Hemoglobinúria Paroxística Noturna

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Hye, 2011
� 1866- Gull, epiósidos de hemoglobinuria 
noturna e paroxística de “natureza intermitente 
em um adolescente;
� Strubbing-1882, diferenciou da hemoglobinúria 
de marcha e da anemia hemolítica a frio;
� Van den Burg- 1911, lise em soro acidificado, 
complemento;
• Enneking- 1928, “hemoglobinuria paroxística 
noturna”;
• Marchiafava e Michel- 1928-1931, 
hemosiderinemia;
• HAM- 1937-1939, papel do complemento, 
“teste de HAM”;
• Davitz- 1886, defeito na ancoragem de 
proteínas;
• Hall e Rosse- 1996, citometria de fluxo.
• Hemólise intra e extravascular, classicamente à 
noite;
• Tem origem clonal.
• Testes laboratoriais para investigação da HPN:
– Teste de Ham;
– Teste de lise em acúcar;
– - CD 59.
• Deficit de proteínas associadas a glicosil 
fosfatidil inositol (GPI) da membrana 
eritrocitária 
• Na membrana eritrocitária, diversas proteínas 
estão ligadas à membrana via pontes de 
fosfatidil inositol ancoradas em diacilgliceróis;
• O gene PIG-A, situado no cromossomo X, 
codifica a síntese destas pontes. O 
comprometimento desta produção pode ter 
múltiplas causas.
• Um dos elementos cuja ancoragem está 
comprometida é o fator de aceleração do 
decaimento que atua na inativação do 
complemento e por consequencia a lise celular.