Leucemia: tipos, sintomas e diagnóstico

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LEUCEMIAS
A leucemia é uma doença maligna 
dos glóbulos brancos (leucócitos), 
geralmente, de origem 
desconhecida. 
Tem como principal característica 
o acúmulo de células jovens 
anormais na medula óssea, que 
substituem as células sanguíneas 
normais.
Na medula, são encontradas as 
células que dão origem aos 
glóbulos brancos, aos glóbulos 
vermelhos (hemácias ou 
eritrócitos) e as plaquetas.
Estimativas de novos casos: 600 mil casos novos de 
câncer, sendo 324.000 homens e 310.000 
mulheres (2016 - INCA)
Número de mortes: 6.316, sendo 3.439 homens e 
2.877 mulheres (2013)
CLASSIFICAÇÃO
As leucemias podem ser agrupadas com base em quão 
rapidamente a doença evolui e torna-se grave.
Sob esse aspecto, a doença pode ser:
 crônica (que geralmente agrava-se lentamente) ou
aguda (que geralmente agrava-se rapidamente).
CRÔNICA
No início da doença, as células leucêmicas ainda conseguem fazer 
algum trabalho dos glóbulos brancos normais.
Médicos geralmente descobrem a doença durante exame de sangue 
de rotina. Lentamente, a leucemia crônica se agrava. 
À medida que o número de células leucêmicas aumenta, aparecem 
inchaço nos linfonodos (ínguas) ou infecções. Quando surgem, os 
sintomas são brandos, agravando-se gradualmente.
AGUDA
As células leucêmicas não podem fazer nenhum trabalho 
das células sanguíneas normais. 
O número de células leucêmicas cresce rapidamente e a 
doença agrava-se num curto intervalo de tempo.
SUBTIPOS
As leucemias também podem ser agrupadas baseando-se nos 
tipos de glóbulos brancos que elas afetam: linfoides ou 
mieloides. 
As que afetam as células linfoides são chamadas de linfoide, 
linfocítica ou linfoblástica. 
A leucemia que afeta as células mieloides são chamadas 
mieloide ou mieloblástica.
CLASSIFICAÇÃO DAS LEUCEMIAS
Aguda Crônica
Origem 
Mielóide
Origem 
Linfóide
Leucemia Mielóide 
Aguda (LMA)
Leucemia Linfóide 
Aguda (LLA)
Leucemia Mielóide 
Crônica (LMC)
Leucemia Linfóide 
Crônica (LLC)
Leucemia linfoide crônica: afeta células linfoides e se desenvolve 
vagarosamente. A maioria das pessoas diagnosticadas com esse tipo 
da doença tem mais de 55 anos. Raramente afeta crianças.
 Leucemia linfoide aguda: afeta células linfoides e agrava-se 
rapidamente. É o tipo mais comum em crianças pequenas, mas 
também ocorre em adultos.
Leucemia mieloide crônica: afeta células mieloides e se desenvolve 
vagarosamente, a princípio. Acomete principalmente adultos.
Leucemia mieloide aguda: afeta as células mieloides e avança 
rapidamente. Ocorre tanto em adultos como em crianças.
SINTOMAS
 Os principais sintomas decorrem do acúmulo de células defeituosas na 
medula óssea, prejudicando ou impedindo a produção dos glóbulos 
vermelhos (causando anemia, que por sua vez causa fadiga e palpitação), dos 
glóbulos brancos (deixando o organismo mais sujeito a infecções) e das 
plaquetas (ocasionando sangramentos das gengivas e pelo nariz, manchas
roxas na pele ou pontos vermelhos sob a pele).
 O paciente pode apresentar gânglios linfáticos inchados, mas sem dor, 
principalmente na região do pescoço e das axilas; febre ou suores noturnos; 
perda de peso sem motivo aparente; desconforto abdominal (provocado 
pelo inchaço do baço ou fígado); dores nos ossos e nas articulações. Caso a 
doença afete o Sistema Nervoso Central (SNC), podem surgir dores de 
cabeça, náuseas, vômitos, visão dupla e desorientação.
DIAGNÓSTICO
Na análise laboratorial, o hemograma (exame de sangue) 
estará alterado, porém, o diagnóstico é confirmado no 
exame da medula óssea (mielograma). 
Nesse exame, retira-se menos de um mililitro do material 
esponjoso de dentro do osso e examina-se as células ali 
encontradas.
Leucemias Agudas
Leucemias Agudas
• Início abrupto
• Osteoalgias
• Blastos circulantes
• Comprometimento de orgãos
– Baço
– Fígado
– Testículos
– SNC
Sintomas
• Anemia
• Infecções
• Hemorragias
• Outros (alterações neurológicas, 
adenomegalias, visceromegalias, algias...)
Leucemia Mielóide Aguda
Conceito
• É o resultado de uma alteração genética adquirida
(não herdada) no DNA de células em
desenvolvimento na medula óssea.
• É um câncer da linha mieloide dos glóbulos brancos
que se caracteriza pela rápida proliferação de células
anormais e malignas - os blastos - que não
amadurecem, não desempenham sua função e ainda
se acumulam na medula óssea, interferindo na
produção normal de outras células sanguíneas.
Leucemia Mielóide Aguda
≥ 20% de blastos no sangue 
e/ou medula óssea
Causas de Leucemia Mielóide Aguda
• Idiopática (maioria)
• Substâncias químicas
• Drogas
• Radioterapia
• Condições hereditárias/genéticas
Manifestações Clínicas
• Sinais e sintomas devido a:
– Insuficiência medular
– Infiltração tecidual
– Leucostase
– Sintomas constitucionais
• Usualmente de curta duração
Insuficiência Medular
• Neutropenia: Infecção, Sepse
• Anemia: Fadiga, Palidez
• Trombocitopenia: Sangramento
Insuficiência Medular
Infiltração Tecidual
• Hepatoesplenomegalia
• Linfadenomegalia
• Hipertrofia gengival
• Dor óssea 
• Outros órgãos: SNC, pele, testículo ...
Hipertrofia Gengival
Cloroma
Leucostase
• Acúmulo de blastos na microcirculação com 
prejuízo na perfusão
• Pulmão: hipoxemia, infiltrado pulmonar
• SNC: AVCI, cefaléia, convulsões
Leucostase
Sintomas Constitucionais
• Febre e sudorese (mais comuns)
• Perda de peso 
Hemograma 
• Contagem leucocitária geralmente elevada
• Blastos no sangue periférico
• Hiato leucêmico
• Anemia normocítica
• Plaquetopenia
Sangue periférico de Leucemia 
Mielóide Crônica
Desvio Escalonado para Esquerda
Mieloblasto
Promielócito
Mielocito
Bastonete
SegmentadoMetamielócito
Sangue periférico de Leucemia 
Mielóide Aguda
sssss
ss
Hiato Leucêmico
Mieloblasto
Promielócito
Mielocito
Bastonete
SegmentadoMetamielócito
Leucemia Linfóide Aguda
Conceito
• É uma doença linfoproliferativa em que as células
linfoblásticas possuem capacidade de acumulação e
infiltração tecidual;
• Caracterizada pela expansão clonal de células linfóides,
bloqueadas em momentos maturativos diferentes, com
capacidade de acumulação e infiltração tecidual
• É mais frequente em crianças e é a neoplasia pediátrica mais
comum; 23% dos Ca em indivíduos com menos de 15 anos.
Fatores de risco
• Pacientes que apresentam maior risco de
desenvolverem LLA:
– Síndrome de Down
– Síndrome de Bloom (falha no num de cromossomos)
– Anemia de Fanconi (doença genética- estatura baixa)
– Neurofibromatose (crescimento anormal do tecido nervoso
pelo corpo)
– Mutações congênitas ou adquiridas do gene p53
(gene de supressão tumoral)
Fatores de Risco
• Está relacionada a:
– Radiação ionizante;
– Infecções;
• EBV (mononucleose infecciosa)
– Suscetibilidade genética;
– Exposição a pesticidas, solventes e defensivos
agrículas
Fisiopatologia
• Acomete linfócitos B e/ou T;
LLA
LINFÓCITOS 
T
25%
LINFÓCITOS 
B
75%
Fisiopatologia
• Acomete linfócitos B e/ou T;
 O linfoblasto infiltra órgãos linfóides e não-linfóides.
Sinais e Sintomas
Infiltração medular
• Infecções;
• Cansaço, palidez e 
cefaléia;
• Sangramentos;
• Dor óssea.
Doença extramedular
• Hepatoesplenomegalia
• Insuficiência renal
• Cútis leucêmica
• < 5% tem 
comprometimento do SNC
Diagnóstico
1) Identificar blastos leucêmicos no sangue periférico ou na 
medula óssea;
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2) Diferenciar a origem dos blastos entre linfóide e mielóide
atravésda morfologia;
3) Confirmação diagnóstica:
1) Coloração citoquímica;
2) Imunofenotipagem
Leucemias Crônicas
Leucemias Crônicas
• Doenças proliferativas de origem clonal, que 
infiltram a medula óssea de modo lento e 
progressivo, em detrimento da produção das 
células hematopoiéticas normais
# Leucemia Mielóide Crônica
# Leucemia Linfóide Crônica
Leucemia Mielóide Crônica
Conceito
• É uma doença mieloproliferativa clonal,que se
origina em uma única precursora (stem cell)
hematopoiética, que adquiriu mutação
genética.
• Frequentemente desenvolve uma fase
acelerada que se assemelha à leucemia
mielóide aguda.
Epidemiologia
• IDADE MÉDIA : 50 ANOS
• No Brasil a idade média de aparecimento é de
42 anos.
• A LMC é responsável por cerca de 20% de
todos os casos de leucemia e
aproximadamente 3% das leucemias na
infância
Fatores de risco
• A exposição à radiação ionizante aumenta a 
incidência de LMC após um período que varia 
de 4 a 11 anos em diferentes populações.
• Não foram comprovadamente implicados 
agentes químicos.
Fisiopatologia
• Mais de 90% dos pacientes com LMC 
apresenta uma translocação recíproca entre 
os cromossomos 9 e 22, que resulta em 
encurtamento visível do braço longo de um 
dos cromossomos do par 22
• . O cromossomo resultante é denominado 
Philadelphia (Ph)
Quadro Clínico
• Evolução lenta e progressiva
• Sintomas - fraqueza, mal estar, anorexia, 
desconforto abdominal, perda ponderal
• Sinais físicos - palidez, esplenomegalia.
Diagnóstico
• Aspectos Laboratoriais no hemograma:
• Leucocitose geralmente acima de 
50.000/mm³
• Desvio à esquerda escalonado até 
mieloblasto
• Blastos no sangue periférico e na medula 
óssea < 10%
• Anemia discreta 
• Plaquetose (frequente)
• Eosinofilia e basofilia
Diagnóstico diferencial
• 1 -Síndromes mieloproliferativas -
Policitemia vera, mielofibrose, trombocitemia
essencial
• 2 -Reação leucemóide a infecções graves
Teste da fosfatase alcalina leucocitária (LAP): mede a 
quantidade de fosfatase alcalina nos leucócitos
LMC: fosfatase alcalina diminuída
FASES DA DOENÇA
• FASE CRÔNICA
• FASE ACELERADA
• FASE BLÁSTICA LEUCEMIA AGUDA 
Prognóstico
• A maioria dos pacientes morrem em
decorrência da evolução para a fase blástica
Leucemia Linfóide Crônica
Conceito
• Origem a partir de células linfóides maduras 
(periféricas), que além de infiltrarem órgãos 
linfóides como gânglios linfáticos e baço, 
também estão presentes na MO e sangue 
periférico (SP).
• Na LLC, o DNA do linfócito B é danificado, o 
que prejudica a sua função e leva a um 
aumento desordenado na sua produção.
Fisiopatologia
• Etiologia desconhecida;
• Casos familiares = predisposição genética 
(8,8%);
• Fatores ambientais = agentes químicos e 
derivados do petróleo;
• 50% dos casos tem anormalidades 
citogenéticas.
Epidemiologia
Incidência:
• 5 casos novos / 100.000 hab/ ano;
• Ocidente  30% de todas leucemias;
• LLC – B = + comum das doenças 
linfoproliferativas crônicas;
• Idade mediana = 65 anos;
< 50 anos 10%;
• Mais frequente em homens (2:1).
Quadro Clínico
• Assintomática – Linfocitose sustentada em 
exame de rotina
• Linfonodomegalia generalizada
• Perda de peso
• Cansaço
• Hepatomegalia
• Esplenomegalia
• Infecções bacterianas
Leucemia Linfocítica Crônica – B
Leucemia Linfocítica Crônica – B
Achados Laboratoriais:
• Sangue Periférico:
– Linfocitose sustentada (linfócitos pequenos) 
– Anemia, plaquetopenia = 20%
Leucemia Linfocítica Crônica – B
• Medula Óssea:
– Infiltrado com > 30% de linfócitos
– Hipogamaglobulinemia 60%
Diagnóstico
Critérios Diagnósticos:
• Linfocitose no sangue periférico
– Presente por mais de 3 meses
• Predominância de linfócitos pequenos e maduros
• Características imunofenotípicas
– CD5+; CD9+; CD20+; CD23+; MLG+/-
CD22+/-; FMC7-; CD79b-
• Infiltração da medula óssea
– > 30% por linfócitos maduros
TRATAMENTO
Tem o objetivo de destruir as células leucêmicas, para 
que a medula óssea volte a produzir células normais. 
O tratamento é feito em etapas. 
A primeira tem a finalidade de obter a remissão 
completa, ou seja, um estado de aparente 
normalidade após a poliquimioterapia. Esse resultado 
é alcançado um a dois meses após o início do 
tratamento (fase de indução de remissão), quando os 
exames (de sangue e da medula óssea) não mais 
evidenciam células anormais.
TRATAMENTO
Entretanto, pesquisas comprovam que ainda restam no 
organismo muitas células leucêmicas (doença residual), o que 
obriga a continuação do tratamento para não haver recaída. 
Nas etapas seguintes, o tratamento varia de acordo com o tipo 
de célula afetada pela leucemia. Nas linfoides, pode durar mais 
de dois anos, e nas mieloides, menos de um ano. 
 São três fases: consolidação (tratamento intensivo com 
substâncias não empregadas anteriormente); reindução
(repetição dos medicamentos usados na fase de indução da 
remissão) e manutenção (o tratamento é mais brando e 
contínuo por vários meses). 
FIM