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LEUCEMIA Prof. Dr. José Roberto Fogaça de Almeida Leucemia Normal Leucemia A leucemia é um câncer maligno que começa na medula óssea, onde as células sanguíneas são produzidas; Os leucócitos (glóbulos brancos) são as células acometidas, o que faz com que se reproduzam descontroladamente, gerando sintomas e sinais da doença; A leucemia se divide em duas categorias: mielóide e linfoide; Ela tem como principal característica o acúmulo de células jovens (blásticas) ou maduras anormais na medula óssea, que substituem as células sanguíneas normais. Caracterizada pelo aumento da proliferação de células hemopoéticas neoplásicas na MO (HIPERPLASIA), substituindo as normais / Podem apresentar alterações de diferenciação (DISPLASIA) / Em algumas leucemias há a parada de maturação celular (ANAPLASIA), aparecendo os blastos Etiologia A causa precisa é desconhecida, mas sabe-se que está relacionado com mutações genéticas com causas multifatoriais. • Radiação ionizante • Agentes químicos (cloranfenicol, fenilbutazona) • Vírus (Epstein-Baar, HTLV...) • Doenças hematológicas prévias: anemia aplástica, HPN, anemia de Fanconi • Imunodeficiência • Genética (Síndrome de Down) • Translocações e deleções cromossômicas Palidez, cansaço e sonolência (resultantes da diminuição de glóbulos vermelhos); Hematomas, pequenos pontos roxos na pele (chamados de petéquias) e sangramentos prolongados, devido à baixa de plaquetas; Infecções constantes, pela falta de glóbulos brancos; Linfonodos e baço aumentados, já que os linfoblastos se acumulam no sistema linfático; Dores de cabeça e vômito, provocados por uma possível infiltração das células doentes no líquido céfalo-raquiano; Dores ósseas e nas juntas. Atenção à febre, dor óssea e palidez. Estes são os sintomas mais comuns na criança com leucemia aguda. Sintomas comuns na leucemia Leucemia CLONE ANORMAL SE EXPANDE RAPIDAMENTE NOS TECIDOS MIELÓIDE E LINFÓIDE Tipos de Leucemia Leucemias agudas: - Leucemia mielóide aguda (LMA); - Leucemia linfóide aguda (LLA); Leucemias crônicas: - Leucemia mielóide crônica (LMC); - Leucemia linfóide crônica (LLC) AMBAS RESULTAM DO ACÚMULO DE CÉLULAS BLÁSTICAS (MIELÓIDE OU LINFÓIDE) NA MEDULA ÓSSEA, SANGUE, LINFONODOS E OUTROS TECIDOS Leucemia aguda Existem 2 tipos: Mielóide aguda (Com 8 subtipos – 80% dos casos ocorrem em adultos); Linfóides agudas (com 3 subtipos - 80% dos casos ocorrem em crianças); Características: Curso rápido; Predomínio de células blásticas da série mielóide e linfóide pela deficiência na maturação celular; Medula hiperplásica com aumento do número de blastos; Manifestações clínicas: Anemia normocítica e normocrômica; Granulocitopenia com febre e infecção; Plaquetopenia com púrpuras e hemorragias; Esplenomegalia e linfadenopatia ; Dores ósseas. Características comuns nas leucemias agudas Características comuns nas leucemias agudas Infiltração de células leucêmicas na câmara anterior do olho. Infiltração de células leucêmicas na gengiva -tecidos moles. Leucemia mielóide aguda - LMA Afeta principalmente adultos e idosos / Presença de mieloblasto e monoblasto (Células jovens da origem mielóide no sangue)/ Cromatina frouxa e nucléolos bem evidentes / Ausência ou presença de poucas granulações citoplasmáticas / Presença de Bastões de Auer que dão reações positivas com peroxidase e Sudan Black Promielócito Leucemia mielóide aguda - LMA Bastão de Auer Coloração de Sudan Black Cora lipídeos e fosfolipídeos; Positivo para granulações azurófilas e específicas; Diferencia LLA e LMA; Prova mais sensível do que a peroxidase - Grânulos coram-se fracamente nos blastos e fortemente nos NE maduros Leucemia mielóide aguda Mais frequente em idosos. A principal característica é a produção de mieloblastos. Essas células são produzidas de forma involuntária e a sua função de combater as infecções, vírus e bactérias se tornam nulas. Quando há uma grande quantidade de blastos na medula óssea, as formações dos outros componentes do sangue são bloqueadas (plaquetas e glóbulos vermelhos). Pela característica da leucemia aguda possuir rápido desenvolvimento, é importante que o tratamento seja feito no início. Tratamento: Quimioterapia / Radioterapia / Transplante de medula Leucemia mielóide aguda Leucograma Características: Doença primariamente da infância (Pico de incidência entre 3 a 7 anos); Caracterizada por crescimento de tecido linfóide, infiltração no SNC e testículos; Podem ser geradas por translocações no cromossomo, por infecções virais (HTLV-1) e alterações como Anemia de Fanconi, Síndrome de Down e Bloom. Leucemia linfóide aguda L1: Linfoblastos pequenos e de forma regular. Dificuldade de visualização de nucléolos e citoplasma escasso; L2: Linfoblastos maiores e de forma irregular. Presença de nucléolos bem visíveis; L3: Linfoblastos grandes, ovais ou redondas, com citoplasma abundante, basófilo e com presença de vacúolos. Possui 1 a 3 nucléolos. Leucemia linfóide aguda L1 Linfoblastos pequenos Cromatina nuclear variável Forma do núcleo irregular Nucléolos não visíveis Citoplasma pouco abundante Leucemia linfóide aguda L2 Linfoblastos grandes e heterogêneos Formado núcleo irregular Nucléolos visíveis Citoplasma abundante Leucemia linfóide aguda L3 Linfoblastos grandes com muitos vacúolos Núcleo com formato iregular Um ou mais nucléolos Citoplasma abundante, geralmente basófila Leucemia linfóide aguda Leucemia linfóide aguda Leucograma LLA x LMA Leucemia linfóide aguda Esse tipo de câncer mais comum na infância. Esse tipo de leucemia afeta os linfoblastos e as células que dão origem as hemácias, criando problemas na oxigenação dos tecidos e na coagulação. Tratamento: Quimioterapia / Radioterapia / Transplante de medula Proliferação de células maduras / Série linfoide ou mieloide / Rara antes dos 40 anos / Mais comum no sexo masculino; Sinais comuns: – Esplenomegalia na mieloide – Adenopatia na linfóide (cervical , suclavicular e axilar) – Anemia em ambas. – Desenvolvimento de quadros infecciosos por agentes oportunistas Leucemia crônica Adenopatia Aumento dos linfonodos - comum na leucemia linfoide crônica Proliferação das células linfoides maduras , mas imunoincompetentes. Quadro clínico é mais benigno e pode ser assintomática. Evolução lenta com Raras formas blásticas. Células mais resistentes a morte celular Leucemia crônica São responsáveis aos fatores estimulantes da diferenciação; Possuem sobrevida mais longa; As células exibem citoplasma maduro , mas núcleo jovem com presença de nucléolos; Doença proliferativa com acentuada leucocitose É mais comum na meia – idade; Leucemia Mielóide crônica Principais sintomas: Anemia → fadiga; Plaquetas anormais → hemorragias; Metabolismo alterado → sudoração e perda de peso; Vida média após o diagnóstico: 5 a 6 anos; Cerca de 3% dos pacientes com LMC vivem mais de 15 anos; Dividida em 3 fases: Fase crônica / Fase de aceleração/ Crise blástica Leucemia Mielóide crônica Crônica Aumento de 10 a 100x de leucócitos maduros (Hiperplasia granulocitária); Responde com terapia Leucemia Mielóide crônica Aceleração Perda da capacidade de diferenciação (Presença de blastos na circulação); Hepato-esplenomegalia com sintomas acentuados;Resistência à terapêutica Blástica Crise blástica ou transformação em aguda; Tratamento ineficaz; Leucemia Mielóide crônica Tratamento: TMO – transplante de medula óssea Utilização de drogas antiproliferativas: Hidroxiuréia para mielossupressão– inibição da síntese de DNA Leucemia Mielóide crônica Proliferação anormal dos linfócitos maduros (principalmente os linfócitos B); É mais comum em idosos Ocorrem anemia, infecções e sangramentos; Aumento simétrico dos linfonodos; Pode ocorrer infiltrações das células leucêmicas em outros tecidos: estômago, intestino, etc Leucemia Linfóide crônica Morfologia variável, com células grandes, pode-se visualizar nucléolos; Presença de células “esmagadas” (Gumprecht) Leucemia Linfóide crônica Diagnóstico da Leucemia Não existe forma de detectar a leucemia precocemente (ficar atento aos sintomas e sinais – ademegalia e esplenomegalia); Hemograma – Anemia, neutropenia e trombocitopenia – Presença de mais de 20% de blastos dentre os leucócitos; Mielograma – Infiltração de blastos superior a 20%-30% - Hiperplasia celular; Tipo citológico – Identificação através de coloração citoquímica para diferenciação de mieloblastos e linfoblastos; Citometria de fluxo – Avalia marcadores específicos de células jovens; ESTUDEM =D OBRIGADO
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