Formação do Tubo Neural e Cristas Neurais

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Sistema Nervoso (Parte 1)
	Formação do Tubo Neural e Cristas Neurais
O tubo neural se origina da placa neural (Figuras 1 e 2), uma área espessada do ectoderma neural na região dorsal média, que surge por volta da terceira semana, induzida pela notocorda e mesoderma paraxial.
A placa neural, muda sua conformação, com elevação das suas bordas laterais (pregas neurais), passando a se chamar sulco neural (Figuras 1 e 2). As pregas neurais vão se aproximando e o sulco neural se aprofundando, formando a goteira neural. Quando as pregas neurais fundem-se, forma-se então o tubo neural (figuras 2 e 3).
A formação do tubo neural começa em torno do 22º ao23º dia, induzido pela epiderme da região dorsal e pela notocorda. O tubo neural se fecha primeiramente na região medial do embrião. As extremidades ainda abertas são denominadas neuroporos.
O neuroporo rostral (abertura anterior) (Figura 1) fechará por volta do 25º dia; e a abertura caudal, o neuroporo caudal (Figura 1), vai se fechar dois dias mais tarde. Antes do fechamento do neuroporos, a cavidade do tubo neural é preenchida por líquido amniótico. Com o fechamento dos neuroporos, a cavidade passa então a ser preenchida por líquido ependimário. O termo líquido cerebroespinhal só é usado quando surgem os plexos coróides.
Durante a formação do tubo neural, em embriões de cerca de três semanas e meia, na região de fusão das pregas neurais, células se desprendem da superfície e migram para as laterais do tubo neural, essas células constituem a crista neural. A crista neural se forma até no mínimo quatro semanas e meia, no encéfalo, e durante muito mais tempo na medula espinhal.
O sistema nervoso é dividido em:
• Sistema Nervoso Central (SNC): derivado do tubo neural; consiste em encéfalo e medula espinhal                                                                                   
• Sistema Nervoso Periférico (SNP): derivado da crista neural; consiste em neurônios fora do SNC e nervos cranianos e espinhais, que unem o encéfalo e a medula espinhal às estruturas periféricas;
• Sistema Nervoso Autônomo: possui partes tanto do SNC como do SNP, consiste em neurônios que inervam músculo liso, músculo cardíaco ou glândulas; dividido em dois componentes: Simpático e Parassimpático.
Histogênese das células do sistema nervoso central
Glioblastos (figura 4) são células de sustentação primordiais, provenientes de células neuroepiteliais. Elas migram da camada neuroepitelial para as camadas do manto e marginal, dando origem aos astrócitos e oligodendrócitos(figura 4).
As células neuroepiteliais também formam as células ependimárias (figura 4), estas formam o epêndima, que reveste o canal central da medula espinhal.
As Células Mesenquimais se diferenciam em células microgliais (figura 4), que fazem parte do sistema mononuclear fagocitário.
Desenvolvimento da Medula Espinhal
Durante a fase de sulco neural e logo após a fusão das pregas neurais, o tubo neural é constituído por células neuroepiteliais, que formam a camada neuroepitelial ou neuroepitélio. Com o tubo neural fechado, as células neuroepiteliais dão origem a outro tipo celular, as células nervosas primitivas ou neuroblastos, que formam a camada do manto. Esta camada, por sua vez, forma a camada marginal. Portanto, a medula espinhal com seis semanas é composta pelas seguintes zonas:
Zona Ventricular (figuras 5): constituída por células neuroepiteliais da parede do tubo neural, dão origem a todos os neurônios e células macrogliais da medula espinhal.
Zona Intermediária (figuras 5): formada por neuroblastos, provenientes das células neuroepiteliais em divisão da zona ventricular. Neuroblastos se tornam neurônios.
Zona Marginal (figuras 5): composta pelas partes externas das células neuroepiteliais. É a futura substância branca da medula espinhal.
Por volta de oito a dez semanas, a medula espinhal é parecida com a do adulto.
Com o espessamento das paredes laterais da medula surgem às placas alares e placas basais, dorsais e ventrais, respectivamente (Figuras 5, 6 e 7). Essas placas são separadas pelo sulco limitante (Figuras 5, 6 e 7). As lâminas alares são unidas por uma delgada placa do teto, dorsalmente, e as lâminas basais, por uma delgada placa do soalho, ventralmente (Figura 6 e 7). As placas alares formam os cornos dorsais cinzentos (funções aferentes) e as placas basais, os cornos cinzentos ventrais e laterais (funções eferentes) (Figura 6). O sulco limitante se estende por toda a medula espinhal e até o encéfalo médio, cranialmente.
Além do corno dorsal e do corno ventral, existe o corno intermediário, nas porções torácica e lombar superior da medula espinhal, contendo neurônios da parte simpática do sistema nervoso autônomo.
Externamente, a medula espinhal embrionária encontra-se delimitada por uma camada fibrosa de prolongamentos de células gliais, a membrana limitante externa (Figura 5), formada inicialmente pelos prolongamentos das células ependimárias, os quais posteriormente se retraem.
Desenvolvimento dos Gânglios Espinhais
Os neurônios unipolares nos gânglios espinhais (figura 8) derivam de células da crista neural. O prolongamento periférico das células do gânglio espinhal vão através dos nervos espinhais para terminações nervosas sensoriais em estruturas somáticas ou viscerais. Os prolongamentos centrais penetram a medula espinhal e constituem as raízes dorsais dos nervos espinhais.
Formação das meninges
As meninges são formadas pela dura-máter, pia-máter e aracnóide. A dura-máter (figura 9) é proveniente do mesênquima que circunda o tubo neural. E a Pia-máter e a aracnóide (figura 9) são derivadas das células da crista neural.
O líquido cerebroespinhal (LCE) embrionário começa a se formar durante a 5ª semana, produzido pela tela corióide dos ventrículos laterais, 4º ventrículo e 3º ventrículo. Através das aberturas mediana e lateral, o LCE passa para o espaço subaracnóide. É absorvido pelas vilosidades aracnóideas, que são protusões da aracnóide nos seios venosos da dura-máter.
Mudanças de Posição da Medula Espinhal
No embrião, a medula espinhal estende-se por todo o comprimento do canal vertebral, mas a coluna vertebral e a dura-máter crescem mais rapidamente, e a extremidade caudal da medula espinhal coloca-se gradualmente em níveis relativamente mais altos. No recém-nascido, a medula termina na vértebra L3; e no adulto, na borda inferior da primeira vértebra lombar.  Abaixo de L2, uma extensão filiforme da pia-máter dá origem ao filamento terminal, que se fixa ao periósteo da primeira vértebra coccígea. As raízes nervosas inferiores à extremidade terminal da medula espinhal, o cone medular, formam um feixe de raízes nervosas, a cauda equina (figura 10). A dura-máter continua fixada à coluna vertebral até o cóccix.
	Aproveite para rever vários processos do desenvolvimento do sistema nervoso clicando em:
Guia Ilustrado do Desenvolvimento do Sistema Nervoso
	Correlação Clínica
A punção lombar pode ser realizada sem lesão medular no nível da cauda eqüina, já que nesse espaço só são encontrados feixes de raízes nervosas.
Mielinização das fibras nervosas
Na medula espinhal, as bainhas de mielina começam a se formar durante o período fetal tardio e continuam a fazê-lo durante o primeiro ano pós-natal, pelos olidendrócitos (no SNC) e células de Schwann (no SNP).
	Anomalias da Medula Espinhal
Espinha bífida (Figura 11): defeito do tubo neural na região espinhal, causada por uma divisão dos arcos vertebrais, podendo ou não envolver o tecido neural subjacente. Tem origem multifatorial, estando associada com hipotermia, ácido valpróico e hipervitaminose A. A ingestão de ácido fólico com início dois meses antes da concepção e durante pelo menos até os 3 primeiros meses de gestação podem diminuir em até 70% a incidência de defeitos no tubo neural. Pode ser de dois tipos:
Espinha bífida oculta (Figura 12): ocorre por um defeito no crescimento das metades do arco vertebral e da sua fusão no plano mediano na região lombossacra (L4 a S1). Esse defeito é cobertopela pele e geralmente não envolve o tecido neural subjacente. Pode ser marcado por um tufo de pêlos sobrejacente à região afetada.
Espinha bífida cística (Figura 13): ocorre protrusão da medula espinhal e/ou das meninges através do defeito no arco vertebral e na pele. É geralmente acompanhada de déficit neurológico, dependendo do local da lesão, com perda de sensibilidade e paralisia completa ou parcial de músculos. Se o saco contém meninges junto com o líquido cerebroespinhal, a anomalia é chamada de espinha bífida com meningocele. Se o saco contém medula espinhal e/ou raízes nervosas, a anomalia é chamada de espinha bífida com meningomielocele. Se as pregas neurais não se elevam, permanecendo como uma placa de tecido neural, a anomalia se denomina espinha bífida com mielosquise. A espinha bífida cística é diagnosticada por meio do ultrassonografia com 10 a 12 semanas de gestação e dos níveis de α-fetoproteína no soro materno e no líquido amniótico.
Figura 11 - Observe a não fusão dos arcos vertebrais. Em A, espinha bífida oculta. Em B, Espinha bífida com meningocele. Em C, espinha bífida com meningomielocele. Em D, espinha bífida com mielosquise.
Fonte: Moore & Persaud (2003)
Figura 12 – Menina apresentando uma espinha bífida oculta.
Fonte: Moore & Persaud (2008)
Figura 13 – Criança com espinha bífida cística (com mielosquise)
Fonte: Moore & Persaud (2008)
 
Sistema Nervoso (Parte 2)
	Desenvolvimento do Encéfalo
A junção do encéfalo posterior com o encéfalo médio é conhecida como istmo rombencefálico.
Flexuras Encefálicas
Surgem entre a quarta e oitava semanas. São elas:
1) Flexura mesencefálica (figura 5): na região do mesencéfalo; direcionada ventralmente.
2) Flexura cervical (figura 5): na junção do rombencéfalo com a medula espinhal; direcionada ventralmente.
3) Flexura pontina (figura 5): entre o metencéfalo e o mielencéfalo; direção oposta das duas anteriores.
Telencéfalo
Logo após o aparecimento das vesículas ópticas (diencéfalo), um segundo par de divertículos aparece, mais dorsal e rostralmente, as vesículas telencefálicas (Figura 6), primórdios dos hemisférios cerebrais, cujas cavidades formam os ventrículos laterais. Gradualmente, vão se formando o pólo frontal e o pólo temporal, e posteriormente o pólo occipital começa a ser visto (Figuras 7 e 8). A expansão dos hemisférios não é uniforme, e a região entre os pólos frontal e temporal fica deprimida, constituindo a ínsula.
No período fetal ocorrem várias mudanças, as mais perceptíveis são:
1) União dos hemisférios cerebelares, com a visualização do verme na parte mediana;
2) Os hemisférios continuam seu crescimento, cobrindo, gradualmente, o diencéfalo e o mesencéfalo, e posteriormente uma parte do cerebelo (Figuras 7 e 8);
3) Os pólos frontal e temporal vão se unindo, cobrindo a ínsula, assim no nascimento, só uma fossa lateral indica sua presença;
4) Sulcos aparecem na superfície dos hemisférios (Figuras 7 e 8);
5) As flexuras cervical, pontina e mesencefálica tornam-se menos evidentes;
6) Os hemisférios acabam se encontrando na linha média, achatando suas superfícies mediais. Portanto, no feto, ocorre a diferenciação das principais partes do encéfalo e um grande crescimento deste (aumento de várias centenas de vezes em volume).
Depois do nascimento, o peso dobra durantes os primeiros nove meses de vida, e em torno dos seis anos atinge 90% do peso do adulto. Isso ocorre pela produção de células da glia, formação de dentritos e mielinização dos axônios.
As comissuras conectam áreas correspondentes dos hemisférios cerebrais. São elas: lâmina terminal, comissura anterior (une os lobos temporais direito e esquerdo) (Figura 8), comissura do hipocampo (une os pilares direito e esquerdo do fórnice), corpo caloso (une os hemisférios cerebrais direito e esquerdo) (Figura 8).
A partir da oitava semana, as vias aferentes e eferentes desenvolvem-se sobre a área insular, formando sinapses com o diencéfalo (Figura 7), por meio dos núcleos da base, dando origem a uma espessa camada fibrosa, a cápsula interna, que separa o núcleo caudado (telencéfalo), medial, do tálamo (diencéfalo), lateral; e, o putame (telencéfalo) do pálido (diencéfalo).
A parede dos hemisférios cerebrais é composta de quatro camadas: ventricular, subventricular, intermediária e marginal (fibras aferentes e neurônios dispersos).
As células da camada ventricular migram pela superfície formando a camada intermediária. Células da zona intermediária migram para a zona marginal e dão origem às camadas corticais, essa migração é conduzida principalmente pelas células da glia radial, que através de um prolongamento pioneiro (eixo condutor), as células vão subindo gradativamente e estendendo um prolongamento como uma cauda; por isso a substância cinzenta se localiza na periferia, e os axônios caminham centralmente para formar o grande volume de substância branca, o centro medular.
No início do desenvolvimento do telencéfalo, a superfície dos hemisférios cerebrais é lisa; contudo, com o crescimento, há o surgimento de sulcos e giros, que promove aumento da superfície do córtex sem necessitar de grande aumento do tamanho do crânio (Figuras 9 e 10). Os primeiros sulcos surgem nas áreas filogeneticamente mais antigas, como o sulco do cíngulo e o sulco do hipocampo do córtex límbico, o sulco calcarino do córtex visual e o sulco central das áreas motoras e sensoriais.
Após o nascimento, dificilmente surgem novas células neurais, mas as células já existentes desenvolvem mais prolongamentos, estabelecendo sinapses com outras células, o que é responsável pela grande capacidade de aprendizagem do cérebro. Durante o primeiro ano de vida, um neurônio cortical estabelece cerca de 100.000 sinapses com outros neurônios. Nesse contexto, a formação da bainha de mielina das fibras nervosas é muito importante, já que facilita a condução do impulso nervoso. O processo de mielinização não está totalmente completado até os 20 anos.
Atividade funcional do cérebro: Os primeiros indícios de atividade cerebral são percebidos com cinco ou seis semanas e consistem em movimentos de extensão ou flexão do colo e da região torácica. Eles vão progredindo gradualmente, sendo que todos os padrões motores parecem estar presentes no início do segundo trimestre.
Diencéfalo
Com o fechamento do neuroporo rostral, aparecem duas evaginações laterais, de cada lado do encéfalo anterior, as vesículas ópticas, primórdios das retinas e dos nervos ópticos. Elas identificam o diencéfalo. As evaginações medianas que deixam o encéfalo anterior são a glândula pineal (Figuras 8 e 11) e a neuro-hipófise. Uma característica marcante do diencéfalo é o tálamo dorsal, uma intumescência bilateral que aparece com aproximadamente cinco semanas.
Composto pelo epitálamo, tálamo e hipotálamo (Figura 11). O tálamo é separado do epitálamo pelo sulco epitalâmico, e do hipotálamo pelo sulco hipotalâmico.
Os tálamos se encontram e se fundem na linha mediana que cruza o terceiro ventrículo – a adesão intertalâmica.
O hipotálamo contém os corpos mamilares.
O epitálamo é formado pela glândula pineal.
A cavidade do diencéfalo é o 3º ventrículo (Figura 11).
Obs: No prosencéfalo não há subdivisão em lâminas alares e basais, porque o sulco limitante se estende cefalicamente somente até o encéfalo médio.
A hipófise origina-se de duas fontes:
1) Divertículo hipofisário (bolsa de Rathke) (Figura 12): evaginação do teto ectodérmico do estomodeu; originará a adenoipófise ou lobo anterior (parte glandular).
2) Divertículo neuroipofisário (Figura 12): invaginação do neuroectoderma do diencéfalo; originará a neuroipófise ou lobo posterior (parte nervosa).
Mesencéfalo
É a parte do encéfalo que sofre as menores modificações durante o desenvolvimento. Na parte ventral (tegmento) (Figura 13), com um desenvolvimento intenso da formação reticular, observa-se uma continuação da estrutura rombencefálica, enquanto a parte dorsal, constituída pelos colículos superiores e inferiores (Figura 13), pode serconsiderada uma continuação das regiões prosencefálicas. Os colículos se originam das lâminas alares e o tegmento se origina das lâminas basais. Os colículos superiores estão relacionados com os reflexos visuais, e os inferiores, com os reflexos auditivos. O tegmento contém os núcleos do terceiro nervo craniano. O núcleo do quarto nervo craniano aparece no istmo rombencefálico.
No período fetal, forma-se uma grande massa de fibras descendentes na região ventral, constituindo o pedúnculo da base. Essas fibras são corticoespinhais (piramidais) e corticonucleares.
Os pedúnculos da base juntamente com a substância negra e o tegmento, formam os pedúnculos cerebrais direito e esquerdo (Figura 13).
Cavidade: aqueduto cerebral (Figura 13) (liga o 3º ventrículo ao 4º ventrículo).
Metencéfalo
As paredes do metencéfalo formam o cerebelo e a ponte, enquanto que sua cavidade forma a parte superior do 4º ventrículo.
Cerebelo
Origina-se de espessamentos dorsais das placas alares do metencéfalo. No início do período fetal, os dois hemisférios cerebelares se unem dorsalmente, formando uma porção mediana, o verme. As partes laterais se expandem e começam a adquirir fissuras antes da metade da vida pré-natal. Comparativamente ao córtex cerebral, o córtex cerebelar se forma pela migração de células da zona matricial, formando as camadas sobrepostas (Figura 14). As células emigradas dispõem-se inicialmente em uma compacta camada cortical (camada granulosa externa), que de modo contrário ao córtex cerebral, ainda se prolifera na vida pós-natal. Essa intensa proliferação da camada granulosa externa é responsável pelo aumento da superfície do cerebelo. No sexto mês de vida intra-uterina.
O cerebelo se liga ao mesencéfalo, à ponte e ao bulbo, pelos pedúnculos cerebelares superior, médio e inferior, respectivamente, que são constituídos por feixes de fibras. A mielinização dos pedúnculos segue a ordem de formação, começando pelo inferior durante o segundo trimestre, depois pelo superior e, termina, com o médio, pouco antes do nascimento.
É formado pelo vestibulocerebelo (arquicerebelo), constituído pelo lobo floconodular; pelo espinocerebelo (paleocerebelo), constituído pela parte cranial do corpo; e, pelo pontocerebelo (neocerebelo), constituído pela parte caudal do corpo (Figuras 14 e 15).
O cerebelo possui dois tipos de substância cinzenta: os núcleos (denteado, globoso, emboliforme e fastigial) e o córtex cerebelar.
É o centro para controle do equilíbrio e da postura.
Cavidade: 4º ventrículo (Figura 15).
Ponte
Reenvia sinais que ligam a medula espinhal e o córtex cerebral com o cerebelo. Contém os núcleos pontinos (Figura 15), cocleares e vestibulares, os núcleos sensitivos do nervo trigêmio e núcleo do nervo facial.
Cavidade: 4º ventrículo (Figura 15).
Mielencéfalo
As paredes do mielencéfalo formam o bulbo, enquanto que sua cavidade forma a parte inferior do 4º ventrículo (Figura 16).
O teto do encéfalo posterior se torna romboidal, devido à separação das lâminas alares, coberto dorsalmente por uma fina lamela, o véu medular, para a qual os vasos sanguíneos se invaginam, formando os plexos coróides (Figura 16). Assim as lâminas alares e basais ficam dispostas no assoalho do encéfalo posterior (Figura 16). Consequentemente, as áreas motoras (lâminas basais) são mediais às sensitivas (lâminas alares).
Bulbo
Porção do encéfalo de maior semelhança com a medula espinhal.
Cavidade: porção inferior do 4º ventrículo, possuindo a forma rombóide.
Placa do teto (parede dorsal) distendida e muito adelgaçada, devido à flexura pontina (Figura 16).
Contém os núcleos gráceis, medialmente, e os núcleos cuneiformes, lateralmente (Figura 16) – áreas isoladas de substância cinzenta, formadas devido à migração dos neuroblastos das placas alares para a zona marginal.
O bulbo contém os núcleos dos nervos cranianos glossofaríngeo, vago, acessório e hipoglosso, derivados de células da lâmina basal.
Pirâmide (Figura 16): área ventral; contém as fibras do trato corticoespinhal.
Contêm centros e redes de nervos que regulam a respiração, batimentos cardíacos, movimentos reflexos e outras funções.
	Anomalias do Encéfalo
1) Holoprosencefalia: há perda de estruturas da linha média levando a malformações encefálicas e faciais. As causas envolvem fatores genéticos e ambientais (diabetes materna, consumo materno de álcool na gestação).
2) Crânio Bífido (Figuras 17 e 19): causado por um defeito na ossificação dos ossos do crânio, sendo o mais frequentemente atingido a parte escamosa do occipital. Se o defeito é pequeno somente as meninges herniam (meningocele); se ocorre herniação das meninges e de parte do encéfalo, a anomalia se denomina meningoencefalocele; se a parte do encéfalo que hernia contem parte do sistema vestibular, denomina-se meningoidroencefalocele.
3) Exencefalia: exposição do encéfalo devido ao não fechamento da parte cefálica do tubo neural, com consequente não formação da abóbada craniana. O encéfalo exposto posteriormente se degenera, originando a anencefalia (Figura 18). O tronco encefálico pode permanecer intacto. Ocorre em 1 a cada 1.000 nascimento, sendo 2 a 4 vezes mais frequente em mulheres. A prevenção como na espinha bífida é o uso de ácido fólico na gestação.
4) Microcefalia: abóbada craniana menor do que o normal, com face de tamanho normal. Acompanhada de grave retardo mental. Multifatorial, envolvendo fatores genéticos e ambientais (exposição ao vírus da rubéola, citalomegalovírus, radiação ionizante, alcoolismo materno).
5) Malformação de Arnold-Chiari: deslocamento caudal e herniação de partes do cerebelo pelo forame magno. Ocorre em quase todos os casos de espinha bífida cística. E está associada com freqüência a hidrocefalia.
Figura 17 - Criança com meningoencefalocele na região occiptal.
Fonte: Moore & Persaud (2003)
Figura 18 – Recém-nascido anencéfalo.
Fonte: Moore & Persaud (2003)
Figura 19 – Esquema ilustrativo do crânio bífido. Em B, meningocele. Em C, meningoencefalocele. Em D, meningoidroencefalocele.
Fonte: Moore & Persaud (2003)
 
Sistema Nervoso (Parte 3)
	Desenvolvimento do Sistema Nervoso Periférico
Derivado de células da crista neural. As fibras motoras que saem da medula começam a aparecer por volta da 4ª semana, formando a raiz nervosa ventral. A raiz nervosa dorsal é formada pelos prolongamentos centrais dos neurônios do gânglio espinhal. A raiz nervosa ventral mais os prolongamentos periféricos das células do gânglio espinhal formam o nervo espinhal (misto). O nervo espinhal divide-se em:
1) Ramo primário ventral: inervação dos membros e da parte ventrolateral da parede do corpo; formam os plexos nervosos principais (braquial e lombossacro).
2) Ramo primário dorsal: divisão menor; inerva a musculatura axial dorsal, as vértebras, as articulações intervertebrais posteriores e a parte da pele das costas.
Os nervos cranianos (Figuras 1 e 2; Quadro 1) se formam durante a 5ª e 6ª semana de desenvolvimento, com exceção do nervo olfatório e do nervo óptico, todos os outros nervos cranianos se originam do tronco encefálico. O corpo celular dos neurônios motores estão localizados nos núcleos cranianos no tronco encefálico, enquanto o corpo celular dos neurônios sensoriais estão localizados em gânglios sensoriais fora do encéfalo.
Nervos cranianos somáticos eferentes:
Seus axônios estão distribuídos para os músculos derivados dos miótomos da cabeça:
1) Nervo hipoglosso (NC XII): inerva os músculos da língua.
2) Nervo abducente (NC VI): inerva o músculo reto lateral do olho.
3) Nervo troclear (NC IV): inerva o músculo oblíquo superior do olho.
4) Nervo oculomotor (NC III): inerva os músculos superior, inferior, retos mediais, oblíquo inferior e levantador da pálpebra do olho.
Nervos dos arcos faríngeos:
1) Nervo trigêmeo (NC V): nervo do primeiro arco faríngeo, é o principal nervo sensitivo da cabeça, inerva também os músculos da mastigação.
2) Nervo facial (NC VII): nervo do segundo arcofaríngeo, inerva os músculos da expressão facial.
3) Nervo glossofaríngeo (NC IX): nervo do terceiro arco faríngeo, inerva o músculo estilofaríngeo, as glândulas parótida e lingual posterior, fibras gustativas para a região posterior da língua.
4) Nervo vago (NC X): nervo do quarto e sexto arcos faríngeos, inerva o coração, intestino anterior e médio, os músculos cricotiróideo, constritores da faringe e da laringe.
5) Nervo espinhal acessório (NC XI): inerva os músculos esternocleidomastóideo e trapézio.
Nervos sensoriais especiais:
1) Nervo olfatório (NC I): responsável pela olfação.
2) Nervo óptico (NC II): responsável pela visão.
3) Nervo vestibulococlear (NC VIII): constituído por dois feixes de fibras sensoriais: nervo vestibular: responsável pelo equilíbrio; nervo coclear: responsável pela audição.
Desenvolvimento do Sistema Nervoso Autônomo
Derivado de células da crista neural. A aferência do sistema nervoso autônomo possui dois neurônios: um pré-ganglionar e um pós-ganglionar.
As células derivadas das cristas neurais não somente permanecem nos gânglios espinhais, mas também migram para outras áreas periféricas e se tornam células-fonte para a formação de todo o sistema nervoso autônomo, cujos derivados além de inervar os órgãos acomodados nas cavidades corporais e suas coberturas (pleura, peritônio, etc.) também formam paragânglios (medula da glândula supra-renal), melanócitos e diferentes células especializadas. Formam os gânglios paravertebrais e o tronco simpático.
Dividido em:
Sistema Nervoso Simpático: os neurônios pré-ganglionares originam-se dos segmentos toracolombares (T1-L2) da medula espinhal; os gânglios simpáticos formam: (a) os troncos simpáticos (Figura 3), em cada lado dos corpos vertebrais; (b) os gânglios pré-aórticos, ventralmente à aorta; (c) plexos simpáticos dos órgãos, localizados perto dos órgãos.
Sistema Nervoso Parassimpático: neurônios pré-ganglionares originam-se do tronco encefálico e dos segmentos sacrais da medula espinhal (S2-S4); os gânglios parassimpáticos estão localizados próximos aos órgãos inervados. Fibras pré-ganglionares craniais originam-se do tronco encefálico e emergem dos nervos cranianos oculomotor, facial, glossofaríngeo e vago (Figura 3). As fibras pós-ganglionares originam-se de alguns gânglios da cabeça (ciliar, pterigopalatino, ótico e submandibular), ou nos gânglios terminais da parede das vísceras torácicas e abdominais (nervo vago).
O sistema nervoso entérico (SNE) (Figura 4) origina-se do vago e do sacro e constitui a divisão maior e mais complexa do sistema nervoso periférico, contendo mais neurônios do que a medula espinhal. Todos os componentes do SNE originam-se de precursores que migram para o intestino do vago e/ou da crista neural sacra.
	
Desenvolvimento do Coração
	O primórdio do coração é observado no 18º dia de desenvolvimento na área cardiogênica. O acúmulo de células mesenquimais esplâncnicas ventrais ao celoma pericárdico leva à formação dos cordões angioblásticos, que se canalizam e formam os dois tubos endocárdicos. Com o dobramento lateral do embrião (Figuras 1 e 2), esses tubos se fundem para formar um único tubo cardíaco. Essa fusão começa na extremidade cranial e se estender caudalmente, entre o 22º e 28º dia de desenvolvimento.
O coração em desenvolvimento é composto de um tubo endotelial separado de um tubo muscular (miocárdio primitivo) por tecido conjuntivo gelatinoso (geléia cardíaca).  O tubo endotelial torna-se o endocárdio, o miocárdio primitivo torna-se a parede muscular do coração e o epicárdio é derivado de células mesoteliais que se originam da superfície externa do seio venoso.
Com o dobramento cefálico o coração e a cavidade pericárdica passam a ficar ventralmente ao intestino anterior e caudalmente a membrana bucofaríngea (Figura 3). Em conseqüência desse dobramento o coração tubular se alonga e desenvolve dilatações e constrições alternadas: tronco arterial, bulbo cardíaco, ventrículo primitivo, átrio primitivo e seio venoso.
Dessa maneira, podemos considerar que o desenvolvimento inicial do coração pode ser dividido em três fases: plexiforme, tubular reta e em alça. A fase plexiforme caracteriza-se por um plexo endotelial(que forma o endocárdio) envolvido pelo miocárdio. A outra etapa, tubular reta, consiste em dois tubos endocárdicos dando origem a um ventrículo único e na última fase ocorre a formação da alça cardíaca, em que o coração assume uma morfologia semelhante a um S.
As extremidades  arterial e venosa do coração são fixadas, respectivamente, pelos arcos faríngeos e pelo septo transverso e está suspenso na parede dorsal pelo mesocárdio dorsal. Durante o desenvolvimento o coração se invagina para a cavidade pericárdica e a parte central do mesocárdio se degenera formando o seio pericárdico transverso, entre os lados direito e esquerdo da cavidade pericárdica, separando os vasos de entrada e saída em adultos. Às vezes, durante cirurgias, ligaduras são realizadas ao redor desses vasos para controlar o fluxo sanguíneo.  Assim, o coração fica somente preso pelas suas extremidades cranial e caudal.
O crescimento mais rápido do bulbo cardíaco e do ventrículo primitivo leva a formação da alça bulboventricular em forma de U (Figura 4)
O seio venoso recebe as veias vitelínicas, umbilicais e cardinais.
É importante notar que antes do dobramento cardíaco as estruturas do coração encontravam-se em série, ou seja, conectadas desde a extremidade venosa até a extremidade arterial por um tubo reto. O estabelecimento da alça ventricular é importante para a transformação da disposição em séria para a em paralelo.
Dessa forma, o resultado final do dobramento cardíaco é colocar as quatro futuras câmaras do coração nas suas relações espaciais exatas uma com a outra. Assim, quando o tubo cardíaco se alonga em ambos os polos arterial e venoso, ele toma uma configuração em forma de S: o bulbo cardíaco é deslocado caudalmente, ventralmente e para a direita; o ventrículo primitivo é deslocado para a esquerda e o átrio primitivo é deslocado dorsalmente e cranialmente.
	O dobramento cardíaco  envolve dois processo principais: estabelecer a direção do dobramento e realizar as etapas biomecânicas que dirigem o dobramento. A curvatura inicial do tubo cardíaco em forma de C é a primeira evidência morfológica de assimetria embriológica. Vários estudos tentaram explicar os mecanismos que dirigem a curvatura inicial e o dobramento contínuo do coração em um tubo em forma de S. Nos estudos mais recentes, foi proposta a existência de assimetria na composição da matriz extracelular com relação à presença da molécula Flectin. Acredita-se que a Flectin tenha um padrão assimétrico de distribuição da esquerda para a direita dentro da geleia cardíaca, tendo uma correlação positiva entre os níveis de Flectin e maiores taxas de proliferação celular. Dessa forma, sugere que a proliferação celular e o crescimento miocárdico assimétrico poderiam ajudar a dirigir a curvatura e o dobramento.
Circulação no Coração Primitivo
O coração primitivo é composto de seio venoso, válvula sinoatrial, átrio primitivo, ventrículo primitivo, bulbo cardíaco e tronco arterial (Figuras 5 e 6).
No final da 4ª semana de desenvolvimento as contrações coordenadas do coração levam a um fluxo unidirecional do sangue. Antes, era do tipo fluxo-refluxo.
O caminho a ser percorrido pelo sangue é do seio venoso para o tronco arterial, e quando o sangue chega neste compartimento vai para o saco aórtico, de onde é distribuído para os arcos aórticos, passando então para a aorta dorsal.
Entre a metade da 4ª semana e no final da 5ª semana ocorre a septação do coração primitivo. Isto é, septação do canal atrioventricular (Figura 7).
O início da septação se dá com a formação dos coxins endocárdicos nas paredes ventrais e dorsais do canal atrioventricular. Eles se fusionam e divide o canal AV em canais AV direito e esquerdo. Separando o átrio do ventrículo, primordialmente.
Os coxins endocárdicossão originados a partir da matriz extracelular que é secretada entre o endocárdio e o miocárdio. Quando o dobramento cardíaco está próximo do fim, algumas das células endocárdicas nos coxins sofrem uma transformação epitélio-mesenquimal (EMT) gerando o mesênquima que invade a matriz extracelular e se diferencia em tecido conjuntivo. O desenvolvimento correto dos coxins é essencial para a septação completa – que é a geração da porção membranosa (ou fibrosa) dos septos interventricular e atrial e a separação da aorta e da artéria pulmonar.
	Os neonatos de mães diabéticas têm um risco quase que três vezes maior de ter defeitos cardíacos congênitos, isso porque a hiperglicemia parece agir como um teratógeno através da inibição da EMT, necessária para a formação dos coxins.
A princípio, o canal atrioventricular que ficava predominantemente à esquerda parece passar por uma mudança relativa para a direita. Assim, o átrio direito pode se comunicar diretamente com o ventrículo direito. Além disso, com a circulação aórtica e pulmonar, o ventrículo esquerdo pode se conectar com o tronco arterial através do forame interventricular. Acredita-se que fatores hemodinâmicos sejam importantes para a modelagem da anatomia do sistema circulatório.
No final da 4ª semana ocorre a septação do átrio primitivo, dividindo-o em átrio direito e átrio esquerdo. Essa septação se inicia com a formação do septum primum (Figura 8), uma fina membrana em forma de meia-lua começa a surgir a partir do teto do átrio em direção aos coxins endocárdicos em fusão. Esse processo dá origem  ao forâmen primum.
Antes da  obliteração total do forâmen primum, perfurações no septum primum aparecem, resultantes de apoptoses, representando o forâmen secundum. Inicia-se a formação do septum secundum e a degeneração cranial do septum primum (Figura 8).
Como a formação do septum secundum é incompleta ocorre a formação do forame oval. Assim,  o septum secundum divide incompletamente o átrio  e a parte distal do septum primum funciona como uma válvula(válvula do forame oval). A fossa oval é um vestígio(remanescente) do forame oval.
Mudanças do seio venoso
Inicialmente o seio venoso se abre no centro da parede dorsal do átrio primitivo. Devido à formação da veia braquiocefálica esquerda e da degeneração da veia vitelínica esquerda, ocorre desvio de sangue da esquerda para a direita (Figura 11). Assim, no final da 4ª semana de desenvolvimento, o corno direito do seio venoso é maior que o esquerdo.
O corno esquerdo irá diminuir de tamanho e se tornará o seio coronário. Já o corno direito se incorporará à parede do átrio direito (Figuras 11 e 12).
Veia pulmonar primitiva e formação do átrio esquerdo
A veia pulmonar primária se desenvolve ao lado esquerdo do septum primum na parede atrial dorsal. Ao longo do desenvolvimento são formadas 4 veias pulmonares (Figura 13).
Septação do ventrículo primitivo
A divisão do ventrículo primitivo inicia-se com a formação do septo interventricular(IV) primário, no assoalho do ventrículo próximo do seu ápice (Figuras 15 e 16). O septo IV é resultante principalmente da dilatação dos ventrículos. Até a 7ª semana há o forame interventricular, que permite a comunicação entre os ventrículos direito e esquerdo. O fechamento do forame interventricular ocorre no final da 7ª semana e é resultado da fusão das cristas bulbar direita e esquerda e do coxim endocárdico.
Após o fechamento do forame interventricular, o tronco pulmonar fica em comunicação com o ventrículo direito e a aorta com o ventrículo esquerdo.
Septação do bulbo cardíaco e tronco arterial
Durante a 5ª semana de desenvolvimento a proliferação de células mesenquimais nas paredes do bulbo cardíaco resulta na formação das cristas bulbares. No tronco arterial, de forma semelhante, ocorre a formação das cristas do tronco. Esses dois conjuntos de cristas sofrem espiralização de 180° resultando na formação do septo aorticopulmonar (Figura 17).
Esse septo divide o bulbo cardíaco e o tronco arterial em dois canais: a aorta e o tronco pulmonar.
O bulbo cardíaco é incorporado às paredes dos ventrículos definitivos. No ventrículo direito é representado pelo cone arterial (infundíbulo) e no ventrículo esquerdo ele forma as paredes do vestíbulo aórtico, porção do ventrículo logo abaixo da válvula aórtica (Figura 18).
Desenvolvimento das válvulas cardíacas
As válvulas semilunares se desenvolvem no final da septação do tronco arterial através de três tumefações de tecido subendocárdico. As válvulas atrioventriculares desenvolvem-se igualmente, só que ao redor dos canais atrioventriculares (Figura 19).
Desenvolvimento das Artérias
	Durante a 4ª semana de desenvolvimento, os arcos aórticos, originados do saco aórtico, suprem os arcos faríngeos. Ao longo do desenvolvimento, os arcos aórticos ajudam na formação de vários vasos sanguíneos (Figura 1):
1º par de arcos aórticos: artérias maxilares e artérias carótidas externas.
2º par de arcos aórticos: artérias estapédicas.
3º par de arcos aórticos: artérias carótidas comuns e junto com a aorta dorsal formam as artérias carótidas internas.
4º par de arcos aórticos: forma parte do arco da aorta e parte proximal da artéria subclávia direita.
5º par de arcos aórticos: se degenera ou não se desenvolve.
6º par de arcos aórticos: parte proximal da artéria pulmonar esquerda e ducto arterial(desvio arterial). 
Desenvolvimento das Veias
	Três principais pares de veias drenam para o coração tubular: vitelínicas, umbilicais e cardinais comuns. Todas drenam para o seio venoso, extremidade venosa do coração primitivo (Figura 1).
As veias vitelínicas transportam sangue com pouco oxigênio a partir do saco vitelino. As veias vitelínicas irão participar posteriormente do desenvolvimento das veias hepáticas (veia vitelínica direita) e da veia porta (veias vitelínicas ao redor do duodeno).
As veias umbilicais transportam sangue oxigenado da placenta para o embrião. Elas correm em cada lado do fígado, e com o desenvolvimento desse órgão, as veias umbilicais perdem o contato direto com o coração. Assim, a veia umbilical direita desaparece na 7ª semana do desenvolvimento  e a porção caudal da veia umbilical esquerda torna-se a veia umbilical, transportadora de oxigênio.
Nesse estágio desenvolve-se um grande desvio venoso no interior do fígado, o ducto venoso. Ele conecta a  veia umbilical diretamente com a veia cava inferior (VCI), desviando o sangue vindo da placenta dos sinusóides hepáticos (Figura 2).
As veias cardinais constituem o sistema de drenagem venoso do embrião. As veias cardinais anteriores drenam a região cefálica e as veias cardinais posteriores  a região caudal do embrião; e juntas formam as veias cardinais comuns. Na 8ª semana as veias cardinais anteriores se anastomosam, tendo um desvio da esquerda para a direita, formando a veia braquiocefálica esquerda. As veias cardinais posteriores são basicamente vasos do mesonéfron e desaparecem simultaneamente com esses rins transitórios. Porém, os únicos derivados adultos das veias cardinais posteriores são a raiz das veias ázigos e ilíacas comuns.
As veias cardinais posteriores são substituídas pelas veias subcardinais e supracardinais. As veias subcardinais dão origem à veia renal esquerda, veias supra-renais, veias gonadais e um segmento da VCI. As veias supracardinais se tornam a parte inferior da VCI.
A VCI  possui 4 segmentos: segmento hepático formado pela veia vitelínica direita, segmento pré-renal formado pela veia subcardinal direita, segmento renal formado pelas veias subcardinais e supracadinais e segmento pós-renal formado pela veia supracardinal (Figura 3).
Circulação Fetal
	Existem três estruturas vasculares importantes na transição da circulação fetal para a neonatal: ducto venoso, forame oval e ducto arterial.
Circulação fetal (Figura 1): o sangue oxigenado chega da placenta através da veia umbilical. Ao se aproximar do fígado o sangue passa diretamente para o ducto venoso, um vaso fetal que comunicaa veia umbilical com a veia cava inferior. Percorrendo a veia cava inferior, o sangue chega no átrio direito e é direcionado através do forame oval para o átrio esquerdo. Assim, neste compartimento o sangue com alto teor de oxigênio vindo da veia cava se mistura com o sangue pouco oxigenado vindo das veias pulmonares, já que os pulmões extraem oxigênio e não o fornece. O ducto arterial, ao desviar o sangue da artéria pulmonar para a artéria aorta, protege os pulmões da sobrecarga e permite que o ventrículo direito se fortaleça para a sua total capacidade funcional ao nascimento.
Circulação neonatal de transição (Figura 2): após o nascimento o ducto arterial, o ducto venoso, o forame oval e os vasos umbilicais não são mais necessários. Dessa forma, ocorre o fechamento do forame oval e o ducto venoso e arterial se contraem. O fechamento do forame oval ocorre pelo aumento de pressão no átrio esquerdo que pressiona a sua válvula contra o septum secundum. O fechamento do ducto arterial parece ser mediado pela bradicinina, uma substância liberada pelos pulmões durante a sua distensão inicial. Essa substância tem potentes efeitos contráteis na musculatura lisa, atuando na dependência do  alto teor de oxigênio do sangue aórtico. Assim, quando a pressão de oxigênio for maior que 50 mmhg no sangue que passa através do ducto arterial promove a sua contração. O fechamento do ducto venoso ocorre pela contração do seu esfíncter, possibilitando que o sangue que entra no fígado percorra os sinusóides hepáticos. Porém, vale ressaltar que a mudança do padrão circulatório fetal para o padrão adulto não ocorre repentinamente. Algumas alterações ocorrem com a primeira respiração e outras após horas e dias.
Derivados Adultos de 
Estruturas Vasculares Fetais
A porção intra-abdominal da veia umbilical se torna o ligamento redondo do fígado.
O ducto venoso se transforma no ligamento venoso.
O forame oval normalmente se fecha ao nascimento. O fechamento anatômico ocorre no 3º mês e resulta da adesão do septum primum na margem esquerda do septum secundum, assim, o septum primum forma o assoalho da fossa oval (Figuras 3 e 4).
Sistema Urinário
	Constituído pelos rins, ureteres, bexiga e uretra.
A sua formação envolve três tipos de rins:
• Pronefro (Figuras 1 e 2): no início da 4ª semana surge um grupo de sete a dez células na região cervical, que formam unidades excretoras, denominadas nefrótomos, rudimentares e não funcionais, que logo se degeneram.
• Mesonefro (Figuras 1 e 2): encontra-se na região torácica e lombar superior; surge no fim da 4ª semana; caudal ao pronefro; consiste em glomérulos e túbulos mesonéfricos que se abrem nos ductos mesonéfricos (ou de Wolff) (Figura 4); funcional em um período entre 6 e 10 semanas; degenera no fim do 1º trimestre. No sexo feminino, o mesonefro regride totalmente, enquanto no feto masculino, dá origem ao epidídimo e ducto deferente.
• Metanefro (Figura 2): se localiza na região sacral; surge no início da 4ª semana; torna-se funcionante quatro semanas depois; primórdio dos rins permanentes; se desenvolve a partir:
• Divertículo Metanéfrico (Broto Ureteral) (Figura 3 e 5): evaginação do ducto mesonéfrico (de Wolff), próximo à cloaca; primórdio dos ureteres, pelves renais, cálices e túbulos coletores (Figura 6).
• Massa Metanéfrica de Mesoderma Intermediário (Blastema Metanefrogênico) (Figura 4): derivado da parte caudal do cordão nefrogênico; origina os glomérulos, cápsula de Bowman, túbulo contorcido distal e proximal e alça de Henle (Figura 6).
A extremidade do divertículo metanéfrico se dilata, formando a pelve renal primitiva e se divide aproximadamente 15 vezes, formando os futuros cálices maiores e menores. A extremidade dilatada das últimas gerações se denominam ampola. Esta induz o mesênquima adjacente (massa metanéfrica de mesoderma intermediário) a formar uma vesícula (futuros túbulos secretores), que se liga à ampola (futuros túbulos coletores), por volta da 10ª semana. A vesícula assume a forma de “S” e se diferencia em um túbulo coletor e uma cápsula glomerular. O alongamento do túbulo coletor forma o túbulo contorcido proximal, alça de Henle e túbulo contorcido distal. A cápsula e o glomérulo formam o corpúsculo renal. O túbulo coletor e o glomérulo constituem um néfron. Cada glomérulo recebe uma arteríola aferente, que se ramifica e forma um emaranhado capilar dentro da cápsula glomerular. A arteríola eferente, que deixa o glomérulo, se ramifica em torno do túbulo, dando origem as veias coletoras que desembocam no sistema cardinal (Figura 6). A filtração glomerular começa em torno da 9ª semana fetal, mas a maturação funcional e o aumento da taxa de filtração ocorrem somente após o nascimento.
No início, os rins estão na pelve, porém com o crescimento da pelve e do abdome do embrião, os rins se localizam no abdome, chegando à posição adulta na 9ª semana, quando se encontram com as glândulas supra-renais. Assim, as artérias renais que eram ramos das artérias ilíacas comuns, passam progressivamente a ser ramo da extremidade distal da aorta e em seguida da extremidade proximal da aorta. Normalmente, os ramos caudais sofrem involução e desaparecem (Figura 7).
Os rins do feto são lobulados (Figura 8), sendo que esta lobulação tende a desaparecer na infância por causa do aumento e crescimento dos néfrons.
	Anomalias
Artérias renais acessórias (supranumerários) (Figura 9): devido a não regressão de uma ou mais artérias renais inferiores transitórias; geralmente a partir da aorta, acima ou abaixo da artéria renal principal; 25% dos rins adultos têm 2 a 4 artérias renais.
	Figura 9 – Esquema ilustrativo das variações dos vasos renais supranumerários
	
	Fonte: Moore & Persaud (2003).
Rins ectópicos (Figura 10): posição anormal, a maioria está localizada na pelve; resultam da não ascensão relativa dos rins.
	Figura 10 – Esquema ilustrativo do rim direito pélvico
	
	Fonte: Moore & Persaud (2008).
Formação da Bexiga Urinária
	A cloaca é o local comum onde se desemboca o sistema urinário e o sistema digestivo. O septo urorretal divide a cloaca em: seio urogenital, ventralmente; e intestino posterior, dorsalmente.
O Seio urogenital (Figura 1) constitui-se de três partes:
Parte vesical cranial (Figura 1): dá origem a maior parte da bexiga urinária.                                            
Parte pélvica mediana (Figura 1): deriva toda a uretra nas mulheres  e a parte prostática e membranosa da uretra nos homens
Parte fálica caudal (Figura 1): cresce em direção ao tubérculo genital, primórdio do pênis ou clitóris.
Inicialmente, a bexiga urinária é contínua com o Alantóide, que depois sofre constrição, formando o Úraco, que corresponderá ao ligamento umbilical mediano no adulto.
	Se a luz do alantóide persistir, uma fístula uracal (Figura 2) pode ocasionar a drenagem de urina pelo umbigo.
Figura 2 – Esquema ilustrativo da fístula uracal.
Fonte: Sadler (2005).
O epitélio da bexiga é de origem endodérmica da parte vesical do seio urogenital. As outras camadas de sua parede são derivadas do Mesoderma Esplâncnico adjacente.
A bexiga urinária se localiza no abdome até os seis anos de idade (Figura 3), quando então entra na pelve maior, mas só penetra na pelve menor após a puberdade, virando-se um órgão pélvico.
	Anomalia
A Extrofia da Bexiga (Figura 4) ocorre devido a um defeito na parede ventral do corpo, causando a exposição da mucosa vesical. Sempre acompanhada de epispádia (óstio uretral no dorso do pênis), com o trato urinário aberto na bexiga até o umbigo. Pode ser causada pela não migração do mesoderma entre o umbigo e o tubérculo genital, com ruptura da camada endodérmica.
Figura 4 – Esquema ilustrativo de extrofia de bexiga
Fonte: Moore & Persaud (2003).
 
Músculo liso
	As fibras musculares lisas diferenciam-se do Mesoderma Esplâncnico que envolve o endoderma do intestino primitivo e seus derivados.
O músculo liso da parede de muitosvasos sanguíneos e linfáticos forma-se do mesoderma somático, já os músculos da íris (o dilatador e o esfíncter da pupila) e também as células mioepiteliais das glândulas mamárias e sudoríparas são derivados de células mesenquimais que se originam no ectoderma.
O músculo cardíaco desenvolve-se do mesoderma lateral link primeiras semanas cintia, que origina o mesênquima que envolve o Tubo Cardíaco em desenvolvimento.
Músculo Cardíaco
	As fibras musculares cardíacas originam-se por diferenciação e crescimento de células isoladas com formação de novos miofilamentos, diferentemente das fibras musculares esqueléticas que resultam da fusão de células. Os mioblastos aderem-se uns aos outros tal como no desenvolvimento do músculo esquelético, sem que as membranas celulares sofram desintegração;essas áreas de adesão originam os discos intercalares.
No período embrionário, são formados feixes especiais de células musculares atípicas (fibras de Purkinje) que formam o sistema de condução do coração.
Músculo Esquelético
	No embrião, tanto os músculos estriados do tronco quanto dos membros têm origem no mesoderma paraxial segmentado (os somitos) embora sejam formados de maneira distinta : músculos esqueléticos do tronco são derivados dos mioblastos do mesoderma das regiões do miótomo (Figura 1) dos somitos (Figuras 2 e 3), já os músculos dos membros desenvolvem-se a partir de células precursoras que migram para o broto dos membros a partir da parte ventral do dermomiótomo dos somitos. Essas células são inicialmente de natureza epitelial, e após a transformação epitélio-mesenquimal, migram para o primórdio do membro.
	O que os somitos originam?
Os somitos são estruturas segmentadas derivadas do mesoderma paraxial. Depois de se formarem, as células da parte ventromedial do somito passarão por uma transformação epitélio-mesenquimal e formarão o esclerótomo; o restante do somito permanece epitelial e forma o dermomiótomo. 
O esclerótomo originará as vértebras, as costelas, já o dermomiótomo contém as futuras células miogênicas e dérmicas.
Além disso, o somito controla as vias das células da crista neural e da migração dos axônios motores, e portanto, é responsável pela segmentação do sistema nervoso periférico.
Na cabeça, os músculos não têm a mesma origem. A língua se origina dos somitos enquanto os outros músculos craniofaciais se originam do mesoderma paraxial não segmentado e do mesoderma da placa precordal (ou seja, do mesoderma da cabeça).
O desenvolvimento da musculatura envolve uma miogênese primária que ocorre no embrião, e posteriormente, no feto, uma miogênese secundária que é responsável pela formação da maioria dos músculos fetais. Na vida pós-natal, são encontradas células satélites, células também derivadas dos somitos, que em resposta ao exercício ou lesão muscular formam novos miócitos permitindo a regeneração do músculo.
Cada porção do miótomo de um somito (Figura 3) apresenta uma divisão epiaxial (ou epímero dorsal) e uma divisão hipoaxial (ou hipômero ventral).
A divisão epiaxial originará os músculos segmentares da maior parte do eixo do corpo, os músculos extensores do pescoço e da coluna vertebral. Os músculos extensores embrionários derivados dos miótomos sacrais e coccigeanos degeneram; seus derivados adultos são os ligamentos sacrococcígeos dorsais.
A divisão hipoaxial dos miótomos cervicais forma os músculos escaleno, pré-vertebral, gênio-hióide e infra-hióide Os miótomos torácicos (Figura 4) formam os músculos flexores lateral e ventral da coluna vertebral, enquanto os miótomos lombares formam o músculo quadrado lombar.
Os músculos dos membros, os músculos intercostais e os músculos abdominais também são derivados das divisões hipoaxiais dos miótomos. Os mioblastos no membros formam duas grandes condensações no broto do membro: uma ventral e uma dorsal (Figura 5). A massa dorsal originará os extensores e supinadoresdo membro superior e aos extensores e abdutores do membro inferior. Já a massa ventral originará os flexores e pronadores do membro superior e flexores e abdutores do membro inferior.
Os miótomos sacrococcígeos formam os músculos do diafragma pélvico e, provavelmente, os músculos estriados do ânus e dos órgãos sexuais.
Cada nervo espinhal em desenvolvimento também se divide e envia um ramo para cada divisão, com o ramo dorsal primáriosuprindo a divisão epiaxial e o ramo ventral primário, suprindo a divisão hipoaxial.
Acredita-se que a origem dos músculos extrínsecos do olho possam ser derivados de células mesenquimais próximas da Placa Pré-Cordal. Acredita-se que o mesoderma desta área dê origem a três miótomos pré-ópticos, cujos mioblastos diferenciam-se das células mesenquimais derivadas desses miótomos. Grupos de mioblastos, cada qual suprido por seu próprio nervo craniano (NC III, NC IV ou NC VI), formam os músculos extrínsecos do olho.
Inicialmente, existem quatro miótomos occipitais (pós-ópticos); no entanto, o primeiro par desaparece. Mioblastos dos miótomos remanescentes formam os músculos da língua, os quais são inervados pelo nervo hipoglosso (NC XII).
	Na Prática Clínica: Distrofia Muscular
Essas anomalias constituem um grupo de disfunções herdadas, começando na infância e cursam com fraqueza muscular progressiva e perda muscular.
A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) e a Distrofia Muscular do tipo Becker (DMB) são heranças ligadas ao X e são causadas por mutação gênica na região cromossômica que codifica a proteína distrofina. Essa proteína, localizada sobre as bandas Z, forma a ligação mecânica forte à actina citoplasmática, participando do mecanismo de contração muscular. A doença DMD tem incidência aproximada de 1:3500 meninos nascidos vivos e é a distrofia muscular mais freqüente. Manifesta-se clinicamente aos 5 anos, sendo que os primeiros sinais de fraqueza muscular aparecem assim que são dados os primeiros passos, levando à dependência de cadeira de rodas aos 12 anos e avança ferozmente culminando com a morte aos 20 anos. A DMB é menos comum e menos grave que a DMD.
Figuras mostrando indivíduos com DMD levantando-se do chão com grande dificuldade por razão da extensa fraqueza muscular.
Fonte: http://connectedtothesubject.blogspot.com.br/2011/02/distrofia-muscular-duchenne.html
Outras anomalias musculares
Síndrome de Prune-Belly
Fonte: http://artedecuidar.webnode.com.br/products/sindrome%20de%20prune%20belly%20-pagina%20em%20constru%C3%A7%C3%A3o
Também encontrada na literatura como síndrome de Eagle- Barret, síndrome do ventre de passa ou síndrome do ventre de ameixa seca. Essa doença é decorrente da ausência completa ou parcial da musculatura do abdome que pode ser tão fina a ponto de tornar os órgãos abdominais visíveis e facilmente palpáveis. Essa síndrome está associada a malformações do aparelho urinário e da bexiga, incluindo obstrução da uretra.
A sequência de Poland
Fonte: http://www.sirleicosta.com.br/sindrome_poland.php
Essa anomalia ocorre em 1:20 000 indivíduos e caracteriza-se pela ausência do músculo peitoral menor e pela perda parcial do peitoral maior. Também são descritos outros achados como sindactilia (dedos fundidos), braquidactilia (dedos curtos) do lado afetado; o mamilo e a aréola estão ausentes ou deslocados
Artrogripose
Fonte: Alencar Júnior et al. (1998).
São contraturas articulares congênitas que geralmente envolvem mais de uma articulação e podem ser causadas tanto por anormalidades musculares como miopatias e agenesias musculares como por defeitos neurológicos, como a deficiência das células do corno anterior e meningomielocele, articulares e dos tecidos contíguos(sinostose e desenvolvimento anormal) e quqndo há fetos múltiplos e restrição de crescimento, por exemplo em caso de oligodrâmnio.