Miocardiopatias

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Cardiomiopatia Dilatada
A forma dilatada é a mais freqüente das cardiomiopatias, caracterizada por dilatação ventricular e disfunção. A cardiomiopatia dilatação idiopática é aquela de origem desconhecida, excluídas as causas secundárias: HA, doenças coronarianas, valvares, congênitas, miocardite, hipertensão pulmonar e dilatação do VD isolada. Nos EUA: é ¼ das miocardiopatias dilatadas. Pacientes masculino e de cor negra apresentam risco 2,5x maior, quando comparados a branco feminino.
Etiopatogenia: é necessário distinguir a idiopática das formas secundárias e potencialmente reversíveis – importância terapêutica e prognóstica. A cardiomiopatia dilatada idiopática é considerada doença multifatorial, tendo vários mecanismos relacionados: genéticos, virais, auto-imunes, antígenos epítopos miocárdicos e fatores adquiridos (como infecciosos, metabólicos e tóxicos). As hipóteses viral, auto-imune e genética são as mais aceitas.
	O termo miocardite foi usado no inicio para designar toda doença inflamatória não isquêmica do miocárdio. Sabe-se que um grupo de vírus cardiotrópicos tem importante papel na patogênese de paciente com miocardite e cardiomiopatia dilatada, cerca de 10-20% dos casos. Dentre eles, destacam-se: coxsackievírus do grupo B6.
	A hipótese auto-imune embasa-se no achado de auto-anticorpos séricos em pacientes com cardiomiopatia dilatada. Esse processo auto-imune pode ser deflagrado por diversas formas de agressão como infecções virais e bacterianas. O mimetismo entre proteínas virais e bacterianas com moléculas cardíacas desencadeia a auto-reatividade e a produção de anticorpos contra antígenos cardíacos.
	Cerca de 20-30% de parentes de primeiro grau de pacientes com cardiomiopatia dilatada podem apresentar algum grau de comprometimento miocárdico.
Fisiopatologia: A IC é resultado de agressões ao tecido miocárdico, como as que ocorrem sobrecarga de volume, de pressão, inflamações, isquemia. Em muitos casos, porém, a retirada do fator causal não leva à reversão da disfunção, pois a agressão desencadeia um processo de remodelamento miocárdico, envolvendo os compartimentos miocíticos, vascular e intersticial com repercussão clinicas no tamanho, massa, geometria, e funções cardíacas. Conforme descrito por Cohn, o remodelamento, e não a disfunção contrátil, é a chave para a depressão da fração de ejeção e está deve ser encarada como o maior marcador clinico de alterações estruturais e de geometria que ocorrem no miocárdio, à medida que a síndrome da IC progride. As alterações estruturais que contribuem para a deteriorização hemodinâmica na cardiomiopatia dilatada são: fibrose miocárdica, os diferentes tipos de colágeno, aumento da atividade das metaloproteinases, desenvolvimento de hipertrofia, ativação do SRAA e outros neuro-hormônios, expressão de determinados componentes do sistema imune, como citocinas e a inflamação miocárdica. 
Anatomia Patológica: dilatação de ambos os A e V. Podem também estar presentes trombos intracavitários, espessamentos focais dos folhetos mitral, tricúspide e dilatação dos anéis valvares. A alteração histológica é representada pelo acúmulo inadequado de colágeno, hipertrofia nos diferentes compartimentos do miocárdio, promovendo desorganização da morfologia do coração e dilatação ventricular. Soufen constatou nesses pacientes (com diferentes etiologias) que a disfunção do VE era caracterizada por fibrose miocárdica, sendo maior na alcoólica e na hipertensiva quando comparadas à idiopática. 
Exame Físico: dependendo do grau de IC e sua causa, podem predominar sinais de congestão venosa pulmonar como dispnéia aos esforços, ortopnéia e dispnéia paroxística noturna, ou os sinais de congestão venosa sistêmica, como estase jugular, hepatomegalia e edema de MMII. Arritmias, tromboembolismo e até morte súbita podem acontecer. À ausculta cardíaca, podem ser detectados sopros ou bulhas acessórias, como a terceira bulha e o ritmo de galope, sinais de falência ventricular. Hiperfonese de segunda bulha, à custa do segundo componente (pulmonar), por aumento de pressão em território pulmonar, também pode ser evidenciada.
Exames Complementares:
ECG: pode observar taquicardia sinusal, distúrbios de condução, hipertrofia, alterações da repolarização ventricular, ondas “q” patológicas e arritmias cardíacas. Os distúrbios de condução descritos são: bloqueio AV de primeiro grau, bloqueio de ramo esquerdo, bloqueios divisional ântero-superior e atraso final de condução. 
RX: cardiomegalia e sinais de congestão.
Imagens por ecocardiograma ou RM são utilizadas para determinar tamanho da cavidade ventricular, espessamento da parede, fração de ejeção e encurtamento, bem como excluir todas causas reversíveis de disfunção ventricular.
Ecocardiograma: evidencia-se dilatação do VE, sem aumento de espessura ventricular, depressão da função sistólica, graus variáveis de disfunção diastólica, disfunções valvares, trombos intracardíacos, estimativas indiretas de pressão intraventricular e de pressão arterial sistólica pulmonar. O exame também é importante para o acompanhamento de parentes com história de cardiomiopatia hereditária. 
RM: aumento dos Vs/As, espessamento uniforme da parede. Pela cine-ressonância magnética pode-se quantificar a massa e volumes ventriculares para ver o grau de disfunção. As imagens pela RM são inespecíficas, no entanto, em alguns casos podem diferenciar formas dilatadas idiopáticas de isquêmicas ou hemocromatose cardíaca. Afilamento da parede segmentar é característica que sugere área de infarto antigo, já o espessamento uniforme e o aumento das trabéculas do VE são mais característicos de cardiomiopatia dilatadas idiopática. A hemocromatose cardíaca caracteriza-se pela perda do sinal ao spin-echo e gradiente-echo miocárdico. 
Biópsia endomiocárdica do VD: é um método invasivo que dá importantes informações. É utilizada na avaliação de pcts com suspeita de causas específicas de cardiomiopatias e no diagnóstico de miocardite. 
Tratamento: consiste na identificação de possíveis causas reversíveis e fatores desencadeantes de IC. O tratamento da cardiomiopatia dilatada é o mesmo da IC manifesta:
Restrições hídrica e salina. Hídrica varia com o paciente e sal – dose recomendada: 3 a 4 gramas/dia.
Todos os agentes inotrópicos positivos, com exceção da digoxina (piora o prognóstico nesse caso). Em contrapartida, a digoxina não ocasiona o aumento da mortalidade e reduz o numero de internações por recorrência de IC. Deve ser prescrita nos pacientes sintomáticos com comprometimento sistólico da função do VE. 
Os inibidores da ECA devem ser usados inicialmente em doses baixas, principalmente em pacientes internados com creatinina sérica > 2,5 mg/dL, hipotensão arterial, baixo sódio sérico devendo ser titulada progressivamente até a dose máxima. Comprovadamente eficazes.
Espirolactona é usado em pcts de classe III e IV na dose de 25mg em conjunto com o medicamento padrão. Não deve ser prescrita nos casos que a creatinina está acima de 2,5.
Beta-bloqueadores melhoram o prognóstico, função e qualidade de vida nos pcts com IC. Devem ser utilizados após otimização clinica com digitálico, diuréticos, inibidores da ECA. Devem ser iniciados em doses baixas e aumentado de acordo com a tolerabilidade clinica do pct.
Fatores Prognósticos: critérios clínicos, laboratoriais, hemodinâmicos e morfológicos. Presença de 3ª bulha, hipotensão arterial são adversos; fatores relacionados à capacidade funcional são importantes sinalizadores. A avaliação subjetiva pelos critérios da NY Heart Association é muito utilizada, tanto na prática clinico como em estudos clínicos e está relacionada ao prognóstico das cardiomiopatias de forma não independente. Teste de caminhada em mais de 6min é subjetivo, mas a medida do consumo de O2 (Vo2 máx) é medida objetiva, quantitativa. Os marcadores bioquímicos também são importantes. Além da estimulação simpática com aumento de norepinefrina, outros fatores neuro-hormonais vêm sendo usados como: endotelina, angiotensina, aldosterona,fatores de crescimento, peptídeos natriuréticos e outros. O principal determinante da evolução natural dessa doença é o envolvimento do músculo cardíaco. Parâmetro que avaliam a função ventricular (como índice cardiotorácico e medida da fração de ejeção). Avaliação da função diastólica, caracterizado pelo achado de um padrão restritivo, também é fator prognostico adverso. 
Cardiomiopatia Hipertrófica
É uma doença primária do coração caracterizada por hipertrofia do miocárdio, que determina aumento da espessura das paredes sem dilatação ventricular na ausência de HA, valvopatias, doenças congênitas ou sistêmicas que possam levar à hipertrofia. Essa hipertrofia geralmente é assimétrica e a cavidade do VE apresenta-se normal ou reduzida, havendo importante disfunção diastólica, enquanto a função sistólica em repouso é normal ou se observa estado hiperdinâmico. Entretanto, aproximadamente 10% dos pacientes podem evoluir tardiamente para dilatação do VE com função sistólica diminuída. É a doença cardíaca mais comum transmitida geneticamente. 
Fisiopatologia: as mutações levam a modificações anatômicas que determinam disfunções que podem se manifestar clinicamente. Assim, as alterações observadas são: a disfunção diastólica por alteração do relaxamento ventricular e da distensibilidade ventricular, a isquemia e a obstrução da via de saída do VE em 25% dos pacientes. Isso ocorre pela hipertrofia e desarranjo das fibras miocárdicas, pelo aumento do colágeno intersticial e pelo espessamento da camada média das artérias perfurantes. 
Anatomia Patológica: hipertrofia do VE em espessamento maior do septo interventricular em relação à parede livre; cavidade ventricular normal ou diminuída; AE dilatado e valva mitral com alterações em 49% dos casos, com ou sem espessamento secundário; placa de fibrose no septo interventricular em via de saída do VE, no local de choque do folheto anterior da valva mitral; pequenas artérias intramurais com espessamento da camada média e diminuição do lúmen em 80% dos casos; alteração da arquitetura miocárdica por hipertrofia e desarranjo das fibras, assim como das miofibrilas e da matriz extracelular, com aumento do colágeno e destruição das fibras elásticas. 
Quadro Clínico: costuma ser diagnosticada com 30-40 anos, embora seja encontrada também em natimortos e octogenários. A maioria dos pcts é assintomática, porém muitas vezes a morte súbita por ser a única manifestação (ocorre principalmente em pacientes jovens). Os sintomas (em ordem de freqüência) são: dispnéia, precordialgia, palpitações, síncope e pré-síncope. A intensidade depende dos componentes fisiopatológicos: disfunção diastólica, isquemia, arritmias e obstrução. A dispnéia está relacionada com disfunção diastólica por aumento do tempo de relaxamento isovolumétrico associado à isquemia bem como à diminuição da distensibilidade associada à fibrose e desarranjo de fibras miocárdicas. Isso vai determinar a diminuição do enchimento ventricular e o aumento da pressão diastólica final do VE, com conseqüente aumento das pressões atrial esquerda e venosa pulmonar. 
	A dor precordial resulta do aumento excessivo de massa muscular, com conseqüente desequilíbrio entra a força e a demanda de oxigênio, assim como a anormalidade das pequenas artérias intramurais, ou pela dificuldade de enchimento das mesmas durante a diástole, em razão da pressão diastólica elevada. Em alguns casos, pode levar ao aparecimento de IAM na ausência de lesões obstrutivas das artérias coronárias. As palpitações são queixas comuns e decorrem de arritmias ventriculares e supraventriculares, frequentes na moléstia. Os episódios de síncope e pré-síncope estão associados à incapacidade do VE em aumentar o DC durante esforço ou arritmias complexas, como a taquicardia ventricular não sustentada. 
Exame Físico: em pacientes assintomáticos e sem obstrução na via de saída do VE o EF costuma ser normal.
- O pulso venoso jugular em geral é normal, mas pode apresentar onda a elevada, pela contração atrial acentuada resultante da diminuição da distensibilidade do ventrículo. O pulso carotídeo é característico, apresentando ascenso rápido, uma vez que não existe obstrução na protossístole, diminuindo na metade da sístole (aspecto digitiforme), quando aparece a obstrução para, no final, apresentar discreta elevação. 
- Pode-se palpar frêmito sistólico ao nível da ponta ou na borda esternal esquerda baixa. O primeiro ruído é normal, enquanto o segundo pode apresentar desdobramento paradoxal na presença de obstrução acentuada de via de saída do VE. O terceiro e quarto ruídos podem estar presentes, principalmente este ultimo, relacionado à contração atrial vigorosa. Na maioria dos pacientes com forma obstrutiva ausculta-se sopro sistólico rude em crescendo-decrescendo, que se inicia em curto período de tempo após o primeiro ruído, sendo bem audível entre o foco mitral e a borda esternal esquerda baixa e não se irradia para o pescoço. Pode-se ouvir também sopro holossistólico de regurgitação na região apical, com irradiação para a axila, pela insuficiência mitral. 
- Existem certas manobras que modificam o gradiente de pressão entre o VE e a aorta e, dessa forma, alteram a intensidade do sopro, podendo ser úteis na sua caracterização. 
Diagnóstico: pode ser suspeitado pela anamnese, com presença de outros casos na família e quando há relato de morte súbita em parentes jovens de primeiro grau. O EF pode ajudar, entretanto, frequentemente é por meio do estudo ecocardiográfico que se estabelece o diagnóstico definitivo. Como em mais da metade dos pacientes existe um erro genético, é importante que se realize a avaliação clinica, com estudo eletro e acocardiográfico em familiares de primeiro grau, de forma ascendente e descendente, com objetivo de fazer um diagnóstico precoce para orientação e acompanhamento. O estudo genético, além de complexo, tem custo elevado e é feito em poucos locais. 
Eletrocardiograma: de repouso em 12 derivações está alterado em 90% e não há um padrão especifico para a doença. As modificações frequentemente descritas são: a sobrecarga ventricular esquerda com alteração do segmento ST e inversão da onda T, sobrecarga atrial esquerda e ondas Q anormais. A fibrilação atrial é observada em 5 a 8% dos pacientes que têm síndrome de Wolff-Parkinson-White associada. 
- A eletrocardiografia dinâmica de 24h (sistema Holter) é um exame complementar importante e obrigatório, uma vez que vários trabalhos têm demonstrado incidência elevada de arritmia ventricular e associação com morte súbita. A taquicardia ventricular não sustentada é observada em até 1/3 dos pacientes. 
Ecocardiografia: diagnóstico, acompanhamento e evolução (com transdutor transesofágico); é método padrão. Permite melhor caracterização da doença, uma vez que tem sido utilizado para reconhecimento da hipertrofia em diferentes regiões do septo interventricular ou da parede do VE, assim como para identificação da presença e do grau de obstrução na via de saída. Os sinais mais observados são:
Espessamento do VE, principalmente no septo interventricular (assimétrico), maior que 15mm em pacientes e 13mm em familiares.
Movimento anterior sistólico de valva mitral.
Movimento sistólico anormal da valva aórtica.
Cavidade do VE reduzida.
AE aumentado.
Função sistólica normal ou hiperdinâmica.
Disfunção diastólica.
Outros exames complementares, como estudo hemodinâmico e angiocardiográfico, hoje são usados apenas em casos de tto cirúrgico, marca-passo, oclusão do ramo septal da artéria coronária descendente anterior ou protocolos de pesquisa. Da mesma forma, a RM está indicada em casos em que a ecocardiografia não identifica a hipertrofia e em pesquisas. O estudo eletrofisiológico tem sido indicado em pacientes que sofreram parada cardiorrespiratória e foram reanimados. 
Tratamento: o objetivo deste é aliviar os sintomas e em longo prazo evitar progressão da doença e morte súbita (quando esta aparece, ttos clínicos e cirúrgicos não mudam; mas trabalhos mais recentesmostraram que o tto de arritmias com fármacos e principalmente o uso de desfibriladores têm mostrado melhor prognóstico). 
	O uso profilático de ATBs está indicado para pacientes com sopros, submetidos ao tto dentário ou qualquer procedimento cirúrgico (risco de endocardite infecciosa) – amoxicilina VO, 2g, 1h antes do procedimento.
	Nos sintomáticos, a sequência proposta é:
Tratamento Clínico: 
Bloqueadores de receptores beta-adrenérgicos: desde 1960. Propanolol 80mg/dia, aumentando progressivamente até que se tenha 60bpm em repouso. A dose máxima é de 480mg. Atenolol, nadolol, metoprolol e outros também poderão ser utilizados. Melhoram a dispnéia de esforço e a precordialgia, diminuindo o consumo de O2 por reduzir a FC, contratilidade e estresse miocárdico durante a sístole, além de aumentar o período diastólico. A diminuição da obstrução ao fluxo de via de saída do VE levaria uma melhora da dispnéia e da síncope. Não diminuem a incidência de arritmias ventriculares e a morte súbita.
Bloqueadores de Canais de Cálcio: as mais indicadas em pcts com a forma não obstrutiva. Verapamil 80-480mg/dia. Leva à redução do grau de obstrução, melhora o relaxamento e enchimento diastólico do V. A precordialgia é minimizada por diminuição dos fatores determinantes do consumo de O2 do miocárdio e por melhora da função diastólica. Outras drogas como nifedipina e o diltiazem têm sido utilizadas, porém com menor efeito que o verapamil. 
Disopiramida 400-800mg/dia em caso das anteriores não funcionarem. É utilizada como antiarrítmico e tem efeito inotrópico negativo importante que, nas formas obstrutivas, leva à diminuição ou até desaparecimento do gradiente de via de saída do VE e também à ↓ da pressão diastólica final, com melhora sintomática.
Amiodarona 200mg/dia em pacientes com taquicardia ventricular não sustentada, com o intuito de reduzir a incidência de morte súbita. Também está indicada no controle da fibrilação atrial que leva à piora dos sintomas pela perda da contribuição atrial no enchimento dos ventrículos, já com a complacência ↓.
Terapia anticoagulante com Warfarina, em pacientes com fibrilação atrial crônica (grande risco de episódios tromboembólicos). Manter INR entre 2 e 3. 
Outros fármacos como digitálicos, diuréticos, IECA são indicados somente nos casos que evoluem para dilatação com diminuição da função sistólica, em fase tardia da moléstia. 
Marca-passo: melhora dos sintomas em 50-83% das pessoas. Indicado em pacientes refratários ao tto clínico e com gradiente de saída do VE > 30mmHg. 
Oclusão do ramo septal da artéria coronária descendente anterior: opcional quando o cirúrgico é de alto risco. Injeção de até 5ml de álcool absoluto. Há a diminuição da obstrução. 
Cardiomiectomia Transvalvar Aórtica: primeiro tto proposto para a doença. Hoje, indicado apenas em pacientes com gradiente de saída do VE > 50mmHg que não respondem ao tto clínico. O objetivo é diminuir a obstrução e o reflexo mitral levando à diminuição do tamanho do átrio esquerdo e evitar a fibrilação atrial. Não altera a incidência de morte súbita. 
Cardioversor-desfibrilador implantável: a taquicardia ou a fibrilação ventricular presentes parecem ser o principal mecanismo de morte súbita neste caso. Esses aparelhos estariam indicados em pcts com arritmias complexas, entretanto, discute-se sua indicação em pcts com vários fatores de risco para morte súbita como: morte recuperada, síncope recorrente, idade < 20a, espessura miocárdica > 35mm, mesma na ausência de taquicardia ventricular não sustentada.
Prognóstico: São considerados fatores de risco para morte súbita:
Idade < 20 anos.
Antecedente de parada cardiorrespiratória ou taquicardia ventricular sustentada.
Genótipo de risco ou história familiar de morte súbita em parentes de primeiro grau < que 45a.
Taquicardia ventricular não sustentada ao Holter.
Síncope recorrente.
Hipertrofia ventricular com espessura > 35mm.
Não resposta da PA sistólica ao exercício.
Classe funcional III-IV (NYHA).
Hoje se sabe que o individuo pode ter hipertrofia desde o nascimento, que pode aparacer ou aumentar na fase de crescimento e, a partir saí, poderá ocorrer diminuição da mesma após os 65 anos ou evoluir para dilatação, fase avançada acompanhada de disfunção sistólica. 
Cardiomiopatia Restritiva
A mais rara, sem critérios diagnósticos uniformes. Caracteriza-se por redução ao enchimento diastólico e distensibilidade ventricular, determinando um padrão hemodinâmico típico. A fração de ejeção pode encontra-se preservada, os volumes diastólicos são normais ou diminuídos, espessura ventricular normal ou aumentada e dilatação atrial encontra-se quase sempre presente. Por determinar quadro fisiopatológico restritivo, os sinais e sintomas são de congestão venosa sistêmica e pulmonar, sendo a suspeita clínica aventada nos casos de área cardíaca normal. O diagnóstico diferencial com pericardite constritiva é difícil (quadro clínico e hemodinâmico semelhantes). Pode resultar de afecções locais ou sistêmicas. A amiolidose cardíaca é a forma maisprevalente fora dos trópicos. Já em partes da Índia, África, Amércia do Sul e Central a endomiocardiofibrose (EMF) é mais freqüente. 
Fisiopatologia: as alterações são decorrentes das paredes rígidas que impedem o enchimento ventricular. A principal característica é a disfunção diastólica. As disfunções diastólicas são secundárias a alterações do relaxamento ou das propriedades elásticas ventriculares ou de ambos, levando o aumento da tensão diastólica, por redução da complacência e conseqüente desenvolvimento dos sintomas congestivos. 
	A manometria demonstra pressões atriais e diastólicas ventriculares elevadas, o início da diástole apresenta descenso rápido, precoce e profundo (dip) seguido por um patamar (plateau), também denominado sinal da raiz quadrada. Tais alterações não necessariamente estão presentes e são influenciadas pelo uso de determinados medicamentos e pela freqüência cardíaca. 
Cardiomiopatia Restritiva Idiopática: entidade rara, caracterizada por padrão restritivo hemodinâmico na ausência de alterações endomiocárdicas, pericárdicas, cardiopatias especificas. Acomete 5ª, 6ª e 7ªs décadas da vida. Na forma familiar a idade de acometimento é mais precoce (2ª e 3ªs décadas) e é de transmissão autossômica dominante. Macroscopicamente, 3 formas podem ser identificadas: cardiomiopatia restritiva pura; cardiomiopatia restritiva hipertrófica e cardiomiopatia dilatada restritiva. As características histopatológicas são: hipertrofia, fibrose intersticial e desarranjo de fibras. 
	Clinicamente, os sintomas são semelhantes aos das síndromes restritivas, sendo um dado importante na diferenciação com as pericardiopatias a presença de ICC esquerda (infreqüente nas afecções do pericárdio). Pode estar associada à miopatia esquelética e a bloqueios cardíacos. 
Ao ECG evidenciam-se alterações como fibrilação atrial, alterações de repolarização ventricular, sobrecargas atriais e ventriculares, áreas inativas, bloqueios de ramo e bloqueio atrioventricular total. Os achados ecocardiográficos são compatíveis com: aumentos atriais, função sistólica ventricular em repouso geralmente preservada, hipertrofia ventricular e derrame pericárdico. 
O resultado dos ttos clínico e cirúrgico, como a plastia da valva tricúspide, é desfavorável. Portanto, o transplante pode ser a opção mais adequada aos pacientes sintomáticos em classe funcional avançada (III e IV).
Amiloidose: é um grupo heterogêneo de distúrbios hereditários, inflamatórios ou neoplásicas que resultam em depósitos de fibrilas amilóides, em diversos órgãos, tais como coração, rins e sistema nervoso. As fibrilas amilóides são consideradas subunidades protéicas séricas normais ou aberrantes. O acometimento cardíaco deve-se à inflamação miocárdica dessas proteínas, tornando-se clinicamente aparente quando o depósito extracelular de amilóide altera a arquitetura do tecido normal. O envolvimento cardíaco na amiloidose ocorre independenteda etiologia da infiltração amilóide, geralmente associada a acometimentos de outros órgãos. A deposição amilóide pode ocorrer nos elementos contráteis, sistema de condução, valvas e artérias coronárias. Em outros casos, o depósito extracelular de amilóide causa atrofia dos miócitos adjacentes. O acometimento cardíaco ocorre em até um terço dos casos de amiloidose, sendo a maioria dos casos primária. Quadro Clínico: as formas de apresentação clínica são variadas: ICC, cardiomiopatia restritiva, cardiomiopatia hipertrófica, fibrilação atrial, distúrbios de condução, taquicardia ventricular, angina, disfunções valvares (insuficiências e estenoses), síncope, embolismo pulmonar e sistêmica e até a morte súbita por fibrilação ventricular. As manifestações extracardíacas como macroglossia, síndrome d túnel do carpo, síndrome nefrótica, sangramento intestinal, hipotensões ortostática e mononeuropatia múltiplas, devem sempre ser pesquisadas, podem ser pistas diagnósticas. 
Outras doenças restritivas: caracterizam-se pelo acumulo de determinadas substancias que se infiltram no músculo levando a um quadro restritivo.
Doença de Gaucher: secundária à deficiência da enzima B glicosidase levando a um acumulo de cerebrosídeos em vários locais do organismo, como o coração. No miocárdio observam-se células de Gaucher no interstício. 
Doença de Hurler: ocorre o depósito de mucopolissacárides no miocárdio, endocárdio, valvas, coronárias e aorta. 
Doença de Fabry: ocorre por distúrbio de metabolismo glicolipídico, levando à espessamento da parede ventricular. A atividade da enzima alfa-galactosidase diminuída confirma o diagnóstico. 
Sarcoidose: doença granulomatosa de causa desconhecida, cuja característica histopatológica é a presença de granulomas não caseosos. O envolvimento do miocárdio ocorre em 27% dos casos. As manifestações cardíacas englobam ICC, distúrbios de condução, arritmias ventriculares, aneurisma, disfunções musculopapilares com incompetências valvares, dor torácica, morte súbita. Diagnóstico: ECG, mapeamento cardíaco com gálio e tálio-201 (captação segmentar anormal).
Hemocromatose: ocorre pelo depósito de Fe em múltiplos órgãos. A forma primária é uma doença genética recessiva localizada no cromossomo-6. O coração é acometido somente após alguns órgãos estarem saturados (pâncreas, fígado, tecido conectivo). Com a progressão da doença, ocorre dilatação cardíaca. 
Doença Carcinóide: comprometimento de VD em 66% do casos, o grau de comprometimento está relacionado com os níveis plasmáticos de neuropeptídeo K, substância P e excreção urinária de metabólitos de serotonina. 
Radiação em fase precoce acarreta em pericardite. Tardiamente, ocorre fibrose miocárdica, pancardite, doença do sistema de condução e doença coronariana. As fibroses endocárdica e miocárdica determinarão a síndrome restritiva. 
Endomiocardiofibrose: caracteriza-se por comprometimento fibrótico do endocárdio e miocárdio adjacente, ápice e via de entrada. O processo fibrótico acomete frequentemente os músculos papilares, determinando disfunções atrioventriculares, gerando restrição ao enchimento ventricular -> manifestações clínicas. O diagnóstico diferencial deve ser feito com pericardiopatias e síndromes restritivas. Quadro clínico: síndrome restritiva, com sintomas de ICC de difícil controle. Dependerá do tipo de acometimento, se é do VD, VE ou biventricular.
 
Aula Teórica: Miocardiopatias
Definição: É uma alteração anátomo-patológica do músculo cardíaco que leva a disfunção cardíaca demonstrável, ou seja, disfunção cardíaca clinicamente significativa. É um conjunto de doenças onde o comprometimento do músculo cardíaco é o aspecto dominante da apresentação clinica causando disfunção ventricular e freqüentemente cursando com insuficiência cardíaca.
Elas podem ser:
Primária: - Origem no próprio músculo cardíaco
Secundárias: - Resultantes de anormalidade extra miocárdica específica 
Classificação: podem ser classificadas conforme os:
Sintomas
Sinais clínicos,
Comportamento hemodinâmico.
- Histologicamente podemos classificá-las e diferenciá-las pelo grau de hipertrofia celular:
Miocardiopatia dilatada (dilatação)
Miocardiopatia restritiva (fibrose)
Miocardiopatia hipertrófica (hipertrofia): o aumento da espessura da parede não é um achado comum.
Classificação etiológica
Isquêmica
Valvar
Hipertensiva
Inflamatória
Metabólica
Periparto 
Secundárias a doença do tecido conjuntivo
Infiltrativa 
Distrofias musculares
Doenças neuromusculares 
Reações de hipersensibilidade e efeito tóxico de drogas
Miocardiopatia dilatada
Definição: Forma mais comum, sendo caracterizada por doença do músculo cardíaco que leva a disfunção sistólica e dilatação do ventrículo esquerdo, ocorre uma maior dilatação das cavidades em relação ao aumento da massa ventricular. Atinge na maioria negros do sexo masculino (3:1). Na população geral é responsável de 5-8 casos/100 000 pessoas
Diagnóstico: É demonstrado na ecocardiografia:
- Observamos uma dimensão interna do VE na diástole maior que 5,5 associado a uma fração de ejeção reduzida (geralmente menor que 0,45).
- Podemos ter acometimento global do VE (mais comum) e em alguns casos apenas alteração seletiva da contração.
	
Causas de miocardiopatia dilatada
Podem ser:
Diretas
TÓXICAS : -álcool, catecolaminas, radiação
INFECCIOSAS: -Protozoários, viral
GENÉTICAS 
METABÓLICAS: -Inanição, deficiência de tiamina
IDIOPÁTICAS
Indiretas:
Isquêmica: -Pós-infarto, anemia, distúrbios tromboembólicos
Hipersensibilidade: -Idiopática, reação medicamentosa, Doença de Chagas
Condições anormais de sobrecarga: -Hipertensão, valvulopatias, peri ou pós parto
Endócrinas: -hipertireoidismo, acromegalia, diabetes
Infiltrativas: -Sarcoidose, hemocromatose, neoplasia 
Causas mais comuns: as causas mais freqüentes são:
	1. Pós-IAM
	2. Hipertensão arterial
	3. Valvulopatias 
	4. Miocardiopatia alcoólica
Fisiopatologia: Histologicamente, dificilmente conseguimos diferenciar a maioria das miocardiopatias dilatadas. 
O acometimento cardíaco é semelhante levando a manifestações clínicas idênticas independente da causa.
Observamos fator agressor à célula cardíaca, devido:
lesão da membrana que pode causar
sobrecarga de cálcio que leva à 
exaustão de energia.
A seguir são ativados os mecanismo compensatórios: 
ativação do SN adrenérgico e
Aumento da norepinefrina 
- A ativação do SN adrenérgico leva a vasoconstrição periférica com aumento da tensão sistólica sobre a parede do vaso e conseqüente ativação do sistema adrenérgico cardíaco.
- O aumento da norepinefrina acarreta respostas ionotrópicas e cronotrópicas positivas que aumentam o consumo de oxigênio pelo miocárdio e causam hipertrofia com aumento da tensão da parede e uma demanda ainda maior de oxigênio e finalmente a cardiotoxicidade.
História natural: Independente da causa, em geral o prognóstico é insatisfatório.
- Na miocardiopatia idiopática a mortalidade em 1 ano chega a 30% e em 5 anos a 60%;
- Na miocardiopatia pós infarto o prognóstico é discretamente pior.
Causa-morte:
Em 80%:
- Arritmias
- Complicações relacionadas à disfunção progressiva de bomba;
Em 20%:
- Complicações Clínicas relacionadas ao processo mórbido (AVC, embolias, pneumonias);
- Causas não relacionadas ao processo mórbido subjacente;
Fatores (determinantes) que pioram o prognóstico:
Fração de ejeção baixa ou hemodinâmica insatisfatória;
Arritmias;
Grau de ativação do SN simpático.
Quadro clínico
Dispnéia aos esforços
Edema de membros inferiores
Dor torácica
Síncope
Tosse seca
Anorexia
Sinais clínicos
Os principais sinais são:
Ictus do VE deslocado lateralmente e difuso, hipocinético;
Ictus de VD;
B1 hipofonética; 
B3 na descompensação clínica – ritmo de galope;
Sopros mesossistólicos;
Refluxo hepato jugular, estertores pulmonares;
Ascite, distensão hepática.
Exames complementares
ECG:
Alterações inespecíficas de ST e T;
Evidência de sobrecarga de átrio esquerdo;Em alguns casos HVE e BRE;
Arritmias.
Raio x de tórax:
Cardiomegalia; 
Sinais de congestão pulmonar.
Bioquímica: Sódio, potássio, glicemia, creatinina, uréia, proteínas totais e frações, provas de função hepática, ferro sérico e ferritina; 
- Hemograma; 
- Leucograma; 
-TSH, CK e VHS.
Ecocardiografia: Importante na diferenciação dos outros tipos de miocardiopatia. 
Aumento de ambas as cavidades; 
VE dilatado com paredes adelgaçadas; 
Hipocinesia ventricular; 
Presença de trombos murais no átrio ou ventrículo.
Hemodinâmica:
Queda da fração de ejeção (menor que 30%) -> 0,3
Pressão diastólica final do VE elevada com aumento da pressão em átrio esquerdo.
Regurgitação mitral
Pressão diastólica final de VD também elevada
Complacência ventricular elevada
Tratamento medicamentoso
Sintomáticos: 
Diuréticos; 
Digitálicos.
Melhora prognóstica:
Beta-bloqueadores, 
IECA, 
Espironolactona 
- Conscientização, com mudança de hábitos e vícios;
- Repouso relativo;
- Diminuição da ingesta de sódio;
- Afastar fatores contribuintes.
Miocardiopatia restritiva
Definição: É uma alteração grave na diástole resultando em alterações do enchimento do VE com função sistólica normal ou se presente, anormalidade mínima. Ocorre diminuição da complacência ventricular. É forma comum de miocardiopatia. 
As paredes dos ventrículos estão rígidas, fibrosadas, com prejuízo do estiramento da parede ventricular impedindo seu enchimento adequado durante a diástole, (portanto disfunção diastólica) a função sistólica esta relativamente mantida com esvaziamento normal dos ventrículos.
Causas de miocardiopatia restritivas
Diretas:
Tóxicas: - Radiação
Infecciosa: -Miocardite viral
Infiltrativa : -Fibrose endomiocárdica 
Genética
Idiopática
Indiretas: Infiltrativas: Sarcoidose, Hemocromatose, Amiloidose, Doença de armazenamento do glicogênio.
Patologicamente temos a presença de determinadas condições que impedem o adequado relaxamento do miócito durante a diástole levando a uma restrição de enchimento da cavidade. 
Assim, se o miocárdio estiver espessado (fibrosado ou infiltrado) teremos anormalidades hemodinâmicas.
História natural: Varia com a causa:
Amiloidose: prognóstico sombrio
Hemocromatose: potencialmente reversível
Erradicação da causa eosinofílica pode retardar a evolução da doença
Se causa for idiopática sobrevida maior que 10 anos
Em casos selecionados a ressecção endocárdica melhora a sobrevida
Sintomas e sinais: Depende da causa, pode ter:
Sintomas de IVD, 
Sintomas de IVE 
Ou sintomas biventriculares. 
Em geral apresentam grande intolerância ao exercício físico (incapacidade por aumento do débito cardíaco);
Como a função sistólica apresenta relativamente preservada, alguns pacientes com doença restritiva podem ser rotulados como hipocondríacos.
Dispnéia
Sintomas congestivos
Hepatomegalia 
Ascite
O exame físico lembra uma pericardite constritiva, exceto pela fato que o impulso apical na miocardiopatia restritiva geralmente é palpável.
Exames Complementares
ECG
Mostram baixa voltagem em todas as suas derivações;
Alterações inespecíficas de ST e T;
Arritmias.
Raio x de tórax
Aumento moderado da área cardíaca, geralmente bi-ventricular;
Ou raio x normal;
Não se nota a presença de calcificações pericárdicas.
Ecocardiograma:
Mostra o VE em tamanho normal, porém as paredes de VE e VD estão espessadas, com diminuição do diâmetro das câmaras;
Algumas vezes temos aumento de AE;
A fração de ejeção esta normal, porém a pressão de enchimento de VE e VD estão elevadas. 
Tratamento: Devemos estar atentos ao diagnóstico para o adequado tratamento, pois a exposição prolongada a pressão de enchimento elevada pode levar a hipertensão pulmonar irreversível.
- Procurar sempre tratar a causa
- A terapia com diurético é útil mais não curativa.
- Podemos usar bloqueadores de canais de cálcio com a finalidade de melhorar o relaxamento diastólico.
 
Miocardiopatia hipertrófica
Definição: É uma anormalidade genética relativamente comum. Definimos como um VE hipertrófico com hipertrofia septal desproporcional, mantendo a função sistólica normal, porém com graus variados de disfunção diastólica. É a miocardiopatia de melhor prognóstico.
A hipertrofia da massa muscular do VE aumenta a rigidez do miocárdio levando:
Queda da complacência ventricular,
Aumento da pressão diastólica final, 
Volume diastólico final normal.
A anormalidade diastólica aumenta a pressão do AE e venocapilar pulmonar acarretando em fases avançadas com sintomas de congestão pulmonar.
Características patológicas:
Hipertrofia e desarranjo do cardiomiócitos, miofibrilares e sarcômeros;
Fibrose miocárdica;
Alteração das artérias intramiocárdicas.
 
Sintomas e sinais: A maioria dos pacientes iniciam os sintomas com 20 anos, porém são diagnosticados com 40/50 anos. Miocardiopatia freqüente em atletas jovens, devemos sempre afastá-las; Relação direta entre o grau de hipertrofia e manifestações clinicas. Podemos ter:
Dispnéia de esforço,
Dor torácica, 
Palpitações 
Síncope
Um sopro pode ser notado em pacientes assintomáticos desde a infância.
Pulso carotídeo de ascensão rápida
Impulso apical proeminente
Frêmito sistólico palpável no 4 EIC esquerdo
Presença de B4 (corresponde ao impulso pré-sistólico apical) 
Sopro sistólico rude. 
- Algumas manobras podem intensificar a intensidade do sopro:
Queda da pré-carga (diminuição do volume diastólico final): Valsalva, hemorragia, vasodilatadores venosos;
Queda da pressão aórtica: Hemorragia, vasodilatadores venosos;
Aumento da força contrátil: Exercícios, digital.	
- Manobras que diminuem a intensidade do sopro (diminuem o grau de obstrução da saída de VE)
Aumento do volume diastólico final: Elevação das pernas, expansão do volume sanguíneo 
Aumento da pressão aórtica: fenilefrina
Diminuição da contração miocárdica: Propranolol, anestesia geral.
Exames complementares
Raio x: Frequentemente normal, visto que a hipertrofia ocorre as custas das cavidades ventriculares
ECG:
Alteração do segmento ST e T
Hipertrofia de VE com QRS mais amplos em V3-V4 
Presença de “q” em parede inferior e lateral alta
Arritmias
Ecocardiografia:
Mostra hipertrofia septo interventricular assimétrica com desproporção entre a espessura septal e paredes do VE
 Movimento anterior sistólico da válvula mitral
Hipocinesia septal 
Evolução clínica: A deteriorização é lenta, porém a presença de fibrilação atrial tende a acelerar o comprometimento do enchimento diastólico. A mortalidade anual é de 3 a 4%, sendo a maioria de morte súbita. A morte não súbita ocorre por IC, ou fenômenos tromboembólicos ou endocardite infecciosa.
Tratamento: São usados:
- Os bloqueadores beta adrenérgico; são usados no inicio do tratamento
 -O verapamil (bloqueador de canal de cálcio): Promovem o aumento do enchimento diastólico por aumentarem o tempo de duração da diástole, a medida que a FC cai. 
- Diuréticos: é necessário cautela a fim de evitar diurese excessiva até um estado de depleção volumétrica que possa comprometer o débito cardíaco.
- Evitar digitais (causam trombos abundantes)
Tratamento cirúrgico: miotomia / miomectomia. 
Substituição da válvula mitral também pode melhorar o gradiente e reduzir a oposição do folheto
5% dos pacientes evoluem com ICC dilatada.