Origem e Função das Mitocôndrias

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De onde vem a energia que precisamos para 
sobreviver?
De onde vem a energia que precisamos para 
sobreviver?
- Moléculas combustíveis mais importantes: açúcares
- Plantas produzem seus açúcares a partir de CO2
- Animais obtém açúcar a partir de alimentos
-Células obtém energia através
da QUEBRA DESSES AÇÚCARES
ENERGIA VEM DA QUEBRA DAS 
LIGAÇÕES QUÍMICAS 
Mitocôndria
� Organela envolvida por duas membranas;
� FUNÇÃO: transformar energia química dos metabólitos 
em energia facilmente acessível à célula (ATP). 
� É o ATP que fornece energia necessária para as reações 
químicas celulares.
- Gerar calor (recém-nascido e animais que hibernam) - termogenina
- Apoptose (morte celular programada)
� Forma: arredondada ou alongada
� Posição: variável – geralmente próxima aos locais
onde há necessidade de energia
� Epitélio ciliado: próximas aos cílios
� Espermatozóides: ao redor do flagelo
� Músculo estriado: entre os feixes de miofibrilas
� Células dos túbulos contorcidos
Quanto maior atividade metabólica da célula, maior será 
quantidade de mitocôndrias em seu interior.
Mitocôndria
Mitocôndrais 
arredondadas
Mitocôndrais 
alongadas
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Ex.: Nos espermatozoides elas 
se acumulam ao redor da 
posição inicial do flagelo
� Em determinadas células, as mitocôndrias situam-se em locais
próximos aos que necessitam de mais energia (ATP);
Ex.: Nas células musculares – localiza entre 
os feixes de miofibrilas.
Nos epitélios ciliados elas se 
acumulam perto dos cílios.
Nas células dos túbulos contorcidos renais ficam próximas às 
membranas para fornecer ATP para o transporte ativo de íons
A organização de uma mitocôndria
Cristas
Membrana interna
Membrana externa
Espaço 
intermembranas
Matriz
0,5 – 1 um
As mitocôndrias 
estão compostas 
por duas 
membranas 
celulares. Dobras 
da membrana 
interna formam as 
cristas 
mitocondriais
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� Espaço intermembranas
• Composição química semelhante a do citoplasma;
• Várias enzimas;
• Acumula prótons vindos da matriz.
Espaço 
intermembranoso
A organização de uma mitocôndria
� Membrana interna
- Proteínas que constituem a cadeia transportadora de elétrons
- Proteína ATP-sintase
- Proteínas para o transporte ativo de várias moléculas (ex.: piruvato
e ácidos graxos)
� CRISTAS: aumentam a superfície da membrana;
A organização de uma mitocôndria
� Matriz mitocondrial
• Centenas de enzimas: - oxidação do piruvato
- oxidação de ácidos graxos
- ciclo do ácido cítrico
- requeridas para expressão dos genes
mitocondriais
A organização de uma mitocôndria
� Na matriz mitocondrial encontra-se:
• Aparato genético - DNA circular
- RNAm 
- RNAt
- RNAr
* Replicação
* Transcrição 
* Tradução - 13 proteínas
• Ribossomos: síntese proteica.
A organização de uma mitocôndria
� Cromossomomitocondrial – circular
� De origem materna (óvulo)
� Codifica 37 genes
- 2 RNAr
- 22 RNAt
- 13 enzimas envolvidas na
fosforilação oxidativa para
produção de ATP.
• DNA mitocondrial
A maioria das 
proteínas 
mitocondriais é 
produzida a partir 
de genes 
nucleares. Assim 
essas proteínas 
devem ser 
importadas pelas 
mitocôndrias a 
partir do citosol, 
local de sua 
produção.
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Mitocôndrias
As mitocôndrias importam do 
citosol a maioria de suas 
proteínas
~95% das proteínas das mitocôndrias são 
codificadas por genes nucleares, 
sintetizadas no citosol associadas a 
ribossomos livres e importadas para as 
mitocôndrias
Translocadores
protéicos
Transporte de proteínas para as mitocôndrias – É 
DEPENDENTE DE PEPTÍDEO-SINAL
Proteínas importadas para a mitocôndria
A sequência sinal mitocondrial é reconhecida por 
um receptor da membrana mitocondrial externa. 
Proteína translocada, sequência sinal clivada.
Complexo 
TOM
Complexo 
TIM23
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A origem das mitocôndrias
Hoje é amplamente aceito que as mitocôndrias tenham 
evoluído de bactérias que foram engolfadas por células 
eucarióticas ancestrais há mais de um bilhão de anos.
Sobreviveram dentro das células eucarióticas 
ancestrais vivendo em simbiose
O modo como mitocôndrias se reproduzem 
fornece evidência adicional de sua 
descendência bacteriana
As mitocôndrias se dividem em duas, duplicando 
primeiro o seu DNA. 
O papel das mitocôndria na transformação e 
no armazenamento de energia
�A energia utilizada pelo ser humano para realizar as 
suas atividades provém da quebra de compostos 
orgânicos ricos em energia:
- Glicogênio (carboidrato – polissacarídeo 
constituído por glicose)
- Gorduras (triglicerídeos – ácidos graxos)
O papel das mitocôndria na transformação e 
no armazenamento de energia
� A energia contida nas moléculas de glicose 
(glicogênio) e de ácidos graxos (gordura) é utilizada 
para produzir a adenosina-trifosfato (ATP)
� ATP: é o principal combustível das células – energia 
facilmente utilizada pelas células.
Mitocôndria - transformação e armazenamento de 
energia
� Quando o organismo está em repouso as células usam mais a 
glicose;
� Durante o exercício físico há mobilização dos ácidos graxos.
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�Os triglicerídeos e o glicogênio acúmulo de 
energia sob forma estável e concentrada porém 
dificilmente acessível;
�ATP energia menos concentrada, porém 
facilmente utilizável.
As moléculas de alimentos são quebradas em 3 
estágios
Proteínas, lipídeos e polissacarídeos devem ser 
quebrados
Processo que quebra as moléculas complexas 
em moléculas mais simples = CATABOLISMO
Estágio 1: digestão; no 
exterior celular (em nosso 
intestino) ou no lisossomo
Estágios 2 e 3: interior celular
Estágio 2: no interior celular ocorre a “glicólise” -
converte cada molécula de glicose em duas moléculas 
de PIRUVATO
Durante a formação do piruvato, duas 
moléculas são produzidas: NADH e ATP
Transporte do piruvato 
para o interior da 
mitocôndria
Transformação do 
piruvato em acetil
CoA
Ocorre no citoplasma (fora da mitocôndria).
� Consiste na degradação da glicose até a formação de duas moléculas de piruvato;
� Não consome oxigênio.
� A célula utiliza 2 mecanismos para retirar toda a energia dos 
nutrientes
Glicólise Anaeróbia
Ocorre nas mitocôndrias.
� Utiliza piruvato e ácidos graxos e libera água, gás carbônico e energia (ATP);
� É aeróbia - consome oxigênio.
Metabolismo oxidativo
O papel das mitocôndrias na transformação e 
no armazenamento de energia
GLICOSE
C
6 
H
12 
O
6
PIRUVATO
2 C3H4O3
2ATP
� A glicose sofre transformações graduais (11 enzimas presentes
no citoplasma) produzindo 2 moléculas de piruvato e 2 mols
de ATP.
� Sem consumo de O2.
Glicólise Anaeróbia
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Quando a glicose é 
convertida em piruvato 
na glicólise, somente 2 
moléculas de ATP são 
produzidas por 
molécula de glicose 
quebrada (menos de 
10% da energia total 
disponível).
Então... De onde vem 
de fato o restante da 
energia?
Metabolismo dos 
açúcares completado 
na MITOCÔNDRIA
� A glicólise é um processo pouco eficiente para a extração de
energia.
Glicólise Anaeróbia
Grande importância e 
eficiência das mitocôndrias
Nas mitocôndrias: 1 mol glicose ���� + de 36 mol ATP
Na glicólise: 1 mol glicose ���� 2 mol ATP
� As células desenvolveram mecanismos mais eficazes para a
extração de energia dos nutrientes;
Dependentes das mitocôndrias e de oxigênio!
� É uma via metabólica de maior rendimento energético que a
glicólise.
� Com gasto de oxigênio / ocorre nas mitocôndrias / libera gás
carbônico e água.
Metabolismo oxidativo
Glicólise
Metabolismo 
oxidativo
� Metabolismo oxidativo: utiliza o piruvato oriundo da glicóliseou ácidos graxos dos triglicerídeos para uma maior produção
de ATP.
Metabolismo oxidativo
Metabolismo oxidativo – 3 ETAPAS
1) Produção de acetil-CoA: 
Piruvato ou ácidos graxos 
são convertidos em acetil-
CoA;
2) Ciclo do ácido cítrico: 
metabolismo do acetil-CoA 
libera CO2 e elétrons com 
alta energia;
3) Cadeia transportadora 
de elétrons: a energia 
liberada pelo transporte de 
elétrons é utilizada para 
transformar o ADP em ATP.
Piruvato e ácidos graxos são importados do citosol e convertidos 
em Acetil CoA na matriz.
Piruvato Acetil CoA
Ácidos 
graxos
Ciclo do 
ácido 
cítrico
Metabolismo na matriz mitocondrial
Desidrogenase do 
piruvato
ß-oxidação dos ácidos graxos 
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A Acetil CoA é depois oxidada para CO2 e ocorre a formação de 
NADH e FADH2 no ciclo do ácido cítrico
NAD
nicotinamida adenina
dinucleotídeo
FAD
dinucleotídeo de 
flavina e adenina
O ciclo converte os 
átomos de carbono da 
acetil-CoA em CO2
Gera elétrons de alta energia 
– transportados por 
moléculas carreadoras
As moléculas carreadoras (NADH) doam seus elétrons de
alta energia para a cadeia transportadora de elétrons na
membrana mitocondrial interna e são oxidados a NAD+
Energia liberada 
pela passagem 
dos e- é 
utilizada para 
bombear prótons 
H+ através da 
membrana 
mitocondrial 
interna
Este gradiente de prótons é 
importante para gerar ATP
Reação de oxi-redução
Cadeia transportadora de elétrons (cadeia respiratória) 
Presente em muitas cópias na membrana mitocondrial interna
Consiste de mais de 40 proteínas, envolvidas no transporte de
elétrons pela membrana. Divididas em 3 grandes grupos
enzimáticos:
1- complexo NADH-desidrogenase
2- complexo do citocromo b-c
3- complexo citocromo-oxidase
Esses complexos respiratórios são locais de bombeamento
de prótons; são máquinas protéicas que bombeiam prótons
através da membrana à medida que elétrons são
transferidos
Cadeia de moléculas aceptoras e doadoras de elétrons
Os elétrons iniciam a passagem com uma energia muito alta, e vão 
perdendo-a a cada passo ao longo da cadeia. No último passo os elétrons 
entram na citocromo oxidase e são passados para moléculas de oxigênio. 
As moléculas de oxigênio reduzido se associam a dois prótons (H+) e 
formam água. Essa é a etapa onde há o consumo de quase todo oxigênio 
que respiramos 
A energia liberada pela transferência dos elétrons 
é usada para bombear prótons para o espaço 
intermembranas
O transporte de elétrons 
causa mudanças 
conformacionais nas 
proteínas – permite o 
bombeamento dos prótons.
1- Transporte de elétrons usado para bombeamento de prótons
2- Gradiente de prótons aproveitado para síntese do ATP
O íons H+ fluem de volta, a favor do gradiente 
eletroquímico, através da ATPsintase 
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O gradiente de prótons permite a síntese de ATP pela 
ATP-sintase
Embebida na membrana mitocondrial interna
Cria uma via através da membrana mitocondrial interna que 
permite que os prótons fluam de volta para o interior da 
mitocôndria a partir de seu gradiente
Prótons dirigem 
a reação 
fosforilação do 
ADP e Pi para 
formar ATP
A ENZIMA ATP-SINTASE
- Motor molecular gerador de energia
- A porção transmembrana funciona
como um carreador de H+
- Porção voltada para a matriz (ATP
sintetase) sintetiza ATP quando
íons H+ passam por ela a favor de
seu gradiente.
- A passagem de 3 prótons é
necessária para gerar cada
molécula de ATP.F1: realiza reação de 
fosforilação
A ATP-sintase
Ocorre apenas em tecido adiposo multilocular –
células especializadas na produção de calor em 
defesa contra o frio – animais hibernantes.
• Fosforilação de outras moléculas;
• Transporte de substâncias para dentro e para fora 
das células;
• Energia para moléculas motoras;
• Transporte de materiais nos neurônios.
O ATP é utilizado para as mais variadas atividades da célula:
Energia presente nos elétrons é convertida em ligações de 
fosfato do ATP – fosforilação oxidativa
� É necessária a 
entrada constante 
de moléculas 
provenientes do 
citoplasma;
� Piruvato e ácidos 
graxos;
� O2;
� ADP e Pi
� Moléculas que 
saem da 
mitocôndria para 
o citoplasma:
� CO2;
� ATP
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Peroxissomos
Morfologia
Fígado
- Uma membrana
- Não tem DNA
- Não tem ribossomos
- Suas proteínas são 
importadas do 
citoplasma
- Catalase
Transporte de proteínas para as 
mitocôndrias e peroxissomos
Transporte de proteínas para as mitocôndrias e 
peroxissomos – É DEPENDENTE DE PEPTÍDEO-
SINAL
Os lipídeos de membrana das mitocôndrias e peroxissomos 
são sintetizados no REL e direcionados por proteínas 
trocadoras
Funções
Peroxissomos
Oxidar substratos orgânicos e outros substratos tóxicos produzindo H2O2 -
peróxido de hidrogênio
1- Desintoxicação – Fígado e Rim
RH2 + O2 R + H2O2 Ex: Etanol, fenóis, formaldeído
2- Remover o excesso de H2O2 (tóxico para as células)
Catalases
2H2O2 2H2O + O2
Não sintetizam ATP 
Utilizam oxigênio para 
remover átomos de 
hidrogênio de substratos 
orgânicos – produzindo 
peróxido de hidrogênio
A água oxigenada se forma normalmente durante a degradação de gorduras e 
de aminoácidos (em grande quantidade pode causar lesões à célula).
3- B-oxidação Ácidos graxos Acetil-CoA (citoplasma)
Bibliografia indicada
- Alberts B, Bray D, Johnson A, Lewis S, Raff M, Roberts K. Fundamentos 
da Biologia Molecular da Célula, 2. ed., Artmed, 1999.
- Capítulo: 13 e 14
- Alberts B, Johnson A, Lewis S, Raff M, Roberts K. Biologia Molecular da 
Célula, 5. ed., Porto Alegre: Artmed, 2010.
- Capítulo: 14
- Cooper, G.M.; Hausman, R.E. A célula. Uma abordagem molecular. 3. ed. 
Artmed, 2007.
- Capítulo: 10