DEFEITOS ABERTOS DO TUBO NEURAL

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DEFEITOS ABERTOS DO TUBO NEURAL
DEFINIÇÃO
O sistema nervoso é formado a partir do tubo neural (terceira e quarta semana gestacional), porem, em alguns casos, o fechamento do tubo neural não ocorre de forma completa, o que gera os DEFEITOS ABERTOS DO TUBO NEURAL. Defeitos abertos do tubo neural são defeitos congênitos caracterizados por fusão incompleta da coluna vertebral, medula espinal ou estruturas que a protegem. A mais comum é a mielomeningocele. 
Nível da lesão
Para saber quais as disfunções da criança, deve saber o nível da lesao (da bolsa para baixo estará acometido). 
Fatores Causais
Dentre os fatores causais, tem: fatores ambientais, genéticos e sociais, deficiência de acido fólico e ingestão de bebida alcoolica nos primeiros três meses de gravidez. 
Acido Fólico
O ácido fólico é um polivitaminico que a gravida toma principalmente nos três primeiros meses de gravidez, ajuda no sistema auto imune, evita anemia e ajuda no desenvolvimento do SNC do bebe. 
Diagnostico
O diagnóstico dessas doenças se da pela alta concentração de alfafetoproteina (principalmente do 16 ao 18 semana) de gravidez. Alem de ser usada a TC, RX, RM e ultrassom. 
Classificação
As doenças são classificadas em: ABERTA, FECHADA (oculta) COM ENVOLVIMENTO NEURAL OU FECHADA (oculta) SEM ENVOLVIMENTO NEURAL. Dentre as abertas, tem a 
Mielomeningocele: formação de uma bolsa na parte dorsal da coluna, que contem liquor, meninge e conteúdos da medula. 
Meningocele: formação de uma bolsa na parte dorsal da coluna, que contem liquor e meninge, sem conteúdos da meduda. 
Lipomielomeningocele: formação de uma bolsa com massa de gordura. 
Dentre as fechadas com envolvimento neural, tem 
Diastematemielia: parte caudal da medula é seccionada e separada por um esporão ósseo. 
Medula presa: cone medular e fillum terminal estão aderidos a uma parte óssea. 
Sinus Dermico: abertura da pele que vai para tecidos mais profundos, fistula epitelial que se estende da pele para tecidos mais profundos. 
E dentre as ocultas sem envolvimento neural tem a 
espinha bífida oculta, que é um fechamento incompleto da parte final dos arcos vertebrais sem nenhuma alteração. 
Tratamento Médico
O tratamento médico envolve a cirurgia intrautero, cirurgia nas primeiras 24 horas de vida. Essas crianças podem ter hidrocefalia. 
Condições Associadas
Alem dos sintomas da doença, essas crianças podem ter condições associadas. Uma das condições associadas é a Malformação de Arnold Chiari Tipo II, bulbo e parte inferior do cerebelo desce para o canal vertebral. Uma criança com essa malformação, apresenta respiração ruidosa, estrabismo, dificuldade de se alimentar e crises de apneia. Outra condição é a medula presa, que apresenta alterações a nível sensório motor, na função vesical e pode ter pé equino-varo ou escoliose. Outra condição associada é a Seringomielia, que é a presenta de liquor dentro da medula, que pode ter fraquema muscular de cervical, mãos, dor lombar e escoliose. 
Manifestações Clínicas
As principais manifestações clinicas são: paralisia flácida abaixo do nível da lesao, hipotonia muscular, disfunção urinaria e fecal, diminuição ou abolição de reflexos tendinosos e sensibilidade e hidrocefalia.
Nivel Funcional
É muito importante saber onde esta a lesao para saber o nível funcional daquela criança, pois sera acometido abaixo do nível da lesão. 
Nivel toracico: sem função muscular do quadril para baixo. Estimular prono, exercícios de ADM e órtese longas
Lombar alto (L1 – L3): tem flexão e adução de quadril, eventualmente extensão de joelho. Ortese longa, cuidado com luxação de quadril. Uso de parapódios para estabilizar o quadri. 
Lombar baixo (L3 – L5): tem flexão, adução de quadril, extensao e flexão de joelho, eventualmente tibial anterior e glúteo médio. 
Sacral (S1 S2): Força de músculos anteriores, flexão plantar e extensão de quadril
Fisioterapia
Os objetivos da fisioterapia são: identificar o nível da lesao, avaliar e reavaliar a criança, estimular DNPM, indicar órteses, estabelecer programas domiciliares e facilitar mobilidade para deambulação ou uso de cadeira de rodas. 
No período pré operatório: avaliar força e ver se há algum ganho, fazer teste manual de força fazendo mudança de prono par DL, ver o nível motor, até onde a criança sente, presença ou não de refexos ee desequilíbrio muscular. 
No período pós operatório: avaliação de ADM, o normal é que uma criança tenha o tônus reduzido. Quando tem lesao de L2 L4, tem tensão de flexores de quadril e adutores e quando a lesao é L5 tem a dorsiflexao preservada e defict de flexão plantar. Exercicios de ADM e prosicionamento.
Pós operatório fase hospitalar: Evitar contraturas e manter ADM, posicionamento adequado, estimular desenvolvimento sensório motor e orientar aos familiares. Avaliar ADM, motricidade voluntaria e involuntária, sensibilidade e desenvolvimento sensório motor. 
Periodo ambulatorial: manutenção das atividades da fase hospitalar, controle de cabeça e tronco, fortalecimento muscular, reações de equilíbrio e endireiramento de sedestação, transferências, ortastismo.