Anemias hemolíticas

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Anemias hemolíticas 
Como é constituída a membrana eritrocitária?
42% de lipídios, 52% de proteínas e 7% de carboidratos
Quais as funções da membrana eritrocitária?
Definir os limites da célula, manter a assimetria entre as concentrações de íons presentes no citosol e no meio externo, é seletivamente permeável, exerce função de reconhecimento molecular, constitui a interface entre o meio externo e o citosol. A membrana eritrocitária também compõe parte do citoesqueleto, e confere à célula flexibilidade e resistência, propriedades necessárias já que as células do sangue estão constantemente submetidas a traumas inerentes à dinâmica do sistema cardiovascular.
O que são proteínas integrais e periféricas?
As proteínas integrais são aquelas que estão imersas na bicamada lipídica enquanto que as periféricas, que constituem o citoesqueleto, encontram-se dispostas na face interna da bicamada lipídica, e interagem entre si. A interação das proteínas do citoesqueleto com a bicamada lipídica e com as proteínas integrais da membrana são responsáveis pela flexibilidade e deformabilidade do eritrócito.
Qual a função da proteína de Banda-3? 
Compreende 25% do total das proteínas presentes na membrana do eritrócito e faz parte da família dos transportadores de Bicarbonato (HCO 3-)
Analise a figura abaixo e descreva os efeitos sob o eritrócito na ausência das proteínas abaixo:
O que é esferocitose hereditária?
A esferocitose hereditária é um tipo de anemia de transmissão hereditária que se traduz pela presença de eritrócitos microcíticos e hipercrômicos, de forma esférica e sem palidez central e osmoticamente frágeis. Clinicamente, os pacientes podem apresentar desde condições assintomáticas até quadros graves de anemia hemolítica. Nessa condição os eritrócitos que, que normalmente vivem até 120 dias, passam a ter vida média mais curta em função das alterações estruturais da membrana eritrocitária.
7.O que é estomatocitose? 
A estomatocitose também conhecida por hidrocitose, e xerocitose hereditária é um grupo heterogêneo de doenças de membrana do eritrócito. Caracterizam-se por causarem discreto a moderado graus de anemia hemolítica, alteração na permeabilidade da membrana a cátions, e sua herança é do tipo autossômica dominante. Na estomatocitose hereditária os eritrócitos são afetados por aumento da permeabilidade e do fluxo de sódio e potássio, resultando no aumento do conteúdo de água e turgecência do eritrócito. Diante desse processo ocorre aumento do sódio e diminuição do potássio no eritrócito, pois o defeito na permeabilidade do sódio é maior que a do potássio. No sangue periférico, os eritrócitos túrgidos se apresentam com uma fenda na região central, semelhante a uma “boca”, que em grego significa “stomatos”, daí o termo estomatocitose
8.O que é o GLUT-1 e onde podemos encontrar e qual a sua função na célula? 
GLUT-1 é uma proteína transportadora de glicose e está presente em todos os tecidos humanos e possui regulação insulino-independente. Ele parece mediar a capacitação da glicose basal, já que tem uma alta afinidade pela glicose e é capaz de transportá-la mesmo nas baixas concentrações encontradas no estado basal. Apresenta difusão facilitada nos eritrócitos.
9. Descreva como é feita a curva de fragilidade osmótica.
O sangue é diluído em solução salina hipotônica tamponada em pH 7,4 com fosfatos. Uma alíquota de sangue é colocada em contato com diferentes concentrações de solução de cloreto de sódio. Deixa-se em temperatura ambiente por 20 a 30 minutos. Em soluções de baixa concentração osmótica, a água penetra nas células, causando tumefação e hemólise. Quando é atingido um volume intracelular de 160% do normal, os poros da membrana da célula permitem a saída da hemoglobina. As células hemolisadas são removidas pela centrifugação e utiliza-se um espectrofotômetro para determinar o grau de hemólise de cada tubo, através da quantidade de hemoglobina livre na solução. Este procedimento pode também ser realizado em amostra incubada a 37o C por 24 horas, potencializando a hemólise por acentuar a fragilidade osmótica da célula.
Valores aumentados: esferocitose hereditária, anemias hemolíticas hereditárias não esferocíticas, anemias hemolíticas adquiridas (neoplasias, infecções, leucemias, gravidez, etc), doença hemolítica do recém-nato e queimaduras. Valores diminuídos: anemias ferroprivas, recém-natos normais, talassemias, anemia falciforme, HbC, pós-esplenectomia, doença hepática e anemias megaloblásticas nutricionais.
Caso clínico
Mulher,61 anos, parda, relatava desde a infância episódios de ‘’hepatite’’, artralgia e palidez. Nos últimos 6 meses, apresentava inquietude nos membros inferiores. Antecedentes: história de anemia na família e repetidas transfusões sanguíneas com concentrado de hemácias. Ao exame físico encontrava-se eupneica, afebril, acianótica, ictérica (+2/+4) e pálida (+2/+4). Abdome: plano flácido, indolor a palpação superficial e profunda, sem hepatoesplenomegalia e Taube livre. Extremidade: ausência de edema ou varizes. 
Hemograma da paciente:
	Eritograma 
	
	Valor de referência 
	Hemácias 
	1.9 milhões /mm3
	
	Hemoglobina
	8.4 g/L
	
	Hematócrito
	23.9 g/L
	
	VCM
	120.1 fL
	
	HCM
	42.6 pg
	
	CHCM
	35.5 g/dL
	
	RDW
	19.0 %
	
	Leucograma
	%
	/mm3
	Leucócitos
	
	6850
	Neutrófilos
	15
	1027
	Promielócitos
	0
	0
	Mielócitos 
	0
	0
	Metamielócitos
	0
	0
	Bastões 
	0
	0
	Segmentados 
	15
	1027
	Eosinófilos
	12
	822
	Basófilos
	1
	68
	Linfócitos
	64
	4385
	Monócitos 
	8
	548
	Blastos
	0
	0
	Plaquetograma
	
	
	Plaquetas
	205500/ mm3
	
	Contagem de reticulócitos %
	19.29
	
	Observações 
	Eliptócitos, reticulócitos.
	
Questões
1. Quais as principais alterações do hemograma?
2. Como conduzir o raciocínio clínico?
3. Que exames poderiam ser solicitados para a elucidação do caso?
Questão 02.
Segundo a Organização Mundial da Saúde (OMS), a anemia é caracterizada pela redução nos níveis de hemoglobina abaixo do valor de referência. Além disso, as anemias são classificadas conforme sua fisiopatologia em hemolíticas e não-hemolíticas. Diferentes alterações bioquímicas e hematológicas são observadas nessas duas condições. Com base no gráfico abaixo, analise os parâmetros bioquímicos e hematológicos observados em um quadro de anemia no momento do seu diagnóstico. 
Assinale o gráfico e marque a alternativa correta e após justifique a resposta.
a) A anemia carencial, podendo ser uma anemia ferropriva, pois no momento do diagnóstico foi observado um aumento na contagem de reticulócitos. 
b) anemia hemolítica, visto que se observa um aumento na concentração de bilirrubina total, acompanhado pelo aumento da fração indireta. 
c)  anemia microcítica e hipocrômica, o que indica que se trata de uma anemia carencial. 
d) anemia hemolítica, pois observa-se contagem normal de reticulócitos, além de microcitose e hipocromia no momento do diagnóstico. 
e) anemia carencial, na qual se observa aumento na contagem de reticulócitos e de bilirrubina total.