Imunodeficencia

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IMUNODEFICIÊNCIA
Profa. Adriana Telles
Departamento de Patologia 
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IMUNODEFICIÊNCIA
Introdução
As conseqüências de um defeito no sistema Imune 
Aumenta o risco de infecção
 Doenças auto-imune
Hipersensibilidade
Câncer
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IMUNODEFICIÊNCIA
CONCEITO defeitos em um ou mais componentes do sistema imune, conduzindo desordens sérias e freqüentes. 
CLASSIFICAÇÃO 
Quanto a origem Primária e Secundária 
Quanto ao tipo Fagocítica, Complemento, Humoral e Celular 
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 Imunodeficiências congênitas ou primárias 
Defeitos genéticos
 Maior suscetibilidade às infecções
Manifestações freqüentes no período pós-natal e na infância 
IMUNODEFICIÊNCIA
 Imunodeficiências adquiridas ou secundária
Conseqüências de desnutrição
 Cânceres disseminados
Tratamento com medicamentos imunossupressivos
Infecções das células imunocompetentes (HIV)
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IMUNODEFICIÊNCIA
Agentes Infecciosos Associados as Imunodeficiências
FAGÓCITOS
 Estafilococos
Estreptococos
Hemófilos
Bacilos gram Negativos
Candida sp
COMPLEMENTO
 Neisseria sp
Estafilococos
Estreptococos
Pseudomonas sp
Proteus sp
LINFÓCITO T 
 Herpes simples e Zoster
Micobacteria
Candida sp
Pneumocystis carini
Histoplasma
LINFÓCITO B 
 Enterovirus
Neisseria sp
Hemófilos
Echerichia coli
Giardia Lamblia
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IMUNODEFICIÊNCIA PRIMÁRIA
 Deficiências de Função de Células B
Agamaglobulinemia de Bruton Ligada ao X
 Pessoa acometidas: lactentes do sexo masculino com 5 a 8 meses de idade;
 Defeito genético: no cromossomo X; uma mutação inativadora no gene para tirosina quinase de células B, uma enzima crítica para o amadurecimento de células B;
 Características: Infecções bacterianas além de níveis muito baixos de todos os tipos de imunoglobulina.
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IMUNODEFICIÊNCIA PRIMÁRIA
 Deficiências de Função de Células B
Agamaglobulinemia de Bruton Ligada ao X
 Diminuição ou ausência de LB
 Lactentes com infecções pulmonares
 Infecções bacterianas
 Poliomielite
 Injeções de imunoglobulinas ministradas durante toda a vida
 Propensão ao câncer
 Infecções dos seios da face
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IMUNODEFICIÊNCIA PRIMÁRIA
 Deficiências de Função de Células B
Deficiência Seletiva de IgA
 Pessoa acometidas: relativamente comum em brancos caucasianos (1/700);
 Características: Incapacidade secretar determinadas subclasses de IgA;
 Os pacientes podem ser assintomáticos ou manifestar infecções respiratórias ou gastrintestinais
Os pacientes exibem uma forte tendência a alergias.
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IMUNODEFICIÊNCIA PRIMÁRIA
 Deficiências de Função de Células B
Imunodeficiência Variável Comum (IDVC)
A IDVC consiste em um grupo heterogêneo de distúrbios 
 Pessoa acometidas: os dois sexos, com média de idade de inicio de 30 anos;
Características: níveis baixo de gamaglobulina, infecções recorrentes e incidência alta de doenças maligna, em especial câncer do estômago.
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IMUNODEFICIÊNCIA PRIMÁRIA
 Deficiências de Função de Células B
Hipogamaglobulenemia Transitória do Lactente
Características: síntese tardia de imunoglobulina pelos lactentes. Anticorpos maternos protegem os neonatos, mas alcançam valores mínimos com cerca de 3 meses. A escassez de anticorpos, desenvolvem infecções recorrentes;
 Manifestações clínicas: distúrbios em geral, corrige-se sem tratamento porque os lactentes começam a produzir seu próprios anticorpos.
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IMUNODEFICIÊNCIA PRIMÁRIA
 Deficiências de Função de Células T
Síndrome de DiGeorge 
 Causa: desenvolvimento embrionário anômalo da terceira e quarta bolsas faríngeas que originam o timo e as glândulas paratireóides;
Características: Anomalias cardíacas, hipercalcemia (devido ao hipoparatireoidismo, timo pequeno ou ausente e amadurecimento defeituoso de células T. ocorre falta de Imunidade celular (contra bactérias e vírus intracelulares). Pode ser tratada com transplante de timo .
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IMUNODEFICIÊNCIA PRIMÁRIA
 Deficiências de Função de Células T
Síndrome de DiGeorge 
 Desenvolvimento fetal anormal
Condição não hereditária
Ambos os sexos
Não possuem timo
Problemas cardíacos, traços faciais incomuns (implantação baixa das orelhas, mandíbula retraída e olhos separados)
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IMUNODEFICIÊNCIA PRIMÁRIA
 Deficiências de Função de Células T
Candidíase Mucocutânea Crônica
Esse tipo de candidíase decorre de um defeito congênito na função de células T e caracteriza-se por suscetibilidade a infecções por Candida. A causa é desconhecida e esta associada a hipoparatireoidismo, doença de Addison e diabetes melito.
 
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IMUNODEFICIÊNCIA PRIMÁRIA
 Imunodeficiência Combinada Grave (IDCG)
Refletem distúrbios da função tanto na célula B quanto na célula T
Características: níveis baixos de imunoglobulinas e infecções recorrentes por vírus, bactérias, fungos e protozoários. O timo é pequeno ou inexistente e o numero de linfócitos sangüíneos é baixo.
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IMUNODEFICIÊNCIA PRIMÁRIA
 Imunodeficiência Combinada Grave (IDCG)
 Mais sério dos distúrbios
 Deficiência de LB e LT
 Portadores não combatem a infecção
 bebês : Pneumonia, Diarréia, morte (2 anos se não tratada_
Antibióticos + imunoglobulina são funcionais mas não curam
Transplante de medula é a solução 
 Sangue do cordão umbilical, uma possibilidade 
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IMUNODEFICIÊNCIA SECUNDÁRIA 
INTRODUÇÃO 
Descrita pela primeira vez no inicio dos anos 80, caracteriza-se pela profunda imunossupressão e com aspectos clínicos diversos, como: infecções oportunistas, malignidade e degeneração do sistema nervoso central (SNC)
AIDS
É um grupo de síndromes clínicas causadas por um retrovírus denominado vírus da imunodeficiência humana
HIV
Infecta primariamente os linfócitos T que expressam CD4, inclusive linfócitos T-auxiliares e macrófagos
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IMUNODEFICIÊNCIA SECUNDÁRIA