Esclerodermia (Esclerose sistêmica)
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Esclerodermia (Esclerose sistêmica)


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OA \u2013 osteoartrite, pp \u2013 principal, dç \u2013 doença coronariana; MCPF \u2013 metacarpofalangeanas, ACC antagonistas cálcio
Colagenoses
Esclerose sistêmica
	Epidemiologia
	Prevalência de 290 casos/milhão
Predomínio em mulheres 30-50 anos
Início +grave e +precoce em negras!
Índios Choctaw com prevalência 20x maior (1:200)
	Etiologia
	Desconhecida
	Existe predisposição genética:
1,6% parentes de 1° grau
4,7% gêmeos monozigóticos
	Provavelmente poligênica c/ influência discreta de cada gene
	Fatores de risco
	Exposição à sílica (mineradores)
PVC, epóxi, hidrocarb aromáticos
Implantes de silicone (descartado)
CMV? Parvovírus B19?
	Fisiopatologia
	Sequência desconhecida (Autoimunidade x exacerbação do processo fibrótico)
	Teoria: Lesão endotelial provoca exposição de autoAg (exacerbando autoimun.) e produção de antoAb/proliferação de Leucócitos autorreativos culminando em disfunção vascular \u2193NO e \u2191Endotelina em longo prazo surgirá uma vasculopatia obliterativa (no início ocorre apenas vasoespasmo);
Leucócitos autorreativos + isquemia de múltiplos tecidos estimulam a lesão das células teciduais => Na ES esse processo cursa com citocinas TH2 (resposta inflamatória cicatricial) estimulando a síntese do TGF-\u3b2 (fator que estimulador e ativador de fibroblastos) - transformação de miofibroblastos;
=> FIBROSE (colágeno e outros componentes da MEC) na ES em qualquer órgão+pele
	Em termos patológicos a principal lesão em todos os órgãos e tecidos é a 
Vasculopatia obliterativa
Envolvimento de pequenas artérias e arteríolas (proliferação médio-intimal, reduzindo lumen e levando a isquemia)
Perda de vasos capilares (conseq da isquemia, nítido na ES avançada na arteriografia)
~~Resulta sempre em Fibrose \u2013 em pele, coração, pulmões, rins e TGI...
A ES pode acometer qualquer órgão e tecido do corpo \u2013 com várias formas de acometimento, porém a maioria dos pacientes pode ser classificado em formas
Cutânea Difusa e Cutânea Limitada
	Manifestações clínicas
	ES Cutânea difusa
	Lesão cutânea rápida 
Distal Proximal
Atinge o tórax
	Começa nos dedos das mãos e evolui rapidamente, atingindo o tórax. O que define o fenótipo de ESCD é acometimento da pele e tórax
	Fase edematosa (inicial, decorrente do processo inflamatório decorrente da isquemia vascular) após semanas ou meses a inflamação subside e aparece
Fase fibrótica (com espessamento do cutâneo)
	Raynaud com início próximo à lesão cutânea, geralmente leve
	+Queixas OA
Ex: STC e atrito tendíneo (são características da ESCD principalmente na fase inicial; o atrito tendíneo é gerado pela adesão das paredes da bainha tendínea, é um sinal de mau prognóstico)
Costuma ter bastante Artralgia e parestesia de mãos
	Envolvimento precoce e intenso de órgãos internos (fibrose pulmonar, crise renal) ESCD = pior prognóstico
Alvos são pulmões e rins
	Os primeiros 4 anos são críticos (perda elevada de capacidade respiratória)
	
	ES Cutânea Limitada
	Lesão cutânea insidiosa (protótipo)
Não atinge o tórax 
Fibrose Distal aos cotovelos e joelhos, acima das clavículas (= fibrose em mãos, pés e rostos)
	Raynaud antecede lesão cutânea em anos
	Todo paciente com essa queixa deve ser avaliado para ESCL, pois pode estar no início
	+ grave, faz isquemia crítica e gangrena (o primário não é assim; acomete especialmente dedos das mãos)
	Envolvimento tardio de órgãos internos (HAP[hipertensão pulmonar primária; aquela em que evolui para cor pulmonale e IC sem ter fibrose pulmonar] , crise renal incomum) (Na ESCD faz fibrose pulmonar que provoca HAP, mas na ESCL não faz fibrose mas faz HAP isolada, com pior prognóstico)
	Síndrome CREST \u2013 A ESCL muitas vezes se manifesta através da S Crest; todas essas podem aparecer na ESCD, porém se 3 ou mais das 5 em paciente com acometimento fibrótico da pele que não afeta o tórax tem-se o diagnóstico de S crest como Subtipo de ESCL, que representa uma de suas principais formas de apresentação
Calcinose
Raynaud
Esofagopatia
Sclerodermia
Telangiectasia
	Esclerose Sistêmica Visceral \u201cpura\u201d (sine escleroderma)
Raynaud
Esofagopatia
Telangiectasia
Fibrose pulmonar
Crise renal
Ausência de fibrose cutânea...
	Individualmente, as manifestações....
	Fenômeno de Raynaud
	O que é?
Onde ocorre?
Desencadeantes?
É uma alteração funcional de pequenos vasos das extremidades, que se caracteriza por uma evolução de vasoespasmo \u2013 isquemia \u2013 vasodilatação; de palidez para cianose e no final há uma hiperemia reativa que pode não estar visível em todos
Extremidades tanto das mãos como dos pés, afetando também nariz e orelha
Desencadeantes são exposição ao frio, estresse psicológico, vibrações mecânicos, betabloqueadores atenolol e agonistas simpatomiméticos
	Frente ao paciente com queixa de Raynaud
Raynaud primário versus secundário
	Primário caracteriza a doença de Raynaud:
3-5% população
Mulheres
Hist. Familiar +
Sem doença de base
Sem necrosee
FAN -
	Secundário:
Idade > 30 anos
Ocorre necrose
FAN+
Drogas, pode até ser desencadeado mas sem história
Dç reu, hem ou endoc
	No primário a evolução é benigna
	ES CL é o principal exemplo
	É mandatório o exame da microvasculatura, fornecendo importantes pistas para o dx da ES
	Capilaroscopia 
(pinga-se óleo de imersão sobre a unha e análise da cutícula ao microscópio; esse exame observa a arquitetura dos vasos capilares da cutícula)
Raynaud Pimário = capilares paralelos e regulares
Raynaud Secundário = Dropout capilar (rarefação e os restantes ficam dilatados e tortuosos], dilatação e distorção (\u201cpadrão SD[sclerodermico de capilaroscopia]\u201d)
	Lesões cutâneas
	Fibrose bilateral e simétrica (ESCL E ESCD, apenas da esclerodermia localizada há assimetria)
Sempre inicia distal e progride próximal (na ESCD chega até o tórax, na ESCL fica distal a cotovelos e joelhos e acima da clavícula
Oclusão apêndices cutâneos:
Queda de pelos (fibrose do folículo piloso)
Anidrose (fibrose da glândulas sudoríparas)
Perda de óleos protetores (fibrose de glândulas sebáceas) (pele ressecada e frágil)
Fixação ao subcutâneo (em fases avançadas esse processo fibrótico se extende a camadas hipodérmicas, fixando-se a gordura do subcutâneo)
Perda de rugas e expressão
Contraturas
	Por conta desse processo há 4 formas básicas de lesão cutânea da ES
ESCLERODACTILIA
FACIES ESCLERODERMICA
TELANGIECTASIAS
CALCINOSE
	ESCLERODACTILIA: dedos fixos em contratura em flexão, sua pele é lisa, fina e brilhosa, com ulceras em proeminências ósseas e ressecada
Devido a progressão partindo de distal essa é uma importante manifestação
	FACIES ESCLERODERMICO: paciente com uma mascara característica por conta da fixação da pele ao tecido subcutâneo, perdendo as expressões faciais e a movimentação da musculatura mímica da face, com pele fina, nariz retraído, a boca fica retraída e com abertura reduzida gerando importante microstomia
	TELANGIECTASIAS: capilares superficiais dilatados, acontece porque na ES há vasculopatia obliterativa de pequenas arteríolas que leva a rarefação, ao dropout capilar e os vasos remanescentes ficam dilatados e tortuosos em cutícula e todos os órgãos, e na pele isso se manifesta através de telangiectasias
	CALCINOSE
Estágios avançados de fibrose cutânea, assim como qualquer outro processo cicatricial, pode cursar com deposição de cálcio. Na ES é típico o aspecto de calcinose cútis, que é a calcificação metastática distrófica no subcutâneo das extremidades, bastante exacerbado em alguns pacientes, principalmente na síndrome CREST, podem romper e eliminar os cristais de cálcio
	Lesão pulmonar
	DIP e HAP
Quando tem doença intersticial pulmonar é comum ter a hipertensão, que nesse caso é secundária a destruição do parênquima;
Mas na forma ESCL pode ter HAP sem apresentar fibrose pulmonar extensa ou desproporcional ao grau de fibrose
Outras: formas de lesão pulmonar
Pneumonite de refluxo
Telangiectasia brônquica (hemoptise) (levando a hemorragia