aula de miopatias

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17/10/2017 
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MIOPATIAS 
Prof. Msc. Jeferson André Bortolin 
Conceito 
• Doença muscular 
Classificação 
• Miopatias geneticamente determinadas 
• Miopatias inflmatórias – Miosites 
• Miopatias associadas a doenças endócrinas ou metabólicas 
• Miopatias associadas à moléstias malignas 
Miopatias geneticamente 
determinadas 
• Distrofia muscular progressiva 
• Distrofia das extremidades 
• Distrofia muscular miotônica 
• Miotonia congênita 
Miopatias inflamatórias - 
Miosites 
• De causa desconhecida: Polimiosite e dermatomiosite 
• De causa conhecida (infeciosa): Parasitária, Mialgia Epidêmica, 
Miosites supuradas ou flegmonosas ou necrosantes 
Miopatias associadas a 
doenças endócrinas ou 
metabólicas 
• Da Tixeotoxicose 
• Da hipotireotoxicose 
• Da síndrome de Cushing 
• Adissoniana 
• Hiperpotassêmica ou hipopotassêmica 
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Miopatias associadas à 
moléstias malignas 
• Ao carcinoma 
• A reticulose 
Distrofia Muscular Progressiva 
• Patogênese – Teorias 
 Vascular: Microenfartes ou alteração do metabolismo das 
catecolaminas. 
 Genética: Falha da membrana muscular, com saida de 
enzimas. 
 Neurogênica: Falta de unidades motoras no corno anterior da 
medula. 
Histologia - fases 
 Início: Células normais junto a alteradas, tecido conjuntivo e 
gorduroso. 
 A seguir: Edema, atrofia, homogeneização e hialinização de 
fibras. 
 Depois: Erosão, fagocitose, infiltrado celular tipo inflamatório. 
 Ao fim: Troca do tecido necrosado por tecido conjuntivo. 
Formas de DMP 
• Pseudo-hipertrófica de Duchene. 
• Benigna de Becker. 
• Fascio-escapulo-humeral. 
• Ocular. 
• Oculo-faringea. 
Pseudo-hipertrófica de 
Duchene 
• Recessiva, só nos homens, inicia aos 3 a 4 anos, em cadeira de 
rodas dos 10 aos 15 anos, 85% morre na 2a ou 3a décadas por 
inanição, insuficiência cardíaca, infecção respiratória; 
hipotonia, fraqueza, panturrilhas pseudohipertrofiadas 
(conjuntivo e gordura), marcha de pato, escala o próprio corpo 
(levantar miotático). É a forma mais grave. 
Benigna de Becker 
• Inicia aos 8 anos, evolução lenta, morre aos 40 anos. 
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Fascio-escapulo-humeral 
• Rara, ambos os sexos, evolui como o nome. 
Ocular 
• Inicia antes dos 30 anos, ptose palpebral, ataca os 
movimentos dos olhos. 
Óculo-faríngea 
• Inicia pós os 50 anos, ptose palpebral, ataca os movimentos 
dos olhos e disartria e disfagia. 
Laboratório da DMP 
• Ácido cítrico diminuido. Ácido pirúvico, TGP, TGO, CPK, 
Aldolase e Desidrogenase lática, todos aumentados. 
• Biópsia muscular: Achados já descritos. 
• Eletroneuromiografia: Medida da condução nervosa: normal. 
Redução da amplitude e do tempo médio dos potenciais de 
ação. 
Duchene 
• Levantar miopático 
Tratamento da DMP 
• Não há. Usar medidas de apoio, fisioterapia e dispositivos 
ortopédicos. 
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Polimiosites 
• Apresenta fraqueza, atrofias musculares, dor a compressão 
dos músculos da cintura escapular e pélvica. Pode ter 
inflamação da pele e tecido celular subcutâneo. 
Causa 
• Desconhecida. Associada as colagenoses, infecções virais, 
toxoplasmose, cisticercose, álcool, penicilamina, clofibrate, 
esteróides, cloroquina, carcinomas, timoma, hiper e 
hipotireoidismo, sarcoidose, hipocalcemia, doença renal 
crônica e a depleção de potássio. 
Formas 
• Quanto a sintomatologia. 
• Quanto a apresentação. 
Quanto a sintomatologia 
• Grupo I – Polimiosite aguda com mioglobinúria aguda ou 
crônica. 
• Grupo II – Polimiosite com colagenose ou Dermatomiosite não 
graves. 
• Grupo III – Polimiosite com colagenose ou Dermatomiosite 
graves. 
• Grupo Iv – Polimiosite complicada com doença maligna. 
Quanto a apresentação 
• Agudas: É o grau I. Febre alta, mal-estar geral, dores 
musculares, edema de face e membros, fraqueza importante, 
disfagia e até, insuficiência renal. 
• Sub-agudas e crônicas: São os graus II, III e IV, onde 
predominam as atrofias musculares e a fraqueza geral. 
Laboratório 
• Semelhante a Distrofia Muscular Progressiva, somado ao 
• VSG aumentado. 
• Biópsia: Inflamação. 
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Tratamento 
• Prednisona. 
• ACTH. 
• Ciclofosfamida. 
• Fisioterapia. 
Miastenia Grave 
• Enfermidade de origem desconhecida (talvez auto-imune) da 
Placa Motora (diminuição da acetilcolinesterase), cujo sintoma 
fundamental é a fadiga muscular. 
Formas 
• Neo-natal. 
• Juvenil. 
• Do adulto. 
Forma neo-natal 
• Aparece nos primeiros meses de vida, ptose palpebral parcial, 
fraqueza proximal dos quatro membros. 
• Prognóstico bom. 
Forma juvenil 
• Quando aparece no jovem. 
Forma adulta 
• (Diplopia, estrabismo, ptose palpebral, paresia facial) = Face 
miastênica. Fraqueza do mastigar, disfagia, disfonia, riso 
anasalado e rosnado (miastênico), grande fraqueza muscular, 
hiporeflexia. 
• Evolui em surtos, com melhoras e pioras. 
• Pode haver agravamento súbito (crise miastênica). 
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Laboratório 
• Eletroneuromiografia: Perda progressiva das unidades 
motoras. 
Diagnóstico 
• Pelo quadro clínico. 
• Pela eletroneuromiografia. 
• Pela resposta aos testes: 
 Da Neostigmina – injeta-se 1,5 mg de Prostigmina e o quadro 
melhora de 10 a 15 minutos. 
 Do Cloreto de Edrofônio – injeta-se 2 mg e o quadro melhora 
em 15 minutos. 
Tratamento 
• Medidas gerais. 
• Tratamento sintomático. 
• Tratamento das crises miastênicas. 
Medidas gerais 
• Familiarizar o paciente com a doença 
• Manter um bom estado nutricional. 
• Prevenir e tratar outras doenças. 
Tratamento sintomático 
• Uso de drogas anticolinérgicas: 
 Neostigmina – dose de 150 mg/dia, VO 
 Piridostigmina – dose de 0,6 a 1,5 mg/dia. 
 Cloreto de Edrofônio – de 25 a 50 mg/dia. 
 Atropina – para os efeitos colaterais. 
 ACTH. 
 Timectomia. 
Tratamento das crises 
• Internação. 
• Traqueotomia, oxigênio, aspiração, respiração mecânica. 
• Fazer, 1 mg de Neostigmina (2 ampolas de Prostigmine), IM ou 
SC e repetir 2 a 3 vezes, durante 1 hora, até se obter uma boa 
resposta 
• Manter o equlíbrio hidro-eletrolítico. 
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Diagnóstico diferencial 
• Com as Polimiosites, a Poliomielite bulbar fulminante, a 
Polirradiculoneurite, o Glioma infiltrativo de tronco, os 
Processos degenerativos do tronco, a Paralisia periódica 
familiar, a Miopatia tireotóxica, a Esclerose lateral amiotrófica 
bulbar, a Disfunção do centro respiratório, a a Neurose 
conversiva.