Resumo de Hematologia A2

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Resumo Hematologia A2 
Lucas Silva 
1.0 Fisiologia da Coagulação 
 A) Hemostasia 
 - Conjunto de mecanismos que faz o sangue 
permaneça fluido dentro dos vasos
 - Solidificando quando ocorre lesão vascular 
e depois removendo o trombo hemostático
- A todo momento deve haver homeostasia, 
que é o equilíbrio entre os mecanismos de 
coagulação e anti-coagulação, para que o 
organismo não sofra:

 - Fenômenos trombóticos 
 - Hemorragia 
- Sistema hemostático 
 - Vasos sanguíneos (células endoteliais)
 - Plaquetas
 - Sistema coagulação
 - Sistema fibrinolítico
 - Anticoagulantes naturais
- Quando temos uma lesão vascular, a 
primeira coisa que acontece é a 
vasoconstrição, o vaso se contrai para 
evitar que o sangue extravase.
- Na maioria das vezes esse mecanismo não 
é suficiente, havendo exposição do 
subendotélio na luz do vaso daí começa a 
agregação plaquetária que forma primeiro 
tampão hemostático.
- Por cima dessa rolha plaquetária começa a 
formar a rede de fibrina. Acontece tudo ao 
mesmo tempo
- Endotélio Vascular 
 - Produz e secreta várias substâncias que 
controlam a adesão e agregação plaquetária, 
a coagulação e a fibrinólise
 - Controla Tônus muscular
 - Controla fluxo sanguíneo
- Substância de Origem Endotelial que 
participa da regulação da hemostasia 
A) Antitrombóticos 
B) Pró Trombótico 
- Fator de Von Willebrand 
 - Tanto favorece a função plaquetária, 
quanto faz o transporte do fator VIII da 
cascata de coagulaçã. Na doença de Von 
Wille, em que essa substância não é ativada 
de maneira adequada, o paciente não 
consegue ter o fator VIII para a formação da 
trombina, e com isso sofre com sangramentos 
frequentes.
Antitrombóticos Função 
Prostaciclina (PGI 2) Antiagregante 
plaquetário e 
vasodilatador
Óxido Nítrico Antiagregante 
plaquetário e 
vasodilatador
Trombomodulina Receptor da trombina 
com ativação da 
proteína C
t-PA Ativação do sistema 
fibrinolítico 
Inibidor do fator 
tecidual
Retroalimentação 
negativa da 
coagulação
Pró Trombótico Função 
Fator ativador de 
plaquetas (PAF)
Agregação plaquetária
Fator de Von 
Willebrand
Adesão plaquetária e 
transporte do fator VIII
PAI 1 Inibição do sistema 
fibrinolítico 
Fator tecidual Desencadeamento dos 
mecanismos de 
coagulação
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- Prostaciclina
B) Plaquetas 
- Pequenos fragmentos citoplasmáticos dos 
megacariócitos da medula óssea que 
embora anucleados, atuam como células 
com elevada atividade bioquímica
- Sua meia vida plaquetária é de 7 - 10 dias
- Quando faz uso de antiplaquetário temos 
que esperar esse tempo se for preciso 
realizar por exemplo procedimento 
cirúrgico, para que novas plaquetas sejam 
formadas.
- Estrutura plaquetária: 
 - Forma discóide, membrana plasmática : 
receptores glicoprotéicos, sistema canalicular 
aberto, sistema tubular denso, grânulos alfa, 
grânulos densos
- Constituição química da membrana 
plaquetária: 
- lípides (fosfolípides, colesterol e 
glicolípides); proteínas (glicoproteínas); 
carboidratos; 
- Reguladores da atividade plaquetária 
- Protaglandinas, cálcio, nucleotídeos 
cíclicos (c-AMP) 
- Funções das plaquetas: Adesão, 
agregação, secreção, atividade pró 
coagulante (leva a sangramento) mesmo 
que a quantidade esteja normal 
- Prostaciclina
- As glicoproteínas de membrana plaquetária 
são receptores de adesão e agregação 
plaquetária. As principais são:
 A) GP Ib/IX/V - Receptor do fator de von 
 willebrand
 B) GP Ia/IIa - Receptor de colágeno
 C) GP IIb/IIa - Receptorde fibrinogênio
- A redução na síntese dessas glicoproteínas 
gera doenças que cursam com 
sangramento (epistaxe, sangramento 
intestinal, fluxo menstrual aumentado)
 - Exemplo doença de Von Willebrand, 
 Trombastenia de Glanzmann
C) Sistema de Coagulação 
- Sistema da coagulação é uma sequência 
de reações enzimáticas que converte um 
grupo de pro-enzimas plasmáticas nas 
suas formas ativas
- A enzima final deste processo é a 
TROMBINA, que transforma o fibrinogênio 
solúvel em polímeros insolúveis de fibrina
- Participam das reações enzimáticas : 
 - Fatores da coagulação: glicoproteínas 
 (maior parte produzida no fígado)
 - Íons Ca++
 - Fosfolípides presentes nas membranas 
 das células e nos tecidos
- Na SAF (síndrome anti fosfolípide) há 
formação de anticorpos contra esses 
fosfolípides da membrana, e por isso o 
paciente tem maior tendência a 
fenômenos trombóticos) 
C.1) Trombina
- Ativação plaquetária
- Conversão do fibrinogênio em fibrina
- Mecanismos de retroalimentação de 
amplificação da coagulação
- Ativação do sistema fibrinolítico
Célula endotelial
↓
Fosfolípides (membranas)
↓ Fosfolipase
Ácido aracdônico
↓ Cicloxigenase
Endoperóxicos Cíclicos (PGH2)
↓ Prostaciclina sintetase
Prostaciclina (PGI2)
↓
Efeito: Vasodilatação
Inibe a agregação plaquetária
Plaqueta ativada 
↓
Fosfolípides (membrana)
↓ Fosfolipase
Ácido aracdônico
↓ Cicloxigenase
Endoperóxidos cíclicos (PGH2/PGG2)
↓ Tromboxane sintetase
Troboxane A2 (TX A2)
↓
Efeitos: Vasoconstrição 
Induz a agregação plaquetária
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- Reguladores da Coagulação 
 - Trombomodulina 
 - Trombina
 - Estimula a fibrinólise
 - PCa
 - Prot S 
 - Depois que a trombina é formada ao final 
da cascata, as plaquetas são ainda mais 
ativada ocorrendo uma amplificação do 
processo de formação do coágulo.
 - Depois será destruída pelos fibrinolíticos 
naturais, como o t-PA. Ao ser degradada, 
forma o D-dímero 
 - Por isso que na suspeita de TEP e TVP 
 Se ele estiver presente indica que 
 houve processo de coagulação que 
 formou fibrina, que sofreu fibrinólise, e 
 formou D-dímero 
- A fibrinólise é o processo fisiológico de 
remoção de depósitos de fibrina, com uma 
clivagem enzimáticas da fibrina para 
fragmentos solúveis. A degradação da 
fibrina é mediada pela plasmina 
1.1 Cascata de Coagulação 
A) Via intrínseca porque todos os fatores 
dessa via estão dentro do vaso
B) Via extrínseca é composta pelo fator VII
- O mais importante dessa cascata é a parte 
circulada. 
 - Nessa parte temos o fator II que é a 
protrombina que será transformada no fator 
IIa que é a trombina (produto final da cascata)
 - A trombina (fator IIa) transforma o 
fibrinogênio em fibrina, constituindo o 
coágulo.
 - Outro fator importante é que VIIa se liga 
ao fator tecidual (que é responsável pelo 
inícios pós exposição) quando ambos se 
ligam ativam o fator X 
- Há doença genética hereditária 
importante, que é a hemofilia
 - Onde tem deficiência dos:
 - Fatores VIII (hemofilia A)
 - Fatores IX (hemofilia B)
 - Esses pacientes sagram muito e de 
 maneira espontânea 
 - Isso ocorre porque mesmo que a 
 cascata forme trombina pela via 
 extrínseca, essa trombina será formada 
 em pequena quantidade, pq o inibidor 
 do fator tecidual começa a inibir essa 
 via
- Pacientes com deficiência fator XIa 
sangram mas não muito quanto aos 
hemofílicos com deficiência dos fatores VIII 
e IX
- Pacientes com defeito no fatorXII NÃO 
SANGRA 
- Pacientes com defeito no fator XIII tem 
problemas na fibrinilização 
 - Ou seja problemas com cicatrização 
 (dificuldade) 
- Rastreio dessas hemofilias 
 - Contagem plaquetas 
 - Tempo de Sangria
 - IVY e Duque (métodos) 
 - Solicitar 

 - TTPA- TP/RNI 
 - TT 
 (baseado nisso dosar os fatores)
- TP e TTPA alterados 
 - Fator X e V via em comum 
-TTPA prolongado 
 - Dosar fator IX e VIII 
1.2 Exames 
A) Tempo de protrombina (TP) 
 - Via extrínseca e via comum
 - Avalia os fatores:
 - VII, X, V e II 
B) Tempo de Tromboplastina parcial 
ativada (TTPa) 
 - Via intrínseca e via comum
 - XII, XI, IX, VIII, X, V e II
 C) Tempo de Trombina (TT) 
 - Conversão do fibrinogênio em fibrina
 D) Tempo de sangramento 
 - Teste de triagem que avalia a função 
 plaquetária 
 E) RNI 
 - Monitora o uso dos anticoagulantes 
 orais dependemos de vitamina K
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- Exemplo prático 
CASO 1- Paciente hemofílico A (deficiência 
VIII) como vamos encontrar os exames:
 A) Contagem plaquetas - NORMAL
 (não tem alteração quantitativa) 
 B) Tempo de Sangramento - NORMAL
 (não tem alteração qualitativa) 
 C) TP - NORMAL (esse exame não avalia a 
 via do fator VIII
 D) TTPa AUMENTADO (avalia a via intrínseca 
 - fator VIII) 
CASO 2 - Paciente chegou falando que é 
hemofílico, nos teste de triagem ele teve :
- Contagem plaquetas NORMAL
- Tempo de sangria NORMAL
- TP NORMAL
- TTPa AUMENTADO
- Histórico de sangramento de uma vez 
que extraiu um dentre e sangrou 
muito, ao ponto de precisar de 
transfusão.
- Nesse procedimento adquiriu hepatite 
C
- Foi dosado fator VIII para avaliar se há 
hemofilia A - NORMAL 
- Pensou na deficiência do fator IX - 
NORMAL
- Esse paciente tem deficiência no fator 
XI (por isso ele não sangra tanto e só 
sangrou na extração) 
1.3 Anticoagulantes Naturais 
- O principal é a antitrombina 
 - A heparina age aumentando a ação 
da 
 antitrombina 
 - Deficiência de antitrombina é o que 
leva a 
 trombose de repetição
- Outros ACoa naturais 
 - Trombomodulina
 - Seu excesso se liga ao C e S ativando
 - Proteína C e S 
 - Sua deficiência também leva a 
 trombose de repetição
 - Na investigação de Trombofilia sempre tem 
que dosar proteína C, S e trombomodulina
1.4 Sistema Fibrinolítico 
- Depois que formou o coágulo e conteve o 
sangramento, o vaso foi reparado e agora o 
coágulo precisa ser dissolvido 
- Fibrinólise é o processo fisiológico de 
remoção de depósitos de fibrina, com uma 
clivagem enzimática de fibrina para 
fragmentos solúveis
- A degradação da fibrina é mediada pela 
plasmina.
- Quem media a fibrinólise é uma substância 
sintetizada pelas células endoteliais 
chamada fibrina
- O principal ativador do plasminogênio é o t-
PA (ativador de de plasminogênio tecidual), 
e em menor escala u-PA.
- Além dessas duas ainda temos os 
inibidores da plasmina que evitam que o 
coágulo seja dissolvido antes da hora
 - Principal é o PAI 1 (inibidor do atividor do 
 plasminogênio tipo 1)
 - Outro é o. Alfa2-AP 
- Quando é o momento certo do coagulo ser 
dissolvido , é formada a plasmina, e ela 
degrada a fibrina do coágulo em PDF 
(produtos de degradação da fibrina, 
sendo o principal produto, o D-dímero. A 
maioria dos laboratórios só dosa o D-
dímero, mas em alguns locais dosam 
outros fragmentos de PDF. 
- Defeito na Prot S, Pra, PC - importante 
 - Inativa V e VIII 
 - V - fator de leid V (resistência proteína C) 
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2.0 Distúrbios Hereditários 
das Plaquetas 
- Plaqueta possui um formato discoide, e 
quando ativada emite pseudópodes que 
aumentam a adesão (subendotélio) e 
agregação (a outras plaquetas)
- Os sangramentos relacionados a defeitos 
na plaqueta são sangramentos muco 
cutâneos 
 - Epistaxe, gengivorragia, hematúria, 
 sangramento de TGI, equimose, petéquia
- Teste Duke
 - pequeno corte na orelha e avalia quanto 
 tempo o sangramento levou para parar
- Teste d Ivy
 - Um pouco superior quanto as resultados
A) Alterações de adesão 
- Doença de Von Willebrand 
- Síndrome de Bernard Soulier
B) Alterações de agregação 
- Trombastenia de Glanzmann
- Afibrinogenemia Congênita 
C) Alterações de secreção 
- Alteração dos grânulos plaquetários
- É importante lembrar das glicoproteínas 
que a plaqueta expõe em sua membrana 
quando entra em contato com o endotélio 
lesado.
 - GP Ib/IK/V: Receptor do fator de Von 
 Willebrand
 - GP Ia/IIa: Receptor de colágeno
 - GP IIb/IIIa: Receptor de fibrinogênio
2.1 Doença de Von Willebrand 
- Mais frequente das desordens 
hemorrágicas hereditárias
- Não ligada ao sexo
- Constituindo grupo heterogêneo que se 
caracteriza por alterações quantitativas e/
ou qualitativas do fator de Von Willebrand 
(FvW)
- É uma glicoproteína multimérica sintetizada 
pelas células endoteliais e megacariócitos
- Atua na hemostasia primária formando 
ponteie aderência entre as plaquetas e o 
subendotélio vascular entre as plaquetas 
adjacentes
- Atua na hemostasia secundária como 
proteína transportadora estabilizante do 
fator VIII
A) Pacientes tipo 1 e 2 
 - A tipo 1 é a clássica, mais comum 
 - Equimoses, epistaxes, gengivorragias, 
 hematomas
 - Sangramentos do TGI, hematúria
 - Menorragia
 - Sangramentos pós exodontias
 B) Paciente tipo 3 
 - Forma mais grave 
 - Sangramento muco cutâneos
 - Hemorragias em músculos e articulações 
 (hemartrose)
- Tipo 1 e 3 são quantitativas 
- Tipo 2 qualitativa 
2.1.A Diagnóstico 
- É classicamente caracterizada pela tríade:
 I) Sangramentos muco-cutâneos
 II) História familiar
 III) Teste laboratoriais confirmatórios 
- História clínica: 
 - Sangramentos muco-cutâneos, presença 
 de sintomas em familiares
- Teste laboratoriais de triagem:
 - TS prolongado com contagem de 
 plaquetas normais 
 - Alteração de função plaquetária
 - TTPa prolongado
 - Avalia via intrínseca em que o fator VIII 
 faz parte.
 - TP - Normal
- Diagnóstico e definição do tipo de dvW 
 1) Antígeno do fator de von Willebrand 
 (vWF:Ag) 
 - Primeiro teste a se fazer é a dosagem do 
 antígeno do FvW
 - Forma 1 e 3 = Reduzida
 - 1 mais discreta
 - 3 mais acentuada
 2) Atividade de coagulante do fator VIII 
 (fator VIII:C) 
 - Atividade do fator VIII também está 
 diminuída 
 3) Atividade do cofator de ristocetina 
 (RiCoF) 
 - Substância que realiza aglutinação 
 plaquetária 
 - Normalmente acima de 50% 
2.1.B Caracterização do subtipo de dvW 
- Agregação plaquetária induzida por baixas 
concentrações de ristocetina (RIPA)
 - Único feito no SUS
 - Existe um subtipo da DvW que na 
 presença de ristocetina em doses muito 
 wbaixas, aglutina
- Estrutura multimérica do fvW no plasma
- Teste de capacidade de ligação ao fator VIII
- Estudo do FvW plaquetário
- Análise gênica
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- Tipo 2 é difícil de fazer diagnóstico
2.1.C Tratamento 
A) DDAVP ou Desmopressina 
- Droga de escolha para DvW TIPO 1 
- Dose: 0,3 pico gramas/kg em 100ml SF 
0,9% em 30 minutos
- Efeitos colaterais: Rubor facial, hipotensão, 
cefaleia, taquicardia, angioedema, 
hiponatremia, sobrecarga de volume são 
raros, mais comuns em crianças e idosos
- Tipo 3 NÃO responde a DDAVP
- O DDAVP é um análogo sintético da 
- vasopressina (ADH). Essa substância faz 
com que o FvW seja liberado dos locais de 
depósito, principalmente dascélulas 
endoteliais. É usada no tipo 1 porque a 
redução do FvW nela é discreta, e 
aumentando a liberação dele conseguimos 
estabilizar a coagulação. É uma droga 
segura por não ser derivada de plasma, e 
ter poucos efeitos colaterais. É o 
tratamento de escolha do tipo 1 por 
responder muito bem ao tratamento, ao 
passo que não é usada nos tipos 2 e 3. O 
tipo 2 porque são alterações qualitativas 
que podem responder de maneira diferente 
e não melhorar a coagulação, e o tipo 3 
porque a redução de FvW é muito 
acentuada, praticamente não tem FvW de 
depósito, e não adianta tentar aumentar a 
liberação. 
- Nos casos de DvW em que o DDAVP não 
irá ser útil, passamos para os produtos 
derivados do plasma. Temos os 
crioprecipitados (parte final do plasma 
congelado): a utilidade de se usar o plasma 
fresco congelado é a presença dos fatores 
de coagulação. Quando descongelamos o 
plasma, o último cristal de gelo que fica é o 
crioprecipitado. Ele é rico em FvW, fator 
VIII, fibrinogênio e fator XIII. O problema 
do uso do crioprecipitado é que, pelo fato 
de ele ser derivado do plasma, é como se 
fosse uma transfusão de sangue, estando o 
paciente sujeito a todos os efeitos colaterais 
de uma transfusão. Só usamos 
crioprecipitado em casos de emergência 
onde não existe outra opção. 
- O que é mais usado atualmente são os 
concentrados de fator VIII/FvW. São 
passados pela indústria primeiro e se 
tornam hemoderivados extremamente 
seguros. É o mais usado no tipo 3, em 
alguns subtipos do tipo 2, e no tipo 1 que 
não responde ao DDAVP ou que precisa de 
muito fator de coagulação (por 
- Exemplo: paciente que for realizar uma 
cirurgia muito grande – nesse caso, 
somente o FvW de depósito, que é o 
liberado pelo DDAVP, não é suficiente). 
Existem ainda os FvW recombinantes, 
feitos em laboratório, mas ainda não são 
comuns no Brasil. Por fim, em medidas 
extremas, nos pacientes com sangramentos 
muito intensos e pouco responsivos aos 
tratamentos, realizamos transfusões 
plaquetárias, mas na DvW é raro chegar a 
esse ponto.
B) Produtos derivados do Plasma 
- Criopreciptado
 - É o que usa na TIPO 3 [ ] de VIII e FvW
- Concentrados de fator VIII/fator de von 
Willebrand
- Transfusões plaquetárias
C) Inibidores Fibrinolíticos 
- Retardam a degradação do coágulo. 
- Muito usado (Transamin ou Hemoblock que 
é ácido tranexâmico.
- Muito prescritos em casos de menorragia
- Contra indicados em pacientes com 
hematúria, para não formar coágulos em 
túbulos renais e obstruir o rim 
- Ácido epsilon amino capróico (50mg/kg 4x 
ao dia)
- Ácido Tranexâmico (25mg/kg 3x ao dia)
D) Estrógenos 
- Aumenta o nível do FvW, além de controlar 
o fluxo menstrual e reduzir o sangramento
E) Agentes Tópicos 
- Muco cutâneos, orais, nasais
- Trombina tópica
- Soluções orais e nasais de ácido 
tranexâmico tópico
- Cola de fibrina
 - Principalmente dentistas
 
3.0 Hemofilias 
- Será discutida hemofilia A (+ frequente) e B, 
são os mais frequentes e os que mais 
sangram
- É uma desordem de coagulação hereditária
 - Ligada ao sexo (cromossomo X) 
- Decorrente de deficiências quantitativas ou 
defeitos moleculares dos fatores:
 - Fator VIII - Hemofilia A 
 - Fator IX - Hemofilia B 
 - Via extrínseca 
- Mais comum em homens 
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- Fator VIII é um co-fator do IX. Se juntam e 
ativa o fator X na cascata 
 - Extrema importância para hemostasia
 - Deficiência de um deles leva a 
 sangramento 
- Apesar de ser uma doença de herança 
genética ligada ao X 
 - 30% dos hemofílicos não possuem história 
 familiar
 - Esses podem ser devido mutação 
 espontânea
 
3.1 Classificação Nível Plasmático 
- São classificadas quanto ao seu nível 
plasmático do fator circulante de 
coagulação.
 - Seja VIII-C ou IX-C
 - Normal acima 50% 
 - Até 150 - 200% 
- Hemofílicos graves: Menor que 1%
- Hemofílicos moderados: Entre 1 e 5%
- Hemofílicos leves: Entre 5 e 25% 
3.2 Clínica 
- Principal manifestação hemorrágica é: 
 A) Sangramento na articulação (70%)
 - Hemartrose 
 - Comum no joelho e tornozelo 
 B) Sangramento musculares (10-20%)
 - Comum em braços e pernas 
 - Podendo comprimir vasos e nervos
 C) Hemorragia TGI e TGU (5-10%) 
 - Sempre investigar a causa primária
 - Grave e moderado podem sangrar 
espontaneamente sem trauma
 - Quando tem corte ou trauma pode ter 
sangramento excessivo necessitando de 
reposição de fator 
3.3 Diagnóstico 
- Sempre analisar a história pessoal e familiar 
- Achados laboratoriais que fecham o 
diagnóstico: 
 A) TTPa prolongado
 B) Fatores diminuídos (fator VIII - Hem.A e 
 IX Hem.B)
3.4 Tratamento 
- Principal é a terapia de substituição 
 - paciente sangrou tem que repor o fator 
- Em 2011 obtivemos novos tratamento 
 incluindo profilaxia 
 - Paciente toma ANTES de sangrar
 - Evita complicações
A) Profilaxia Contínua 
 - Usada na maioria dos casos
 1) Primárias 
 - Inicia antes dos 3 anos de idade a partir 
 da primeira hemartrose da criança
 - Se for hematoma intracraniano desde o 
 início 
 2) Secundária 
 - Contínua após os 3 anos de idade antes 
 que haja complicação como artropatias 
 3) Terciária 
 - Começa quando o paciente já tem 
 alteração ou complicação, que é a maioria 
 dos mais velhos
- Reposição:
 I) Criança : 
 - Hemofilia A: 1x semana e se continuar 
 sangrando passa a ser 3x por semana
 - Hemofilia B: 2x semana
 II) Adulto: 
 - Hemofilia A: 3x por semana
 - Hemofilia B: 2x semana
B) Profilaxia Intermitente 
 - Aqui o paciente não precisa fazer 
 reposições constantes
 - Apenas em situações específicas 
 (ex: fisioterapia)
 
3.5 Cálculo do Fator VIII e IX nas Hemofilias 
IMPORTANTE 
- Resultado será em unidades (U)
- Temos frascos com 1000, 500 e 250U
1) Hemofilia A - Fator VIII 
- Hemartroses: Elevar o fator 30-40%
- Hemorragia Intracriana: Elevar o fator 
 100% 
- Hemofilia A, 1 unidade de fator VIII eleva o 
nível de fator a 2% (por isso divide por 2)
Contagem de Plaquetas NORMAL
Tempo de sangramento NORMAL
Tempo de Protrombina NORMAL
Tempo de 
Tromboplastina Parcial 
Ativada - TTPa
PROLONGADO
 Cálculo de Reposição 
% do fator a ser elevando X peso
———————————————————
2
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2) Hemofilia B - Fator IX 
- Meia vida desse fator é maior 18 - 24h
3.6 Demais Terapêuticas 
- DDAVP só ajuda em hemofilia leve
- Antifibrinolíticos em procedimento 
odontológicos 
- Medidas profiláticas:
 - Boa forma física, evitar atividade física 
que predispões a riscos, não fazer injeção 
intramuscular, não usar AAS e drogas de ação 
semelhante.
 - Caso de cirurgia repor o fator antes
 - Não puncionar hemartoses
 - Não puncionar veias profundas 
 - Quando fazer punção lombar elevar a 
 100% fator
3.7 Complicações 
- Principal é a artropatia crônica pelas 
 hematoses 
 - Gera limitações importantes 
- Infecção por contaminação na reposição de 
 fator (Hep C)
- Pseudotumor é um hematoma que forma 
 cápsula 
- Uma complicações mais temidas é 
formação do anticorpo contra VIII e IX 
 - Difícil controle
 - Tenta dar dose alta de fator pra suprir 
 número de ACs
 - Ou Baixas doses para tentar induzir uma 
 tolerância do sistema
- Reação alérgica com a reposição do fator
4.0 DistúrbiosPlaquetários 
Adquiridos 
- Meia vida de 7-10 dias 
- Pool plaquetário é distribuído em dois 
compartimentos:
 A) 2/3 sangue periférico
 B) 1/3 no baço
 - Por isso que em pacientes 
 esplenectomizados pode haver 
 trombocitose
- Hemostasia é divida em:
 A) Primária (vaso e plaquetas)
 B) Secundária (fatores de coagulação)
- As plaquetas são fundamentais no 
processo de hemostasia primária 
 - Ainda contém grânulos que atuam na 
hemostasia, como o fator V, fator de Von 
Willebrand, fibrinogênio e proteínas 
fibrinolíticas
4.1 Tipos de Distúrbios Plaquetários 
 A) Quantitativo - númerica 
 - Trombocitopenia (Sangram +)
 - Trombocitose (trombos +) 
 - Plaquetas fora do valor de referência 
 B) Qualitativo - função 
 - Adquiridas (drogas, uremia…)
 - Herdadas (doença Von Willebrand)
 
4.2 Plaquetopenia 
- Diante plaquetopenia 
 - Saber se o sangue desse paciente foi 
 colhido com anticoagulante EDTA e a 
 plaquetas aglutinado 
 - Solicitar coleta com CITRATO 
- Após confirmação
 - Existem três motivos possíveis para isso:
 1) A produção está diminuída 
 - Câncer, leucemia, irradiação, congênita 
 2) Há destruição em excesso 
 - CID, Púrpura trombocitopênica 
 idiopática ou trombótica, Hepatites, HIV 
 3) Não estão estão distribuídas 
 corretamente no organismo 
 - Hiperesplenismo
 - Transfusão maciça 
- Abordagem desse paciente:
 - Anamnese saber se usa medicamentos, se 
 já fez transfusão e quando foi (década de 90 
 tinha muita infecção hepatite C/risco)
 - Detalhar as manifestações hemorrágicas, 
 lembrando que muco cutâneo 
 - Mais graves são SNC, TGI, TGU
 - Sabe se existe alguma doença base que 
 possa explicar a plaquetopenia 
 - Analisar se tem baço palpável pois o 
 hiperesplenismo é uma causa importante de 
 plaquetopenia
 - História familiar
4.3 Causas Importantes de Plaquetopenia 
A) Medicamentos 
 - Lista imensa, então deve abordar todos 
 que o paciente ingere e analisar 
 atentamente. 
 - AINEs, Antibióticos, Antiagregantes, 
 Heparina, Anti-histamínicos 
B) Uremia 
 - Alterações mais qualitativas do que 
quantitativas da plaqueta
 - Melhora com diálise, uso de DDAVP, 
transfusão com criopreciptado e terapia 
estrogênica.
Cálculo de Reposição 
% do fator a ser elevado X peso 
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C) Púrpura Trombocitopênica Idiopática 
 (PTI) - Importante 
- Destruição aumentada das plaquetas a 
nível periférico por auto anticorpos. 
- Plaquetas são destruídas antes do final de 
sua meia vida
- Plaquetopenia adquirida, não herdada e 
normalmente primária - sem doença 
associada
- Diagnóstico é feito por exclusão se não 
encontra causa é classificada idiopática
- Comum na infância 2-5 anos (sexo 
masculino) 
 - Geralmente precedida por uma infecção 
 viral cerca de 1 semana antes, 
 principalmente IVAS
 - Remissã espontânea 
- No adulto, costuma não responder a 
medicamentos e cronificar
1) Quadro Clínico PTI 
 - Sangramento muco cutâneo 
 (petéquias, sangramento gengival, TGI, 
 hematúria, hemorragia retiniana, SNC)
- Pensamos em PTI quando inferior 50.000
 - E quando não há alteração nas outras 
 séries hematopoiéticas e quando as demais 
 outras que causam plaquetopenia foram 
 excluídas
- Sempre pedir sorologias HIV e Hepatites
- Tratamento ainda não há consenso
 - Mas geralmente prdnisolona 1mg/kg/dia e 
 fazer desmame após 6 meses 
4.4 Diagnóstico Diferencial de 
Plaquetopenia 
- Principal é não confundir baixa de 
plaquetas com alteração vascular como:
 - Púrpura senil, processo alérgico como a 
 púrpura de Henoch-Schonlein, ou 
 infecções como a púrpura da 
 meningococcemia
5.0 Doenças 
Mieloproliferativas Crônicas 
- Introdução: 
- Doenças clonais de célula tronco 
hematopoética que cursam com 
proliferação de uma ou mais séries, e a 
progressão de todas elas pode evoluir tanto 
para fibrose medular (mielofibrose) quanto 
fazer transformação leucêmica (se 
transformar em leucemia mieloide aguda)
- Progressão
 A) Fibrose medular
 B) Transformação leucêmica
- Cursa com:
 - Progressão
 - Esplenomegalia 
 - Evolução indolente 
 - Medula hiperplásica
 - Temos quatro tipos de DMC - PROVA 
5.1 Patologias 
1) Policitemia Vera 
- Mais comum dentre as 4 DMCs
- Proliferação de todas as séries, mas 
principalmente da eritrocitária 
- Atinge principalmente entre 50-80 anos 
- Curso insidioso e assintomático no início
- 30-40% cefaleia, tontura, sudorese
- Fenômenos trombóticos 30% antes do 
diagnóstico e 40-60% nos primeiros 10 
anos
- Diagnóstico maioria das vezes é laboratorial
- Prurido (muito basófilo e histamina) 
Características Aguda Crônica 
Idade de 
Instalação
2 a 6 anos 20 a 50 anos
Sexo Nenhum F 3 : 1 Masc
Infecção 
prévia 
Comum Rara
Instação do 
sangramento
Súbito Gradual
Contagem de 
plaquetas
<20.000 30.000 - 
80.000
Duração 2-6 semanas Meses a anos
Remissão 
espontânea
90% dos 
pacientes
Incomum
Padrão 
Sazonal
Alta incidência 
Inverno/
Primavera
Nenhum
Terapia
- Corticoide
- Esplenectomia
70%
Rara
30% resposta
<45a, 90% resp
>45a, 40% resp
 Principais Alterações Genéticas das DMC
Leucemia Mieloide 
Crônica
Cromossomo 
Philadelphia 
Translocação entre os 
cromossomos (C9) e 
(C22) formando a 
região ABL/BCR 
Policitemia Vera JAK-2 (V617F, 
Mutação exon 12)
Trombocitemia 
Essencial
JAK-2, MPL, TET2
Mielofibrose JAK-2, MPL
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- Pacientes não tratados apresentam 
sobrevida de 18 meses 
 A) Patogênese - mutação do JAK-2
 - Janus Kinase (JAK-2) segundo 
 mensageiro de sinalização para fatores de 
 crescimento 
 - Mutação
 - Ativação ininterrupta das vias de 
 sinalização intracelular 
 - Célula progenitora se prolifera 
 mesmo na ausência de fator de 
 crescimento 
 B) Critérios de diagnóstico 
 1) Critérios maiores
 I) Hemoglobina ou Hematócrito 
 >16,6H >16M e >49%H e >48%M
 II) Biópsia de medula
 Hipercelularidade para idade 
 crescimento das três linhagens 
 (Eritrocítica proeminente, 
 granulocítica e proliferação 
 megacariocítica) 
 III) Presença de JAK2 V617F ou outra 
 mutação (JAK2 no exon 12)
 2) Critério menor 
 I) Doses diminuídas de eritropoetina 
 - Diagnóstico = 3 critérios maiores ou 2 
 primeiros dos maiores e 1 menor
 C) Estratificação de Risco 
 I) Baixo 
 < 60 anos, ausência de trombose, 
 plaquetas <1 milhão, ausência de 
 fatores cardiovasculares 
 II) Alto 
 > 60 anos, trombose prévia 
 D) Tratamento 
 - Flebotomia: sangria para atingir 
 hematócrito <45% em 
 homens e <42% em mulheres reduzindo 
 eventos trombóticos 
 - Hidroxiureia - Imunossupressor
 - Anagrelida - Em caso de resistência a 
 hidroxiureia 
 - Interferon- Grávidas
 - AAS - P/ Eritrocianose extremidades
 - Alopurinol - Ácido úrico aumentado
 - Inibidores JAK-2 - Quando refratário ao 
 tratamento 
E) Complicações 
 - Eventos trombóticos (quanto maiorhematócrito, maior o risco de trombose)
 - Eventos hemorrágicos (forma adquirida 
 de doença de Von Willebrand) 
 - Plaquetas muito aumentadas sofrem 
 intensa proteólise, destruindo fator de 
 com willebrand
 - Plaquetas >1.000.000 ao associar 
 AAS leva a + proteólise -> Von 
 Willebrand(?) -> Hemorragia (WTF?)
 - Evolução para mielofibrose em 25%
 - Evolução para LMA em 15% 
2) Trombocitemia Essencial 
- Menos comum delas
- Predileção sexo feminino 
- Melhor pronóstico
- Clone neoplásico que diferencia 
preferencialmente em megacariócito 
 - Responsável pela produção de plaquetas
- JAK-2 (50%), MPL e TET2
- Causas de trombose essencial:
 - Infecção 20-30%
 - Lesão tecidual
 - Anemia ferropriva
 - Pós esplenectomia
 - Neoplasias
 - Trombocitopenia Essencial= 3%
Exame Físico Laboratorial
Fácies pletórica Eritrocitose
Pletora conjuntival Leucocitose 50%
Esplenomegalia 70% Trombocitose 50%
Hepatomegalia 40% Basofilia 2/3
Eritrocianose 
extremidades
Hiperplasia de MO
JAK-2
Cariótipo 20q-, 
trissomia 8 e 5 
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A) Clínica 
- Assintomático
- Eventos trombóticos, hemorrágicos, 
vasomotores, obstétricos
- Eritromelalgia (súbito aparecimento de dor, 
calor e rubor nas extremidades)
- Esplenomegalia 
- Hepatomegalia 
- Aborto e parto prematuro 
- Sinais pletóricos de face e conjuntiva
B) Critérios Diagnóstico 
 I) Critérios Maiores 
 1) Plaquetas >450.000/uL persistente
 2) Biópsia Medula - proliferação 
 megacariocítica anormal 
 3) Ausência de critérios para LMC, PV, MF, 
 SMD
 4) JAK-2, MPL
 II) Critério Menor 
 1) Presença de marcador clonal ou 
 ausência de evidência de trombocitose 
 reacional
 - Lembrar que apenas 3% dos casos 
 serão TE. Antes podemos pensar em 
 infecção, lesão tecidual, anemia ferropriva, 
 pós esplenectomia e neoplasias
- Diagnóstico = 4 critérios maiores ou 3 
primeiros dos maiores e 1 menor
C) Estratificação de Risco 
 1) Muito baixo risco 
 <60anos; ausência de mutação JAK-2;
 Sem história de trombose
 2) Baixo risco 
 <60 anos; mutação JAK2; sem história de 
 trombose
 3) Alto risco
 >60 anos; mutação JAK2; eventos 
 trombóticos
D) Tratamento 
 - Prevenção de complicações trombótica
 - Tto de acordo com riscos 
 - AAS (gravidez se baixo risco), Hydrea 
 (hidroxiureia - alto risco), INF 
 (se alto risco), Angrelida, AAS infantil (baixo 
 risco)
E) Prognóstico 
 - Sintomáticos - sobrevida de 15 anos
 - 10-15% - mielofibrose após 15 anos
 - 1-5% - Leucemia mieloide aguda após 20 
 anos
3) Mielofibrose Primária 
- Idade média do diagnóstico 67 anos
- Sobrevida média 2 a 15 anos
- Risco de transformação leucêmica 20%
- Difícil manejo
- Japão incidência 18x maior - Hiroshima
- Clone neoplásico
 - Megacariócitos e monócitos -> secreção 
 de citocinas -> estimulação de 
 fibroblastos -> síntese de colágeno -> 
 fibrose
-PDGF - principal citocina do processo
- Fase inicial - Hiperplasia medular 
- Fase final - Fibrose
 - Extensão da fibrose depende do número 
 de megacariócito displásico e da liberação 
 de PDGF
 - Mutação do JAK2-50%
 - MPL - 5%
A) Clínica 
 - 25% assintomático ao diagnóstico
 - Fadiga, astenia, perda ponderal, 
 desconforto abdominal 
 - Esplenomegalia - 40%
 - Hipertensão portal 5%
 - Dor óssea
 - Prurido, sangramento, infecções
 - Principalmente
 Anemia, Esplenomegalia, Sintomas 
 constitucionais
 B) Laboratório 
 - Anemia
 - Leucocitose 50% (frequente)
 - Trombocitose 50% (início da doença)
 - Leucopenia (fase mais avançada)
 - Plaquetopenia (fase mais avançada)
 - Ácido úrico alto (destruição celular)
 - LDH alto (destruição celular)
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- Tríade clássica observada no sangue 
periférico 
 - Leucoeritroblastose (mielócitos, 
 metamielócitos, bastões)
 - Poiquilocitose (dacriócitos) 
 (Indica metaplasia do tecido 
 hematopoético, ou seja, produção do 
 conteúdo da medula óssea, fora da 
 medula óssea
 - Fragmentos de megacariócitos
C) Critérios de Diagnóstico 
 I) Diagnóstico de MF primária em fase 
 precoce 
 A) Critérios Maiores 
 1) Proliferação megacariocítca e atipia
 sem fibrose reticulínica >grau1, alta 
 celularidade da MO ajustada para 
 idade, proliferação granulocítica e 
 eritropoese diminuída 
 2) Ausência de critério para LMC, PV, 
 TE e SMD
 3) Presença de JAK2, CALR ou 
 mutação de MPL
 B) Critério Menor 
 1) Presença de um ou mais dos 
 seguintes critérios: 
 - Anemia, leucocitose >11.000, 
 esplenomegia palpável, ldh alto
 - Diagnóstico: presença de 3 dos maiores 
 e pelo menos 1 dos menores 
II) Diagnóstico de MF clássica
 A) Critérios Maiores 
1) Proliferação megacariocítica e atipia 
acompanhada de fibrose reticulínica ou 
colágeno grau 2 ou 3
2) Ausência de critério para LMC, PV, TE e 
SMD ou qualquer outra neoplasia mieloide 
3) Presença de JAK-2, CALR ou mutação de 
MPL ou marcador clonal com ausência de 
fibrose reticulínica reativa 
 B) Critério Menor 
1) Presença de um ou mais dos seguintes 
critérios: anemia, leucocitose > 11.000, 
esplenomegalia palpável, ↑LDH e 
presença de leucoeritroblastose

- Diagnóstico: presença de 3 maiores e 
pelo menos 1 dos menores 
D) Medula Óssea 
- Mielograma 
 - Difícil fazer coleta por área fibrosa 
- Biópsia de medula óssea
 - Início: fibras reticulínicas e hiperplasia 
 medular
 - Avançada: medula hipocelular e colágeno 
 denso
E) Estratificação de Risco 
- Serão classificados em alto risco; risco 
intermediário e baixo risco, de acordo com 
as características clínicas e laboratoriais 
F) Tratamento 
- Tratar anemia - transfusão, eritropoieitina 
- Drogas citorredutoras - Hydrea
- Esplenectomia - rara indicação
- Radioterapia - idosos principalmente
- Ruxolitinib 
 - Pacientes não candidatos de transplante 
 ou alto risco ou ainda risco intermediário I 
 muito sintomático sem resposta a outras 
 terapias
- Transplante de medula óssea alogênico
 - Cura 30-60%
 - Mortalidade 100 dias 10-30%
 - Sobrevida a longo prazo 30-70%
- Doador de medula
 - 18 e 54 anos
 
6.0 Hemotransfusão 
- Indicação de transfusão é um assunto 
extremamente importante, até porque 
envolve muitas questões 
- Indicado para melhorar o fornecimento de 
O2 pelo aumento da capacidade de 
transporte 
- Lembrar que anemias que você repõe o 
fator essencial e ela restabelece de forma 
rápida não é necessário transfusão 
- Geralmente Hb<7g/dl 
- Cardiopatas, pneumopatas Hb<8g/dl 
- Sempre associado aos sintomas - quadro 
clínico 
- O mais se usa é o concentrado de 
hemácias 
- Classificar ABO + Rh do paciente
- Saber se ele tem algum auto anticorpo
1/2019 Página � de �12 22 Lucas - Resumo Hematologia
- Associa em laboratório sangue do doador e 
receptor e observa se há aglutinação 
6.1 Concentrado de Hemácias 
- Volume da bolsa: 270ml+30ml de plasma
 - CRIANÇA 10ml/kg 
 - Cada bolsa eleva entre:
 - 1 a 1,5% Hb
 - 3% Htc 
 - Manter em 4 graus c por 35-42dias 
 - Até 30 minutos fora da geladeira e 4 horas 
 correndo no paciente 
 - Não transfundir concentrado com 
 expansor e outros 
 - Devem ser compatíveis com os sistemas 
 ABO e Rh
 - Utilizar sempre equipo com filtro de 
 170micras para a transfusão 
 - Indicação é melhorar o fornecimento de 
 oxigênio pelo aumento da capacidade de 
 transporte 
 - Transfundir depende da avaliação do 
 quadro clínico do paciente, principalmente 
 se há fatores de risco adicionais como:
 - Idade, anemia prévia, patologias 
 cardiovasculares, febre, pneumopatias
 - Não há níveis de Hb e Htc fixos para se 
 indicar a transfusão 
 - Indivíduos dados, assintomáticos, sem 
 patologias associadas toleram bem níveis 
 de Hb entre 7 e 8g% desde que sem 
 hipovolemia 
 A) Anemia Crônica 
 - As transfusões só são recomendadas na 
 ausência de tratamento médico 
 específico e se o benefício esperado for 
 superior ao eventual risco de não se 
 transfundir 
 - Se houver sintomas de 
 descompensação cardio respiratória 
 - Excluem-se: anemia ferropriva, anemias 
 por deficiência de vitamina B12 e folato
 B) Anemia Aguda 
 - Evidência de oxigenação inadequada 
- Não se deve transfundir concentrado de 
hemácias:
 - Como expansor de volume
 - Para reduzir o risco de infecção pós 
 operatória 
 - Para acelerar a cicatrização 
 - Para melhorar o estado geral 
- Concentrado de hemácias 
 I) Concentrado de hemácias lavadas 
 II) Concentrado de hemácias 
 deleucotizadas ou filtradas 
 III) Concentrado de hemácias fenotipadas 
 IV) Concentrado de hemácias irradiadas 
 I) Concentrado de Hemácias Lavadas 
- Retira o máximo que puder de plasma 
possível, mas não tira tudo para deixar o 
sangue fluido 
- Isso é feito porque as proteínas plasmáticas 
pode causar alergia 
 - Quando existe esse risco deve ser 
 administrado anti histamínicos antes
- Indicado para pacientes com deficiência de 
IgA
- Usar no máximo 24h depois de aberto o 
 sistema
II) Concentrado de Hemácias 
 Deleucotizadas ou filtradas 
- Usa-se filtros especiais para retirada de 
leucócitos
- Estudos dizem que todas devem ser 
deleucotizadas 
- Evita a principal reação transfusional que 
é a reação febril 
- Previne a aloimunização. 
- Gestantes é obrigatoriamente indicado 
 - Previne trasmissão do CMV para a 
 criança, caso o doador seja portador 
- Pacientes submetidos a transplantes de 
 órgãos
- Pacientes imunossuprimidos 
- Hemoglobinopatias (ex: anemia falciforme)
III) Concentrado de Hemácias 
 Imunofenotipadas 
- O ideal seria que todas as bolsas fossem 
fenotipadas também 
- Ao fenotipar sabemos todos os antígenos 
menores de superfície das hemácias, e não 
só os antígenos ABO e Rh 
- Dessa forma só tomaria bolsas que fossem 
completamente compatíveis evitando 
aloimunização 
- Pacientes politransfundidos 
- Hemoglobinopatias
IV) Concentrado de Hemácias Irradiadas 
- Aqui os linfócitos são destruidos
- Indicado para transfusões em parentes de 
primeiro grau
 - Hoje em dia não é mais tão usado porque 
 os serviços de doação de sangue não 
 orientam a doação dirigida 
- Paciente oncológico, submetido a 
transplante de órgãos, imunodeprimidos, 
transfusão intra uterina 
- Para evitar a doença do enxerto versus 
hospedeiro pós transfusional 
1/2019 Página � de �13 22 Lucas - Resumo Hematologia
6.2 Concentrado de Plaquetas 
- Temperatura de estocagem 22 graus
- Tempo de conservação: 5 dias 
- Volume 40 a 60 ml 
- Indicado para sangramento devido a 
trombocitopenia ou trombocitopatia (defeito 
funcional da plaqueta)
- Cada bolsa corresponde a 1 unidade de 
plaqueta 
 - Eleva 7000 a 10000 plaq/mm3 em um 
 adulto de 70kg
 - A dose recomendada para adultos é 5 a 8 
 unidade ou cerca de 1 unidade a cada 7 - 
 10 kg - Dose se refere as plaquetas 
 standard/randômica (aquelas retiradas do 
 plasma) (criança 1un=10kg)
 - Caso seja feita por aférese em que a 
 máquina que retira do doador apenas as 
 plaquetas, a dose é 1 unidade apenas
 - Na standard cada unidade vem de um 
 paciente. Portanto estará exposto a muito 
 mais antígenos do que se tomasse uma 
 unidade só
 - 1 unidade de aférese equivale a 6-7 
 standard 
- São reservadas (aférese/plaquetaférese) 
 geralmente pra transplantados e 
 imunossuprimidos por ter pouco estoque 
- No concentrado de também pode ser feito 
a deleucotização para evitar as reações 
febris e as aloimunizações 
- Inferior 50.000 sangrando -> Transfundi
- Profilática 10.000 -> Transfundi
- Procedimentos invasivos plaquetas acima 
de 150.000
6.3 Plasma Fresco Congelado 
- Temperatura -20 graus
- Tempo de conservação 1 ano 
- Tempo de utilização no máximo até 6 horas 
após o descongelamento 
- Volume 180 a 200ml. (15ml/kg de peso)
- Usamos plasma plasma 
- Reversão imediata de hipocoagulação em 
caso de cirurgia de emergência ou 
hemorragia 
- Tratamento da CIVD se houver hemorragia
- Hepatopatia com realização de 
procedimento invasivos invasivos: RNI > 
1,8 
- Hemorragias secundárias a tratamento 
trombolíticos 
- Contra Indica-se o uso de plasma 
 - Na reposição de volume 
 - Na reposição de proteína ou suporte 
 nutricional 
 
6.4 Reações Transfusionais 
I) Agudas - até 24 
 - Reação febril + comum
II) Tardias - após 24h até anos
I) Agudas 
——> Imunológicas: 
A) Reações Transfusionais Hemolíticas 
- Reação grave 
- Principal causa é erro na transfusão (erro 
humano) 
- Exemplo: paciente A recebe sangue B 
- Mediado por AC IgM e ocorre sobretudo 
contra esses antígenos do sistema ABO e 
Rh
- Sinais e sintomas: febre, tremores, 
hemoglobinúria, hipotensão, dispnéia, dor 
lombar
- Tratamento/prevenção: Diminuir erros, 
tratar IRA e CIVD 
B) Reações Febris Não Hemolíticas 
- Reação mais frequente 
- Mediada por anticorpos contra antígenos 
HLA
- Paciente sente febre e calafrios, sendo 
único tratamento o uso de antitérmicos e 
depleção de leucócitos 
- Se precisar de outra transfusão na vida, 
deverá ser de sangue deleucotizado
C) Reação Alérgicas 
- Mediada por proteínas do plasma, paciente 
pode fazer urticárias, eritemas e até mesmo 
anafilaxia 
- Usar anti histamínicos antes da transfusão 
- Se não resolver usar concentrado de 
hemácias lavadas 
Imunológicas Não Imunológicas
Hemolíticas Contaminação 
Bacteriana
Febre Sobrecarga 
Circulatória
Alergia Hemólise
Insuficiência 
Respiratória 
Aguda 
Relacionada a 
Transfusão 
(TRALI)
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D) Insuficiência Respiratória Aguda 
 Relacionada a Transfusão (TRALI) 
- Mediado por anticorpos anti granulócitos / 
 receptor 
 - É doador é chamado de doador perigoso, 
 os ACs ficam no plasmo, então doação de 
 plaquetas (que vem do plasma) a 
 preferência é sempre doadores 
 masculinos. Isso tende porque mulheres, 
 devido a gestação, tendem a ser mais 
 aloimunizadas e serem doadoras perigosas 
- Sinais/Sintomas: Insuficiência respiratória 
aguda, febre, calafrios, cianose, 
hipotensão, edema pulmonar não 
cardiogênico
- Tratamento/Prevenção: Suporte 
respiratório, corticóide 
——> Não Imunológicas 
A) Contaminação Bacteriana 
- Principal causa de contaminar uma bolsa 
de sangue é a assepsia inadequadado 
doador na hora de colher sangue
- Mediado por endotoxinas produzidas por 
bactérias gram negativas
- Sinais/Sintomas: febre, choque, 
hemoglobinúria 
- Tratamento/Prevenção: Antibióticos, tratar 
hipotensão e CIVD 
B) Sobrecarga Circulatória 
- Tem que sempre respeitar o volume que o 
paciente consegue receber, principalmente 
crianças, caridopatas e pneumopatas.
- Essa sobre carga pode evoluir para edema 
agudo de pulmão (tosse, cianose, 
ortopnéia, cefaléia, edema periférico, 
dificuldade respiratória )
- Tratamento/prevenção: transfusões 
subsequentes mais lentas e em pequenos 
volumes
C) Hemólise 
- A hemólise não imunológica geralmente 
ocorre porque a bolsa está mal 
armazenada, podendo acontecer a 
hemólise já dentro da bolsa e ela ser 
descartada 
- Sinais: Hemoglobinúria
- Tratamento/prevenção: cuidado na 
manipulação das bolsas de sangue 
II) Tardia 
——> Imunológicas 
A) Hemolíticas 
- Semelhante a hemólise aguda, porém é 
mediada por anticorpo igG e não ocorre 
pelos antígenos ABO ou Rh e sim pelos 
antígenos menores de superfície da 
hemácia que nos politransfundidos, vai 
ficando cada vez mais difícil achar sangue 
compatível 
- Nesse caso tem imuno fenotipar as bolsas 
para achar um compatível
- Sinais/Sintomas: diminuição da sobrevida 
das hemácias, queda da Hb, febre, icterícia, 
hemoglobinúria 
- Tratamento/prevenção: Sangue antígeno 
negativo nas transfusões posteriores
B) Doença do Enxerto Versus Hospedeiro 
Relacionado a Transfusão (GVHD) 
- Associada a transfusão e mediada por 
linfócitos viáveis do doador
- Evitada com radiação da bolsa
- Sinais/Sintomas: febre, rash cutâneo, 
descamação, anorexia, náuseas, vômitos, 
diarréia, hepatite, pancitopenia 
- Tratamento/Prevenção: Irradiação dos 
componentes a serem transfundidos 
C) Púrpura Pós Transfusional 
- Gera trombocitopenia com sangramentos 
- Mediados por anticorpos plaquetas 
específicos
- Costuma ser autolimitada, mas se a 
plaqueta cai muito, tratamos com 
corticoide, imunoglobulina ou plasmaferese
D) Aloimunização 
- Complicação temida 
- O paciente forma anticorpos contra 
antígenos eritrocitários, leucocitários ou 
plaquetários 
- Isso gera reações febris, e a longo prazo, 
dificuldade de encontrar doadores 
compatíveis 
Imunológicas Não Imunológicas 
Hemolíticas Hemossiderose 
induzida por transfusão
GVHD associada a 
transfusão
Transmissão de 
doenças
Púrpura pós 
transfusional
Aloimunização
Imunomodulação
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- Lembrando então que politransfundidos 
tem que tomar bolsa fenotipada 
E) Imunomodulação 
- É um assunto ainda controverso, mas 
acredita-se que ao administrar sangue o 
sistema imunológico do paciente é alterado 
——> Não Imunológica 
A) Hemodissderose Induzida pela 
Transfusão 
- Sobrecarga de ferro pode fazer 
hepatopatia, alteração cardíaca, falência de 
outros órgãos.
- Tratamento e diminuir a frequência de 
transfusões e usar quentes de ferro
B) Doenças transmissíveis por transfusão 
- Sífilis 
- Doença de Chagas 
- Hepatites 
- HIV 
- HTLV I/II 
 *** Obrigatoriamente analisados no banco 
 de sangue na hora da doação 
- Malária 
- Citomegalovírus 
- Monocucleose 
6.5 Cuidados para uma transfusão eficaz e 
Segura: 
- Seleção do doador
- Testes do doador
- Acompanhamento do receptor
 - Grávidas sempre deleucotizado
6.6 Caso Clínico 
1) Uma criança com 8 anos, 10kg, foi 
admitida no pronto socorro infantil com 
quadro de febre, hematoma, petéquias 
e intensa palidez cutânea. Seu 
hemograma mostrou: 
 - HB: 5,0
 - Leucócitos 2.500mm3
 - Plaquetas 5.000
 - Esfregaço sanguíneo com 70% de 
 blastos 
 - O pai da criança exigiu, que caso fosse 
 necessário uma transfusão sanguínea o 
 sangue dele teria que ser usado na 
 criança. Qual será a sua abordagem 
 hemoterápica neste paciente? 
 
Resolução: 
 - Grande quantidade de blastos no sangue 
periférico. Sendo o diagnóstico mais provável 
leucemia aguda 
 - No caso de doação dirigida devemos 
orientar o pai dos riscos, estimulando a doar 
para repor o estoque do banco de sangue e 
providenciar outra bolsa de doação para essa 
criança
 - A transfusão nesse caso é necessária 
porque é um quadro agudo, muito intenso, e a 
criança esta sintomática 
- Necessário transfundir concentrado de 
hemácias. Supondo que o pai fosse o doador 
 - A bolsa teria que ser irradiada
 - Além disso a bolsa teria que ser fracionada 
 10ml/k = 100ml = 10kg
 - Sendo assim 100ml de hemácias 
 irradiadas
- Necessário também transfundir plaquetas já 
que a criança está cheia de hematomas e 
petéquias e pode fazer hemorragia grave 
como no SNC
 - 1 unidade de concentrado de plaquetas 
 (standard) se possível podemos pedir para 
 deleucotizar 
7.0 Linfomas 
- Grupo heterogêneo de doenças causadas 
por linfócitos malignos e produzem o 
quadro clínico característico de 
linfonodopatia
 - Levando aumento dos linfonodos
- Ocasionalmente podem invadir o sangue 
(fase leucêmica) ou infiltrar órgãos fora do 
tecido linfóide 
- Classificação 
 1) Linfoma de Hodgkin 
 - Presença de células de Reed Sternberg
 - Lembrar que é bimodal 
 2) Linfoma Não Hodgkin 
 - Não tem RS 
- Célula Reed Sternberg (RS)
 - Célula de linhagem B com gene de 
imunoglobulina deformado por mutações que 
impedem a síntese de toda a extensão da 
imunoglobulina - Levando a mais riscos de 
infecção 
7.1 Linfoma de Hodgkin 
- Melhor que o LNH, o LH responde bem a 
quimioterapia e sua distribuição é linfonodal 
- Pode surgir em qualquer idade - Bimodal
 - Pico na terceira década e no idoso 
- Predominância no sexo masculino (2:1)
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- Característica é que na maioria dos 
pacientes tem aumento assimétrico dos 
linfonodos periféricos 
 - Cervicais (60-70%); Axilares 10-15%; 
 Inguinais 6-12%
- 50% apresenta-se com adenopatia no 
pescoço ou na região supra clavicular, e 
mais de 70% manifestam aumento de 
linfonodos superficiais 
 - Dar preferência para biópsia de linfonodo 
 Cervical 
 - Qualquer linfonodo supraclavicular tem 
 que fazer biopsia ou >2cm
A) Achados hematológicos e bioquímicos 
 - Anemia normocítica é comum
 - Leucocitose causada por aumento dos 
 neutrófilos 
 - Discreto 14-15 mil
 - Eosinofilia 
 - Sangue periférico leva a prurido 
 - Linfopenia 
 - Geralmente característico de doença 
 avançada 
 - LDH 30-40% casos aumentado por 
 hemólise 
 - Transminases indica acometimento 
 hepático 
 - Alteração Plaquetária acometimento de 
 MO, devendo fazer biopsia de medula
B) Clínica 
 - Esplenomegalia (50%)
 - Pode haver envolvimento hepático
 - Doença de Hodgkin cutânea como 
 complicação tardia em cerca de 10% casos 
 - Comprometimento de órgãos 
 linforeticulares (M.O; TGI; pulmões; medula 
 espinhal e cérebro)
 - Nesse locais atípicos fazer sorologia HIV
C) Sinais e Sintomas 
 - Febre (30%) 
 - Prurido cutâneo generalizado (25%) 
 - Dor induzida pelo álcool nas regiões onde 
 a doença está presente 
 - Fraqueza
 - Fadiga
 - Anorexia 
 C.1) Sintomas B: Pior Prognóstico - 
 PROVA
D) Diagnóstico 
 - Como todo exame histológico do linfonodo 
excisado. O patologista dá diagnóstico e 
classifica o LH quanto ao seu tipo histológico1) Predominância linfocitária nodular 
 2) Forma classica (esse tem 4 subtipos) 
 A) Esclerose Nodular (70% dos casos)
 - Principal manifestação é envolvimento do 
 mediastino 
 - Mulheres jovens 
 - Derrame pleural e síndrome da veia cava 
 superior
B) Celularidade Mista (25-30%) 
 - Todas faixas etárias
 - A doença em estádio avançado com 
 acometimento subdiafragmático 
C) Predomínio Linfocítico (5%)
 - Predominância em homens
 - Sem atingir o mediastino 
 - Bom prognóstico 
D) Depleção Linfocítica (1%) 
 - Mais comum em idosos, pacientes com 
 HIV e indivíduos em países não 
 industrializados 
- Estágio I
 - Única cadeia linfonodal 
- Estágio II 
 - Mais de uma cadeia diferente 
- Estágio III 
 - Há acometimento infra diafragmático 
- Estágio IV 
 - Quadro mais grave, há acometimento de 
 órgãos, se acometimento de medula -> 
 risco de leucemização 
E) Tratamento 
 1) Radioterapia 
 - Estadio I e IIA (não possui sintomas B) 
 podem ser curados apenas com 
 radioterapia 
 - Tem um papel no tratamento de massas 
 volumosas de tudo ou de lesões dolorosas 
 esqueléticas, ganglionares e de tecidos 
 moles 
 - Pode ser usada como anti álgica também 
 em caso de dor óssea ou compressão 
 2) Quimioterapia 
 - Estadio III e IV 
 - Estadio I e II com doença volumosa, 
 sintomas B ou recidiva pós 
Febre
Sudorese Noturna
Emagrecimento de 10% peso em 6 meses
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 radioterapia 
- Se recidiva: Transplante autólogo+ 
quimioterapia
F) Prognóstico 
- índice de sobrevida de 5 anos variam de 50 
a 90% dependendo:
 - Idade
 - Estágio
 - Histologia
- Há aumento da incidência de mielodisplasia 
e LMA com pico em 4 anos depois do 
tratamento com agentes alquilantes, em 
especial se também for feita radioterapia 
- Porém LH ainda tem mais chance de cura 
7.2 Linfoma Não Hodgkin 
- Quadro clínico e a história natural desses 
linfomas malignos são mais variáveis que 
na doença de Hodgkin.
- O padrão de disseminação não é regular
 - Linfática e hematogênica
- Uma proporção maior de pacientes 
apresentam doença extranodal ou 
manifestações leucêmicas 
- A etiologia maioria é desconhecida 
 1) Imunodeficiência 
 - Hereditária ou adquirida predispões a 
 linfomas de células B 
 2) HTLV-1 
 - Agente causal da leucemia/linfoma de 
 células T adulto 
 3) AIDS 
 - Aumento da incidência de linfoma em 
 locais incomuns, como SNC
 4) EBV 
 - Presente na doença proliferativa pós 
 transplante 
 - Subjacente a forma endêmica do 
 linfoma de Burkitt, restrito as regiões de 
 malária endêmica 
 5) Helicobacter pylori 
 - Implicado como fator predisponente 
 ao linfoma de tecido linfóide associado 
 a mucosa (MALT) do estômago 
A) Clínica 
- Linfonodopatia superficial 
- Sintomas B: São menos frequentes do que 
na doença de Hodgkin, estando sua 
presença associada a doença disseminada 
- Anemia, neutropenia, trombocitopenia. As 
citopenias também pode ser autoimunes 
- 5 a 10% dos pacientes: envolvimento das 
estruturas linfóides da orofaringe (anel de 
waldeyer)
- Hepatoesplenomegalia 
- Envolvimento de linfonodos retroperitoneais 
e mesentéricbs 
- O trato gastrointestinal é o local extranodal 
mais envolvido depois da medula óssea 
- Acometimento cérebro, testículo e tireóide: 
incomum 
- Pele: Envolvida primariamente em linfoma 
de células T (micose fungóide e síndrome 
Sézary)
B) Tipos 
- Ao contrário da doença de Hodgkin, o 
prognóstico dos LNH se baseia menos no 
estadiamento e muito mais no tipo 
histológico 
- Comportamento clínico e agressividade
 - Baixo grau
 - Grau intermediário
 - Alto grau
 A) LNH de baixo grau de malignidade 
 - Indolente, lentamente progressivo e 
 oligossintomático
 - Linfome folicular: tipo mais frequente de 
 LNH 
 - A principio não tem cura como a 
 quimioterapia, contudo a sobrevida média 
 esta acima de 5 anos 
 - Cerca 40% evoluem para uma forma mais 
 agressiva de linfoma (difuso de grandes 
 células B)
- Síndrome de Richter 
- Transformação de um linfoma de baixo grau 
para um de alto grau de malignidade 
B) LNH grau intermediário de malignidade 
 - Linfoma de grandes células B difuso: 1/3 
 de todos os LNH
 - 30 a 50% apresentam doença em estádio 
 Inicial ou um local de acometimento 
 extradonal (50%)
 - Chances de cura de 30-70%
 - Fatores prognósticos 
 - Idade superior 60 anos
 - Estádio avançado (II ou IV)
 - Níveis de LDH elevado 
 - Estados de baixa performance 
 - 2 ou mais locais extranodais da doença
 - Tratamento 
 - R-CHOP
 - Estádio inicial (I ou II) radioterapia local 
 após 3 ciclos de CHOP 
 - Radiação local em sítios de doença 
 volumosa 
 -Prognóstico adverso ou recidiva pós 
 remissão: quimioterapia
C) LNH alto grau de malignidade 
 1) Linfoma de Burkitt 
 2) Linfoma linfoblástico 
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1) Linfoma de Burkitt 
 - Incidência na infância
 - Correlato linfomatoso da LLA L3
 - Associado a infecção por EBV
 - Linfonodopatia maciça da mandíbula
 - Forma esporádica 
 - Não possui correlação com EBV
 - Representa 30% dos linfomas da 
 população pediátrica 
 - Massas abdominais por 
 comprometimento do íleo, ceco, 
 mesentério, rins e ovários
 - Envolvimento do SNC é característico
2) Linfoma Linfoblástico 
 - Principal linfoma na criança
 - Bastante agressivo
 - Massa mediastinal e envolvimento SNC
 - Alta chance de cura
 - Tratamento semelhante LLA
 
7.3 Linfomas de Células T 
- 20% dos LNH
- Comportamento de malignidade variável 
de intermediário a alto grau
- Na maioria das vezes só podem ser 
diferenciados dos linfomas B pela 
imunofenotipagem
- Forma Cutâneo ou micose fungóide 
 - Meia idade
 - Predominância no sexo masculino 
 - Prurido intenso e lesões muito 
 semelhantes a psoríase 
 - Posteriormente acomete linfonodos, baço, 
 fígado e medula óssea 
 - Síndrome Sezary 
 - Dermatite
 - Eritrodermia
 - Linfonodopatia generalizada
 - Células circulantes de linfoma T
 - Tratamento 
 - Quimioterapia tópica
 - Fotoquimioterapia 
 - Quimioterapia 
7.4 Resumo 
- Em ambos os casos, se tem sintomas B, 
isso confere pior prognóstico e muda o 
tratamento 
8.0 Leucemias 
- Classificação das Leucemias 
 A) Agudas 
 - Leucemia linfóide aguda (LLA)
 - Leucemia mielóide aguda (LMA)
 B) Crônica 
 - Leucemia linfóide crônica (LLC)
 - Leucemia mielóide crônica (LMC)
8.1 Leucemias agudas 
- Rápida proliferação de bastos que estão 
presentes na medula óssea 
 - Acima de 20-30% 
 - Saber se é linfoide ou mieloide 
- A doença começa assim que uma 
determinada célula progenitora ou 
precursora hematopoética torna-se um 
clone neoplásico
 - Uma célula incapaz de se diferenciar, mas 
 extremamente capaz de se dividir e 
 multiplicar 
- Como se origina uma leucemia aguda 
 - Expressão de um ou mais proto-
 oncogenes (porções do DNA do genoma 
 humano responsáveis pela síntese de 
 fatores incriminadosna reprodução 
 desordenada da célula) 
- Em mais de 50% dos casos de LMA são 
observadas alterações cromossomas no 
clone leucêmico 
- Mutações 
 - Deleções 
 - Inversões
 - Translocações
 - Ganho cromossomiais
 - Perdas cromossomiais
- Principais alterações citogenéticas 
 - Translocação dos braços dos 
 cromossomos 9 e 22 que gera o conhecido 
cromossoma Filadélfia 
- Podem ainda ser Primária ou Secundária 
 - Primária 
 - Inicia-se do nada de forma abrupta
 - Alteração abruptas nos exames (anemia, 
 leucopenia, plaquetopenia, pancitopenia)
LH LNH
Disseminação 
linfática, craniocaudal
Disseminação 
linfática e 
hematogênica, pior 
prognóstico 
Se chegou a invadir a 
medula todos os outros 
linfonodos já foram 
invadidos 
A medula pode estar 
acometida antes do 
acometimento 
abdominal ou 
mediastinal, por 
exemplo 
Classificado pelo 
Estadio
Classificado pelo tipo 
Histológico
Bimodal
1/2019 Página � de �19 22 Lucas - Resumo Hematologia
 - Secundária 
 - A outras doenças 
 - Síndrome mielodisplásica
 - Síndrome mieloproliferativa
 - Hemoglobinúria paroxístico noturna
- Fatores de Risco 
 - Radiação ionizante (LLA)
 - Exposição ao benzeno (LMA)
 - Agentes alquilables (clorambucil, melfalan, 
 mostarda nitrogenada) 
 - Distúrbio congênito com instabilidade 
 cromossômica (LMA) 
 - Anemia de fanconi
 - Anomalias citogenética: síndrome down 
 - Trissomia 21, síndrome klinefelter (XXY)
 
—— AGUDAS —— 
A) Leucemia Mielóide Aguda (LMA) 
- Maior incidência em adultos e idosos 
(primeiro pico entre 15-40 anos, segundo 
acima de 65 anos) 
 I) Clínica 
 - Astenia: Síndrome anêmica, dispneico 
 - Sangramento: Reflete a plaquetopenia
 - Febre: febre neoplásica x neutropenia
 - Hepatoesplenomegalia 
 - Dor óssea: Expansão medular 
 - Hiperleucocitose: 
 - 70.000 - 150.000
 - Sintomas neurológicos 
 - Cefaleia, visão turva
 - Sintomas pulmonares 
 - Pela viscosidade sanguínea 
 - Gênito urinários 
- São classificadas em M0 a M7 
 - Característica da M5 é hiperplasia 
 gengival 
 II) Diagnóstico 
 - Mielograma 
 (aspirado da medula óssea)
 - 20-30% de blastos 
 - Esses podem ser linfoides ou 
 mieloides 
 - Blastos LMA são um pouco maiores 
 do que LLA 
 - Um achado importante são os 
 bastonetes de Auer que é 
 patognomônico da LMA 
 (presentes no M2,M3 e M4)
 III) Tratamento 
 A) Terapia de suporte 
 1) Transfusão de concentrado de 
 plaquetas 
 - Profilática e associado a 
 sangramento
 - <70.000 sangrando
 - <10.000 mesmo sem sangrar
 2) Transfusão de concentrado de 
 hemácias 
 
 3) Antibioticoterapia 
 - Neutropenia
 - Lembrar que o neutropênico não faz 
 supuração e a reação inflamatória típica 
 de uma infecção esta diminuída ou 
 ausente 
 - ou seja sem defesa efetiva 
 - pode ter quadros de infiltrado pulmonar 
 - associar antibiótico de largo espectro 
4) Quimioterapia 
 - Indução de remissão: Arabinosídeo + 
 doxorrubicina (7+3)
 - Consolidação da remissão: altas doses 
 ara-c
5) Transplante alogênico 
 - Só são autorizados a receber transplante 
 de medula os menores de 60 anos 
 - Lembrar que tem dois picos de idade (um 
 acima de 65) 
B) Leucemia Linfóide Aguda (LLA) 
 - Leucemia mais comum na infância 
 (90%)
 - Pico de incidência 2-10 anos
 - Chance de cura 70-85% 
 I) Clínica 
 - Anemia, neutropenia, plaquetopenia
 - Dor óssea e adenopatia cervical ou 
 generalizada são mais frequentes (75%)
 - Massas mediastinais 
 - Acometimento do SNC e testículo
 - Irradiação em região de timo = 
 hipotireoidismo 
 - Sufusões hemorragias pela 
 plaquetopenia pontos hemorrágicos 
 Disseminados
 II) Tratamento 
 1) Quimioterapia 
 - Sendo 4 pilares
 A) Indução a remissão
 B) Consolidação da remissão
 C) Profilaxia do SNC
 D) Manutenção (2-3 anos) 
 - Tratamento demorado que exige que 
 o paciente fique internado várias vezes 
 ao longo do tratamento, mas traz bons 
 resultados. Caso não funcione:
 2) Transplante Alogênico 
 
 
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 —— CRÔNICAS —— 
A principal diferença das leucemias crônicas 
para as aguda, é que nas crônicas não tem 
presença de blastos na medula óssea. Os 
blastos são os principais marcadores de uma 
leucemia aguda 
A) Leucemia Linfocítica Crônica (LLC) 
- Segunda leucemia mais comum (30%) 
- Acomete população idosa (acima de 60 
anos) 
- Curso indolente
- Clone neoplásico: Linfócito B maduro 
 - A célula tumoral aparentemente é uma 
 célula B relativamente madura com 
 expressão fraca de imunoglobulinas M 
 (IgM) e Ig D de superfície 
 - Ou seja, não exercem sua função de 
 maneira adequada 
 - O aumento de linfonodos de superficiais 
 é o sinal clínico mais frequente 
 - 1/3 deles são cervicais, local mais 
 acometido 
 I) Manifestações Clínicas 
 - Geralmente assintomáticos
 - Adenomegalia cervical 
 - Geralmente facilita o diagnóstico 
 precoce melhorando o prognóstico 
 - Linfocitose acentuada + adenomegalia 
 - Febre, sudorese noturna, astenia, 
 fadiga, perda ponderal, queda estado 
 geral 
 - Esplenomegalia (40%) 
 - Hepatomegalia (10%) 
 - A fraca expressão de imunoglobulinas 
 (hipogamaglobulinemia)
 predispõe a infecções, tais como Herpes 
 Zoster 
 - Anemia 
 - Plaquetopenia
 - Anemia hemolítica auto imune: Coombs 
 direto positivo por anticorpo quente (IgG) 
 10% 
 II) Diagnóstico 
 A) Linfocitose > 10.000-15.000/mm3
 mantida, com menos de 50% de 
 linfócitos atípicos
 B) Mais de 30% de linfócitos na 
 medula óssea
 III) Tratamento 
 - Aqui o tratamento é bem diferente dos 
 dos outros tratamentos oncológicos em 
 geral
 - Quando tem só linfocitose com ou sem 
 linfonodopatia não é tratado, apenas 
 acompanhado - ESTÁGIO 0 ou 1 de RAI 
 - Só tratamos os pacientes quando está 
 no ESTÁGIO 3 ou 4, ou se estão no 
ESTÁGIO 1 ou 2 com sintomas 
constitucionais ou tem aumento progressivo 
de 1 ou mais linfonodos 
- Os que estão em estágio precoce e são 
submetidos a quimioterapia, tem pior 
prognóstico e menor sobrevida daqueles 
que não foram tratados. 
 - Isso porque a toxicidade do tratamento é 
 maior do que benefício 
 - Lembrar do curso indolente então ele por 
 ser idoso morreria por outras comorbidades 
- Clorambucil 
- Fludarabina 
- CHOP 
- Anticorpos monoclonais 
- Transplante de células tronco alogênico 
B) Leucemia Mielóide Crônica 
 1) Patogênese: 
 - Leucemia que começa com a 
 translocação do braço longo do 
 cromossomo 9e 22, representada por 
 t(9,22) cromossoma philadélfia (induz a 
 medula produzir leucócitos indiscriminado) 
 - Gerando sangue com 400-500.000 
 leucócitos 
 - Confere hiperviscosidade ao sangue
 
 2) Clínica: 
 I) Leucocitose neutrofílica 
 - Desvio para a esquerda: presença de 
 bastões, metamielócitos e mielócitos. 
 Aumento dos bastões e eosinófilos
 (que são mais maduros que os blastos)
 II) Esplenomegalia 
 III) Febre, sudorese noturna, astenia, 
 desconforto abdominal 
 IV) Anemia, trombocitose, síndrome de 
 leucostase, hiperuricemia, aumento 
 LDH, aumento da vitamina b12
 
 3) Diagnóstico 
 - Mielograma: hiperplasia mielóide
 - Biópsia de medula óssea
 - Citogenética: cromossomo philadélfia 
 
 4) Evolução 
 - A sobrevida da LMC em geral é em torno 
 de três anos. A doença passa por três até 
 evoluir para piora e se tornar refratária ao 
 tratamento 
 I) Fase Crônica 
 - Melhor hora para o transplante 
 II) Fase acelerada 
 - Piora dos sintomas, esplenomegalia e 
 leucocitose refratária ao tratamento 
10-20/30% de blastos na periferia, > basofilia 
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 20%, plaquetopenia <100.000/mm3
III) Fase Blástica (mielóide ou linfóide)
 - Mais 20-30% de blastos 
 - Nessa fase menos de 10% vão curar 
5) Tratamento 
 - Transplante de células tronco alogênico 
 única terapêutica definitiva 
 - Hidroxiuréia - diminui os leucócitos 
 - Bussulfan 
 - Alfa-interferon
 - Imatinib (gleevec
 - Inibidor da tirosina-quinase 
6) Resumo 
LMA Predomínio em adulto 
e idoso, prognóstico 
ruim porque o adulto 
não aguenta a mesma 
quantidade de 
quimioterápicos que a 
criança. Tem 7 
subtipos diferentes que 
determinam 
tratamentos diferentes
LLA Predomínio em 
crianças, bom 
prognóstico com 
quimioterapia extensa
LLC Indolente, arrastada. 
Maior sobrevida após o 
diagnóstico, mais 
comum em idosos. 
Paciente morre mais de 
outras comorbidades 
do que da LLC em si. 
Pode não necessitar de 
tratamento
LMC Presença do 
cromossomo Filadélfia. 
Pode se transformar 
em LMA ou LLA, mas 
hoje a medicação 
consegue inibir a 
translocação 
cromossômica e 
lenificar bastante a 
evolução da doença
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