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Doenças desmielinizantes -Síndrome de Guillain-Barré -Esclerose Múltipla Profa. Érica Miranda Síndrome de Guillain-Barré Introdução • Em 1916 Guillain, Barré e Strohl chamaram a atenção para uma polineuropatia desmielinizante inflamatória aguda que causa lesões difusas dos nervos, caracterizada por distúrbios tanto sensoriais quanto motores. • O quadro é hoje conhecido como Síndrome de Guillain-Barré (SGB). Definição • É uma polineuropatia desmielinizante inflamatória aguda que causa lesões difusas dos nervos periféricos ocasionando a perda da mielina, caracterizada por distúrbios tanto sensoriais quanto motores. Epidemiologia • Ocorre em todos os grupos etários, embora seja mais frequente nas faixas de 16-25 anos e de 45-65 anos. • Observa-se ligeira predominância no sexo masculino. Fisiopatologia Fisiopatologia • De modo geral, manifesta-se após uma infecção respiratória ou gastrointestinal leves. Os sinais de infecção geralmente desaparecem antes que se iniciem os sinais da SGB. • Em torno de 80% dos pacientes, os sintomas começam entre 5 dias até 3 semanas após um caso de infecção (vírus, bactéria) de via aérea superior ou gastrointestinal. Fisiopatologia • É uma doença auto-imune onde o organismo do indivíduo produz anticorpos contra sua própria mielina e células de Schwann. • Os nervos não reproduzem sinais provenientes do SNC e também não são capazes de enviar informações sensitivas para o mesmo. Sinais e sintomas • Fraqueza muscular que geralmente se inicia em MMII; • Parestesia nas extremidades distais (MMSS e II); • Dor neurogênica, articular e muscular; • Perda dos reflexos profundos; • Em alguns casos, alterações do controle vesical e intestinal; Sinais e sintomas • Seu progresso é simétrico, podendo comprometer todos os grupos de músculos, inclusive dos membros superiores, do tronco e da face. • O comprometimento dos nervos bulbares pode determinar disfagia, disartria e disfonia, além de desordens cardiorrespiratórias. Sinais e sintomas • A paralisia dos músculos respiratórios, ocasionando queda da capacidade vital, ocorre em 30% dos pacientes. A disfunção autônoma acontece em certos casos mais graves e pode levar a óbitos súbitos não esperados, normalmente devido a arritmias cardíacas. Sinais e sintomas FRAQUEZA LEVE TETRAPLEGIA PARALISIA FACIAL OFTALMOPARESIA E PTOSE PERDA DOS REFLEXOS MIOTÁTICOS Instabilidade autônomica Arritmias respiratórias Variante Miller-Fisher • Alteração dos movimentos dos olhos; • Déficit de equilíbrio e incoordenação; • Ptose palpebral. Diagnóstico • Para ser classificada como SGB, o tempo transcorrido desde o início até a incapacidade máxima deve ser menor que 4 semanas. *Primeira fase: instalação, 7-10 dias. *Segunda fase: período de estado, 2-4 semanas. * Terceira fase: resolução da sintomatologia, 3-4 semanas. Diagnóstico • A ENMG (velocidade de condução nervosa) indica desmielinização. • A EMG evidencia falta de estimulação nervosa. Diagnóstico • Simetria dos sinais apresentados; • Alterações sensoriais; • Disfunção dos nervos cranianos; • Achados eletrodiagnósticos típicos. Prognóstico • A recuperação costuma ser completa na maior parte dos casos. No entanto, sequelas, como déficits motores e hipotrofias musculares, podem ocorrer em um número reduzido de casos. • Cerca de 3% dos pacientes com a SGB morrem por insuficiência cardíaca ou respiratória. Tratamento clínico • Imunoglobulina – pode atuar diminuindo o ataque imunológico ao SNP; • Plasmaferese – Técnica invasiva onde o plasma é removido do sangue e tratado de modo a remover anticorpos que atacam a bainha de mielina, antes de ser reinserido. Tratamento fisioterapêutico FASE AGUDA • Mudança de decúbito; • Mobilização passiva das articulações; • Fisioterapia respiratória. Aspectos importantes: prevenção de contraturas, controle da dor e cuidados respiratórios. • O que fazer na fase de recuperação? Esclerose Múltipla Introdução • Doença neurológica mais comum em adultos jovens; • Esclerose em placas (1868-Charcot); Umphred, 2004. Neurofisiologia Neurofisiologia Definição • Lesões inflamatórias (placas) típicas aparecem como áreas de desmielinização disseminadas no SNC. • Presença de inflamação (células brancas sanguíneas em torno dos vasos no SNC); • Dano irreversível. Umphred, 2004. Áreas de predileção: n. óptico, substância branca periventricular, tractos cortico-espinhais e pedúnculos cerebelares. Epidemiologia • Diagnóstico entre 20-40 anos (85% entre 15-50 anos); • Predominante nas mulheres (2:1); • Rara em negros; • Varia 50 a 150/100.000 habitantes (EUA); • 1 milhão de pessoas no mundo; • 5% por herança genética. Umphred, 2004. Fisiopatologia • Sistema imunológico (ainda não foi identificado um antígeno específico); VÍRUS TEORIA DEFENDIDA POR PESQUISADORES PROTEÍNA LIPÍDICAX Umphred, 2004. Fisiopatologia • Deposição de tecido fibroso / gliose; • Não há potencial para remielinização. Maria Stokes, 2000. Sinais e sintomas • Variedade na localização anatômica das lesões desmielinizantes; • Podem aparecer rapidamente em poucas horas ou lentamente em alguns dias ou semanas; Sinal de Lhermitte Prognóstico • Variável e imprevisível. Associação Brasileira de Esclerose Múltipla, 2016. Diagnóstico • Evidência de múltiplas leões no SNC; • Evidência clínica de pelo menos dois episódios de distúrbio neurológico num indivíduo entre 10 e 59 anos de idade; • Neuroimagem por RM ou TC; • Potencial evocado que mede a condução nervosa no seu trajeto visual, auditivo, motor e sensorial; • Análise do líquor ( gamaglobulina / leucócitos). Diagnóstico Diagnóstico Avaliação • Estrutura e função (CIF); • Deambulação / Mobilidade no leito; • Condição cardiovascular e respiratória; • Ambiente comunitário; Avaliação Avaliação - Escala Expandida do Estado de Incapacidade de Kurtzke (EDSS) http://www.spem.pt/0_content/biblioteca/Dossiers_Tcnicos/51939707-ESCALA-EDSS-ESCLEROSE-MULTIPLA_3.pdf Reabilitação FADIGA CONSERVAÇÃO DE ENERGIA PLANEJAMENTO DE EXERCÍCIOS COM TEMPO SUFICIENTE PARA REPOUSO ADAPTAÇÕES AMBIENTAIS CONDICIONAMENTO CARDIORRESPIRATÓRIO Umphred, 2004. Reabilitação PRESCRIÇÃO DE ÓRTESES FRAQUEZA MUSCULAR FORTALECIMENTO MUSCULAR Umphred, 2004. Reabilitação ESPASTICIDADE ALONGAMENTOS APLICAÇÃO DE FRIO ROLAMENTO DE SUPINO PARA DL EXERCÍCIOS FUNCIONAIS COM E SEM DESCARGA DE PESO EXERCÍCIOS COM GRANDES ADM Umphred, 2004. Reabilitação EQUILÍBRIO E COORDENAÇÃO MOTORA ATIVIDADES ESTÁTICAS ATIVIDADES DINÂMICAS DIFERENTES BASES DE APOIO EMPREGO DE PISTAS VISUAIS Umphred, 2004. Reabilitação ACOLCHOAMENTOS DISFUNÇÃO SENSORIAL INSPEÇÃO ROTINEIRA DA PELE Umphred, 2004. Reabilitação TREINO NA BARRA PARALELA MOBILIDADE EQUILÍBRIO DE TRONCO Umphred, 2004. Reabilitação MAXIMIZAR A FUNCIONALIDADE E A QUALIDADE DE VIDA!!! LER CAPÍTULO 20 DO LIVRO:
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