CICLO DA UREIA

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Trabalho- Ciclo da UREIA- Bioquimica 2
FAZER TRABALHO EM GRUPOS de até 5 pessoas. Entrega dia 04/12/2018
Será contabilizado junto com os demais trabalhos (peso 3,0- na NOTA 1)
Quando uma dieta rica em proteínas é dada a uma criança, observa-se o aparecimento de uma grande quantidade de nitrogênio na sua urina, sob a forma de uréia. A quantidade de nitrogênio encontrada na urina é ligeiramente inferior à quantidade de nitrogênio ingerida pela criança com o alimento. Quando a criança é submetida a uma dieta sem proteínas, por vários dias, a excreção de uréia diminui mas não pára, demonstrando que o organismo continua degradando proteínas.
Indique a origem das proteínas degradadas na dieta sem proteínas e explique por que crianças com uma dieta deficiente em proteínas apresentam peso e altura abaixo dos padrões considerados normais.
Como de dá o Ciclo da Ureia? Explique seu funcionamento e a regulação do mesmo.
Existem determinadas situações onde as crianças nascem com deficiência e/ou ausência de enzimas do ciclo da uréia (Erros inatos do metabolismo). Selecione um erro inato do metabolismo da uréia e explique-o, fazendo a relação com a profissão do nutricionista.
Pessoas com defeitos genéticos em qualquer das enzimas envolvidas na formação de ureia não toleram dietas ricas em proteína. Os aminoácidos ingeridos em excesso, além das necessidades mínimas diárias para a síntese proteica, são desaminados no fígado, produzindo amônia livre, que não pode ser convertida em ureia para ser exportada para a corrente sanguínea, pelo fato de a amônia ser altamente tóxica. A ausência de uma enzima do ciclo da ureia pode resultar em hiperamonemia ou no aumento de um ou mais intermediários do ciclo da ureia, dependendo da enzima que estiver faltando. Uma vez que a maioria das etapas do ciclo da ureia é irreversível, a ausência de uma atividade enzimática frequentemente pode ser identificada pela determinação de qual intermediário do ciclo está presente em concentrações especialmente altas no sangue e/ou na urina. Embora a degradação dos aminoácidos possa apresentar sérios problemas para a saúde das pessoas com deficiências no ciclo da ureia, uma dieta desprovida de proteínas não é uma opção de tratamento. Humanos são incapazes de sintetizar metade dos vinte aminoácidos proteicos, e esses aminoácidos essenciais devem estar presentes na dieta. A suplementação da dieta com arginina é útil no tratamento de deficiências de ornitina-transcarbamoilase, arginino-succinato-sintetase e de arginino-succinase. Muitos desses tratamentos devem ser acompanhados por controle dietético rígido e suplementação de aminoácidos essenciais. Nos raros casos de deficiência de arginase, a arginina, substrato da enzima defeituosa, deve ser suprimida da dieta.