Resumo - Neuropatia infecciosa causada por Hanseníase Tuberculoide, Hanseníase Virchowianna e Herpes Zóster

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Renata Valadão Bittar – Medicina Unit / P5 
 
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NEUROPATIA INFECCIOSA CAUSADA POR 
HANSENÍASE TUBERCULOIDE, 
HANSENÍASE VIRCHOWIANNA E HERPES 
ZOSTER 
 
HANSENÍASE 
 Doença infecciosa causada pelo Mycobacterium 
hanseniasee/leprae 
 Compromete a PELE e os NERVOS PERIFÉRICOS 
 Evolução crônica interrompida por surtos 
reacionais (reação hansênica) 
 O contágio ocorre de indivíduo para indivíduo, 
sendo as vias de eliminação e entrada dos bacilos 
ÁREAS LESADAS DA PELE OU DAS MUCOSAS e as 
VIAS RESPIRATÓRIAS SUPERIORES 
 Possui formas Paubacilares (forma indeterminada 
e tuberculoide) e multibacilares (dimorfa e 
virchowianna) 
 
a) HANSENÍASE TUBERCULOIDE 
 
 Resulta da evolução lenta ou rápida do tipo 
indeterminado 
 
MORFOLOGIA 
 As lesões são constituídas por PEQUENOS 
AGRUPAMENTOS DE CÉLULAS EPITELOIDES 
COM ESBOÇO GRANULOMATOSO, formando as 
denominadas LESÕES DE TRANSIÇÃO ou 
MACULOANESTÉSICAS 
 
 Inicia com lesões maculoanestésicas (em 
raquete) que desenvolvem formas irregulares com 
margens hiperpigmentadas, endurecidas, 
elevadas e centros pálidos deprimidos 
 Posteriormente, surge infiltração de toda a lesão 
ou apenas de sua borda 
 A periferia é eritematosa ou castanho-violácea, e a 
superfície é irregular pela presença de pequenas 
lesões papuloides 
 A placa apresenta anestesia térmica, dolorosa e 
tátil 
 Lesões “em raquete” = placa infiltrada da qual 
emerge filete nervoso superficial espessado 
 
 “Abscesso do nervo” = necrose caseosa do nervo 
 O material necrótico das lesões pode migrar pela 
bainha do nervo ou fistulizar-se, formando 
ÚLCERAS CUTÂNEAS 
 Acometimento intenso dos troncos nervosos pode 
levar a incapacidade permanente 
 Os nervos periféricos, especialmente o NERVO 
ULNAR, são espessados e facilmente palpáveis 
 As alterações neurológicas são representadas por 
distúrbios: 
- Sensoriais (parestesias, paralisias, amiotrofias, 
mão em garra, pé caído) 
- Tróficos (mal perfurante, reabsorções ósseas, 
mutilações) 
- Vasomotores (acrocianose) 
 Há presença de inflamação granulomatosa situada 
na DERME 
 Lesões neurais são mais precoces, assimétricas e 
agressivas 
 A inflamação lesa os nervos cutâneos das 
proximidades, axônios e células de Schwann por 
meio de reação de reversão – imunidade 
exacerbada 
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 Fibrose no endoneuro e perineuro 
 Nervos mais envolvidos: ulnar, tibial posterior e 
fibular 
 
 
 
 
Acrocianose = A acrocianose é uma coloração azulada 
persistente e indolor em ambas as mãos e, com menos 
frequência, nos pés, provocada por um espasmo, de causa 
desconhecida, dos vasos sanguíneos pequenos da pele. 
 
OBS 2: HANSENÍASE TUBERCULOIDE NODULAR DA 
INFÂNCIA 
 É uma variedade do tipo tuberculoide que ocorre 
entre 1 e 4 anos 
 Caracteriza-se por lesões papuloides ou 
nodulares, na maioria dos casos isoladas, 
pequenas, localizadas na face das crianças, 
FILHAS DE PAIS COM A FORMA VIRCHOWIANNA 
 Tendem a regressão espontânea em 5 ou 6 meses, 
deixando área atrófica residual 
 A baciloscopia geralmente é negativa, podendo 
ser paucibacilar 
 Não há alterações de sensibilidade e os troncos 
nervosos não são afetados 
 
MICROSCOPIA 
 Granulomas, principalmente ao redor de 
glândulas sudoríparas, vasos, nervos e músculos 
 Quando próximos à epiderme, podem atingir suas 
porções inferiores, produzindo exocitose 
 Os granulomas são formados por células 
epiteliodes agrupadas compactamente, com halo 
linfocitário denso 
 Outras vezes, há predomínio de células 
epitelioides com pequeno número de linfóticos na 
periferia 
 Células gigantes não são raras 
 É bastante sugestiva a disposição perineural dos 
granulomas, destruindo, ou mesmo substituindo, 
as fibras nervosas 
 Só o achado de bacilos pode assegurar o 
diagnóstico definitivo, exceto nos casos com 
comprometimento neural evidente 
 
 
OBS: TIPO INDETERMINADO 
 Surge, em geral, em indivíduos que convivem 
diretamente com pacientes bacilíferos, 
acometidos das formas dimorfa avançada ou 
virchowianna 
 Clínica: máculas hipocrômicas, acrômicas, 
eritematosas ou eritemato-jipocrômicas, limites 
imprecisos, com alterações de sensibilidade 
“Mão em garra” 
Abscesso do nervo 
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B) HANSENÍASE VIRCHOWIANNA 
 
 Ao contrário do tipo tuberculoide, em que os 
macrófagos se diferenciam em células epitelioides 
que formam granulomas com capacidade de lisar 
o agente etiológico, a HV revela MACRÓFAGOS 
INCAPAZES DE DESTRUIR OS BACILOS, 
permitindo a sua multiplicação intracitoplasmática 
 Pode iniciar-se como eritema nodoso ou de 
infiltração difusa 
 Contudo, na maioria das vezes, origina-se da 
forma indeterminada e apresenta-se como 
MÁCULAS HIPOCRÔMICAS que evoluem 
progressivamente 
 Seguem-se eritema difuso e pigmentação 
ferruginosa de quase todo o tegumento 
 Posteriormente, há infiltração difusa ou localizada, 
com formação de placas e lesões nodulares: OS 
HANSENOMAS 
 
 
 Os pacientes virchowianos avançados observam-
se hansenomas em vários estágios evolutivos 
 Devido à infiltração, podem surgir áreas de 
alopecia 
 Como não há resistência à disseminação dos 
bacilos, as lesões cutâneas mostram limites 
imprecisos, e os BACILOS INVADEM NÃO SÓ A 
PELE COMO ÓRGÃOS INTERNOS 
 Infiltração da mucosa nasal pode ocasionar 
dificuldade respiratória e até perfuração do septo 
 Rouquidão e dispneia surgem em consequência 
de lesão da laringe 
 Vísceras afetadas com maior frequência: fígado, 
baço, adrenais, testículos, medula óssea e 
globo ocular 
 Lesões neurais, inicialmente discretas, 
manifestam-se nos mesmos nervos acometidos no 
tipo tuberculoide (ulnar, mediano, ciático, 
poplíteo externo, tibial posterior) 
 No surto reacional do tipo ERITEMA NODOSO, 
pode ocorrer neurite aguda com maior 
compressão e destruição de fibras nervosas 
 Intensa multiplicação bacilar e comprometimento 
vascular favorecem disseminações hematogênica 
e linfática, sendo a hanseníase considerada uma 
doença sistêmica cujas alterações histopatológicas 
não se restringem à pele, às mucosas e aos nervos 
periféricos 
 
MICROSCOPIA 
 Epiderme atrófica e retificada na maioria dos 
casos 
 Derme subjacente desprovida de infiltrado 
inflamatório (FAIXA DE UNNA) 
 
 Derme = grandes agrupamentos de macrófagos 
de citoplasma abundante e vacuolado 
estendendo-se à HIPODERME 
 Linfócitos são raros ou ausentes 
 Os filetes nervosos são poupados ou penetrados 
pelo infiltrado, que se dispõe em camadas 
concêntricas intraneurais 
 A parede dos vasos pode estar intensamente 
infiltrada 
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 Há grande número de bacilos íntegros, isolados ou 
em globais, no interior de macrófagos, filetes 
nervosos, vasos, músculos eretores de pelos e 
bainha de pelos 
 Em fase mais avançada, o infiltrado mostra 
agrupamentos de MACRÓFAGOS DE ASPECTO 
VOLUMOSO – CÉLULAS DE VIRCHOW 
(“macrófagos espumosos”) 
 Os bacilos são granulosos e fragmentados, e o 
infiltrado causa destruição de anexos cutâneos 
 Os macrófagos apresentam vacuolização 
acentuada, os núcleos tornam-se picnóticos, os 
bacilos mostram-se granulosos e há grande 
acúmulo de lipídeos no citoplasma 
 Posteriormente, tem-se proliferação de 
fibroblastos, com fibrose e atrofia 
 Nos testículos, a fibrose leva a trofia do 
parênquima eesterilidade; surgem ainda 
ginecomastia e outros caracteres sexuais 
femininos secundários 
 Na região supraglótica da laringe, fibrose 
determinada modificações da voz e da respiração 
 A lesão dos nervos podem iniciar sob a forma da 
perda de sensibilidade à temperatura, seguida 
por perda da sensibilidade ao toque leve, à dor e 
à pressão profunda 
 Há 2 variedades de HV: 
- HISTIOIDE 
- LÚCIO e ALVARADO 
 
 HISTIOIDE 
 Lesões com aspecto queloidiano, que surgem na 
fase de recidiva da doença 
 São pacientes que, durante o tratamento, 
tornaram-se sulforresistentes 
 Observam-se fenômenos de reativação 
caracterizados por lesões nodulares como que 
“rebocadas” em pele aparentemente normal 
 Participação de fatores genéticos 
 MICROSCOPIA: macrófagos indiferenciados, 
não vacuolados, em forma de navetas, dispostos 
em feixes ou redemoinhos 
 
 
 LÚCIO E ALVARADO 
 Comum no México 
 Infiltração difusa e róseo-eritematosa de todo o 
tegumento – hanseníase bonita 
 A doença mostra-se inaparente ou pouco visível, 
sem nódulos ou manchas eritematosas ou 
pigmentadas 
 Há anestesia difusa e perda de pelos pubianos, 
cílios e membros 
 Observa-se, frequentemente, o chamado 
FENÔMENO DE LÚCIO, que é o estado reacional 
na ausência de qualquer tratamento, ocasionando 
manchas equimóticas que em geral ulceram e 
formam úlceras de bordas a pique – Trata-se de 
uma forma intensamente bacilífera e de 
comprometimento visceral acentuado 
 O fenômeno de Lúcio caracteriza-se por vasculite 
acentuada, com proliferação endotelial, obstrução 
da luz e trombose dos vasos de médio calibre da 
derme e da hipoderme 
 O infiltrado mononuclear é discreto, com grande 
número de bacilos na parede e no endotélio dos 
vasos 
 Oclusão vascular provoca necrose isquêmica, 
infartos hemorrágicos e ulcerações 
 No ERITEMA NODOSO HANSÊNICO, ocorre 
vasculite leucocitoclásica, com neutrófilos e 
eosinófilos. Em torno dos vasos, surgem bacilos 
escassos e fragmentados e agregados de células 
espumosas. Macrófagos contendo bacilos estão 
dispersos na derme e no tecido subcutâneo 
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c) HERPES ZÓSTER 
 
 Erupção vesicobolhosa produzida pelo 
Herpesvirus varicellae (HHV3), que infecta 
humanos na infância e leva ao quadro clínico de 
varicela 
 Após a fase de disseminação hematogênica pela 
qual atinge a pele, o vírus caminha pelos nervos 
periféricos até se instalar em gânglios nervosos, 
neles podendo permanecer latente por toda a vida 
 Por estímulos diversos, pode retornar à pele, onde 
provoca o quadro típico de herpes-zóster 
 É excepcional o paciente apresentar quadro de 
herpes-zóster após contato com paciente com 
varicela ou zoster, o que falaria a favor de 
reinfecção 
 Crianças podem ter varicela após contato com 
portador de zoster 
 Indivíduos imunodeficientes, pela AIDS, 
iatrogenicamente ou por linfomas, podem 
apresentar herpes-zóster generalizado 
 O quadro clínico é denominado por VESÍCULAS 
DISPOSTAS EM GRUPOS NO TRAJETO DE 
NERVOS SENSORIAIS, sendo mais frequente o 
acometimento dos NERVOS INTERCOSTAIS 
(herpes-zóster torácico) e TRIGÊMEO (herpes-
zóster oftálmico) 
 Em 20% dos pacientes, pode ocorrer nevralgia 
intensa e persistente, que é mais comum em 
pacientes idosos ou debilitados (nevralgia pós-
herpética) 
 Acometimento do nervo facial pode levar a 
distorção da face (PARALISIA DE BELL) 
 A SÍNDROME DE RAMSAY-HUNT consiste em 
envolvimento ipsolateral dos nervos facial e 
auditivo, levando a paralisia facial, dor auricular, 
surdez e vertigem. As lesões cutâneas cicatrizam 
em 3 a 4 semanas, deixando máculas residuais ou 
cicatrizes 
 Caracteriza-se por ERUPÇÃO VESICULAR 
CIRCUNSCRITA À UM DERMÁTOMO, ou seja, 
o território inervado por uma raíz; 
 É quase sempre unilateral; 
 A área atingida tem FORMA DE FAIXA OU 
HEMICINTURÃO (daí o nome: zoster em grego 
significa cinto); 
 
 
 No território do nervo trigêmeo geralmente é 
afetado só um dos segmentos (p.ex., nervo 
oftálmico); 
 As lesões são acompanhadas de dor, prurido e 
grande desconforto local; 
 A duração dos sintomas é de 1-4 semanas, mas em 
cerca de um quarto dos pacientes a regressão da 
dor é lenta; 
 A neuralgia pós-herpética pode arrastar-se por 
anos e ser extremamente rebelde. 
 
 
 
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MICROSCOPIA 
 Do ponto de vista anotomo-patológico observa-se 
no gânglio afetado intenso infiltrado linfocitário; 
 Necrose de neurônios e neuronofagia; 
 Proliferação reacional das células satélites; 
 Necrose e trombose de pequenos vasos 
intraganglionares; 
 Como o vírus se estende à medula espinal via raíz 
posterior, o segmento correspondente ao gânglio 
acometido pode mostrar mielite aguda. 
 
 
 
Célula de Tzanck – Multinucleação e balonização celular