1486656021Cardiopatias Congenitas

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Cardiopatias Congênitas: 
Orientações e Condutas
de Tratamento
*Conteúdo destinado a profissionais da área da saúde
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Cardiopatias Congênitas: Orientações e Condutas de Tratamento
Índice
3
Orientações sobre a operabilidade em lesões com shunt ........................................ 22
Principais Cardiopatias Congênitas............................................................................... 5
Referências Bibliográficas .............................................................................................. 23
Introdução........................................................................................................................ 4
1 Comunicação Interatrial (CIA) ................................................................................... 6
2 Comunicação Interventricular (CIV) ..........................................................................7
3 Persistência do Canal Arterial (PCA)......................................................................... 9
4 Defeitos do septo atrioventricular (DSAV) ..............................................................11
5 Coarctação de Aorta (CoAo) ...................................................................................... 12
6 Estenose Aórtica (EAo) ............................................................................................... 13
7 Estenose Valvular Pulmonar...................................................................................... 14
8 Tetralogia de Fallot (T4F) ........................................................................................... 15
9 Patologias semelhante à T4F com correção biventricular possível ..................... 16
10 Patologias semelhantes à T4F com correção biventricular não possível .......... 17
11 Transposição de Grandes Arterias (TGA) .............................................................. 18
12 Drenagem venosa anômala de veias pulmonares (DVAVP) ............................... 19
13 Truncus Arteriosus ................................................................................................... 20
Cardiopatias Congênitas: Orientações e Condutas de Tratamento
Introdução
4
As Cardiopatias Congênitas são de�nidas como anormalidades na estrutura, e/ou na função 
cardiocirculatória presentes antes mesmo do nascimento, apesar de algumas serem diagnosti-
cadas tardiamente. A doença atinge aproximadamente 1% das crianças nascidas vivas. 
As anormalidades na formação da estrutura cardíaca alteram a 
anatomia normal do coração, podendo estar relacionadas às vál-
vulas, paredes internas ou mesmo artérias do coração. A maioria 
das cardiopatias congênitas são diagnosticadas e tratadas ainda 
na infância, ou até mesmo logo após o nascimento. No entanto, há 
casos em que a doença é identificada apenas na vida adulta, po-
dendo também ser tratada nessa fase. Apesar dos avanços no tra-
tamento, ainda existem defeitos congênitos que são incompatí-
veis com a vida e levam ao óbito. 
Dentre as causas mais comuns destacam-se os medicamentos, a 
radiação, algumas patologias como a rubéola e o vírus Cosakie B e 
intenções de abortos. Fatores genéticos, fatores maternos, que 
incluem as doenças crônicas como a diabetes ou a fenilcetonúria 
mal controladas, consumo de álcool, exposição a toxinas ambien-
tais e infecções também podem aumentar, consideravelmente, a 
probabilidade de uma anomalia cardíaca.
As crianças com cardiopatias congênitas apresentam sintomas 
como pele de coloração roxeada, choro constante e/ou cansaço 
ao mamar. Geralmente os sinais despertam a atenção durante a 
consulta com o pediatra, que tem condições de identificar proble-
mas como sopro ou frequência cardíaca alterada. Nestes casos, o 
profissional indica o acompanhamento com um cardiopediatra.
Após o diagnóstico clínico, a solicitação de exames físicos e com-
plementares como eletrocardiograma, RX de tórax e ecocardio-
grama o cardiopediatra é necessária para confirmar o diagnóstico 
e determinar o tipo de cardiopatia congênita, além de indicar a 
conduta de tratamento. Em casos específicos, pode ser avaliada a 
realização de cateterismo como exame complementar para o 
diagnóstico antes da definição do tipo de tratamento necessário.
Boa leitura!
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Principais Cardiopatias Congênitas
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Cardiopatias Acianóticas 
São mais frequentes que as cianóticas. Entre as manifestações 
clínicas estão: Comunicação Interventricular (CIV), Comunicação 
Interatrial (CIA), Persistência do Canal Arterial (PCA) e Coarctação 
de Aorta (CoAo).
Cardiopatias Cianóticas
A característica mais evidente de cardiopatia cianótica é a tonali-
dade azulada nos lábios e pele, um sinal claro de que não há oxi-
gênio suficiente no sangue. Muitos casos são leves e podem ser 
tratados com cirurgia e medicamentos.
Problemas mais graves podem necessitar de um transplante de 
coração para evitar complicações fatais. A forma mais comum da 
doença é conhecida como tetralogia de Fallot. Nas cardiopatias 
não corrigidas, o aumento do volume sanguíneo e o consequente 
aumento do retorno venoso, associados à diminuição da resis-
tência vascular periférica, provocam um aumento do shunt D-E, 
com o aumento também da cianose. 
Entre as manifestações clínicas estão: Tetralogia de Fallot, a 
Transposição das Grandes Artérias e a Atresia Tricúspide, Ano-
malia de Ebstein e defeitos do septo atrioventricular (DSAV).
Os defeitos cardíacos congênitos podem provocar ou não cianose (sinal ou 
sintoma marcado pela coloração azul-arroxeada da pele, leitos ungueais 
ou das mucosas), sendo classificados em cianóticos e acianóticos. Dessa 
classificação, compreende-se melhor as diversas manifestações clínicas, 
que vão desde um sopro assintomático até quadros de insuficiência 
cardíaca biventricular importante. 
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Principais Cardiopatias Congênitas
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Etapas do diagnóstico: Exame físico, ECG, radiografia de 
tórax, ecocardiograma transtorácico e, em casos selecionados, 
transesofágico.
Fechamento espontâneo: não é frequente em defeitos maio-
res que 8mm ao nascimento e depois dos 2 anos de idade. Rara-
mente o defeito aumenta durante o seguimento clínico.
Foramen oval patente: Detectado através do ecocardiogra-
ma, é considerado um defeito pequeno na região da fossa ovale 
com um flap, sem evidência de sobrecarga volumétrica direita. É 
um achado normal nos neonatos.
Indicação de fechamento: CIA com sobrecarga volumétrica 
direita.
Indicação ideal para fechamento:
 ∙ Criança assintomática: 2–4 anos. Para o tipo seio venoso a 
cirurgia pode postergar-se ate os 4-5 anos.
 ∙ Criança sintomática na infância (insuficiência cardíaca, 
hipertensão pulmonar severa): vista em 8-10% dos casos, e 
indicada o fechamento precoce.
 ∙ Criança diagnosticada: após a idade ideal, é indicado o 
fechamento eletivo independente da idade, entanto se apresente 
com sobrecarga volumétrica direita e a resistência vascular pul-
monar esteja em níveis de operabilidade.
Método de fechamento: 
 ∙ Cirúrgico: com sutura de um patch no defeito com o uso de 
circulação extracorpórea. 
 ∙ Endovascular: com uso de um dispositivo colocado por cate-
terismo em pacientes com peso acima de 10kg e presença de de-
feito central.
1. Comunicação Interatrial, (CIA) diferente do tipo ostium primum
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Principais Cardiopatias Congênitas
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Etapas do Diagnóstico: Exame físico, ECG, radiografia de tórax 
e ecocardiograma.
Tamanho do CIV:
 ∙ Grande (não restritivo): diâmetro do defeito é igual ao do 
orifício aórtico, pressão no ventrículo direito em valores sistémi-
cos, e o valor do shunt esquerda a direita dependente daresis-
tência vascular pulmonar.
 ∙ Moderado (restritivo): diâmetro menor que o orifício aórti-
co, com pressão ventricular direita metade a dois terços da sistê-
mica, e shunt esquerda a direita maior a 2:1.
 ∙ Pequeno (restritivo): diâmetro do defeito menor a um terço 
do orifício aórtico, pressão ventricular direita normal, e shunt es-
querda a direita menor a 2:1.
Localização do defeito: 
 ∙ Tipo I: Subarterial (via de saída, subpulmonar, supracristal 
o infundibular) 
 ∙ Tipo II: Perimembranoso (subáortico)
 ∙ Tipo III: Via de entrada
 ∙ Tipo IV: Muscular
Historia Natural: Cerca de 10% das crianças dos CIV não res-
tritivos morrem no primeiro ano de vida, principalmente devido à 
insuficiência cardíaca. 
Fechamento espontâneo: é incomum em CIVs grandes. Já em 
30-40% casos dos moderados e pequenos (restritivos) fecham 
espontaneamente, na fase dos 3-5 anos. A diminuição do tama-
nho do defeito é observado em 25% das crianças.
2. Comunicação Interventricular (CIV)
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Indicação ideal para fechamento:
 ∙ CIVs grandes com insuficiência cardíaca congestiva: 
assim que possível.
 ∙ CIVs grandes com hipertensão pulmonar severa: 3-6 
meses.
 ∙ CIVs moderadas com pressão sistólica pulmonar 
50-60% do valor sistêmico: entre 1-2 anos de vida, ou antes se 
apresenta um episodio de risco de vida, infecções do trato respi-
ratório baixo ou déficit de crescimento ponderal.
 ∙ CIVs pequenos com pressão pulmonar arterial normal, 
e shunt de esquerda a direita maior a 1.5:1: fechamento entre 
os 2-4 anos.
 ∙ CIVs pequenos de via de saída (<3mm) sem prolapso da 
valva aórtica: avaliação anual ou bianual procurando o apareci-
mento de prolapso valvar aórtico.
 ∙ CIVs pequenos de via de saída com prolapso da valva 
aórtica sem regurgitação: fechamento no 2-3 anos de vida 
independente do tamanho e da magnitude do shunt esquerda a 
direita.
 ∙ CIVs pequenos de via de saída com qualquer grau de re-
gurgitação valvar aórtica: indicação de cirurgia assim que de-
tectada a insuficiência aórtica.
 ∙ CIVs pequenas perimembranosas com prolapso aórtico 
com pequena o nenhuma regurgitação aórtica: recomenda--
se a avaliação anual ou bianual para detecção do aumento do 
grau de regurgitação.
 ∙ CIVs pequenas com prolapso de cúspide valvar aórtica 
com regurgitação aórtica maior a leve: indicação de cirurgia 
assim que diagnosticada a insuficiência aórtica.
 ∙ CIVs pequenas com um ou mais de um episodio de en-
docardite infecciosa: recomenda-se o fechamento precoce do 
defeito.
Método de Fechamento: 
 ∙ Cirúrgico: com uso de patch assistido com circulação extra-
corpórea.
 ∙ Endovascular: com dispositivos para CIVs musculares em 
crianças com peso maior a 15kg, e em alguns defeitos perimem-
branosos selecionados.
 ∙ Bandagem pulmonar: é indicado para CIVs múltiplos ou 
muito grandes, configurando quase um ventrículo único; crianças 
de baixo peso (<2kg), e aquelas com comorbidades associadas 
tais como infecção torácica.
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Principais Cardiopatias Congênitas
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Etapas do diagnóstico: exame físico, ECG, radiografia de tórax 
e ecocardiograma.
Tamanho do PCA:
 ∙ PCA grande: associado à sobrecarga volumétrica cardíaca 
esquerda significativa, insuficiência cardíaca congestiva e hiper-
tensão arterial pulmonar severa. Apresenta sopro contínuo e ra-
ramente alto.
 ∙ PCA moderado: presente algum grau de sobrecarga cardí-
aca esquerda, hipertensão arterial pulmonar leve a moderada, 
ausência ou leve insuficiência cardíaca congestiva. Apresenta 
sopro continuo.
 ∙ PCA pequeno: sobrecarga cardíaca esquerda mínima ou 
ausente, sem hipertensão pulmonar ou insuficiência cardíaca. 
Sopro continuo ou só sistólico.
 ∙ PCA silencioso: ausência de sopro e hipertensão pulmo-
nar. Diagnosticado somente pelo ecocardiograma.
Fechamento espontâneo: PCAs pequenos em crianças a 
termo podem fechar próximo ao terceiro mês de vida. As PCAs 
grandes raramente fecham.
Indicação ideal para fechamento:
 ∙ PCAs grandes ou moderados, com insuficiência cardía-
ca congestiva, e hipertensão pulmonar: fechamento precoce 
no período entre o terceiro e sexto mês de vida.
 ∙ PCAs moderados, sem insuficiência cardíaca congesti-
va: 6 meses–1 ano. Caso apresente déficit de crescimento, o 
fechamento pode ser antecipado.
 ∙ PCAs pequenos: 12-18 meses de vida.
 ∙ PCAs silenciosos: fechamento não recomendado.
3. Persistência do Canal Arterial (PCA)
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Método de fechamento: Deve ser individualizado. 
 ∙ Cirúrgico: em menores de 6 meses de vida, em maiores de 
6 meses de vida pode ser cirúrgico ou por dispositivo endovascu-
lar. 
 ∙ Endovascular: em menores de 6 meses em casos selecio-
nados. Medicamentos como Indometacina/ Ibuprofeno não 
devem ser usados em crianças a termo.
 ∙ PCA em neonato prematuro: a intervenção é indicada 
quando há presença de sinais de insuficiência cardíaca (PCAs pe-
quenos costumam fechar espontaneamente) e o uso dos medi-
camentos Indometacina ou Ibuprofeno é indicado, se não houver 
contraindicação. A intervenção cirúrgica é uma opção se as 
drogas falham ou estiverem contraindicadas.
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Etapas do diagnóstico: Exame físico, ECG (QRS com desvio a 
esquerda), radiografia de tórax e ecocardiograma.
Tipos:
 ∙ Total: CIA primum, CIV de via de entrada (não restritivo), 
shunt esquerda à direita importante, hipertensão arterial pulmo-
nar. Presença de insuficiência cardíaca congestiva frequente.
 ∙ Parcial: CIA primum com ou sem CIV de via de entrada. Ra-
ramente apresenta insuficiência cardíaca ou hipertensão arterial 
pulmonar.
 ∙ Ambos tipos: podem estar associados com um grau variá-
vel de regurgitação atrioventricular ou a Síndrome de Down. 
Estas crianças podem desenvolver hipertensão arterial pulmo-
nar.
Indicação ideal para correção:
 ∙ DSAV Total com insuficiência cardíaca congestiva des-
controlada: indicação de cirurgia - assim que possível-, correção 
total ou bandagem da arterial pulmonar dependendo do proto-
colo cirúrgico da instituição.
 ∙ DSAV Total com insuficiência cardíaca controlada: cor-
reção total aos 3-6 meses de vida. A bandagem pulmonar é indi-
cada somente se o risco do uso de circulação extracorpórea é 
considerado alto.
 ∙ DSAV Parcial estável: indicação de cirurgia aos 2-3 anos 
de vida.
Observação: a associação de regurgitação atrioventricular 
pode antecipar a correção cirúrgica.
4. Defeitos do septo atrioventricular (DSAV)
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Etapas do diagnóstico: Exame do pulso femoral (pode ser re-
gular em neonatos com PCA), pressão arterial em membros su-
periores e inferiores, radiografia de tórax, ecocardiograma. Em 
casos específicos, exames como angiotomografia ou ressonância 
magnética nuclear podem ser necessários.
Indicação ideal para intervenção:
 ∙ Crianças com disfunção ventricular esquerda ou insufi-
ciência cardíaca esquerda, ou hipertensão arterial severa 
nos membros superiores (para a idade): Intervenção imediata.
 ∙ Crianças com função ventricular esquerda normal, sem 
insuficiência cardíaca, e com hipertensão arterial leve nos 
membros superiores: Intervenção depois dos 3-6 meses de 
vida.
 ∙ Crianças sem hipertensão, sem insuficiência cardíaca, 
com função ventricular normal: Intervenção com 1-2 anos de 
vida.
Observação: a intervenção não esta indicada se o gradiente no 
segmento coarctado é menor a 20mmHg em presença de função 
ventricular normal.
Método de Intervenção:
 ∙ Dilatação por balão ou cirurgia: para crianças maioresa 
6 meses de vida.
 ∙ Cirurgia reparativa: em crianças maiores a 6 meses de 
vida.
 ∙ Dilatação por balão com implante de stent: pode ser 
considerada em crianças maiores a 10 anos se necessário.
5. Coarctação de Aorta (CoAo)
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Etapas do diagnóstico: Exame físico, ECG, ecocardiograma.
Indicação para intervenção: EAo Valvular
Para infantes e crianças maiores:
 ∙ Com disfunção ventricular esquerda: recomenda-se 
intervenção imediata com dilatação por balão, independente do 
gradiente valvar.
 ∙ Função ventricular normal: é indicada a dilatação por 
balão se apresentar: 
∙ Gradiente pico >80mmHg e gradiente médio 
de 50mmHg pelo ecodoppler; 
∙ Se apresentar mudanças no ST-T no ECG com 
gradiente pico >50mmHg; 
∙ Se apresentar sintomas de estenose aórtica com 
gradiente pico >50mmHg. 
Observação: Caso haja dúvida sobre a severidade ou sintomas, 
há a possibilidade de de indicação de teste de esforço em crian-
ças maiores selecionadas.
 ∙ Para neonatos: recomenda-se a dilatação por balão se 
sintomáticos, presença de disfunção ventricular esquerda, ou 
hipoplasia ventricular esquerda leve, ou gradiente pico 
>75mmHg.
Indicação para intervenção: EAo subvalvar por membrana 
subaórtica
 ∙ Cirurgia: se o gradiente pico >64mmHg; ou regurgitação 
aórtica maior que leve.
6. Estenose Aórtica (EAo)
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Etapas do diagnóstico: Exame físico, ECG, ecocardiograma.
Indicação para intervenção:
 ∙ Disfunção ventricular direita: recomenda-se intervenção 
imediata, independente do gradiente.
 ∙ Função ventricular normal: recomenda-se dilatação por 
balão se o gradiente pico >60mmHg.
 ∙ Em neonatos: a dilatação por balão está indicada nos 
casos de disfunção ventricular direita, hipoplasia ou presença de 
hipóxia.
7. Estenose Valvular Pulmonar
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Principais Cardiopatias Congênitas
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Etapas do diagnóstico: exame físico, ECG e ecocardiograma. 
Em casos específicos, podem ser necessários exames como cate-
terismo cardíaco, angiotomografia e/ou ressonância magnética.
Tratamento médico:
 ∙ Manter Hb >14 g/dL (com uso de aporte oral ou transfusão 
sanguínea). 
 ∙ Uso de beta bloqueador nas doses mais altas toleráveis 
(usualmente 1-4 mg/kg/d divididos em 2 ou 3 doses).
8. Tetralogia de Fallot (T4F)
Indicação de Cirurgia: Todos os pacientes precisam correção 
cirúrgica.
 ∙ Estáveis, com cianose mínima: correção total no período 
de 1-2 anos de vida, ou antes dependendo dos protocolos da ins-
tituição.
 ∙ Cianose significativa (SaO2 <70%) ou historia dispneia com 
hipóxia a pesar do tratamento.
 ∙ Menores de 3 meses de idade: shunt sistêmico-pulmo-
nar.
 ∙ Acima de 3 meses de idade: shunt sistêmico-pulmonar ou 
cirurgia corretiva, dependendo da anatomia e do protocolo da 
instituição.
 ∙ CIV com atresia pulmonar, artérias pulmonares ade-
quadas: correção no período entre 3-4 anos. Se necessário um 
conduto do ventrículo direito para o tronco pulmonar. Recomen-
da-se o shunt sistêmico-pulmonar na presença de sintomas pre-
coces. O reparo sem conduto ventrículo direito ao tronco pulmo-
nar não é possível.
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Indicação de cirurgia: 
 ∙ Para crianças estáveis com leve cianose: correção no pe-
ríodo entre 1-2 anos de vida, nos casos em que não há necessida-
de de conduto; e quando for necessário o conduto, a correção é 
indicada no período entre 3-4 anos. Recomenda-se a realização 
do shunt sistêmico-pulmonar se a criança apresenta precoce-
mente cianose (SaO2<70%).
9. Patologias semelhante à T4F com correção biventricular possível (Dupla via de saída do ventrículo 
direito (DVSVD), Transposição de grandes artérias (TGA), e outras com derivação do ventrículo 
direito possível)
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Indicação da cirurgia: 
 ∙ Estável, cianose leve: Fontan (Anastomose cavopulmonar 
total) aos 3-4 anos.
 ∙ Estável, cianose leve: Glenn (Anastomose cavopulmonar 
parcial) no primeiro ano de vida seguido por Fontan aos 3-4 anos.
 ∙ Cianose significativa (SaO2 <70%) e menor de 6 meses: 
Shunt sistêmico pulmonar, seguido por Glenn no período entre 9 
meses a 1 ano de idade e Fontan aos 3-4 anos.
 ∙ Cianose significativa (SaO2 <70%) e maior de 6 meses: 
Glenn bidirecional seguido de Fontan aos 3-4 anos.
10. Patologias semelhantes à T4F com correção biventricular não possível (atresia tricúspide, 
DVSVD/TGA com ventrículo direito não derivável)
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Etapas do diagnóstico: exame físico, radiografia de tórax, eco-
cardiograma.
Atrioseptostomia por balão: Indicada (se CIA é restritiva) em: 
TGA com septo interventricular íntegro; TGA com CIV e/ou PCA se 
a cirurgia deve ser postergada por umas semanas.
Indicação da Cirurgia:
 ∙ TGA com septo interventricular íntegro:
∙ Se idade <3-4 semanas: Cirurgia de Jatene (switch arte-
rial) imediatamente.
∙ Se idade >3-4 semanas: Determinar via ecocardiograma 
o preparo do ventrículo esquerdo: Se o ventrículo es-
querdo estiver despreparado, realizar um switch arterial 
em dois estágios (com preparo rápido ventricular); se o 
ventrículo esquerdo estiver preparado realizar o switch 
arterial direto.
 ∙ TGA com CIV: Cirurgia de Jatene aos 3 meses de idade.
11. Transposição de Grandes Arterias (TGA)
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Etapas do diagnóstico: exame físico, radiografia de tórax, 
ECG, ecocardiograma. Em casos específicos, pode haver a neces-
sidade de cateterismo e angiotomografia.
Tipos de DVAVP
 ∙ Tipo I: Supracardíaca (a veia inominada o veia cava supe-
rior)
 ∙ Tipo II: Intracardíaca (ao seio coronário o átrio direito)
 ∙ Tipo III: Infradiafragmática (a veia porta ou veia cava infe-
rior)
 ∙ Tipo IV: Drenagem em dois ou mais níveis.
Observação: cada tipo pode ser obstrutivo ou não obstrutivo, 
sendo o Tipo III quase sempre obstrutivo.
12. Drenagem venosa anômala de veias pulmonares (DVAVP)
Indicação da cirurgia:
 ∙ Tipo Obstrutivo: cirurgia de emergência
 ∙ Tipo não obstrutivo: assim que possível, após o período 
neonatal se a criança estiver estável clinicamente.
 ∙ Casos diagnosticados após 2 anos de idade: cirurgia ele-
tiva quando diagnosticado, entanto a resistência vascular pulmo-
nar permita a cirurgia.
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Principais Cardiopatias Congênitas
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Etapas do diagnóstico: exame físico, radiografia de tórax, eco-
cardiograma.
Indicação da cirurgia: 
 ∙ Cirurgia corretiva total: com uso de conduto ventrículo 
direito a artéria pulmonar. 
∙ Se insuficiência cardíaca descontrolada apesar do 
tratamento medicamentoso: cirurgia assim que possível. 
∙ Se estável, insuficiência cardíaca controlada: as 6-12 
semanas de vida. 
 ∙ Bandagem da artéria pulmonar: se a correção total não 
é possível.
13. Truncus Arteriosus
Indicação de cirurgia: 
 ∙ Para crianças estáveis com leve cianose: correção no pe-
ríodo entre 1-2 anos de vida, nos casos em que não há necessida-
de de conduto; e quando for necessário o conduto, a correção é 
indicada no período entre 3-4 anos. Recomenda-se a realização 
do shunt sistêmico-pulmonar se a criança apresenta precoce-
mente cianose (SaO2<70%).
Cardiopatias Congênitas: Orientações e Condutas de Tratamento
Orientações sobre a operabilidade em
lesões com shunt (CIA, CIV, PCA, DSAV)
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Idade: em geralcrianças com shunt e abaixo dos 2 anos são 
operáveis, incluindo as que apresentam hipertensão pulmonar 
severa.
Exame físico: cardiomegalia, insuficiência cardíaca congestiva, 
presença de terceira bulha e sopro médio-diastólico são indicati-
vos de shunt importante esquerda à direita.
Tipo de defeito: crianças com CIAs raramente desenvolvem 
Eisenmenger. A presença de hipertensão pulmonar pode ter 
outras causas.
Radiografia de tórax: a cardiomegalia com congestão pulmo-
nar favorece operabilidade.
ECG: a presença de sobrecarga volumétrica do ventrículo es-
querdo pode indicar shunt importante esquerda à direita em 
casos de CIV e PCA.
Ecocardiograma: a dilatação do átrio esquerdo e ventrículo es-
querdo sugere shunt significativo de esquerda a direita em CIV e 
PCA. Pressão arterial pulmonar sub-sistêmica descarta a síndro-
me de Eisenmenger nas CIVs e PCAs.
Avaliação clínica
Cardiopatias Congênitas: Orientações e Condutas de Tratamento
Orientações sobre a operabilidade em
lesões com shunt (CIA, CIV, PCA, DSAV)
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Cateterismo cardíaco: os cálculos de resistência vascular pul-
monar (RVP) e do cociente da RVP dividido pela resistência vascu-
lar sistêmica (RVS), não devem ser tomados isoladamente. Testes 
de vasodilatação com oxigênio 100% e oxido nítrico não tem de-
mostrado valor preditivo suficiente para serem considerados na 
decisão da indicação cirúrgica. Independente destas limitações, o 
valor do IRVP (RVP indexado a superfície corpórea) menor que 6 
unidades Wood, e o quociente RVP/RVS menor que 0,25 colocam 
a criança em condição de operável. IRVP acima de 10 unidades 
Wood e RVP/RVS maior a 0,5 determinam inoperabilidade. 
Observação: a decisão de operabilidade das crianças com valo-
res entre estas duas opções é difícil e deve ser tomada correlacio-
nando os dados clínicos, geralmente em centros de referência.
Biópsia pulmonar: a relação entre o IRVP e o estágio da 
doença vascular pulmonar na biópsia pulmonar não é linear. 
Existe uma grande variabilidade nos resultados. Desta forma, 
alguns pacientes operáveis tem mostrado danos avançados em 
biópsias pulmonares, o que diminuir a indicação cirúrgica da 
biópsia nesses casos. 
Observação: Na dúvida, pacientes com IRVP marcadamente 
elevados não devem ser enviados para cirurgia pois o prognósti-
co destes pacientes é pior que os dos pacientes com Síndrome 
de Eisenmenger.
Avaliação clínica
Cardiopatias Congênitas: Orientações e Condutas de Tratamento
Referências Bibliográficas
23
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Links úteis:
 
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Somos Cirurgiões Cardiovasculares com muitos anos de experiência e responsáveis pelo 
serviço de Cirurgia Cardíaca do Hospital SOS Cárdio, o centro de maior número de aten-
dimentos por convênios desta especialidade em Santa Catarina. 
Em nosso serviço, buscamos trazer conforto e tranquilidade a um momento que, em 
geral, está associado a muita ansiedade, que é uma cirurgia cardíaca. Além de oferecer-
mos o tratamento de mais alto nível, buscamos também fazer com que nossos pacientes 
se sintam amparados e confiantes e, para isso, não poupamos esforços.
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