Ciclo da ureia + degradação de aa

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Julia Canci – T3
Grupos amino: Ala -> mm
		Glutamina (2N) -> outros tecidos
Glutamina - > Glutamato Glutaminase
Alanina -> Piruvato + Glutamato ALT
Glutamato entra na mitocôndria -> Glutamato desidrogenase = alfa ceto-glutarato (CK) e NH4+ (Ciclo da ureia)
CICLO DA UREIA 
Começa na mitocôndria e termina no citosol
NH4+ + HCO3 + 2 ATP Carbamoil fosfato sintase 1 = carmaboil fostato NÃO FAZ PARTE DO CICLO DA UREIA, MAS PRECISA ACONTECER 
1ª: Carbamoil fosfato + ornitina = citrulina (vai pro citosol) Ornitina transcarbamoilase
2ª: Entra aspartato = entra grupo amino. Citrulina + aspartato = arginino succinato 1ATP arginino-succinato-sintetase
3ª: Forma arginina e sai do ciclo o fumarato arginino-succinase
4ª: Forma ureia + ornitina arginase
Na mitocôndria:
Oxaloacetato + glutamato= aspartato aspartato-aminotransferase
Aspartato que entra na 2ª reação do ciclo
BICICLETA DE KREBS
Fumarato que sai do CE vai para o CK, mas antes se transforma em malato
Na volta do malato para o ciclo, forma NADH = 2,5 ATP
BALANÇO
Ciclo da ureia: gasta 3 ATP
Ganha 2,5 ATP com a volta do malato para o CK. 
Esse desvio serve para reduzir o custo energético 
	
REGULAÇÃO
Pela demanda
Regulação alostérica da carbamoil-fosfato-sintase 1
VIAS DA DEGRADAÇÃO DOS AA
Podem ir para o CK – aa glicogênicos
Intermediários do ciclo
Como piruvato -> gliconeogênese
Podem formar acetil-CoA – cetogênicos
BCAA – aa de cadeia longa -> isoleucina, valina, leucina
Só são degradados no músculo esquelético
O fígado n possui o “complexo da desidrogenase dos alfa-cetoácidos de cadeia lateral ramificada” -> mm possuem
Defeito nesse complexo -> doença do Xarope de Bordo