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ISBN DE LA OBRA ISBN-13: 978-84-611-2176-2 PEDIATRÍA (3ª edición) ISBN-13: 978-84-612-6342-4 DEPÓSITO LEGAL M-39964-2006 ACADEMIA DE ESTUDIOS MIR, S.L. (AMIR) www.academiamir.com info@academiamir.com MAQUETACIÓN E ILUSTRACIONES Iceberg Visual IMPRESIÓN Grafinter, S.L. La protección de los derechos de autor se extiende tanto al contenido redaccional de la publicación como al diseño, ilustraciones y fotografías de la misma, por lo que queda prohibida su reproducción total o parcial sin el permiso del propietario de los derechos de autor. P e d i a t r í a 3] AUTORES [ PEDIATRÍA Dirección editorial BORJA RUIZ MATEOS JAIME CAMPOS PAVÓN JAVIER ALONSO GARCÍA-POZUELO AIDA SUAREZ BARRIENTOS ÓSCAR CANO VALDERRAMA Autores principales MARÍA TERESA RIVES FERREIRO VERÓNICA SANZ SANTIAGO MARÍA DEL PILAR ANTÓN MARTIN MERCEDES SERRANO GIMARE FERNANDO CARCELLER LECHÓN ÓSCAR CANO VALDERRAMA Relación de autores A U T O R E S Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid Hospital Universitario de La Princesa. Madrid Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid Hospital Universitario La Paz. Madrid Hospital Niño Jesús. Madrid Hospital Universitario de Getafe. Madrid Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona Hospital Niño Jesús. Madrid Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid AIDA SUÁREZ BARRIENTOS ALBERTO TOUZA FERNÁNDEZ ALFONSO JURADO ROMÁN ALICIA JULVE SAN MARTÍN ALONSO BAU GONZÁLEZ ÁLVARO GONZÁLEZ ROCAFORT ANA DELGADO LAGUNA ANA GÓMEZ ZAMORA ANA MARÍA VALVERDE VILLAR BORJA RUIZ MATEOS BORJA VARGAS ROJO CARMEN VERA BELLA CLARA MARCUELLO FONCILLAS CRISTIAN IBORRA CUEVAS CRISTINA IGUALADA BLÁZQUEZ CRISTINA VIRGINIA TORRES DÍAZ DAVID BERNAL BELLO DAVID BUENO SÁNCHEZ EDUARDO FORCADA MELERO ELISEO VAÑÓ GALVÁN ENRIQUE JOSÉ BALBACID DOMINGO ESTELA LORENZO HERNANDO FERNANDO MORA MÍNGUEZ FRANCISCO ARNALICH MONTIEL GONZALO BARTOLOMÉ GARCÍA GUILLERMO SCHOENDORFF RODRÍGUEZ INMACULADA GARCÍA CANO JAIME CAMPOS PAVÓN JAVIER ALONSO GARCÍA-POZUELO JORGE ADEVA ALFONSO JORGE ASO VIZÁN JOSÉ MANUEL GONZÁLEZ LEITE JOSÉ MANUEL MARTÍNEZ DIEZ JUAN JOSÉ GONZÁLEZ FERRER JUAN MIGUEL ANTÓN SANTOS (11) (14) (10) (10) (14) (11) (10) (19) (19) (11) (5) (19) (11) (19) (18) (2) (15) (19) (10) (11) (11) (10) (6) (22) (18) (1) (10) (10) (16) (18) (10) (18) (19) (11) (14) JUAN PEDRO ABAD MONTES KAZUHIRO TAJIMA POZO LAIA CANAL DE LA IGLESIA LUIS BUZÓN MARTÍN LUIS MANUEL MANSO SÁNCHEZ MANUEL GÓMEZ SERRANO MANUEL GONZÁLEZ LEYTE MANUEL LEOPOLDO RODADO MARCO SALES SANZ MARÍA ASENJO MARTÍNEZ MARÍA DE LAS MERCEDES SIGÜENZA SANZ MARÍA LUISA GANDÍA GONZÁLEZ MARÍA MOLINA VILLAR MARÍA TERESA TRUCHUELO DÍEZ MARTA MORADO ARIAS MIRIAM ESTÉBANEZ MUÑOZ MONCEF BELAOUCHI OLGA NIETO VELASCO PABLO DÁVILA GONZÁLEZ PABLO SOLÍS MUÑOZ PALOMA IGLESIAS BOLAÑOS PATRICIO GONZÁLEZ PIZARRO PAULA MARTÍNEZ SANTOS RICARDO SALGADO ARANDA ROBERTO MOLINA ESCUDERO ROCÍO CASADO PICÓN RODRIGO FERNÁNDEZ JIMÉNEZ RUTH LÓPEZ GONZÁLEZ SARA BORDES GALVÁN SARA ELENA GARCÍA VIDAL SILVIA PÉREZ TRIGO SUSANA GARCÍA MUÑOZGUREN SUSANA PERUCHO MARTÍNEZ TERESA BASTANTE VALIENTE (18) (11) (12) (5) (10) (11) (18) (23) (22) (2) (21) (19) (9) (22) (19) (19) (4) (10) (11) (10) (14) (19) (17) (10) (18) (10) (11) (11) (11) (11) (11) (3) (13) (10) (1) (2) (3) (4) (5) (6) (7) (8) (9) (10) (11) (12) (13) (14) (15) (16) (17) (18) (19) (20) (21) (22) (23) Clínica Universitaria de Navarra. Navarra Fundación Jiménez Díaz. Madrid Hospital de Ciudad Real Hospital de la Santa Creu i San Pau. Barcelona Hospital General de Móstoles. Madrid Hospital Infanta Leonor. Madrid Hospital Niño Jesús. Madrid Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona Hospital Severo Ochoa de Leganés. Madrid Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid Hospital Universitario de Bellvitge. Barcelona Hospital Universitario de Fuenlabrada. Madrid Hospital Universitario de Getafe. Madrid Hospital Universitario de Guadalajara Hospital Universitario de La Princesa. Madrid Hospital Universitario Fundación de Alcorcón Hospital Universitario Gregorio Marañón. Madrid Hospital Universitario La Paz. Madrid Hospital Universitario Príncipe de Asturias. Madrid Hospital Universitario Puerta de Hierro. Madrid Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla 5] ORIENTACIÓN MIR [ P e d i a t r í a 7 • TEMA 1 NEONATOLOGÍA.........................................................................................9 1.1. MORTALIDAD Y MORBILIDAD EN PEDIATRÍA .............................................................9 1.2. RN NORMAL ..............................................................................................................9 1.3. SIGNOS DE PATOLOGÍA EN RN ..................................................................................11 1.4. CLASIFICACIÓN DEL RN .............................................................................................12 1.5. ASISTENCIA EN PARITORIOS.......................................................................................12 1.6. EMBARAZOS DE ALTO RIESGO...................................................................................14 1.7. TRAUMATISMOS DEL PARTO .....................................................................................15 1.8. ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO..........................................................18 1.9. ENFERMEDADES DEL APARATO DIGESTIVO ...............................................................21 1.10. TRASTORNOS HEMATOLÓGICOS ...............................................................................25 1.11. ENFERMEDADES METABÓLICAS.................................................................................27 1.12. INFECCIONES NEONATALES .......................................................................................30 1.12.1. PERINATALES .............................................................................................................30 1.12.2. CONNATALES CONGÉNITAS O PRENATALES..............................................................31 1.13. CONSECUENCIAS DEL CONSUMO DE TÓXICOS DURANTE EL EMBARAZO .................35 • TEMA 2 CRECIMIENTO Y DESARROLLO ..................................................................35 2.1. DESARROLLO NORMAL..............................................................................................36 2.2. OTROS ÍNDICES DE CRECIMIENTO .............................................................................36 2.3. TALLA BAJA ...............................................................................................................36 • TEMA 3 NUTRICIÓN..................................................................................................37 3.1. REQUERIMIENTOS: .....................................................................................................37 3.2. ALIMENTACIÓN DEL LACTANTE.................................................................................37 3.3. MALNUTRICIÓN .........................................................................................................38 3.4. OBESIDAD..................................................................................................................38 3.5. RAQUITISMO .............................................................................................................39 3.6. ESCORBUTO ..............................................................................................................40 • TEMA 4 DESHIDRATACION......................................................................................404.1. SÍNDROME POST-GASTROINTERITIS ...........................................................................41 • TEMA 5 ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO ......................................42 5.1. OBSTRUCCIÓN AGUDA DE VÍAS RESPIRATORIAS SUPERIORES ...................................42 5.2. ESTRIDOR LARÍNGEO CONGÉNITO .............................................................................43 5.3. BRONQUIOLITIS AGUDA ............................................................................................43 5.4. BRONQUIOLITIS OBLITERANTE....................................................................................44 5.5. FIBROSIS QUÍSTICA ....................................................................................................45 • TEMA 6 APARATO DIGESTIVO.................................................................................47 6.1. ATRESIA Y FÍSTULA TRAQUEOESOFÁGICA .................................................................47 6.2. REFLUJO GASTROESOFÁGICO....................................................................................47 6.3. ESTENOSIS HIPERTRÓFICA DE PÍLORO ........................................................................48 6.4. MEGACOLON AGANGLIONAR CONGÉNITO (HIRSCHPRUNG).....................................49 6.5. DIVERTÍCULO DE MECKEL..........................................................................................50 6.6. INVAGINACIÓN INTESTINAL .......................................................................................50 6.7. INTOLERANCIA-ALERGIA A PROTEÍNAS DE VACUNO .................................................51 6.8. DIARREA CRÓNICA ....................................................................................................51 6.9. DIARREA CRÓNICA INESPECÍFICA ..............................................................................51 6.10. ENFERMEDAD CELIACA .............................................................................................52 • TEMA 7 SÍNDROME DE REYE ...................................................................................53 • TEMA 8 NEFROUROLOGÍA .......................................................................................53 8.1. INFECCIONES DE LA VÍA URINARIA ............................................................................53 8.2. REFLUJO VESICOURETERAL ........................................................................................54 8.3. PATOLOGÍA TESTICULAR ...........................................................................................55 8.4. ALTERACIONES DE PENE Y LA URETRA ......................................................................57 • TEMA 9 SINDROME HEMOLÍTICO URÉMICO ..........................................................57 • TEMA 10 HEMATO-ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA..........................................................57 10.1. TUMORES EN LA INFANCIA........................................................................................57 10.2. NEUROBLASTOMA.....................................................................................................57 10.3. TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA ....................................................................58 • TEMA 11 ENFERMEDADES INFECCIOSAS..................................................................60 11.1. ENFERMEDADES EXANTEMÁTICAS ............................................................................60 11.2. TOS FERINA................................................................................................................64 11.3. PAROTIDITIS...............................................................................................................64 11.4. VIH EN LA INFANCIA ..................................................................................................65 • TEMA 12 MUERTE SÚBITA DEL LACTANTE ...............................................................67 • TEMA 13 INMUNIZACIONES Y VACUNAS .................................................................67 13.1 GENERALIDADES........................................................................................................67 13.2. VACUNAS..................................................................................................................68 13.3. VACUNACIONES EN SITUACIONES ESPECIALES..........................................................70 13.4. CALENDARIO VACUNAL ............................................................................................70 • TEMA 14 CAUSAS DE MORBILIDAD PEDIÁTRICA.....................................................71 ] ÍNDICE [ Í N D I C E P e d i a t r í a 9] NEONATOLOGÍA [ 1.1.- Mortalidad y morbilidad en pediatría El período neonatal abarca las cuatro primeras semanas de vida extrauterina. La mortalidad neonatal ha disminuido progresiva- mente en los últimos años, especialmente en las primeras 24 h de vida. A pesar de ello, representa el 65% de las muertes en los menores de un año. Tasas de mortalidad (Ver capítulo de Demografía Sanitaria en el manual de Miscelánea). Causas de mortalidad - Fetal tardía o prenatal: CIR o asfixia. - Neonatal: bajo peso y malformaciones congénitas. - Postneonatal: causas ajenas al período neonatal. 1.2.- RN normal Aspectos generales (MIR) - Peso de Recién Nacido (PRN): 2500-4500 g. Se produce una pérdida fisiológica del peso durante la primera semana de vida de hasta el 10%. El RN iguala o supera el PRN hacia las 2 se- manas de vida. - Talla: ≈ 50 cm. - Perímetro cefálico: ≈ 35 cm - Frecuencia respiratoria: 35-55 rpm - Frecuencia cardíaca: 120-160 lpm (en períodos de sueño-re- lajación puede alcanzar 90 lpm y en períodos de actividad 180 lpm). En el RNPT puede ser normal en reposo una frecuencia de 140-150 lpm. - Temperatura al nacimiento: es similar a la de la madre pero disminuye rápidamente tras el parto restableciéndose en 4-8 h. - Actitud general: • Movimientos incontrolados de extremidades con apertura y cierre de las manos de forma espontánea y sin propósito. • Sonrisa involuntaria. • Giro de la cabeza y succión bajo control consciente. • Movimientos mioclónicos de la mandíbula y pies en perío- dos de actividad que carecen de significado patológico. - Expulsión meconio: primeras 24-48 h. El 99% de los RNT y el 95% de los RNPT expulsan meconio en las primeras 48 h. Al tercer día comienzan las deposiciones de transición. - Inicio de diuresis en las primeras 24 h. El filtrado glomerular disminuye en los primeros días de vida, llegando a ser similar al del adulto en torno al año. Está disminuida la capacidad para concentrar la orina (el túbulo retiene cloro y sodio). En el RNPT existen elevadas pérdidas de sodio a través del riñón. - Nutrición: • Necesidades calóricas 110 kcal/Kg/día al final de la primera semana. • Necesidades líquidos: 120-150 cc/kg/día al final de la pri- mera semana. Exploración física Aspecto general - Piel: gelatinosa en RNPT y descamada en RN postérmino. Vérnix caseoso, típico del RNT y desaparece en el postér- mino; lanugo (pelo blando, fino e inmaduro) típico del RNPT. - Acrocianosis y “color en arlequín” por inestabilidad vasomo- tora y lentitud circulatoria. No tienen significado patológico. - Cutis marmorata o piel moteada por fluctuación de la tem- peratura; puede aparecer en enfermedades graves, como sepsis. - Signos de alarma: palidez (asfixia, anemia, shock, edema), plé- tora (policitemia), ictericia, en las 24 h cianosis generalizada. - Edemas: el edema periférico es fisiológico; el edema locali- zado es característico del Turner en las extremidades o en lin- fangiectasias congénitas. El edema generalizado aparece en RNPT, hydrops fetalis, síndrome de Hurler (mucopolisacaridosis congénita) o secundario a hipoproteinemia (nefrosis congé- nita). Alteraciones cutáneas fisiológicas - Hemangioma capilar o mancha asalmonada: mácula erite-matosa, generalmente localizada en párpados, entrecejo o cuello; que es transitoria. Hay que diferenciarlo de la mancha en vino de Oporto (1ª rama del trigémino, asociada al sín- drome Sturge-Weber) y del hemangioma cavernoso (tumo- ración azulada profunda y grande que puede producir complicaciones como atrapamiento de plaquetas en el sín- drome de Kasabach-Merritt). - Mancha mongólica o de Baltz: mácula azulada bien deli- mitada en nalgas o zona lumbar baja. Suele desaparecer al año de vida. TEMA 1 NEONATOLOGÍA Es el segundo tema más preguntado en Pediatría. No debes ol- vidarte de las características normales del recién nacido, el test de Apgar y el de Silverman, distrés respiratorio para cada edad gestacional y enterocolitis necrotizante. ENFOQUE MIR Alteraciones congénitas Asfixia- trauma parto Infecciones RNPT RNT Inmadurez SDRRN/EMH HIV Insuficiencia placentaria Infecciones intraútero Mal- formaciones congénitas Tabla 1. Causas principales de mortalidad. FETO 1-4 AÑOS 5-14 AÑOS<1 AÑO Accidentes Neoplasias Homicidios Mal- formaciones congénitas Cardiopatías (no congénitas) Accidentes Mal formaciones congénitas Neoplasias Homicidios Cardiopatías (no congénitas) Procesos perinatales Mal- formaciones congénitas Muerte súbita del lactante Accidentes Infecciones (respira- torias) Figura 1. Mancha mongólica. Manual A Mir 10 ] NEONATOLOGÍA [ - Eritema tóxico alérgico: pápulas blancas pequeñas, sobre base eritematosa, que aparecen durante el 1º- 3º día de vida, persistiendo durante una semana. Contiene eosinófilos y se localiza fundamentalmente en cara, tronco y miembros. Es más intenso con Lactancia Materna (LM). - Melanosis pustulosa: erupción vesiculopustulosa presente al nacimiento, que contiene neutrófilos y que desaparece al 2º-3º día. Se localizan en barbilla, cuello, espalda, extremida- des, palmas y plantas. Más típico en la raza negra. - Millium facial: pequeñas papulitas blanquecinas en raíz nasal. - Acné neonatorum: relacionado con LM; suelen desaparecer a la semana de vida. Cráneo Puede estar moldeado por el parto, recuperando su forma en unos días. La craneotabes es un área ósea blanda, fisiológica cuando se localiza en el hueso parietal, típica de RNPT y de RNT expuesto a compresión uterina. Se considera patológico cuando es persistente, se localiza en región occipital, se asocia a altera- ciones óseas (osteogénesis imperfecta, disostosis cleidocraneal, cráneo lacunar, hipotiroidismo) o al síndrome de Down. - Fontanelas: la fontanela anterior o bregmática debe cerrarse hacia los 9-18 meses y la posterior o lambdoidea sobre los 3 m. - Suturas: • Acabalgamiento fisiológico en partos distócicos. • Craneosinóstosis: fusión prematura que impide el correcto desarrollo del SNC. Existen distintos tipos dependiendo de la sutura afectada, siendo la más frecuente la afectación de la sutura sagital dando lugar a la escafocefalia (ver manual de Neurología y Neurocirugía). Ojos - Hemorragias conjuntivales y edema palpebral en partos difi- cultosos. - Integridad del iris (descartar colobomas) y presencia de hete- rocromías (síndrome de Waardenburg) o aniridia (Wilms). - Leucocoria o reflejo pupilar blanco: aparece en cataratas congénitas, retinoblastoma, coriorretinitis, retinopatía de la prematuridad o persistencia del vítreo primario. Orejas - Apéndices o fositas preauriculares, que en ocasiones se aso- cian a alteraciones renales. Boca - Dientes neonatales: típicos de distintos síndromes (Ellis-Van Greveld, Hallerman-Streiff); suelen caer antes de la erupción de los dientes de leche. - Fisura palatina, labio leporino. - Perlas de Ebstein: acúmulos de células epiteliales en el pa- ladar duro. En encías pueden existir quistes de retención de moco (nódulos de Bonh) o hipertrofias gingivales (épulis congénitos). Suelen desaparecer en semanas de forma es- pontánea. - El callo de succión localizado en labio superior desaparece cuando finaliza la LM. Cuello - Descartar masas cervicales. - Hematoma del esternocleidomastoideo o nódulo de Stroe- mayer: tras parto traumático (presentación podálica o expul- sivo prolongado). Es una masa palpable de movimiento transversal y resolución espontánea cuyo tratamiento es la fi- sioterapia. - Tortícolis congénito por fibrosis del ECM: precisa rehabilita- ción precoz para no dar problemas de moldeamiento facial y alteraciones de la posición de la mirada. - Piel redundante en cuello a modo de edema o membrana cervical, típico del síndrome de Turner y de Down. Tórax - Hipertrofia mamaria (uni o bilateral) fisiológica por estímulo hormonal materno. Puede existir secreción láctea. No se debe manipular para evitar mastitis. - Pezones supernumerarios o muy separados: son típicos del síndrome de Turner. - La respiración en el RN es diafragmática casi en su totalidad. En RNPT la respiración es irregular y periódica. Corazón Valorar soplos sugerentes de cardiopatía congénita. Palpar pul- sos para descartar coartación de aorta. En los RN existe una ta- quicardia fisiológica, siendo mayor en los RNPT. El ritmo es embriocárdico, es decir, los dos tonos se oyen con la misma in- tensidad y están separados por el mismo espacio de tiempo. Abdomen El hígado es palpable a 1-2 cm bajo el reborde costal; más rara- mente se palpa el polo de bazo. A las 24 h en la radiografía (Rx) de abdomen debe existir aire en recto. Son frecuentes las diás- tasis de los rectos del abdomen (sobre todo en RNPT) y la hernia umbilical (más característica de los niños de raza negra), que se resuelven espontáneamente. El ombligo contiene dos arterias y Acondroplasia, disostosis cleidocraneal, hipofosfatasia, raquitismo (déficit vitamina D), osteogénesis imperfecta Hidrocefalia Hipotiroidismo Rubéola congénita, Apert, Trisomías CIR/RNPT Tabla 2. Alteraciones en la fontanela. FONTANELA ANTERIOR PERSISTENTE Craneosinostosis, huesos wormianos Microcefalia Hipertiroidismo congénito FONTANELAS PEQUEÑAS Figura 2. Tortícolis congénito. www.academiamir.com P e d i a t r í a 11] NEONATOLOGÍA [ una vena, la existencia de una arteria umbilical única se ha re- lacionado con trisomía 18. Se suele caer a los 7-15 días, y el re- traso en su caída está relacionado con infecciones fulminantes y defectos en la quimiotaxis de los neutrófilos. Genitales La prominencia de los genitales es fisiológica y secundaria a las hormonas maternas que atraviesan la placenta, incluso con una pequeña menstruación en las niñas. También se considera fisio- lógico el hidrocele, cierto grado de fimosis y testes en ascensor localizados en conductos inguinales. Extremidades En el RN se deben explorar las caderas mediante la maniobra de Ortolani (caderas luxadas) o de Barlow (caderas luxables) (ver manual de Traumatología y Cirugía Ortopédica). Neurológico Reflejos arcaicos y postura: según la edad de gestación el RN mantiene una postura en extensión completa a las 28 semanas, con flexión de miembros inferiores a las 34 semanas y flexión de los cuatro miembros en los RNT. - Reflejo de Moro: la extensión súbita de la cabeza provoca un movimiento de abrazo (extensión de miembros superiores e inferiores seguida de flexión y aducción) que puede acompa- ñarse o no de llanto final. Suele desaparecer al 4º-6º mes. - Reflejo de prensión palmar: suele desaparecer al 4º-6º mes, mientras que el reflejo de prensión plantar desaparece más tardíamente hacia los 9-10 meses. - Reflejo de succión: coordinado con la deglución a las 32 se- manas, aunque ya está presente a las 28 semanas de gesta- ción. Suele desaparecer al 4º mes. - Reflejo de Galant o incurvación del tronco: el niño huye de los estímulos producidos a los lados del tronco. Desaparece al 4º-6º mes. - Reflejo tónico del cuello: girando manualmente la cabezaen decúbito supino se produce extensión del brazo hacia donde mira la cara y flexión de las extremidades contralaterales. - Reflejo del paracaídas: no desaparece nunca. - Reflejo de la marcha: al rozar los pies con una superficie dura se producen movieminetos de marcha. 1.3.- Signos de patología en RN - Cianosis: • Periférica: de origen pulmonar o cardíaco. • Central: depresión del SNC (fármacos, hemorragia intra- craneal o anoxia). • Metabólica-infecciosa: por hipoglucemia, bacteriemia, me- ningitis. - Palidez: anemia, hemorragia aguda, hipoxia, hipoglucemia, sepsis, shock, insuficiencia suprarrenal. - Hipotensión arterial: hipovolemia, sepsis, insuficiencia car- díaca (obstrucción del corazón izquierdo, neumotórax, de- rrame pericárdico) o alteraciones metabólicas (hipoglucemia- insuficiencia suprarrenal). En los RNMBP se asocia con neumo- tórax, hemorragia intraventricular y hematoma hepático. - Convulsiones: por alteración del SNC o encefalopatía hipó- xico-isquémica. La apnea puede ser la primera manifestación de una enfermedad convulsiva en el RNPT. Hay que diferenciar las tremulaciones de las convulsiones; las primeras ceden al in- movilizar la extremidad. - Letargia: infección (tras el 2º día), asfixia, hipoglucemia, hi- percapnia, hipertensión intracraneal, sedación, alteraciones metabólicas (sobre todo si asocia vómitos). - Irritabilidad: patología abdominal, irritación meníngea, sín- drome de abstinencia, infecciones, glaucoma congénito o cualquier situación que provoque dolor. - Hiperactividad: hipoxia, neumotórax, hipoglucemia, hipocal- cemia, alteraciones del SNC, síndrome de abstinencia, tiroto- xicosis, reflujo gastroesofágico, frío. - Rechazo de la alimentación: infecciones, alteraciones del SNC o SNP, obstrucción intestinal. - Hipertermia: se caracteriza por pérdida de peso, disminución de la diuresis y fontanela deprimida. Puede acompañarse de hiperproteinemia, policitemia o hipernatremia. • Infecciones (en los recién nacidos, la ausencia de fiebre no descarta infección). • Alimentación escasa (deshidratación). • Temperaturas ambientales elevadas. - Hipotermia: infecciones (sepsis), alteraciones del SNC o de la circulación. - Diarrea: alimentación excesiva, gastroenteritis, malabsorción intestinal, infecciones, trombosis mesentérica, enterocolitis ne- crotizante, hernia estrangulada, invaginación intestinal y tor- sión ovárica o testicular. - Pseudoparálisis: fractura, luxación, lesiones nerviosas u os- teomielitis. Abdomen Masas abdominales - Hidronefrosis (masa abdominal más frecuente). - Tumores: Wilms, neuroblastoma - Trombosis de vena renal: masa sólida en costado, hiperten- sión (HTA), hematuria y trombopenia; suele asociarse a deshi- dratación, policitemia o sepsis. - Distensión abdominal: si es inmediata al nacimiento suele estar relacionada con la obstrucción del tubo digestivo (íleo meconial). Hernias diafragmáticas Hernia de Bochdalek Es la más frecuente de las hernias diafragmáticas. Se produce por falta de cierre de uno de los canales pleuroperitoneales posterolaterales (más frecuente izquierdo), con paso de órga- nos abdominales al tórax. Dificulta el desarrollo del pulmón fetal, dando lugar a una hipo- plasia pulmonar, y en un 30% de los casos existen otras altera- ciones (SNC, atresia de esófago, onfalocele o alteraciones cardiovasculares). La malformación digestiva más frecuente- mente asociada es la malrotación intestinal (MIR 01, 191). Clínica Depresión neonatal grave, distrés respiratorio con cianosis y la- tido cardíaco desplazado a la derecha, abdomen excavado. Diagnóstico Ecografía prenatal y, postnatalmente, Rx abdominal visualizán- dose asas de intestino o cámara gástrica en la cavidad torácica (MIR 05, 180). Tratamiento Intubación electiva en paritorio con hiperventilación leve y tra- tamiento de soporte hasta la cirugía urgente. Se puede realizar ventilación mediante membrana extracorpórea (que disminuye el cortocircuito derecha-izquierda) u óxido nítrico previo a la re- paración quirúrgica. Pronóstico Es una enfermedad grave con una mortalidad del 40-50% siendo el marcador pronóstico más importante el desa rrollo de hipertensión pulmonar persistente. Hernia de Morgagni Paraesternal anterior o retroesternal. Generalmente asintomá- tica aunque en ocasiones puede presentar clínica similar a la an- terior. Más propia de adultos con dolor abdominal epigástrico. El diagnóstico se realiza con Rx o TAC con contraste. El tratamiento es quirúrgico, por vía abdominal, por riesgo de estrangulación. Manual A Mir 12 ] NEONATOLOGÍA [ Defectos de la pared abdominal - Hernia umbilical: defecto de cierre a nivel umbilical por donde protruye epiplón o intestino delgado herniado recu- bierto por piel y peritoneo. Se hace más evidente con el llanto, la tos o la defecación; rara vez se estrangula. Con frecuencia desaparece en el primer año. - Onfalocele: defecto de cierre a nivel umbilical por donde se hernia el intestino recubierto por peritoneo. A veces forma parte del síndrome de Becwith-Wiedemann (onfalocele, ma- crosomía y macroglosia). - Gastrosquisis: defecto de cierre de la pared abdominal, la- teral a la línea media, por el que se hernia intestino sin reves- timiento. Patología del cordón umbilical - Onfalitis: infección aguda del tejido periumbilical, habitual- mente por S. aureus y BGN. Se puede extender a la vena porta y dar lugar a una pioflebitis aguda. Tratamiento con antibióti- cos administrados lo más precozmente posible, generalmente por vía i.v. - Persistencia del uraco (MIR 98F, 53): defecto del cierre del conducto atlantoideo, quedando un pequeño pólipo tras la caída del cordón, que drena líquido amarillento (orina, pH ácido). En ocasiones se puede formar un pólipo rojo, resistente y duro, constituido por mucosa urinaria o digestiva, con secre- ción mucoide que emite orina o heces. El diagnóstico es eco- gráfico y el tratamiento quirúrgico con resección completa del uraco. - Granuloma umbilical: aparece al caerse el cordón un tejido blando, granular, vascularizado, con secreción mucopurulenta. El tratamiento consiste en toques locales de nitrato de plata y limpieza con alcohol. - Persistencia del conducto onfalomesentérico (MIR 00F, 191): tejido blando que drena material mucoso (pH alcalino); se pue- den oír en ocasiones ruidos de gases. Puede dar lugar a fístu- las, prolapsos, pólipos y divertículo de Meckel. 1.4.- Clasificación del RN En relación a la edad gestacional: - RNPT (< 37 semanas). - RNT (37-42 semanas). - Postérmino (> 42 semanas): riesgo de Grandes para la Edad Gestacional (GEG) o de Crecimiento Intrauterino Retardado (CIR). En relación al peso al nacimiento: - RN de Peso Extremadamente Bajo al nacimiento (RNEBP) si ≤1000 g. - RN de muy bajo peso si ≤ a 1500gr (50% de mortalidad y morbilidad). - RN de Bajo Peso (RNBP) si > 1500 g (70% son RNPT y el 30% son CIR. - RN de peso elevado: >4 Kg. En la práctica se combinan ambos criterios según tablas percen- tiladas: - Pequeño para la Edad Gestacional (PEG): <p10 • PEG I → peso <p10. • PEG II → peso y talla <p10. • PEG III → peso, talla y PC <p10. - Adecuado para la Edad Gestacional (AEG): entre p10-90. - Grande para la Edad estacional (GEG): >p90. Los recién nacidos GEG tienen mayor riesgo de trauma obsté- trico, anomalías congénitas, cardiopatías y mortalidad. Se con- sideran factores predisponentes la Diabetes Mellitus y la obesidad maternas. 1.5.- Asistencia en paritorios Test de APGAR Se evalúa al RN al 1º minuto (permite identificar aquellos RN que van a precisar reanimación) y a los 5, 10,15 y 20 minutos (indican la posibilidad de que la reanimación del niño resulte sa- tisfactoria). Un índice de Apgar <3 mantenido más de 20 minu- tos puede predecir un incremento en la morbi-mortalidad. El test de APGAR NO predice la mortalidad neonatal ni el riesgo de Parálisis CerebralInfantil (PCI). Reanimación neonatal Medidas generales - Evitar la hipotermia mediante secado con paños calientes y Figura 3. Onfalocele. Figura 4. Gastrosquisis. 0 <100 Pobre Cierta flexión Gesticula Acrocianosis FRECUENCIA CARDÍACA ESFUERZO RESPIRATORIO TONO MUSCULAR RESPUESTA A ESTÍMULOS COLOR >100 Llanto vigoroso Activo Tos / estornudo Rosado 1 2 Ausente Ausente irregular Laxo Ausente Azul pálido Tabla 3. Puntuaciones del test de Apgar (MIR 00, 226 ; MIR 99, 190). www.academiamir.com P e d i a t r í a 13] NEONATOLOGÍA [ cuna térmica. - Profilaxis ocular de la infección gonocócica mediante poma- das oftálmicas de eritromicina y tetraciclinas (antes nitrato de plata al 1%). - Profilaxis universal de la enfermedad hemorrágica mediante una inyección de vitamina K intramuscular de 1 mg inmedia- tamente tras el parto. - Screening universal del hipotiroidimo al 2º-5º día y de la fe- nilcetonuria entre el 3º-5º día tras el nacimiento (tras el inicio de la ingesta proteica). - Detección selectiva de hipoacusia en todos los bebés me- diante prueba de otoemisiones (no se hace de rutina en todas las maternidades). Valoración de la dificultad respiratoria La dificultad respiratoria es la urgencia más frecuente e impor- tante en el paritorio. Se tiene que diferenciar entre: Test de Silverman Valora el grado de dificultad respiratoria, tanto en RN como en niños más mayores. Puntuación: - 0-2: no dificultad respiratoria o leve. - 3-4: dificultad respiratoria moderada. - >4: dificultad respiratoria grave. Adaptación del RN a la vida extrauterina Cardiovascular Circulación fetal: la sangre oxigenada llega al feto desde la pla- centa a través de la vena umbilical. La mitad de esta sangre irá al hígado y el resto a la vena cava inferior a través del conducto venoso de Arancio (MIR 01, 162), llegando a la aurícula dere- cha. Desde allí se dirige a la aurícula izquierda a través del fora- men oval, y de ahí a la circulación general. La poca sangre que llega al ventrículo derecho llega a la arteria pulmonar y volverá a la aorta a través del ductus arterioso. Los principales cambios que tienen lugar al nacimiento son: - Cierre del ductus (10-15 h de vida) – ligamento arterioso. - Cierre del conducto de Arancio – ligamento venoso. - Cierre de las arterias umbilicales – ligamento umbilical. - Cierre de la vena umbilical – ligamento redondo. - Cierre foramen oval (antes del 3º mes). RN Intubación + masaje cardíaco 1:3 Falta esfuerzo respiratorio FC ≤100 ppm Adrenalina Bicarbonato Volumen Falta esfuerzo respiratorio FC ≤60 Secar y calentar Estimulación táctil Abrir y aspirar vía aérea Ventilación con mascarilla +/- 02 30 sg 30 sg 30 sg APGAR 1 minuto Figura 5. Algoritmo de actuación: reanimación del RN. Cianosis Alteración centro superior No esfuerzo respiratorio Tabla 4. Tipos de insuficiencia respiratoria. CENTRAL Cianosis Incapacidad de intercambio de O2 alveolar Esfuerzo respiratorio aumentado PERIFÉRICA 0 Tórax fijo Mueve abdomen Intercostal Discreta Discreto Se oye con fonendo DISOCIACIÓN TORACO- ABDOMINAL TIRAJE RETRACCIÓN XIFOIDEA ALETEO NASAL QUEJIDO RESPIRATORIO Respiración y balanceo Intercostal, supra/infraesternal Intensa Intenso Se oye a distancia 1 2 Normal Ausente Ausente Ausente Ausente Tabla 5. Puntuaciones del test de Silverman. Figura 6. Circulación fetal. Vena cava superior Foramen oval Ductus arterioso Ventrículo izquierdo Arteria pulmonar Aorta ascendente Vena cava inferior Aurícula derecha Conducto de Arancio Vena porta Vena cava inferior Arterias umbilicales Vena umbilical Manual A Mir 14 ] NEONATOLOGÍA [ Hematología - Serie roja: la hemoglobina (Hb) del RN es de 17-19 g/dl con un hematocrito en torno a 45-60% (MIR 00F, 197). El valor de la Hb a los 3 meses disminuye considerablemente (9,5 a 14 g/dl) (MIR 00, 220) y hacia el 4º-6º mes se consumen los de- pósitos de ferritina (anemia fisiológica del RN) (MIR). Durante los primeros 6-12 meses se mantiene un patrón de Hb similar al del feto: 70% HbF (α2, γ2), 29% HbA1 (α2, β2) y 1% HbA2 (α2, δ2). - Serie blanca: leucocitosis fisiológica tras el parto (hasta 25000 leucocitos/mm3). Tras la primera semana disminuye y aparece una linfocitosis relativa. Inmune Los niveles de inmunoglobulinas (Ig) en el RN son ligeramente superiores a los maternos. La IgG fetal es exclusivamente ma- terna; en cambio la IgM no atraviesa la placenta y la encontra- mos en el feto en respuesta a infecciones intrauterinas. La IgA e IgE no atraviesan generalmente la placenta. Las Igs alcanzan su nivel mínimo al 3º mes por desaparición de las Igs maternas (inmunodeficiencia fisiológica del lactante). 1.6.- Embarazos de alto riesgo Factores maternos: - Socioculturales: edad materna <16 años o >40 años, drogas, alcohol, tabaco, pobreza, madre soltera, estrés emocional o físico. - Patología previa: trastornos genéticos, DM, HTA, bacteriuria asintomática, enfermedades reumáticas (LES), medicación cró- nica. - Antecedentes obstétricos: muerte fetal intraútero o neonatal, RNPT, CIR, malformaciones congénitas, incompetencia cervi- cal, incompatibilidad de grupo, ictericia neonatal, hydrops, errores congénitos del metabolismo. - Embarazo: hemorragia vaginal, ETS, gestación múltiple, pre- eclampsia. El hipo e hipertiroidismo materno no controlados son responsables de la infecundidad relativa, tendencia al aborto, parto prematuro y muerte fetal (MIR 06, 244). Parto: - Índice lecitina/esfingomielina inmaduro, nalgas, aguas me- coniales, etc. Alteraciones del líquido amniótico El líquido amniótico va aumentando progresivamente a razón de 10 ml/día hasta la semana 34 de gestación para posterior- mente ir disminuyendo lentamente. Los valores normales son 500-2000 ml considerándose oligoamnios <500 ml y polihi- dramnios por encima de 2000 ml. Oligoamnios Etiología - CIR y malformaciones fetales. - Transfusión gemelo-gemelo (donante). - Pérdidas de líquido amniótico: rotura prematura de membra- nas (RPM). - Disminución en la producción: agenesia renal (síndrome de Potter), indometacina. - Atresia uretral. - Amnios nudoso. Complicaciones - Síndrome del abdomen en ciruela pasa. - Hipoplasia pulmonar (es la complicación más grave). - Pseudobstrucción intestinal. Polihidramnios Etiología - Alteraciones congénitas: anencefalia, hidrocefalia, fístula tra- queoesofágica, atresia duodenal, espina bífida, labio leporino, paladar hendido, malformación adenomatoidea quística pul- monar, hernia diafragmática. - Aumento en la producción: diabetes mellitus, transfusión ge- melo-gemelo (receptor), enfermedad renal poliúrica - Síndromes: acondroplasia, Klippel-Feil, trisomías 18, 21, TORCH, hydrops fetalis. - Otros: insuficiencia cardíaca fetal, enfermedad neuromuscu- lar, hidropesía no inmunitaria, quilotórax, teratoma o causas idiopáticas. Alteración de los niveles de α-fetoproteína materna - Disminuida: trisomía 18-21, CIR, cálculo incorrecto edad ges- tacional. Son sugerentes de síndrome de Down una disminu- ción de la alfafetoproteína y del estriol y un aumento de la proteína A, la βhCG y la inhibina. - Elevada: gestación múltiple, parto postérmino, defectos tubo neural, hydrops, amenaza de aborto, higroma quístico, onfa- locele, nefrosis congénita, enfermedad poliquística renal, epi- dermólisis ampollosa, bandas amnióticas, ectopia cardíaca, hemangioma placentario, hemorragia retroplacentaria, sensi- bilidad Rh. Figura 7. Circulación del recién nacido. Ligamento arterioso Arteria pulmonar Aorta ascendente Vena cava inferior Aurícula derecha Vena portaVena cavainferior Ligamento redondo Ligamentosumbilicales laterales Debes recordar que la primera medida a tomar, antes que ninguna otra, es calentar y estimular al RN para que respire (salvo si hay líquido meconial, en cuyo caso debes empezar por aspirar la tráquea, antes de que el RN respire espontáneamente). El APGAR tiene muy poco valor predictivo en lo que se refiere a pronóstico del recién nacido. RECUERDA www.academiamir.com P e d i a t r í a 15] NEONATOLOGÍA [ Embarazos múltiples Representan un problema por aumentar el riesgo de todas las patologías relacionadas con la distensión uterina, la existencia de dos fetos y el riesgo de prematuridad (20% de los neonatos de MBPN). - Mayor cantidad de placenta: hiperemesis gravídica, pree- clampsia, alteraciones vasculares placentarias. - Mayor distensión uterina: rotura prematura de membranas (RPM), prematuridad. - Problemas de espacio: vasos previos, inserción velamentosa del cordón. - Problemas de nutrición fetal: dificultad respiratoria-asfixia, CIR, transfusión gemelo-gemelo, malformaciones congénitas (monocigotos). Prematuridad Factores etiológicos - Causas fetales: sufrimiento fetal (alteración del RCTG o pH scalp), eritroblastosis, hydrops (necesidad de terminar la ges- tación). - Causas placentarias: placenta previa, desprendimiento pre- maturo de placenta. - Causas uterinas: útero bicorne, incompetencia cervical. - Causas maternas: preeclampsia, enfermedades crónicas, in- fecciones, toxicomanías (necesidad de terminar la gestación). - Otros: RPM, polihidramnios, yatrógenas. Complicaciones - Respiratorias: síndrome de distrés respiratorio del recién na- cido (SDRRN), enfermedad pulmonar crónica (EPC), neumotó- rax, neumomediastino, enfisema intersticial, neumonía congénita, hipoplasia pulmonar, hemorragia pulmonar, apnea. - Cardiovasculares: ductus arterioso persistente (DAP), hipo e hipertensión, bradicardia. - Hematológicas: anemia, ictericia, hemorragias, CID, déficit de vitamina K, hydrops. - Gastrointestinales: enterocolitis necrotizante. - Metabólico-endocrino: hipocalcemia, hipo e hiperglucemia, acidosis metabólica tardía, hipotermia, estado eutiroideo con T4 baja. - SNC: hemorragia intraventricular, leucomalacia periventricu- lar, encefalopatía hipóxico-isquémica, convulsiones, retinopa- tía, sordera, hipotonía. - Renales: hipo e hipenatremia, hiperpotasemia, acidosis tu- bular renal, glucosuria renal, edema. - Otros: infecciones. CIR Tipos (ver manual de Ginecología y Obstetricia) Problemas asociados - Muerte fetal intraútero, asfixia perinatal. - Hipoglucemia. - Policitemia-hiperviscosidad (por hipoxia fetal y aumento de eritropoyetina). - Dismorfología. 1.7.- Traumatismos del parto Los factores predisponentes son todos aquellos relacionados con parto traumático: macrosomía, desproporción pélvico-ce- fálica, distocias, parto prolongado, nalgas y RNPT. Craneal En el cefalohematoma habría que hacer diagnóstico diferencial con el meningocele (masa pulsátil que aumenta de tamaño con el llanto y que asocia defecto óseo). La hemorragia subgaleal del cuero cabelludo no está deli- mitada por suturas, por lo que puede provocar anemia e icteri- cia. Pueden aparecer eritema, abrasiones, equimosis y necrosis grasa subcutánea tras fórceps o ventosa. Las fracturas más frecuentes son las lineales, no requieren tra- tamiento y suelen ser asintomáticas. Las fracturas deprimidas o en “ping-pong”, si son extensas, pueden asociar afectación pa- rénquima subyacente y precisar tratamiento quirúrgico. Las frac- turas que tienen peor pronóstico son las occipitales. Hemorragia intracraneal Secundaria a traumatismos, asfixia, coagulopatías o alteraciones ↓ peso, talla y perímetro cefálico Afectación precoz ↓ nº de células fetales Cromosomopatías, alteraciones genéticas, malformaciones, teratógenos, HTA grave Tabla 6. Tipos de CIR. SIMÉTRICO Perímetro cefálico conservado Afectación tardía No Nutrición materna deficiente, enfermedad renovascular materna tardía ASIMÉTRICO Debes recordar que hay enfermedades que son más frecuen- tes en los prematuros y otras que lo son en los CIR. A modo de resumen y por aparatos: RECUERDA RNPT CIR (RNBPEG) EMH Apneas DAP Anémico Enterocolitis necrotizante Cualquier cosa (hiper e hipos) HIV LPV SAM Policitémico PULMÓN CORAZÓN SANGRE DIGESTIVO METABÓLICO NEUROLÓGICO Edema difuso de tejido celular subcutáneo Equimosis Atraviesa suturas Aparece inmediatamente al parto Desaparece en los primeros días Suele asociar moldeamiento de cabeza Son raros el shock, ictericia o anemia No precisa tratamiento CAPUT SUCEDANEUM Hemorragia subperióstica No alteraciones de la piel Respeta suturas Tarda horas en aparecer Desaparece en semanas o meses Puede asociar: fractura, coagulopatía, hemorragia intracraneal Puede asociar anemia No tratamiento (no están indicados la incisión y el drenaje) CEFALOHEMATOMA Tabla 7. Características del caput sucedaneum y del cefalohematoma (MIR). Manual A Mir 16 ] NEONATOLOGÍA [ vasculares congénitas. Subdural Típica en RNT por trauma de parto; suele localizarse en la con- vexidad y ser asintomática. El diagnóstico se realiza por ECO- TAC y el tratamiento es conservador. La hemorragia sintomática (en RNT de gran tamaño) debe ser tratada mediante punción y evacuación del líquido subdural a través de la fontanela anterior. Hay que sospechar, además del parto traumático, la posibilidad de malos tratos. Intraparenquimatosa Suele asociarse a hipoxia-isquemia. Subaracnoidea Típica del RNPT; puede ser primaria o secundaria a coagulopa- tías o por extensión de hemorragias localizadas en otras zonas. Suelen ser asintomáticas y el diagnóstico se realiza mediante punción lumbar. El tratamiento es sintomático y el pronóstico favorable. Intraventricular (HIV) Rotura de vasos de la matriz germinal subependimaria, que des- aparece a las 28 semanas, por lo que aparece exclusivamente en RNPT. Los factores predisponentes son dificultad respiratoria, lesión hipóxico-isquémica, hipo o hipertensión arterial, disminu- ción del flujo sanguíneo cerebral, pérdida de integridad vascular, aumento de la presión venosa central, neumotórax, hipervolemia. - Clínica: a menor peso mayor incidencia de HIV. El 80-90% se producen antes del 3er día (50% en el 1er día). Aparece un brusco deterioro del estado general (sobre todo en RNPT) con palidez, disminución o desaparición del reflejo de Moro o de succión, hipotonía, apneas, somnolencia, fontanela anterior a tensión, SIADH. Un 10-15% desarrollará hidrocefalia. - Diagnóstico: ecografía transfontanelar (MIR 97, 191), TAC o RMN. Mediante la ecografía se puede establecer una grada- ción: • I: limitada a matriz germinal o una ocupación <10% del ventrículo. • II: 10-50% del ventrículo (más frecuente, en torno al 40%). • III: >50% del ventrículo acompañado de dilatación ventri- cular. • IV: es un grado III junto a hemorragia intraparenquimatosa. - Factores de mal pronóstico: hidrocefalia progresiva, <30 semanas de gestación, ventilación mecánica prolongada (>28 días), hemorragia intraparenquimatosa o LPV extensa. - Prevención: evitar factores predisponentes. La administra- ción de corticoides maternos a bajas dosis o el uso de indome- tacina en el RN pueden ser útiles. - Tratamiento: punciones lumbares repetidas pueden reducir los síntomas de la hidrocefalia posthemorrágica, aunque tam- bién aumentan el riesgo de meningitis. Si la hidrocefalia es obstructiva hay que colocar una válvula de derivación. Leucomalacia periventricular (LPV) Necrosis (lesión hipóxico-isquémica) de la sustancia blanca pe- riventricular y lesión de las fibras de la cápsula interna, como consecuencia de una hemorragia. Se sigue de atrofia del tejido con aparición de dilatación ventricular secundariay quistes. Suele ser asintomática hasta etapas tardías de la lactancia dando lugar a la diplejia espástica. Se diagnostica mediante ecografía por hiperecogenicidad al 3º-6º día e imágenes hipodensas quís- ticas al 14º-20º día. Columna vertebral y médula espinal Las lesiones vertebrales más frecuentes tienen lugar a nivel de la 4ª vértebra cervical en presentaciones cefálicas y en las vértebras cervicales bajas o dorsales altas en las presentaciones de nalgas. La sección de la médula espinal puede ocurrir sin fractura ver- tebral; dará lugar a parálisis completa de los movimientos volun- tarios por debajo de la lesión, arreflexia y disminución de la sensibilidad. El diagnóstico de confirmación se realiza mediante ecografía o RMN y el tratamiento es de soporte. Figura 8. Hemorragias intracraneales en el RN. Hemorragia subaracnoidea Caput sucedaneum Hemorragia subgaleal Cefalohematoma Hematoma epidural Duramadre Periostio Tejido celular subcutaneo Piel Figura 9. Leucomalacia periventricular. Estarían ordenadas de menor a mayor gravedad de la siguiente manera: caput sucedaneum < cefalohematoma < hemorragias intracraneales (subaracnoidea < subdural) RECUERDA ENFERMEDAD HIPÓXICO-ISQUÉMICA RPNT Convulsiones en las 1as 24 horas Diplejia espástica en la lactancia Signos de gravedad sistémica Leucomalacia periventricular Hemorragia intraventricular RNT Encefalopatía hipóxico isquémica Figura 10. Enfermedad hipóxico-isquémica. www.academiamir.com P e d i a t r í a 17] NEONATOLOGÍA [ Lesiones en nervios periféricos Parálisis braquial de Erb-Duchenne Es la más frecuente. Afecta a las raíces C5-C6. El brazo se mos- trará en aducción y rotación interna con pronación del ante- brazo. El reflejo bicipital y el reflejo de Moro están ausentes, mientras que el reflejo de prensión palmar permanece intacto. Se puede asociar a alteraciones del nervio frénico (C4), dando lugar a dificultad respiratoria. Tiene buen pronóstico. El tratamiento es la inmovilización parcial intermitente durante 1-2 semanas. Parálisis de Klumpke Afecta a C7-C8 dando lugar a la “mano paralítica”. Los reflejos bicipital y de Moro son normales mientras que el reflejo de pren- sión palmar ha desaparecido. Se asocia a lesiones de D1, dando lugar a síndrome de Horner (miosis y ptosis homolateral). Tiene peor pronóstico que la parálisis superior y el tratamiento es si- milar. Parálisis frénica Estiramiento o avulsión de las raíces nerviosas C3-C4-C5, dando lugar a parálisis diafragmática y, con ella, dificultad respiratoria, cianosis, disminución de ruidos respiratorios y asimetría toraco- abdominal, generalmente unilateral. El diagnóstico se realiza mediante radiografía y ecografía (que muestran una elevación del diafragma en el lado paralizado con desviación del medias- tino hacia el lado opuesto) o fluoroscopia (que mostrará el mo- vimiento paradójico del diafragma). No existe tratamiento específico, debiendo descansar sobre el lado afectado junto oxi- genoterapia si es necesario. Las complicaciones más frecuentes son las infecciones pulmonares y la recuperación suele ser es- pontánea en 1-3 semanas. En casos graves sería necesaria la ventilación mecánica e incluso tratamiento quirúrgico (plicatura del diafragma). Parálisis facial Lo más frecuente es la parálisis periférica asociada al parto ins- trumentado con fórceps, que suele ser unilateral. Hay que hacer el diagnóstico diferencial con la ausencia de músculos depreso- res de la boca. La parálisis central hay que distinguirla del sín- drome de Moebius (agenesia del núcleo facial con parálisis bilateral). Lesiones viscerales Hepática (1ª víscera más lesionada) Riesgo de hematoma subcapsular que puede acumular la he- morragia, siendo asintomático los primeros 1-3 días de vida, apareciendo después signos inespecíficos tales como rechazo de las tomas, apatía, palidez, ictericia, taquipnea o taquicardia. Puede palparse una masa a nivel hepático o estar el abdomen azulado. Si el hematoma se rompe provocará shock y falleci- miento del niño. El diagnóstico se realiza mediante ecografía. El tratamiento es conservador mientras no exista rotura, en cuyo caso se realizará tratamiento quirúrgico. Esplénica (2ª víscera más lesionada) Sola o asociada a la del hígado. El manejo es similar a ésta. Hemorragia suprarrenal (MIR) El 90% son unilaterales (75% derecho); suele ser secundaria a traumatismos del parto, aunque también a anoxia o infecciones fulminantes. Los factores predisponentes son los partos de nal- gas o los GEG. Clínica Los recién nacidos pueden estar desde asintomáticos hasta pa- decer shock con hipotensión, hipoglucemia e hiponatremia. Puede existir una tumoración en el costado con cambios de co- loración de la piel subyacente o ictericia. El diagnóstico se rea- lizará por ecografía. Puede estar indicado el tratamiento quirúrgico en caso de insuficiencia suprarrenal aguda (hipoglu- cemias). Fracturas - Clavícula: la más frecuente; asociada a presentación de vér- tex y extensión de brazos en las presentaciones de nalgas. El niño presentará el brazo inmóvil, con Moro abolido unilateral, pudiendo palparse crepitación o irregularidades de la superfi- cie ósea. Puede asociar espasmo del esternocleidomastoideo con depresión supraclavicular. No precisa tratamiento aunque en ocasiones puede inmovilizarse. A la semana aparece un callo de fractura exuberante que puede ser el 1er signo de la fractura. - Extremidades: pronóstico excelente. En el RNPT pueden estar relacionadas con la osteopenia. Las luxaciones y epifisió- lisis son raras, y mostrarán la pierna acortada y en rotación ex- terna. Adiponecrosis Necrosis de la grasa subcutánea que da lugar a nódulos o placas de distintos tamaños, secundarios a traumas del parto (por ejemplo en zonas de presión del forceps). No dolorosos, adhe- ridos a la piel. Suelen desaparecer en meses. Son de consistencia firme (pétrea) y pueden dar coloración purpúrica a la piel supra- yacente. Hipoxia-Isquemia - Hipoxemia: concentración de oxígeno arterial inferior a lo normal. Distocia de nalgas C7-C8- (D1) Mano paralítica +/- síndrome de Horner Normal Normal Ausente D1 Peor Inmovilización parcial in- termitente (1-2 semanas) ERB- DUCHENNE DÉJERINE-KLUMPKE Distocia de hombros La más frecuente (C4)-C5-C6 Brazo en aducción y rotación interna con pronación del antebrazo (postura en propina de maitre) +/- dificultad respiratoria Ausente o asimétrico Ausente Intacto Parálisis frénica (C4) Bueno Inmovilización parcial in- termitente (1-2 semanas) MECANISMO DE PRODUCCIÓN FRECUENCIA RAICES CLÍNICA DE MORO BICIPITAL PRENSIÓN PALMAR ASOCIACIÓN PRONÓSTICO TRATAMIENTO Tabla 8. Parálisis braquial. Más frecuente Frente lisa homolateral - Ausencia del pliegue nasolabial - Flácida - Desviación de la comisura bucal al lado sano - Debilidad palpebral con imposibili- dad de cerrar el ojo Tabla 9. Características de las parálisis faciales. PERIFÉRICA Menos frecuente Frente arrugada - Se asocia con frecuencia a parálisis del VI par - Diagnostico diferencial con el síndrome de Moebius CENTRAL RE FL EJ O S Manual A Mir 18 ] NEONATOLOGÍA [ www.academiamir.com - Isquemia: flujo sanguíneo insuficiente para mantener la fun- ción celular y de órganos. - Anoxia: ausencia completa de oxígeno secundaria a distintas causas. Enfermedad hipóxico-isquémica Consecuencia de la lesión permanente celular del SNC. Puede dar lugar a muerte neonatal (15-20%) o manifestaciones más tardías como parálisis cerebral infantil o retraso mental. - Etiología: • Hipoventilación o hipotensión materna. • Tetania uterina (vasoconstricción vasos uterinos), insuficien- cia placentaria. • Desprendimiento prematuro de placenta.• Nudos de cordón. • Tras el nacimiento: anemia, shock, cardiopatías congénitas o alteraciones pulmonares. - Signos de hipoxia fetal: CIR con resistencias vasculares au- mentadas, taquicardia (más agudo), bradicardia (más grave), DIPS II, disminución variabilidad latido-latido, acidosis metabó- lica: pH scalp <7.25 (sufrimiento fetal agudo), aguas meconia- les. - Clínica: la anoxia fetal crónica o la lesión hipóxico-isquémica aguda tras el nacimiento dan lugar a una neuropatología es- pecífica para cada edad de gestación. • RNT → suele producir una encefalopatía hipóxico isqué- mica secundaria a necrosis neuronal de la corteza con poste- rior atrofia cortical y lesiones isquémicas parasagitales. Originan convulsiones focales o hemiplejia. • RNPT → leucomalacia periventricular (con displejia espás- tica posterior), status marmoratus de los núcleos de la base y hemorragia intraventricular. - Otros efectos de la asfixia pueden ser: • Cardiovasculares: isquemia miocárdica, disminución de la contractilidad, insuficiencia tricuspídea, hipotensión. • Respiratorio: persistencia circulación fetal, hemorragia pul- monar, SDR. • Renal: necrosis tubular aguda o cortical. • Suprarrenal: hemorragia. • Digestivo: perforación, ulceración, necrosis. • Metabólico: SIADH, hiponatremia, hipoglucemia, hipocal- cemia, mioglobinuria. • Piel: adiponecrosis. • Hematológico: CID. - Tratamiento: de soporte (oxigenoterapia, anticonvulsivan- tes, glucosa y calcio). 1.8.- Enfermedades del aparato respiratorio Apneas Etiología Idiopática de la prematuridad o primaria Relacionada con la edad gestacional. Puede ser obstructiva, cen- tral o mixta (más frecuente; inicialmente obstructiva y posterior- mente central). Secundaria a otros trastornos Alteraciones del SNC, patología respiratoria, infecciones y sepsis, RGE, alimentación oral, alteraciones metabólicas (hipocalcemia, hipoglucemia, hipo e hipernatremia, hiperamoniemia, aumento de ácidos orgánicos), aumento de la temperatura ambiental, hi- potermia, inmadurez del centro respiratorio, estado de sueño. Diagnóstico diferencial Pausas de apnea - Cese de la respiración >10-20 s. - Típico de RNPT durante la primera semana. - Asocia cianosis y bradicardia. - Aumenta en fase REM del sueño. - Cede a las 36 semanas de edad gestacional. - Peor pronóstico. Respiración periódica - Alterna ritmo regular con episodios de apnea intermitente de 5-10 s de duración, seguidos de respiración rápida com- pensadora durante 15 s. - Típico de RNPT en los primeros meses de vida. - No cambios de coloración ni bradicardia. - Cese espontáneo. - No importancia pronóstica. - Aumenta durante las fases 3 y 4 del sueño. Tratamiento - Monitorización. SIGNOS Hiperalerta Normal Normal Hiperactivo Presente Fuerte Midriasis No Normal <24 h Buena ESTADIO 1 Letárgico Hipotónico Flexión Hiperactivo Presente Débil Miosis Frecuentes Bajo voltaje pa- sando a actividad convulsiva 24 h a 14 días Variable ESTADIO 2 Estupor, coma Flácido Descerebración Ausentes Ausente Ausente Desigual, débil Disfunción de tronco Supresión en bro- tes pasando a isoeléctrico Días o semanas Grave ESTADIO 2 NIVEL CONCIENCIA TONO MUSCULAR POSTURA ROT MIOCLONÍA MORO REFLEJO PUPILAR CONVULSIONES EEG DURACIÓN EVOLUCIÓN Tabla 10. Estadios de la encefalopatía hipóxico-isquémica. Ante un recién nacido con clínica neurológica debes recodar que la encefalopatía hipóxico isquémica es típica de RNT mientras que la hemorragia intraventricular (HIV) y la leuco- malacia periventricular (LPV) lo son del RNPT. Además, en la encefalopatía hipóxico-isquémica, la lesión es principalmente cortical y su clínica típica son las convulsiones en las primeras 24 h de vida, mientras que en la HIV el sangrado se produce en la matriz germinal y cursa con clínica “más grave” (bradi- cardia, pausas de apnea, fontanela a tensión, etc) que apa- rece hacia el 2º-3º día de vida. Observa que la LPV es asintomática hasta que aparecen las secuelas (diplejia espás- tica en etapas tardías de la lactancia). RECUERDA Sí No Intermedia OBSTRUCTIVA No No Corta CENTRAL Larga MIXTA MOVIMIENTOS TORÁCICOS FLUJO AÉREO DURACIÓN Tabla 11. Características de las apneas. P e d i a t r í a 19] NEONATOLOGÍA [ - Estimulación táctil, ventilación con mascarilla y oxígeno suple- mentario. - Estimulantes del centro respiratorio: cafeína o teofilina (ap- neas centrales). - CPAP sobre todo si mixta u obstructiva, o incluso ventilación mecánica. - Transfusión de hematíes o eritropoyetina (EPO) si es secun- daria a anemia grave. Pronóstico Depende de los factores asociados. La apnea de la prematuridad no altera el pronóstico ni aumenta la incidencia de muerte sú- bita del lactante (MSL). Enfermedad de membrana hialina o SDRRN tipo I Alteración pulmonar por falta de madurez del tejido. Incidencia inversamente proporcional a la edad gestacional y al peso al na- cimiento. Patogenia y fisiopatología Consiste en un déficit de surfactante (agente tensioactivo), que provoca un aumento en la tensión superficial y tendencia al co- lapso alveolar (alveolos perfundidos pero no ventilados: efecto shunt). Esto provoca una tendencia a la hipertensión pulmonar persistente con shunt derecha-izquierda (persistencia del ductus arterioso y del foramen oval) (MIR 99F, 185). El surfactante es producido por los neumocitos tipo II a partir de las 20 semanas, pero en el líquido amniótico se detecta más tarde. La madurez pulmonar se alcanza a las 34 semanas de edad de gestación, cuando el cociente lecitina/esfingomielina (L/E) >2. Tras el parto, las altas concentraciones de oxígeno pueden dañar el epitelio pulmonar y agravar el déficit de agente tensioactivo. Los componentes de dicho agente son: - Lecitina 70-75% (aumenta con la edad gestacional). - Esfingomielina (cifras estables a lo largo de la gestación). - Fosfatidilglicerol (más sensible y específico). - Apoproteína, colesterol. Clínica Distrés respiratorio de inicio precoz con taquipnea, quejido, re- tracciones sub e intercostales, aleteo nasal y cianosis progresiva con mala respuesta al oxígeno. Empeoramiento progresivo hasta los tres días y posteriormente mejoría gradual. Diagnóstico - Auscultación: estertores sobre todo en bases con ruidos res- piratorios normales o disminuidos. - Radiológico: los hallazgos no son patognomónicos aunque sí característicos. Aparece un parénquima reticulogranular fino (“vidrio esmerilado”) y broncograma aéreo. - Gasometría: hipoxemia, hipercapnia y acidosis respiratoria o mixta. - Cociente L/E prenatal de líquido amniótico (>2: pulmón ma- duro; 2-1.5: pulmón de transición y <1.5: pulmón inmaduro) o postnatal, de muestras obtenidas de tráquea o estómago. Diagnóstico diferencial Neumonía, malformaciones congénitas pulmonares o cardíacas, sepsis y proteinosis alveolar congénita (letal). También habría que hacer diagnóstico diferencial con la taquipnea transitoria del recién nacido. Prevención Corticoides a la madre (dexametasona o betametasona) 48-72 h antes del parto en fetos de 24 a 34 semanas de edad gesta- cional disminuyen la gravedad y la incidencia de EMH. No au- mentan el riesgo de infección neonatal (MIR 05, 68). Los corticoides administrados a la madre prenatalmente han dismi- nuido la incidencia de SDRRN, neumotórax, ductus arterioso persistente, HIV y enterocolitis necrotizante (MIR 05, 68; MIR 01, 189). Tratamiento Medidas generales: - Monitorización de constantes, electrolitos, glucosa, pH y bicar- bonato; evitar pérdidas de calor y aporte adecuado de líquidos. - Oxigenación adecuada con PO2 arteriales entre 50-70 mmHg y SatO2 >90%. Si el pH <7.20, la PCO2 >60 y la PO2 <50 con oxígeno al 70-100% o existe una apnea persistente,el trata- miento más adecuado sería una CPAP (presión continua de apertura de vía aérea) o ventilación mecánica. - Surfactante endotraqueal cada 6-12 h, hasta un total de 2-4 dosis durante las primeras 24 h de vida (MIR 98, 186). Disminuye la mortalidad pero no altera la incidencia de enfer- medad pulmonar crónica. - Antibioterapia empírica con ampicilina + gentamicina, ya que la prematuridad es un factor de riego infeccioso por si misma y la EMH puede ser indistinguible de una neumonía. Complicaciones - Persistencia del ductus (DAP): apneas persistentes con au- mento de las necesidades de oxígeno, soplo sistólico o conti- nuo y pulsos saltones. En casos graves aparecen signos de insuficiencia cardíaca (hepatomegalia, cardiomegalia, etc). En la Rx de tórax hay un aumento de la trama vascular pulmonar. El tratamiento se realiza con indometacina o ibuprofeno, que al parecer, no reduce el flujo sanguíneo cerebral, mesentérico y renal (a diferencia de la indometacina). Si no se logra el cie- rre, se opta por el tratamiento quirúrgico. - Salida extrapulmonar de aire por ventilación mecánica (neu- motórax o neumomediastino) o hemorragia pulmonar. - Secundarios a cateterización de vasos (embolias, trombosis de arterias y venas umbilicales) y a la intubación endotraqueal (estenosis traqueales). - Enfermedad pulmonar crónica (EPC): su frecuencia es inver- samente proporcional a la edad gestacional. Se caracteriza por empeoramiento clínico progresivo con hipoxia, hipercapnia, dependencia de oxígeno e insuficiencia cardíaca derecha. Es más frecuente en niños sometidos a ventilación mecánica y altas concentraciones de oxígeno. - DPPNI, RPM - HTA crónica - Enfermedad vascular renal - Adicción a opiáceos - Corticoides prenatales (estrés materno) Tabla 12. Factores que influyen en la maduración pulmonar. FAVORABLE - RNPT, varón, raza blanca - Antecedentes familiares - Gemelar, parto rápido - Hydrops fetal - Diabetes sin enfermedad vascular - Asfixia perinatal, hipotermia DESFAVORABLE ¿Qué patología típica del RN pretérmino aparece justo cuando empieza a mejorar de su EMH? El DAP. Aprende a reconocer el típico caso clínico del prematuro con EMH que, debido a la hipertensión pulmonar, mantiene el ductus permeable con shunt D-I. Cuando empieza a mejorar de su patología pulmonar y caen las resistencias vasculares, se invierte el shunt y como el ductus está permeable (ductus arterioso persistente), permite paso de sangre en sentido in- verso, de I a D, favoreciendo el desarrollo de insuficiencia car- díaca y el edema agudo de pulmón. RECUERDA Manual A Mir 20 ] NEONATOLOGÍA [ www.academiamir.com Taquipnea transitoria O SDRNN tipo II (síndrome de Avery) Dificultad respiratoria del RN por falta de reabsorción del líquido pulmonar fetal. Típico de RNT o RNPT con partos rápidos o por cesárea en los que no se produce la compresión del niño por el canal del parto que normalmente “exprime” este líquido. Aparece taquipnea precoz, retracciones costales o quejido espi- ratorio, en ocasiones acompañado de cianosis que mejora rápi- damente con oxigenoterapia (FiO2 <40%). La recuperación suele ser rápida (<3 días) y no hay estertores ni roncus a la aus- cultación. La radiografía de tórax muestra una trama vascular prominente, líquido en cisuras, hiperinsuflación, diafragma aplanado e in- cluso derrame pleural (MIR 02, 177). El tratamiento debe ser conservador, con dieta absoluta y oxige- noterapia (MIR 03, 191). Síndrome de aspiración meconial El líquido amniótico meconial suele ser secundario a sufrimiento fetal e hipoxia. Es típico de RN postérmino. La gravedad va a depender de lo espeso que sea el meconio, que es una sustancia irritante y estéril. Clínica Al nacimiento, el RN aparece teñido de meconio, deprimido y con frecuencia precisa maniobras de reanimación. Posterior- mente, la obstrucción de las vías respiratorias pequeñas provoca una neumonitis química con dificultad respiratoria (taquipnea, retracciones, quejido) y cianosis. Puede ejercer mecanismo val- vular dando lugar a neumotórax o neumomediastino con dis- tensión del tórax. La neumonitis puede sobreinfectarse posteriormente (la bacteria más frecuente es el E. Coli). Suele mejorar en 72 h aunque la taquipnea puede persistir durante días o semanas. Diagnóstico En la Rx de tórax se observan infiltrados de distribución irregular, gruesas bandas, aumento del diámetro anteroposterior y apla- namiento de los diafragmas. Tratamiento Se deben aspirar las secreciones de las vías respiratorias tras la salida de la cabeza por el canal del parto antes de estimular al niño. Si el meconio es muy denso, hay que intubar y aspirar de tráquea (MIR 97, 210). Puede necesitar ventilación mecánica, óxido nítrico, agentes tensioactivos y antibióticos. Pronóstico Depende de la afectación neurológica o de los síntomas asocia- dos como hipertensión pulmonar o neumotórax. Hipertensión Pulmonar Persistente (HTPP) (persistencia de la circulación fetal) Puede ser idiopática, aunque con frecuencia es secundaria a pa- tología neonatal como EMH, aspiración meconial, sepsis, polici- temia, hipoglucemia, hipoplasia pulmonar, oligoamnios, etc. Patogenia La ausencia del descenso fisiológico de las presiones pulmona- res, manteniéndolas altas como en la vida intrauterina, da lugar a shunt derecha-izquierda, manteniendo el ductus permeable y el agujero oval abierto. Clínica Deterioro respiratorio en las primeras horas de vida con cianosis y con mala respuesta a la administración de oxígeno. Diagnóstico - Hipoxia desproporcionada frente a los hallazgos radiológicos (una Rx de tórax normal en un niño con hipoxia grave y sin cardiopatía congénita debe hacer pensar en HTPP). - Gradiente PaO2 preductal-postductal (arteria radial-arteria umbilical) >20 mmHg. - Ecocardiografía doppler. - Prueba de hiperoxia: con O2 al 100% no hay aumento de la PaO2. Tratamiento Oxigenoterapia, que produce vasodilatación pulmonar. Si hay una hipoxia persistente, se debe iniciar apoyo con ventilación asistida e incluso con membrana extracorpórea. En casos graves, se usa el óxido nítrico como vasodilatador pulmonar. Neumotórax, neumomediastino y enfisema intersticial pul- monar Todos estos cuadros puede aparecer de manera espontánea (idiopáticos), pero generalmente son una complicación de pato- logía pulmonar previa o secundarios a ventilación asistida (in- cluso con mascarilla). Son más frecuentes en varones (RNT y RN postérmino) con antecedentes de síndrome de aspiración meco- nial, EMH o alteraciones de las vías urinarias. Patogenia Como consecuencia de una hiperinsuflación pulmonar se pro- duce una rotura alveolar y escape de aire hacia el espacio in- tersticial (enfisema intersticial) o daño del hilio pulmonar disecando las vainas peribronquiales o perivasculares. Si este aire alcanza el volumen suficiente, dará lugar a neumotórax, neu- momediastino, enfisema subcutáneo o neumotórax a tensión (si la presión intrapleural es superior a la atmosférica). Clínica - Neumotórax: suelen ser unilaterales (10% bilaterales). Pro- ducen disnea, taquipnea y cianosis de inicio generalmente brusco. El tórax está asimétrico, con prominencia de los espacios intercostales en el lado alterado, disminución o ausencia de los ruidos respiratorios con hiperresonancia y latido de punta des- plazado hacia el lado sano. El uso juicioso de relajantes muscu- lares en el RN mal acoplado al respirador y el agente tensoactivo (líquido surfactante) disminuyen la incidencia de neumotórax. - Neumomediastino: lo más frecuente es que sea asintomá- tico aunque puede producir dificultad respiratoria, prominen- cia de la línea media del tórax, distensión vascular cervical e Figura 11. Neumotórax izquierdo y neumoperitoneo en recién nacido. P e d i a t r í a 21] NEONATOLOGÍA [ hipotensión por dificultad en el retorno venoso.El enfisema subcutáneo es casi patognomónico de neumomediastino. - Enfisema intersticial: se caracteriza por dificultad respirato- ria, disminución de la distensibilidad, hipercapnia e hipoxia. - Neumopericardio: lo más frecuente es que debute como un shock brusco con taquicardia, tonos cardíacos apagados y pulsos débiles. Diagnóstico Clínico y radiológico. Tratamiento - Clínica leve: observación clínica, fraccionar las tomas y admi- nistrar oxígenoterapia con O2 al 100%. - Sintomático: drenaje aspirativo. Displasia broncopulmonar, enfermedad pulmonar crónica o fibrosis pulmonar intersticial Enfermedad pulmonar progresiva en RNMBP que requieren oxi- genoterapia y ventilación mecánica prolongada por patología pulmonar previa. Los factores que contribuyen a su desa rrollo son la toxicidad por oxígeno, la inmadurez pulmonar y el baro- trauma (MIR). Hablamos de Síndrome de Wilson-Mikyti en la EPC en prema- turos, generalmente <32 semanas, con peso al nacimiento <1500 g y sin antecedentes de enfermedad por membrana hia- lina. Se caracteriza por disnea, taquipnea, retracciones y cianosis de comienzo insidioso durante la primera semana de vida. Clínica Dificultad respiratoria, sibilancias y estertores, que aumentan progresivamente en 2-6 semanas, junto a un incremento de la dependencia de oxígeno, que persiste varios meses. Le sigue una mejoría gradual o una instauración progresiva de la insufi- ciencia respiratoria o cardíaca. Existe mayor tendencia a las in- fecciones respiratorias. Diagnóstico Rx tórax: opacificación con broncograma aéreo o áreas transpa- rentes, pequeñas y redondas que alternan con otras de densi- dad irregular (“pulmón de esponja”). Tratamiento de soporte Ventilación mecánica continua, oxigenoterapia, diuréticos, bron- codilatadores y dexametasona. Pronóstico La principal causa de muerte es la insuficiencia cardíaca derecha y la bronquiolitis obliterante. 1.9.- Enfermedades del aparato digestivo Vómitos Etiología - Deglución de secreciones del parto: mucosos o sanguinolen- tos, secundarios a irritación de la mucosa gástrica. - Regurgitación por mala técnica alimentaria (causa más fre- cuente), sobrealimentación, RGE o por aire deglutido. - Obstrucción intestinal: hay que sospecharla en vómitos que aparecen en las primeras horas después del nacimiento, constantes, copiosos, no en escopetazo y en ocasiones biliosos (si obstrucción distal al duodeno). Las obstrucciones más fre- Déficit de líquido surfactante Prematuridad Distrés respiratorio Mala Shunt D-I, DAP, EPC, otros Estertores e hipoventilación Vidrio esmerilado +/- broncograma aéreo ↓ O2; ↑CO2 y acidosis respiratoria o mixta Corticoides prenatales Surfactante intratraqueal +/- antibióticos +/- ventilación mecánica ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA No reabsorción del líquido pulmonar Partos rápidos y cesáreas Distrés respiratorio Buena Líquido en cisuras Normal Observar TAQUIPNEA TRANSITORIA DEL RN Sufrimiento fetal e hipoxia RN postérmino Distrés respiratorio Mala Neumotórax Infección Infiltrados irregulares y gruesas bandas Aspiración precoz Surfactante intratraqueal +/- antibióticos +/- ventilación mecánica SÍNDROME DE ASPIRACIÓN MECONIAL No descenso de las presiones pulmonares Patología pulmonar previa Distrés respiratorio y cianosis Mala Hipoxia O2 +/- ventilación mecánica +/- NO2 HIPERTENSIÓN PULMONAR PERSISTENTE Salida extralveolar de aire Patología pulmonar previa Distrés respiratorio Mala Aire extralveolar Cuidado con la ventilación Observación +/- drenaje aspirativo NEUMOTORAX NEUMOMEDIASTINO ENFISEMA INTERSTICIAL Daño pulmonar por oxigenoterapia y ventilación Exposición a O2 Barotrauma RNMBP Distrés respiratorio Dependencia de O2 Mala Insuficiencia cardíaca Infecciones respiratorias Opacificación, broncograma aéreo, “pulmón en esponja” Cuidado con la ventilación y la oxigenoterapia O2 + ventilación mecánica + diuréticos + broncodilatadores + dexametasona DISPLASIA BRONCOPULMONAR ETIOLOGÍA FACTOR DE RIESGO CLÍNICA RESPUESTA AL O2 COMPLICACIONES AUSCUL- TACIÓN RX TÓRAX GASO- METRÍA PREVENCIÓN TRATAMIENTO D IA G N Ó ST IC O Tabla 13. Patología respiratoria. Manual A Mir 22 ] NEONATOLOGÍA [ www.academiamir.com cuentes se localizan en esófago e intestino delgado. Asocian distensión abdominal, ondas peristálticas visibles y disminución de las deposiciones. Puede haber antecedente de polihidram- nios en casos de atresia de tubo digestivo proximal. En caso de obstrucción esofágica, los vómitos aparecen tras la primera toma, existe salivación constante (dato importante, porque el RN no tiene secreción activa) y hay una resistencia a la intro- ducción de la sonda nasogástrica. • Diagnóstico: Rx abdomen: patrón oclusivo con disminu- ción de aire en recto tras 24h. • Patrones radiológicos: - “Doble burbuja” - atresia duodenal: típico del síndrome de Down (MIR 98, 179; MIR 97F, 192). - “Única burbuja gástrica” - estenosis pilórica (MIR) o atre- sia pilórica (la única diferencia entre ellas es que en la atre- sia los vómitos son desde que se inician desde el primer día de vida). - Neumoperitoneo - perforación intestinal. - Hernia diafragmática congénita. - Enfermedad de Hirschprung (con estreñimiento). - Alergia a proteínas de leche de vaca. - Otras: aumento presión intracraneal, infecciones (ITUs), ga- lactosemia, hiperplasia suprarrenal congénita (pierde sal), aca- lasia infantil (raro). Estreñimiento El 90% de los RNT expulsa el meconio en las primeras 24 h de vida; el resto lo hacen en las primeras 36 h. Si no ocurre así, de- bemos sospechar la posibilidad de obstrucción intestinal. El es- treñimiento puede ser secundario a (MIR 06, 189): - Atresia o estenosis intestinal (desde el nacimiento). - Hirschprung (desde el nacimiento). - Hipotiroidismo (durante el primer mes). - Estenosis anal (durante el primer mes). Tapón meconial Masa compacta de meconio que puede causar una obstrucción intestinal anorrectal, ulceración o perforación intestinal. Puede aparecer en RN normales. Asociaciones - Síndrome del colon izquierdo hipoplásico (en hijos de madre diabética). - Fibrosis quística. - Aganglionosis rectal. - Drogadicción materna. - Tratamiento materno con sulfato magnésico (usado como hipotensor en la preeclampsia). Manejo Enema de gastrografín diluido, solución isotónica de salino fisio- lógico o acetilcisteína, introducidos a través de una sonda rectal de pequeño tamaño. Vigilar posteriormente la posibilidad de megacolon congénito. Íleo meconial Meconio espesado e impactado en la luz intestinal (más fre- cuente en íleon distal) que provoca una obstrucción intestinal (15% relacionado con fibrosis quística). Clínica Distensión abdominal, vómitos precoces y constantes y falta de deposición. Pueden palparse masas pastosas y alargadas a lo largo del intestino. Diagnóstico - Rx abdomen: asas intestinales dilatadas de forma variable, llenas de gas de forma no homogénea. En los puntos de mayor concentración de meconio, el gas infiltrado confiere un as- pecto granular espumoso. - Test del sudor: se debe realizar siempre, dada la asociación frecuente con FQ (si es negativo en el RN no descarta la enfer- medad) y pruebas genéticas de confirmación (MIR 97, 219). Tratamiento Enemas de gastrografín. Si fracasa el enema (por atresia o este- nosis intestinal asociada) o existen signos de perforación intes- tinal, realizar laparotomía. Peritonitis meconial Perforación intestinal intraútero o al poco tiempo del naci- miento, con salida de meconio a la cavidad peritoneal. Ocurre con más frecuencia de forma secundaria a un íleo meconial, en niñoscon fibrosis quística. Clínica Obstrucción intestinal o peritonitis (si aparece tras el nacimiento). Diagnóstico Calcificaciones peritoneales en la Rx abdomen si peritonitis me- conial intraútero. Tratamiento Si están asintomáticos no precisan tratamiento; como es el caso de la peritonitis meconial intraútero. Si clínica, será necesaria in- tervención quirúrgica. Enterocolitis Necrotizante (ECN) Distintos grados de necrosis mucosa o transmural de la pared in- testinal sobre todo en íleon distal y colon proximal, que aparece con más frecuencia en RNPT. Factores contribuyentes Prematuridad, alimentación precoz, hipoxia, bajo gasto cardí- aco, policitemia, fármacos o fórmulas hipertónicas. Si existe un brote epidémico, sospecharemos la posibilidad de agentes in- fecciosos, aunque en la mayoría de los casos no se detectan (C. perfringens, E. coli, S. epidermidis y Rotavirus). Estudios experi- Figura 12. Imagen de doble burbuja. P e d i a t r í a 23] NEONATOLOGÍA [ mentales muestran una disminución en la incidencia con lactan- cia materna (MIR 03, 192). Clínica (MIR 05, 192) Comienza en las primeras dos semanas de vida, con retención gástrica y distensión abdominal (1er signo). Sangre macro o mi- croscópica en las heces. De comienzo a menudo insidioso, puede simular una sepsis antes de que se advierta la lesión intestinal. Es raro el agrava- miento de las formas leves tras 72 h de evolución. Diagnóstico Rx abdomen: edema de asas, neumatosis intestinal (gas en la pared de las asas intestinales, ocurre en el 50-75%), gas en vena porta (signo de gravedad) y neumoperitoneo (perfora- ción). La neumatosis intestinal y el gas en la vena porta son pa- tognomónicos. Tratamiento - Dieta absoluta + sonda nasogástrica de evacuación. Antibio- terapia empírica (ampicilina + gentamicina) para cubrir micro- organismos gram negativos y anaerobios. - Tratamiento quirúrgico si existe perforación, peritonitis o sep- sis refractaria al tratamiento farmacológico (MIR 00, 211). Un asa intestinal fija, eritema en la pared intestinal o palpación de una masa abdominal son indicaciones para una laparotomía exploradora y resección del tejido necrótico. Pronóstico En un 20% de los casos que presentan neumatosis intestinal en el momento del diagnóstico hay un fracaso del tratamiento mé- dico. Las complicaciones aparecen en un 10% de los casos y éstas son estenosis de la zona necrótica y síndrome del intestino corto. Ictericia Llamamos ictericia al signo consistente en coloración amarillenta de la piel y mucosas producida por aumento de los niveles plas- máticos de bilirrubina indirecta (no conjugada). La hiperbilirru- bina indirecta no tratada es potencialmente neurotóxica (ya que la bilirrubina indirecta es liposoluble y atraviesa la barrera hema- toencefálica). La ictericia aparece en el 60% de los RNT y en el 80% de los RNPT en la primera semana de vida por diferentes factores fisio- lógicos, aunque también puede ser consecuencia de una enfer- medad grave. Etiología - Hiperbilirrubinemia indirecta: • Aumento de producción: anemias hemolíticas (inmuniza- ción Rh o grupo), reabsorción de hematomas, transfusiones, aumento de la circulación enterohepática (lactancia materna, atresia o estenosis intestinal, íleo meconial) o infecciones. • Disminución de la conjugación hepática: déficit genético, prematuridad, hipoxia, hipotermia, hipotiroidismo (MIR 98, 180). • Competencia enzimática: con el ácido glucorónico de cier- tos fármacos o sustancias. • Disminución de la captación hepática: defectos genéticos, prematuridad. - Hiperbilirrubinemia mixta: enfermedad de Dubin-Johnson y Rotor. - Hiperbilirrubinemia directa (colestasis neonatal): aumento de bilirrubina con ≥20% de directa o conjugada (que es hidro- soluble). Es siempre una hiperbilirrubiemia mixta por alteración de la conjugación por la propia colestasis. • Obstrucción de vía biliar extrahepática: atresia de vias bilia- res extrahepáticas (causa más frecuente de trasplante hepá- tico en niños) (MIR 02, 185), quiste de colédoco, bridas, sepsis, TORCH. • Alteración intrahepática: - Obstrucción: hipoplasia (enfermedad de Alagille) o dilata- ción congénita (enfermedad de Caroli). - Estasis sin obstrucción: déficit alfa-1-antitripsina, síndrome de bilis espesa, fibrosis quística. - Citólisis: hepatitis neonatal idiopática (causa más fre- cuente) o enfermedades metabólicas (galactosemia, tirosi- nosis). Clínica Inicio en cara y conjuntivas y descenso progresivo hasta los pies a medida que aumentan los niveles (cuando llega hasta los pies la cifra estimada es de 20 mg/dl). Puede asociar letargia y re- chazo de las tomas. En las colestasis, la ictericia asocia coluria, acolia o hipocolia y hepatoesplenomegalia y puede existir hipo- proteinemia y trastornos hemorrágicos por alteración de los fac- tores vitamina K-dependientes. Diagnóstico diferencial (además de directa o indirecta) - <24 h: eritroblastosis fetal, hemorragia oculta, sepsis (TORCH). Sugieren hemólisis los incrementos de bilirrubina sé- rica >0.5 mg/dl/h, anemia, palidez, reticulocitosis y megalias. - 2º-3º día: fisiológica, lactancia materna precoz, Crigler-Najjar. - 4º-7º día: sepsis bacteriana, infecciones del tracto urinario, TORCH (VHS). - >7º día: LM, sepsis, atresia vías biliares, hepatitis, galactose- Figura 13. Enterocolitis. Como resumen del tratamiento recuerda que “el tratamiento médico debe ser muy agresivo pero el quirúrgico muy conservador”. RECUERDA - Prematuridad - Hipoproteinemia - Deshidratación, ayuno - Acidosis, hipoglucemia - Hipotermia, hipoxia - Infecciones - Aumento de ácidos grasos libres - Hiperosmolaridad - Fármacos: AAS, oxitocina, sulfiso- xazol MAYOR RIESGO DE TOXICIDAD Tabla 14. Mayor riesgo de toxicidad por bilirrubina indirecta. Manual A Mir 24 ] NEONATOLOGÍA [ www.academiamir.com mia, hipotiroidismo, fibrosis quística, anemia hemolítica congé- nita. - >1º mes: síndrome de la bilis espesa, colestasis secundaria a hiperalimentación, hepatitis, TORCH, ictericia no hemolítica familiar, atresia biliar congénita o galactosemia. Tratamiento Fototerapia Indicada cuando los niveles de bilirrubina superan un determi- nado valor para las horas de vida y el peso al nacimiento y en RNMBP, de forma profiláctica, para disminuir la necesidad de exanguinotransfusiones. El efecto terapéutico depende de la energía lumínica emitida, distancia entre la lámpara y el niño, superficie cutánea expuesta, ritmo de la hemólisis y del metabo- lismo de la bilirrubina. La piel oscura no disminuye su eficacia. Mecanismo: La energía lumínica convierte la bilirrubina no con- jugada en un fotoisómero capaz de excretarse sin necesidad de conjugación. Suele disminuir los niveles de bilirrubina sérica en 1-2 mg/dl cada 4-6 h. Complicaciones de la fototerapia: deposiciones blandas, mácu- las eritematosas, deshidratación por aumento de las pérdidas insensibles, hipertermia, síndrome del niño bronceado (en los que la hiperbilirrubinemia suele ser de tipo mixto). Exanguinotransfusión Recambio sanguíneo del RN disminuyendo los niveles de bilirru- bina sérica. Indicaciones - Clínica de ictericia nuclear, independientemente de las cifras de bilirrubina. - Niveles críticos durante las primeras 48 h si se prevé un au- mento posterior (recordar que a partir del 4º día en RNT o 7º día en RNPT, mejora la conjugación hepática) - Si hemólisis (caída del hematocrito), cuando la bilirrubina in- directa es >20 mg/dl, independientemente de la edad. Colestasis Tratamiento Suplementos de vitaminas liposolubles A, D, E (MIR 05, 168) y K (ya que precisan de las sales biliares para su absorción), TAG de cadena media, ácido ursodesoxicólico o colestiramina (si acú- mulo de ácidos biliares o colesterol). Si no es corregible se rea- lizará una portoenterostomía o técnica de Kasai, intentado conseguirun flujo biliar que elimine o retrase lo más posible el trasplante hepático. Ictericia fisiológica (MIR 00, 210; MIR 00, 224) Aparece a partir del 1er día de vida, por asociación de factores como la destrucción de los hematíes fetales unida a la inmadu- rez transitoria de la conjugación hepática. Se caracteriza por cumplir todas y cada una de las siguientes características: - (2) Bilirrubina directa ≤2 mg/dl. - (3) Bilirrubina indirecta en sangre de cordón ≤3 mg/dl. - (5) Incremento de bilirrubina total ≤5 mg/dl/día (≤0,5 mg/dl/h). - (7) Duración inferior a 7 días ( en el RNPT es más prolon- gado). - (12) Bilirrubina total ≤12 mg/dl en RNT ( ≤14 mg/dl en RNPT). - (24) Inicio después de las 24 primeras horas de vida (en el RNPT es más tardío). - Ausencia de patología de base (hemólisis, palidez, megalias, fallo de fototerapia, vómitos, letargia, anorexia, pérdida de peso, bradicardia, hipotermia, heces acólicas, bilirrubina en orina positiva o signos de ictericia nuclear). En RNPT la ictericia es de inicio más tardío, los niveles son supe- riores y permanecen elevados de forma más prolongada (10 días) alcanzando su nivel máximo al 4º-7º día. Ictericia patológica Cuando no cumple criterios de ictericia fisiológica, traduce pa- tología subyacente. Los niveles de bilirrubina sérica que se asocian con la aparición de ictericia nuclear dependen de la etiología de la ictericia. Figura 14. Fototerapia en RN con ictericia. - ≥15-18 ≥18-20 ≥20 Estudiar causas FOTOTERAPIA SIMPLE - ≥20 ≥25 ≥25 Estudiar causas FOTOTERAPIA DOBLE PREPARACIÓN EXANGUINO- TRANSFUSIÓN - ≥25 ≥30 ≥30 Estudiar causa EXANGUINO- TRANSFUSIÓN (SI FRACASA LA FOTOTERAPIA) <24 H 24-48 H 49-72 H >72 H >2 SEMANAS Tabla 15. Tratamiento de la hiperbilirrubinemia. EDAD (RNT) 1/10000-15000 RNV Rara Poliesplenia Malrotación intestinal Anomalías vasculares Hepatomegalia Captación normal Excreción alterada Lobulillo hepático normal Proliferación de conductillos Trombos biliares Fibrosis portal Células gigantes Acolia mantenida HEPATITIS NEONATAL (INTRAHEPÁTICA) ATRESIA BILIAR (EXTRAHEPÁTICA) 1/5000-10000 RNV 20% RNPT BPEG Hígado normal Captación lenta Excreción normal Lesión hepatocelular difusa Conductillos biliares sin alteraciones Células gigantes Acolia intermitente FRECUENCIA FAMILIARIDAD ASOCIACIONES EXPLORACIÓN GAMMAGRAFÍA BIOPSIA CLÍNICA Tabla 16. Características de las principales colestasis. P e d i a t r í a 25] NEONATOLOGÍA [ Kernicterus o ictericia nuclear Síndrome neurológico secundario al depósito de bilirrubina in- directa en los ganglios de la base. Rara vez aparece en RNT sanos, en ausencia de hemólisis o si los niveles son <25 mg/dl. Es excepcional que la causa sea la lactancia materna. Sin em- bargo, es más frecuente en RNPT, sobre todo si tienen patología asociada (asfixia, HIV, hemólisis, fármacos, etc). Clínica Inicialmente aparece letargia, rechazo de la ingesta y ausencia del reflejo de Moro (1ª semana) en el contexto de la ictericia. Posteriormente aparece disminución de los reflejos osteotendi- nosos, dificultad respiratoria, opistótonos, fontanela anterior abombada, contracturas faciales y de miembros y llanto agudo, seguido de espasmos, convulsiones, extensión músculos en ro- tación interna, puños apretados, etc. Existe una mejoría a los 2-3 meses y posteriormente se caracte- riza por: - 1er año: opistótonos, movimientos irregulares y convulsiones. - 2º año: rigidez muscular, movimientos irregulares e hipotonía en ascenso. - 3º año: coreoatetosis, espasmos involuntarios, extrapiramida- lismo, convulsiones, retraso mental, disartria, hipoacusia para los sonidos de alta frecuencia y defecto en la elevación de los ojos. En los casos leves: descoordinación, sordera parcial o dis- función cerebral mínima. Pronóstico Sombrío, el 75% fallecen. Ictericia secundaria a lactancia materna o síndrome de Arias Incidencia: 1/ 200 niños alimentados al pecho. Aumento de la bilirrubina indirecta a partir del 7º día en ausen- cia de otros signos de enfermedad. La interrupción de la lactan- cia materna 24-48 h, sustituyéndola por preparados artificiales, conduce a una rápida disminución de los niveles de bilirrubina. Si se mantiene la lactancia materna las cifras de bilirrubina tien- den a disminuir aunque la ictericia puede persistir varias semanas. Etiología No está clara; se ha implicado una glucuronidasa de la leche materna que facilitaría la desconjugación de la bilirrubina. No se han visto casos de kernícterus por la lactancia materna por lo que no está recomendado retirarla. Diagnóstico diferencial Se debe diferenciar de la ictericia precoz, que aparece durante la primera semana de vida debido a la escasa cantidad de leche en los senos maternos, lo que provoca una ingesta insuficiente y deshidratación, escaso aporte calórico y disminución del trán- sito intestinal con aumento de la circulación enterohepática. Tratamiento No se conoce el nivel exacto de bilirrubina indirecta que hace preciso el tratamiento de los RNT sanos con lactancia materna. Entre las opciones terapéuticas se encuentran la observación o el comienzo de la fototerapia. Se recomienda exponer a los niños a la luz solar indirecta y no está justificada la retirada de la LM. 1.10.- Trastornos hematológicos Anemia del RN Anemia: hemoglobina (Hb)/hematocrito (Hto) por debajo de los límites normales para el peso/edad (está tabulado). Existe un descenso fisiológico de la Hb hacia los 2-3 m en RNT (6 semanas en RNPT) (MIR 96, 120). Etiología Depende de la edad de aparición: - Primeros días: la causa más frecuente son las anemias hemo- líticas. - Período neonatal tardío: anemia hemolítica, vitamina K a grandes dosis en el RNPT, hemangiomas del tubo digestivo proximal, extracciones repetidas o déficit de cobre. - Lactante: beta-talasemia, que nunca se manifiesta en el pe- ríodo neonatal ya que predomina la Hb fetal (alfa2-gamma2), apareciendo hacia los 6 meses el patrón de la Hb adulta. La hemorragia transplacentaria, salvo que sea intensa, no suele ser suficiente para causar una anemia neonatal clínicamente evi- dente. Se utiliza para su diagnóstico el test de Kleihauer- Betke que determina la Hb y los hematíes fetales en la sangre materna. Puede dar falsos negativos en la incompatibilidad de grupo, ya que los hematíes que pasan a la sangre materna se destruyen (MIR). Clínica Palidez, taquicardia, soplo y, en casos agudos, insuficiencia car- díaca o shock. En RNPT existe rechazo de la ingesta, pausas de apnea, hipoactividad o taquicardia. Diagnóstico Tratamiento Transfusiones de concentrado de hematíes en los casos agudos y eritropoyetina humana recombinante en la anemia crónica asociada al RNPT, enfermedad pulmonar crónica o anemia hipo- rregenerativa. En los casos de RNPT, asociar al tratamiento sul- fato ferroso a partir de la 8º semana de vida para prevenir la anemia ferropénica tardía de la prematuridad. Enfermedad hemolítica del RN (eritroblastosis fetal) Incompatibilidad Rh Hemólisis de los hematíes fetales por Ac transplacentarios ma- ternos anti-Rh, en el 90% de los casos anti-antígeno D. Patogenia La incompatibilidad Rh se produce en la pareja formada por un hombre que tiene el Ag D (Rh positivo) y una mujer que carece del mismo (Rh negativa), gestante de un feto Rh positivo. En este caso existe una incompatibilidad materno fetal que se produce aproximadamente en el 10% de los embarazos. En el 5% de los embarazos con incompatibilidad Rh, tiene lugar un Reticulocitos Anemia aplásica Coombs Anemia hemolí- tica inmune VCM Extracciones, hemorragias Déficit hexoquinasa Transfusión fetal Esferocitosis, eliptocitosis Déficit de piruvatokinasa Déficit G6PDH Pérdidas crónicasα-Talasemia ↑↓ + - ↑ ↓ ↓ Figura 15. Diagnóstico diferencial de las anemias del RN. Manual A Mir 26 ] NEONATOLOGÍA [ proceso inmunológico de isoinmunización. La isoinmunización Rh es consecuencia de la entrada en la cir- culación de una mujer Rh negativa de hematíes que contienen el antígeno Rh (Ag D) que es desconocido por ella (receptor) y como consecuencia produce anticuerpos destinados a destruir hematíes fetales. En la respuesta primaria los anticuerpos son de tipo Ig M, que no atraviesan la placenta, por lo que excepcionalmente se pro- duce en la primera gestación. En los posteriores embarazos, dosis menores de antígeno pueden producir un aumento de Ac tipo IgG, que sí atraviesan la placenta y producen hemólisis (MIR). Clínica Existen tres formas clínicas: 1. El hydrops fetalis (“aspecto de Buda”): es el cuadro más grave y se caracteriza por acúmulo de líquido en más de 2 compartimentos fetales (piel, pleura, pericardio, placenta, pe- ritoneo, etc) asociado a anemia intensa, signos de descompen- sación cardíaca y colapso circulatorio con anasarca masiva. Aparece con Hb fetal <5 g/dl y generalmente mueren intraútero. 2. El recién nacido puede padecer una anemia intensa con au- mento de tejido eritropoyético (hepatoesplenomegalia). 3. El recién nacido puede estar asintomático o padecer una hemólisis leve. La ictericia aparece durante el primer día de vida y son frecuentes las hipoglucemias por hiperinsulinismo e hipertrofia pancreática. Diagnóstico - Determinación grupo y Rh maternos. - De sensibilidad materna: historia clínica (transfusiones, abor- tos, embarazos previos, etc), determinación de anticuerpos maternos (test de Coombs indirecto) y cuantificación de los mismos (que tienen escasa relación con la gravedad del cuadro). - Del estado fetal intraútero: ecografía (derrame pleural, ana- sarca), amniocentesis (valorar hemólisis fetal mediante cifras de bilirrubina en el líquido amniótico por espectrofotometría), cordocentesis (determinar grado de afectación fetal) y monito- rización fetal (patrón sinusoidal en casos graves). - Al nacer: determinación en sangre de cordón el grupo, Rh y test de Coombs directo (positivo) y bilirrubina sérica. Profilaxis (ver manual de Ginecología y Obstetricia) Inyección de gammaglobulina humana anti-D a las madres Rh negativas no sensibilizadas (Coombs indirecto negativo). Indi- caciones: - Semana 28-32 de gestación. - Tras el parto. - 72 horas posteriores al parto de un RN Rh positivo y siempre que se realice cualquier prueba invasiva sobre un útero ges- tante (terminación del embarazo ectópico, traumatismo abdo- minal, biopsia de vellosidades coriónicas, abortos, etc). Si el Coombs indirecto es positivo, la madre está sensibilizada y la profilaxis ya no tiene valor (MIR 02, 164). Tratamiento - Fetal: en niños con inmadurez pulmonar, transfusiones intra- útero de concentrados de hematíes, si anemia o hydrops feta- lis. Si la madurez pulmonar está completada (>35 semanas) y existe sufrimiento fetal o aparecen complicaciones de la cordo- centesis, finalizar el embarazo. - RN: en casos leves de anemia e hiperbilirrubinemia bastará con fototerapia. Si existe anemia moderada o grave, exangui- notransfusión. En caso de hydrops se realizará una exangui- notransfusión con sangre O Rh negativa. Incompatibilidad ABO Cuadro más leve y más frecuente de anemia hemolítica por isoinmunización. Aparece cuando la madre es del grupo O y el niño A ó B (más frecuente A). El primer feto puede resultar afecto ya que existen Ac naturales anti A y B (tipo IgG) sin inmu- nización previa (MIR 05, 170). Clínica Manifestaciones leves, siendo la ictericia de inicio en las primeras 24 h, en muchos casos, la única manifestación. No existe palidez y la hidropesía es poco frecuente. Diagnóstico Grupo sanguíneo de la madre y el feto, Coombs directo ligera o moderadamente positivo (aunque en algunos casos es nega- tivo y hay que recurrir a técnicas de dilución) e indirecto positivo, esferocitos en frotis sanguíneo, policromasia y aumento de he- matíes nucleados, hiperbilirrubinemia, Hb normal o ligeramente disminuida y reticulocitosis. Tratamiento Fototerapia o exanguinotransfusión. Policitemia Se define como un hematocrito central >65% (los valores peri- féricos o capilares, por ejemplo en sangre del talón, suelen ser mayores que los centrales entre un 5-20%). Factores de riesgo Altitud, postmadurez, PEG, receptor de transfusión gemelo a gemelo, ligadura de cordón tardía, diabetes materna, trisomías (13, 18, 21), síndrome adrenogenital, enfermedad de Graves neonatal, hipotiroidismo, síndrome de Beckwith-Wiedeman. Figura 16. Hydrops fetalis. Coombs directo = hematíes del niño con los Ac pegados = prueba que se haría en el RN. En la incompatibilidad Rh, cuando ya está afectado el niño será siempre positivo. En la incompatibilidad ABO puede ser ligera o moderadamente positivo. Coombs indirecto = Ac sueltos en la sangre materna = prueba que se haría a la mamá. En las ABO será positivo en todas las mamás O, mientras que en el Rh- solo serán positivas las mamás que se hayan sensibilizado previamente. RECUERDA www.academiamir.com P e d i a t r í a 27] NEONATOLOGÍA [ Clínica Plétora neonatal o aspecto rojo oscuro (especialmente en pal- mas, plantas y genitales), anorexia, letargia, taquipnea, dificul- tad respiratoria, hiperbilirrubinemia, hipoglucemia y trombocitopenia (todo por hiperviscosidad). Complicaciones Convulsiones, hipertensión pulmonar, enterocolitis necrotizante e insuficiencia renal. Tratamiento Exanguinotransfusión parcial (por vena umbilical) hasta hemato- crito ≤50% (se recambia sangre por suero salino). Pronóstico A largo plazo no está claro. Se han descrito alteraciones del habla, del control motor fino y disminución del cociente intelec- tual. Las secuelas disminuyen con la exanguinotransfusión parcial. Enfermedad hemorrágica del RN Déficit de vitamina K Forma clásica Síndrome hemorrágico en las primeras 48-72 h de vida, debido a un déficit de factores de la coagulación vitamina K dependien- tes (II, VII, IX, XI). Está condicionada por la ausencia de flora in- testinal encargada de sintetizarla, por la escasa transferencia entre la madre y el feto de determinados factores de la coagu- lación y por su deficiencia en la leche materna (MIR). Su inci- dencia ha disminuido gracias a la administración profiláctica de vitamina K tras el nacimiento. En raras ocasiones se prolonga entre el tercer y el séptimo día de vida, dando lugar a hemorragias espontáneas y prolongadas a nivel digestivo, subgaleal, intracraneales, cutáneas, lugares de punción o epistaxis. Responde generalmente a la administración de vitamina K 1-5 mg intravenosos. Si es importante también puede administrarse plasma o sangre. Forma precoz Aparece en las primeras 24 h por déficit de vitamina K secunda- ria a fármacos maternos (warfarina, fenobarbital, fenitoína, ri- fampicina, isoniazida) o coagulopatía hereditaria. Suele provocar cefalohematoma, hematoma subgaleal, hemorragia intracra- neal, digestiva, umbilical o intraabdominal. Es muy rara y la pre- vención puede realizarse administrando vitamina K al nacer o a la madre antes del nacimiento y evitando los fármacos de alto riesgo. Forma tardía Déficit en la absorción de la vitamina K. Aparece en 1-6 meses y se relaciona con colestasis (atresia biliar, fibrosis quística, he- patitis), déficit de abetalipoproteína, idiopática (en asiáticos ali- mentados al pecho) o por ingestión de warfarina. Se previene con vitamina K parenteral y vitamina K oral a dosis elevadas du- rante los períodos de malabsorción o colestasis. La incidencia va a depender de la enfermedad primaria. Produce fundamental- mente sangrado intracraneal, digestivo, cutáneo, ORL, lugares de punción, y torácico, shock e hipoxia. Favorece el consumo de factores de coagulacióny hemorragias. CID Secundaria a infecciones, más frecuentemente en el RNPT. El tratamiento es la reposición de los factores de la coagulación. Coagulopatías Déficit congénito de factores VIII y IX cuyo tratamiento es la ad- ministración de plasma fresco congelado o reposición de los fac- tores deficitarios. Síndrome de la sangre deglutida Falsa rectorragia del RN debida a sangre materna deglutida en el parto o por pezón sangrante. Para diferenciarlo de una hemo- rragia digestiva se utiliza el test de Apt, que consiste en añadir un álcali que transforma la sangre materna (Hb adulta) en he- matina alcalina, mientras que la sangre del niño (que contiene Hb fetal) es resistente. Trombocitopenia Iso o aloinmune Paso de Ac antiplaquetarios producidos por la madre (PLA1 ne- gativa) después de ser sensibilizada con el Ag plaquetario espe- cífico paterno (PLA1 positivo) que se expresa en las plaquetas del feto, aumentando el riesgo de sangrados (aumenta en un 30% el riesgo de padecer hemorragias intracraneales). El tratamiento es inmunoglobulina i.v. a la madre desde el segundo trimestre de embarazo y cesárea electiva. Si existen síntomas hemorrági- cos en el RN hay que transfundir plaquetas lavadas de la madre. Hijos de madre con PTI Paso de Ac IgG maternos, aumentando el riesgo de sangrado aunque con menor incidencia que la trombocitopenia isoin- mune. Puede prevenirse administrando corticoides a la madre una semana antes del parto o gammaglobulina al final del em- barazo, disminuyendo así la gravedad de la enfermedad. La ce- sárea estará indicada si se prevé un parto dificultoso Tratamiento Inmunoglobulina intravenosa. Si el sangrado es importante, ad- ministrar corticoides y transfusión de plaquetas. 1.11.- Enfermedades metabólicas Hipocalcemia Calcio sérico <7 mg/dl o calcio ionizado <3 mg/dl. De manera fisiológica existe un descenso de la calcemia tras el nacimiento, dando lugar en ocasiones a síntomas inespecíficos (tremulacio- nes, irritabilidad, mioclonías, convulsiones, etc) que ceden tras el aporte de calcio. Etiología - Precoz: <3 días de vida. Debida a causas maternas (diabetes, hiperparatiroidismo, toxemia), asfixia intraparto, patología del recién nacido (pretérmino, bajo peso, hipoxia, shock, sepsis), síndrome de Di George (ausencia congénita de paratiroides), citrato en sangre, etc - Tardía: >3 días de vida. La causa más frecuente es la dieta rica en fosfatos (MIR). Otras causas son: hipomagnasemia (hijos de madre diabética), déficit vitamina D, malabsorción intesti- nal, hipoparatiroidismo primario. Osteopenia del prematuro Está relacionado con colestasis (malabsorción de calcio y vita- mina D), calciuria aumentada por diuréticos, ingesta escasa o toxicidad por aluminio. Síndrome parecido al raquitismo con fracturas patológicas y des- mineralización ósea. Los preparados de leche para prematuros deben tener una composición adecuada de calcio, fósforo y vi- tamina D. Hijos de madre diabética Incluye la DM tipo 1, la tipo 2 y la gestacional. La hiperglucemia materna causa hiperglucemia fetal e hiperinsulinismo reactivo con hipertrofia e hiperplasia de los islotes pancreáticos. Problemas asociados - Aumento de la mortalidad (hiperinsulinismo, hiperglucemia y acidosis). - Polihidramnios. - Prematuridad. - Macrosomía (aumento de traumatismos durante el parto) o Manual A Mir 28 ] NEONATOLOGÍA [ www.academiamir.com CIR (si la madre padece vasculopatía). - Visceromegalia (excepto cerebro), insuficiencia cardíaca e hi- pertrofia miocárdica. Lo más frecuente es la asimetría del ta- bique, que se manifiesta por estenosis hipertrófica subaórtica idiopática. - Escasa respuesta a la adrenalina y al glucagón, que también contribuyen a la hipoglucemia que suele aparecer en las prime- ras 24 h (MIR 00, 221). - Anomalías congénitas (efecto teratógeno de la hipergluce- mia). La más frecuente es la cardíaca y la más característica la agenesia lumbosacra. La afectación digestiva más frecuente es el síndrome de colon izquierdo hipoplásico. - Síndrome de distrés respiratorio (EMH). Existe un efecto an- tagónico del cortisol e insulina sobre la síntesis de surfactante. - Hipoglucemia (máxima a la 1-3 h de vida, el control glucé- mico durante el parto disminuye la incidencia), hipocalcemia, policitemia, ictericia. - Trombosis de la vena renal. - Desarrollo neurológico y puntos de osificación inmaduros. - Aumenta la incidencia de DM posterior, obesidad y altera- ciones del desarrollo intelectual. Tratamiento - Prenatal: control de las glucemias durante el embarazo (dis- minuye las anomalías). - Postnatal: iniciar la alimentación oral precoz y realizar deter- minaciones de glucemia seriadas las primeras 6-8 h. Si no to- lera la alimentación oral se administrará glucosa intravenosa evitando los bolos de glucosa hipertónica, que pueden tener efecto rebote. Hiperglucemia madre Hiperinsulinismo Figura 18. Efectos de la hiperglucemia materna en el feto y RN. Polihidramnios Hipo- glucemia SDRRN Inmadurez neurológica Hiperglucemia hijo Glucosuria Teratogenia Estenosis hipertrófica subaórtica Agenesia lumbosacra Colon izquierdo hipoplásico Factor de crecimiento Macrosomía Visceromegalia Policitemia Figura 17. Principales problemas asociados al hijo de madre diabética. Macrosomía Distres respiratorio (EMH) Visceromegalia Trombosis de la vena renal Agenesia lumbosacra Colon izquierdo hipoplasico Cardiomegalia (hipertrofia asimétrica del tabique) P e d i a t r í a 29] NEONATOLOGÍA [ Hipoglucemia Glucemia <40 mg/dl. La concentración plasmática de glucosa se estabiliza tras una disminución transitoria después del naci- miento. Tanto los RNPT como los RNT están expuestos a graves alteraciones neurológicas y del desarrollo con niveles bajos de glucosa. Grupos fisiopatológicos 1. Hiperinsulinismo (MIR 99F, 192) - Hijos de madre diabética o diabetes gestacional. - Eritroblastosis fetal grave. - Sensibilidad a leucina con hiperamoniemia. - Hipoglucemia hiperinsulínica persistente (hiperplasia o hiper- trofia de células beta pancreáticas). - Hiperinsulinemia familiar o esporádica. - Síndrome de Beckwith-Wiedeman: macrosomía, macroglo- sia, onfalocele, ligera micrognatia, nevus flámeus facial, hen- didura del pabellón auricular y mayor riesgo de tumores (Wilms, hepatoblastoma, gonadoblastoma) y de displasia me- dular renal junto a hipoglucemia refractaria. - Panhipopituitarismo. 2. Disminución de las reservas hepáticas de glucógeno - CIR, RNPT, gemelos (pequeño), policitemia, alteraciones pla- centarias. - Aumento de las necesidades metabólicas: RNPT, RNBP con síndrome respiratorio, asfixia, policitemia, hipotermia, infec- ciones e insuficiencia cardíaca. - Defectos metabólicos primarios o congénitos: galactosemia, glucogenosis, intolerancia a la fructosa, acidemia propiónica o metilmalónica, tirosinemia, enfermedad por jarabe de arce, déficits enzimáticos. Clínica El inicio de los síntomas es variable, desde a las pocas horas del nacimiento hasta días. Lo más frecuente son temblores, segui- dos de apatía, episodios de cianosis, convulsiones, apneas in- termitentes, taquipnea, llanto débil o agudo, letargia, hipotensión, rechazo alimentario y movimientos oculares anó- malos. Dado que todas estas manifestaciones clínicas son inespecíficas es importante medir los niveles de glucosa y asegurar si desapa- recen con su administración. De lo contrario hay que pensar en otras etiologías como son las infecciones, alteraciones del SNC, hipocalcemia e hipomagnasemia, apneas del prematuro, car- diopatías congénitas, policitemia, etc. Tratamiento - Asintomático: alimentación precoz junto a controles repe- tidos de la glucemia. - Sintomático: administración de glucosa al 10% a modo de bolo de 2 ml/kg seguido de perfusión de mantenimiento. Medir glucemias cada 2h hasta la normalización de las cifras de la glucemia. En hipoglucemias rebeldes se han utilizado el diazóxido y el octeótrido, siendo la pancreatectomía subtotal el tratamiento definitivo del hiperinsulinismo. Hipotiroidismo congénito La causa más frecuente es la disgenesia tiroidea (tiroides ectó- pico), más frecuente en el sexo femenino. La incidencia ha dis- minuido gracias a la realización de pruebas de detección precoz entre 48 h y 5 días tras el nacimiento. Puede ser permanente o transitorio. Clínica Instauración tardía progresiva estando establecida a los 3-6 meses de edad. Al nacer suelen ser GEG, y presentan facies tosca, párpados y labios tumefactos, nariz corta y base depri- mida, macroglosia e hipertelorismo; poco a poco aparece estre- ñimiento, ictericia prolongada, letargia, hernia umbilical y re- traso en la maduración ósea. Es característica la dificultad de la alimentación con episodios de sofocación durante la lactancia (MIR 99, 182). El retraso del desarrollo físico y mental se acentúa durante los primeros meses. La dentición se retrasa. La voz es ronca y no aprenden a hablar. El grado de retraso aumenta con la edad. Diagnóstico Screening universal neonatal a partir de las 48 h de inicio de la alimentación proteica. - TSH: • Normal: <10 mcu/ml. • Hipotiroidismo congénito: >50 mcu/ml. • Entre 10 y 50 repetir los niveles con urgencia. Tratamiento Levotiroxina sódica. Es muy importante tratar antes de la se- mana de vida para evitar el retraso mental. Tirotoxicosis Clínica hipertiroidea en el RN, secundaria a hipertiroidismo ma- terno, generalmente transitoria. Si la madre tomó tratamiento durante el embarazo, el RN puede estar asintomático y debutar en 5-10 días. Es más frecuente en CIR y en RNPT que pueden presentar bocio, irritabilidad, exoftalmos, hiperactividad y taqui- cardia. Tratamiento con β-bloqueantes, yoduros, propiltiouracilo (suprime secreción de hormonas tiroideas) y corticoides (en casos graves). Figura 19. Paciente femenina de 8 años con hipotiroidismo congénito Manual A Mir 30 ] NEONATOLOGÍA [ www.academiamir.com 1.12.- Infecciones neonatales Las infecciones neonatales constituyen la tercera causa de mor- talidad perinatal. Los factores predisponentes más importantes son la prematuridad y el bajo peso. 1.12.1.- Perinatales Ascendente o intraparto: por gérmenes del canal del parto: Streptococo β hemolítico grupo B o S. agalactiae (SGB), Entero- bacter, Enterovirus, Gonococo, Chlamydia, VHS, etc. Adquirida o postnatal: intrahospitalaria o nosocomial (en la sala de neonatos) - Estafilococo coagulasa negativo, BGN, entero- coco, S. aureus y otros agentes infecciosos como Candida, En- terovirus, CMV, VHA, Adenovirus, H. influenzae, VRS, Rotavirus. Fuera del hospital el germen más frecuente es el neumococo. Sepsis y meningitis neonatal Es más frecuente en varones (2/1). Cualquier infección neonatal debe considerarse como generalizada, siendo la meningitis un síntoma más de sepsis. La meningitis neonatal es más frecuente en RNPT y su causa más frecuente es el SGB (MIR 01F, 186), E. coli serotipo K1 y L. monocytogenes (MIR 02, 178). La forma más frecuente es la diseminación hematógena y la más rara por contigüidad (como en los defectos de cierre del tubo neural, fístulas congénitas o heridas penetrantes). Se diagnostica mediante punción lumbar (que se puede demorar si el niño presenta inestabilidad hemo- dinámica iniciando el tratamiento antibiótico empírico) y aisla- miento del germen en cultivo de LCR y sangre (el 75-80% tienen hemocultivo positivo). La IL-6 es la citocina con los niveles más elevados en la sepsis ne- onatal. La neutropenia es frecuente y es un signo de gravedad. La presentación inicial suele ser apnea, taquipnea y taquicardia. Las manifestaciones tardías comprenden signos de edema cere- bral, trombosis, síndrome de distrés respiratorio, insuficiencia cardíaca, renal o hepática, CID o hemorragia suprarrenal. Clasificación Diagnóstico - Hemograma: si es normal no descarta la infección. Son signos de gravedad la leucopenia <5000/mm3, la neutropenia <1500/mm3 y el índice de neutrófilos inmaduros/neutrófilos totales: (cayados + mielocitos + metamielocitos)/(cayados + segmentados). Existe riesgo de infección si este índice es >0.16 en el RNT y > 0.12 en el RNPT. - LCR: células >30/mm3, PMN >60%, proteínas >150 mg/100 ml, glucosa <30 mg/dl. - Cultivo de LCR y hemocultivo. Las causas de meningitis con LCR negativo son: • Antibioterapia previa. • Mycobacterium hominis, Ureaplasma urealyticum, B. fragilis. • Abscesos. • Enterovirus, VHS. - Otros, dependiendo de las manifestaciones clínicas locales: Rx tórax, urocultivos (sobre todo en sepsis tardía), etc. Profilaxis en gestantes colonizadas por SGB Debe realizarse el screening universal a todas las gestantes a partir del 3er trimestre (>35 semanas) de colonización cervical, vaginal y rectal por SGB. Las madres positivas deben recibir profilaxis intraparto con am- picilina, una dosis inicial de 2 g seguida de dosis de 1 g repetidas cada 4 h, siendo necesarias al menos 2 dosis para considerar la profilaxis como eficaz. La profilaxis disminuye la incidencia de sepsis precoz pero no de la tardía. Se debe administrar también antibioterapia profiláctica cuando aparecen factores de riesgo, con independencia de la existencia o no de SGB (hijo previo afecto, bacteriuria por SGB, RNPT, RPM >18 h o fiebre materna intraparto >38º C). Estos RN deben ser sometidos a observación, necesitando ade- más controles analíticos seriados en caso de más de 2 factores de riesgo. Ante la sospecha de infección o clínica, se obtienen cultivos (sangre, orina, superficie) y se inicia tratamiento empírico. Neumonía Etiología - Congénita (transplacentaria): CMV, Rubéola, T. pallidum. - Perinatal: SGB, BGN entéricos, Listeria, Mycoplasma, Chlamy- dia, CMV, VHS, Candida. - Nosocomial: Estafilococo, BGN entéricos, Pseudomonas, VRS (Virus Respiratorio Sincitial). Clínica Inespecífica: letargia, rechazo de las tomas, irritabilidad, mal color, alteraciones de la temperatura y distensión abdominal. Puede aparecer taquipnea, taquicardia, aleteo nasal, tiraje, cia- nosis, insuficiencia renal progresiva, etc. En la neumonía adqui- rida en la comunidad el curso es más benigno, con síntomas respiratorios de vías altas o conjuntivitis, tos no productiva y afectación respiratoria variable. Es raro que exista fiebre y suele deberse a infecciones por Chlamydia, Ureaplasma, CMV y VRS dando lugar al síndrome de neumonía afebril. La neumonía por C. trachomatis provoca una taquipnea progresiva, tos llama- tiva, afebril e hipoxemia marcada. Diagnóstico Suele ser de presunción. Los hemocultivos suelen ser negativos; los cultivos de secreciones respiratorias sólo tienen valor para VRS y Chlamydia. El lavado bronquioalveolar no es fiable. Para Chlamydia existe serología. Tratamiento - Ampicilina + gentamicina o cefotaxima. - Si es nosocomial: vancomicina + cefalosporinas de 3º gene- ración. - Si es por Pseudomona: ceftazidima + aminoglucósidos. - Si es por Chlamydia: eritromicina. <7 días de vida Ascendente; gérmenes del canal del parto SGB, E. coli, enterococo, Listeria, VHS, Enterovirus RNPT, bajo peso, RPM, SGB+ materno, corioamnionitis Afectación multisistémica fulminante Meningitis 20% Ampicilina + Gentamicina Ampicilina + Cefotaxima (si meningitis) 7-10 días; 14 para SGB, 21 para BGN Alta mortalidad >7 días de vida Postnatal; invasión por gérmenes co- lonizadores de vía respiratoria y piel SGB serotipo III, E. coli K1 (meningitis) Listeria, VHS S. epidermidis y Candida en RNMBP RNPT, hospitalización Meningitis, osteomielitis, artritis, ITUs Meningitis 75% Ampicilina + Gentamicina Vancomicina + Gentamicina (si estaba ingresado) Ampicilina + Cefotaxima (si meningitis) Alta morbilidad (hidrocefalia,sordera, retraso mental, PCI) SEPSIS PRECOZ SEPSIS TARDÍA Tabla 17. Tipos de sepsis. P e d i a t r í a 31] NEONATOLOGÍA [ Osteoartritis La localización más frecuente es en el fémur o húmero, siendo la vía de acceso la hematógena o por afectación local. Los gér- menes más frecuentes son S. aureus y los BGN. Para el diagnós- tico es fundamental la obtención de hemocultivos, orina, LCR, tejidos blandos o líquido articular. Tratamiento - Si está ingresado: vancomicina + cefotaxima - Si no está ingresado: cloxacilina + cefotaxima - Tratamiento quirúrgico urgente si hay afectación de cadera u hombro. Onfalitis Infección importante por el riesgo de diseminación hemató- gena, hepática o peritoneal. Los agentes más frecuentes son los BGN y los estafilococos. Se puede apreciar desde un leve eri- tema periumbilical (leve) hasta una sepsis o hepatitis. Tratamiento Cloxacilina + gentamicina. Impétigo Producido por estafilococos. El tratamiento es con antisépticos locales y si es muy extenso se utiliza la cloxacilina sistémica. 1.12.2.- Connatales congénitas o prenatales Se consideran infecciones intraútero por diseminación hemató- gena transplacentaria. Es uno de los factores más relacionados con CIR simétrico. Clásicamente se han denominado bajo el acrónimo TORCH: To- xoplasma, Rubéola, CMV y Herpes, pero actualmente se reco- nocen otros agentes como Sífilis, Parvovirus B 19, VHB, VIH, VVZ, Listeria, TBC, etc. La existencia en el niño de IgM positiva y/o IgG estable o en au- mento, es sugestiva de infección específica del RN. El diagnós- tico se obtendrá mediante cultivo o aislamiento del germen en las secreciones. En todo niño cuya madre tenga una serología sugestiva de in- fección o presente clínica sospechosa, se ha de realizar un he- mograma con serología, hemocultivo, estudio de LCR, radiografía de huesos largos, ecografía cerebral y fondo de ojo. En general (excepto en el caso de la rubéola, que es un virus placentotropo), se cumple la siguiente regla: - 1er trimestre del embarazo - menos riesgo de transmisión, pero mayor afectación fetal (cuanto más inmaduro es un or- ganismo, más daño le produce una infección). - 3er trimestre del embarazo - mayor riesgo de transmisión, pero menor afectación fetal (las membranas van disminuyendo su grosor a medida que avanza el embarazo y es más fácil el paso de virus al feto). Todas las infecciones connatales comparten signos inespecíficos en el RN como prematuridad, CIR, petequias, hepatoespleno- megalia, adenopatías, ictericia, anemia, trombopenia e hiper- transaminasemia (síndrome TORCH). CMV (familia herpesvirus) Es la infección connatal más frecuente (1-2%), pero sólo 1- 2/1000 son sintomáticos. Aparece un aumento del tamaño nu- clear o citoplasmático de la célula infectada junto a inclusiones intracelulares. La infección intraútero es la más frecuente, aunque también puede darse de manera postnatal mediante contacto personal, lactancia materna, sangre o hemoderivados (se debe tener especial cuidado en los RNPT, politransfundidos). Clínica - Vertical: el 95% de los niños estarían asintomáticos y sólo un 5% presentaría afectación multisistémica o síndrome TORCH (la hepatomegalia es el síntoma más frecuente y, si aparecen petequias, hay que pensar que el CMV es la causa más frecuente de trombocitopenia en RN). Complicaciones: microcefalia, calcificaciones intracraneales (periventricula- res) (MIR), coriorretinitis, alteraciones del desarrollo, sordera (más frecuente, suele ser neurosensorial, bilateral y severa), re- traso mental, espasticidad, defectos dentarios. - Perinatal: neumonitis con coriza importante (manifestación más frecuente) o sordera (RNPT). Si es postransfusional (más grave), puede cursar con síndrome de distrés respiratorio, pa- lidez, megalias, hemólisis, trombopenia y linfocitosis atípica. La mortalidad es del 20% en RNPT. Diagnóstico Detección de CMV en orina (prueba más sensible, debe reali- zarse en los primeros 15 días), saliva o tejidos. Serología: si la IgG es negativa en madre/RN, se excluye la infección congénita. Tratamiento Ganciclovir (en investigación). Profilaxis Lavado de manos correcto. Rubéola (Togavirus, RNA) Clínica Más riesgo de infección en etapas precoces del embarazo (el virus tiene una cierta apetencia por la placenta). Si la madre se contagia en el primer trimestre, el 94% de los fetos sufre alte- raciones auditivas (sordera neurosensorial), 20% cardíacas (duc- tus persistente), y en menor proporción alteraciones oculares (cataratas). Pasadas las 20 semanas el riesgo de afectación fetal es casi nulo. - Tríada de Gregg: cataratas, sordera, cardiopatía congé- nita (DAP y/o estenosis arteria pulmonar). - Otras: síndrome TORCH, retinopatía, microftalmia, meningo- encefalitis, hipotonía, alteración en los dermatoglifos, altera- ciones óseas radiotransparentes en huesos largos (sin reacción perióstica, lo que la diferencia de la sífilis que sí tiene dicha re- acción), DM, hipogammaglobulinemia, hipoplasia tímica, al- teración tiroidea, criptorquidia, poliquistosis renal. Diagnóstico - Aislamiento del virus en orofaringe u orina (hasta los 12 Figura 20. Facies típica de CMV congénito. Manual A Mir 32 ] NEONATOLOGÍA [ meses, momento en que los mecanismos de defensa del RN están madurados). - IgM específica, IgG persistente (durante 6-12 meses tras na- cimiento) o en aumento. Tratamiento No existe tratamiento efectivo. El RN infectado puede contagiar durante los primeros 12-18 meses de vida. Parvovirus B19 (DNA monocatenario) Clínica Hydrops fetalis no inmunitario, alteraciones oculares, miocardi- tis, hepatitis. Diagnóstico IgM sérica (aparece al 3º día y disminuye en 2-3 meses), IgG sé- rica (aparece posteriormente y puede durar meses), detección de antígenos víricos tisulares Tratamiento De soporte. Controversia sobre el uso de gammaglobulina intra- venosa. Toxoplasma gondii (parásito intracelular obligado) Clínica (MIR 08, 185) Podemos encontrar desde infección subclínica hasta enferme- dad sintomática precoz (neonatal) y tardía (primeros meses). La coriorretinitis es el síntoma más frecuente de la toxoplasmosis congénita. Formas clínicas - Neurológica primaria: calcificaciones intracraneales disemi- nadas, alteraciones en el LCR (aumento de mononucleares y proteínas y disminución de glucosa), coriorretinitis (80%), con- vulsiones, hidrocefalia y microcefalia. - Afectación generalizada: síndrome TORCH junto con altera- ciones del SNC y coriorretinitis. - Enfermedad monosintomática ocular. - Tétrada de Sabin: coriorretinitis, hidrocefalia, calcifica- ciones y convulsiones (MIR). Diagnóstico - Feto: ecografías seriadas (se debe buscar hidrocefalia o cal- cificaciones) y PCR en líquido amniótico para detectar el DNA del Toxoplasma (sensibilidad del 97% y especificidad del 100%). - RN: • Aislamiento del parásito en la placenta (diagnóstico de con- firmación). • Aislamiento del parásito en la sangre en las formas gene- ralizadas (si es negativo no excluye las otras formas de infec- ción). • Serología IgM: análisis de inmunoabsorción ligada a enzi- mas (ELISA, que es la prueba más sensible y específica) e IgG en sangre y LCR (que son los más usados). • Detección del DNA del toxoplasma por PCR. Tratamiento - RN: • Sulfadiazina + pirimetamina + ácido folínico durante 1 año. En la toxoplasmosis subclínica, o cuando existen dudas diag- nósticas, se administra espiramicina durante 1 mes, descan- sando otro mes y realizando de nuevo las pruebas serológicas; si son positivas pasaremos a la pauta anterior du- rante 1 año. • El principal efecto secundario del tratamiento es la neutro- penia (sobre todo secundario a la pirimetamina). Sífilis congénita Cuanto más reciente es la infección de la madre antes o durante el embarazo (por ejemplo sífilis primaria), más probable es la afectacióndel hijo. Las mujeres que tienen mayor probabilidad de tener hijos afectados son las no tratadas con sífilis primaria, secundaria o latencia precoz. Clínica - Precoz: (<2 años): asintomáticos al nacimiento (lo más fre- cuente). Los síntomas generales que pueden aparecer son: • Megalias: lo más frecuente. • Síndrome cutáneo-mucoso: lo más característico es el pén- figo sifilítico, las lesiones maculopapulosas eritematosas sobre todo en palmas y plantas, los condilomas en áreas hú- medas y la coriza sanguinopurulenta. • Otros: síndrome TORCH, fiebre, irritabilidad, retraso pon- deroestatural, alteraciones óseas (osteocondritis dolorosa), alteraciones hematológicas (anemia hemolítica Coombs ne- gativa, leucocitosis), glomerulonefritis o síndrome nefrótico, pancreatitis, meningitis, afectación ocular (glaucoma, retini- tis), neumonía, hidrops, etc. - Tardía: (2-20 años): periostitis con engrosamiento perióstico (tibia en sable), dientes de Hutchinson (incisivos superiores centrales en tonel); alteraciones del SNC (paresias, convulsio- nes, alteraciones del comportamiento, tabes juvenil); fenóme- nos de hipersensibilidad, queratitis intersticial uni o bilateral, sordera a tonos altos permanente por afectación del VIII par Figura 21. Cataratas en un RN con rubéola congénita. Figura 22. Rinitis sanguinopurulenta en RN afecto de sífilis congénita. www.academiamir.com P e d i a t r í a 33] NEONATOLOGÍA [ craneal), articulación de Clutton (sinovitis de rodilla) y gomas sifilíticos. Tríada de Hutchinson: sordera laberíntica, queratitis y al- teraciones dentarias Diagnóstico - Serología: debe realizarse tanto en la madre como en el niño. • Pruebas no treponémicas o reagínicas (RPR, VDRL): miden Ac anti-cardiolipina procedentes del treponema o de su interacción con los tejidos. Son sensibles pero poco espe- cíficos y pueden ser falsamente positivos en drogodepen- dientes, enfermedades del colágeno, cirrosis, TBC, embarazo, exantemas víricos, hepatitis, mononucleosis, endocarditis, in- fección por Micoplasma o protozoos y tras vacunaciones. Tie- nen valor como marcadores de actividad y de lesión tisular y disminuyen cuando el tratamiento es el adecuado. Detectan la interacción del antígeno del treponema con las inmunoglo- bulinas séricas. • Pruebas treponémicas: FTA-abs (absorción de anticuer- pos fluorescentes antitreponema, buscaremos los IgM). Son altamente sensibles y específicas. Es la forma más segura de hacer el diagnóstico; una vez positivo permanece toda la vida. No sirven para medir la eficacia del tratamiento (MIR). - Visión directa mediante examen en campo oscuro de exu- dado nasal, LCR o raspado de las lesiones cutáneas (valor limi- tado en las lesiones bucales por contaminación por las espiroquetas saprófitas). - Radiología: signos de periostitis u osteocondritis. - LCR: aumento mononuclear y proteico, con serología en lí- quido positiva: 1. VDRL positivo: tienen elevada especificidad y son diagnósticos de neurosífilis (si son negativos no la des- cartan), 2. Las pruebas treponémicas FTA-abs son altamente sensibles y si son negativas descartan el diagnóstico de neuro- sífilis. - Anatomía patológica de la placenta, el cordón y las membra- nas con tinción específica. Diagnóstico definitivo - Campo oscuro o examen histológico positivo. - RPR con cifras 4 veces mayores que al nacimiento, en relación a la madre o posteriormente con hemaglutinación positiva. - VDRL positivo en LCR. - RPR o hemaglutinación positiva asociada a rinitis, condiloma o lesiones óseas. - Hemaglutinación positiva en mayores de 12 meses. Tratamiento Indicaciones: - Madre no tratada con sífilis, evidencia de recaída o reinfec- ción materna. - Exploración física y/o radiológica compatible. - VDRL positivo en LCR o alteraciones bioquímicas en el LCR (si la madre tiene sífilis). - Test no treponémicos con cifras 4 veces las de la madre al na- cimiento. - IgM y test treponémico positivos. Fármaco de elección: penicilina G sódica i.m. o i.v. durante 10-14 días. En un 15-20% de los casos con tratamiento existen reacciones febriles agudas sistémicas (Jarisch-Herxheimer) con exacerbación de las lesiones. No es necesario suspender el tratamiento aun- que sí disminuir la dosis, aumentándola posteriormente de forma progresiva. La infectividad, fundamentalmente a través de las lesiones cutáneas, desaparece a las 24 h del inicio del tra- tamiento. Las pruebas no treponémicas disminuyen a los 3-4 meses y se negativizan a los 6 meses del tratamiento. - Si neurosífilis: penicilina G sódica (i.m. o i.v.) o penicilina procaína i.m. durante 21 días. - Si el riesgo de sífilis congénita es escaso pero el cumpli- miento de los controles y del seguimiento es dudoso, se ad- ministrará penicilina G benzatina i.m. en monodosis a sabiendas de que existen fracasos en el tratamiento. VHS - VHS tipo 1: afecta al 20% de los RN infectados por VHS con- génito. - VHS tipo 2 (lesiones genitales maternas): afecta al 80% de los RN infectados por VHS congénito. Existe mayor riesgo de in- fección del feto/RN si durante la gestación se produce el her- pes genital primario, la madre carece de Ac frente al virus o hay lesiones activas en el momento del parto. Transmisión - Intraparto: momento más frecuente de infección (95%). Depende de la eliminación del virus a partir de las lesiones (má- ximo en infecciones primarias, y menor en recidivantes), del nivel de anticuerpos maternos (los Ac adquiridos de forma transplacentaria disminuyen la infección-transmisión intra- parto), rotura de membranas de más de 6 h. - Prenatal (vía transplacentaria o ascendente): excepcional. - Postnatal a partir de cualquier adulto con herpes labial. No se permite trabajar en unidades neonatales aquellos con pana- dizos herpéticos pero sí a los que tienen herpes labial. Clínica Infección congénita: CIR con vesículas cutáneas, afectación neurológica grave (hidranencefalia, calcificaciones intracranea- les) y afectación ocular constante (microftalmia y queratocon- juntivitis). Infección neonatal: - Localizada (aparece a las 2-3 semanas): alteraciones oculares (más frecuentes: queratoconjuntivitis, coriorretinitis tardía y cataratas), cutáneas, ORL o cuadros de encefalitis asociados o no a las alteraciones cutáneas. - Diseminada (mayor mortalidad y se suele instaurar a los 7 días): hidrocefalia, shock hemorrágico, neumonía (máxima mortalidad), convulsiones, síndrome de distrés respiratorio y exantema vesicular que puede faltar en el 20% de los casos. Diagnóstico - Raspado de las vesículas y cultivo (especificidad elevada). - Aislamiento orofaríngeo, nasofaríngeo, conjuntival, heces u orina (tinción de Tzanck y detección de antígeno/DNA). - LCR sucesivos. - IgG (tardía). - EEG/TAC/RMN (localización más frecuente en lóbulo temporal). Tratamiento Aciclovir intravenoso. Figura 23. Dientes de Hutchinson. Manual A Mir 34 ] NEONATOLOGÍA [ Prevención - Si existen lesiones genitales activas en la madre: cesárea. - Aislamiento del resto de RN y extracción de muestras para cultivos. - Lactancia artificial si hay lesiones en la mama. - Lavado meticuloso de manos y uso de mascarilla si existe lesión labial. Virus Varicela Zoster (VVZ) Clínica y diagnóstico - Congénita: lo más frecuente es que estén asintomáticos. Se relaciona con la aparición de lesiones cicatriciales, defectos oculares, alteraciones del SNC, CIR y leucemias. Su mortalidad es cercana al 30%. El diagnóstico se realiza mediante la histo- ria materna y la clínica. - Perinatal: • Si el exantema aparece en los primeros 10 días de vida, la infección ha tenido lugar intraútero, con pronóstico favora- ble por paso de IgG antivaricela al feto. • Si el exantema aparece pasados los 10 días de vida, la in- fección ha tenido lugar intraparto (aparición del exantema en la madre 5 días antes hasta 2 días después), siendo másgrave durante los 4 días anteriores al parto, con una morta- lidad del 30%. - Se diagnostica por la detección del virus, por cultivo o por detección de antígenos (inmunoelectroforesis: método más sensible y específico). - Postnatal: enfermedad leve. Si aparece proceso diseminado deberá iniciarse tratamiento con aciclovir. Se diagnostica por el exantema junto a los antecedentes maternos de varicela. Tratamiento - Perinatal: aciclovir. - Inmunoglobulina específica al recién nacido si la infección materna se produce entre los 5 días anteriores al parto o los 2 días después para disminuir el riesgo de enfermedad sistémica neonatal. VHB El riesgo de tener una infección crónica al infectarse con el VHB es inversamente proporcional a la edad de contagio, siendo el porcentaje de portadores del 90% tras la infección neonatal. Transmisión - Transplacentaria: en portadoras crónicas del AgHBs, en in- fección activa durante la gestación o hepatitis crónica activa (mayor riesgo si la infección es en el 3er trimestre y si el AgHBe es positivo). - Intraparto: vía más frecuente. - Postnatal: a través de la leche o saliva (raro). Clínica Asintomático o síntomas leves con aumento de las transaminasas. Diagnóstico - AgHBs positivo a las 6-12 semanas: infección activa (si per- siste hablamos de portador crónico). - AntiHBs que aparece tras la resolución de la infección (inmu- nización activa). - AntiHBc que persistirá por un período indefinido. IgM Anti-HBc: marcador precoz de infección aguda. Profilaxis Administrar antes de las primeras 12 h de vida inmunoglobuli- nas y la vacuna VHB al RN hijo de madre AgHBs positiva. Poste- riormente se detectará el AgHBs y AntiHBs a los 12-15 meses. Si AgHBs es positivo se definirá como un portador crónico (fra- caso vacunal). Si no existen antígenos ni Ac, hay que administrar otra dosis vacunal para ver si seroconvierte. Si la profilaxis es adecuada no está contraindicada la lactancia materna. Figura 24. Herpes neonatal. Figura 25. Mortinato por varicela congénita. Sobre todo 1er trimestre 1ª mitad del embarazo Muy grave 1er trimestre Más frecuente en el 3º La tardía es más grave cuanto más cerca del parto Riesgo de infec- ción 1er y 3er trimestre TRIMESTRE Placentaria Placentaria Lactancia Placentaria Placentaria VÍA DE CONTAGIO Tríada de Greeg: cataratas, sordera, cardiopatía (DAP) Calcificaciones periventriculares Asintomática (90%) Complicaciones: hipoacusia, microcefalia, retraso mental, coriorretinitis Calcificaciones cerebrales periféricas Tetrada de Sabin: -Coriorretinitis -Hidrocefalia -Convulsiones -Calcificaciones Precoz: cicatrices, atrofia miembros... Tardía: vesículas, afectación visceral ESTIGMAS CARACTERÍSTICOS RUBEOLA CMV TXP VARICELA Tabla 18. Infecciones congénitas. www.academiamir.com P e d i a t r í a 35] CRECIMIENTO Y DESARROLLO [ Enterovirus: Echovirus (3, 9, 11,17) y Coxsackie (B2-5) La infección más frecuente se produce intraparto o post parto. A los 3-5 días de vida se inicia la clínica, que puede dar lugar a sepsis mortal con afectación multisistémica o, más frecuente- mente, a meningitis aséptica o meningoencefalitis (con linfoci- tosis en LCR, estando la glucosa y las proteínas normales) que se resuelven espontáneamente. No existe tratamiento específico. 1.13.- Consecuencias del consumo de tóxicos du- rante el embarazo Opiáceos El inicio de los síntomas de abstinencia aguda varía desde del nacimiento hasta dos semanas después. Tienen mayor gravedad si la adicción materna es a varias drogas y, dentro de éstas, la abstinencia a metadona. Metadona Opiáceo actualmente más usado (75-90%). La gravedad de- pende de la dosis recibida en la madre (<20 mg/día dará lugar a mínimos síntomas). Produce una abstinencia tardía a las 2-4 semanas, con o sin manifestaciones al nacimiento que mejoran rápidamente. Clínica CIR, alteraciones del sueño, conducta hiperactiva, temblor, hi- pertonía, convulsiones, respiración anormal y mayor incidencia de muerte súbita del lactante. Tratamiento Sintomático (lugar tranquilo, en penumbra, mecerlo). En fun- ción de la clínica se administrará morfina y si precisa dosis de ésta superiores a 2 ml/kg/día se asociará fenobarbital. Si se sos- pecha una drogadicción múltiple, el tratamiento de elección es el fenobarbital. La irritabilidad, los temblores y las alteraciones del sueño pueden prolongarse durante 6 ó más meses, lo que no induce a continuar con la medicación. Heroína Sigue en frecuencia a la metadona. El síndrome de abstinencia suele comenzar a las 48 horas de vida. Depende de las dosis diarias de heroína, duración de la adicción y de cuándo fue la úl- tima dosis. Disminuye la incidencia de ictericia y EMH; en cambio aumenta el riesgo de muerte intraútero y muerte súbita del lac- tante. No existe mayor riesgo de malformaciones congénitas. Clínica Similar a la metadona, siendo más raras las convulsiones. - Neurológica: temblor, hiperexcitabilidad, hipertonía, hiperre- flexia, convulsiones, llanto agudo. - Gastrointestinal: vómitos, rechazo de las tomas, diarrea. - Respiratoria: taquipnea, rinorrea, estornudos. - Vasomotora: sudoración, fiebre, cutis reticular. Cocaína Efecto anorexígeno. Produce: CIR, prematuridad, abortos es- pontáneos, DPPNI y sufrimiento fetal. No presentan el síndrome clásico de abstinencia a opiáceos. Existe una mayor incidencia de malformaciones congénitas, microcefalia, hemorragias intracra- neales, muerte súbita del lactante, alteraciones neurológicas y alteraciones de la conducta. El tratamiento es sintomático aun- que en ocasiones se administra fenobarbital o loracepam para conseguir disminuir los síntomas. Síndrome alcohólico-fetal CIR simétrico cuyo grado depende de la dosis y duración del consumo, otras drogas asociadas y del estado nutricional. In- cluye: microcefalia, rasgos faciales dismórficos (hipoplasia facial, puente nasal bajo, aplanamiento surco subnasal, labio superior delgado, epicantus, hendiduras palpebrales cortas), alteraciones cardíacas, hidronefrosis, retraso mental, trastornos motores y de la conducta (MIR 99F,193). La infancia es la época de la vida donde se produce fundamen- talmente el crecimiento corporal, de hecho, durante el primer año de vida es cuando se produce el mayor crecimiento postna- tal. En las últimas décadas se ha objetivado un incremento del crecimiento infantil, con un aumento de la talla media poblacio- nal en los últimos años, secundario a una mejora de la alimen- tación. Uno de los factores causantes de la aceleración del crecimiento es el mejor equilibrio en el aporte calórico (energético) y el pro- Observa que a estos RN no sólo se les vacuna frente al VHB sino que además se les pone γ-globulina i.m. en el momento del parto. A partir de ahí se comportan como cualquier otro RN y no se les debe retirar la lactancia materna. RECUERDA TEMA 2 CRECIMIENTO Y DESARROLLO Figura 1. Tabla de peso en relación a edad. Obesidad Sobrepeso Normal Desnutrición leve Desnutrición moderada Desnutrición grave Años Ki lo gr am os Figura 2. Tabla de talla en relación a edad. Alta Normal Ligera alta Ligera baja Baja Años Ce nt ím et ro s Manual A Mir 36 ] CRECIMIENTO Y DESARROLLO [ teico (MIR 99, 189). El índice más sensible para detectar alteraciones del crecimiento es la velocidad de crecimiento (MIR). En la desnutrición aguda, lo primero en afectarse es el peso (antes que la talla), siendo el mejor indicador la disminución de peso para la talla (< p5) (excepto en el hipocrecimiento nutricio- nal crónico). En la desnutrición crónica (de causa congénita, constitucional, familiar o endocrina), la talla disminuye primero o al mismo tiempo que el peso, siendo el peso para la talla normal o ele- vado. 2.1.- Desarrollonormal Durante la primera semana de vida se produce una pérdida de peso fisiológica que puede representar hasta un 10% del peso al nacimiento (por excreción de exceso de líquido y escasa in- gesta) o hasta un 12% en RNPT (tiene mayor cantidad de lí- quido). A las 2 semanas deben recuperan el peso de RN, debiendo crecer después alrededor de 30 g/día durante el 1er mes. Durante los primeros años, el peso y la talla van a crecer de forma exponencial según el siguiente esquema: En el RNT el perímetro cefálico es de aproximadamente 35 cm (mayor que el torácico). Al final del primer año ambos períme- tros son similares y luego es mayor el torácico. Existen distintas fórmulas para calcular el peso en lactantes y niños mayores: - 3-12 meses = edad (meses) + 9 / 2. - 1-6 años = edad (años) x 2 + 8 (MIR 01F, 88). - 7-12 años = edad (años) x 7 – 5 / 2. La talla normal desde los 2 años hasta los 12 años se puede calcular mediante la siguiente fórmula: edad (años) x 6 + 77. 2.2.- Otros índices de crecimiento Proporciones corporales El índice segmento corporal superior/segmento corporal inferior al nacimiento es de 1,7. Progresivamente, las extremidades in- feriores crecen de manera que a los 3 años el índice es de 1,3 y a los 7 años es de 1. Si el cociente es mayor a estas edades se considera enanismo, de extremidades cortas (acondroplasia) o alteraciones óseas (raquitismo). Edad ósea Refleja la edad biológica y puede resultar útil para predecir la talla adulta. En el recién nacido los núcleos de osificación del fémur distal y tibial proximal están presentes por lo que con una radiografía de rodilla se puede valorar la edad ósea. En menores de 1 año se realizará Rx de tibia izquierda y en mayores de 1 año se realizará Rx de muñeca izquierda. Es patológico si existe una diferencia de más de 2 años entre la Edad Ósea (EO) y la Edad Cronológica (EC). Guarda mejor correlación con la fase de desarrollo puberal que con la edad cronológica (en mujeres más rápida y menos variable). Dentición Comienza por los incisivos centrales inferiores a los 6-8 m (MIR 01, 186) y avanza hacia los lados. La caída empieza en torno a los 6 años, seguida de la erupción de los primeros molares como primeros dientes definitivos. Guarda escasa correlación con otros procesos de crecimiento y maduración. Se considera re- traso en la erupción dentaria cuando no existe ningún diente a los 13 meses y se ha relacionado con hipotiroidismo, hipopara- tiroidismo, causas familiares o idiopáticas (las más frecuentes). Desarrollo psicomotor Para la evaluación del desarrollo se ha creado el test de Denver, que estudia 4 dominios del desarrollo (personal-social, adapta- ción, lenguaje y motilidad fina-grosera) desde el nacimiento hasta los 6 años. Existen numerosos hitos del desarrollo que pueden estudiarse. - El RN: se presenta en flexión y algo rígido, vuelve la cabeza a un lado y a otro sin sostenerla. Puede fijar la mirada en una cara o luz y realiza movimientos oculares en ojos de muñeca al girar el cuerpo. - 1 mes: sonrisa social, sigue objetos con los ojos. - 3 meses: sostén cefálico. - 3 - 4 meses: coge objetos grandes con la mano. - 6º mes: sedestación, inicia monosílabos. - 8º mes: oposición del pulgar. - 9º mes: comienza la reptación. - 11º mes: se pone de pie. - 12º mes: deambulación, primeras palabras hacia el año. - 16-19 meses: combina dos palabras y corre (MIR 01F, 194). 2.3.- Talla baja Inferior a 2 DS o <p3 para su edad (MIR 04, 171), teniendo en cuenta la velocidad de crecimiento y la talla de los padres. El hi- pocrecimiento se clasifica de la siguiente manera: Variantes de la normalidad Son la causa más frecuente de retraso del crecimiento armó- nico: - Retraso constitucional del crecimiento (MIR 98,191): • Peso y talla <p3 hasta el final de la lactancia, paralelos a la curva normal durante la infancia y aceleración al final de la adolescencia. Talla adulta normal. Si el inicio de la pubertad Figura 3. Aproximación al peso y a la talla según la edad. Peso RN RN x2 6 m x3 x4 1 a 2 a 50 cm RN x2+12.5 cm+25 cm 1 a 2 a 4 a Figura 4. Edad ósea (núcleos de osificación) A. Niño de 3 meses B. Niño de 7 años. A B www.academiamir.com P e d i a t r í a 37] NUTRICIÓN [ está muy retrasado la talla final es más baja de lo pronosticado. • EO (edad ósea) <EC (edad cronológica). • Historia familiar de retraso constitucional. • Estudios de laboratorio normales. - Talla baja familiar: es más frecuente. • El crecimiento va paralelo o por debajo de las curvas nor- males (<p3) siendo la talla final baja. El desarrollo puberal tiene lugar a la edad habitual. • EO=EC. • Talla de los padres: baja • Pruebas de laboratorio normales. Patológico El crecimiento decae de forma lineal a lo largo del 1er año (curva plana). - Armónico: las cromosomopatías son la causa más frecuente de retraso del crecimiento armónico patológico. • Prenatal: CIR por cromosomopatías (Turner, Down), tóxicos o teratógenos (fenitoína/alcohol), infeccioso (TORCH), inma- durez extrema. • Postnatal (MIR 98, 189): enfermedades cromosómicas (MIR 06, 182), malnutrición, alteraciones metabólicas y en- docrinas (es típica la asociación de micropene con el déficit de hormona de crecimiento) (MIR 97F, 193). - Disarmónico: displasia ósea, cromosomopatías y otros sín- dromes. 3.1.- Requerimientos Minerales - Hierro: indicado en RNPT, gemelares, RNBP, anemia neonatal. - Flúor: en niños con lactancia artificial, la administración de flúor dependerá de la cantidad que lleve el agua de su localidad. Se debe suplementar si el agua tiene <0.7 partes por millón. Se re- comiendan suplementos de flúor en niños alimentados con LM. 3.2.- Alimentación del lactante Lactancia materna (LM) La lactancia materna sigue proporcionando ventajas prácticas y psicológicas. Alimento natural, fácilmente disponible, no con- tiene bacterias contaminantes y confiere protección frente a los patógenos entéricos. Contiene anticuerpos bacterianos y víricos, concentraciones elevadas de IgA (que impiden la adherencia de los microorganismos a la mucosa intestinal), macrófagos, vita- mina D y otros nutrientes necesarios (excepto flúor y vitamina K), para varios meses. El aporte de hierro es el adecuado hasta el 4º-6º mes, momento en que hay que complementar con ali- mentos infantiles enriquecidos (MIR 04, 176). Los vómitos, có- licos y eccemas atópicos son menos frecuentes en niños alimentados con leche materna. - El inicio de la lactogénesis tras el parto está íntimamente re- lacionado con el aumento del nivel de prolactina (MIR 98, 187). El estímulo más satisfactorio para la secreción de leche es el vaciado regular y completo de las mamas. A las 2 horas de una toma satisfactoria la mama ha repuesto el 75% de la leche. La mastitis mejora dando de mamar con frecuencia, calor local y antibioterapia, por lo que no se considera una contraindicación de la lactancia materna. La lactancia materna se establece a demanda del niño, con un intervalo no superior a 3 h en las primeras semanas (MIR 01, 188; MIR 00F, 190). Comparación entre LM y fórmula artificial (LA) Calostro: secreción de las mamas durante la última parte del embarazo y los 2-4 primeros días del puerperio. Es de color ama- rillento limón fuerte, pH alcalino, alta densidad y contiene más proteínas y minerales y menos hidratos de carbono que la leche madura. Contiene también factores inmunitarios importantes. Es sustituida por una leche de transición hasta el establecimiento de la leche madura a las 3-4 semanas. Contraindicaciones médicas a la LM - Infección por VIH. - Infección primaria por CMV. - Infección por VHB sin profilaxis del niño. - TBC activa no tratada. - Enfermedades metabólicas que precisan control dieta: fenil- TEMA 3 NUTRICIÓN No descuides las características de la leche materna y sus dife- renciascon la leche artificial. ENFOQUE MIR 0-6 m 6-12 m 12 m-3 a 4-6 a 7-10 a 11-14 a 80-120 Kcal/Kg/día 100 Kcal/Kg/día 90 Kcal/Kg/día 70 Kcal/Kg/día 45-55 Kcal/Kg/día EDAD ENERGÉTICOS Tabla 1.Requerimientos nutricionales. 2.2 g/Kg/día 1.6 g/Kg/día 1.3 g/Kg/día 1.1 g/Kg/día 1 g/Kg/día 15% proteínas, 35% HC, 50% grasas 15% proteínas, 50% HC, 35% grasas PROTEICOS DISTRIBUCIÓN CALÓRICA ↑ β -lactoalbúmina caseína 80% ++ Fenilalanina ↓ = AG saturados, se digieren peor 0.67 Kcal/ml +++ ( excepto hierro y cobre) + + - 1 (125/96) K,A,B,E Menor vaciado gástrico LM LA ↑ α-lactoalbúmina 75% caseína ↑ (10% polisacáridos y glucoproteínas) = AG* esenciales e insaturados 0.67 Kcal/ml + + (se absorbe mejor) ++ + 2 (40/20) C,D,A,B,E Mayor vaciado gástrico PROTEÍNAS LACTOSA GRASAS CALORÍAS MINERALES HIERRO COBRE FLÚOR Ca/P VITAMINAS DIGESTIBILIDAD * Los ácidos grasos de cadena larga de la LM tienen un importante papel en las membranas celulares, tanto neurológicas como retinianas. Aumentan en la úl- tima parte de la tetada. Tabla 2. Características de la leche madura (MIR 99, 186; MIR 98F, 46; MIR 98, 177). Manual A Mir 38 ] NUTRICIÓN [ cetonuria, galactosemia. - Enfermedades graves maternas: sepsis, nefritis, eclampsia, hemorragia grave, fiebre tifoidea, cáncer de mama, paludismo, malnutrición crónica, drogadicción, trastornos psiquiátricos graves. - Fármacos: pocos. No afectan al RN los productos que son ácidos débiles, compuestos de grandes moléculas, los que se unen a proteínas plasmáticas o se absorben mal. • QT (Doxorrubicina, ciclofosfamida). • Nicotina, anfetaminas, cocaína, heroína, fenciclidina. • Cloranfenicol, tetraciclinas. • Metimazol, tiouracilo, Ioduro radioactivo. • Cimetidina. • Bromocriptina. • Litio. • Dietilestilbestrol. Alimentación complementaria (Beikost) Se ha de introducir entre el 4º y 6º mes. Cualquier alimento nuevo debe ser ofrecido una vez al día y se debe separar de otro nuevo al menos 1-2 semanas, para detectar posibles intoleran- cias. A los 6 meses la alimentación complementaria debe supo- ner el 50% del contenido energético de la dieta. - 4º-5º mes: cereales sin gluten. - 5º-6º mes: fruta (manzana, pera, plátano. No naranja porque es muy ácida) y verdura (no dar remolacha, espinacas (MIR 00F, 189), col y coliflor). - 6º-7º mes: cereales con gluten, pollo, carne blanca. - 8º mes: yogur. - 10º-11º mes: yema de huevo, pescado. - 13º-14º mes: clara de huevo. - 2-3 años: leche entera de vaca y legumbres. Problemas de la alimentación - Mala técnica alimentaria: exceso o defecto. El lactante ali- mentado de forma excesiva se convertirá en un niño y adulto obeso. - Regurgitación: retorno a la boca de pequeñas cantidades de alimentos durante la comida o al poco de ésta, sin esfuerzo (esto es, sin náusea). Se considera parte del RGE fisiológico hasta el 6º mes y se puede evitar haciendo eructar al niño entre tomas y con maniobras posturales (semiincorporado y del lado derecho para facilitar el vaciado gástrico). - Estreñimiento: los niños alimentados al pecho rara vez sufren estreñimiento, aunque también es poco frecuente en los alimen- tados adecuadamente con lactancia artificial. Se considera nor- mal desde una deposición tras cada toma hasta una cada 48 h. - Cólicos del lactante: dolor abdominal paroxístico, supuesta- mente de origen intestinal, en niños <3 meses. Se producen crisis de llanto de inicio repentino con distensión abdominal y flexión de miembros inferiores. Aparecen de forma rutinaria a última hora de la tarde-noche y mejoran con la deposición o la expulsión de gases. Hay que realizar el diagnóstico diferen- cial con la obstrucción intestinal, infección peritoneal, otitis o pielonefritis. No existe tratamiento específico. - Síndrome del biberón: corrosión del esmalte dental con des- a rrollo de caries y destrucción de incisivos superiores con la administración precoz de biberón con zumo de frutas (MIR 98F, 56). 3.3.- Malnutrición Desequilibrio entre la ingesta nutrititiva, las pérdidas y la utiliza- ción de reservas. Podemos diferenciar dos tipos de malnutrición: calórica (ma- rasmo) o proteica (kwashiorkor). Ésta última es más prevalente a nivel mundial, aunque en numerosas ocasiones no es fácil es- tablecer una separación, por lo que se habla de malnutrición mixta o calórico-proteica (más frecuente en países desarrollados). Su diagnóstico se basa en la historia dietética precisa, evaluación de las desviaciones de peso, talla, perímetro cefálico y velocidad de crecimiento, perímetro y grosor del pliegue cutáneo de la porción media del brazo y pruebas químicas. Es frecuente la in- suficiencia inmunitaria. 3.4.- Obesidad Acumulación generalizada y excesiva de grasa en el tejido celu- lar subcutáneo y en otros tejidos. El índice de masa corporal (IMC) es el índice más útil para definir selectivamente la obesidad en los adolescentes. Puede ser el re- sultado del aumento en el número de adipocitos durante el em- barazo y el primer año de vida, y posteriormente, del tamaño. Figura 1. A. Kwashiorkor B. Marasmo. A B Proteico Más prevalente Peso y talla disminuidos precozmente Flácido, a veces exceso de grasa Distendido Atrófica o hipotónica Hipoalbuminemia, edemas Esteatosis hepática Función renal ↓ Diarrea Letárgico, apático, irritable Dermatitis Zonas irritadas oscurecidas Despigmentación Pelo escaso, fino, rojizo KWASHIORKOR DÉFICIT FRECUENCIA PESO TEJIDO CELULAR SUBCUTÁNEO ABDOMEN MUSCULATURA METABOLISMO HÁBITO INTESTINAL COMPORTAMIENTO PIEL Tabla 3. Tipos de malnutrición. www.academiamir.com MARASMO Calórico Disminución talla tardía Disminuido Distendido, pleno Atrófica o hipotónica Hipotermia Pulso lento Metabolismo ↓ Estreñimiento Diarrea de la emanciación Inquieto al inicio Apático, pérdida apetito Poco turgente, arrugada P e d i a t r í a 39] NUTRICIÓN [ Está íntimamente relacionado con variables familiares (obesidad de los padres, menor número de integrantes en la familia) y la inactividad. Se ha asociado con hiperlipidemia, hiperlipoproteinemia y se co- rrelaciona con la tensión arterial. Da lugar también a aumento de los niveles de insulina y aumento de la resistencia a ésta, dis- minuyendo la lipólisis y aumentando la captación y síntesis grasa. Clínica (MIR 98, 178) - Si la obesidad es debida a un aporte calórico excesivo: talla y edad ósea elevadas (MIR). - Falso micropene (enterrado en grasa) y falsa ginecomastia. - Pubertad-menarquia precoz (MIR 06, 188). - Colelitiasis. - Epifisiólisis de la cabeza femoral. - Dolor articular, pies planos, genu valgo. - ITUs de repetición en niñas. Diagnóstico diferencial - Causas endocrinas: Cushing, hipotiroidismo, hiperinsuline- mia, déficit de GH, alteración función hipotalámica, Prader- Willi, poliquistosis ovárica, pseudohipoparatiroidismo. - Síndromes genéticos: Turner, Laurence-Moon-Biedl, Alstrom- Hallgren. - Otros síndromes: Cohen, Carpenter. Complicaciones - Cardiovasculares: HTA, aumento del colesterol total, au- mento de triglicéridos séricos, aumento de colesterol LDL y VLDL y descenso del HDL. - Pseudotumor cerebri. - Pulmonares: Pickwick, pruebas de función pulmonar anor- males, apnea del sueño. 3.5.- Raquitismo El raquitismo es la mineralización deficiente del hueso o tejido osteoide en fase de crecimiento. El fracaso de la mineralización del hueso maduro se denomina osteomalacia. La vitamina D3 o colecalciferol procede de los aportes dietéticos y de la trasformación de la 7-deshidrocolesterol endógena en la piel. Existen receptores para la D2 (calciferol) en riñón, intestino, os- teoblastos, paratiroides, islotes pancreáticos,células cerebrales, epitelio mamario y otros. Etiología - Déficit de vitamina D: prácticamente eliminado en los países industrializados. El déficit podría producirse en los lactantes de piel oscura que no reciben suplementos o en niños amaman- tados por madres no expuestas a la luz solar. - Alteración del metabolismo: enfermedad hepática o renal (MIR 98, 183). - Raquitismo vitamina D resistente: por alteración de la hidro- xilasa renal (tipo I) o por resistencia del receptor a la acción de la vitamina (tipo II). - El síndrome de Fanconi engloba glucosuria, aminoaciduria, hiperfosfaturia y puede asociar acidosis tubular proximal. La glucosuria, no produce hipoglucemia a diferencia de la hiper- fosfaturia que sí que produce hipofosforemia. Funciones De la vitamina D: - Aumento de la absorción intestinal de calcio y fósforo. - Aumento de la reabsorción renal. - Metabolismo mineral óseo (depósito y reabsorción). Fisiopatología La disminución de la vitamina D provoca la aparición de hipocal- cemia y esta conlleva un aumento de paratohormona (PTH) compensador, como consecuencia del cual se produce: - Reabsorción de calcio y fósforo del hueso (desmineralización) → aumento de fosfatasas alcalinas. - Reabsorción renal de calcio con disminución de la reabsor- ción de fósforo en el riñón (MIR 99F, 187), aumento de la ex- creción de bicarbonato y alteración en la reabsorción de aminoácidos. Clínica Alteraciones óseas: pueden observarse desde los 2 meses, aunque el raquitismo florido se muestra hacia el 1er-2º año. El orden de aparición de las lesiones óseas es descendente: cráneo, tórax y extremidades. - Craneotabes: adelgazamiento de la tabla externa del cráneo en occipucio o parietales posteriores. Cerca de las suturas cra- neales se considera una variante de la normalidad. - Rosario raquítico: aumento de tamaño de uniones costo- condrales. - Caput cuadratum: aplanamiento y asimetría del cráneo con retraso del cierre de la fontanela anterior. 7-deshidrocolesterolPiel Corteza renal Hígado Colecalciferol (D3) 25-OH colecalciferol 1-25 diOH colecalciferol (vitamina D) Fotoquímica Raquitismo carencial Raquitisimo vit. D tipo I Raquitisimo vit. D tipo II Receptores periféricos Figura 2. Metabolismo de la vitamina D. ↑ PHT Resorción de hueso Riñón ↑ P↑ Ca ↑ FA ↑ Ca↓ P ↓ aas y citrato ↑ AMPc urinario Normocalcemia compensadora ↑ HCO3 excretado Figura 3. Efectos de la PTH. Manual A Mir 40 ] DESHIDRATACIÓN [ - Retraso en la erupción dentaria y del esmalte con caries ge- neralizadas. - Tórax en paloma por proyección del esternón y su cartílago hacia delante. - Surco de Harrison o depresión horizontal que aparece en la parte inferior del tórax. - Deformidad pélvica con crecimiento retrasado. - Piernas arqueadas o patizambas, fracturas en tallo verde de los huesos largos (asintomáticas). - Enanismo raquítico, genu varo (por relajación ligamentosa), cifosis y escoliosis. - Musculatura poco desarrollada e hipotónica con deambula- ción retrasada. Síntomas generales: sudoración, tetania, infecciones pulmo- nares, anorexia, irritabilidad, abdomen distendido por hipotonía muscular, infecciones concomitantes (TBC, enteritis). Es típica la alopecia y la talla baja en los raquitismos vitamina D resisten- tes (MIR 05, 188). Diagnóstico - Laboratorio: calcio normal o disminuido, fósforo <4 mg/dl, aumento de la fosfatasa alcalina, aumento del AMPc urinario y 25-hidroxi-colecalciferol sérico (MIR). - Radiológico: signos precoces, casi anteriores a las manifesta- ciones clínicas. La radiografía más indicada es la de muñeca. • Rarefacciones estructurales del hueso. • Alteraciones metafisarias (ensanchamiento, desflecamiento e irregularidades): “imagen en copa de champán” (MIR). • Amplia línea de separación entre metáfisis y epífisis. • Líneas de Looser-Milkmann por pérdida de la esponjosa (transversales). Profilaxis Las necesidades diarias de vitamina D son 400 UI (10 µg), en el RNPT pueden ser de hasta 800-1000 UI/día durante el primer año. Los RNPT y los niños alimentados al pecho, cuya madre no está ex- puesta a la luz solar, deben recibir suplementos de vitamina D. Tratamiento Administración diaria de 50-150 µg de vitamina D3 ó 0,5-2 µg de 1-25-dihidroxi-colecalciferol (si existe afectación renal). Pro- duce un crecimiento radiológico demostrable en 2-4 semanas (excepto en el raquitismo resistente a la vitamina D). Posterior- mente se continúa con la dosis profiláctica. La administración de 15000 µg de vitamina D en dosis única es útil si se piensa que el tratamiento no va a ser el correcto. Si existe hipocalcemia con- comitante se administrará también calcio. A medida que cura el raquitismo la fosfatasa alcalina vuelve a la normalidad. Puede ser normal en lactantes raquíticos con de- pósitos bajos de proteínas y zinc. 3.6.- Escorbuto (MIR 08, 183) La vitamina C, o ácido ascórbico, se encuentra en los cítricos, hortalizas, tomates y patatas y es una vitamina hidrosoluble fun- damental para el correcto desarrollo y bienestar de los niños. Su carencia provoca el escorbuto, cuadro más frecuente entre los 7 meses y 2 años, que se caracteriza por la alteración en la for- mación del tejido conectivo maduro, hemorragias cutáneas (pe- tequias, equimosis…), inflamación y hemorragia gingival, hemorragias en diversos tejidos (suprarrenal, articulaciones, pe- ritoneo…), irritabilidad progresiva y piernas colgando en posi- ción de rana. Además de estos síntomas tan llamativos, en los estados carenciales menos acusados lo que se suele producir son síntomas generales inespecíficos como cansancio, debilidad, fatiga o depresión. En los niños la falta de vitamina C puede al- terar el correcto crecimiento óseo, observándose rosario raquí- tico en las costillas. El tratamiento del déficit de vitamina C se basa en ácido ascórbico 100-500 mg/d por vía oral. Déficit de líquido acompañado o no de alteración de electrolitos. Los RN y lactantes son más susceptibles, debido a la mayor can- tidad de agua corporal, mayor superficie corporal y menor ca- pacidad de regulación. Las pérdidas rápidas de peso traducen pérdidas de líquidos y electrolitos y no de masa magra corporal. Tipos - Según la intensidad: • Leve: en lactantes 3-5% (30-50 ml/kg) y en niños 3%. • Moderada: en lactantes 5-10% (50-100 ml/kg) y en niños 7%. • Grave: en lactantes >10-15% (>100 ml/kg) y en niños 10%. - Según la pérdida electrolitos: se basa en el sodio o en la os- molaridad plasmática. Los cambios de osmolaridad en un com- partimento producen desviaciones compensadoras de agua (que sigue siempre al Na) a través de la membrana celular, dando edema o deshidratación celular. Puede clasificarse en (MIR 99, 178): • Isotónica: es la más frecuente (70-80%). No existe gradiente osmótico y el volumen intracelular permanece constante. • Hipotónica: el agua pasa del espacio extracelular al intra- celular y el volumen intracelular aumenta, desencadenando intensa deshidratación por el acusado descenso de la volemia (riesgo de edema celular). • Hipertónica: el agua se desplaza al espacio extracelular, disminuyendo el volumen intracelular de forma significativa (riesgo de desecación celular). Etiología Aporte insuficiente o inadecuado de líquidos: LM escasa o mal instaurada. Pérdidas aumentadas: digestivas (vómitos, diarrea), renales (poliu- ria, diabetes insípida, hiperplasia suprarrenal congénita), cutáneas (fibrosis quística, quemaduras) y respiratorias (polipnea e hiper- ventilación en pacientes asmáticos o en la cetoacidosis diabética). Clínica Pérdida de volumen extracelular. - Hipotónica: importantes signos de reducción de volumen extracelular, incluso shock hipovolémico. Los ojos hundidos es uno de los signos clínicos que mejoran rápidamente después de la rehidratación. La turgencia cutánea es difícil de valoraren niños con malnutrición intensa y en los RNPT. - Hipertónica: menos signos de deshidratación, con piel caliente Figura 4. Tibias varas. TEMA 4 DESHIDRATACIÓN www.academiamir.com P e d i a t r í a 41] DESHIDRATACIÓN [ y pastosa y mayor clínica neurológica por deshidratación neuro- nal (fiebre, letargia, hipertonía, hiperreflexia, convulsiones). Datos de laboratorio - Hemograma: hemoconcentración (aumento de Hb, hema - tocrito y proteínas plasmáticas). - Bioquímica: el sodio define el tipo de deshidratación. El po- tasio puede estar aumentado en casos de diarrea, acidosis e in- suficiencia renal y disminuido si las pérdidas son gástricas o por administración de álcalis o glucosa. Encontraremos acido- sis en diarreas graves e insuficiencia renal y alcalosis en vómitos pertinaces o aspiración nasogástrica. Los niveles de cloro van paralelos a los de sodio (MIR 06, 186). El hiato aniónico o anion-gap es la diferencia entre los cationes y los aniones: (Na+K)-(Cl+HCO3) y en condiciones normales es de 12-14 mEq/L. Puede estar aumentado en la insuficiencia renal, reten- ción de sulfatos, fosfatos, acidosis láctica y cetosis, y dismi- nuido en la hipoalbuminemia. - El nitrógeno ureico en sangre y la creatinina sérica aumentan en la deshidratación debido a la disminución del filtrado glo- merular (insuficiencia renal prerrenal). - Analítica de orina: hiperconcentrada, cilindros hialinos o granulosos, leucocitos, eritrocitos y proteínas. Tratamiento - Rehidratación oral: es la más adecuada y fisiológica, por lo que siempre que sea posible se utilizará esta vía. Suele tener un buen resultado en las deshidrataciones leves o moderadas. Se ha de reponer el déficit en 4-8 h o en 12 h si se trata de una hipernatrémica. Se recomienda el suero oral hiposódico: Na 60 mEq/L, K 20 mEq/L, glucosa 1,4 g (por mEq de Na) y sus- tancias tampón. - Rehidratación intravenosa: indicada en deshidrataciones graves, vómitos persistentes, íleo paralítico, abdomen agudo, alteración del nivel de conciencia o inestabilidad hemodiná- mica. El volumen a reponer será: necesidades basales + déficit calculado (leve, moderada o grave) + las pérdidas continuadas. El tipo de deshidratación marcará el uso de una u otra solución y la velocidad de rehidratación. • Isotónica: se repondrá el déficit de la siguiente forma: 1/2 en las primeras 8 horas y la otra1/2 en las 16 horas restantes. Solución a utilizar: Glucosalino 1/3. • Hipotónica: igual que la anterior. Si la hiponatremia es grave se usarán líquidos hipertónicos. • Hipertónica: se repone el déficit en 48-72 horas de forma gradual, con una solución de Glucosalino 1/5. La intención es ir corrigiendo la natremia a una velocidad <10 mEq/kg/día, para evitar posible edema cerebral. • En un niño deshidratado, la mejor forma de valorar la res- puesta a corto plazo al tratamiento es midiendo la diuresis (MIR 01, 183). A medio plazo controlaremos el peso diario. 4.1.- Síndrome post-gastroenteritis Trastorno de la nutrición por disminución de la ingesta energé- tica que sigue a los episodios prolongados de gastroenteritis. En la mayor parte de los casos es difícil aislar el germen que originó la diarrea. Los pacientes presentan pérdida de peso y aparece grasa en las heces. Los factores de riesgo asociados son RNBP, malnutrición previa, diarrea invasora, déficit de vitamina A, in- fecciones, lactancia artificial, episodios repetidos de gastroen- teritis en <6 meses, uso de antibióticos (ATB), diarrea bacteriana (E. coli, Salmonella, Campylobacter, Shigella), inmunodeprimi- dos, alergia a proteínas de leche de vaca y rehidrataciones i.v. prolongadas (que inducen atrofia vellositaria). Tratamiento Rehidratación y corrección hidroelectrolítica, con nutrición pre- coz y aporte energético adecuado. Profilaxis Lactancia materna y nutrición precoz tras una diarrea aguda. En los niños con diarrea es importante y recomendable el inicio pre- coz de la ingesta de leche (se consigue así un buen aporte caló- rico y de nutrientes para el intestino) (MIR 03, 200; MIR 98F, 52). 3-5% Alerta, inquieto Sediento Normal Normal Normal Normal Buena Normales Sí Húmedas Normal Normal 30-50 ml/kg LEVE 6-9% Irritable, letárgico Sediento, hipo- tensión postural Rápido, débil Profunda Deprimida Normal o baja Regular Hundidos Disminuidas Secas Escasa, oscura >2 s 60-90 ml/kg MODERADA 10% Letárgico, coma Consciente, asus- tado, frío Filiforme, rápido Profunda, rápida Muy hundida Baja Signo del pliegue + Hundidos Faltan Muy secas Oliguria, anuria >3 s 100 ml/kg o sup. GRAVE PÉRDIDA DE PESO ASPECTO (PEQUEÑOS) ASPECTO (MAYORES) PULSO RADIAL RESPIRACIÓN FONTANELA ANTERIOR TA ELASTICIDAD CUTÁNEA OJOS LÁGRIMAS MUCOSAS DIURESIS RELLENO CAPILAR DÉFICIT LÍQUIDO Tabla 1. Signos y síntomas según la gravedad de la deshidratación. Cuando haya que rehidratar a un deshidratado por vía i.v., lo primero es calcular lo que le hace falta cada día. Para ello hay que estimar sus necesidades basales y su déficit. Las necesidades basales según la regla de Holliday: Los primeros 10 kg: 100 cc/kg Entre 10-20 kg: 50 cc/kg >20 kg: 20 cc/kg Así, un niño que pese 30 kg necesita 1700 cc diarios basales a los que luego hay que sumar el porcentaje de déficit que corresponda. Cálculo del déficit total: 10 x peso x déficit estimado clínicamente (%) Según el tipo de deshidratación que sea le corregiremos el déficit el primer día o en 48-72 horas (observa que en las deshidrataciones hipernatrémicas es donde más precaución se debe tener en la velocidad de rehidratación). RECUERDA No diluir las tomas porque perderá peso. No quitar la lactosa porque ayuda a regenerar el epitelio No dar manzana porque favorece los retortijones. RECUERDA Manual A Mir 42 ] ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO [ 5.1.- Obstrucción aguda de vías respiratorias superiores La laringe está formada por cuatro cartílagos (tiroides, cricoides, aritenoides y epiglótico) y por los tejidos blandos adyacentes, siendo el cricoides la porción más estrecha de la vía respiratoria superior de los niños. La obstrucción de la vía respiratoria tiene mayor trascendencia en lactantes y niños pequeños, por la es- trechez fisiológica de las vías respiratorias. La inflamación que afecta a las cuerdas vocales y a las estructu- ras por debajo existentes se denomina laringitis, laringotra- queitis y laringotraqueobronquitis, siendo ésta última la más frecuente, ya que en niños rara vez se limitan a una determinada zona del aparato respiratorio. La inflamación que afecta a las estructuras por encima de las cuerdas vocales se denomina supraglotitis. Crup: concepto que agrupa distintos procesos, la mayor parte de ellos infecciosos. Se caracterizados por tos perruna o metá- lica, ronquera, estridor inspiratorio y signos de dificultad respi- ratoria superior por obstrucción laríngea de intensidad variable. Características generales Incidencia Varones de 3 meses a 5 años, en invierno, con tendencia a las recidivas dentro del mismo año. Etiología La causa más frecuente son los virus (el 75% causadas por Pa- rainfluenzae y el resto por VRS, virus de la gripe y sarampión) ex- cepto en la epiglotitis aguda en la que la causa más frecuente es el Haemophilus influenzae b (Hib) (MIR 98, 175) y más rara- mente S. pyogenes, S. Pneumoniae y S. aureus. Clínica Va a depender del proceso en cuestión. Complicaciones Propagación del proceso infeccioso → traqueitis bacteriana, oti- tis media, neumonía intersticial, bronconeumonía, neumonía bacteriana y traqueobronquitis supurada. Crup viral (laringotraqueitis aguda) - Cuadro catarral previo, ambiente familiar catarral. - Secuencia de síntomas: tos y estridor intermitente que se hacecontinuo al progresar la obstrucción, aleteo nasal, retrac- ciones costales y espiración alargada. - Pueden tener febrícula o fiebre elevada. - Suele haber empeoramiento nocturno, duración de varios días o semanas con recaídas frecuentes. - La sobreinfección bacteriana es rara. Diagnóstico Rx de nasofaringe y vías respiratorias superiores para diferen- ciarla de la epiglotitis. No manipular la vía respiratoria, ni siquiera con el depresor lingual, por el riesgo de parada cardiorrespira- toria. Tratamiento Sintomático → humedad ambiental (ambiente húmedo y frío), oxigenoterapia, corticoides inhalados, orales e incluso corticoi- des i.v., adrenalina inhalada, intubación y ventilación mecánica si fuera preciso. No usar antihistamínicos, antitusígenos, sedan- tes ni antibióticos (si no hay sobreinfección bacteriana docu- mentada). Laringitis espasmódica aguda (crup espasmódico) (MIR) Similar a la laringotraqueobronquitis aguda salvo que no existe cuadro catarral previo y el epitelio respiratorio está conservado. Ocurre en niños de 1-3 años. La etiología más frecuente es la ví- rica aunque también existen factores alérgicos y psicológicos e incluso digestivos (el reflujo gastroesofágico es la causa más fre- cuente en casos de laringitis posteriores o edema de cartílagos aritenoides). Clínica Idéntica, de inicio brusco nocturno, que se repite durante 1-2 noches (con menor intensidad) mejorando al día siguiente, en el que puede persistir ronquera ligera y tos. Rara vez aparece fiebre. Tratamiento Similar a la laringotraqueobronquitis. Diagnóstico diferencial - Traqueítis bacteriana (MIR 97F, 196): generalmente apa- rece en <3 años, siendo la etiología más frecuente la bacte- riana (S. aureus). Tras un cuadro de laringotraqueitis aguda con o sin mejoría posterior, aparece un empeoramiento clínico con fiebre elevada, dificultad respiratoria progresiva, estridor inspiratorio y espiratorio y secreciones espesas purulentas. El diagnóstico es clínico, aunque pueden detectarse alteraciones radiológicas, leucocitosis y neutrofilia. El tratamiento es anti- bioterapia con β-lactámicos o glucopéptidos (con intubación si la precisa). El síndrome del shock tóxico se ha asociado con la traqueítis. Si el tratamiento es el adecuado, el pronóstico es excelente. - Crup diftérico: cuadro rarísimo por la vacunación. Se carac- teriza por exudados serosos o serosanguinolentos por la nariz, visualizándose en faringe membranas blanco-grisáceas. - Crup del sarampión: puede ser fulminante. - Otras: aspiración cuerpo extraño, abscesos, compresión extrínseca vía respiratoria, obstrucción intraluminal, angioe- dema, tetania, mononucleosis infecciosa, traumatismos, tu- mores o malformaciones, causas psicógenas y asma. Epiglotitis aguda (supraglotitis o laringitis supraglótica) Es un proceso muy grave y mortal que suele ocurrir en niños de 2-7 años. Ha disminuido muchísimo su frecuencia por la vacu- nación frente al H. influenzae b. La evolución es fulminante, con fiebre elevada, dolor faríngeo, disnea, babeo, obstrucción res- piratoria (en “postura de trípode”, como si el niño tuviera en la boca una patata caliente, con el cuello en hiperextensión, boca abierta y lengua saliente) y postración. La tos perruna es rara. A medida que el niño se cansa, van disminuyendo los ruidos res- piratorios, pudiendo evolucionar a situación de shock. No es fre- cuente el ambiente familiar epidémico de infección. Diagnóstico Nunca explorar la faringe, en casos dudosos se realiza laringos- copia directa (epiglotis rojo-cereza y edematizada) en quirófano, por parte de médicos especializados en intubación y traqueos- tomía, con radiografía previa sólo si lo permite el estado clínico del niño. En casos leves bastará con la radiografía lateral de la faringe. Tratamiento Antibióticos parenterales (cefotaxima, ceftriaxona o ampicilina) durante 7-10 días junto con intubación si fuese necesario. No colocar en decúbito supino ni coger vías venosas hasta que no TEMA 5 ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO Céntrate en la fibrosis quística y la bronquiolitis. Seguro que ponen alguna pregunta de estos temas. ENFOQUE MIR www.academiamir.com P e d i a t r í a 43] ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO [ esté asegurada la vía aérea. La adrenalina inhalada y los corticoi- des son ineficaces. Con el tratamiento adecuado, el pronóstico es excelente. Las infecciones concomitantes son poco frecuentes aunque pueden aparecer neumonía, linfadenitis cervical, meningitis o artritis séptica. 5.2.- Estridor laríngeo congénito Etiología - Traqueomalacia: debilidad de las paredes de la vía respiratoria. - Laringomalacia: alteración congénita más frecuente de la la- ringe consistente en flacidez de los cartílagos aritenoides y de la epiglotis produciéndose el colapso y cierto grado de obs- trucción de la vía respiratoria durante la inspiración. Es más frecuente en varones y se asocia a otras anomalías anatómicas. Clínica La manifestación principal es el estridor inspiratorio, aunque en ocasiones no aparece hasta los 2 meses de edad. Son frecuentes los ruidos respiratorios intensos y los gorjeos durante la inspira- ción. Los síntomas pueden ser intermitentes y empeoran en de- cúbito supino. Puede acompañarse de ronquera, afonía, disnea y retracciones costales inspiratorias, que son intensas y que pue- den deformar el tórax. Si la disnea es intensa puede existir difi- cultad en la alimentación. Desaparece progresivamente a medida que se desarrolla la vía respiratoria. Diagnóstico Laringoscopia directa. Diagnóstico diferencial Malformaciones en los cartílagos laríngeos y en las cuerdas vo- cales, membranas intraluminales, condromalacia grave de la- ringe y tráquea, tumores, quistes residuales del conducto tirogloso, hipoplasia mandibular, hemangiomas, linfangiomas, Pierre-Robin, bocios congénitos y alteraciones vasculares. Tratamiento Se resuelve espontáneamente sin tratamiento específico. En ocasiones ha sido necesaria la traqueostomía o la intubación, y la alimentación por SNG (siendo más tolerable la posición en decúbito prono). Pronóstico Generalmente remite a los 18 meses, aunque puede existir cierto grado de obstrucción durante algún tiempo. Algunos pa- cientes presentan durante la niñez estridor coincidiendo con in- fecciones respiratorias, ejercicio físico o llanto. 5.3.- Bronquiolitis aguda Obstrucción inflamatoria de las pequeñas vías respiratorias que aparece en los dos primeros años de vida con un máximo a los 6 meses y en invierno o inicio de la primavera (MIR 01, 184). Etiología Vírica, >50% de los casos por VRS (MIR); el resto se deben a otros virus (parainfluenzae III, adenovirus) y Mycoplasma. Los niños y adultos, a pesar de estar infectados, no desarrollan la enfermedad porque toleran mejor el edema bronquiolar. El ade- novirus está más relacionado con las complicaciones posteriores como la bronquiolitis obliterante y el síndrome de hiperclaridad pulmonar (Swyer-James). Epidemiología Lactantes de 3-6 meses de edad, no alimentados al pecho, en situación de hacinamiento, ambiente de fumadores o de enfer- medad familiar respiratoria poco importante (catarro de vías altas en la familia). La transmisión es por vía respiratoria. Fisiopatología Obstrucción bronquiolar por edema y acumulación de moco y residuos celulares, así como invasión vírica de las ramificaciones más pequeñas de los bronquios. La vía aérea disminuye y au- mentan las resistencias al paso del aire (sobre todo en la espira- ción), ya que la presión que ejerce la caja torácica sobre los pulmones comprime tanto los alveolos como los bronquiolos, que a su vez están edematosos, reduciendo sus diámetros. La obstrucción resultante en válvula (entra aire que no puede salir) induce un atrapamiento precoz e hiperinsuflación, pu- diendo provocar atelectasias (colapso alveolar) cuando la obs- trucción escompleta y el aire se reabsorbe. Se va a deteriorar el intercambio gaseoso con una alteración ventilación/perfusión, causando hipoxemia y, en casos graves, retención de carbónico. Clínica Comienza como una infección leve de vías respiratorias superio- res, con mucosidad nasal y estornudos, falta de apetito y fiebre. Figura 2. Laringomalacia. Imagen por laringoscopia. Figura 1. Epiglotitis. Imagen por laringoscopia. Manual A Mir 44 ] ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO [ La dificultad respiratoria se va instaurando progresivamente a los pocos días y se caracteriza por tos sibilante paroxística, dis- nea e irritabilidad, a la que se asocia dificultad para la alimenta- ción (MIR 06, 185). Los casos leves suelen durar 1-3 días. Exploración Taquipnea e hiperinsuflación torácica, espiración alargada, tiraje subcostal e intercostal, aleteo nasal y/o cianosis. La hiperinsufla- ción pulmonar puede hacer palpable el hígado y el bazo. A la auscultación, estertores finos y sibilancias. En los casos graves los ruidos respiratorios apenas se oyen, ya que la obstrucción es casi completa. Diagnóstico Es fundamentalmente clínico. En la Rx tórax aparece hiperinsu- flación (costillas horizontales con aplanamiento del diafragma) con aumento del diámetro del tórax con o sin atelectasias (siendo a veces difícil el diagnóstico diferencial con una neumo- nía). Se puede demostrar la existencia del antígeno del VRS en las secreciones nasofaríngeas mediante técnicas de inmunoa- nálisis enzimático (MIR 00, 214) y aumento de anticuerpos en sangre. Diagnóstico diferencial Asma: episodios repetidos, con antecedentes familiares positi- vos, comienzo brusco no precedido de cuadro catarral, eosino- filia y respuesta favorable o inmediata al salbutamol. Los accesos de tos repetidos constituyen un dato diferencial importante. Otros: fibrosis quística, insuficiencia cardíaca, cuerpo extraño, tos ferina, intoxicación por organofosforados o bronconeumo- nía bacteriana con hiperinsuflación pulmonar obstructiva gene- ralizada. Tratamiento Es fundamentalmente de soporte. En infecciones graves se debe colocar al paciente en ambiente húmedo y frío, con oxí- geno, posición semiincorporada y líquidos por vía parenteral para complementar o sustituir la alimentación oral. Los antibió- ticos tienen escaso valor, salvo si existe neumonía bacteriana se- cundaria. Los corticoides no son beneficiosos, e incluso pueden resultar perjudiciales en algunas circunstancias. Algunos estudios han demostrado la eficacia de los broncodila- tadores; en líneas generales, si responden se siguen utilizando. La adrenalina inhalada disminuye el estancamiento venoso y la tumefacción de las mucosas, y su utilización ha dado resultados satisfactorios. Si la evolución es hacia una insuficiencia respiratoria, precisará ventilación mecánica. La Ribavirina es un fármaco antivírico en aerosol que mejora discretamente la neumonía por VRS, pero no disminuye la mor- talidad ni la estancia hospitalaria. Está indicada en lactantes de alto riesgo (como son los muy graves o los portadores de cardio- patía congénita cianosante, displasia broncopulmonar o inmu- nodeprimidos), aunque cada vez su uso está más restringido. En el tratamiento de la bronquiolitis deben evitarse los sedantes. Profilaxis Palivizumab: Ac monoclonales antiVRS i.m. Está indicado en <2 años con enfermedad pulmonar crónica, prematuros <28 se- manas de gestación de forma mensual hasta los 12 meses, y en los de 29-32 semanas mensualmente hasta los 6 meses. Los an- ticuerpos monoclonales se administrarán durante los períodos de epidemia. Pronóstico La fase crítica de la enfermedad son las 48-72 h tras el inicio de la tos y la disnea, momento en el que pueden aparecen episo- dios de apnea en los lactantes más pequeños. Pasado el período crítico, la recuperación es rápida. La mortalidad alcanza el 1% por crisis de apneas prolongadas, acidosis respiratoria grave o deshidratación importante, o en pacientes con cardiopatía con- génita o fibrosis quística. Son raras las complicaciones bacterianas y la insuficiencia car- díaca. Un considerable porcentaje sufre hiperreactividad bron- quial al final de la infancia, aunque no se conoce bien la relación entre estos dos procesos. 5.4.- Bronquiolitis obliterante Aparición de tejido de granulación en los bronquiolos y peque- ñas vías respiratorias. Generalmente es difícil identificar el factor desencadenante, aunque se ha relacionado con la inhalación de sustancias químicas (óxido nítrico), enfermedades del tejido con- juntivo, fármacos (penicilamina), sarampión, gripe, adenovirus (MIR), Mycoplasma y tosferina. Complicación frecuente y omi- nosa del trasplante pulmonar y de médula ósea (reacción de in- jerto contra huésped). Clínica Tos, dificultad respiratoria y cianosis inicial, seguidos de un pe- ríodo de mejoría evidente. Posteriormente aparece disnea cre- ciente, expectoración, tos y sibilancias. El inicio de los síntomas sugiere una bronquiolitis aguda, pero sin rinorrea. En un 10% de los casos aparece el Síndrome de Swyer-James (hiperclaridad pulmonar unilateral y disminución de la trama vascular), sobre todo si se debe a infección por adenovirus (MIR). Diagnóstico - Clínico. Las pruebas funcionales muestran típicamente un pa- trón obstructivo, aunque en ocasiones puede ser restrictivo o mixto. - Radiológico: desde un patrón normal hasta imágenes que sugieren TBC miliar. - Broncografía: obstrucción de bronquiolos con poco o escaso contraste en la periferia del pulmón. Pero puede ser normal. - TAC: bronquiectasias. Infiltrados alveolares bilaterales de Figura 3. Imagen radiológica de bronquiolitis aguda. Observa que en la bronquiolitis aguda están contraindicados los sedantes; en general no se deben dar nunca a un niño que está haciendo esfuerzos por respirar, porque corremos el riesgo de que deje de hacer dichos esfuerzos. Si es preciso emplearlos, se debe hacer con el niño intubado. RECUERDA www.academiamir.com P e d i a t r í a 45] ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO [ forma parcheada y subpleurales. - Biopsia pulmonar: confirmación. Puede ser normal porque la afectación es en parches. Tratamiento No existe tratamiento específico. Pronóstico Algunos pacientes empeoran rápidamente y fallecen semanas después de comenzar los síntomas. La mayoría sobreviven, algu- nos de ellos con insuficiencia respiratoria crónica. 5.5.- Fibrosis quística Disfunción de glándulas exocrinas con obstrucción crónica e in- fección de las vías aéreas y maldigestión. Es la enfermedad ge- nética más frecuente de la raza caucásica, y la causa más frecuente de enfermedad pulmonar grave en la infancia. Es la responsable de la mayor parte de las insuficiencias pancreáticas exocrinas en las primeras etapas de la vida, poliposis nasal, pan- sinusitis, prolapso rectal, colelitiasis e hiperglucemia insulinde- pendiente. Etiología Incidencia en raza caucásica es de 1/2500 RNV siendo menos frecuente en otras razas. Se hereda de forma AR (MIR), estando alterado el gen que codifica una proteína llamada regulador transmembrana (CRTF) en el brazo largo del cromosoma 7 (MIR 03, 195). La CRTF actúa como un canal o bomba aniónica en las membranas celulares. La alteración más frecuente es la delección de un residuo de fe- nilalanina en el aa 508 dentro de los sitios de unión de ATP (δF508). Un 50% de los pacientes son homocigotos para esta mutación, describiéndose en el resto más de 600 mutaciones, de las que las más graves son las que asocian afectación pancre- ática. Sin embargo, el genotipo no predice la gravedad de la en- fermedad pulmonar ni hepática. Patogenia Alteración de la conductancia transmembrana dando lugar a se- creciones pobres en Na y agua, deshidratadas y espesas, que ocasionan obstrucción al flujo aéreo, ductal o intestinal. En las glándulas sudoríparas ocurre el fenómenoinverso: producen un sudor rico en sal, al no ser capaces de reabsorber el cloro (MIR 07, 190). El cuadro clínico se produce por falta de aclaramiento de las bacterias inhaladas, con inflamación y sobreinfección por gér- menes poco frecuentes de la vía aérea (S. aureus y P. aeruginosa que tiende a la trasformación mucoide en estos pacientes, siendo esta transformación altamente sugestiva, aunque no de- finitiva, para hacer el diagnóstico). Parece existir de forma prima- ria una predisposición de estos pulmones a sobreinfectarse ya que no existen alteraciones inmunitarias importantes que expli- quen estas infecciones. Anatomía patológica - Pulmón: hiperplasia de células caliciformes e hipertrofia de glándulas submucosas en respuesta a la infección crónica, bronquiectasias, bullas subpleurales (lóbulos superiores), dila- tación e hipertrofia de la media de las arterias bronquiales (HTP secundaria). - Senos paranasales: ocupados por moco, hiperplasia de ele- mentos secretores, pólipos, piomucoceles o erosión ósea. - Páncreas: pequeño y quístico, con alteración de los acinos (que se vuelven fibróticos) y con acúmulo de grasas. A partir de los 20 años hay focos de calcificación y disrupción de los islotes. - Tubo digestivo: dilatación y ocupación por la secreción de las glándulas (alteraciones mínimas). - Hígado: cirrosis biliar focal (25%), hígado graso (30%), con- gestión hepática por cor pulmonale, vesícula hipoplásica con moco y colelitiasis ocasional, atresia del conducto cístico y es- tenosis distal del colédoco. - Glándulas salivales: distendidas por moco. Las glándulas ecri- nas y las parótidas no están anatómicamente afectadas, aun- que su producto secretor está alterado. - Genitourinarias: moco abundante en cérvix, endocervicitis, obliteración, atresia de cola y cuerpo del epidídimo, de los con- ductos deferentes y de las vesículas seminales. Manifestaciones clínicas - Respiratorio: • Bronquiolitis (afectación más precoz) y bronquitis. El sín- toma más constante es la tos productiva (moco purulento) que empeora con la edad, por las mañanas y con el esfuerzo. Las sibilancias son frecuentes en los primeros años de vida. Al progresar, aparece intolerancia al ejercicio y retraso ponde- roestatural, y en última instancia, cor pulmonale, insuficiencia respiratoria y muerte. • Son frecuentes las sobreinfecciones bacterianas por Pseu- domona aeruginosa, S. aureus (MIR) y la colonización por B. cepacea (de difícil erradicación y de mal pronóstico, al indicar enfermedad avanzada). Las formas mucoides de Pseudo- mona aeruginosa son altamente sugestivas (aunque no defi- nitvas) para establecer el diagnóstico (MIR 07, 190). La infección crónica se limita al aparato respiratorio, relacionán- dose con el estado nutricional, sobre todo con déficit de áci- dos grasos. En los casos con función pancreática exocrina normal, la enfermedad respiratoria aparece más tardíamente. • Complicaciones (MIR 98, 184): atelectasias, hemoptisis, neumotórax, osteoartropatía hipertrófica (elevación del pe- riostio sobre las porciones distales de los huesos largos, dolor óseo, edema y derrames articulares), insuficiencia respiratoria crónica (sobre todo adolescentes y adultos) con desarrollo de cor pulmonale, insuficiencia cardíaca derecha aguda o cró- nica, aspergilosis alérgica. • Vía respiratoria superior: Poliposis nasal, obstrucción nasal y rinorrea. No suele haber clínica de sinusitis aunque los senos están opacificados. - Digestivo: íleo meconial (15-20% de los recién nacidos con FQ y en casos de hermanos afectos asciende al 30%), tapón meconial (menos específico) y obstrucción ileal en adultos (equivalente), prolapso rectal y ocasionalmente invaginación, impactación fecal del ciego o apéndice, dolor abdominal. La malabsorción puede dar lugar a hipoproteinemia con anasarca y déficits de vitaminas liposolubles (A, D, E y K) siendo raro el raquitismo. - Vías biliares: cirrosis biliar (2-3%), esteatosis con hepatitis Figura 4. Poliposis nasal. Manual A Mir 46 ] ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO [ neonatal y cólicos biliares por colelitiasis en el segundo decenio de vida. - Páncreas: maldigestión (>85%), diabetes (rara la cetoacido- sis pero pueden existir complicaciones microvasculares) y pan- creatitis aguda recurrente (ocasional). - Genitourinario: en varones existe retraso del desarrollo se- xual en 1 ó 2 años, azoospermia obstructiva en >95% (función sexual normal), hernia inguinal, hidrocele y criptorquidia. En niñas aparece moco acumulado en cerviz, cervicitis y ameno- rrea secundaria en las exacerbaciones de la enfermedad. El embarazo puede ser tolerado si hay buena función pulmonar. - Glándulas sudoríparas: alcalosis hipoclorémica si el pa- ciente padece una gastroenteritis o en épocas calurosas, y sabor salado de la piel (incluso escarcha salada en ésta). Diagnóstico - Prueba del sudor: determina la cantidad de cloro en una muestra de sudor obtenida por iontoforesis con pilocarpina, siendo sugestiva entre 40-60 mEq/l y positiva >60 mEq/l (MIR 07, 190). En las primeras semanas de vida es poco fiable por la dificultad de obtener una muestra adecuada. Existen falsos negativos como en el edema hipoproteinémico. - Estudio de la función pancreática: • Exocrina: Van de Kammer, disminución de tripsina y qui- miotripsina en heces. Si el resultado es dudoso, determina- ción enzimática en jugo duodenal obtenido por sondaje. • Endocrina: hemoglobina glicosilada, sobre todo después de los 10 años. - Función pulmonar: no fiables hasta los 4 años (mala cola- boración). Aparece una enfermedad obstructiva con respuesta moderada a broncodilatadores, que en fases posteriores se convierte en un patrón restrictivo. - Estudio radiológico: hiperinsuflación, tapones de moco, bronquiectasias en lóbulos superiores, atelectasias disemi- nadas e infiltrados confluyentes. En los casos más avanzados aparece hiperinsuflación masiva, quistes, bronquiectasias ex- tensas y atelectasias segmentarias lobulares. - Detección de heterocigotos y diagnóstico prenatal: exis- ten sondas específicas para las mutaciones del gen que per- mite una valoración rápida, aunque la ausencia de mutación no permite descartar la enfermedad. Para el despistaje neona- tal la prueba de elección es la determinación del tripsinógeno inmunorreactivo sérico a partir del 3er día de vida (sensibili- dad 95%). No existe acuerdo sobre la necesidad de realizar un cribado universal. La presencia del tripsinógeno depende de que el páncreas esté afecto y sus valores descienden hasta si- tuarse por debajo de lo normal a los 5-7 años. Tratamiento Respiratorio - Fisioterapia respiratoria para movilizar las secreciones de las vías aéreas. -Antibióticos: requieren dosis elevadas pero controlan la pro- gresión de la enfermedad. Pueden administrarse vía oral (si clí- nica respiratoria o identificación de microorganismos en culti- vos de las secreciones), i.v. (si clínica progresiva a pesar de las medidas domiciliarias intensivas) o en aerosol (para incremen- tar la concentración endobronquial). Rara vez se consigue la erradicación de la Pseudomona y de la B. cepacea. - Si el paciente no mejora hay que pensar en insuficiencia car- díaca, vías aéreas hiperreactivas e infección por aspergillus fu- migatus, micobacterias u otros patógenos poco habituales. - Broncodilatadores: β-adrenérgicos en aerosol, simpaticomi- méticos vía oral o teofilina oral de liberación sostenida. - Corticoides: en aerosol si existe hiperreactividad refractaria de las vías aéreas. En dosis altas están contraindicados por sus efectos secundarios. Complicaciones respiratorias: - Atelectasias: debe valorarse la lobectomía si hay dificultad respiratoria progresiva, fiebre, anorexia y tos persistente. - Hemoptisis masiva (>250 ml): requiere vitamina K si el tiempo de protrombina está alterado y suspensión de la fisioterapia respiratoria.Debe evitarse la lobectomía ya que es difícil loca- lizar la hemorragia y puede ser útil la embolización selectiva si hay hemoptisis importante y persistente. - Neumotórax: si es pequeño sólo observación; si es mayor o a tensión el tratamiento quirúrgico es rápido y definitivo. - Aspergillosis alérgica: los corticoides consiguen que desapa- rezca en varias semanas. En casos refractarios se ha utilizado la anfotericina B en aerosol o 5-fluorocitosina sistémica. - Poliposis nasal: corticoides y descongestionantes nasales. Si obs- trucción completa o rinorrea constante, está indicada la cirugía. - Osteoartropatía hipertrófica: acetaminofeno o ibuprofeno. - Insuficiencia respiratoria crónica: oxigenoterapia domiciliaria, sobre todo durante el sueño. - Insuficiencia cardíaca derecha y cor pulmonale: dieta exenta de sal junto con diuréticos y restricción de líquidos, e incluso digitálicos si se asocia a insuficiencia cardíaca izquierda. - Preoperatorios: con afectación pulmonar moderada o grave precisan un ciclo previo de 1-2 semanas de tratamiento anti- biótico masivo, debiendo reducirse el tiempo total de la anes- tesia y estimular la tos, manteniendo los antibióticos durante 7-14 días. Nutricional - Dieta: los lactantes evolucionan bien con fórmulas habituales; posteriormente requieren fórmulas hipercalóricas e incluso ali- mentación nocturna por sonda nasogástrica, enterostomía percutánea o nutrición parenteral. - Enzimas pancreáticos: si se administran durante las comidas permiten una dieta liberal. Se han relacionado dosis elevadas de estos fármacos con estenosis colónicas que precisan cirugía. - Suplementos vitamínicos. La vitamina K se necesita en el ne- onato, en los episodios de hemoptisis y junto al tratamiento antimicrobiano intenso y la cirugía. Complicaciones digestivas - Obstrucción intestinal distal intermitente o equivalente me- conial: aumentar el aporte de enzimas pancreáticas, laxantes y líquidos, lavado intestinal con solución salina y polietilengli- Tos crónica o productiva Atelectasias o neumonías recurrentes Bronquiolitis recurrente Hemoptisis Infección por Pseudomonas o S. Aureus Antecedentes familiares de FQ Retraso del desarrollo Pólipos nasales, pansinusitis Alcalosis hipoclorémica no explicada Íleo o tapón meconial Esteatorrea, malabsorción Prolapso rectal (MIR) Cirrosis biliar, hipertensión portal o varices esofágicas sangrantes Hipoprotrombinemia posterior al período neonatal Hipoproteinemia, anasarca Déficit vitaminas liposolubles Sabor salado de la piel Azoospermia obstructiva INDICACIONES DE LA PRUEBA Tabla 1. Indicaciones para realizar una prueba del sudor. 1. Prueba del sudor positiva 2. Uno o más de los siguientes: - Enfermedad pulmonar crónica - Insuficiencia pancreática exocrina - Antecedentes familiares positivos - Test de screening neonatal positivo 3. Confirmar con estudio de DNA CRITERIOS DIAGNÓSTICOS Tabla 2. Criterios diagnósticos de FQ. www.academiamir.com P e d i a t r í a 47] APARATO DIGESTIVO [ col. Si la obstrucción es completa se puede resolver con enema de contraste. - Invaginación: enema de contraste o laparotomía. Si episodios repetidos: cecotomía. - Reflujo gastroesofágico: puede ser necesario la funduplica- tura de Nissen. Están contraindicados los agentes colinérgicos que pueden aumentar la secreción de moco - Prolapso rectal: reducción manual. Pronóstico Existe una supervivencia acumulativa de 30 años, siendo algo mejor en varones. Si se inicia el tratamiento antes de que la fun- ción pulmonar esté muy alterada, sobreviven más del 90% des- pués de los 20 años del mismo. En la FQ del páncreas (mucoviscidosis) la causa más frecuente de muerte se debe a las bronquiectasias. 6.1.- Atresia y fístula traqueoesofágica Incidencia 1/3000-4500 RN vivos, siendo el 30% prematuros. Clasificación Se distinguen cinco tipos. Por orden de frecuencia tenemos: - Tipo I: atresia sin fístula. - Tipo II: atresia distal con fístula proximal. - Tipo III (85%): atresia proximal y fístula distal. - Tipo IV: doble fístula. - Tipo V: fístula sin atresia (tipo “H”). Manifestaciones clínicas - Antecedentes de polihidramnios en el embarazo (porque el feto no puede deglutir el líquido). - SNG que no puede pasar hasta estómago, exceso de secre- ciones orales en el RN (el RN no tiene salivación activa), tos-cia- nosis-atragantamiento con los intentos de la alimentación. - Si la fístula es distal, el abdomen estará distendido y timpa- nizado. Si la fístula es proximal será excavado. En casos de fís- tula sin atresia, el síntoma cardinal es la tos frecuente, por neumonía aspirativa, que pone en peligro la vida del niño. - En un 50% de los casos se ha asociado a malformaciones congénitas → síndrome de VATER o VACTERAL: malformacio- nes vertebrales, anorrectales, traqueales, esofágicas, cardíacas y renales así como del radio y de los miembros. Diagnóstico - Rx abdomen: se observa la sonda enrollada en el bolsón eso- fágico. Si existe aire a nivel abdominal, existirá fístula entre trá- quea y porción distal del esófago. La radiografía con contraste hidrosoluble puede resultar de ayuda. - Broncoscopio: demuestra las fístulas en “H”. Tratamiento Quirúrgico y urgente. Durante el preoperatorio hay que colocar al niño en decúbito prono y realizar aspiraciones constantes. El tratamiento quirúrgico suele realizarse en varias fases: en primer lugar se realizará el cierre de la fístula y se introducirá un tubo de gastrostomía. En una segunda fase se realizará anastomosis de los dos extremos esofágicos. La tolerancia oral se debe iniciar a partir de los 8-10 días de la anastomosis primaria. Tras la ci- rugía pueden persistir alteraciones de la motilidad esofágica, es- tenosis y reflujo gastroesofágico (MIR 06, 184), así como lentitud para la alimentación y falta de medro. El desarrollo de la tráquea es normal (siempre que no exista fístula). Si aparece traqueomalacia leve posterior a la cirugía la conducta es expec- tante, con tratamiento conservador (MIR 03, 190). 6.2.- Reflujo gastroesofágico Paso del contenido gástrico al esófago. También denominado calasia o reflujo libre a través del esfínter esofágico inferior in- Recuerda las características clínicas típicas de la FQ, según la edad del paciente: - RN: íleo meconial e ictericia prolongada. - 2 años: retraso ponderoestatural, esteatorrea, infecciones respiratorias de repetición e insuficiencia respiratoria. - 2-12 años: neumonías de repetición, bronquiectasias y pólipos. - Mayores de 12 años: EPOC, bronquiectasias, HTP, esterili- dad, diabetes mellitus, pancreatitis y litiasis biliar. En el diagnóstico no olvides que la primera prueba a realizar siempre es un ionotest, independiente de la edad del niño. Cuando en el RN se obtienen dos ionotest negativos y existe la sospecha diagnóstica, se debe confirmar con la prueba del tripsinógeno inmunorreactivo, que es la prueba de elección en el RN a partir de los 3 días de vida. RECUERDA TEMA 6 APARATO DIGESTIVO Dessde hace 2 años es el tema más preguntado de Pediatría. Debes conocer los aspectos clínicos y diagnósticos de las prin- cipales enfermedades, entre ellas, enfermedad celíaca, estenosis hipertrófica de píloro, megacolon agangliónico, invaginación intestinal y Meckel. ENFOQUE MIR Figura 1. Atresias y fístulas esofágicas. I II III IV V Figura 2. Neumonía aspirativa en RN con fístula traqueoesofágica. Manual A Mir 48 ] APARATO DIGESTIVO [ competente. La incidencia es de 1/300. Comienzo neonatal y mejoría con la edad (MIR 99F, 189). Patogenia La competencia del esfínter esofágico inferior depende de: - Posición abdominal del esfínter: la porción infradiafragmática corta favorece el reflujo. - Ángulo de inserción del esófago en el estómago (ángulo de His) menos agudo. - Presión del esfínter: disminución del tonode forma intermi- tente durante el llanto, la tos o la defecación; más raramente dilatación crónica (común en la esofagitis). Clínica - Reflujo gastroesofágico (RGE) (MIR 08, 186; MIR 02, 180): vómitos atónicos o regurgitaciones excesivas durante las primeras semanas de vida, que se resuelven espontáneamente en la mayoría de los casos hacia los 2 años (momento en que el niño adopta con mayor frecuencia una posición erecta y toma alimentos más sólidos). Puede persistir hasta los 4 años. Existe mayor incidencia en niños con parálisis cerebral, sín- drome de Down y retraso del desarrollo. • Retraso del vaciamiento gástrico asociado • No existe retraso ponderoestatural ni otras complica- ciones. - Enfermedad por RGE: • Neumonías por aspiración • Rumiación: asocia movimientos repetidos de la cabeza y falta de medro. Puede verse influenciada por factores psico- lógicos, RGE o hernia de hiato. • Retraso ponderoestatural. • Esofagitis: irritabilidad (dolor o ardor retroesternal), rechazo de las tomas y anemia ferropénica por sangrado digestivo. - Síndrome de Sandifer: opistótonos y otras alteraciones de la postura de la cabeza en relación con RGE. La posición de la cabeza actúa como mecanismo de protección de la vía aérea o para disminuir el dolor por el RGE. Diagnóstico - Clínico, la respuesta al tratamiento confirma el diagnóstico. - pHmetría: técnica más sensible y específica que cuantifica el RGE (MIR). Es la técnica de elección para el diagnóstico de RGE. - Esofagografía con bario bajo control radioscópico: el reflujo persistente se va a considerar patológico. Servirá también para descartar la hernia de hiato asociada, viéndose los pliegues gástricos por encima del diafragma (se ven mejor si el esófago está colapsado), las estenosis o los datos indirectos de la eso- fagitis (mucosa irregular). - Esofagoscopia con biopsia: diagnóstico de confirmación de la esofagitis. - Gammagrafía gástrica: detecta la aspiración del contenido gástrico (baja sensibilidad) y el RGE (baja especificidad). Tratamiento Conservador: - Medidas posturales: decúbito prono para los lactantes y po- sición semiincorporada o erecta en niños mayores. - Espesar la fórmula con cereales (disminuye el llanto y el vo- lumen del vómito). - Cisaprida: es un procinético eficaz que estimula la motilidad gastrointestinal y disminuye el tiempo medio del reflujo. Pre- cisa de monitorización cardíaca porque prolonga el intervalo QTc. Actualmente el RGE no es una indicación aprobada. - Metoclopramida: estimula el vaciamiento gástrico y la moti- lidad esofágica. Puede producir aletargamiento, inquietud y síntomas extrapiramidales. - Antiácidos, antiH2 o inhibidores de la bomba de protones, si existe esofagitis. - Tratamiento quirúrgico (funduplicatura de Nissen) en enfer- medad por reflujo gastroesofágico que no responde al trata- miento médico. 6.3.- Estenosis hipertrófica de píloro Causa más frecuente de vómito no bilioso en el neonato, con una incidencia de 3/1000 RN vivos. La incidencia aumenta en niños de raza blanca, varones, grupo sanguíneo B y O, primo- génitos y con antecedentes familiares, sobre todo maternos, de EHP. Se asocia a otras malformaciones congénitas como la fís- tula traqueoesofágica. La estenosis hipertrófica de píloro no se relaciona con el polihi- dramnios (MIR 04, 174). Etiología Desconocida, aunque se han implicado distintos factores (iner- vación muscular anormal, administración de PGE, gastroenteritis eosinófila, trisomía 18, síndrome de Turner y otros síndromes). Anatomía patológica Hiperplasia e hipertrofia del músculo liso del antro gástrico hasta el duodeno. Clínica El primer síntoma es el vómito no bilioso (MIR 03, 189), tras las tomas o de forma intermitente, sin náusea previa pero en escopetazo. Después del vómito el niño queda irritable por ham- bre. Puede aparecer desde la primera semana, siendo típico sobre los 21 días, o incluso retrasarse hasta el 5º mes (MIR 99, 187). Asocia pérdida de progresiva de HCl dando lugar a una alcalosis metabólica hipoclorémica. El potasio suele mantenerse aunque existe una tendencia a difundirse al espacio intracelular como respuesta a un hiperaldosteronismo, que pretende compensar la hiponatremia (MIR 97F, 189). Además podemos encontrar ic- tericia (que suele resolverse tras el tratamiento) por descenso de la glucoronil-transferasa y diarrea. Diagnóstico - Palpación de la oliva pilórica, masa dura, móvil, por encima y a la derecha del ombligo, por debajo del reborde hepático. Se palpa mejor tras el vómito (cuando la musculatura abdo- minal se relaja) y en niños desnutridos. - Onda peristáltica gástrica que progresa a lo largo del abdo- men. - Ecografía: de elección (sensibilidad 90%). Se aprecia un gro- sor de la musculatura pilórica >4 mm o longitud global >14 mm. - Radiografía con bario: conducto pilórico alargado, protube- rancia de éste hacia el antro (“signo del hombro”) y líneas pa- ralelas de bario en el interior del conducto (“signo del doble tracto”). - RX abdomen: “burbuja aérea única” (casos extremos). Figura 3. Reflujo gastroesofágico en RN. www.academiamir.com P e d i a t r í a 49] APARATO DIGESTIVO [ Diagnóstico diferencial Se realiza con los trastornos de la motilidad esofágica, hernia hiato, insuficiencia suprarrenal, metabolopatías, atresia pilórica, atresia duodenal proximal a la ampolla de Vater y gastroenteritis aguda. Tratamiento Pilorotomía de Ramstedt (MIR 01, 192): pequeña sección transversal de la musculatura con herniación de la mucosa. En el 50% de los casos existen vómitos postoperatorios por edema del píloro; si son persistentes hay que pensar que la pilorotomía es incompleta, se ha producido una gastritis, un RGE u obstruc- ción. La dilatación con balón mediante endoscopia es satisfac- toria en los lactantes que vomitan constantemente por pilorotomía incompleta. 6.4.- Megacolon aganglionar congénito (Hirschprung) Ausencia total de la inervación parasimpática intramural (plexo mientérico de Auerbach y plexo submucoso de Meissner) (MIR 04, 175; MIR 01F, 196; MIR 00, 225) desde el esfínter anal in- terno extendiéndose en sentido proximal en longitud variable. De manera compensatoria se produce hipertrofia del parasim- pático extramural con aumento de las terminaciones nerviosas en el intestino aganglionar, dando lugar al aumento de acetil- colina, que provocará una ausencia de relajación del segmento afecto. En el 75% de los casos afecta a recto-sigma. Afecta con más frecuencia al sexo masculino (4:1), rara vez apa- rece en el prematuro y es más frecuente con antecedentes fa- miliares de enfermedad de Hirschprung. Puede acompañarse de otros defectos congénitos (Down, Lawrence-Moon-Bardet-Biedl y alteraciones cardiovasculares). Clínica Retraso en la eliminación del meconio y posteriormente estreñi- miento crónico. En algunos pacientes aparecen vómitos biliosos o fecaloideos, junto a signos de deshidratación. La lactancia ma- terna da lugar a deposiciones más blandas pudiendo retrasar el diagnóstico. El fallo de medro y la hipoproteinemia por enteropatía pierde proteínas son raras, ya que la enfermedad se suele detectar pre- cozmente. Los ataques intermitentes de obstrucción intestinal pueden dar lugar a enterocolitis con fiebre, diarrea e incluso perforación intestinal. Exploración Distensión abdominal y palpación de restos fecales en fosa iliaca izquierda; el tacto rectal muestra un recto vacío con tono del esfínter anal normal. Diagnóstico - Rx abdomen: disminución del calibre del colon afecto, con ausencia de aire distal, dependiendo del grado de obstrucción. - Enema opaco: colon distal obstruido de menor calibre (por falta de relajación del intestino aganglionar) y proximal dila- tado normal. Existe un retraso en la eliminación del contraste. - Manometría anorrectal (MIR 04, 175; MIR 01, 190): la dis- tensión rectal no provoca lacaída de la presión del esfínter anal interno o existe un aumento paradójico. Una manometría normal excluye el diagnóstico. - Biopsia rectal: diagnóstico de confirmación. Haces nerviosos hipertróficos con tinción positiva para acetilcolinesterasa, así como ausencia de células ganglionares. Debe realizarse alejada unos dos cm de la línea pectínea para evitar la zona aganglio- nar normal del borde anal. En la zona previa a la dañada suele existir una hipertrofia muscular. Diagnóstico diferencial - Íleo meconial, tapón meconial y atresia intestinal en el RN. - Megacolon funcional: suelen ser niños mayores de 2 años, con retención fecal voluntaria al retirar el pañal, distendiendo progresivamente todo el colon. No existe distensión abdomi- nal, suele haber encopresis, en el tacto rectal solemos encon- trar la ampolla rectal llena de heces y la manometría y la biopsia son normales. No existe retraso ponderoestatural. Sue- len aparecer fisuras que sangran con la deposición (MIR 05, 181). - Estreñimiento: heces voluminosas, son típicos los escapes fe- cales (encopresis). Figura 4. Pilorotomía. Figura 5. Enema opaco en paciente con enfermedad de Hirschprung. Resumen de algunos truquillos para diferenciar unos cuadros abdominales de otros: Observa que tanto en las hernias diafragmáticas como en los neumotórax la clínica es parecida (dificultad respirato- ria, hipoventilación en un hemitórax, ↓ ruidos cardíacos, etc). La diferencia está en que en las hernias diafragmáticas el abdomen está excavado y en los neumotórax abombado, porque el aire empuja el diafragma hacia el abdomen. Burbujas: Una sola: atresia o estenosis de píloro: la diferencia entre ellos está en que la atresia vomita desde el inicio de la lactancia y la estenosis comienza a los 15 días. Los vómitos no serán biliosos. Doble burbuja: atresia de duodeno, porque parte del aire lo retiene el píloro y la otra parte la atresia. Puede tener vómitos biliosos o no (según la altura). RECUERDA Manual A Mir 50 ] APARATO DIGESTIVO [ Tratamiento Cirugía: sección completa del segmento aganglionar y anasto- mosis en uno o dos tiempos (MIR 00, 223). Con el tratamiento, el pronóstico es generalmente satisfactorio y con el tiempo la mayor parte de los niños consiguen la continencia. 6.5.- Divertículo de Meckel Persistencia de restos del saco vitelino embrionario o conducto onfalomesentérico. Es la malformación gastrointestinal congé- nita más frecuente afectando al 2-3% de los lactantes. Se pro- duce una evaginación a modo de divertículo (contiene túnica muscular) del íleon a lo largo del borde antimesentérico. Clínica Suele aparecer en los dos primeros años de vida. La mayoría de los divertículos sintomáticos están revestidos por mucosa ectó- pica secretora de ácido, que provoca rectorragias indoloras e in- termitentes (MIR) por la ulceración de la mucosa ileal adyacente sana, muchas veces microscópicas, dando lugar a anemia crónica. En otras ocasiones produce dolor abdominal e incluso invagina- ción intestinal (sirviendo de cabeza). Estos casos se asocian a di- verticulitis, perforación, invaginación o vólvulo. En la edad adulta suelen ser asintomáticos. Diagnóstico - Rx abdomen simple o con bario: carece de valor. - Gammagrafía con pertecnetato de Tc99: técnica más sensi- ble. Las células secretoras de moco de la mucosa gástrica ec- tópica captan el TC99, realzándose si administramos al mismo tiempo cimetidina, glucagón y gastrina. - Angiografía de la arteria mesentérica superior y hematíes marcados con Tc99. Tratamiento Cirugía en los sintomáticos. 6.6.- Invaginación intestinal Incidencia: 1-4 /1000 niños. Intususcepción de una porción del tubo digestivo dentro de un segmento inmediatamente caudal a él arrastrando el mesenterio al interior del asa envolvente, lo que obstruye el retorno venoso. Se congestiona la porción invaginada llegando a producir gan- grena intestinal y shock. Es la causa más frecuente de obstrucción intestinal desde los 3 meses a los 6 años, siendo raro en el RN. Ocurre sobre todo en varones (4:1). La localización más frecuente es ileocólica y la ile- oileocólica. Las menos habituales son las formas ileales exclusi- vas, que suelen aparecer de forma insidiosa tras laparotomías y requieren resección. Etiología Idiopática. Se ha relacionado con infección por adenovirus, otitis media aguda, gastroenteritis aguda o infección respiratoria su- perior, púrpura de Schönlein-Henoch, hematoma intramural, deshidratación en la FQ, tumores, hemangiomas, cuerpos ex- traños, parasitosis, fecalitos y tras quimioterapia. Clínica (MIR 06, 190; MIR 03, 201) Dolor abdominal súbito, de tipo cólico, acompañado de flexión de los miembros inferiores junto a llanto aparatoso. A medida que progresa, el niño queda aletargado e incluso con alteración del estado de conciencia. Son frecuentes los vómitos que aca- barán haciéndose biliosos con ausencia de deposiciones. Al pro- gresar el cuadro pueden eliminar heces con sangre roja y moco (“en jarabe de grosella”) (MIR 98F, 47). Exploración física Masa dolorosa en hipocondrio derecho (70% de los casos), dis- tensión abdominal y heces sanguinolentas en el tacto rectal. La invaginación intestinal puede recidivar, siendo más frecuente tras reducción hidrostática, sobre todo en las primeras 24 h. La invaginación crónica suele observarse durante o después de una enteritis aguda. Rara vez se prolapsa por el recto. Diagnóstico - Rx abdomen: zona redondeada densa en la zona de la inva- ginación (colon derecho) y distensión de asas en el hemiabdo- men izquierdo. - Enema opaco: defecto de llenado en forma de copa en la zona de avance del bario cuya progresión se ve obstruida por el segmento invaginado. En ocasiones puede verse una co- lumna filiforme central del bario en la luz comprimida de dicho segmento y un delgado anillo de bario atrapado alrededor del intestino invaginado (“signo del muelle enrollado”). - Ecografía (MIR 02, 186): diagnóstico de elección. Masa tu- bular en proyecciones longitudinales con un aspecto de diana o “donut” en los cortes transversales. Tratamiento Reducción con neumoenema (menor riesgo de perforación) o hidroenema, con control ecográfico, y más raramente con enema con bario bajo control radiológico. El éxito es del 75- 80% de los casos si se realiza antes de las 48 h del comienzo del cuadro. Está contraindicado en casos de sospecha de sufrimiento intes- tinal, como clínica de duración mayor de 48 h, signos de irrita- ción peritoneal o perforación (neumatosis intestinal) o Figura 6. Divertículo de Meckel. Figura 7. Invaginación intestinal. www.academiamir.com P e d i a t r í a 51] APARATO DIGESTIVO [ pre-shock. En estos casos estará indicada la cirugía urgente. Pronóstico La invaginación no tratada en el lactante es a menudo mortal. El pronóstico depende de la duración de los síntomas antes de la reducción. No es infrecuente la reducción espontánea durante el preoperatorio. El índice de recurrencia tras las reducciones con enema es del 10% y tras la cirugía del 2-5%. 6.7.- Intolerancia-alergia a proteínas de vacuno Causa más frecuente de alergia alimentaria en los lactantes. La proteína implicada es la β-lactoalbúmina, aunque también pue- den provocarlo la α-lactoalbúmina y la caseína. Se han pro- puesto distintos mecanismos inmunitarios (IgE, citotóxicos, inmunocomplejos). Clínica Cutánea, respiratoria o digestiva (la más frecuente, sobre todo intestinal). - Mediada por IgE → alergia a proteínas de vacuno. Asocia clínica digestiva, con dolor abdominal, nauseas, vómitos o dia- rrea y con manifestaciones extradigestivas como urticaria, an- gioedema, atopia o asma. - No mediada por IgE (más frecuente) → intolerancia a pro- teínas de leche de vaca (PLV) o enteropatía sensible a PLV. Suelen manifestarse como vómitos, diarrea prolongada, malabsorción con pérdidade peso. Hablamos de proctocolitis alérgica cuando aparecen deposiciones sanguinolentas tras ingesta de proteínas de vacuno. Diagnóstico Clínico. Se confirma con la desaparición de los síntomas tras re- tirar el alimento y la posterior provocación con el alimento. Apoyan el diagnóstico de alergia el RAST y el prick cutáneo. Tratamiento Fórmulas con hidrolizado de PLV o con proteína de soja, aunque hay estudios que afirman que un 30% de los niños con alergia PLV lo son también a las proteínas de la soja. En casos seleccio- nados en los que se sospeche alergia alimentaría múltiple se ha utilizado el cromoglicato sódico (MIR 96, 23). Pronóstico La mayor parte de las manifestaciones clínicas desaparecen al tercer día aunque algunas pueden durar semanas. En la mayor parte de los casos la intolerancia remite hacia los 3 años. A la hora de reintroducir el alimento se hace en dosis mínimas cre- cientes, si es tolerado. 6.8.- Diarrea crónica Denominamos diarrea al aumento de excreción fecal diaria (por mayor cantidad de agua en las heces) y con volumen de heces >10 g/kg/día. Se considera aguda cuando dura <2 semanas (la causa más frecuente es la infección por Rotavirus) y crónica cuando dura >2 semanas. Se puede dividir en dos categorías, según los mecanismos que conllevan: Osmótica Existencia de solutos no absorbibles en el tubo digestivo. Remite con el ayuno y las heces presentan un pH bajo con positividad para sustancias reductoras. Déficit congénito enterokinasa Activador esencial de los tripsinógenos pancreáticos, dando lugar a alteración de la actividad proteolítica del páncreas. Pro- voca malabsorción de proteínas, dando lugar a una diarrea in- tensa y fallo de medro al poco de nacer, así como hipoproteine- mia. La actividad de la lipasa y de la amilasa es normal, aunque puede haber esteatorrea. El tratamiento se hace con enzimas sustitutivas pancreáticas, a dosis menores que en la insuficiencia pancreática. Déficit de disacaridasas Lesiones difusas del epitelio intestinal que altera las enzimas del borde en cepillo de los enterocitos. Suele ser secundaria a in- fecciones o agresiones como la enfermedad celiaca, aunque puede ser de origen congénito. Produce hidrólisis incompleta de los disacáridos, acumulándose éstos en la luz del intestino distal. Las bacterias reducen dichos disacáridos generando áci- dos orgánicos y gas hidrógeno, que atraen agua. Se manifiesta como diarrea explosiva con heces ácidas (pH <5,6) que suelen escoriar las nalgas. Puede producirse también distensión abdo- minal, borborigmos y dolor cólico. Las más frecuentes son déficit de lactasa y de sacarasa-isomaltasa. Diagnóstico - Detección de cuerpos reductores en las heces (clinitest): ≥2 cruces. La sacarosa no es un azúcar reductor por lo que si se sospecha intolerancia hay que hidrolizar previamente la mues- tra con ácido clorhídrico. - Test del hidrógeno espirado + tras sobrecarga oral de azúcar. - Biopsia intestinal. Déficit de lactasa (MIR 06, 192; MIR 99, 188) La actividad de la lactasa se eleva en fases tardías de la vida fetal y empieza a disminuir después a los 3 años de edad, por lo que se puede predecir una intolerancia a la lactosa en lactantes muy prematuros y en algunos niños mayores. Hasta el 85% de los adultos de raza negra que viven en EEUU y el 15% de los de raza blanca presenta déficit de lactasa. También existen casos de déficit congénito. La clínica comienza tras la ingestión de lactosa, aunque no siem- pre se observa una relación temporal clara entre el dolor o la diarrea y la ingesta de leche. El tratamiento consiste en retirar la leche de la dieta y aportar preparados de lactasa. Déficit de sacarasa-isomaltasa Déficit congénito de disacaridasas. Es relativamente frecuente y autosómico recesivo. El déficit aislado es asintomático. Los su- jetos mejoran con rapidez al disminuir la ingesta de sacarosa a cantidades mínimas. Secretora Activación de mediadores intracelulares que estimulan la secre- ción activa de cloruro por las células de la cripta e inhiben su absorción. Se caracteriza por heces muy voluminosas, acuosas y el análisis de éstas revela un aumento de Na y Cl. No cede con el ayuno. Por ejemplo en las diarreas infecciosas enterotoxigé- nicas (cólera, E. coli) o presencia de péptidos vasoactivos. 6.9.- Diarrea crónica inespecífica (MIR 98, 51) Incapacidad del intestino grueso para generar productos, produ- cir movimiento y absorber líquidos. Por lo general aparece en los niños de 1-3 años, con buen aspecto, sin pérdida de peso, estado nutricional normal y ausencia de grasas en las heces. Hacen del orden de 3-10 deposiciones al día, que presentan un aspecto acuoso marrón, a menudo con alimentos no digeridos, pero sin productos patológicos. Suele desaparecer antes de los 4 años. El tránsito es rápido, no teniendo posibilidad de endurecer las heces. En algunas familias se asocia a colon irritable y dolor ab- dominal recidivante, existiendo hasta en un 50% de los casos Manual A Mir 52 ] APARATO DIGESTIVO [ antecedentes de cólicos del lactante. El diagnóstico es clínico y de exclusión. Hay que tranquilizar a los padres, ya que es un trastorno benigno y autolimitado (MIR). 6.10.- Enfermedad celíaca Intolerancia permanente al gluten. Su consumo provoca un daño en la mucosa del intestino delgado. Contienen gluten el trigo, la cebada, centeno y triticale (híbrido sintético de trigo y centeno); la avena es controvertida. El arroz, la soja y el maíz no son tóxicos (MIR 03, 197). Patogenia - Predisposición genética: se asocia al HLA B8, DR7, DR3 y DQW2 (90%), con tendencia a la agrupación familiar. - Toxicidad directa del gluten: reside en la gliadina, en deter- minadas secuencias de aminoácidos que sensibilizan los linfo- citos de la lámina propia del intestino, produciendo distintos anticuerpos: IgA e IgG antigliadina y antiendomisio e IgG an- tirreticulina. Los subtipos IgA son indicadores de la sensibiliza- ción al gluten. - Factores ambientales: los síntomas pueden desencadenarse por una gastroenteritis por adenovirus, antibioterapia, embarazo, etc. Se ha visto una discordancia de hasta el 30% en gemelos. Clínica El modo de presentación es muy variable. La edad más fre- cuente de inicio de los síntomas es entre los 6 meses y los 2 años, tras el inicio de la ingesta del gluten. En la mayoría de los casos comienza con diarrea insidiosa, con heces voluminosas y brillantes, fallo de medro, irritabilidad, vómitos, anorexia (sín- toma más frecuente), dolor y distensión abdominal (MIR 99F, 191). Otros síntomas más raros son prolapso rectal, atrofia mus- cular, edemas y acropaquias. Un tercio sufren insuficiencia pan- creática. Asociaciones Déficit de IgA, diabetes mellitus, artritis reumatoide crónica, sín- drome de Down, hepatitis tóxica, neuropatías, uveítis, tiroiditis autoinmune y dermatitis herpetiforme. Anatomía patológica Lesión difusa de la mucosa con vellosidades cortas y aplanadas, criptas profundas y epitelio de superficie irregular, vacuolado, con linfocitos en la capa epitelial. Estos mismos hallazgos tam- bién aparecen en el esprúe tropical, en el Kwashiorkor, en la IPLV, en la gastroenteritis eosinófila, en inmunodeficiencias y en las enteritis por Rotavirus y Giardia Lamblia. Diagnóstico - Laboratorio: anemia, hipoproteinemia, hipogamma-globuli- nemia y déficit de hierro, de folato, de β-carotenos, de calcio y de vitaminas D y K. También se suele encontrar un aumento leve de transaminasas. - Test de D-xilosa: poco fiable; indica disminución de la absorción. - Test serológicos (MIR 99, 177): Ac antigliadina, antireticulina y antiendomisio (que son los más sensibles y específicos) (MIR 05, 185). Entre éstos se han descrito los antitransglutami- nasa tisular, que aumentan la especificidad (MIR). - Biopsia del intestino delgado proximal: diagnóstico de con- firmación que debe realizarse cuando existenAc antiendomisio positivos o ante alta sospecha. En niños en los que la primera biopsia se hace cuando son me- nores de 2 años, o habiendo eliminado previamente el gluten de la dieta, se tendrá que recurrir a la prueba de provocación clínica y analítica con gluten y con confirmación de segunda biopsia alterada y nueva respuesta clínica y analítica a la supresión del gluten. También hay escuelas que, una vez sospechado el diag- nostico con la primera biopsia, hacen una nueva para compro- bar la mejoría intestinal al retirar el gluten de la dieta. Tratamiento Retirada completa del gluten de la dieta de por vida (MIR 03, 196). La respuesta clínica es gratificante y en la mayoría de los casos la mejoría se produce a la semana de iniciar el trata- miento. El incumplimiento de la dieta puede dar lugar a un lin- foma intestinal tardío. Figura 7. A. Vellosidades intestinales normales B. Vellosidades intestinales atró- ficas en enfermedad celíaca. A B Clínica sugerente y Ac + con / sin HLA compatible Figura 8. Algoritmo diagnóstico de la enfermedad celíaca. Retirada del gluten con mejoría clínica y negativización de los Ac Confirmación Biopsia intestinal sin retirada gluten + www.academiamir.com P e d i a t r í a 53] SÍNDROME DE REYE / NEFROUROLOGÍA [ Encefalopatía aguda con degeneración grasa del hígado por pérdida generalizada de la función mitocondrial, que provoca trastornos en el metabolismo de los ácidos grasos y la carnitina. Se ha postulado una relación entre este trastorno y la ingesta de ácido acetilsalicílico (MIR 99, 185) en el contexto de infecciones por el virus de la gripe o la varicela. Diagnóstico diferencial Comprende acidurias orgánicas, trastornos de la fosforilación oxidativa, alteraciones del ciclo de la urea, fructosemia, altera- ciones del metabolismo de los ácidos grasos, infecciones o into- xicaciones del SNC, shock hemorrágico con encefalopatía, intoxicación por valproato, el TNF liberado por toxinas, etc. Clínica Curso estereotipado y bifásico. Niño de entre 4-12 años con an- tecedentes de cuadro catarral o varicela en aparente remisión que, de forma brusca, inicia cuadro de vómitos y alteración pro- gresiva del SNC con delirium, conducta agresiva y finalmente estupor, convulsiones, coma y muerte sin focalidad neurológica. El hígado aumenta de tamaño de forma moderada y aparecen alteraciones funcionales hepáticas sin ictericia. El LCR es normal pero con presión elevada (MIR). Existe una estadificación clínica del síndrome de Reye: - I. Tranquilo, somnoliento, letárgico con vómitos y datos de la- boratorio de disfunción hepática. - II. Confusión, delirium, agitación, hiperventilación e hiperreflexia. - III. Obnubilación, convulsiones, coma, reflejo fotomotor in- tacto, rigidez de decorticación. - IV. Coma, rigidez de descerebración, pérdida de reflejos ocu- locefálicos, pupilas arreactivas. - V. Coma, abolición de reflejos tendinosos profundos, parada respiratoria, pupilas dilatadas y arreactivas, flacidez y descere- bración alternantes, EEG isoeléctrico. Diagnóstico - Laboratorio: aumento de GOT, GPT, CPK, LDH, aumento de glutamato-deshidrogenasa (enzima mitocondrial), aumento de amoniaco (mayor incidencia de coma si es superior a 3 veces el valor normal), hipoprotrombinemia refractaria a vita- mina K e hipoglucemia. Los valores de bilirrubina son normales. - Anatomía patológica: aumento del contenido en TAG, de- pósito espumoso uniforme en el citoplasma de los hepatocitos con acúmulo de grasas en microvesículas. El examen histoló- gico del cerebro muestra cambios similares. Mediante micros- copía electrónica se visualizan alteraciones en la morfología de las mitocondrias. La biopsia hepática se realiza para descartar una enfermedad metabólica o tóxica del hígado, sobre todo en los menores de 2 años y en casos graves y atípicos. Tratamiento Grado I, observación. En los casos más graves tratamiento de soporte: aporte de glucosa intravenosa, control del aumento de la presión intracraneal y si hay edema cerebral restringir el aporte de líquidos y establecer medidas de protección cerebral (hiperventilación, manitol, pentobarbital), combatir la hiperter- mia y tratar la coagulopatía con vitamina K, plasma fresco con- gelado y plaquetas. Pronóstico La duración del trastorno en la fase aguda es el índice pronós- tico más adecuado. En los cuadros graves se han descrito se- cuelas neuropsicológicas sutiles; en cambio en los pacientes grado I la recuperación es rápida y completa. 8.1.- Infecciones de la vía urinaria Alrededor del 3-5% de las niñas y el 1% de los niños van a sufrir alguna infección del tracto urinario en su vida (ITU). Durante el primer año de vida es más frecuente en varones, sobre todo en los no circuncidados (MIR 03, 198). Se considera factor de riesgo importante para el desarrollo de insuficiencia renal y ne- fropatía terminal, aunque algunos autores lo ponen en duda dado el escaso número de niños con insuficiencia renal que han sufrido una ITU previa. Etiología Enterobacterias: - Niñas → E. coli (más frecuente), Klebsiella y Proteus. - Niños → pueden ser tan frecuentes el E. coli como el Proteus (generalmente en mayores de 1 año). Clasificación - ITU vías altas o pielonefritis aguda (PNA): infección del paréquima renal. Clínicamente provoca fiebre alta en picos, regular aspecto general, dolor abdominal, náuseas, vómitos y, a veces, diarrea. En RN los síntomas son más inespecíficos, tales como rechazo de la ingesta, irritabilidad, ictericia y pér- dida de peso. - ITU vías bajas o cistitis: afectación de la vejiga. Se caracte- riza por disuria, urgencia miccional (tenesmo vesical), polaquiu- ria, dolor suprapúbico, incontinencia y orinas malolientes. Puede producir febrícula. - Bacteriuria asintomática: urocultivo positivo sin manifesta- ciones clínicas de infección. Es un cuadro benigno, casi exclu- sivo de las niñas, que no provoca daño renal salvo en mujeres embarazadas (en las que si no se trata puede producir ITU sin- tomática y PNA). Diagnóstico - Laboratorio: en las PNA suele existir leucocitosis con neutro- filia y aumento de la PCR y la VSG. - Sedimento: leucocitos, nitratos y esterasas leucocitarias po- No olvides las 3 Ds: Déficit de IgA, Dermatitis herpetiforme y Diabetes mellitus insulinodependiente Es muy importante que tengas claro que si se sospecha la enfermedad es necesario confirmarlo con biopsia antes de retirar el gluten de la dieta, ya que esto modificaría las características de la mucosa y no llegaríamos a un diagnóstico correcto. RECUERDA TEMA 7 SÍNDROME DE REYE TEMA 8 NEFROUROLOGÍA Revisa bien las infecciones del tracto urinario y el reflujo vesi- coureteral. No descuides el diagnóstico diferencial del escroto agudo. ENFOQUE MIR Manual A Mir 54 ] NEFROUROLOGÍA [ www.academiamir.com sitivas, son sugestivas de infección (la especificidad aumenta si se asocian los tres parámetros). - Urocultivo: en función de la esterilidad de la recogida de la muestra consideraremos positivos los siguientes recuentos: • Bolsa recolectora (lactantes): >100.000 UFC/ml de un solo patógeno + clínica. • Chorro medio (niños colaboradores): >100.000 UFC/ml de un solo patógeno ó >10.000 UFC/ml + clínica. • Sondaje uretral (niñas): >10.000 UFC/ml. • Punción suprapúbica (niños): técnica de elección en RN si existen dudas. Se considera positivo con 1 solo germen. - Ecografía: indicada en fase aguda de PNA en caso de dudas. Demuestra un aumento del tamaño renal (30% de los casos). Permite observar hidronefrosis y abscesos renales o perirrena- les y la existencia de reflujo vesicoureteral (RVU). - Gammagrafía DMSA: indicada en fase aguda de PNA cuando la ecografía es normal y existen dudas diagnósticas. Demuestra un defecto de relleno en el parénquima (50% de las PNA), aun- que no permite diferenciar las formas agudas de lascrónicas. Tratamiento - Cistitis: trimetoprim-sulfametoxazol o amoxicilina vía oral. - PNA: antibióticos de amplio espectro i.v. (ceftriaxona o am- picilina + gentamicina) completándose el tratamiento hasta 14 días por vía oral. Seguimiento - Urocultivo: 7 días tras tratamiento y cultivos cada 1-2 años de forma periódica. - Gammagrafía con DMSA: detecta cicatrices renales a partir de los 6 meses de una PNA (MIR 02, 188). Aproximadamente el 50% de las PNA presentarán cicatrices en el lugar de la in- fección durante los 5 meses siguientes. - CUMS o cistouretrografía miccional seriada: está indicada previa al alta para valorar RVU en: • <5 años con ITU. • Varón con ITU febril. En niñas en edad escolar que han tenido más de 2 ITUs, el ha- llazgo más frecuente es el reflujo (40%). Si existe la posibilidad de utilizar una cistouretrografía con ra- dioisótopos en lugar de contraste puede optarse por ésta en las niñas, ya que la exposición a la radiación de las gónadas es menor, en los controles familiares y en el seguimiento. - TAC: algunos autores lo utilizan para valorar la parte superior de la vía urinaria, aunque la experiencia con DMSA es mayor. 8.2.- Reflujo vesicoureteral Existencia de flujo retrógrado ascendente de la orina desde la vejiga hacia el uréter y pelvis renal. Causa más frecuente de di- latación renal en la infancia (MIR 00F, 142). Suele ser un defecto congénito con agrupación familiar (35% entre hermanos, aunque sean asintomáticos) y afecta al 1% de los niños. El daño renal viene determinado por aumento de las presiones vesicales, que se transmiten a los cálices, y por la pre- disposición a la ITU de vías altas, que puede dar lugar a la apa- rición de cicatrices renales. En niños con reflujo >grado III se identifican defectos locales con DMSA en el 80-90% de las ITUs febriles. La nefropatía por reflujo es causante del 10-15% de las enfermedades renales terminales en los niños y jóvenes; a pesar de haber disminuido su frecuencia, sigue constituyendo la primera causa de HTA en niños. Fisiopatología - Reflujo primario: incompetencia primaria del mecanismo val- vular de la unión vesicoureteral o por malformaciones de dicha unión: duplicidad ureteral, ureterocele con duplicación (pu- diendo aparecer reflujo en ambos uréteres, sobre todo el infe- rior), ectopia ureteral o divertículos paraureterales. - Reflujo secundario: • Aumento de la presión vesical: vejiga neurógena (por mie- lomeningocele o agenesia sacra), disfunción vesical no neu- ropática u obstrucción de la salida de la vejiga, por ejemplo en las válvulas uretrales posteriores. Dichas válvulas son la causa más frecuente de obstrucción uretral en niños. Afecta sólo a varones y tienen una evolución a insuficiencia renal en el 30% de los casos, estando asociada a reflujo en el 50% de los casos. Su diagnóstico se puede realizar intraútero, me- diante ecografía (hidronefrosis + oligoamnios) o de forma neonatal a modo de masa suprapúbica con chorro miccional débil o por goteo, habiéndose de realizar una ecografía ur- gente y una cistouretrografía. • Inflamación: cistitis bacteriana grave, cuerpos extraños, cál- culos vesicales, cistitis crónica. • Iatrogénico: cirugía de la unión vesicoureteral. Los factores de riesgo para el desarrollo de nefropatía son oligo- amnios, hidronefrosis previa a las 24 semanas de gestación y creatinina sérica >1 mg/dl. Clasificación Según la CUMS. A mayor intensidad del reflujo, mayor posibili- dad de lesión renal. - Grado I: reflujo en uréter no dilatado. - Grado II: reflujo hasta la parte superior del sistema colector, sin dilatación. - Grado III: reflujo en uréter dilatado, redondeamiento de los cálices o ambos. - Grado IV: reflujo hacia un uréter muy dilatado. - Grado V: reflujo masivo, con dilatación y tortuosidad ureteral importante, con pérdida de la impresión papilar. Clínica Asintomáticos. Normalmente es un hallazgo casual en una ITU, siendo el 80% mujeres, con una edad media de 2-3 años. El re- flujo primario puede descubrirse durante la evaluación de una Figura 1. Grados de RVU. Riñón I II III Ureter Vejiga IV V P e d i a t r í a 55] NEFROUROLOGÍA [ hidronefrosis prenatal, siendo el 80% varones y el grado de re- flujo suele ser mayor que en las mujeres. Diagnóstico - Cistoureterografía miccional retrógrada endoscópica (CUMS) isotópica o con contraste yodado: diagnóstico de elección del RVU. Determina su grado y la existencia de procesos asociados y es de elección para la valoración inicial de la uropatía obs- tructiva. - Ecografía, urografía i.v. o DMSA: establecen si existen o no cicatrices renales. La gammagrafía renal muestra la casi tota- lidad de éstas, mientras que la ecografía descarta la hidrone- frosis, la obstrucción y el 30% de las cicatrices renales. Dado que el RVU tiene carácter familiar, hay que estudiar a los hermanos aunque no tengan antecedentes de ITU, por lo que se realizará una cistografía con radioisótopos de todos los her- manos de edades ≤3 años y de todos los que tengan ITU. En los mayores puede realizarse una ecografía y si hay alteraciones se realizará la cistografía. Patogenia La incidencia de cicatrización renal o de nefropatía aumenta con el grado del RVU. - Grados I y II: alta probabilidad de resolución, independiente de la edad del diagnóstico y de si son uni o bilaterales. - Grado III: mayor porcentaje de resolución si la edad de apa- rición es temprana y si son unilaterales. - Grado IV y V: rara vez regresan, especialmente si son bilaterales. Es poco probable que el RVU produzca lesión en ausencia de ITU, excepto en situaciones de reflujo de presión elevada (válvu- las uretrales posteriores). La edad media de desaparición del re- flujo es de 6-7 años. Tratamiento (MIR 00F, 188; MIR 99, 180) La base del tratamiento inicial es la profilaxis antibiótica continua con trimetoprim-sulfametoxazol, trimetoprim o nitrofurantoína en dosis única nocturna hasta la resolución (MIR). La aparición de ITU, cicatrices renales o persistencia del reflujo son conside- radas como fracaso del tratamiento médico. La decisión sobre recomendar tratamiento médico o quirúrgico depende del riesgo del reflujo, de la posibilidad de resolución es- pontánea y de las preferencias familiares. La cirugía abierta reparadora se debe realizar en reflujo grado IV o V, reflujo que no regresa, en las ITUs de repetición y en todos los reflujos secundarios. La tasa de curación es del 85% en los grados del I al IV y del 80% en los de grado V, siendo menor esta tasa en los reflujos secundarios que en los primarios. La téc- nica de reparación endoscópica da buen resultado, aunque la tasa de recidivas es mayor. 8.3.- Patología testicular Criptorquidia Trastorno más frecuente de la diferenciación sexual de los niños, consistente en la falta de descenso fisiológico de uno o ambos testes en el escroto. Se encuentran localizados en algún punto de su trayecto habitual de descenso (conducto inguinal). Al na- cimiento afecta al 4,5% de los varones y al 30% de los prema- turos. Es bilateral en un 10-20% de los casos. Testículo palpable en conducto inguinal o nivel supraescrotal (70%). En ocasiones existe ectopia testicular (bolsa inguinal superficial o periné). Diagnóstico diferencial - Anorquia o ausencia testicular: la hormona antimulleriana está muy disminuida y tras administrar hCG (que estimula las células de Leydig) no se detecta aumento de testosterona. - Testes retráctiles o en ascensor: control cada 6-12 meses, para descartar un teste no descendente. No comportan mayor riesgo de esterilidad ni de trasformación maligna. - Hiperplasia suprarrenal congénita: causan virilización en niñas RN (46XX). Tratamiento La mayoría descenderá de manera espontánea hacia los 3 meses de vida. Si a los 6 meses no han descendido, se realizará control periódico hasta los 9-15 meses, momento en quese adminis- trará tratamiento hormonal con LHRH o hCG hasta los 2 años. Contraindicaciones al tratamiento hormonal: hernia inguinal ip- silateral, ectopia teste, torsión y cirugía previa inguinal. Si aún así no desciende, será preciso cirugía: - Orquidopexia para llevarlos al escroto. - Laparoscopia si el teste no es palpable, para determinar su lo- calización (el 50% son intraabdominales o están en la parte superior del conducto inguinal). - Orquiectomía si los testes son atróficos. Figura 2. Reflujo vesicoureteral grado III-IV. Figura 3. Descenso testicular normal. Manual A Mir 56 ] NEFROUROLOGÍA [ www.academiamir.com Complicaciones - Esterilidad: testes histológicamente normales al nacimiento, aunque pueden sufrir retraso en la maduración de las células germinales a los 6-12 meses de vida. Además, estas alteracio- nes pueden aparecer en el teste descendido hacia los 4-7 años. Tras el tratamiento de la criptorquidia bilateral el 50-65% son fértiles y si es unilateral este porcentaje asciende a 85%. - Tumores: sobre todo en testes intraabdominales no tratados o si se ha realizado tratamiento quirúrgico en la pubertad o tras ésta (a partir de los 15 años). Son más frecuentes en casos de criptorquidia unilateral. El más frecuente es el seminoma. - Hernias inguinales indirectas: acompañan siempre a la crip- torquidia verdadera, siendo más frecuentes en los casos de testes ectópicos. Puede torsionarse o infartarse por movilidad excesiva. - Efectos psicológicos del escroto vacío. Torsión testicular Causa más frecuente de dolor testicular en niños mayores de 12 años, siendo rara en edades inferiores. Se debe a una fijación insuficiente del testículo en el escroto, por una túnica vaginal redundante que permite una movilidad excesiva de la gónada. Esta fijación suele afectar también al contralateral. Clínica Dolor agudo de inicio brusco, que puede asociarse con el es- fuerzo o con un traumatismo, con tumefacción del escroto y ausencia del reflejo cremastérico. Al elevar el testículo no cede el dolor (signo de Prehn negativo). Generalmente se acompaña de náuseas y vómitos. La región inguinal suele ser normal. No suele haber fiebre ni síndrome miccional asociado. Diagnóstico - Eco-doppler: prueba de elección (MIR 00, 188). Valora el flujo y la morfología del teste. En el 30% de los testes norma- les en niños prepuberales puede ser difícil valorar el flujo. - Gammagrafía con Tc99: valora el flujo sanguíneo del teste, en la torsión se mostrará una zona fría. Tiene una exactitud del 95%, habiendo falsos negativos, sobre todo si el grado de torsión es menor de 360º. Tratamiento Cirugía urgente (MIR 02, 187): reducción de la torsión. Si han transcurrido menos de 6 horas de evolución el 90% de las gó- nadas sobrevive, disminuyendo rápidamente cuando se superan estas 6 h. Si la torsión es inferior a 360º puede conservar flujo y permitir una supervivencia a las 24-48 h. Una vez resuelta la tor- sión se realiza una orquidopexia escrotal, fijándose también el teste contralateral. Si el teste no parece viable se realizará una orquiectomía. Torsión de hidátide Causa más frecuente de dolor testicular en niños de 2 a 11años, siendo rara en adolescentes. La hidátide de Morgagni o apén- dice testicular es un resto vestigial embrionario del sistema duc- tal mulleriano fijado al polo superior del teste. Clínica Dolor sordo gradual, tumefacción e inflamación del teste y del epidídimo con eritema escrotal. A la exploración destaca una masa indurada de 3-5 mm en el polo superior, de coloración azulada. Tiende a desaparecer espontáneamente a los 3-10 días. Tratamiento Reposo y analgesia con AINEs durante 5 días. Si el diagnóstico es dudoso hay que realizar pruebas de imagen e incluso explo- ración quirúrgica para descartar torsión testicular. Epididimitis Infección del epidídimo asociada o no a infección testicular por vía retrógrada desde la uretra. Más frecuentemente durante la pubertad, sobre todo en aquellos con vida sexual activa. Clínica Dolor y tumefacción escrotal aguda junto a síndrome miccional. Presencia de reflejo cremastérico y palpación dolorosa de la cola del epidídimo. Signo de Prehn +. Suele ser de causa infecciosa, sobre todo por Gonococo y Chlamydia, aunque a menudo no se identifica la causa. En niños más pequeños puede ser traumá- tica. Tratamiento Reposo, analgesia y antibióticos (si hay evidencia de infección). Suele ser difícil diferenciarlo de la torsión, por lo que ante la duda se realizará exploración quirúrgica. Si aparece antes de la pubertad hay que sospechar anomalías congénitas del conducto de Wolf. Hidrocele Acumulación de líquido en la túnica vaginal. Puede ser no co- municante (proceso vaginal obliterado, desaparece progresiva- mente durante el 1er año de vida) y comunicante (con proceso vaginal permeable, va aumentando de tamaño sobre todo du- rante el día y disminuye por la noche. Riesgo de desarrollo de una hernia inguinal). Clínicamente produce una tumefacción testicular no dolorosa, homogénea y que por transiluminación evidencia contenido lí- quido. Generalmente han desaparecido a los 12 meses pero si son grandes, están a tensión o permanecen más de 12-18 meses, se Figura 5. Hidrocele. Figura 4. Testículo necrótico por torsión testicular de larga evolución. P e d i a t r í a 57] SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO / HEMATO-ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA [ recomienda el tratamiento quirúrgico. Los hidroceles comuni- cantes se deben tratar como las hernias inguinales indirectas. 8.4.- Alteraciones del pene y la uretra Epispadias Localización de la uretra en la parte superior del pene. Secunda- rio a un desarrollo anormal del seno urogenital, siendo más fre- cuente en varones, en los que el prepucio se distribuye en la cara ventral del pene y el meato uretral en su dorso. El trata- miento es quirúrgico a los 6-12 meses. En la mujer el clítoris es bífido y la uretra se muestra a modo de hendidura en posición dorsal. Hipospadias Apertura de la uretra en la superficie ventral del tallo del pene. El prepucio no está desarrollado (capuchón dorsal) y se sitúa en la cara dorsal del pene. Es una anomalía aislada aunque también es frecuente asociada a malformaciones congénitas múltiples (criptorquidia, hernias inguinales). Según la posición del meato uretral y dependiendo de que exista o no cordón fibroso, lo podemos clasificar en: glandular (en el glande) y coronal (más frecuentes), subcoronal, mediopeneana, penoescrotal, escrotal, perineal (más grave). Los tres últimos son hipospadias proximales y tienen mayor frecuencia de cordones fibrosos que incurvan el pene. En las mediopeneanas o proximales, junto a criptorquidia, debe estudiarse el cariotipo y en los penoescrotales debe practicarse un CUMS (ya que puede asociarse a dilatación del utrículo pros- tático). La edad ideal para proceder a la reconstrucción es entre los 6 y los 12 meses, con cirugía en uno o dos tiempos según la exten- sión del defecto. Fimosis (MIR 08, 189) Imposibilidad de retraer el prepucio. Es fisiológica en el RN y en el 90% de los niños no circuncidados el prepucio puede re- traerse hacia los 3 años. En los casos persistentes se aplica una crema de corticoides tres veces al día (durante 1 mes) para ablandar el anillo fibrótico. Si durante la micción se rellena el prepucio o si la fimosis persiste más allá de los 10 años, hay que realizar la circuncisión. (MIR 03, 193; MIR 00F, 187; MIR 00F, 196; MIR 98F, 57; MIR 98, 181) (ver manual de Nefrología) 10.1.- Tumores en la infancia - Leucemias (30%): • Agudas (97%): LLA (80%) y LMA (20%). • Crónicas: LMC (3%). - Tumores cerebrales (20%): • Tipo más frecuente: astrocitoma, seguido de meduloblas- toma cerebeloso. También son frecuentes los craneofarin- giomas (calcificaciones en forma de paréntesis) (MIR). • Localización más frecuente: fosa posterior (infratentorial)constituyendo el 60%. - Linfomas (14%): más frecuente no Hodgkin. - Tumores del sistema nervioso simpático: neuroblastoma. - Tumores renales: Wilms y de partes blandas. - Óseos: osteosarcoma y sarcoma de Ewing. - Otros: retinoblastoma, teratoma maligno (masa presacra) (MIR). 10.2.- Neuroblastoma Tumor sólido pediátrico más frecuente fuera del sistema ner- vioso central. Es la neoplasia que se diagnostica más frecuente- mente en los lactantes y el tumor neonatal maligno más frecuente. La edad media al diagnóstico es 2 años (90% son menores de 5 años). La incidencia es ligeramente superior en el sexo masculino y en sujetos de raza blanca. Se origina en las células de la cresta neural y tienen una presen- tación y un comportamiento altamente variable. Se asocia a de- lección del brazo corto del cromosoma 1 en la mayor parte de los casos. Las causas más frecuentes de escroto agudo son: Menores 12 años: torsión de hidátide Mayores de 12 años: epididimitis y torsión testicular Recuerda que el signo de Prehn es positivo en las epididimitis (al elevarlo te da algo “positivo”, te quita el dolor, descansa un poco la zona inflamada que está a tensión) y negativo en la torsión testicular (te produce más dolor al elevarlo, se retuerce todavía más el cordón). RECUERDA TEMA 9 SÍNDROME HEMOLÍTICO- URÉMICO Debes saber diferenciar sobre todo el neuroblastoma del tumor de Wilms. ENFOQUE MIR TEMA 10 HEMATO- ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA Figura 6. Epispadias e hipospadias. Epispadias Hipospadias Manual A Mir 58 ] HEMATO-ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA [ Localización - Cualquier lugar en el que exista tejido nervioso simpático, aunque en el lactante es más frecuente en la región torácica o cervical. - Abdomen: más frecuente (70%), sobre todo en glándula su- prarrenal o en ganglios simpáticos retroperitoneales. - Otras localizaciones: ganglios cervicales (puede llegar a pro- ducir un síndrome de Horner), torácicos o pélvicos. La localización más frecuente de las metástasis es la médula ósea (MIR 06, 180) (por lo que debe hacerse un aspirado como parte del extudio de extensión), hueso, hígado y piel. Clínica - Derivada del crecimiento local y de la enfermedad disemi- nada: • Abdominal: masa dura, fija, de tamaño variable. Puede lle- gar a comprometer la función respiratoria o comprimir la mé- dula espinal o sus raíces. • Cabeza y cuello: síndrome de Horner. • Nasofaringe: epistaxis (estesioneuroblastoma) • Párpado: hematoma lineal (MIR). - Síndrome opsoclono-mioclono: movimientos oculares caóti- cos, mioclonías y ataxia (paraneoplásico). - HTA: por producción de catecolaminas (más frecuente en el feocromocitoma del adulto). - Diarrea secretora: péptido intestinal vasoactivo (MIR). - Síndrome de Pepper: afectación hepática difusa por neuro- blastoma junto a hepatomegalia (lactantes). - Los síntomas no influyen en el pronóstico, aunque se ha visto que los niños con opsoclono-mioclono pueden tener un pro- nóstico más favorable. Diagnóstico - Pruebas de imagen: Rx (calcificaciones), ecografía (diagnós- tico inicial), TAC o RMN (extensión) → masa o múltiples masas de densidad mixta (elementos sólidos y quísticos) con calcifica- ciones (80%). - Marcadores tumorales: aumento de ácido homovalínico (HVA) y vanilmandélico (VMA) en orina (95% de los casos). - Biopsia: diagnóstico de confirmación. Células redondas, pe- queñas, azules, con diferenciación variable. El pronóstico varía según la definición histológica del tipo tisular (cantidad de es- troma, grado de diferenciación de las células tumorales y nú- mero de mitosis). Tiene tendencia a la hemorragia intraneoplásica, que se manifiesta por zonas de necrosis y cal- cificación. - Gammagrafía ósea: valoración de la enfermedad metastá- sica. Estadificación - I. Limitado a órganos o estructuras de origen del tumor. - II. Más allá de las estructuras de origen del tumor, pero no atraviesan la línea media. • IIA: no hay afectación de ganglios linfáticos ipsilaterales. • IIB: si hay afectación ganglionar ipsilateral. - III. Más allá de la línea media, con o sin afectación bilateral de los ganglios linfáticos. - IV. Diseminación a distancia. • IVs: niños menores de un año, con tumor primario y dise- minación a hígado, piel o médula ósea. Pronóstico La supervivencia actual está en torno al 55%, dependiendo de los factores pronósticos. La supervivencia global en estadios I y II es del 75-95% y en estadios IV o niños mayores de 1 año, es del 25%. Posibilidad de regresiones espontáneas en menores de 1 año con estadios I y IVs. Tratamiento Cirugía junto con quimioterapia (QT). La QT convierte un tumor irresecable en resecable y se aplica sobre todo en los mayores de 1 año, con factores pronósticos desfavorables o enfermedad avanzada. Se puede asociar radioterapia (RT) (estadios III). 10.3.- Tumor de Wilms o nefroblastoma Tumor abdominal y renal más frecuente en la infancia. Afecta por igual a ambos sexos. La media de edad de diagnóstico del tumor de Wilms unilateral es de 3 años Puede ser bilateral (10%) (MIR 97, 215) sobre todo en las formas familiares. Se suele asociar con anomalías congénitas (sobre todo genitourina- rias), hemihipertrofia (MIR 02, 189) y aniridia (MIR), así como a diferentes síndromes: - Síndrome de WAGR (Wilms, Aniridia, malformaciones Geni- tourinarias y Retraso mental). - Síndrome de Denys-Drarh (Wilms, nefropatía y alteraciones Localización abdominal Estadios III y IV Delección 1p Euploidía o poliploidía ↑ Enolasa sérica, ↑ ferritina Amplificación n-myc (>10 copias) Formas graves o diseminadas Defectos del receptor del crecimiento nervioso Localización cervical, mediastino posterior o pelvis Estadios I, II y IVs No delección 1p Aneuploidía ADN <1año Amplificación de Trk A Ácido VMA/HVA >1 MAL PRONÓSTICO BUEN PRONÓSTICO Tabla 2. Factores pronósticos en el neuroblastoma (MIR 01,227). <1 año >1 año I y IIA Resección total Figura 2. Tratamiento del neuroblastoma. IIB y III IV IIB y III Resto Resección total + QT - Resección parcial+QT - Resección residual+QT+RT QT + cirugía + QT + RT QT + cirugía www.academiamir.com Figura 1. Síndrome de Horner en niño con neuroblastoma torácico. P e d i a t r í a 59] HEMATO-ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA [ genitales). - Síndrome de Beckwith-Wiedemann (onfalocele, hemihiper- trofia, macroglosia). Anatomía patológica Tumor solitario bien delimitado y encapsulado, de forma varia- ble con pequeñas zonas de hemorragia. Tiene un aspecto trifá- sico, con presencia de epitelio, blastema y estroma, existiendo anaplasia en un 10% de los casos (responsable del 60% de los fallecimientos). El subtipo desfavorable tiende a afectar a pa- cientes mayores, que no son de raza blanca, con células gran- des, núcleos hipercromáticos y mitosis anormales. El tumor rabdoide tiene inclusiones eosinófilas, es de gran ma- lignidad y aparece en personas más jóvenes. El sarcoma de cé- lulas claras del riñón (patrón fusocelular) es más frecuente en varones y con metástasis óseas. En ambos casos hay que realizar una evaluación detallada del hueso y de la médula ósea. Estadiaje - I. Limitado a riñón, pueden extirparse por completo con la su- perficie de la cápsula intacta. - II. Más allá del riñón, pero pueden extirparse por completo. - III. Extensión residual no hematógena postquirúrgica limitada a abdomen. - IV. Metástasis hematógenas, sobre todo pulmonares. - V. Afectación bilateral. Clínica Masa abdominal asintomática (signo más frecuente) que rara vez cruza la línea media. Asocia dolor abdominal, vómitos o ambos en el 50% de los casos, HTA (60%) por isquemia renal secundaria a la presión ejercida sobre la arteria renal. En general los pacientes son algo mayores que en el neuroblastoma y pa- recen menos enfermos. Puede aparecer hematuria macro o mi- croscópica,policitemia (por aumento de eritropoyetina) y hemorragia tras traumatismos. La diseminación más frecuente es a pulmón, evidente en el 10- 15% de las radiografías de tórax en el momento del diagnós- tico. Diagnóstico - Ecografía: prueba inicial. - TAC: masa no homogénea, con áreas de baja densidad que indican necrosis. Las zonas de hemorragia y las calcificaciones son menos frecuentes que en el neuroblastoma. Se establece una clara delimitación entre el tumor y el parénquima normal que se correlaciona con la pseudocápsula. - PAAF: si existen dudas diagnósticas. No biopsiar el tumor porque la rotura de la cápsula renal cambia el estadio. Tratamiento Cirugía + QT +/- RT. El tratamiento preoperatorio con QT está indicado en enfermos con tumores bilaterales. Pronóstico Depende del estadio y del subtipo histológico del tumor, aunque es mejor en <2 años y en aquellos en que el tumor pesa menos de 250 gr. Figura 3. A. Neuroblastoma B. Nefroblastoma o tumor de Wilms. Edad media 2 años Varón Raza blanca Neuroblastoma torácico Piel Hígado Hueso Médula ósea M et ás ta sis Síndrome de Horner y hematoma lineal de párpado Neuroblastoma cervical Neuroblastoma glándula suprarenal Neuroblastoma ganglios simpáticos retroperitoneales Aniridia Metástasis en pulmón Tumor de Wilms en riñón derecho Hemi- hipertrofia Malformaciones genitourinarias A B Edad media 3 años Ambos sexos Manual A Mir 60 ] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [ 11.1.- Enfermedades exantemáticas Sarampión: Paramyxovirus (RNA) Epidemiología Enfermedad rarísima hoy en día gracias a la vacunación univer- sal. Se limita a menores de 15 meses (todavía no han sido vacu- nados) y a los adultos que escaparon de la vacunación sistemática (en este último año se ha detectado un aumento de su incidencia debido a la vacunación incompleta en individuos mayores de 25 años). Máximo período de contagiosidad: fase prodrómica, antes de la aparición del exantema, aunque el aislamiento debe mante- nerse desde 5 días tras la exposición hasta 5 días después de la aparición del exantema. Deja inmunidad de por vida. Aparecen Ac a los 2 días de la apa- rición del exantema y pueden atravesar la placenta y ofrecer in- munidad al RN durante los primeros 6 meses de vida, siendo indetectables a los 9 meses de vida (aunque su efecto puede prolongarse hasta los 12 meses). Clínica - Incubación (12 días). - Pródromos (3-5 días): fiebre moderada, tos seca, rinitis y con- juntivitis con fotofobia. En la mucosa oral (subyugal opuesta a los molares inferiores) aparecen unas manchas blanquecinas sobre halo eritematoso, manchas de Koplik, patognomónicas del sarampión. Son fugaces y desaparecen a las 12-18h. - Exantema (6-10 días): maculopapuloso, confluyente y rojo intenso, que no se blanquea con la presión. Se inicia en zonas laterales del cuello y áreas retroauriculares, y tiene tendencia descendente y centrífuga, con afectación palmo-plantar. Coin- cidiendo con el exantema aparece un aumento brusco de la temperatura, que se mantiene hasta que florece del todo. En el mismo orden que apareció va desapareciendo, quedando una descamación residual furfurácea. La facies está congestiva, puede haber adenopatías y esplenomegalia. La gravedad de la enfermedad está relacionada con la extensión del exantema y la duración de éste. Complicaciones - Otitis media aguda. - Neumonía de células gigantes de Hecht (MIR) por el virus del sarampión. Típica aunque poco frecuente, afecta sobre todo a inmunodeprimidos. - Bronconeumonía por sobreinfección bacteriana. - Afectación del SNC: el sarampión es la enfermedad exante- mática que con mayor frecuencia da manifestaciones neuroló- gicas. - Alteraciones en el EEG sin síntomas clínicos asociados (lo más frecuente). - Encefalomielitis aguda (1/1000): pocos días tras el exan- tema. Da lugar a un patrón de infección vírica en el LCR, siendo raro el aislamiento del virus. - Panencefalitis esclerosante subaguda de Dawson: cam- bios de personalidad, alteraciones en la conducta y rendi- miento escolar, con una evolución rápida hacia la muerte en 2 años. Afecta sobre todo a escolares que contactaron de forma precoz con el sarampión. Se aprecia elevación de anti- cuerpos en el LCR y complejos de Rademaker en el EEG. - Anergia cutánea con reactivación de una TBC preexistente, laringitis, miocarditis (20% alteraciones en el ECG de forma transitoria). Profilaxis - Pasiva: γ-globulina antisarampión hasta 5 días posteriores a la exposición. Si se administra más tarde sólo atenuaremos los síntomas. Indicado en lactantes no vacunados, enfermedades crónicas y en inmunodeprimidos. - Activa: vacuna. Tratamiento Sintomático. Vitamina A (discutido). Rubéola (sarampión alemán o de los tres días): Togavirus (RNA) Epidemiología Afecta por igual a ambos sexos y la edad de aparición también está modificada por el uso de la vacuna. Menor contagiosidad que el sarampión, siendo máxima 7 días antes y 7 después del exantema. Confiere inmunidad permanente con paso de Ac a través de la placenta (en este caso protegen durante 6 meses). Clínica - Incubación: larga, durante 14-21 días. - Pródromos: cuadro catarral leve, febrícula o fiebre moderada, conjuntivitis sin fotofobia y aparición en el paladar blando de las manchas de Forschneimer (no patognomónico). El signo característico de esta enfermedad es la aparición antes del exantema de adenopatías retroauriculares, cervicales posterio- res y posterooccipitales dolorosas a la palpación que pueden durar más de una semana (MIR). - Exantema: morbiliforme, confluyente o no, de evolución rá- pida. Se inicia en región retroauricular y base de implantación del pelo con tendencia descendente y centrífuga llegando a afectar a todo el cuerpo. Respeta palmas y plantas. Se aclara de forma similar a cómo apareció dejando una descamación leve. Complicaciones Raras en la infancia. - Artritis: la más frecuente (MIR). Aparece en niñas pospúberes en pequeñas articulaciones (metacarpofalángicas) y dura días o semanas. No dejan secuelas. - Afectación neurológica: encefalitis vírica (1/6000). Profilaxis - Pasiva: inmunoglobulina sérica hasta 7 días tras la exposición. Indicado en embarazadas en el 1er trimestre. Eficacia no pre- decible, sería una alternativa al aborto terapéutico en caso de Figura 1. Manchas de Koplik. www.academiamir.com Observa el cuadro diferencial que hay al final del tema, con él contestarás muchas preguntas ENFOQUE MIR TEMA 11 ENFERMEDADES INFECCIOSAS P e d i a t r í a 61] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [ sospecha de afectación fetal. - Activa: vacunación. Tratamiento Sintomático. Escarlatina Etiología Estreptococo β-hemolítico grupo A o S. pyogenes. Produce tres toxinas pirógenas diferentes que pueden dar el cuadro. El esta- filococo también puede liberar las mismas toxinas produciendo el mismo cuadro. Existen un 20% de portadores asintomáticos en la faringe. Epidemiología Aparece entre los 5-15 años siendo raro en <3 años. Es conta- gioso en fase aguda hasta 24 h tras el inicio del tratamiento. Tanto el estado de portador como la enfermedad inducen la aparición de Ac específicos contra la proteína M, que confieren inmunidad. También pueden atravesar la placenta. Clínica - Incubación: 1-7 días. - Pródromos: inicio brusco con fiebre, mal estado general, ce- falea, escalofríos y vómitos. Durante los primeros días aparece la lengua saburral blanquecina en la que destacan las papilas hipertróficas (en fresa blanca). Posteriormente se descama, apareciendo una lengua intensamente hiperémica (aframbue- sada o en fresa roja). Amígdalas hipertróficas recubiertas por exudados blanco-grisáceos y enantema petequial en paladar blando (sugestivo de etiología bacteriana). Pueden aparecer adenopatías cervicales dolorosas. - Exantema: micropapular palpable (sepalpa mejor que se ve), rojo, que blanquea a la presión, más intenso en pliegues donde confluyen a modo de líneas hiperpigmentadas o líneas de Pastia. El exantema es confluyente en cara, intenso en me- jillas y respeta el surco nasogeniano dando lugar a la facies de Filatov. A los 7 días se descama. Puede afectar palmas y plantas. Diagnóstico - Prueba de extinción de Charlton: inyección intradérmica de suero de convaleciente o antitoxinas comprobándose el blan- queamiento del exantema de la zona de inyección. - Detección rápida del antígeno: en algunos centros hay test de detección rápida de estreptococo en frotis faríngeo. Sensibili- dad 50-90%. - Frotis faríngeo: más sensible y específico, aunque tarda 48 h en crecer. Complicaciones - Infección vías respiratorias superiores (por extensión local de la enfermedad). - Focos infecciosos a distancia (por diseminación hematógena). - Fiebre reumática o glomerulonefritis postestreptocócica (tar- día). Tratamiento Penicilina oral 10 días (macrólidos en alérgicos) (MIR). Si duda- mos del cumplimiento adecuado está indicada la administración de penicilina benzatina i.m. en dosis única de 1200000 UI. Varicela: VVZ (DNA) Epidemiología Menores de 10 años (90%). Contagiosidad: desde 1 día antes de la aparición del exantema y hasta que todas las lesiones están en fase de costra. Inmuni- dad permanente, aunque pueden ocurrir ataques secundarios en inmunodeprimidos y en vacunados. Los Ac pueden atravesar la placenta. Clínica En el primer contacto se produce la varicela y posteriormente el virus queda acantonado en los ganglios de la base, pudiendo reactivarse en períodos de baja inmunidad dando lugar al herpes zóster. La varicela subclínica es rara. - Incubación: 10-21 días. - Pródromos: fiebre y malestar general, con síntomas catarrales leves. - Exantema: lesiones pruriginosas a modo de brotes con una secuencia típica: máculas → pápulas eritematosas → vesículas blanquecinas no umbilicadas → tras 24 h se enturbian convir- tiéndose en pústulas → tras su ruptura se convierten en cos- tras. Se inicia en el tórax y desde allí se extiende a cara, cuero cabelludo, zonas de presión (predominantes) siendo rara la afectación distal. También afecta mucosas oral y genital. Suele acompañarse de adenopatías generalizadas (MIR). Hay algu- nos tipos especiales de varicela que se manifiestan en condi- ciones concretas: - Hemorrágica: asociada a trombopenia. - Bullosa: en menores de 2 años con lesiones confluyentes y aparición de ampollas. Es poco frecuente. Figura 2. Exantema por rubeola. Figura 3. Lengua saburral en paciente con escarlatina. Manual A Mir 62 ] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [ Complicaciones - Sobreinfección bacteriana de las lesiones (la más frecuente): S. pyogenes (cutánea o neumonía) o S. aureus. - Neumonía varicelosa: recuperación clínica rápida y radioló- gica más tardía (típica de adultos). - Encefalitis postinfecciosa: afectación cerebelosa (en este caso mejor pronóstico). - Síndrome de Reye: si se ha asociado tratamiento con ácido acetil salicílico. Profilaxis - Pasiva: inmunoglobulina varicela-zóster en las primeras 72 horas tras la exposición. Indicado en inmunodeprimidos, em- barazadas en el 1er trimestre y RN con riesgo de sufrir varicela perinatal. - Activa: vacuna de virus atenuados. Tratamiento Sintomático. Evitar aspirina. El aciclovir es útil en el tratamiento de la neumonía y en el tratamiento de la varicela en inmunode- primidos, sobre todo si se inicia antes del 3er día. Eritema infeccioso, megaloeritema o 5ª enfermedad: Par- vovirus B19 (DNA monocatenario) (MIR) Epidemiología Aparece entre los 5-15 años, con un período de contagio má- ximo antes del exantema. Clínica La mayor parte de las infecciones son asintomáticas. - Incubación: variable, de 4 a 28 días. - Pródromos: febrícula, cefalea, síntomas de infección de vía aérea superior. - Exantema afebril que evoluciona en tres etapas: eritema lí- vido en mejillas (aspecto abofeteado), exantema maculopapu- loso escasamente pruriginoso, localizado en tronco y miembros, respetando palmas y plantas y posterior aclara- miento de las lesiones, dándoles un aspecto reticulado sin des- camación. Suele durar varios días pero puede reaparecer con el ejercicio, baño caliente, rascado o estrés. Complicaciones - Artritis y artralgias de grandes y pequeñas articulaciones, más frecuentes en mujeres. Pueden cronificarse (típico en adultos). - Abortos, hydrops neonatal o mortinatos. - Aplasia medular grave en pacientes con anemias hemolíticas crónicas (talasemia, drepanocitosis, esferocitosis). - Cronificación en inmunodeprimidos. Exantema súbito, roseola infantum o 6ª enfermedad: VHS- 6 (MIR 05, 187) Epidemiología VHS 6 tipo A o B, este último causante del 99% de los casos de enfermedad; en algunos casos VHS 7. Aparece entre 6-15 m. No se conoce la contagiosidad. Induce inmunidad de por vida con paso transplacentario de Ac prote- giendo al RN durante los primeros 4 m de vida. Clínica - Incubación. 5-15 días. - Pródromos: fiebre alta con buen estado general y sin foco aparente. Puede asociar leve faringitis, rinitis o adenopatías. - Exantema: al 3º-4º día desaparece la fiebre de forma brusca y aparece el exantema maculopapuloso (MIR 01, 187), poco confluyente, en tronco y con tendencia centrífuga hacia miem- bros superiores y cuello, respetando la cara y los miembros in- feriores. Desaparece sin descamación ni pigmentación residual. Diagnóstico Clínico. En las primeras horas podemos encontrar leucocitosis con neutrofilia, apareciendo después el patrón vírico de leuco- penia con neutropenia absoluta y linfocitosis relativa. La serolo- gía permite detectar títulos elevados de IgG, pero puede tener reacción cruzada con el CMV (cuya infección deberá descartarse). Complicaciones - Convulsión febril (MIR).Figura 5. Aspecto abofeteado en niño con megaloeritema. Figura 6. Exantema súbito. www.academiamir.com Figura 4. Lesiones típicas de varicela. P e d i a t r í a 63] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [ - Púrpura trombopénica idiopática. - Invaginaciones. - Esclerosis múltiple. - Pitiriasis rosada (el tipo 7). Tratamiento Ganciclovir y Foscarnet en inmunodeficientes (igual que con el CMV). Enfermedad de Kawasaki o síndrome mucocutáneo gan- glionar Etiología Desconocida. Se postula la existencia de una toxina similar a la del síndrome estafilocócico que se comportaría como un supe- rantígeno con daño endotelial por Ac (MIR 99, 184). Epidemiología: menores de 5 años. Es la causa más frecuente de cardiopatía adquirida en los niños. Clínica Criterios diagnósticos (MIR 06, 183): - Fiebre elevada >5 días que responde mal a antitérmicos (MIR 04, 172) (actualmente este criterio es más laxo y no es nece- sario que la fiebre sea de 5 días de evolución). - Conjuntivitis bilateral no purulenta. - Afectación mucosa orofaríngea, con labios eritematosos, secos y agrietados, lengua en fresa. - Adenopatía cervical >1.5 cm, unilateral, no dolorosa ni supu- rativa. - Exantema variable, no vesicular, de inicio en tronco. - Edema y/o eritema de manos y pies en fase aguda, o desca- mación periungueal en fase tardía. Puede asociar iridociclitis, alteraciones articulares e irritabilidad (MIR). Pueden afectarse otros órganos (vasculitis). Complicaciones Afectación cardíaca en forma de vasculitis coronaria con forma- ción de aneurismas. Se produce de manera tardía. A largo plazo puede complicarse con trombosis o estenosis arterial coronaria, IAM, rotura del aneurisma, pericarditis, miocarditis, endocarditis, insuficiencia cardíaca y arritmias, que pueden causar la muerte. Dada su gravedad, cada vez cobra más importancia el diagnós- tico y tratamiento precoz de la enfermedad de Kawasaki, por lo que ante una alta sospecha, aunque no se cumplan todos los criterios diagnósticos, está indicado el tratamiento.Diagnóstico - Clínico: fiebre y 4 o más de los otros criterios. - Analítico: leucocitosis con desviación izquierda, trombocito- sis, anemia, aumento de la VSG y PCR, proteinuria leve, piuria, pleocitosis en LCR. Los ANA y el factor reumatoide son nega- tivos y el complemento suele ser normal. Bilirrubina y trans- aminasas ligeramente elevadas. - Ecocardiografía bidimensional: útil para el diagnóstico de afectación cardíaca, que confirma el diagnóstico de enferme- dad de Kawasaki. Es obligatorio realizarla en el momento del diagnóstico y a las dos semanas. - AP: infiltrados inflamatorios en la media e íntima de arterias de mediano calibre (coronarias) con obstrucción por trombos plaquetarios. Hay que diferenciarlo de la PAN infantil. Pronóstico Favorable si no hay afectación cardíaca. Mortalidad relacionada con afectación coronaria. Los aneurismas suelen desaparecer a los 2 años en un 50% de los casos. Tratamiento - Gammagloblina i.v.: hace desaparecer la fiebre y previene la formación de aneurismas, si se administra en los 10 primeros días. - Salicilatos a dosis antiinflamatorias en la fase febril y a dosis antiagregantes durante 6-8 semanas (si no hay lesiones coro- narias) o hasta la desaparición de las lesiones coronarias. Figura 7. Manifestaciones típicas de la enfermedad de Kawasaki. Coronariografía izquierda con aneurisma sacular gigante en la arteria descendente anterior Conjuntivitis Descamación de los dedos y de la palma de la mano Labios y lengua enrojecidos Manual A Mir 64 ] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [ - Heparina y/o dicumarínicos, si hay aneurismas grandes o múl- tiples (su uso es muy discutido). - Trombolíticos (estreptoquinasa) para el tratamiento de la trombosis coronaria en fase aguda. - By-pass aortocoronario en pacientes sintomáticos, si hay una oclusión de más del 75%. - No se recomiendan en general los corticoides. 11.2.- Tos ferina Bordetella pertussis (cocobacilo gram negativo). Epidemiología Suele producirse en menores de 1 año, con mayor incidencia en niñas. Contagiosidad máxima en los primeros días de la en- fermedad y puede persistir hasta 6 semanas después. No suele conferir inmunidad duradera. Además de la pertussis, también pueden producirla Bordetellas parapertussis y la bronchiseptica, dando lugar a cuadros más leves y breves. Clínica - Incubación: 3-12 días. - Fase catarral con febrícula (hasta 2 semanas). - Fase de tos paroxística: accesos de tos paroxística durante una misma espiración, con ruido final inspiratorio o “gallo”. Están desencadenados por el estornudo, ejercicio, sugestión, ingesta de agua o comida. Se acompaña de congestión facial, lagrimeo, protusión lingual con vómitos o pausas de apnea (MIR). En los niños menores de 2 años pueden aparecer con- vulsiones. Diagnóstico La clínica sugestiva en un ambiente epidemiológico puede ser suficiente. Es típica la leucocitosis con linfocitosis absoluta al final de la fase catarral, ya que la bacteria libera una exotoxina estimulante de los linfocitos. La detección en sangre de IgG antifactor estimulante de los lin- focitos es la técnica más sensible y específica para su diagnós- tico. También puede recogerse un frotis faríngeo y cultivar el germen responsable en medio de Bordet-Gengou. Complicaciones - Neumonía (la más frecuente): responsable del 90% de los fallecimientos en menores de 3 años, sobre todo si se produce sobreinfección bacteriana. - Convulsiones u otras complicaciones neurológicas. - Prolapso rectal, hemorragia subconjuntival, epistaxis, hernia umbilical. Pronóstico Más grave a menor edad, alcanzando una mortalidad del 40% en menores de 5 meses. Las principales causas de mortalidad son la neumonía y las alteraciones neurológicas. Profilaxis - Pasiva: en contactos se administra eritromicina 14 días, in- dependientemente de la edad y del estado vacunal. No existe gammaglobulina específica. - Activa: vacunación universal. Protección del 80% durante 2-5 años. Vacunación de los menores de 7 años según el es- tado vacunal: • No inmunizados o con menos de 4 dosis: iniciar serie vacu- nal o completar inmunización. • 3ª dosis hace >6 meses : dosis de recuerdo. • 4ª dosis hace >3 años: dosis de recuerdo. Tratamiento Eritromicina durante 14 días. Si se administra en los primeros 14 días de la enfermedad el efecto es curativo, pero si se admi- nistra posteriormente sólo produce disminución del período de contagio sin influir en la evolución clínica. 11.3.- Parotiditis Paramixovirus (RNA). Epidemiología Afecta por igual a ambos sexos. Contagiosidad desde 24 h del inicio del cuadro hasta 3 días después de su desaparición. Con- fiere inmunidad de por vida aunque pueden existir ataques pos- teriores. Los Ac atraviesan la placenta. La edad de aparición está modificada por el uso sistemático de la vacunación. Clínica Hasta un 40% son formas subclínicas. Aunque sea una enfermedad que se parece un poco a las vasculitis, nunca se trata con corticoides, incluso podrían estar contraindicados en algunas situaciones. RECUERDA www.academiamir.com Paramyxovirus 10-12 días Catarro con conjuntivitis y manchas de Koplik Maculopapular, descendente, confluente Sí OMA, neumonías, encefalitis, PESS SARAMPIÓN Togavirus 10-21 días Adenopatías típicas Morbiliforme, descendente No Artritis, encefalitis RUBÉOLA SBHGA 3 días Amigdalitis febril con lengua en fresa Papular, rugoso, lineas de Pastia, facies de Filatov Glomerulonefritis y fiebre reumática ESCARLATINA VVZ 10-21días Síndrome gripal En brotes, vesícu- las, pruriginoso Sí Sobreinfección ve- sicular, encefalitis, neumonía, Reye VARICELA Parvovirus B19 1 semana No Niño abofeteado, maculopápulas en el tronco Artritis, aplasias e hidrops fetalis MEGALO ERITEMA VHS 6 1 semana Fiebre Maculopápulas en el tronco Convulsiones febriles EXANTEMA SÚBITO Superantígeno?? Síntomas cardinales (fiebre, conjuntivitis, adenopatías, etc.) Maculopápulas, morbiliforme, urticariforme Sí Aneurismas coronarios KAWASAKI AGENTE INCUBACIÓN FASE PRODRÓMICA CARACTE- RÍSTICAS DEL EXANTEMA AFECTACIÓN PALMO-PLANTAR OTRAS COMPLICA- CIONES Tabla 1. Enfermedades exantemáticas. P e d i a t r í a 65] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [ - Incubación: 14-28 días. - Pródromos: raro en la infancia y cursa con fiebre, cefaleas, malestar general y mialgias. - Fase de estado: tumefacción glandular siendo la parótida la glándula afectada con más frecuencia (“paperas”). Es bilateral y asimétrica en el 75% de los casos. Puede haber tumefacción de las glándulas submandibulares y con menor frecuencia las sublinguales. Se caracteriza por edema entre la rama ascen- dente de la mandíbula y la mastoides, desplazando el lóbulo de la oreja hacia arriba y hacia fuera. A la palpación se observa que está borrado el ángulo de la mandíbula y que la piel su- prayacente no está afectada. Puede haber edema faríngeo ip- silateral con eritema en la desembocadura de la glándula afecta. Complicaciones Pueden aparecer en ausencia de enfermedad manifiesta. - Meningitis aséptica (más frecuente) con pleocitosis en LCR. - Orquitis/ooforitis en pospúberes, siendo rara la esterilidad re- sidual total. - Sordera neurosensorial unilateral, siendo la parotiditis la pri- mera causa adquirida de sordera nerviosa unilateral. Tratamiento Sintomático. 11.4.- VIH en la infancia Epidemiología El VIH infantil alcanza el 3-4% del total, siendo España el país europeo con mayor proporción de niños afectos, a pesar de la tendencia descendente. Transmisión - Vertical: la más frecuente en niños menores de 13 años in- fectados. El uso de medidas preventivas en el período perinatal (terapia prenatal, intraparto y postnatal con zidovudina) ha dis-minuido la tasa de transmisión a menos del 8%. Puede ocurrir en tres momentos distintos: • Transplacentaria. • Intraparto (60-70%). Depende de factores como la prema- turidad, bajo peso (el peso al nacer inferior a 2500 g au- menta al doble la tasa de transmisión), CD4 maternos, drogadicción i.v. durante el embarazo y RPM durante más de 4h (es la variable más importante). • Postparto: fundamentalmente por la lactancia materna (MIR 07, 189) (baja incidencia, por lo que en países en vías de desarrollo se sigue aconsejando). - Sexual. - Adictos a drogas por vía parenteral (ADVP) y hemoderivados (poco frecuente). La probabilidad de recurrencias de la infección en embarazos posteriores es del 50-60%, especialmente si el primer hijo es- taba afectado. Período de incubación Más corto que en adultos, oscila entre 8 meses y 3 años. - Primer patrón - SIDA precoz: transmisión precoz del VIH durante la gestación; rápida evolución con período de incuba- ción de 4 meses. Cultivo VIH positivo y se puede detectar en plasma en las primeras 48 h. Supervivencia media 6-9 meses sin tratamiento. - Segundo patrón - SIDA tardío (el más frecuente): trans- misión periparto; desarrollo más lento. Técnicas de detección negativas en la primera semana de vida. Supervivencia de 6 años sin tratamiento. - Tercer patrón: infectados en el período neonatal inmediato, con largas supervivencias y tasas víricas muy bajas durante 8 años. Clínica Infección directa - Neurológica: encefalopatía estática o progresiva (más fre- cuente) con pérdida de hitos del desarrollo, microcefalia adqui- rida y deterioro motor y cognitivo, tumores (linfomas cerebrales), infecciones oportunistas (toxoplasmosis) o acci- dentes cerebrovasculares. Se observa atrofia cerebral, dilata- ción ventricular y calcificaciones en los ganglios de la base. - Hepática: transaminasas fluctuantes, similar al patrón de la hepatitis crónica activa. - Renal: síndrome nefrótico (manifestación renal más fre- cuente). - Respiratoria: neumonía intersticial linfoide (alteración res- piratoria crónica más frecuente) caracterizada por hiperplasia linfoide del epitelio bronquial o bronquiolar por la propia infec- ción del VIH. Aparece dificultad respiratoria progresiva, con hi- poxemia moderada y patrón radiológico reticulogranular. El lavado broncoalveolar es negativo. Su tratamiento es sintomá- tico con oxígeno, broncodilatadores y corticoides. No empeora el pronóstico. - Digestiva: síndrome malabsortivo con atrofia vellositaria. Secundaria a inmunodepresión - Síntomas inespecíficos (mononucleosis like). - Infecciones oportunistas (más raro que en adultos pero más graves): la más frecuente es la candidiasis oral. La neumonía por P. carinii (actualmente llamado P. jiroveci) es una enfer- medad febril con dificultad respiratoria e hipoxemia grave re- fractaria, con patrón intersticial o alveolar de rápida evolución. El lavado broncoalveolar (LBA) detecta el Pneumocystis y el tra- tamiento es el trimetoprim-sulfametoxazol. Supone mal pro- nóstico de la enfermedad de base y es la causa más frecuente de mortalidad. - Infecciones bacterianas de repetición: bacteriemias, sepsis y neumonías por gérmenes capsulados. Otras: otitis, sinusitis e infecciones cutáneas de evolución atípica. Mecanismo combinado Retraso del crecimiento, síndrome de emaciación, nefropatía por acción directa y acúmulo de inmunocomplejos, alteraciones hematológicas o neoplasias (linfoma no Hodgkin, linfoma primi- tivo del SNC o leiomiosarcomas). Datos de laboratorio - Hipergammaglobulinemia policlonal precoz: en relación a las fracciones IgG1, IgG3 e IgD. En casos raros aparece hipogam- Figura 8. Parotiditis. Manual A Mir 66 ] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [ www.academiamir.com ] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [ maglobulinemia (diagnóstico diferencial de otras inmunodefi- ciencias). - Aumento de IgG e IgA in vitro (en condiciones normales los menores 2 años no producen Ig in vitro, a lo sumo IgM). Escasa respuesta de los linfocitos a mitógenos y antígenos (in vitro). - Aumento de los inmunocomplejos circulantes. - Linfopenia (más llamativa que en adultos). - Inversión del cociente CD4/CD8 (más tardía que en adultos). - Anemia, linfocitos atípicos, trombopenia y aumento de la VSG. - Hipersensibilidad cutánea ausente o disminuida. Diagnóstico - Serología: la detección de IgG (usado en adultos) es poco fia- ble, ya que al nacer el 100% de los hijos de madre VIH serán seropositivos por los Ac maternos. Los niños no afectados ne- gativizan los anticuerpos a partir de los 9 meses de vida. Sólo el 15-30% estarán infectados. - Respuesta inmunológica específica: detección de IgA antiVIH (no atraviesa la placenta), IgM antiVIH (no atraviesa la pla- centa, su producción no es constante y no dura más de 6 meses) y producción in vitro de Ac por linfocitos B del paciente (sensibilidad del 90% a los 3-6 meses de vida). - Cultivo y PCR del VIH (lo más sensible y específico) y antí- geno p24 en suero o plasma (es menos sensible ya que puede dar falsos negativos si hay títulos altos de IgG antiVIH transpla- centarios). Se puede detectar el Ag p24 disociado (sin Ac) que aumenta la sensibilidad. Su especificidad es del 100%, ya que un niño con Ag p24 positivo es signo inequívoco de infección. Determinación de infección - Diagnóstico de exposición perinatal: • Menores de 18 meses: hijo de madre infectada que no co- noce sus anticuerpos o seropositivo por ELISA y Western-Blot. - Diagnóstico de infección por VIH: • Menores de 18 meses, hijo de madre VIH (seropositiva): cultivo viral, PCR, Ag p24 positivo en dos determinaciones o cumple criterios diagnósticos de SIDA. • Mayores de 18 meses: Ac antiVIH positivos por ELISA y con- firmados por Western-Blot o cumple cualquiera de los crite- rios del apartado anterior. - Diagnóstico de serorreversión: • Hijo de madre VIH: negativización de los Ac sin ninguna otra evidencia de infección. Clasificación inmunológica Similar a la de los adultos: estado de infección, estado inmuno- lógico y estado clínico. En niños la caída de la cifra de CD4 es tardía y las infecciones oportunistas aparecen con niveles más elevados de CD4 que en adultos, por lo que los recuentos de CD4 del adulto no pueden extrapolarse a los niños. Clasificación clínica - E (exposición): niños con estado de infección no confirmado. - N (asintomáticos): niños sin signos ni síntomas de SIDA o que tienen 1 sola de las condiciones de la categoría A. - A (levemente sintomáticos): más de 2 de las siguientes carac- terísticas (ninguna de B o C): • Linfadenopatía. • Hepatomegalia, esplenomegalia. • Dermatitis. • Parotiditis. • Infección respiratoria alta recurrente o persistente, sinusitis y otitis media. - B (moderadamente sintomáticos): cumplen síntomas diferen- tes de las categorías A y C, que son atribuidos al VIH. Incluye neumonía intersticial linfoide, candidiasis orofaríngea persis- tente de más de 2 meses, diarrea crónica o de repetición, fie- bre persistente de más de 1 mes, hepatitis, estomatitis de repetición por VHS, esofagitis, neumonitis, varicela diseminada con afectación visceral, cardiomegalia y nefropatía. - C (severamente sintomáticos): 2 infecciones bacterianas gra- ves en un período de 2 años, candidiasis esofágica o de la vía respiratoria, encefalopatía, tumores malignos, infección dise- minada por micobacterias, neumonía por P. jiroveci, criptoco- cosis, criptosporidiosis, toxoplasmosis cerebral o pérdida de peso grave. Tratamiento - Administración mensual de Ig si hipogammaglobulinemia, in- capacidad de producción de Ac probada o tiene más de 2 in- fecciones bacterianas graves en el plazo de 1 año. - Profilaxis frente a infecciones oportunistas. - Trimetoprim-sulfametoxazol 3 días/semana según edad y es- tadio inmunológico para la prevención de infección por P. ca- rinii. - Claritromicina o azitromicina para protecciónfrente a M. avium. - Vacunación según calendario vacunal: incluye la triple vírica y la vacuna de la varicela (si no hay inmunodepresión severa). Se administrará la vacuna de la gripe y el neumococo, siendo necesaria en pocos casos la BCG. - Tratamiento antirretroviral: inhibidores nucleósidos de la transcriptasa inversa, inhibidores no nucleósidos e inhibidores de la proteasa. • Infección documentada por VIH con síntomas (A,B,C) o con signos de afectación inmunitaria (2 ó 3) deben recibir trata- miento independientemente de la edad. • En los niños infectados y asintomáticos con buena función inmune (N1): - Menores de 1 año: iniciar tratamiento. - Mayores de 1 año: iniciar tratamiento. Algunos autores proponen iniciar sólo si cambia su categoría clínica y/o in- mune. Se utiliza la terapia combinada con fármacos con distinto meca- nismo de acción, sin que se potencien sus efectos secundarios: un inhibidor de las proteasas y dos inhibidores de la transcrip- tasa que incluya al menos un no análogo de la timidina (AZT y ≥1500 CD4 ≥25% 750-1499 CD4 15-24% <750 CD4 <15% <12 MESES ≥1000 CD4 ≥25% 500-999 CD4 15-24% <500 CD4 <15% ENTRE 1-5 AÑOS ≥500 CD4 ≥25% 200-499 CD4 15-24% <200 CD4 <15% ENTRE 6-12 AÑOS GRUPO 1 NO EVIDENCIA DE SUPRESIÓN GRUPO 2 SUPRESIÓN MODERADA GRUPO 3 SUPRESIÓN SEVERA Tabla 2. Clasificación inmunológica. A A1 A2 A3 CATEGORÍAS CLÍNICAS N N1 N2 N3 CATEGORÍAS INMUNOLÓGICAS 1 2 3 C C1 C2 C3 B B1 B2 B3 COMBINADO Tabla 3. Categorías clínicas. P e d i a t r í a 67] MUERTE SÚBITA DEL LACTANTE / INMUNIZACIONES Y VACUNAS [ ddi o AZT y 3Tc). Pronóstico Los marcadores de progresión, y por tanto pronósticos, son la carga viral y los CD4. La carga viral es poco útil en los primeros años de vida, si es inferior a 50000 copias/ml es poco frecuente la progresión. Si los CD4 son inferiores al 15%, la tasa de mor- talidad es elevada. Profilaxis - Tratamiento antirretroviral adecuado durante el embarazo, AZT i.v. intraparto y cesárea electiva (evitar monitorización in- terna, evitar instrumentación, reducir al máximo el tiempo de rotura de membranas). - Administración de AZT al RN durante las primeras 6 semanas de vida. Si el control materno no fue el adecuado durante el embarazo o si se desconoce si padecía la enfermedad, se puede añadir al tratamiento 3Tc con o sin nevirapina. - Alternativas a la lactancia materna. Muerte repentina e inesperada de un niño menor de 1 año (95% menores de 6 meses) aparentemente sano y sin explica- ción alguna. Causa más frecuente de muerte en los lactantes entre 1 mes y 1 año en los países desarrollados. La causa es desconocida, aunque entre otras teorías se postula el fallecimiento por parada respiratoria secundaria a inmadurez del SNC y de la función cardiorrespiratoria. De esta manera, cuando el lactante sufre síntomas de ahogo o una apnea, no es capaz de activar espontáneamente ningún mecanismo para evi- tarlo. En el estudio de estos pacientes se encuentran datos sugestivos de asfixia crónica, así como una alteración del núcleo arciforme (responsable del control de la respiración) siendo la hipótesis más aceptada la de un niño con tronco encefálico inmaduro y con una incapacidad para despertarse y recuperarse ante un epi- sodio de apnea. Es posible que pueda existir una causa metabó- lica que sea hereditaria. Factores de riesgo - Biológicos: • Prematuridad y bajo peso. • Alteración en los mecanismos de autorregulación. • Aumento de la temperatura corporal o ambiental. • Aumento de la frecuencia cardíaca en todas las fases sueño-vigilia, con disminución de la variabilidad en la vigilia. • Defectos autonómicos. - Epidemiológicos: • Maternos o prenatales: hipoxia intraútero, CIR, anemia ma- terna, ITU materna, malnutrición materna, aumento de la pa- ridad con escaso intervalo, madres fumadoras, adictas a drogas y con escaso control de la gestación. También en sol- teras, jóvenes y con antecedentes de abortos previos. • Lactante: entre 2 y 4 meses, sexo masculino (3:5) (MIR 07, 180), retraso crecimiento, lactancia artificial, exposición a ta- baco, enfermedad febril, síntomas gastrointestinales o de in- fección respiratoria superior reciente, falta de chupete y QT prolongado en la primera semana de vida. Suele producirse mientras duermen (entre las 24 h-9 h). Generalmente tienen antecedentes de apnea o episodio aparentemente letal. • Social-ambiental: nivel socioeconómico bajo, áreas urba- nas, hermanos con síndrome de muerte súbita del lactante (SMSL) (aumenta 10 veces el riesgo si es un hermano suce- sivo y 40 veces si es gemelo), cama blanda, temperatura ele- vada, meses fríos. Sin duda, el factor epidemiológico más importante, y cuya aplicación ha hecho disminuir considera- blemente la MSL es la posición en decúbito supino durante el sueño (MIR 04,166). Prevención - Evitar exposición del RN y del lactante al humo del tabaco. - Posición para dormir en decúbito supino, en colchón plano y duro, evitando los juguetes en su cuna. - No compartir la cama con el adulto. - Evitar sobrecalentamiento del ambiente (ideal 20ºC). - Lactancia materna. 13.1.- Generalidades Inmunización es el proceso de inducción artificial de la inmuni- dad. Se denomina inmunización activa a la estimulación de las defensas naturales mediante la administración de agentes infecciosos o sus componentes (vacunas) e inmunización pa- siva a conferir inmunidad temporal a un individuo no inmuni- zado y expuesto mediante administración de anticuerpos. Si las vacunas tienen un solo Ag son monovalentes, si tienen va- rios Ag de un mismo microorganismo son polivalentes (antineu- mocócica) y si tiene varios Ag de diferentes microorganismos son combinadas (DTP, triple vírica). La administración simultánea de varias vacunas no compromete la eficacia de las mismas. Clasificación - Agentes vivos atenuados: respuesta inmune similar a la na- tural porque causan una enfermedad subclínica. • Bacterianas: TBC, cólera y fiebre tifoidea. • Víricas: triple vírica combinada o monovalente, polio oral, varicela y fiebre amarilla. - Agentes inactivados: • Bacterianas: tos ferina, cólera parenteral y tifoidea paren- teral. • Víricas: polio parenteral, gripe, hepatitis A y rabia. Figura 1. Campaña de prevención del SMSL. TEMA 13 INMUNIZACIONES Y VACUNAS TEMA 12 MUERTE SÚBITA DEL LACTANTE Manual A Mir 68 ] INMUNIZACIONES Y VACUNAS [ - Polisacáridos: neumococo y meningococo A y C. - Conjugadas bacterianas (polisacárido + proteínas) (son inmu- nógenas incluso en menores de 2 años) (MIR 07, 243): Hib, neumococo heptavalente y meningococo C. - Proteínas purificadas bacterianas: difteria, tétanos y tos ferina acelular. Contraindicaciones Reacción anafiláctica a dosis previas de la vacuna en cuestión o a algún componente de la vacuna (MIR) y enfermedad aguda moderada o grave, con o sin fiebre. Reacciones adversas Locales (las más frecuentes): reacción inflamatoria local. Generales: fiebre, cefalea, urticaria, anafilaxia. 13.2.- Vacunas VHB: recombinante (ingeniería genética) Indicaciones Vacunación universal y a grupos de riesgo. Contraindicaciones RNPT <2000 gr de peso (salvo madres portadoras) y anafilaxia por levaduras. El embarazo no es una contraindicación, pero no está recomendada. Situaciones especiales - Madre portadora Ag HBs: independientemente del peso se administrará la primera dosis de vacuna e Ig específica en las primeras 12 h de vida. Resto de vacunación según calendario (MIR). - Inoculación accidental: Ig específica y vacuna con pauta rá- pida (0,1 mes y 2 meses) y dosis de recuerdo al año. - Inmunodeprimidos: administrar el doble de dosis. Hib: conjugada (polisacárido capsular + proteína transpor- tadora) Produce inmunidad timodependiente y respuesta antigénicaa partir de los 2 meses de edad. Indicaciones Vacunación universal y mayores de 5 años no vacunados con aesplenia, drepanocitosis o inmunodeprimidos. El número de dosis depende de la edad. Casos especiales Contacto con caso índice con enfermedad invasiva: vacunación de todos los niños menores de 5 años no vacunados o incom- pletamente vacunados junto con rifampicina durante 4 días (MIR 99F, 190; MIR 98F, 54). DTP: toxoide diftérico + tetánico + pertussis Difteria Vacunación universal. Existe una forma combinada sólo con to- xoide tetánico modelo adulto, contraindicada en menores de 7 años y en mujeres embarazadas. Tétanos Vacunación universal. Aparte de las dosis incluidas en el calen- dario vacunal, se debe revacunar cada 10 años. En caso de he- rida con material de riesgo, ver tabla 1. La dosis de Ig se duplica si herida sucia de más de 24 h con alto riesgo de contaminación y quemaduras. Tos ferina Pueden ser celulares o acelulares (Pa), empleadas actualmente por su menor reactogenicidad. Vacunación universal. La ausen- cia de una dosis de refuerzo a partir de los 6 años determina la pérdida progresiva de Ac con riesgo de infección y transmisión. Situaciones especiales - Brotes: la vacunación carece de eficacia, pues son necesarias tres dosis para la prevención de la enfermedad. - Contactos en niños menores de 7 años: hay que administrar la vacuna y quimioprofilaxis con eritromicina a todos los con- tactos. Contraindicaciones Enfermedad neurológica progresiva o desarrollo de encefalopa- tía en los 7 días siguientes de la dosis previa. Triple vírica: virus atenuados de cada uno de sus compo- nentes Vacunación universal y, si por razones epidémicas se administra en menores de 12 meses, hay que administrar 2 dosis posterio- res de recuerdo para evitar fracasos. Reacciones adversas Reacción febril a los 5-12 días, alergia o cuadros neurológicos. Contraindicaciones Inmunodeprimidos (VIH positivo con estadio muy avanzado) y embarazo. Casos especiales Si es preciso transfundir hemoderivados o administrar Ig, se ten- drá en cuenta su posible interferencia. Meningococo Meningococo C conjugada Polisacárido C y proteína variante no tóxica de la toxina diftérica. Respuesta inmunogénica a partir de los 2 meses. Vacunación universal. Casos especiales Contactos no vacunados recibirán quimioprofilaxis con rifampi- cina (20 mg/kg/día o 10 mg/kg/día en menores de 1 mes, du- rante dos días) (MIR 98F, 176) y vacuna. Alternativas a la quimioprofilaxis: ceftriaxona en menores de 12 años y ciproflo- xacino en mayores. Meningococo A+C no conjugada Polisacárido capsular tetravalente (A, C, Y, W135). No eficaz para inmunizar a niños menores de 2 años al no ser timodependiente. Una sola dosis i.m. o s.c. La escasa protección en menores de 18 meses unida a la corta duración y la falta de memoria inmunológica tras el refuerzo, la convierten en poco útil. Indicaciones - Epidemias o contactos con enfermedad por meningococo A. - Viajeros a zonas epidémicas o endémicas. - Inmunodepresión por déficit de complemento, aesplenia, tu- Nada Dosis de refuerzo Dosis de refuerzo+Ig Vacunación completa +Ig TIPO DE HERIDA Nada Nada Dosis de refuerzo Vacunación completa (3 dosis) 5 AÑOS ANTES ENTRE 5-10 AÑOS > 10 AÑOS NO O INCIERTA ESTADO DE VACUNACIÓN TETANIGÉNICA (SUCIA) NO TETANIGÉNICA (LIMPIA) Tabla 1. Profilaxis de enfermedad del tétanos. www.academiamir.com P e d i a t r í a 69] INMUNIZACIONES Y VACUNAS [ mores hematológicos, inmunodeficiencias humorales o com- binadas. Neumococo Conjugada heptavalente Polisacárido neumococo y proteína transportadora variante no tóxica de la toxina diftérica. Es muy eficaz para evitar bacteriemias, meningitis y neumonías por neumococo, y menos para evitar las otitis medias. Las dosis van a depender de la edad del niño. Indicaciones - Menores de 2 años con enfermedades crónicas. - Anemia de células falciformes y otras hemoglobinopatías. - Aesplenia. - VIH. 23-valente polisacárida Polisacáridos capsulares de 23 serotipos de neumococos. No contiene proteínas, así que no es eficaz en <2 años. Indicaciones - Enfermedades crónicas. - Inmunodepresión y VIH. - Mayores de 65 años. - Condiciones de hacinamiento. Contraindicaciones En el embarazo no se recomienda, pero no está contraindicada. Reacciones adversas Fiebre, astenia, cefalea, mialgias, adenitis, artralgias y artritis, trombopenia. Antipoliomielitis Polio oral (tipo Sabin) Virus vivos atenuados. Ya no se utiliza por el riesgo de parálisis, siendo sustituida por la vacuna inactivada. Polio intramuscular (tipo Salk) Tres Poliovirus inactivados vía s.c. o i.m. Vacunación universal. La polio inactivada (VPI) elimina el riesgo de polio paralítica aso- ciada a la vacuna oral (MIR 07, 219). Al contener neomicina y estreptomicina en pequeñas cantidades no se debe administrar en casos de alergia a estos componentes. Se ha suprimido la quinta dosis de vacuna frente a la poliomielitis al haberse de- mostrado que el nivel de protección es suficiente con cuatro dosis. Varicela: virus vivos atenuados En España se está replanteando su uso sistemático. Indicada en: - Pacientes de alto riesgo y sus contactos si son seronegativos a partir de los 9 meses. - Niños con inmunodepresión celular o mixta recuperada. - Inmunodepresión humoral pura. - Enfermos crónicos. - Programa de trasplante de órganos sólidos. - VIH asintomáticos o con grado leve de inmunodepresión. - Personas seronegativas al cuidado de estos pacientes. Contraindicaciones Inmunodepresión celular o mixta hasta que hayan sido recupe- radas. Efectos secundarios Erupción vesicular en el lugar de la inyección o de forma dise- minada en los 5-26 días tras la administración, siendo menores los casos de herpes zóster que en la enfermedad original. Casos especiales Paciente susceptible de enfermedad grave expuesto (inmuno- depresión primaria o secundaria, hijo de madre con varicela en los 5 días previos o en las 48 h tras el parto y prematuros hos- pitalizados con contacto de la enfermedad), se debe administrar Ig hiperinmune varicela-zóster en los 4 días siguientes. BCG: bacilos vivos atenuados de M. bovis Disponible para uso intradérmico. La eficacia de prevención de las formas graves es del 80% y la duración del efecto parece superar los 10 años. Indicaciones (de forma individualizada) - Niños y jóvenes PPD negativos en contacto con bacilíferos irreductibles en los que el tratamiento no consigue negativizar el esputo. - Niños PPD negativos que vivan en países o zonas con riesgo anual mayor del 1%. - Empleados PPD negativos en contacto continuado con indi- viduos o muestras. Contraindicaciones - Mantoux positivo o TBC. - Niños con enfermedades cutáneas generalizadas. - Inmunodepresión congénita o adquirida (puede valorarse en VIH asintomáticos según riesgo de infección). - No se recomienda durante el embarazo aunque no está con- traindicada. Efectos adversos Ulceración o abscesos (sobre todo si la administración no es in- tradérmica) y adenopatía supurada o no (es la complicación más frecuente). Casos especiales Actuación en contactos en menores de 15 años: - PPD - y contacto continuado: • Mayores de 6 años: repetir PPD en 2 meses y actuar como en el siguiente caso. • Menores de 6 años: Isoniazida 2 meses (MIR 06, 256) y re- petir PPD. Si es negativo se finaliza la profilaxis y si es positivo: - Rx tórax normal: se continúa la profilaxis 6-9 meses. - Rx tórax patológica: se inicia tratamiento completo. - PPD +: • Rx de tórax alterada: tratamiento. • Rx de tórax normal: quimioprofilaxis secundaria durante 6- 9 meses. VHA: Virus inactivado cultivado en células diploides humanas En niños se utilizará la forma adulta con la mitad de dosis. Se ad- ministran dos dosis separadas por 6-12 meses en:- Riesgo elevado: viajeros a zonas endémicas, contactos fami- liares y brotes en colectividades cerradas. - Riesgo intermedio: ADVP, hemofílicos, asistentes a guardería y residentes en instituciones cerradas. - Hepatopatía crónica o candidatos a transplante hepático. No se ha comprobado su inocuidad en el embarazo. Gripe: virus inactivados obtenidas a partir de cultivos en huevo Se administra de forma anual, en forma de 2 dosis separadas un mes, el 1er año de administración de la vacuna. En los años si- guientes un sóla dosis anual. Indicaciones - Mayores de 65 años. - Niños y adolescentes en tratamiento crónico con salicilatos. - Niños y adultos con cardiopatía, neumopatías, neoplasias, anemias crónicas, metabolopatías e inmunodepresión. - Personas que pueden transmitir a individuos de alto riesgo. Manual A Mir 70 ] INMUNIZACIONES Y VACUNAS [ www.academiamir.com Contraindicaciones Menores de 6 meses, antecedente de Guillain-Barré en las 6-8 semanas siguientes a una dosis de vacuna. Se recomienda no administrarla en el embarazo durante el 1er trimestre. Reacciones adversas Son frecuentes las locales y la aparición de síntomas gripales (tras 6-12 h). VPH Características El VP17 es un virus ADN de trasmisión casi exclusivamente se- xual. Existen 120 serotipos, pero los serotipos 16 y 18 son los responsables de un 70-75% de carcinoma de cérvix uterino (CCU). La vacuna está elaborada con virus-like particles (VLP) del frag- mento LI de la cápsula del VPH, inmunogénico, no oncogénico. Indicaciones 3 dosis a niñas entre 11-12 años (preferiblemente antes del ini- cio de la vida sexual). No se han estudiado efectos en el varón. Efectos - Protección frente a infección persistente por VPH. - Protección frente al CIN. - Protección frente a verrugas genitales. - Protección frente a CCU. Rotavirus Características Vacuna que no se encuentra en el calendario oficial. Incluye los serotipos que provocan gastroenteritis grave en lactantes. Indicaciones Debe iniciarse en lactantes entre 6 y 24 semanas. Contraindicaciones - Historia previa de invaginación intestinal. - Lactante con inmunodeficiencia conocida o sospechada. - Reacción de hipersensibilidad a dosis previa. 13.3.- Vacunaciones en situaciones especiales Embarazo La vacunación sistemática debe evitarse, estando contraindica- das las vacunas de virus atenuados. Si no se puede garantizar las condiciones higiénicas adecuadas en el parto la madre debe estar inmunizada ante el tétanos. Lactancia No contraindicaciones. VIH Se debe vacunar lo antes posible. Contraindicadas las vacunas de virus vivos atenuados, salvo la triple vírica y la varicela, siem- pre y cuando la inmunodepresión no sea severa (MIR 00F, 192). Otras inmunodepresiones Contraindicadas las vacunas de virus vivos atenuados. El resto de vacunas pueden tener efecto subóptimo. En caso de trata- miento inmunosupresor se procederá antes a completar la va- cunación en el paciente y sus familiares. Prematuros Calendario vacunal universal idéntico. Si están hospitalizados la vacuna de la polio debe ser la Salk y se ha de esperar a que pesen >2000 g para poder administrar la vacuna del VHB. 13.4.- Calendario vacunal Sujeto a variaciones según área geográfica y epidemiología. Actualmente es preferible utilizar la vacuna pentavalente (DTPa- Polio y Hib) frente a la hexavalente, ya que se ha puesto en duda la seguridad de ésta última. HB 0 MESES VHB DIFTERIA, TÉTANOS, TOSFERINA POLIO H. INFLUEN- ZAE B MENINGO- COCO C SARAMPIÓN, RUBÉOLA, PAROTIDITIS VARICELA NEUMO- COCO Tabla 2. Calendario vacunal de la Asociación Española de Vacunas 2007. HB DTPa VPI Hib MC Pn7v 2 MESES HB DTPa VPI Hib MC Pn7v 4 MESES HB DTPa VPI Hib Pn7v 6 MESES TV 12-15 MESES DTPa VPI Hib MC Pn7v 15-18 MESES Var 24 MESES DTPa TV 3-6 AÑOS HB 11-12 AÑOS DTPa 13-16 AÑOS P e d i a t r í a 71] CAUSAS DE MORBILIDAD PEDIÁTRICA [ Agudas 1. Afecciones respiratorias: infecciones de vía respiratoria su- periores: rinofaringitis, amigdalitis, otitis, etc. 2. Gastroenterología y nutrición: vómitos, gastroenteritis aguda (GEA), dolor abdominal, etc. 3. Otras infecciones: infecciones del tracto urinario, exante- máticas, parotiditis, mononucleosis, etc. 4. Trastornos psicológicos y neurológicos: anorexia, vómitos, dolor abdominal, cefaleas, alteraciones del sueño, lenguaje y conducta, etc. 5. Crecimiento y desarrollo: retraso del crecimiento. 6. Dermopatías. 7. Accidentes. 8. Hemato-oncología. Crónicas 1. Afecciones respiratorias: asma, fibrosis quística, hipertrofia adenoidea y amigdalar. 2. Nutrición y crecimiento: malnutrición, delgadez, obesidad, etc. 3. Trastornos neuropsíquicos: parálisis cerebral infantil, epilep- sia, hidrocefalia, etc. Dentro de estas alteraciones neuropsicológicas se engloban las alteraciones del desarrollo, que ordenadas por prevalencia resultan: - Trastorno de déficit de atención con hiperactividad (MIR 05, 183). - Incapacidad de aprendizaje. - Retraso mental. - Trastornos del comportamiento. - Parálisis cerebral. - Trastorno auditivo. - Trastorno visual. 4. Locomotor: pie plano valgo, genu valgo, pie equino-varo, etc. 5. Afecciones sensoriales: estrabismo, defectos de refracción, cataratas, etc. 6. Gastroenterología: enfermedad celíaca. 7. Cardiopatías. 8. Nefrourología. 9. Hemato-oncología. 10. Dermopatías. TEMA 13 CAUSAS DE MORBILIDAD PEDIÁTRICA Manual A Mir 72 www.academiamir.com NOTAS P e d i a t r í a 73 Manual A Mir 74 www.academiamir.com
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