Slide VT NeuroI Polineuropatias

Prévia do material em texto

Disfunção simultânea de vários nervos periféricos.
Polineuropatias
Definição
Polineuropatia é uma disfunção sensório-motora relacionada a muitas enfermidades sistêmicas ou próprias do Sistema Nervoso Periférico (SNP), que podem associar-se a disfunções do Sistema Nervoso Central (SNC). Do ponto de vista anatômico, o SNP pode ser envolvido em qualquer uma das partes que o compõe, desde a raiz nervosa até as porções mais distais dos ramos terminais dos axônios.
Acometimento simétrico de fibras aferente,eferentes e autonômicas
Déficit de distal para proximal
Incidência – Prevalência
Prevalência aproximada de 2% até 8% na população geral.
Pode estar presente em todas as faixas etárias, sendo a incidência crescente em idades mais avançadas.
 
Nos países desenvolvidos, o diabetes e o alcoolismo são as causas mais comuns.
 
No mundo todo, a hanseníase é a principal causa tratável.
 
O HIV é uma das causas com mais rápido crescimento.
 
Em serviços de atenção primária a saúde, a neuropatia diabética é uma das neuropatias mais comuns.
Fatores de Risco
Envelhecimento
Etilismo
Diabetes
Pacientes com distúrbios gastrointestinais, como anorexia, diarreia, doenças inflamatórias intestinais, infecções pelo H. pylori, após cirurgia bariátrica;
Deficientes em Vit B12, Desnutrição (pessoas com dietas restritivas ou nutrição desequilibrada);
Pacientes com comprometimento renal, insuficiência renal ou em diálise;
Fatores de Risco
Exposição a toxinas e substâncias químicas, por exemplo, arsênico;
Medicamentos que influenciam o metabolismo ou a absorção de nutrientes, inibidores de bomba de prótons, quimioterápicos ou tratamentos para HIV/AIDS;
Lesões físicas ou traumas, tais como acidentes com veículos motorizados, quedas ou lesões em práticas esportivas. Traumas que podem danificar os nervos periféricos;
Causas genéticas (pessoas que têm um membro da família que sofre de neuropatia)
Etiologia
 São descritas mais de 90 causas envolvendo os fatores de risco, doenças sistêmicas, contaminações por vírus, bactérias, químicos. 
Fisiopatologia
Mielina 
Axônio
Vasa nervorum
  
Fisiopatologia
Fisiopatologia
Fisiopatologia
Sugere-se que a polineuropatia esteja relacionada com a própria fisiopatologia da sepse 
distúrbios na micro circulação -> perda da auto regulação dos vasos sanguíneos que suprem os nervos periféricos -> liberação de citocinas, que aumentam a permeabilidade dos vasos ->edema endoneural
Hipóxia e conseqüentes déficits resultando em degeneração axonal primária de fibras sensitiva e motora, predominantemente distal em função de seu envolvimento no transporte axonal altamente dependente de energia. É possível também que as próprias citocinas, como o fator de necrose tumoral, tenham efeito tóxico direto no nervo periférico. Essa polineuropatia tem gravidade variável e afeta especialmente os membros inferiores, sendo de maior gravidade na parte distal.
Classificação
Adquiridas
Metabólicas : diabetes, alcoolismo, nefropatia.
Inflamatórias (aguda) : Guillain-Barré, Polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica.
Fármacos / Toxinas.
Doenças oncológicas.
Infecção : HIV, difteria, hanseníase.
Classificação
Hereditárias
Neuropatia motora e sensorial ou Doença de Charcot-Marie-Tooth (atrofia muscular fibular).
Defeito metabólico desconhecido.
Tipo I  forma desmielinizante.
Tipo II  distúrbio axonal.
Neuropatia sensorial.
Defeito metabólico desconhecido.
Porfiria.
Defeito metabólico conhecido.
Tipos
Polineuropatias de acordo com a evolução temporal (agudas ou crônicas), o tipo de fibras envolvidas (motoras, sensoriais ou mistas) e a fisiopatologia (desmielinizante ou axonal):
Polineuropatias Axonais Sensoriais e Motoras Agudas
2. Polineuropatias Axonais Sensoriais e Motoras Crônicas
3. Polineuropatias Axonais Predominantemente Motoras Agudas
4. Polineuropatias Axonais Predominantemente Motoras Crônicas
5. Polineuropatias Axonais Sensoriais Agudas
6. Polineuropatias Axonais Sensoriais Crônicas
7. Polineuropatias Desmielinizantes Predominantemente Motoras Agudas
8. Polineuropatias Desmielinizantes Motoras e Sensoriais Crônicas
Quadro clínico
Formigamento 
Dormência,
Dor semelhante à de uma queimação
Incapacidade de sentir vibrações ou a posição dos membros superiores, dos membros inferiores e das articulações. 
Geralmente, a sensação dolorosa intensifica-se durante a noite e pode tornar-se mais severa quando a área sensível é palpada ou quando há uma mudança de temperatura.
Com o avanço da doença, outros nervos mais importantes podem ser afetados, como os da respiração ou os da bexiga, resultando em outros sintomas como dificuldade para respirar ou para segurar o xixi, por exemplo.
 
Tratamento 
O tratamento da polineuropatia vai depender da sua etiologia.
Tratamento 
O tratamento da polineuropatia vai depender da sua etiologia.
Tratamento direcionado para a causa
Tratamento 
O tratamento da polineuropatia vai depender da sua etiologia.
Tratamento direcionado para a causa
Tratamento de suporte
Sindrome de Guillain Barré
Definição
Polineuropatia inflamatória aguda predominantemente de característica desmielinizante.
Existe outras três apresentações clínicas da doença, não só a forma desmielinizante.
Disfunção sensório- motora
Acometimento simétrico de fibras aferentes (sensitivas), eferentes(motoras) e autonômicas
Caracterizada por déficit de distal para proximal
Lesão nervosa imunomediada pós-infecciosa
Incidência – Prevalência
Incidência global de 1 a 2 casos por 100.000/ano
Crianças e adultos de ambos os sexos
Presente em todas as partes do mundo e todas as estações
Não apresenta predomínio em populações específicas
Etiologia
Autoimune – mediada por anticorpos.
Associada com infecções por bactérias e vírus: Campylobacter jejuni, citomegalovírus, Epstein-Barr vírus, influenza A, Mycoplasma pneumoniae, Haemophilus influenzae, hepatite (A, B e E) e Zika.
Maior incidência em pessoas com doenças malignas ou autoimunes anteriores.
Fisiopatologia
Anticorpos gangliosídeos -> Identificam a mielina e o axônio como se fossem antígeno -> ”Mimetismo Molecular” 
Linfócito ligam-se às paredes dos vasos e migram até a fibra nervosa -> ocorre a desagregação da mielina com preservação do axônio -> diminuição de sensibilidade e força/ parestesia
Lesão mais intensa – além de linfócitos aparecem leucócitos -> lesão de axônio -> plegia, anestesia, arreflexia
Se não tratado – o neurônio pode ser totalmente destruído -> plegia total, acometimento inclusive de nervos encefálicos.
Tipos
Puramente desmielinizante
Puramente axonal
Desmielinizante com envolvimento axonal
Imagens ... Desmielinizante O impulso nervoso se dá de forma saltatória, a mielina atua como um isolante, sem mielina o impulso demora pra chegar
Axonal e Desmielinizante com envolvimento axonal Os gangliosídeos específicos – GM1,GD1, GQ1b (nódulos de ranvier, raízes e terminações axônicas) são alvo das imunoglobulinas
Na Síndrome de MiIler Fisher o antígeno também ataca o GQ1b do tronco encefálico, por isso acarreta oftalmoparesia
Diagnóstico
Exame clínico
Eletroneuromiografia
Análise do Líquor
Quadro clínico
Parestesia progressiva e simétrica (distal -> proximal)
Plegia ou paresia progressiva
Hipoestesia -> anestesia
Hiporreflexia -> arreflexia
Mialgia e dor em região dorsal severa nos estágios iniciais
Insuficiência respiratória aguda (plegia do diafragma)
Discurso staccato – frases curtas indicando dificuldade respiratória
Paresia orofaríngea e facial (50%)
Anestesia em bota ou em luva
Síndrome de Miller Fisher (fraqueza oculomotora, ataxia ou arreflexia)
Quadro clínico
 Disfunções autonômicas – até 2/3 dos pacientes
Flutuações na pressão arterial
Arritmias
Disfunção vasomotora
Incontinência fecal
Retenção urinária
Disfunção sexual
Rubor facial
Anormalidadespupilares
Broncoespasmo
Desrregulação da temperatura
Desrregulação da motilidade gastrointestinal (íleo paralítico, gastroparesia e diarreia)
Alguns pacientes podem apresentar disfunções sexuais, mas as manifestações de disautonomia são menos comuns
Fases 
Instalação:
24 à 48hs
Parestesia e mialgia
 
Estado:
72hs à dias
Parestesia / Paresia / Plegia
 
Recuperação:
Cerca de 6 meses
Tratamento 
Corticoesteróides
Plasmaferese (filtragem do sangue para remover os auto anticorpos)
Terapia imunoglobina
Fisioterapia (fatores neurotróficos)
Polineuropatia Diabética
Definição
“Grupo heterogêneo de síndromes clínicas ou subclínicas que afetam regiões distintas do sistema nervoso causando uma ampla variedade de manifestações clínicas compatíveis com disfunção de nervos periféricos em pacientes com diabetes após exclusão de outras causas.”
Incidência/ Prevalência
O diabetes é a causa mais comum da neuropatia periférica
Responsável por cerca de 2/3 das amputações não traumáticas
Aproximadamente 60% com diabetes possuem algum tipo de polineuropatia (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases)
Em 2010 afetava cerca de 2% da população (Global Burden of Disease Study)
Mostra maior prevalência em idade ≥ 40 anos, escolaridade < 8 anos de estudo, obesidade, sedentarismo, comorbidade com hipertensão arterial e hipercolesterolemia.
Fatores de Risco
> tempo de convivência com o diabetes (25 anos)
Nível elevado de triglicérides
Excesso de peso
Hipertensão
Fatores relacionados ao estilo de vida: tabagismo, sedentarismo, uso de álcool 
Etiologia
Controle inadequado da glicose
Presença de retinopatia e doença renal ( aumento de toxinas)
Fatores neurovasculares
Fatores autoimunes
Fatores hereditários
Fisiopatologia
A alta taxa de glicemia causa um estreitamento dos pequenos vasos sanguíneos que nutrem as bainhas de mielina, ocasionando atraso ou cessação na comunicação entre os neurônios. A degeneração causada às bainhas de mielina é a causa principal da neuropatia diabética periférica.
Os nervos não precisam de insulina para absorver a glicose. Então, se a taxa de açúcar do sangue subir, os nervos ficam saturados de tanta glicose. As enzimas processam o açúcar excedente, convertendo-o em sorbitol e frutose, levando a níveis reduzidos de outras substâncias importantes. Com o desgaste da bainha de mielina e a lesão da estrutura do nervo, os sinais transmitidos pelos axônios podem se tornar confusos. A reductase do sorbitol gera poliol que lesiona a microvascularização da retina, rins e nervos periféricos.
Tipos/ Classificação
As classificações atualmente mais aceitas são a classificação baseada nas apresentações clínicas publicada por Thomas e a classificação de acordo com seu mecanismo fisiopatológico sugerido por Dyck e Giannini.
A) Polineuropatia simétrica distal, B) Radiculoplexopatias, C) Neuropatias focais compressivas, D) Neuropatia autonômica
Figura 1 Desenho esquemático - diferentes padrões clínicos da neuropatia diabética. 
Tipos
I- Polineuropatias simétricas:
Condições relativamente estáveis:
Polineuropatia sensitiva distal simétrica (PNSD)
Variantes: aguda, grave PNSD no início do diabetes, neuropatia pseudossiringomiélica, neuropatia pseudotabética,
Neuropatias autonômicas
Sintomas episódicos (transitórios):
Neuropatia da caquexia diabética
Neuropatia hiperglicêmica
Neuropatia diabética tratamento-induzida ou neurite insulínica
Polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica (CIDP-plus)
Neuropatia hipoglicêmica
Polineuropatia sensitiva distal simétrica (PNSD)
Variantes: aguda, grave PNSD no início do diabetes neuropatia pseudossirin-
gomiélica, neuropatia pseudodiabética
Neuropatias autonômicas
II - Neuropatias assimétricas/focais e multifocais:
Radiculoplexopatia lombossacral diabética (RPLSD; Síndrome de Bruns-Garland, amiotrofia diabética, neuropatia proximal diabética)
Radiculoplexoneuropatia cervicobraquial
Neuropatias truncais (radiculopatia torácica/abdominal)
Neuropatias cranianas
Mononeuropatias(mediano, ulnar, fibular)
Tabela 1 Classificação clínica das neuropatias diabéticas. 
Importante ressaltar que, apesar de subdividir didaticamente em formas clínicas distintas, essas apresentações podem coexistir em um mesmo paciente durante sua evolução.
Quadro Clínico
Dor contínua sempre presente
Parestesia de extremidades
Dor espontânea que ocorre subitamente na ausência de qualquer estímulo identificável
Hiperalgesia - dor acentuada na sequência de um estímulo doloroso mínimo (por exemplo, uma picada de um alfinete)
Alodinia - dor é causada por um estímulo não doloroso (por exemplo, um toque ligeiro)
Fraqueza muscular
Dificuldade de coordenar a deambulação
Podem também apresentar sintomas neurovegetativos – hipotensão postural, disfunção sexual, disfunção de transpiração, mau funcionamento da mobilidade do estômago (gastroparesia)
Pode evoluir para hipoalgesia e diminuição de sensação térmica.
Tratamento Medicamentoso 
Agentes anestésicos
Agentes tópicos
Fármacos antiepilépticos
Drogas antidepressivas