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E.M.F., 37anos, masculino, branco, comerciante, natural e procedente de SP. História da Moléstia Atual: Há 4 anos, estando assintomático, realizou exames de rotina como candidato a doador de sangue, quando descobriu ser portador do vírus da hepatite C. A partir de então, passou a fazer seguimento no Serviço de Gastroenterologia do HCFMUSP. Os exames da época mostravam enzimas hepáticas normais e a biópsia de fígado revelou hepatite crônica moderadamente ativa. Tendo em vista critérios de ordem histológica, não foi tratado com qualquer esquema anti-viral. Há 01 ano, notou edema de MMII, urina espumosa, cefaléia occipital. Voltou à consulta médica, quando foi constatado hipertensão arterial (PA= 150 x 105mmHg); realizados exames de laboratório que mostraram : proteinúria 2,0 g/dia, creatinina sérica 1,8 mg/dl, glicemia normal, hemograma sem anemia. Foi encaminhado ao Serviço de Nefrologia para esclarecimento diagnóstico. Há 3 meses apresentou piora da função renal e aumento da proteinúria, que atingiu níveis nefróticos. Antecedentes: Tem diagnóstico de esferocitose hereditária na infância, sendo politransfundido até a idade de 9 anos de idade, quando foi submetido a esplenectomia, com controle do quadro de anemia, desde então. Há 15 anos episódio de “nefrite”, quando apresentou edema de MMII e urina escura, necessitando internação hospitalar. Seu irmão apresentou quadro semelhante na ocasião e ambos evoluíram com remissão clínica espontânea. Exame físico: ● Bom estado geral, afebril, anictérico, acianótico, contatante, orientado, corado, eupnéico, edema de MMII + ● Sinais Vitais: PA = 160 x100 mmHg, FC= 80, Temp = afebril, Peso 78 kg ● Aparelho respiratório: expansibilidade preservada, murmúrio vesicular presente e simétrico bilateralmente, sem ruídos adventícios ● Aparelho cardiovascular: sem estase jugular, ictus não visível, não palpável, ritmo cardíaco regular em 2 tempos, sem sopros, pulsos periféricos simétricos ● Abdômen: semigloboso, RHA + normais, flácido, indolor, fígado a 1cm do rebordo costal direito na linha hemiclavicular, fibroelástico, baço não palpável (ausência cirúrgica) Exames complementares: ● USG renal: RD 9,8cm RE 10,3 cm com ecogenecidade aumentada++, sem outras alterações. ● Exame de urina: Ph 5,0, densidade 1015, 5 leucócitos/campo, 20 eritrócitos/campo, presença de lipóides refringentes ● Proteinúria de 24hs: 4,5 g ● Hemograma: Leucócitos 15400 sem desvio, Hb:12 g/dl, Ht:36% VCM: 126, Anisocitose 3+, Macrocitose 3+, Policromasia: +, Corpúsculos de Howell Jolly, plaquetas 460000 ● Bioquímica: TGP:47 u; TGO: 59 u; Fosfatase Alcalina: 66 u; Bilirrubina total 0,8mg/dl; Gama-GT : 78 u; TP : 12seg (INR 0,98); TTPA 27,5 seg; Uréia: 103 mg/dl; Creatinina: 2,5 mg/dl; Colesterol 184 mg/dl; Triglicérides: 227 mg/dl ● Eletroforese de proteínas: Alb: 2,8, alfa 1: 0,2, alfa 2: 0,8, beta, 1,2, gama: 2,2g/dl, sem pico monoclonal; imunoeletroforese de proteínas séricas e urinárias : ausência de paraproteinas ● Pesquisa de crioglobulinas séricas: negativa ● Sorologias: Anti HIV: neg; AgHbs: neg; AntiHbc total: neg; Anti HCV: positivo, FAN, Anti-DNA, ANCA, negativos; C3 e C4 normais Microscopia Óptica: O exame histológico mostra cortical renal com 20 glomérulos. Estes apresentam a estrutura dos tufos em grande parte substituída por substância eosinofílica, negativa à pesquisa de substância amilóide pela técnica do Vermelho Congo. Alguns glomérulos têm o aspecto lobulado, com espessamento das alças capilares às custas de depósitos desta substância. O interstício está dissociado por fibrose que compromete cerca de 40% do compartimento. Nestas áreas, os túbulos estão atróficos. Foram representadas três artérias interlobulares e nove arteríolas. Uma das artérias apresenta fibrose intimal. Imunofluorescência: Fragmento de tecido renal representado pela cortical com dez glomérulos. Diagnóstico: Imunofluorescência negativa Microscopia Eletrônica: O exame ultra-estrutural mostra cortical renal com dois glomérulos. Estes apresentam depósitos de substâncias elétron-densas com caracteres fibrilares, dispostas desordenadamente em meio à matriz mesangial. O processo obstrui as luzes de algumas alças capilares glomerulares. Diagnóstico Final: Glomerulonefrite Fibrilar
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