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* * LEUCEMIAS LINFOIDES Profª Silvânia Figueredo Souza * * LEUCEMIA LINFÓIDE AGUDA ( LLA ) * * INTRODUÇÃO: A LEUCEMIA AGUDA É UMA DOENÇA NEOPLÁSICA DO TECIDO HEMATOPOÉTICO, CARACTERIZADA PELA PROLIFERAÇÃO ANORMAL DAS CÉLULAS PROGENITORAS QUE PERDEM A CAPACIDADE DE MATURAÇÃO E/OU DIFERENCIAÇÃO. * * INTRODUÇÃO: CLASSIFICADA F.A.B. EM L1, L2 E L3 80% LEUCEMIAS EM CRIANÇAS (2 A 5 ANOS) PREVALÊNCIA COR BRANCA E SEXO MASCULINO * * SINTOMAS: INSUFICIÊNCIA MEDULAR ANEMIA TROMBOCITOPENIA NEUTROPENIA DORES ABDOMINAIS DORES ARTICULARES * * DIAGNÓSTICO: HEMOGRAMA (ASPECTO MORFOLÓGICO) PUNÇÃO DE MEDULA ÓSSEA BIÓPSIA DE MEDULA ÓSSEA PROVAS CITOQUIMICAS IMUNOFENOTIPAGEM CITOGENÉTICA * * DIAGNÓSTICO LLA: HEMOGRAMA = PRESENÇA DE BLASTOS LEUCOCITOSE (50.000/mm³), ANEMIA E TROMBOCITOPENIA MEDULA ÓSSEA > 20% LINFOBLASTOS PROVAS CITOQUIMICAS ESPECÍFICAS IMUNOFENOTIPAGEM CITOGENÉTICA * * CITOQUIMICA: PAS FOSFATASE ÁCIDA FOSFATASE ÁCIDA – TARTARATO VERDE METIL PIRONINA * * * * IMUNOFENOTIPAGEM: LINHAGEM B HLA-DR + TDt + CD10;19 + LLA-B precursoras: sem marcadores de imunoglobulina LLA-B pré-B: imunoglobulina de cadeia pesada IgM LLA-B maduras: imunoglobulina de superfície * * IMUNOFENOTIPAGEM: LINHAGEM T MARCADORES: TDt CD1;2;3;5;7 CD2 É O MAIS SENSÍVEL CD3 e 7 OS MAIS ESPECÍFICOS CD4 e CD8 + TDt + * * CITOGENÉTICA: QUASE 60% DOS PACIENTES COM LLA TÊM ABERRAÇÕES CITOGENÉTICAS DETECTADAS MICROSCOPICAMENTE. ESTA PERCENTAGEM É MUITO MAIOR QUANDO SÃO CONSIDERADAS AS TRANSLOCAÇÕES CRÍTICAS, COMO A T(12;21). * * CITOGENÉTICA: TRANSLOCAÇÕES ENVOLVENDO OS LOCOS DO RECEPTOR DE ANTÍGENO (JUSTAPOSIÇÃO) T(8;14)(Q24;Q32) T(2;8)(P12;Q24) T(8;22)(Q24;Q11) TRANSLOCAÇÕES QUE CRIAM GENES FUSIONADOS T(4;11)(Q21;Q23) T(1;19)(Q23;P13) T(9;22)(Q34;Q11) * * CITOGENÉTICA: ABERRAÇÕES CROMOSSÔMICAS NUMÉRICAS: HIPERDIPLOIDIA (>50 CROMOSSOMOS): 25% NA LLA INFANTIL 6% NA LLA DE ADULTO HIPODIPLOIDIA (<46 CROMOSSOMOS): 5% TANTO NA LLA INFANTIL COMO NO ADULTO * LLA As LLA podem ser de dois tipos: tipo B (mais frequente) ou de tipo T, dependendo da linhagem a ser acometida. A classificação mais utilizada é a do grupo FAB, que se baseia na morfologia observada no hemograma e mielograma: * * * * LEUCEMIA LINFÓIDE AGUDA LLA-L1 BLASTOS HOMOGÊNEOS LLA-L2 BLASTOS HETEROGÊNEOS LLA-L3 BLASTOS COM CITOPLASMA BASÓFILO E VACUOLIZADO * * LEUCEMIA LINFÓIDE AGUDA CRIANÇAS ADULTOS LLA-L1 85% 35% LLA-L2 14% 60% LLA-L3 1% 5% * * LLA-L1 * * LLA-L1 * * LLA-L2 * * LLA-L2 * * LLA-L3 * * LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÔNICA ( LLC ) * * INTRODUÇÃO: A LLC É UMA NEOPLASIA HEMATOLÓGICA CARACTERIZADA PELA PROLIFERAÇÃO E ACÚMULO DE LINFÓCITOS MADUROS NO SANGUE PERIFÉRICO. A GRANDE MAIORIA DOS CASOS ENVOLVENDO A PROLIFERAÇÃO DO CLONE DE CÉLULAS B. * * INTRODUÇÃO: AFETA PACIENTES ACIMA DE 50 ANOS EM 50% DOS CASOS EXISTE ABERRAÇÃO CROMOSSÔMICA (TRISSOMIA 12) PRESENÇA DE SOMBRAS DE GUMPRECHT * * * * * * * * PROLINFOCÍTICA: DIFERENCIAÇÃO: > 50% PROLINFÓCITOS CD22 + CD5 - * * * * * * * * HAIRY CELL DIFERENCIAÇÃO MORFOLÓGICA. CITOQUIMICA: FOSFATASE ÁCIDA – TARTARATO IMUNOFENOTIPAGEM: CD19;20 + HLA-DR + CD5 - * * * *