ED-Glicogenio

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ED - Metabolismo do glicogênio
1) Aponte a função das seguintes enzimas:
Hexoquinase Fosforila glicose
Glicogênio sintase Sintetiza glicogênio através da alta [glicose]
Glicogênio sintase cinase (GSK3) Modula a atividade da glicogênio sintase, como um agente regulador da síntese de glicogênio
Glicogênio fosforilase Quebra glicogênio para a produção de glicose como produto final
Ramificadorar Cria a ramificação na porção alfa 1-6 quando realiza a síntese de glicogênio
Desramificadora Quebra as ramificações do glicogênio na posição alfa1-6,para a formação de glicogênio
Fosfoglicomutase Transforma G6P em G1P (glicogênese) ou transforma G1P em G6P (glicogenólise)
UDP-glicose pirofosforilase Transforma G1P em UDP-G (forma ativa da glicose) ao reagir UTP liberando PPi
2) Preveja a principal consequência de cada uma das mutações: 
Perda do local de ligação do AMP na fosforilase muscular: não ocorreri a degradação do glicogênio o que que causaria uma falta de energia muscular e a morte desse tecido
Mutação da serina 14 para alanina 14 na glicogênio fosforilase hepática não teria como regular a enzima pis, não tem como deixar ela na forma ativa, visto que não tem como fosforila-la
Expressão aumentada de glicogênio fosforilase no fígado: ocorreria uma quebra elevada de glicogênio em glicose que ira para corrente sanguínea levando a uma hiperglicemia,que teria que ser realiza com a liberação de insulina inibindo a glicogênio fosforilase
Perda do gene para a síntese de glicogenina a perda do gene de glicogenina causará uma falha na sua síntese. Tendo em vista que essa enzima atua como um primer iniciando a síntese de glicogênio, sem ela esta síntese não ocorrerá
Perda da atividade GTPasica da subunidade da proteína G não ocorreria a inativação da subunidade alfa, tendo em vista que a atividade GTPásica age nessa inativação, já que a ligação ao GTP a ativa
Perda da atividade fosfodiesterase fosfodiesterase hidroliosa o AMPc em AMP. Com isso, ao ter a perda de sua atividade, acontecerá um aumento da [AMPc] e da atividade lipolítica, já que diminuiçao de AMPc inibe lipólise
Receptor da insulina defeituoso com o receptor de insulina o corpo não ia entender que tem alta concentração de glicose na corrente sanguine e por isso geraria uma hiperglicemia no inicio se transformando em uma diabets. Uma vez que não haveria unubição do glicogênio fosfato e nem a extimulação da glicogênio sintase. OBS: síntese de glicogênio defeituosa e GLUT 4 não será exposto
Aumento da atividade da proteína fosfatase I;Terá mais síntese de glicogêniovisto que vai ter retirada da fosforilação do glicogênio
3) Em extratos de fígado a atividade de glicogenina só foi detectada após o uso de -amilase. Explique porque a -amilase foi necessária para revelar a atividade da glicogenina.
A glicogenina é uma roteina cuja a principal função consiste m ser a molécula iniciadora da síntese do glicogênio(glicoenese),os resíduos de glicose ñ são adicionados através de ligação alfa 1-4,a glicogenina junta 4 moléculas de glicose com um primer para o inicio da glicogênio sintase,ocorrendo assim a extensão da cadeia,assim a glicogênio sintase vai formando a cadeia ,quando ela está grande o bastantea glicogênio sintase se desloca para formar outras moléculas.Como as mailases hidrlisam justamente na liga alfa 1-4,ela separa o hidrogênio das moléculas de primes.
4) Uma só cadeia peptídica abriga a atividade transferase e a enzima desramificadora. Cite uma vantagem potencial deste arranjo.
Pois dessa forma é possível degradar varías moléculas de glise de uma vez. caso não acontecesse dessa forma só seria liberada apenas uma molécula de glicose em cada glicólise, oq demoraria muito tempo para regular a glicemia.
5) Foi desenvolvida uma raça de camundongos que não produzia a enzima glicogênio fosforilase cinase. Mesmo assim, após exercício extenuante, as reservas de glicogênio muscular dessa raça são esgotadas. Explique como isso é possível.
A enzima glicogênio fosforilase quinase também podem ser regulada pela calmodulina que se liga ao Ca2+. Quando há contração muscular, é estimulado a liberação da acetilcolina nos terminais nervosos, levando ao aumento da liberação de Ca2+ sarcoplasmático, ativando fosforilase quinase. Logo, não acontecerá uma regulação hormonal, mas sim alostérica (quando a molécula reguladora se liga a uma enzima em algum lugar diferente do sítio ativo)
6) Aponte se o efeito na atividade da enzima glicogênio fosforilase, aumenta ou diminui, na presença dos agentes apontados e se a regulação pode ser classificada como alostérica ou modulação covalente.
	Agente
	Glicogênio fosforilase 
	Regulação por Alosteria ou modulação covalente?
	ATP
	Diminiu
	Regulação alostérioca
	AMP
	Aumenta
	Regulação alostérica
	Glicose 6P
	Diminui
	Regulação alostérica
	Glicose
	Diminui
	Regulação alostérica
	Cálcio
	Aumenta
	Modulação covalente
	Epinefrina
	Aumenta
	Modulação covalente
	Glucagon
	Aumenta
	Modulação covalente
7) A primeira doença de armazenamento do glicogênio foi descrita por Edgar Von Gierk. O paciente analisado por ele possuía fígado aumentado e pronunciada hipoglicemia entre as refeições e, além disso, o nível de glicose no sangue não se eleva durante a administração de epinefrina ou glucagon. Anos depois o defeito metabólico foi elucidado. O paciente possuía deficiência em glicose 6 fosfatase. Explique a consequência desta deficiência e se ela explica as observações clínicas observadas neste paciente.
A doença de von gierk é um defeito ou deficiência na enzima glicose 6 fosfatase, que faz com que o fígado não consiga produzir mais glicose a partir de reservas de glicogênio. Pessoas com essa síndrome possuem fígado incapaz de liberar glicose no sangue nos períodos de jejum, resultando grave hipoglicemia. Apesar de injetado glucagon, o glicogênio seria degradado em quantidades pequenas mas pararia na última etapa, não saindo do fígado para a corrente sanguínea, aumento dessa forma o volume do fígado
8) A epinefrina se liga as células do fígado em receptores α1 e β2 adrenérgicos. Seria possível então afirmar que este hormônio induziria glicogênese? Explique 
Não, pois como são receptores adrenérgicos terão o mesmo efeito do glucagon, vai tentar obter energia e com isso tentar obter glicose,que é possível através da gligogenólise.
9) Explique como as enzimas glicogênio fosforilase e glicogênio sintase são reguladas.
Elas são reguladas por meio do glucagom (aumento da sua concentração ativa a glicogênio fosforilase e a inibição a glicogênio sintase); AMPc (inibe a síntese e estimula a fosfolrilação do glicogênio); insulina (estimula a síntese e inibe a fosforilação do glicogênio)