Leucemia/Linfoma de Célula T do Adulto

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Leucemia/Linfoma de Células T do Adulto​
Deisiane Ferreira
Biomédica Residente 1º ano
UNIVERSIDADE DE PERNAMBUCO
HOSPITAL GETÚLIO VARGAS
RESIDÊNCIA MULTIPROFISSIONAL EM URGÊNCIA, EMERGÊNCIA E TRAUMA
RECIFE – PE
2018
 Leucemia/Linfoma de Células T do Adulto
Conhecida por ATLL
Neoplasia de linfócitos T maduros
Relacionada à infecção pelo vírus linfotrópico de células T humanas do tipo I (HTLV-I). 
Risco de desenvolvimento é entre 3% e 5%
Período de latência maior de 30 anos e idade média de inicio entre 50 e 60 anos
(PERCHER et al, 2016)
HTLV I
HTLV I  Isolado em 1980  Primeiro retrovírus humano 
Família Retroviridae
Subfamília Orthoretrovirinae  ​
Gênero Deltaretrovirus
Envelopado
Capsídeo icosaédrico 
Genoma de RNA. 
 
(NAGAI et al., 2001; PROIETTI, 2002)
Fonte (imagem): MARTINS, 2009
Gp46
Gp21
Formas de Transmissão do HTLV I
(PERCHER et al, 2016)
Fonte (imagens): medicinanews.com.br
cmnddevip.com.br
cacp.org.br
dialogopsicoterapeutico.com.br
correio.rac.com.br
Mecanismos patogênicos do HTLV I
Infecta linfócitos, monócitos e fibroblastos; porém possui tropismo maior pelos linfócitos CD4+ e CD8+ 
Desregulação do sistema imunológico  aumento de citocinas (TNF-α, IFN-γ, IL-2, IL-5, IL-9, IL-10, IL-13, IL-15, IL-21)  diminuição da resposta de células T  maior frequência de infeções e enfermidades inflamatórias. 
(LIPOVETZKY; ARIAS; ABELDAÑO, 2017)
Formas clínicas mais agressivas 
Síndrome tumoral  linfoadenomegalias, lesões viscerais múltiplas (hepatoesplenomegalia e infiltração pulmonar), lesões de pele e lesões ósseas
Geralmente imunodeficientes  infecções oportunistas 
Sobrevida na maioria dos casos não ultrapassa 12 meses
 Formas clínicas do ATLL
Aguda e Linfomatosa
Fonte (imagens): LOAISA, 2018
 nurselanalima.blogspot.com
 ebah.com.br
(TOKURA; SAWADA; SHIMAUCHI, 2014)
Ausência de massa tumoral
Sintomas mais inconsistentes com tipo da doença maligna
Sobrevida maior
Na maioria dos casos o diagnóstico só é feito durante a agudização do quadro
 Formas clínicas do ATLL
Crônica ou Smoldering
(TOKURA; SAWADA; SHIMAUCHI, 2014)
Diagnóstico do ATLL
ELISA
Não reagente
Reagente
Western blot
Negativo
Positivo
Indeterminado
PCR
Negativo
Positivo
HTLV I
HTLV II
(SILVA et al., 2002)
Fluxograma Diagnóstico do HTLV 
HTLV I
HTLV II
 Diagnóstico do ATLL
Linfócitos atípicos com acentuado pleomorfismo nuclear e polilobulados (flower cells) no sangue periférico
Mielograma apresenta pequena infiltração de linfócitos convolutos anormais 
Biópsia confirmatória
Imunofenotipagem: CD2, CD7, mCD3, CD5, CD4+/CD8- além de antígenos de ativação celular CD38, CD30+/-, HLADr e CD25+. 
Elevação do DHL e/ou cálcio séricos.
Fonte (imagens): bloodjournal.org
 Bittencourt, 2008
(LIPOVETZKY; ARIAS; ABELDAÑO, 2017)
Hipercalcemia
Aumento da reabsorção óssea pelos osteoclastos
Pode ser uma complicação fatal em pacientes com ATLL aguda.
(SILVA et al., 2002)
 Diagnóstico do ATLL
Tratamento do ATLL
Quimioterapia  indicada para formas agudas e linfomatosas
 - VCAP (vincristina, ciclofosfamida, doxorrubicina e prednisona)
 - AMP (doxorrubicina, ranimustina e prednisona) 
 - VECP (vindesina, etopósido, carboplatino e prednisona)
 - CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona) 
INF-α + AZT  Escolha para formas latentes e crônicas 
Fototerapia  Lesões cutâneas 
Transplante de medula óssea alogênico ou Transplante de células estaminais de sangue periférico  maior chance de remissão
(LIPOVETZKY; ARIAS; ABELDAÑO, 2017)
Tratamento do ATLL
Redução de 50% ou mais das lesões e não aparecimento de novas 
Ausência de manifestações clínicas, microscópicas e radiográficas
Menos de 5% de flower cell e linfócitos < 4000/mm³
Remissão Parcial
Remissão Completa
(LIPOVETZKY; ARIAS; ABELDAÑO, 2017)
Caso Clínico
Paciente RJN , masculino, 50 anos. 
Tontura, falta de apetite, fadiga muscular generalizada, astenia, perda de peso, tosse produtiva com secreção amarelada no período, constipação intestinal.
Linfoadenomegalia em linfonodo cervical posterior a direita, não doloroso.
Leucocitose (pico de 107.000/mm³), predomínio de linfócitos (vários apresentavam polimorfismo nuclear).
 Hipercalcemia
Mielograma: Medula óssea hipercelular, 42% de linfócitos com pleomorfismo nuclear e 18% de linfoblastos. 
ELISA: Reagente para HTLV
Western blot: Positivo para HTLV
Referências Bibliográficas
- LIPOVETZKY, J.; ARIAS, M.; ABELDAÑO, A. Leucemia/linfoma de células T del adulto. Asociación con el virus HTLV1. Dermatología Argentina. v.23, n.4, p.163-173, 2017.
- MOXOTO, I. et al. Perfil sociodemográfico, epidemiológico e comportamental de mulheres infectadas pelo HTLV-1 em Salvador-Bahia, uma área endêmica para o HTLV. Revista da Sociedade Brasileira de Medicina Tropical. v.40, n.1, p.37-41, 2007. 
- NAGAI, M. et al. CD8(+) T cells are an in vivo reservoir for human T-cell lymphotropic virus type I. Blood. v.98, n.6, p.1858-1861, 2001.
- PERCHER, F. et al. Mother-to-child transmission of HTLV- 1. Epidemiological aspects, mechanisms and determinants of Mother-to-child transmission. Viruses. v.8, n.2, 2016.
- PROIETTI, A.B.F.C. et al. Infecção e doença pelos vírus linfotrópicos humanos de células T (HTLV-I/II) no Brasil. Revista da Sociedade Brasileira de Medicina Tropical. v.35, n.5, p.499-508, 2002.
Referências Bibliográficas
PROIETTI, F.A. et al. Global epidemiology of HTLV-I infection and associated diseases. Oncogene. v.24, n.39, p.6058-6068, 2005.
SILVA, F.A. et al. Leucemia-linfoma de células T do adulto no Brasil: epidemiologia, tratamento e aspectos controversos. Revista Brasileira de Cancerologia., v.48, n.4, p.585-595, 2002.
SOARES, B.C.C.; PROIETTI, F.A.; PROIETTI, A.B.F.C. Os vírus linfotrópicos de células T humanos (HTLV) na última década (1990-2000) Aspectos epidemiológicos. Revista Brasileira de Epidemiologia. v. 4, n.2, p.81-95, 2001.
TOKURA, Y.; SAWADA, Y.; SHIMAUCHI, T. Skin manifestatons of adult T-cell leukemia/lymphoma: clinical, cytological and immunological features. J Dermatol. v.41, n.1, p.19-25, 2014.
Obrigada