificadas de acordo com a origem do pigmento: Endógenos Sep 15, 2020 1027 AM Pigmentação e Calcificação 2 Derivados da hemoglobina Bilirrubina Excretada na bile, resultado da degradação do grupamento heme das hemoglobinas e outras hemoproteínas. Produzida pelo macrófago. Importância: Hiperbilirrubinemia: aumento de bilirrubina circulante (no sangue) Associada ao diagnóstico de uma série de enfermidades, hereditárias ou adquiridas. Metabolismo da bilirrubina: hemácias são degradadas ao fim da sua vida útil 120 dias) em um processo de hemocaterese, onde há a liberação da hemoglobina que é degradada, gerando a bilirrubina pela degradação do grupo heme pelo macrófago. No fígado ocorre sua metabolização de fato, por meio da UDP-glicoruniltransferase, conjugando a bilirrubina com o ácido glicurônico, a tornando solúvel, podendo ser excretada para os canalículos biliares em soluções aquosas. Sinais clínicos: icterícia Bilirrubina sérica: 0,3 a 1,2 mg Não há eliminação ou metabolização da bilirrubina, que se acumula na pele e mucosas. vitor_000 Realce vitor_000 Realce vitor_000 Realce Pigmentação e Calcificação 3 Causas a) Aumento da produção de bilirrubina (maior degradação de hemácias → anemias hemolíticas) b) Redução da captação e transporte de bilirrubina pelos hepatócitos (redução de albumina e defeitos genéticos das proteínas de transporte do hepatócito) c) Diminuição na conjugação da bilirrubina 📖 Forms: Qual doença é bastante conhecida que cursa com o item c? Síndrome de Gilbert e Síndrome de Crigler Najjar tipos 1 e 2 d) Redução na excreção e) Obstrução na eliminação canalicular intra e extra-hepática Assim, a icterícia pode ser PRÉHEPÁTICA → bilirrubina indireta ou não conjugada - insolúvel HEPÁTICA → ambas PÓSHEPÁTICA → bilirrubina direta ou conjugada - solúvel Quanto as albuminas encontradas nas diferentes fases da Icterícia, temos que, na fase pré-hepática é encontrada a bilirrubina indireta, insolúvel em solução aquosa, que se liga a albumina após ser liberada pelo macrófago (não conjugada). Na fase hepática encontramos tanto bilirrubinas indiretas ligadas a albuminas, logo após terem sido internalizadas pelos hepáticos, quanto bilirrubinas diretas, depois de terem sido conjugadas com o ácido glicurônico. Na fase pós-hepática já são encontradas bilirrubinas diretas, solúveis, conjugadas com ácido glicurônico. 📖 Forms: Qual o tipo de bilirrubina encontrada em cada um desses tipos Pigmentação e Calcificação 4 Macroscopia: Órgãos com coloração amarelada ou esverdeada No indivíduo coloração da pele, mucosas e esclera amarelada Microscopia: Grânulos de pigmentos biliares (bilirrubina) no citoplasma dos hepatócitos Icterícia fisiológica do recém-nascido Caráter benigno e transitório Aumento do catabolismo do heme, por conta do maior número de eritrócitos fetais Imaturidade hepática Menor capacidade de transporte, conjugação e excreção de bilirrubina Kernicterus: complicação que causa sequelas graves, caso o quadro clínico permaneça e haja passagem da bilirrubina pela barreira hematoencefálica. Indicações: fototerapia e banho de sol Hematoidina Semelhante a bilirrubina, mas sem ferro vitor_000 Realce Pigmentação e Calcificação 5 Se forma em focos hemorrágicos em períodos longos após esse evento → degradação das hemácias por macrófagos Não gera repercussões para o organismo Cristais de cor que variam desde amarelo ouro até o marrom dourado Aspecto de cristal → espículas vitor_000 Realce vitor_000 Realce Pigmentação e Calcificação 6 Hemossiderina Também derivado da molécula de hemoglobina A eliminação do ferro no corpo ocorre em forma de hemossiderina e ferritina Quando há excesso de ferro forma-se agregados (micelas) de ferritina → se tratando da hemossiderina, que pode se depositar em alguns locais do organismo Apresenta-se como grânulos citoplasmáticos grosseiros de cor amarela a marrom dourado vitor_000 Realce Pigmentação e Calcificação 7 Hemossiderose: lesão causada por deposição de hemossiderina Localizada: hemorragias causadas por lesões cutâneas Sistêmica: aumento da absorção intestinal de ferro, anemias hemolíticas e transfusões de sangue repetidas. Acúmulo em macrófagos. vitor_000 Realce vitor_000 Realce Pigmentação e Calcificação 8 Pigmento malárico (hemozoína) Resulta da degradação da hemoglobina ingerida pelo plasmódio durante o ciclo de vida das hemácias Ocorre liberação do grupamento heme, que é toxico para o parasita, assim, ele é sequestrado sob a forma de uma matriz cristalina insolúvel, a hemozoína. Como um mecanismo de defesa do parasita. Deposição de pigmento castanho escuro em macrófagos principalmente do fígado e baço. vitor_000 Realce Pigmentação e Calcificação 9 Pigmento esquistossomótico Origina-se no trato digestivo do Schistosoma a partir do sangue ingerido do hospedeiro, onde são gerados cristais de heme que são regurgitados no sangue do hospedeiro, se depositando nas células de kupffer, macrófagos do baço e espaços portais, em forma de grânulos castanho-escuros ou negros. vitor_000 Realce vitor_000 Realce vitor_000 Realce Pigmentação e Calcificação 10 Derivados de melanina Melanina: pigmento sintetizado pelos melanócitos, com diferentes funções: Foto proteção Ação antioxidante Absorção de calor Função cosmética Camuflagem em peixes e anfíbios Hiperpigmentação melânica: produção excessiva de melanina. Manchas senis, sardas, pintas. → Podem se tornar melanócitos malignos, neoplásicos: quadro de melanoma, consequência da perda do controle autônomo da diferenciação dos melanócitos. Hipopigmentação melânica: Congênita → defeito genético, ex: albinismo (não possuem melanócitos). Adquirida → ex: vitiligo (alteração autoimune que destrói melanócitos). Os melanócitos estão na camada basal da epiderme. vitor_000 Realce Pigmentação e Calcificação 11 Derivados de Lipofuscina Também conhecida como lipocromo ou pigmento de desgaste, estando associada ao envelhecimento. Composto por lipídeos e representa acúmulo de resíduos de autodigestão (lixo celular) Representado por pigmento pardo-amarelado citoplasmático Acumula em células diferenciadas de vida longa: neurônios, células musculares cardíacas e esqueléticas, vitor_000 Realce Pigmentação e Calcificação 12 Exógenos Podem penetrar os tecidos por meio do trato respiratório superior, sistema digestivo ou via parenteral Se depositando no local de primeiro contato ou se disseminando. Carvão Principal pigmento inalado Gera a antracose Comum em trabalhadores de minas de carvão e praticamente todo indivíduo adulto de grande ou médias cidades. Se apresentam como depósitos enegrecidos no parênquima pulmonar, podendo estar fagocitados por macrófagos ou livres. Macroscopicamente observa-se pontos enegrecidos em todo o parênquima do pulmão. vitor_000 Realce Pigmentação e Calcificação 13 Argiria Deposição de sais de prata nos tecidos Comum em tratamentos dentários onde se realizam restaurações com utilização de prata e mercúrio (amálgama) Pode ocorrer também na pele, antigamente com cosméticos ou colírios que contém altas concentrações de sais de prata. Tatuagem É uma pigmentação de via parenteral, resultante da introdução de pigmentos insolúveis na derme, fagocitados por macrófagos daquela região. Calcificações patológicas Deposição de sais de cálcio em locais normalmente não mineralizados Irreversíveis Ocorre quando há desequilíbrio no processo de excreçãoe absorção de cálcio, sendo que quando há excesso da substância há deposição em tecidos não osteóides. Podem ser: Distróficas Pigmentação e Calcificação 14 Metastáticas Calcificação distrófica Modificação que ocorre localmente nos tecidos → lesão prévia (distrofia) Não depende dos níveis plasmáticos dos sais de cálcio circulantes Grande pré-disposição: áreas que sofreram necrose caseosa, necrose por coagulação ou necrose gordurosa (esteatonecrose) São regiões ricas em fosfolipídeos ácidos que apresentam grande afinidade por sais de cálcio, provenientes da membrana celular das células que sofreram morte celular. Aspecto macroscópico: área esbranquiçada ou amarelada, consistência pétra ou quebradiça, aspecto de giz. Aspecto microscópico: deposição de grupos de material fortemente basófilo e amorfo Calcificação metastática Associada a hipercalcemia (aumento do cálcio circulante), gerando deposição. Sem lesão prévia. Pigmentação e Calcificação 15 Depósitos mais comuns: pulmões, rins, córneas, artérias sistêmicas e veias pulmonares. Etiopatogênese → Hipercalcemia Hipersecreção de paratormônio (eleva calcemia, por estimular atividade osteoclástica e reabsorção óssea → aumento de cálcio circulante) Doenças ósseas (aumento de reabsorção óssea, destruição de tecido ósseo) Síndrome paraneoplásica (produção ectópica [fora das paratireoides] de paratormônio) Alterações de paratireoides (alterações da glândula responsável pela produção do paratormônio) Geralmente não causam disfunção clínica, mas: No pulmão, geram produção de imagens radiológicas marcantes Depósito intenso no rim em casos de dano renal (nefrocalcionose) Cálculos Massar sólidas, esféricas, ovais ou facetadas, de consistência argilosa a pétrea, que se formam particularmente na vesícula biliar e rins. Denominação a depender do órgão afetado: sufixo -litíase + nome do órgão afetado Nefrolitíase (rim) Colelitíase (vesícula biliar) Sialolitíase (glândulas salivares) Composição a depender do órgão, pela quantidade de substâncias maiores ali. Repercussão clínica variada, a depender do tamanho, local e quantidade.
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