Aula_5_Fisio+saúde+criança+e+adoles_Neuromuscular_10042019

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FISIOTERAPIA NA SAÚDE DA CRIANÇA E 
DO ADOLESCENTE
AFECÇÕES NEUROMUSCULARES
PROFA. MS. TAMARA MARTINS VANINI
DOENÇAS NEUROMUSCULARES
Conexões entre o SNC e o músculo
ATROFIA MUSCULAR ESPINAL
ATROFIA MUSCULAR 
ESPINAL (AME)
• Três categorias de AME ocorrem na infância:
1. AME infantil (ou doença de Werdnig-Hoffman)
2. AME intermediária (ou atrofia muscular tipo II ou doença
crônica de Werdnig-Hoffman)
3. AME juvenil ou tipo III (ou doença de Kugelberg-Welander)
Todas as condições são hereditárias recessivas autossômicas
localizadas no cromossomo 5  afetam células do corno anterior
(neurônios motores) e, embora estejam localizadas no
cromossomo 5, há diferenças primárias em sua clínica.
Afetam células do corno anterior da medula (neurônios
motores) = perda e fraqueza dos músculos
Proteína SMN (sobrevida do neurônio motor ou “survival of
motor neuron”)
Sensibilidade é preservada
ATROFIA MUSCULAR ESPINAL (AME)
“AME João & Miguel”
1. ATROFIA MUSCULAR ESPINAL INFANTIL (Tipo I)
• Diminuição do movimento fetal
• Quase sempre percebida nos 3 primeiros meses de vida
• Hipotonia
• Disfagia
• Angústia respiratória 
• Desenvolvimento insuficiente
• Perda muscular grave
• Movimentos espontâneos escassos
• Padrão respiratório anormal (resp. abdominal)
• Sobrevida: estimada em 3 anos de idade – óbito por falência 
respiratória
ATROFIA MUSCULAR ESPINAL (AME)
2. ATROFIA MUSCULAR INTERMEDIÁRIA (Tipo II)
• Se apresenta por volta dos 3 a 6 meses de idade
• Sobrevida até os 10 anos dependendo do
grau de comprometimento da musculatura respiratória
• Mais benigna que a AME Infantil
• Grupo de crianças flácidas: lentidão no ritmo da conquista dos marcos
motores
• Perda e fraqueza muscular em tronco e extremidades
• Tremor ao tentar utilizar os membros
• Deambulação não funcional / órteses
• Contraturas articulares e cifoescoliose
• Insuficiência respiratória / infecções pulmonares
ATROFIA MUSCULAR ESPINAL (AME)
3. ATROFIA MUSCULAR ESPINAL JUVENIL (Tipo III)
• Caracterizada por fraqueza, perda e fasciculações
musculares progressivas notadas entre os 5 e 15 anos de
idade
• Capazes de deambular sem assistência durante
um período de tempo significativo e possuem
uma expectativa de vida próxima do normal
• Músculos proximais são os primeiros envolvidos
• Padrão respiratório
• Comumente deambulam
• Na vida adulta: uso de cadeira de rodas
ATROFIA MUSCULAR 
ESPINAL (AME)
Diagnóstico
• Apresentação clínica e testes laboratoriais
• Eletromiografia (diminuição das unidades 
motoras)
• Biópsia muscular
ATROFIA MUSCULAR 
ESPINAL (AME)
Eletromiografia
Fisioterapia
• Programas de exercícios compostos de atividades de
intensidade leve e moderada podem melhorar o
desempenho motor
• Atividades e/ou exercícios terapêuticos que
desnecessariamente exijam uma atividade motora intensa
 sobrecarga dos motoneurônios remanescentes devem
ser evitados  podem levar à reduça ̃o da força e aumento
da fadiga
ATROFIA MUSCULAR 
ESPINAL (AME)
FISIOTERAPIA AME INFANTIL (I) 
Função muscular residual:
facilitar a permanência da função muscular residual com
melhor qualidade dos movimentos, permitindo ao
paciente participação mais ativa nas AVD’s
Exercícios passivos:
manutenção do arco de movimento e alongamento
muscular, objetivando a prevenção ou o retardo de
contraturas e deformidades
FISIOTERAPIA AME INFANTIL (I)
Órteses:
Utilização de órteses de repouso para melhor
posicionamento
Fase tardia:
desobstrução e higiene brônquica
• VMNI noturna por máscara ou ventilação por pressão
negativa podem ser favoráveis
• Alongamentos nos tecidos para a prevenção de
contraturas e deformidades secundárias à
imobilidade e posturas anormais
• Manutenção de alinhamento postural através de
rolos, talas, assentos adaptados sob medida e
cadeiras é de fundamental importância, pois permite
ao paciente participar ativamente de atividades
sociais
• Incentivadores respiratórios  manutenção da
capacidade vital, eliminação de secreções
brônquicas e melhor eficácia do mecanismo de
tosse
FISIOTERAPIA AME INTERMEDIÁRIA (II) 
Preservar a função muscular através do treinamento do
controle motor por intermédio de tarefas funcionais
Incentivar a capacidade aeróbica atentando sempre à
sobrecarga (dispnéia e fadiga)
Órteses funcionais permitem executar funções específicas,
sem sobrecarregar ou permitir o uso de compensações
musculares e/ou articulares que possam trazer futuras
contraturas e deformidades
Treino de marcha!
FISIOTERAPIA AME 
JUVENIL (III)
DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE
DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE
Hereditária
Fraqueza muscular progressiva
Substituição das fibras musculares por tecido fibroso e gorduroso
Morte súbita nos últimos anos de vida, aos 18-25 anos
13 a 33/100.000 crianças
Gene anormal no cromossomo X, falta da proteína distrofina no
tecido muscular
• Quase exclusivamente em meninos
• Elevados níveis de CK (creatinoquinase)
• Degeneração das fibras musculares observada em biópsia
▫ predominantemente fibras do tipo I
• Envolvimento cardíaco
• Deficiência intelectual não progressiva
• Óbito por insuficiência respiratória
DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE
Primeiros sintomas com 2 a 5 anos de idade
Crianças mais tranquila e menos ativa
Pais procuram médico  criança em geral 3 anos de idade
Atraso no engatinhar e caminhar
Sensação normal
Fraqueza muscular simétrica de proximal para distal
Fraqueza de tronco
Deambulação até os 12 anos
Hiperlordose lombar
Ossos osteoporóticos
Contraturas e deformidades
Fraqueza mm respiratórios – tosse ineficaz
DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE
APRESENTAÇÃO CLÍNICA 
DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE
APRESENTAÇÃO CLÍNICA 
Pseudohipertrofia de 
panturrilha
Padrão de lordose lombar 
com protusão do abdome
Manobra de Gowers
Progressão da fraqueza em MMII
PROGRESSÃO DAS MUDANÇAS 
NO PADRÃO DA MARCHA
Depende:
• Do índice de progressão da fraqueza
• Gravidade das contraturas
• Influência do peso do corpo
• Grau de comprometimento respiratório
• Tratamento
PROGRESSÃO DA FRAQUEZA DOS 
MMSS
2 a 3 anos após a fraqueza de MMII
Fraqueza dos músculos estabilizadores da escápula
Proximal para distal
Auxílio para alimentação, higiene, vestir-se, transferir-se
Sinal de Meryon
“boneca de pano”
INTERVENÇÃO MÉDICA
Não há cura
Não é possível cessar a evolução da doença
Apoio familiar
Acompanhamento genético
Corticosteróides orais
Suporte ventilatório mecânico noturno
Correção da escoliose - Fixação espinal
Cuidados nutricionais
FISIOTERAPIA NA DMD
• Avaliação
▫ Teste de FM
▫ Teste de ADM
▫ Condição funcional
▫ Função respiratória
▫ Avaliações frequentes
• Objetivos
▫ Evitar contraturas que possam levar à incapacidade e dor
▫ Manter a FM /evitar atrofia por desuso
▫ Facilitar as habilidades funcionais máximas  adaptações
do ambiente
▫ Manter a máxima FM respiratória e o movimento de
secreções
▫ Adotar expectativas realistas para a criança e a família
Cuidados respiratórios e disfagia
• Exercícios para respiração diafragmática
• Alongamento da caixa torácica
• Drenagem postural e huffing
• Posicionamento e mudança de volume nos alimentos podem
melhorar a deglutição
• Fisio, fono e TO
FISIOTERAPIA NA DMD
Prevenção de contraturas
• Alongamento, posicionamento
• Movimentos ativos, assistidos e/ou passivos
• Mobilização articular
• Uso de talas noturnas para controle da plantiflexão
FISIOTERAPIA NA DMD
Exercício e manutençãodo nível funcional máximo
• Exercício ativo para músculos distróficos
• Exercício submáximo
• Jogar bola, percursos com simples obstáculos, jogos de lançar,
tênis de mesa, andar de bicicleta, natação
• Período de descanso!!
FISIOTERAPIA NA DMD
Manutenção da deambulação
• Seguimento de programas de ADM, posicionamento e
atividades
• Cirurgia para alívio da contratura de MMII
• Uso de KAFO’s bilaterais
• Exercícios passivos de ADM
• Treino de marcha
• Andadores
FISIOTERAPIA NA DMD
• Transição para a cadeira de rodas
▫ Dificuldades na propulsão devido à fraqueza
progressiva dos MMSS
▫ Cadeira motorizada
▫ Suporte para o tronco
▫ Alinhamento espinal – escoliose
▫ Ambiente escolar e domiciliar
FISIOTERAPIA NA DMD
REFERÊNCIAS
SHEPHERD, Roberta B. Fisioterapia em Pediatria. 1ª
ed. São Paulo: Santos, 2010, v.1.
UMPHRED, Darcy Ann. Reabilitação neurológica. 5ª
ed. São Paulo: Elsevier, 2009.
LUNDY-EKMAN, Laurie. Neurociência:
Fundamentos para a reabilitação. 3ª ed. Rio de
Janeiro: Campus - Elsevier, 2008.
QUESTÕES
Questões:
1. Determine os Tipos I, II e III da atrofia muscular espinhal.
2. Quais os objetivos da fisioterapia na AME Tipo I, II e III?
3. Determine o quadro clínico de uma criança com DMD.
4. O que representa a Manobra de Gowers?
5. Na DMD, quais os objetivos da fisioterapia?
MUITO OBRIGADA!!!!