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Anomalias congênitas do Sist. Nervoso

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Hidrocefalia
Entidade clínica caracterizada por um distúrbio da circulação liquórica, que causa o acúmulo intraventricular do liquido cefalorraquidiano, resultando em dilatação ventricular progressiva. A hidrocefalia geralmente acontece como consequência de uma obstrução à circulação liquórica, que pode ocorrer em vários locais, no forame Monro, no aqueduto de Sylvius, no forame Magendie, no forame Luschka ou no espaço subaracnóideo. Sua etiologia pode estar ligada a fatores de origem genética ou ambiental ou, ainda, tratar-se de uma herança multifatorial. A herança autossômica recessiva tem sido proposta em vários casos de recorrência familiar. A herança recessiva ligada ao X é conhecidamente associada à estenosa do aqueduto de Sylvius e ocorre em cerca de 2% das hidrocefalias congênitas.
Anencefalia
A anencefalia é um defeito congênito decorrente do mau fechamento do tubo neural que ocorre entre o 23 e 28 dias de gestação. Trata-se de um problema da embriogênese que ocorre muito precocemente na gestação, causado por interações complexas entre fatores genéticos e ambientais. No Brasil a incidência é de cerca de 18 casos para cada 10.000 nascidos vivos. O prognóstico de uma criança nascida a termo é de manutenção de batimentos cardíacos por poucas horas e, no máximo, alguns dias. Defendemos a tese de que o feto anencefálico é um feto morto, segundo o conceito de morte neurológica. Esse feto, mesmo que levado a termo, não terá nem um segundo de consciência, não poderá sentir dor, ver, ouvir – em resumo, não poderá experimentar sensações. É, portanto, um feto morto porque não há potencialidade de se tornar uma pessoa, não há possibilidade de consciência devido à ausência de córtex cerebral.

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