Cardipatias Congênitas cianogênicas

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Cardiopatias Congênitas Cianogênicas
Definição
Cardiopatias Congênitas:
São malformações do coração causada por fatores ambientais e anormalidades cromossômicas;
Oscilam entre 6 e 8 de cada 1.000 recém-nascidos vivos.
Cardiopatias Congênitas
Cianogênicas
Acianogênicas
Cardiopatias Congênitas Cianogênicas
Cardiopatias que se expressam através de cianose acentuada;
Ocorrem devido a lesões que resultam em diminuição do fluxo sanguíneo pulmonar.
Cianose
Cardiopatias Congênitas Cianogênicas
Etiologia:
Genética;
Ambiental:
Síndrome da Rubéola Congênita;
Ingestão de lítio farmacológico;
Síndrome alcoólica fetal.
Cardiopatias Congênitas Cianogênicas
Classificação:
Diminuição de Fluxo de sangue:
Tetralogia de Fallot -T4F; 
Atresia da Válvula Tricúspide;
Anomalia de Ebstein;
Trilogia de Fallot; 
Mistura arterio-venosa:
Transposição dos Grandes Artérias (TGA);
Tronco arterioso comum (Truncus);
Dupla via de saída do VD ou do VE.
Tetralogia de Fallot -T4F
Cardiopatia congênita com quatro características principais: 
Defeito do septo ventricular;
Estenose Pulmonar;
Aorta em dextroposição;
Hipertrofia do ventrículo direito.
Tetralogia de Fallot -T4F
Atinge aproximadamente 50 em cada 100.000 crianças;
É a cardiopatia congênita cianótica mais frequente.
Tetralogia de Fallot -T4F
Quadro Clínico:
Cianose;
Sopro sistólico;
Policitemia;
Baqueteamento digital;
Atraso no crescimento e desenvolvimento.
Tetralogia de Fallot -T4F
Diagnóstico:
Eletrocardiograma
Radiografia de tórax;
TC e RM;
Ecocardiograma;
Cateterismo cardíaco
Tetralogia de Fallot -T4F
Tratamento:
A maioria dos pacientes tem saturação arterial de oxigênio adequada e podem ser submetidos à correção cirúrgica eletivamente.
A hipoxemia progressiva (SaO2 75-80%) é indicação para cirurgia, bem como a ocorrência de crises cianóticas.
Transposição Das Grandes Artérias (TGA)
A TGA caracteriza-se pela discordância ventrículo-arterial, ou seja, o ventrículo direito tem conexão com a aorta e o ventrículo esquerdo com o tronco pulmonar. 
Circulação em paralelo.
Transposição Das Grandes Artérias (TGA)
Transposição Das Grandes Artérias (TGA)
Epidemiologia:
Sua incidência oscila em torno de 10 a 15% de todas as malformações;
Frequência de 1 em 3000 nascimentos;
Metade das crianças falece no primeiro mês e 90% até o primeiro ano de vida.
Transposição Das Grandes Artérias (TGA)
Quadro Clinico:
Cianose universal;
Impulsões sistólicas na borda esternal esquerda e hiperfonese da segunda bulha em foco pulmonar;
Sopros podem ou não estar presentes pela concomitância ou não de outros defeitos congênitos;
Insuficiência Cardíaca Congestiva e,
Hipertensão pulmonar.
Transposição Das Grandes Artérias (TGA)
Diagnóstico:
Radiografia simples de tórax é possível notar pedículos vasculares estreitados, silhueta cardíaca ovóide, dilatação das câmaras direitas e, trama vascular pulmonar aumentada.
Eletrocardiograma 
A confirmação do diagnóstico é feita pelo estudo ecocardiográfico: oferece um quadro anatomofuncional.
Transposição Das Grandes Artérias (TGA)
Tratamento:
Cirúrgico: Cirurgia paliativa (aumenta mistura do sangue entre as duas circulações ou reduz o fluxo para os pulmões) ou correção definitiva (Jatene) para que o sangue venoso alcance a artéria pulmonar e o arterial chegue à Aorta.
Correção definitiva Janete
Atresia da Válvula Tricúspide
Forma de cardiopatia congênita na qual existe, ou a total ausência da válvula tricúspide ou a fusão das comissuras dos três folhetos valvulares. 
É uma malformação rara, correspondendo a cerca de 3% de todas as cardiopatias congênitas.
Atresia da Válvula Tricúspide
Fisiopatologia
Não existindo a conexão AV direita, o retorno venoso passa do átrio direito para o esquerdo através do forame oval;
No átrio esquerdo mistura-se com o sangue arterializado que vem dos pulmões e flui para o VE. 
A CIV deixa passar o sangue para o VD, permitindo que uma percentagem do fluxo sistémico consiga atingir os pulmões e ser arterializado
Atresia da Válvula Tricúspide
Quadro clínico:
Cianose progressiva;
Dispneia;
Sopro cardíaco sistólico pelos defeitos nos septos ventricular e auricular;
Hipertrofia ventricular esquerda.
Atresia da Válvula Tricúspide
Diagnóstico:
Eletrocardiograma;
Ecocardiograma faz facilmente o diagnóstico, mas normalmente o cateterismo é sempre efetuado e durante este podem ser alargadas as comunicações entre as cavidades direitas e esquerdas.
Atresia da Válvula Tricúspide
Tratamento:
Tratamento paliativo: criação de uma derivação (sistêmica para a artéria pulmonar) para aumentar o fluxo sanguíneo aos pulmões.
Fontan modificado – o retorno venoso sistêmico é direcionado para os pulmões sem uma bomba ventricular por meio da conexão cirúrgica entre o átrio direito e a artéria pulmonar.
Anomalia de Ebstein
Caracteriza-se pelo deslocamento da válvula tricúspide cujos folhetos septal e posterior estão deformados e aderidos ou fixados à parede ventricular direita.
1 em cada 10.000 bebês
Anomalia de Ebstein
Fisiopatologia:
A válvula é malformada e está posicionado muito baixo, permitindo que o sangue escape para trás a partir do ventrículo para o átrio;
Essas alterações determinam defeitos anatômicos e repercussões hemodinâmicas, representados por insuficiência valvular e um fenômeno chamado de atrialização do VD.
Anomalia de Ebstein
Quadro clínico:
Insuficiência cardíaca;
Cianose;
Dispneia;
Palpitações;
Arritmias;
Anomalia de Ebstein
Diagnóstico:
Radiológico;
Eletrocardiograma;
Ecocardiografia.
Tratamento:
Cirúrgico: substituição da válvula Tricúspide por prótese biológica ou metálica;
Correção das anomalias associadas.
Referências Bibliográficas
ATHAYDE, Carolina Cunto de. Semiologia Cardiovascular - Cardiopatias Congênitas. Disponível em: http://www.uff.br/cursodesemiologia/images/stories/Uploads/semio_cardiovascular/aulas/aula9_congenitas.pdf> Acesso em 08 de maio de 2015.
BORN, Daniel. 8. Cardiopatia congênita. Arq. Bras. Cardiol.,  São Paulo ,  v. 93, n. 6, supl. 1, p. 130-132, Dec.  2009 .   Disponível em: <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0066-782X2009001300008&lng=en&nrm=iso>. Acesso em 09  de maio de 2015. 
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