2 Vias afluentes da Glicose metabolismo da lactose, galactose e frutose

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Vias Afluentes: metabolismo da 
Lactose, Galactose, Frutose e Manose 
Vias Afluentes da Glicólise: 
•Carboidratos adquiridos da dieta (amido 
principalmente) são degradados inicialmente pela -
amilase (amilase salivar) 
•A -amilase pancreática gera principalmente 
maltose e maltotriose e oligossacarídeos chamados 
de dextrinas-limite, fragmentos de amilopectina com 
pontos de ramificação 1-6; 
•Os oligossacarídeos gerados pela amilase pancreática 
são hidrolisados em monossacárides (suco 
pancreático): 
•Dextrina + nH2O  n-D-Glicose (Dextrinase) 
•Maltose + H2O  2-D-glicose (Maltase) 
•Lactose + H2O  D-Galactose + D-glicose (Lactase 
 [ ] na idade adulta  intolerância à lactose) 
•Sacarose + H2O  D-glicose + D-Frutose 
Os monossacarídeos formados são transportados ativamente para 
as células epiteliais, em seguida passam para o sangue e são 
transportados para vários tecidos, onde são fosforilados e entram 
na via glicolítica. 
7. Hallfrisch J. Metabolic effects of dietary fructose. FASEB J. 1990; 4(9):2652-60. 
Resumo das Vias afluentes/alimentadoras da glicólise 
Via hepática 
Metabolismo da Lactose e Galactose 
• A lactase é um enzima normalmente produzida no instestino delgado; 
• A Intolerância à lactose pode acontecer de três maneiras: 
• Intolerância à lactose primária, resultado do envelhecimento. É 
comum em pessoas de idade mais avançada. 
• Intolerância à lactose secundária, resultado de alguma doença ou 
ferimento (o instestino deixa de produzir a lactase); 
• Intolerância à lactose congênita, quando a pessoa já nasceu com o 
problema (herança autossômica recessiva rara); 
 
 tratamento: restrição dietética de alimentos contendo lactose, utilização 
da enzima lactase (sachês, capsulas) quando ingerir alimentos contendo 
lactose. 
Metabolismo da Galactose 
Deficiência de qualquer uma das enzimas do metabolismo de 
galactose  GALACTOSEMIA 
 
Deficiência da transferase (Galactosemia Tipo I ou galacotosemia Clássica): 
mais frequente (No brasil, cerca de 1:20.000) e mais séria – retardo 
crescimento, fala anormal, deficiência mental e dano hepático; a gravidade 
permanece mesmo com remoção da Gal da dieta); 
 
Deficiência da Galactocinase (Galactosemia Tipo II) aumento de Gal na 
sangue e na urina  CATARATA na infância, causada pela deposição de 
galactitol no cristalino; (frequência 1:40.000) 
 
Deficiência da epimerase (Galactosemia Tipo III): sintomas similares ao da 
deficência da transferase, mas menos severa com o controle rigoroso da 
Gal na dieta (mais rara); 
 
Galactosemia II 
Galactosemia I - 
Clássica 
Galactosemia III 
A galactosemia tipo II é uma deficiência genética autossômica 
recessiva que afeta a atividade da enzima galactoquinase. A 
cada 40.000 crianças nascidas uma apresenta essa alteração 
que está localizada no cromossomo 17q24. 
Metabolismo da Frutose 
• Nos músculos e rins a frutose pode ser 
processada pela hexoquinase (embora esta 
tenha preferência pela glicose)  o caminho 
é realizado mais diretamente: 
Frutose + ATP  Frutose 6P + ADP (hexocinase) 
• No Fígado há pouca hexoquinase, e a 
glicoquinase (hexoquinase IV) não processa a 
frutose: 
– Necessidade de enzimas específicas para chegar 
aos intermediários glicolíticos 
Metabolismo da Frutose - Caminhos diferentes no tecido hepático 
e no tecido muscular 
Metabolismo da 
Frutose no 
Músculo e Rins 
Metabolismo 
da Frutose no 
Fígado 
Glicólise 
Intermediários para síntese 
de triacilgliceróis no fígado 
O metabolismo 
hepático da frutose 
pode gerar 
intermediários da 
síntese de 
Triacilgliceróis 
Intolerância à frutose – Deficiência de frutose 1P aldolase 
(isoenzima B hepática) 
 
 
Consumo de frutose por 
indivíduo com deficiência de 
aldolase B  acumulação de 
frutose 1P e depleção de Pi e 
ATP no fígado  ativação da via 
glicolítica com aumento da 
produção de lactato; 
 
Comprometimento do fígado 
na geração de ATP por 
fosforilação oxidativa; 
 
Dano celular com lise 
osmótica; 
 
 
 Condição autolimitante  os indivíduos com intolerância à frutose 
rapidamente desenvolvem uma forte aversão ao sabor doce 
Frutose - importante substrato energético para o 
espermatozóide 
- A frutose é secretada a partir de vesículas seminais e se torna um constituinte do 
sêmen; 
 - Concentração de frutose no sêmen pode chegar a 10 mM. 
Metabolismo da Manose: 
Polissacarídeos 
e glicoproteínas 
dos alimentos 
A manose pode ser processada pela hexoquinase e 
em seguida é isomerizada a frutose-6-P pela ação da 
fosfomanose isomerase