Cirrose_hepatica_2019_pdf

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CIRROSE HEPÁTICA
DEFINIÇÃO
○ Doença crônica do fígado 
○ Cirrose = diagnóstico anatomopatológico. 
 Baseado evidências clínicas, laboratoriais e radiológicas 
Lembrar das alterações de coagulação e alterações vasculares hepáticas e peri-
hepáticas que levam risco ao procedimento
destruição e 
regeneração das 
células hepáticas
Fibrose e formação 
nodular
Desorganização da arquitetura lobular e vascular
Agressão hepatocelular 
persistente
FISIOPATOLOGIA
Agressão hepática 
Inflamação + citocinas 
Lesão do hepatócito 
Ativação da matriz 
extracelular 
Fibrogênese 
FISIOPATOLOGIA
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Classificação: 
○ Cirrose compensada 
● Assintomático 
● Oligossintomático: astenia, fadiga, anorexia, epistaxe, 
edema, lentidão de raciocínio, perda de massa muscular 
(emagrecimento) 
○ Sinais de DCPF: eritema palmar, telangiectasias, ginecomastia, 
atrofia testicular. 
○ Cirrose descompensada 
● Qualquer complicação secundária a insuficiência 
hepática ou hipertensão portal: ascite, hemorragia 
digestiva varicosa, encefalopatia hepática e peritonite 
bacteriana espontânea.
Telangiectasia aracniforme (spider)
Eritema palmarEmagrecimento
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Ascite volumosa Edema MIS
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Circulação 
colateral
Ginecomastia 
Rarefação de pêlos
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
A 
C 
H 
A 
D 
O 
S 
C 
L 
Í 
N 
I 
C 
O 
S
CLASSIFICAÇÃO DE CHILD – TURCOTTE MODIFICADA POR PUGH
A (escore de 5 a 6), B (7 a 9) ou C (acima de 10).
MELD: MODEL FOR END-STAGE LIVER DISEASE 
○ [MELD: 0,957 x log(Cr mg/dl) + 0,378 x log(bb mg/dl) + 1,120x log(INR) + 0,643]
ESTADIAMENTO DA DOENÇA E DEFINIÇÃO DE PROGNÓSTICO 
Valor prognóstico
Considerada superior a Child – bom preditor de sobrevida – 
Critério mundial para alocação de órgãos para Tx hepático
EXAMES LABORATORIAIS
○ Aminotransferases 
○ GamaGT 
○ Fosfatase alcalina 
○ Bilirrubinas 
○ Albumina (VR= 3,5-5,5 g/dL) 
● Hipoalbuminemia 
○ TAP (VR= até13,1 seg, INR= 1,0) 
● Alargamento do tempo de protrombina 
○ Hemograma 
● Plaquetopenia (VR= 150.000-450.000/mm3)
Não são específicos de cirrose, mas 
sugestivos! 
DIAGNÓSTICO
○ Irregularidade do contorno do fígado 
○ Alteração de ecotextura 
○ Evidências de hipertensão portal 
○ Presença de complicações: ascite e CHC
US abdominal TC abdominal
Normal
DIAGNÓSTICO
○ Estrutura lobular distorcida pela presença de nódulos 
de parênquima hepático delimitados por traves 
fibróticas 
○ Fragmento ideal: mínimo 10mm e representação de 
10 espaços porta
Biópsia hepática guiada por 
TC 
DIAGNÓSTICO
○ Indolor 
○ Não é invasivo 
○ Resultado imediato 
○ Independe do operador
Elastografia transitória hepática
ETIOLOGIA
CIRROSE
METABÓLICA
VIRAL
ALCÓOLICA
FÁRMACOS
AUTO-IMUNE
BILIAR
CRIPTOGÊNICA
OBSTRUÇÃO DO EFLUXO 
VENOSO HEPÁTICO
Sd de Budd-Chiarri, doença veno-oclusiva
ETIOLOGIA
1º) Excluir álcool e 
medicamentos
2º) Excluir 
hepatites virais
INVESTIGAÇÃO ETIOLÓGICA
INVESTIGAÇÃO ETIOLÓGICA 

○ Álcool 
● Ingestão diária ou ocasional, quantidade (geralmente > 
50g etanol/dia) e tipo de bebida 
○ Hepatites virais 
● Hepatite C 
● Hepatite B (com ou sem hepatite D) 
○ Medicamentosa: 
● Metildopa, nitrofurantoína, metotrexato...
DOENÇA DE WILSON
● Doença genética rara = Desordem do metabolismo do Cobre que resulta na 
sobrecarga desse metal em diversos órgãos ( *: fígado e cérebro)
Diagnóstico: 
- Ceruloplasmina ↓. (↓ 20) 
- Excreção de cobre urinário ↑ (↑100) 
- Cobre sérico livre ↑ (↑ 15) 
Tratamento: Dieta, Quelantes (penicilamina), 
trientina e sais de Zinco
HEMOCROMATOSE HEREDITÁRIA
○ Doença sistêmica genética hereditária 
● Mutações no gene HFE + fatores ambientais 
● Aumento da absorção intestinal de ferro ! acúmulo progressivo no 
organismo: 
● Diagnóstico e Tratamento 
Tríade clássica: 
Pele de aspecto bronzeado + diabetes + hepatomegalia
Ferritina 
Saturação de transferrina 
Genotipagem HFE 
Biópsia hepática 
RNM
ESTEATOSE HEPÁTICA
○ Forma comum de doença hepática ! epidemia de obesidade 
no mundo (prevalência?) 
○ Multifatorial = genética + ambiente 
○ Amplo espectro 
● Esteatose simples – EHNA – cirrose – CHC 
○ Fatores de risco
ESTEATOSE HEPÁTICA
Fígado normal Feixes sonoros são refletidos 
pelo excesso de gordura 
 acumulada no fígado (seta 
amarela), impedindo a 
avaliação de estruturas mais 
profundas (seta vermelha). 
Setas amarelas: gordura 
Setas azuis: células inflamatórias 
Setas vermelhas: fibrose
Desvantagens da bx hepática
Tratamento
HEPATITE AUTOIMUNE
Causa desconhecida 
Fatores genéticos + fatores ambientais 
HEPATITE AUTOIMUNE
HEPATITE AUTOIMUNE
SISTEMA DE ESCORE PARA DIAGNÓSTICO

HEPATITE AUTOIMUNE
Arq Gastroenterol. 2015 Dec;52 Suppl 1:15-46Características atípicas, cirrose criptogênica, Ausência de autoAc convencionais
CRITÉRIOS SIMPLIFICADOS

HEPATITE AUTOIMUNE
Arq Gastroenterol. 2015 Dec;52 Suppl 1:15-46
Exclusão de HAI em indivíduos com outras doenças hepáticas, doenças autoimunes extrahep
HEPATITE AUTOIMUNE
INVESTIGAÇÃO ETIOLÓGICA 

○ Colangite esclerosante primária 
● Doença colestática crônica 
● Sistema imune geneticamente propenso à ativação 
contra o epitélio biliar
*) Fibrose obliterativa 
*) ♂ > ♀, 25-45 anos 
*) Importante associação com DII 
*) Início insidioso: icterícia, fadiga, 
prurido, dor abdominal, perda de 
peso 
*) Diagnóstico: CPRE / colangioRNM 
*) p-ANCA: presente em 33-88% casos 
*) Não há tratamento específico
Intra
Extra
INVESTIGAÇÃO ETIOLÓGICA 

○ Colangite biliar primária
Doença auto-imune de evolução lenta 
Típico: mulher na 5ª década de vida 
Destruição de ductos biliares interlobulares 
que leva a ductopenia progressiva ! 
colestase ! fibrose ! cirrose 
Diagnóstico: CPRE / Colangio-RNM 
Anticorpo antimitocôndria (90-95%) 
Fadiga 
Icterícia 
Prurido 
Hipertensão portal 
Osteoporose 
Xantomas cutâneos
Tratamento: 
- Ursacol 
- Tx hepático (prurido intratável e CHC)
TRATAMENTO GERAL DA CIRROSE
○ Tratar a Etiologia – desmistificação da irreversibilidade 
○ Terapêutica nutricional 
○ Evitar complicações
SCREENING DE HEPATOCARCINOMA
○ Alfa-fetoproteína 
○ US abdominal
COMPLICAÇÕES DA 
CIRROSE
Ascite
DEFINIÇÃO
○ Acúmulo patológico de líquido na cavidade peritoneal
D.D Neoplasia
ICC
Cirrose: 80%
TB peritoneal
- Complicação mais comum da cirrose 
- 60% dos pacientes com cirrose compensada em 10 anos 
- Associada a prognóstico ruim 
- Mortalidade em 3 anos: 50%
> 25 ml de líquido na cavidade peritoneal
Budd-Chiari
Ther Adv Chronic Dis. 2015 May; 6(3): 124–137
História clínica
FISIOPATOLOGIA
> 12mmHg
Alterações estruturais 
no fígado cirrótico
Quantidade de LA é proporcional à magnitude da PH
Vasodilatação arterial 
periférica
FISIOPATOLOGIA
Ther Adv Chronic Dis. 2015 May; 6(3): 124–137
CLASSIFICAÇÃO DA ASCITE
○ Grau 1 (leve): detectada apenas à US 
○ Grau 2 (moderada): distensão simétrica e moderada do 
abdome 
○ Grau 3 (tensa): distensão abdominal marcada 
○ Refratária: ausência de resposta a altas doses de 
diuréticos ou surgimento de efeitos colaterais que 
limitem seu uso 
○ Não complicada: não refratária ao tratamento 
convencional, sem PBE e SHR ou hipoNa
EXAME FÍSICO
Percussão emflanco
Pro
pag
açã
o d
o lí
qu
ido
Sinal do Piparote
Ascite volumosa
Ascite = evento tardio na DHC ! estigmas de doença hepática crônica 
Hérnias umbilicais e inguinais 
Emagrecimento 
Edema de membros inferiores
EXAME FÍSICO
Macicez móvel
Líquido se acumula nas regiões mais declives
> 1,5 L de ascite
EXAME FÍSICO
Semicírculo de Skoda Ascite volumosa
DIAGNÓSTICO
○ Laboratório: 
● Eletrólitos 
● Avaliação hepática / avaliação tireoide / avaliação 
pâncreas /avaliação renal 
● Marcadores tumorais (alfafetoproteína, CA 19-9, CEA) 
○ US abdominal 
○ Paracentese: 
● Diagnóstico etiológico 
● Ascite de instalação recente 
● Suspeita clínica de infecção 
● Admissão hospitalar
TÉCNICA DA PARACENTESE
Bexiga vazia 
Decúbito dorsal 
Assepsia / antissepsia 
Campo estéril 
Anestesia local 
Introdução da seringa/cateter perpendicular a pele, sempre aspirando até saída de LA 
Retirar a agulha e coletar liquido para estudo 
Ligar o cateter ao equipo e o coletor 
Curativo 
Controle dos sinais vitais
Evitar áreas com infecção, 
hematomas e cicatrizes cirúrgicas. 
Cuidado: esplenomegalia!
Linha imaginária entre a 
cicatriz umbilical e 
cr ista i l íaca superior (à 
esquerda): parede abdominal 
mais fina, maior profundidade 
do líquido
Baixo risco. Hematoma, hemoperitônio, infecção iatrogênica 
Não exige transfusão de plaquetas (estudos até 19.000) ou plasma (INR até 8,7)
ANÁLISE DE LÍQUIDO ASCÍTICO
Citometria e citologia diferencial (padrão ouro – PBE) 
Proteínas totais e Albumina 
Gram e Cultura (10ml em frascos de hemocultura) 
Glicose, desidrogenase láctica, 
Amilase, ADA, citologia oncótica / marcadores tumorais ! 
em situações específicas 
 
○ HIPERTENSÃO PORTAL: 
● GASA: Gradiente albumina soro-ascite: ≥ 1,1 g/dl 
○ 97% de acurácia 
ASCITE - TRATAMENTO
● Afastar e tratar a causa da hepatopatia, se possível 
● Dieta hipossódica (2g de sal / dia) 
○ Evitar acrescentar sal no preparo de alimentos e alimentos sabidamente 
ricos em sódio. 
○ Dietas com maior restrição de sódio são de difícil aceitação e 
comprometem o estado nutricional 
● Evitar medicamentos/drogas que prejudicam a função renal 
○ AINEs, IECA, aminoglicosídeos, contrastes radiológicos EV 
● Repouso no leito 
○ Controverso 
● Restrição hídrica ( apenas se Na < 120-130) => 1-1,5l/dia 
● Avaliar indicação de Tx hepático
Gastro Gerais, Federação Brasileira de Gastroenterologia, 2016
ASCITE - TRATAMENTO
● Diuréticos 
○ Aldactone (espironolactona): 
○ Dose inicial: 100mg/dia, com ↑ da dose a cada 3-5 dias, até máximo de 
400mg/dia. Meia-vida da droga é longa = uma tomada diária 
○ Nível de ação: néfron distal. Boa natriurese em 75% dos pacientes. 
○ Recomendação EASL: uso isolado no primeiro episódio de ascite, 
adequação das doses de acordo com a resposta 
○ Furosemida (diurético de alça) 
○ 40-160 mg/dia - ↑ a cada 2-4 dias 
○ Recomendação EASL: ascite recorrente, iniciar terapia combinada 
espironolactona 100 + furosemida 40, adequando dose conforme 
resposta 
○ Avaliar resposta: 
○ Medir C.A, peso e diurese
Objetivo perda de peso: 
500g/dia: ascite 
1kg/dia: ascite + edema mmii
Complicações uso dos diuréticos: 
Distúrbios hidroeletrolíticos 
Precipitação de insuficiência renal (*) 
Encefalopatia hepática (*) 
Ginecomastia dolorosa 
(*): requer suspensão do diurético!
Baseado no pico de ação da droga
Gastro Gerais, Federação Brasileira de Gastroenterologia, 2016
ASCITE - TRATAMENTO
● Paracentese terapêutica 
○ Indicação: ascite tensa 
○ Reposição de albumina pós- paracentese volumosa: > 5l 
○ Dose: 6-8-10g de albumina por litro de ascite drenado 
○ Justificativa do uso da albumina: ↓ disfunção circulatória pós-
paracentese, hiponatremia e mortalidade 
Lembrar que a paracentese não isenta o uso de diuréticos! 
● Shunt transjugular / TIPS 
● Transplante hepático 
○ Tratamento definitivo 
○ Importante quando a ascite é refratária!
Dieta hipossódica 
(1.5 a 2 g/dia sal)
Dieta hipossódica 
(1.5 a 2 g/dia sal)
Espironolactona 100 a 400mg/d 
+/- furosemida 40 a 160 mg/dia
Perda ponderal 0,5 kg/d
Remissão ascite/edema
manutenção
Paracentese de alívio
< 5 litros > 5 litros
Albumina 
6-8g/l drenado
Dieta hipossódica 
(1.5 a 2 g/dia sal) 
+ diurético
TensaModeradaLeve
Manejo ambulatorial
TRATAMENTO
+
Peritonite 
Bacteriana 
Espontânea
DEFINIÇÃO
○ Infecção do líquido ascítico na ausência de foco infeccioso 
abdominal 
● Excluídas causas potenciais de tto cirúrgico 
○ Principal complicação infecciosa do paciente cirrótico 
● 10-30% cirróticos com ascite na admissão hospitalar
FATORES PREDISPONENTES 
Doença hepática avançada: Child-Pugh C
Proteínas totais no líquido ascítico < 1,0g/dl
Sangramento gastrintestinal agudo
Infecção urinária 
Procedimentos invasivos (sondas urinárias, cateteres 
intravasculares)
Episódio prévio de PBE
FISIOPATOLOGIA
Bactéria chega a circulação 
sistêmica antes de infectar o LA
Alteração da flora intestinal 
+ 
Alteração da permeabilidade da mucosa
↓ capacidade de remover as bactérias da corrente sanguínea
FISIOPATOLOGIA
BACTÉRIAS ENVOLVIDAS
Bactérias aeróbicas Gram-negativas (60%)
Escherichia coli, Klebisiella pneumoniae
Cocos Gram-positivos da flora intestinal (25%)
Streptococcus spp
Microbiota normal do intestino 
Monomicrobiana 
Crescimento bacteriano ! translocação bacteriana 
QUADRO CLÍNICO
○ Assintomático (10-30%) 
○ Febre (69%) 
○ Dor abdominal (59%) 
○ Náuseas, vômitos 
○ Diarréia 
○ Choque séptico 
○ Hipotermia
PARACENTESE DIAGNÓSTICA
RECOMENDAÇÕES PARA PARACENTECE DIAGNÓSTICA
No momento da internação hospitalar
Quando houver deterioração clínica (sinais sistêmicos de infecção ou ↓ 
função renal) ou piora laboratorial evidente
Quando houver desenvolvimento de complicações associadas 
(encefalopatia hepática ou sangramento gastrintestinal)
➔ Lembrar que o paciente pode cursar oligossintomático e o 
diagnóstico precoce é fundamental!
ANÁLISE DO LÍQUIDO ASCÍTICO
Classificação Achados
PBE clássica PMN ≥ 250/mm3 
Cultura + para um único germe
Ascite neutrocítica cultura 
negativa
PMN ≥ 250/mm3 
Cultura -
Bacteriascite não-
neutrocítica 
monobacteriana
PMN < 250/mm3 
Cultura + para um único germe
Peritonite bacteriana 
secundária
PMN ≥ 250/mm3 
 Cultura + para vários germes ou anaeróbios
Análise de PMN é essencial! 
Aguardar a cultura pode atrasar o tratamento.
EXAMES COMPLEMENTARES
○ Outros exames complementares... 
● Hemograma 
● Exames de coagulação 
● Eletrólitos 
● Uréia, creatinina (Irenal é preditor de mortalidade) 
● Suspeita de condições associadas: EAS, Rx tórax, amilase, 
lipase, enzimas hepáticas... 
● Se suspeita de PBS: exames de imagem do abdome
TRATAMENTO
ANTIBIOTICOTERAPIA PARA PBE
Antibiótico Dose
Ceftriaxona 1 a 2 g/dia EV 
Cefotaxima 2g de 8/8h EV 
Ciprofloxacina 400 mg 12/12h EV
Paracentese de controle: 48h: ↓ 25% PMN
PROFILAXIA PARA PBE
Indicações
Hemorragia digestiva alta 
Proteína baixa no líquido ascítico (<1g/dL)
Antibioticoterapia oral
Norfloxacina, ciprofloxacina, SMX+TMP
Preconizado nas infecções comunitárias
TRATAMENTO
Guiados pelos padrões epidemiológicos e 
 de resistência local
Síndrome hepatorenal
DEFINIÇÃO
○ Insuficiência renal funcional 
○ SHR tipo1: grave! 
● Aumento rápido e progressivo dos níveis de uréia e 
creatinina séricas em um curto período de tempo. 
● Comumente, desenvolve-se em pacientes que já 
apresentam SHR do tipo 2, expostos a algum fator 
precipitante (infecções, hemorragia TGI, cirurgias...) 
○ SHR tipo 2: 
● Redução moderada da função renal, a qual permanece 
estáveldurante meses, sem tendência a progredir com o 
passar do tempo (constante!).
Necessita exclusão de 
outras causas de IR
DEFINIÇÃO
FISIOPATOLOGIA
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
TRATAMENTO
○ Considerar transplante hepático 
○ SHR tipo1: 
● Vasoconstrictores esplâncnicos (ornipressina, 
terlipressina, octreotide, adrenalina) 
● Albumina 
● Hemodiálise
PROGNÓSTICO E PREVENÇÃO
○ Prognóstico: ruim 
● Sobrevida: tipo 1: 10%, tempo médio de sobrevida: 2 
semanas, tipo 2: 50% em 6 meses 
○ Prevenção: 
● Evitar fatores precipitantes
Encefalopatia hepática
DEFINIÇÃO
○ Síndrome neuropsiquiátrica, potencialmente 
reversível 
○ Caracterizada por mudanças na personalidade e 
comprometimento da cognição, da função motora e 
do nível de consciência.
PATOGÊNESE
○ Multifatorial 
○ Condições básicas: 
1. acúmulo plasmático de neurotoxinas 
2. efeito de falsos neurotransmissores 
3. ação de substâncias neuroinibitórias
FATORES PRECIPITANTES
Excesso de proteínas na dieta
Constipação
Hemorragia digestiva alta
Infecção
Hipocalemia
Alcalose metabólica
Hipovolemia
Benzodiazepínicos, Psicotrópicos
Shunts portossistêmicos
Insuficiência hepática progressiva
Hepatocarcinoma
CRITÉRIOS DE WEST HAVEN
Coma não-responsivo 
aos estímulos verbais e 
com resposta flutuante à 
dor
Sonolência e torpor com 
resposta a estímulos 
verbais, desorientação 
grosseira, agitação 
psicomotora, 
desaparecimento do 
flapping
Alterações leves de 
comportamento e 
funções biorregulatórias
Letargia, apatia, lentidão 
nas resposta, 
desorientação no tempo 
e espaço,alteração de 
personalidade, 
comportamento 
inadequado, flapping
FLAPPING
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Encefalopatias metabólicas: 
Hipoglicemia, uremia, hipóxia, narcose por CO2, cetoacidose
Encefalopatias tóxicas: 
Alcoolica (intoxicação aguda, sd de abstinência, sd de Wernicke-Korsakoff) 
Abuso de drogas psicotrópicas 
Intoxicação por saliciltos 
Intoxicação por metais pesados
Lesões intracranianas: 
Hemorragia subaracnóide, subdural e intracerebral 
Infartos cerebrais, tumores e abscessos cerebrais, meningite, encefalite, 
epilepsia, encefalopatia pós-ictal
Distúrbios neuropsiquiátricos (psicoses)
TRATAMENTO
○ Medidas gerais: 
1. Identificação e remoção de fatores desencadeantes 
2. Suspensão de diuréticos 
3. Suporte clínico
TRATAMENTO
○ Reduzir ingestão protéica para 20g/dia nas fases 
iniciais 
○ Flumazenil ( se uso de benzodiazepínicos) 
○ Dissacarídeos não-absorvíveis 
● Lactulose 
○ Antibióticos 
● Metronidazol 
● Neomicina 
● Vancomicina
Hemorragia digestiva 

varicosa
VARIZES DE ESÔFAGO
Hipertensão portal: 
Gradiente de pressão 
venosa hepática 
↑ 5 mmHg. 
Presença de manifestações 
clínicas ↑ 10 mmHg 
HIPERTENSÃO PORTAL
FISIOPATOLOGIA: VARIZES DE ESÔFAGO
Clinical Liver Disease, Vol 1, n 5, November 2012
Aumento na 
resistência 
intrahepática
VARIZES DE ESÔFAGO
○ Complicação comum da cirrose 
● Presença de varizes se correlaciona com a severidade da doença 
hepática = ↑ da prevalência na cirrose descompensada 
○ Fatores de risco para sangramento: 
● Calibre das varizes (fino calibre < grosso calibre) 
● Presença de sinais vermelhos 
● Severidade da doença hepática 
○ Child A < Child C
Clinical Liver Disease, Vol 1, n 5, November 2012
DIAGNÓSTICO
○ Endoscopia digestiva alta
MANEJO DA HEMORRAGIA VARICOSA
○ Avaliação clínica 
○ Estabilização hemodinâmica 
● Acesso venoso calibroso -- cristalóides 
● Transfusão (Hb entre 7-8) 
● Plaquetas e plasma fresco, SN 
○ IOT, SN 
○ Exames laboratoriais 
○ ATB – profilaxia (ceftriaxona / quinolonas) 
○ Lactulona / rifaximina (prevenir EH) 
○ Vasoconstrictores (terlipressina, somatostatina, 
octreotide)
PREVENÇÃO DE HEMORRAGIA DIGESTIVA
○ Prevenção do primeiro sangramento 
● Betabloqueadores não seletivos 
● Eventos adversos: 
● Contraindicações: 
○ Prevenção de re-sangramento
Ligadura elástica Escleroterapia
RECOMENDAÇÕES AASLD PARA PROFILAXIA 
DE HEMORRAGIA VARICOSA
Clinical Liver Disease, Vol 1, n 5, November 2012
PROGNÓSTICO