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METABOLISMO DA FRUTOSE GRANDE PARTE DA FRUTOSE É METABOLIZADA NO FÍGADO; NO HEPATÓCITO, A ENZIMA FRUTOCINASE CONVERTE A FRUTOSE EM FRUTOSE-1-P. POSTERIORMENTE, A FRUTOSE-1-P É CLIVADA PELA ENZIMA ADOLASE II (OU B), FORMANDO A DIIDROXICETONA-P E O GLICERALDEÍDO. A DIIDROXICETONA-P É CONVERTIDA EM GLICERALDEÍDO PELA ENZIMA TRIOSE ISOMERASE. POR FIM, O GLICERALDEÍDO É CONVERTIDO EM GLICERALDEÍDO-3-P POR AÇÃO DA ENZIMA TRIOSE CINASE; OBS.: A DEFICIENCIA DA FRUTOCINASE PROVOCA A FRUTOSEMIA LEVE. NESSE CASO, A FRUTOSE É ELIMINADA NA URINA SEM GRANDES INTERCORRENCIAS. OBS.: A DEFICIENCIA DA ALDOLASE B GERA A INTOLERANCIA HEREDITÁRIA A FRUTOSE (IHF). NESSE CASO, O FOSFATO PRESO NA FRUTOSE-1-P PROVOCA DEFICIENCIA DE ATP, JÁ QUE O FOSFATO NÃO PODE SER USADO. ISSO LEVA A LESOES NEURONAIS, LESOES HEPATICAS E HIPOGLICEMIA GRAVE (GLICONEOGENESE PRECISA DE 6 MOLECULAS ENERGÉTICAS PARA PRODUZIR GLICOSE). EM OUTRAS CÉLULAS A FRUTOSE É CONVERTIDA EM FRUTOSE-6-P COM A AÇÃO DA ENZIMA HEXOCINASE. A FRUTOSE-6-P É INSERIDA NA VIA GLICOLÍTICA PARA A CONTINUAÇÃO DE SUA METABOLIZAÇÃO. OBS.: A HEXOCINASE TEM BAIXA AFINIDADE PELA FRUTOSE. LOGO, A FRUTOSE DEVE ESTAR EM ALTA CONCENTRAÇÃO PARA SER USADA PELA HEXOCINASE. METABOLISMO DA GALACTOSE NO HEPATÓCITO, A ENZIMA GALACTOCINASE CONVERTE A GALACTOSE EM GALACTOSE-1-P. POSTERIORMENTE A UDP-GLICOSE JUNTAMENTE COM A ENZIMA GALACTOSE-1-P URIDIL-TRANSFERASE PROMOVEM A FORMAÇÃO DE UDP-GALACTOSE E GLICOSE. A UDP-GALACTOSE É NOVAMENTE CONVERTIDA EM UDP-GLICOSE PELA ENZIMA EPIMERASE PARA SUA REPOSIÇÃO. AO FINAL, TEM-SE O SALDO DE UMA GLICOSE QUE VAI PARA A VIA GLICOLÍTICA. O EXCESSO DE GALACTOSE PODE SER METABOLIZADO PELA ENZIMA ALDOSE REDUTASE PARA FORMAÇÃO DE GALACTITOL. OBS.: A DEFICIENCIA DE GALACTOCINASE PROMOVE A FORMAÇÃO DE GALACTOSEMIA LEVE, NA QUAL OCORRE O EXCESSO DE GALACTOSE SEM GRANDES INTERCORRENCIAS. OBS.: A DEFICIENCIA DA GALACTOSE-1-P URIDIL-TRANSFERASE PROMOVE A RETENÇÃO DO FOSFATO NA GALACTOSE-1-P, GERANDO A GALACTOSEMIA CLASSICA. OS SINTOMAS SÃO HIPOGLICEMIA, ICTERICIA, IRRITABILIDADE, NAUSEAS, LETARGIA.
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