Estudo Sobre Anato-Fisiologia das Cardiopatias Congênitas

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FACULDADE DE FARMÁCIA
 INSTITUTO DE CIÊNCIA BÁSICA DE SAÚDE 
 DEPARTAMENTO DE FARMACOLOGIA 
 Katryn Mayer e João Mello 
 Universidade Federal do Rio Grande do Sul – UFRGS
ANATO-FISIOLOGIA DAS CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
Porto Alegre
2019
Katryn Mayer e João Melo
Estudo Sobre Anato-Fisiologia das Cardiopatias Congênitas
Trabalho de estudo sobre cardiopatias congênitas apresentado ao Curso de Farmácia, disciplina de Anatomia, como parte dos requisitos necessários à obtenção do título de Anato-Fisiologia das Cardiopatias Congênitas.
Porto Alegre
2019
Agradecimentos
Agradeço à esta universidade e todo seu corpo docente, além da direção e a administração, que realizam seu trabalho com tanto amor e dedicação, trabalhando incansavelmente para que nós, alunos, possamos contar com um ensino de extrema qualidade. Agradeço também ao professor Fernando Soares Camelier pela oportunidade de estudar e familiarizar com as doenças apresentadas neste trabalho.
 
“A ignorância gera mais frequentemente confiança do que o conhecimento: são os que sabem pouco, e não aqueles que sabem muito, que afirmam de uma forma tão categórica que este ou aquele problema nunca será resolvido pela ciência"
- Charles Darwin
Dedicamos este trabalho ao nosso professor Fernando Soares Camelier e ao monitor Leon Franciozi Pinto por todo incentivo e ajuda para que fosse possível a realização deste trabalho.
RESUMO
Existem vários tipos de doenças congênitas, sendo as vistas neste trabalho as seguintes doenças:
Tetralogia de Fallot 
A Tetralogia de Fallot é uma doença genética rara que surge devido a quatro alterações no coração, que modificam o seu funcionamento e reduzem a quantidade de sangue com oxigênio que é bombeado, sendo elas:
Obstrução da via de saída do ventrículo direito, conhecida como estenose infundibular;
Defeito do septo interventricular;
Dextroposição da aorta que cavalga o septo em até 50%;
Hipertrofia do ventrículo direito.
Dessa forma, as crianças com este tipo de alteração cardíaca geralmente apresentam uma coloração azulada em toda a pele, devido à falta de oxigênio nos tecidos.
As anomalias que caracterizam a fisiopatologia desta síndrome são a comunicação interventricular e a estenose infundibular do ventrículo direito, constituindo a mais frequente cardiopatia congênita cianótica.
O desalinhamento septal causa um significativo defeito interventricular no nível sub-aórtico, o que, consequentemente, levará ao cavalgamento da aorta sobre o mesmo.
No caso da tetralogia de Fallot com estenose pulmonar, a estenose da via de saída do ventrículo direito está relacionada com a estenose valvar pulmonar, que pode prolongar-se até o tronco da artéria pulmonar. Nesta situação, habitualmente, os ramos pulmonares encontram-se dentro da normalidade, raramente hipoplásicos, com arborização pulmonar normal. Esta condição leva a uma tetralogia de Fallot com melhor prognóstico.
Coarctação da Aorta
É uma obstrução parcial da passagem do sangue na artéria aorta. A aorta é a principal artéria do corpo humano, emerge do ventrículo esquerdo que é a estrutura do coração que tem a função de bombear este sangue oxigenado do coração para todas as células.
Como existe uma obstrução após o bombeamento do sangue, o coração vai se enfraquecendo e engrossando a sua parede muscular para tentar vencer a dificuldade que o sangue tem para passar na aorta. Lesões mais críticas fazem que ocorra um mau funcionamento do coração e dos demais órgãos do corpo. Uma obstrução menos importante pode ser silenciosa e causar hipertensão arterial e desgaste progressivo do coração sem atrapalhar o funcionamento dos outros órgãos.
Transposição dos Grandes Vasos
A transposição das grandes artérias (ou grandes vasos) é uma inversão das ligações normais da aorta e da artéria pulmonar com o coração.
A aorta e a artéria pulmonar são invertidas, o que faz com que sangue pobre em oxigênio circule para o corpo e sangue rico em oxigênio circule entre os pulmões e o coração e não para o corpo.
Os sintomas ficam evidentes ao nascimento e incluem cianose (uma tonalidade azulada na pele) grave e dificuldade para respirar.
O diagnóstico é feito mediante um Ecocardiograma.
A cirurgia é realizada durante os primeiros dias de vida.
O sangue pobre em oxigênio proveniente do corpo circula do átrio direito para o ventrículo direito, como é normal, mas depois flui para a aorta e para o corpo sem passar pelos pulmões. O sangue oxigenado circula para frente e para trás entre o coração e os pulmões (dos pulmões à veia pulmonar, depois para o átrio esquerdo e o ventrículo esquerdo, e então para a artéria pulmonar), sem ser transportado ao corpo.
Comunicação Interatrial
A comunicação interatrial (CIA) trata-se de uma cardiopatia congênita, que se caracteriza pela presença de um orifício anormal no septo interatrial, permitindo a comunicação entre o sangue que está passando no átrio esquerdo e no átrio direito.
Esta anomalia está incluída no grupo das cardiomiopatias congênitas acianóticas, ou seja, que estão presentes desde o nascimento, e levam à coloração arroxeada (ou azulada) dos lábios e extremidades, em decorrência da oxigenação insuficiente. Na CIA há um hiperfluxo pulmonar. Em outras palavras, ocorre um desvio anormal do sangue do átrio esquerdo do coração, que apresenta alta pressão, para o átrio direito, que apresenta baixa pressão e, por conseguinte, para a circulação pulmonar.
Comunicação Interventricular (CIV)
O coração normal tem dois “lados”, o direito e o esquerdo. Em cada um desses lados temos a parte superior, que recebe o sangue, chamada átrios, e a parte inferior, que bombeia o sangue para frente, chamada ventrículos.  Temos assim 4 câmaras: átrio direito (AD), átrio esquerdo (AE), ventrículo direito (VD) e ventrículo esquerdo (VE).
O ventrículo direito bombeia o sangue para os pulmões através da Artéria pulmonar (AP) e o ventrículo esquerdo bombeia o sangue para o corpo através da Aorta.
A Comunicação Interventricular (CIV) é uma abertura na parede (septo) que separa o VD do VE.
Síndrome de Eisenmenger
A síndrome de Eisenmenger é uma complicação de um defeito cardíaco com o qual a pessoa nasceu (congênita). É um defeito cardíaco que faz com que um buraco (shunt) se desenvolva entre duas câmaras do seu coração é a causa mais comum da síndrome de Eisenmenger. Esse buraco faz com que o sangue circule anormalmente em seu coração e pulmões. O aumento do fluxo sanguíneo retorna aos pulmões em vez de ir para o resto do corpo. Os vasos sanguíneos das artérias pulmonares se tornam duros e estreitos, aumentando a pressão nas artérias dos pulmões. Isso danifica permanentemente os vasos sanguíneos em seus pulmões.
Hipertensão Pulmonar Congênita
Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP), também referida como pressão arterial alta dos pulmões, é uma doença rara, progressiva e potencialmente fatal, caracterizada pelo aumento na Pressão Arterial Pulmonar (PAP) e aumento na Resistência Vascular Pulmonar (RVP).
A HAP pode ocorrer sem uma causa óbvia (HAP idiopática) ou secundária a uma variedade de doenças, incluindo doenças do tecido conjuntivo (como esclerodemia), doença cardíaca congênita e exposição a substâncias incluindo inibidores do apetite ou agentes infecciosos como HIV.
LISTA DE ILUSTRAÇÕES
[1] fig.1 Tetralogia de Fallot - https://tetralogiadefallot.files.wordpress.com/2011/05/im211.jpg?w=595
[2] Fig. 2 Cirurgia Tetralogia de Fallothttps://portaldomedico.blob.core.windows.net/noticias/f34gmtetralogi.jpg
[3] fig. 3 Coarctação da Aorta file:///E:/fotos%20para%20anatomia%20anato-fisiologia/3.webp
[4] fig. 4 Coarctação da Aorta https://www.mayoclinic.org/-/media/kcms/gbs/patient-consumer/images/2013/08/26/10/45/ds00616_im02584_mcdc7_coarctationoftheaorta_jpg.jpg[5] fig.5 Coarctação da Aorta reparação http://i2.wp.com/sopronocoracao.com/wp-content/uploads/2017/06/coarcta%C3%A7%C3%A3o-da-aorta-3.jpg?fit=668%2C1024
[6] fig. 6 Transposição dos Grandes Vasos https://www.msdmanuals.com/-/media/manual/professional/images/ped_transposition_great_arteries_pt.gif?la=pt&thn=0
[7] fig.7 Transposição dos Grandes Vasos https://image.slidesharecdn.com/cardiopatiascongnitascianticas2-121203204936-phpapp02/95/cardiopatias-congnitas-cianticas2-54-638.jpg?cb=1354567957
[8] fig.8 CIA Seio Venoso http://www.sbccv.org.br/residentes/downloads/area_cientifica/CIA.ppt
[9] fig. 9 CIA Ostion secundum – cirurgia http://www.sbccv.org.br/residentes/downloads/area_cientifica/CIA.ppt
[10] fig. 10 Ostion secundum representação 
http://www.sbccv.org.br/residentes/downloads/area_cientifica/CIA.ppt
[11] fig.11 Representação do Ostion primum 
http://www.sbccv.org.br/residentes/downloads/area_cientifica/CIA.ppt
[13] fig.13 Comunicação interventricular
https://www.hospitalinfantilsabara.org.br/wp.content/uploads/2017/08/shutterstock_88526527-768x626.jpg
[14] Fig.14 Comunicação Interventricular Cirurgia http://www.ejcvsmed.org/wp-content/uploads/2018/03/EJCM-2017-2-isolated-ventricular-septal-defect-1.jpg
[15] Fig.15 Síndrome de Eisenmenger https://upload.medbullets.com/topic/120014/images/081117vldcardiaceisenmengers.jpg
[16] Fig.16 Síndrome de Eisenmenger mãos 
https://i.ytimg.com/vi/D8-3eVZIsHc/hqdefault.jpg
[17] Fig.17 Hipertensão Pulmonar Congênita
https://www.google.com/url?sa=i&source=images&cd=&ved=2ahUKEwiL5unko4DjAhXsCrkGHcViDS4QjRx6BAgBEAU&url=https%3A%2F%2Fneoreviews.aappublications.org%2Fcontent%2F16%2F12%2Fe680&psig=AOvVaw0J_QzGgmMzaBnaVdLjemgK&ust=1561402513011107
SUMÁRIO
1. INTRODUÇÃO
2. OBJETIVOS
3. FUNDAMENTOS TEÓRICOS
4. DOENÇAS CONGENITAS
4.1 Tretalogia de Fallot
4.1.2 Tratamento
4.2.3 Cirurgia
4.2 Coarctação da Aorta
4.2.1 Sintomas
4.2.2 Diagnóstico
4.2.3 Tratamento
4.3 Transposição dos Grandes Vasos
4.3.1 Sintomas
4.3.2 Diagnósticos
4.3.3 Tratamento
4.3.4 Cirurgia
4.4 Comunicação Interatrial 
4.4.1 Seio Venoso
4.4.2 Ostion secundum
4.4.4 Ostion primum
4.5 Comunicação Interventricular
4.5.1 Sintomas
4.5.2 Diagnóstico
4.5.3 Tratamento
4.5.4 Cirurgia
4.6 Síndrome de Eisenmenger
4.6.1 Sintomas
4.6.2 Diagnóstico
4.6.3 Tratamento
4.6.4 Cirurgia
4.7 Hipertensão Pulmonar Congênita
4.7.1 Sintomas
4.7.2 Diagnóstico
4.7.3 Tratamento
4.7.4 Cirurgia
5. REFERÊNCIAS
Introdução
Ao nascer, o bebê pode ser saudável ou pode apresentar alguma anomalia congênita, que pode ser ancorada a um problema genético ou pode ser induzida por uso de substâncias nocivas durante a gravidez, ou ainda, causada pela falta de líquido amniótico.
Muitos termos são usualmente conhecidos, tais como: malformação, perturbação, deformação ou displasia. Tanto faz qualquer um desses termos, o resultado de nossos pensamentos é o mesmo: não correspondem a algo de bom. Pesquisas em escala mundial nos revelam que o principal indício de mortalidade infantil pode ser atribuído à pelo menos um desses termos.
Objetivos
Fazer uma breve pesquisa sobre algumas doenças congênitas, suas causas, tratamento e cirurgia.
Fundamentos Teóricos
Segue abaixo a lista das doenças que serão faladas:
	Tretalogia de Fallot
	Coarctação da Aorta
	Transposição dos Grandes Vasos
	Comunicação Interatrial
	Comunicação Interventricular
	Síndrome de Eisenmenger
	Hipertensão Pulmonar Congênita
4. Doenças Congênitas
4.1 Tetralogia de Fallot 
A Tetralogia de Fallot é uma doença genética rara que surge devido a quatro alterações no coração, que modificam o seu funcionamento e reduzem a quantidade de sangue com oxigênio que é bombeado, sendo elas:
Obstrução da via de saída do ventrículo direito, conhecida como estenose infundibular;
Defeito do septo interventricular;
Dextroposição da aorta que cavalga o septo em até 50%;
Hipertrofia do ventrículo direito.
Dessa forma, as crianças com este tipo de alteração cardíaca geralmente apresentam uma coloração azulada em toda a pele, devido à falta de oxigênio nos tecidos.
As anomalias que caracterizam a fisiopatologia desta síndrome são a comunicação interventricular e a estenose infundibular do ventrículo direito, constituindo a mais frequente cardiopatia congênita cianótica.
O desalinhamento septal causa um significativo defeito interventricular no nível sub-aórtico, o que, consequentemente, levará ao cavalgamento da aorta sobre o mesmo.
No caso da tetralogia de Fallot com estenose pulmonar, a estenose da via de saída do ventrículo direito está relacionada com a estenose valvar pulmonar, que pode prolongar-se até o tronco da artéria pulmonar. Nesta situação, habitualmente, os ramos pulmonares encontram-se dentro da normalidade, raramente hipoplásicos, com arborização pulmonar normal. Esta condição leva a uma tetralogia de Fallot com melhor prognóstico.
[Fig.1 tetralogia de Fallot]
Quando se trata de tetralogia de Fallot com atresia pulmonar, a morfologia intra-cardíaca é similar à da tetralogia de Fallot com estenose pulmonar. Todavia, o suprimento sanguíneo pulmonar costuma variar e pode ser oriundo de um canal arterial ou de colaterais aorto-pulomonares, que são remanescentes do período fetal com características histológicas alteradas. Nesta situação, geralmente, a arborização arterial pulmonar é pobre e subdesenvolvida, o que leva a um pior prognóstico.
A apresentação mais comum da condição em questão é a obstrução infundibular com estenose pulmonar valvar. A associação da obstrução infundibular com estenose valvar pulmonar e hipoplasia do anel pulmonar também é uma situação comumente observada. Geralmente, está presente estenose infundibular isolada e, em raros casos, a estenose valvar é dominante.
Dentre as manifestações clínicas, um importante sintoma é a cianose, que leva à coloração roxo-azulada da pele, mucosas e extremidades. Esta ocorre precocemente em recém-nascidos que apresentam severa estenose infundibular, juntamente com estenose valvar; contudo, habitualmente surge mais tardiamente em pacientes que apresentam a forma clássica da tetralogia de Fallot com estenose infundibular dominante. A cianose costuma ser constante, porém pode tornar-se mais grave ou ser intermitente no percurso das crises cianóticas.
Outras manifestações clínicas que podem ser observadas são:
Sopro sistólico: em consequência da estenose pulmonar, pode-se auscultar um sopro sistólico moderado, sendo que, durante as crises cianóticas, este desaparece, devido à grave reação infundibular presente. Sopro contínuo pode ser observado em pacientes com colaterais aorto-pulomonares ou canal arterial.
Policitemia: ocorre devido ao estímulo à eritropoiese, resultante da hipoxemia persistente (hipofluxo pulmonar).
Baqueteamento digital: habitualmente é observado em crianças após os 6 meses de vida, como resultado da hipoxemia crônica.
Para a confirmação da tetralogia de Fallot, além do exame clínico, é necessário realizar uma série de exame, como:
Raio-x do tórax: normalmente evidencia um coração em forma de bota, devido à hipertrofia do ventrículo direito, com arco médio escavado e hipofluxo pulmonar.
Eletrocardiograma: mostra hipertrofia ventricular direita e desvio do eixo para o lado direito.
Ecocardiograma: observação da comunicação interventricular e a obstrução da válvula de saída do ventrículo direito. Este exame também pode evidenciar alterações anatômicas importantes para a conduta cirúrgica e a existência de anomalias associadas.
Cateterismo cardíaco: nem todos os pacientes necessitam realizar esse exame, mas alguns serviços realizam de rotina como método de avaliação pré-operatória, especialmente para analisar melhor o tronco e ramos pulmonares, a origem das artérias coronárias, a existência de colaterais aorto-pulmonares ou de anomalias associadas não avaliadas com o Ecocardiograma.
4.1.2 Tratamento
O tratamento é feito por meio da reparaçãocirúrgica de alterações anatômicas cardíacas, seja logo após o nascimento ou mais tardiamente, objetivando conferir funcionamento normal ao coração. Em certos casos, adolescentes ou adultos que foram submetidos à correção da tetralogia de Fallot durante a infância necessitam ser submetidos a um novo procedimento cirúrgico para corrigir problemas cardíacos que se desenvolveram com o tempo.
4.1.3 Cirurgia
Bebês com tetralogia de Fallot precisam de reparo cirúrgico. Se a saturação de oxigênio for baixa ou se o bebê estiver apresentando crises de hipercianose, a cirurgia é realizada quando o bebê ainda é bem jovem. Se a criança tiver poucos sintomas, às vezes é possível adiar a cirurgia até a criança ter crescido um pouco.
Se o bebê tiver um baixo peso de nascimento ou tiver defeitos complexos, o médico possivelmente utilizará procedimentos menos invasivos para manter o fluxo de sangue aos pulmões até que seja possível realizar cirurgia corretiva. Por exemplo, o médico pode usar um vaso sanguíneo sintético (uma derivação) para conectar uma artéria no pulmão a uma artéria que transporta sangue do coração. Esse procedimento direciona o fluxo do sangue para os pulmões para que ele consiga absorver oxigênio antes de ele ir para o resto do corpo. Outra opção pode ser realizada durante um cateterismo cardíaco, em que um tubo fino (cateter) com um tubo flexível expansível (stent) na ponta é inserido através de um vaso sanguíneo no braço ou na perna até alcançar o coração. O stent é expandido no coração para aumentar o fluxo em direção aos pulmões, o que ajuda a aumentar a saturação de oxigênio no sangue.
Durante a cirurgia corretiva, o defeito do septo ventricular é fechado, a passagem estreitada do ventrículo direito e a válvula pulmonar estreitada são alargadas e a persistência do canal arterial é fechada.
[Fig. 2 - cirurgia Tetralogia de Fallot]
4.2 Coarctação da Aorta
É uma obstrução parcial da passagem do sangue na artéria aorta. A aorta é a principal artéria do corpo humano, emerge do ventrículo esquerdo que é a estrutura do coração que tem a função de bombear este sangue oxigenado do coração para todas as células.
Como existe uma obstrução após o bombeamento do sangue, o coração vai se enfraquecendo e engrossando a sua parede muscular para tentar vencer a dificuldade que o sangue tem para passar na aorta. Lesões mais críticas fazem que ocorra um mau funcionamento do coração e dos demais órgãos do corpo. Uma obstrução menos importante pode ser silenciosa e causar hipertensão arterial e desgaste progressivo do coração sem atrapalhar o funcionamento dos outros órgãos.
 Ocorre um estreitamento da aorta, o que causa redução do fluxo sanguíneo para a parte inferior do corpo. O coração precisa bombear com mais força para conseguir empurrar o sangue através da aorta estreitada.
Bebês com coarctação grave ficam subitamente doentes quando têm alguns dias de vida, mostrando sinais de insuficiência cardíaca e redução do fluxo sanguíneo até a parte inferior do corpo. Crianças mais velhas com coarctação geralmente não têm nenhum sintoma.
Há suspeita da presença desse diagnóstico tomando por base os sintomas e achados detectados durante o exame médico, sendo confirmado por meio de um Ecocardiograma.
A maioria das crianças com coarctação precisa realizar uma cirurgia corretiva ou uma angioplastia com balão da aorta estreitada.
 [Fig.3 coarctações da Aorta] [fig.4 coarctações daAorta]
4.2.1 Sintomas
Em geral, os bebês com coarctação leve têm poucos sintomas ou não têm sintoma nenhum. Bebês com coarctação moderada podem ter respiração rápida e às vezes difícil, frequência cardíaca acelerada, má alimentação, tom de pele acinzentado, menor número de fraldas molhadas e irritabilidade ou letargia.
Quando se verifica uma coarctação grave na infância, o sangue consegue chegar até a parte inferior da aorta (depois da zona de estreitamento) através da conexão aberta entre a aorta e a artéria pulmonar, o canal arterial. Os sintomas em geral não ocorrem até o fechamento do canal, normalmente quando o recém-nascido tem alguns dias de vida. Depois do fechamento, o sangue fornecido através do canal desaparece, o que às vezes causa perda súbita de quase todo o fornecimento de sangue para a parte inferior do corpo, podendo resultar em insuficiência cardíaca súbita (Insuficiência cardíaca: Problemas de bombeamento e preenchimento) e catastrófica, assim como pressão arterial baixa.
A maioria das crianças mais velhas com coarctação não tem sintomas. Em alguns casos, crianças com coarctação apresentam dores de cabeça ou hemorragias nasais devido à hipertensão arterial no tronco ou dores nas pernas durante a atividade física, uma vez que a quantidade de sangue fornecida às pernas é insuficiente.
4.2.2 Diagnóstico
O médico suspeita da presença de coarctação quando percebe um sopro cardíaco ou diferenças de pulso ou pressão arterial entre os braços e as pernas ao realizar um exame físico. Além disso, a pressão arterial medida nos braços pode ser bastante elevada.
O diagnóstico é confirmado por Ecocardiograma (um tipo de ultrassonografia) ou, às vezes, por um exame de TC ou IRM.
Exames de eletrocardiograma (ECG) e radiografia do tórax costumam ser realizados. Às vezes, eles mostram que o coração está aumentado.
4.2.3 Tratamento
Para neonatos sintomáticos, infusão de PGE1
Para hipertensão, betabloqueadores
Correção cirúrgica ou angioplastia com balão (ocasionalmente com colocação do stent)
Neonatos sintomáticos precisam de estabilização cardiopulmonar com infusão de PGE1 (0,01 a 0,10 mcg/kg/min — titular para a dose eficaz mais baixa) para reabrir o ducto arterioso contraído. A abertura do ducto e de sua ampola aórtica proporciona algum alívio permitindo que o sangue arterial pulmonar contorne a obstrução aórtica via o ducto e aumente a perfusão da aorta descendente, melhorando a perfusão sistêmica e revertendo a acidose metabólica. Diuréticos podem ajudar a tratar os sintomas da IC. Suplementação de O2 deve ser utilizada com precaução em neonatos porque o decréscimo resultante na resistência vascular pulmonar pode aumentar o fluxo sanguíneo pulmonar em detrimento do fluxo sanguíneo sistêmico. Fármacos cardioativos UV (p. ex., milrinona, dopamina, dobutamina) podem ser úteis em circunstâncias específicas (p. ex., recém-nascidos com insuficiência cardíaca e disfunção importante do ventrículo esquerdo).
Em situações não emergentes, pacientes com hipertensão podem ser tratados com betabloqueadores; os inibidores da ECA podem, adversamente, afetar a função renal. Após a correção da coarctação, a hipertensão pode persistir ou aparecer anos depois e pode ser tratada com betabloqueadores, inibidores da ECA, bloqueadores dos receptores da angiotensina II ou bloqueadores do canal de Ca.
Há controvérsias quanto ao melhor tratamento a ser instituído. Alguns centros preferem a angioplastia com balão, com ou sem colocação de stent, porém muitos preferem correção cirúrgica e reservam o procedimento com balão para a recoarctação após a correção cirúrgica ou para o tratamento primário de coarctação discreta em crianças maiores ou adolescentes. A taxa de sucesso inicial após a angioplastia com balão é cercar de 73% em pacientes com coarctação nativa e aproximadamente 80% em pacientes com coarctação recorrente. Subsequente cateterismo pode dilatar o stent conforme a criança cresce.
As opções cirúrgicas incluem ressecção e anastomose término-terminal, aortoplastia, e aortoplastia com “recobrimento” da subclávia esquerda. Na coarctação grave, que se manifesta muito cedo, a aorta transversa e o istmo são geralmente hipoplásicos e essa região da aorta pode necessitar dilatação cirúrgica. A escolha da técnica cirúrgica depende da anatomia e da preferência do centro. A taxa de mortalidade na cirurgia é < 5% para os lactentes sintomáticos e < 1% para as crianças maiores. A coarctação residual é frequente (6 a 33%). Raramente, a paraplegia resulta do grampeamento da aortadurante a cirurgia.
Profilaxia para endocardite não é necessária no pré-operatório, sendo requerida apenas nos primeiros seis meses após reparação
[fig.4 Coarctação da Aorta]
4.3 Transposição dos Grandes Vasos
A transposição das grandes artérias (ou grandes vasos) é uma inversão das ligações normais da aorta e da artéria pulmonar com o coração.
A aorta e a artéria pulmonar são invertidas, o que faz com que sangue pobre em oxigênio circule para o corpo e sangue rico em oxigênio circule entre os pulmões e o coração e não para o corpo.
Os sintomas ficam evidentes ao nascimento e incluem cianose (uma tonalidade azulada na pele) grave e dificuldade para respirar.
O diagnóstico é feito mediante um Ecocardiograma.
A cirurgia é realizada durante os primeiros dias de vida.
O sangue pobre em oxigênio proveniente do corpo circula do átrio direito para o ventrículo direito, como é normal, mas depois flui para a aorta e para o corpo sem passar pelos pulmões. O sangue oxigenado circula para frente e para trás entre o coração e os pulmões (dos pulmões à veia pulmonar, depois para o átrio esquerdo e o ventrículo esquerdo, e então para a artéria pulmonar), sem ser transportado ao corpo.
O corpo não consegue sobreviver sem oxigênio. Contudo, os bebês que apresentam esse defeito podem sobreviver brevemente após o nascimento, porque o forame oval (um orifício existente entre os átrios direito e esquerdo) e o canal arterial ainda se encontram abertos ao nascimento. Esses orifícios permitem que o sangue rico em oxigênio se misture com o sangue pobre em oxigênio, o que permite fornecer, por vezes, oxigênio suficiente ao corpo para manter o bebê vivo. Assim que o canal se fecha, como ocorre normalmente após o nascimento, uma quantidade muito pequena de sangue flui para dentro dos pulmões do bebê que tem esse tipo de defeito e, se o defeito não for reparado imediatamente, o bebê morre.
A transposição das grandes artérias também pode ser acompanhada de outro defeito cardíaco, o defeito do septo ventricular (um orifício na parede que separa as cavidades inferiores do coração), o que na verdade pode ser útil, porque sua presença permite que uma quantidade maior de sangue rico em oxigênio se misture com sangue pobre em oxigênio.
[fig.6 Transposição dos Grandes Vasos]
4.3.1 Sintomas
A transposição das grandes artérias geralmente resulta em cianose grave (um tom azulado dos lábios e da pele) e dificuldade em respirar, que têm início ao nascimento.
4.3.2 Diagnóstico
O médico suspeita deste diagnóstico quando ele detecta uma saturação muito baixa de oxigênio no sangue do recém-nascido, frequentemente, mas não sempre, acompanhada de um sopro cardíaco. O sopro cardíaco é um som criado pelo fluxo sanguíneo turbulento passando através de válvulas cardíacas com estreitamento ou insuficiência ou atravessando estruturas cardíacas anômalas.
O diagnóstico é confirmado por meio de um Ecocardiograma (ultrassonografia do coração).
Exames de eletrocardiograma (ECG) e radiografia do tórax costumam ser realizados. O resultado do ECG costuma ser normal. O resultado de radiografia do tórax costuma mostrar um coração aumentado ou malformado.
4.3.3 Tratamento
A Transposição das Grandes Artérias é uma doença grave e o recém-nascido precisa ficar internado na UTI. É monitorizado e recebe uma medicação muito importante, chamada prostaglandina, que é indispensável para manter o canal arterial aberto e permitir a mistura de sangue entre as circulações do lado direito e esquerdo do coração. A prostaglandina é uma medicação administrada na veia, continuamente (durante todo o tempo, sem intervalos). O bebê pode necessitar de ventilação mecânica e de medicações que ajudam na função do coração, chamadas drogas vasoativas.
Todo bebê com TGA precisa realizar cirurgia cardíaca. Alguns, entretanto, antes de operar, necessitam de cateterismo.
4.3.4 Cirurgia
É obrigatória para todo bebê com TGA. A operação de escolha é a Cirurgia de Jatene, também chamada de “switch arterial”, na qual os troncos da aorta e da artéria pulmonar são recolocados em suas posições corretas.
Para alguns bebês com diagnóstico tardio da TGA ou aqueles que apresentam TGA com defeitos específicos associados (como estenose da valva pulmonar ou alterações das coronárias), são realizados outros tipos de cirurgia. Uma destas é a cirurgia de Senning (switch venoso), na qual são confeccionados túneis dentro dos átrios, canalizando as veias cavas para o átrio esquerdo e as veias pulmonares para o átrio direito, sem mexer na aorta nem na artéria pulmonar. Com esta cirurgia, o caminho do sangue será o seguinte: as veias cavas trazem o sangue do corpo para o átrio esquerdo, o sangue passa pela valva mitral para o ventrículo esquerdo, que bombeia o sangue para a artéria pulmonar e, consequentemente, para os pulmões. Nos pulmões, o sangue é oxigenado e volta ao coração pelas veias pulmonares, cai no átrio direito, passa pela valva tricúspide, chega ao ventrículo direito, é bombeado para a aorta e chega ao corpo. Assim, são corrigidas as circulações. 
[Fig.8 Transposição dos Grandes Vasos reparação]
4.4 Comunicação Interatrial
A comunicação interatrial (CIA) trata-se de uma cardiopatia congênita, que se caracteriza pela presença de um orifício anormal no septo interatrial, permitindo a comunicação entre o sangue que está passando no átrio esquerdo e no átrio direito.
Esta anomalia está incluída no grupo das cardiomiopatias congênitas acianóticas, ou seja, que estão presentes desde o nascimento, e levam à coloração arroxeada (ou azulada) dos lábios e extremidades, em decorrência da oxigenação insuficiente. Na CIA há um hiperfluxo pulmonar. Em outras palavras, ocorre um desvio anormal do sangue do átrio esquerdo do coração, que apresenta alta pressão, para o átrio direito, que apresenta baixa pressão e, por conseguinte, para a circulação pulmonar.
Existem três tipos de CIA. Dentre elas estão:
Seio venoso: acomete a região superior do septo interatrial e pode estar relacionada a disfunções da drenagem das veias pulmonares.
Ostium secundum: é o tipo mais comum e acomete a região medial do septo interatrial.
Ostium primum: acomete a região inferior do septo interatrial e é comumente observada em indivíduos com Síndrome de Down.
[Fig.12 representação da CIA]
4.4.1 Seio Venoso
Acontece em cerca 10% das CIA
É uma junção da veia cava superior com AD
Acontece uma associação com conexão anômala das veias pulmonares (direita >> esquerda)
É incomum acontecer na Cava Inferior 
[fig.8 CIA Seio Nervoso – Cirurgia]
4.4.2 Ostium secundum
Reabsorção do Septum primum
Deficiência do crescimento Septum secundum
Limites da fossa oval
80% CIA
Permeabilidade do forame oval 
[Fig.9 CIA Ostion secundum – cirurgia] [Fig.10 Ostion secundum representação]
4.4.3 Ostion primum
Acontece em 20% na CIA
Atinge o septo atrial inferior
Via de saída > entrada, “pescoço de cisne”
Anormalidade
Músculo papilar póstero-medial anteriorizado
Fenda no folheto anterior
Folheto mural com proporção menor da circunferência anular
 
[Fig.11 representação do Ostion primum]
4.5 Comunicação Interventricular (CIV)
O coração normal tem dois “lados”, o direito e o esquerdo. Em cada um desses lados temos a parte superior, que recebe o sangue, chamada átrios, e a parte inferior, que bombeia o sangue para frente, chamada ventrículos.  Temos assim 4 câmaras: átrio direito (AD), átrio esquerdo (AE), ventrículo direito (VD) e ventrículo esquerdo (VE).
O ventrículo direito bombeia o sangue para os pulmões através da Artéria pulmonar (AP) e o ventrículo esquerdo bombeia o sangue para o corpo através da Aorta.
A Comunicação Interventricular (CIV) é uma abertura na parede (septo) que separa o VD do VE.
[fig.13 Comunicação interventricular (CIV)]
4.5.1 Sintomas
Os sinais e sintomas vão depender do tamanho da CIV e podem ser:
Dificuldade para ganhar peso;
Cansaço para respirar,respiração rápida;
Infecções respiratórias;
Sopro.
4.5.2 Diagnóstico
Quando o pediatra desconfia da CIV, ele encaminha para o cardiologista pediátrico, que além da história clínica e exame físico, confirmará o diagnóstico com eletrocardiograma, Raio-x de tórax e ecocardiograma.
4.5.3 Tratamento 
No início, o cardiologista pediátrico acompanha a evolução do problema, pois muitas CIVs se fecham espontaneamente antes da criança completar 2 anos de vida. Pode haver necessidade de medicação e o cardiologista pediátrico irá avaliar caso a caso.
Se o “buraquinho” for grande ou não se fechar sozinho até os 2 anos de vida, poderá ser necessário alguma intervenção, como o Cateterismo Cardíaco:
Algumas CIVs podem ser tratadas pelo cateterismo cardíaco, mas vai depender do tipo, do tamanho e da idade do paciente.
No cateterismo, um cateter (tubinho flexível) é levado até o coração, entrando por uma veia da perna, e uma pequena peça (prótese) é colocada para fechar a CIV.
É um procedimento muito seguro, onde geralmente o paciente tem alta do hospital no dia seguinte.
4.5.4 Cirurgia 
Para a realização este tipo de cirurgia é necessário o auxílio da máquina coração-pulmão ou CEC (vide Informações ao Paciente & Família – O que é Circulação Extra-Corpórea). A comunicação pode ser fechada ou “tampada” com pericárdio do próprio paciente tratado quimicamente durante a cirurgia (pericárdio é a camada que envolve o coração, não há nenhuma repercussão em tirá-lo) ou pericárdio bovino tratado (derivado de boi, passa por um processo químico que o torna inerte ao corpo humano, é um dos materiais mais utilizados em cirurgia cardiovascular há mais de 30 anos). Fazendo um chamado remendo, manchão ou “patch”, que tampa a CIV através de sutura (costura) feita pelo Cirurgião Cardiovascular.
Outra possibilidade é a realização de uma cirurgia paliativa. Conforme avaliação das condições da criança, a cirurgia de Bandagem Pulmonar pode ser mais adequada. A Bandagem pulmonar é uma cirurgia paliativa que consiste em “apertar” a artéria pulmonar dificultando a passagem de sangue para os pulmões. Ora, se os pulmões sofriam de aumento de fluxo de sangue (hiperfluxo pulmonar) pode-se diminuir este aporte desnecessário e danoso. Entretanto, surge responsivamente uma queda na oxigenação sanguínea. Este equilíbrio deve ser achado pelo Cirurgião Cardiovascular.
[fig.14 Comunicação Interventricular cirurgia] 
4.6 Síndrome de Eisenmenger
A síndrome de Eisenmenger é uma complicação de um defeito cardíaco com o qual a pessoa nasceu (congênita). É um defeito cardíaco que faz com que um buraco (shunt) se desenvolva entre duas câmaras do seu coração é a causa mais comum da síndrome de Eisenmenger. Esse buraco faz com que o sangue circule anormalmente em seu coração e pulmões. O aumento do fluxo sanguíneo retorna aos pulmões em vez de ir para o resto do corpo. Os vasos sanguíneos das artérias pulmonares se tornam duros e estreitos, aumentando a pressão nas artérias dos pulmões. Isso danifica permanentemente os vasos sanguíneos em seus pulmões.
A síndrome de Eisenmenger ocorre quando o aumento da pressão do fluxo sanguíneo no pulmão se torna tão grande que a direção do fluxo sanguíneo através do shunt se inverte. O sangue pobre em oxigênio (azul) do lado direito do coração flui para o lado esquerdo do coração e é bombeado para o corpo, para que a pessoa não receba oxigênio suficiente para todos os seus órgãos e tecidos.
A síndrome de Eisenmenger é uma condição com risco de vida que requer monitoramento médico cuidadoso. Medicamentos podem melhorar os sintomas e o prognóstico.
[fig.15 Síndrome de Eisenmenger]
4.6.1 Sintomas
Cor da pele azulada ou acinzentada (cianose)
Unhas grandes e arredondadas ou unhas dos pés (baqueteamento)
Facilmente cansativo e falta de ar com atividade
Falta de ar em repouso
Dor no peito ou aperto
Batimentos cardíacos pulados ou acelerados (palpitações)
Desmaio (síncope)
Tosse com sangue (hemoptise)
Tontura
Dormência ou formigueiro nos dedos das mãos ou dos pés
Dores de cabeça
Inchaço abdominal
[Fig. 16 Síndrome de Eisenmenger mãos]
4.6.2 Diagnóstico
Uma criança ou adolescente com história de defeito do septo atrial (CIA), comunicação interventricular (CIV), persistência do canal arterial (PCA) ou defeito do canal atrioventricular (canal AV) que não foi reparado ou reparado após anos está em risco de desenvolvimento da síndrome de Eisenmenger.
O médico pode notar uma alteração ou aumento na intensidade de um sopro cardíaco (um som estridente ou áspero ouvido enquanto escuta o coração que pode ou não indicar problemas no coração ou no sistema circulatório) durante um exame físico de rotina. As queixas de mudança na tolerância ao exercício ou qualquer falta de ar associada, dor torácica ou palpitações, especialmente com atividade, devem ser relatadas ao médico para investigação adicional.
O médico realizará um exame físico, ouvindo o coração e os pulmões, e fará outras observações que auxiliem no diagnóstico. Outros testes que podem ser realizados para ajudar no diagnóstico incluem o seguinte:
Exames de sangue. Testes para avaliar uma contagem elevada de eritrócitos (eritrocitose) e anemia.
Raio-x do tórax. Um teste de diagnóstico que usa feixes de energia de raios X invisíveis para produzir imagens de tecidos, ossos e órgãos internos no filme. Pode haver alterações que ocorrem nos pulmões devido ao fluxo sanguíneo extra que pode ser visto em um raio-x.
Eletrocardiograma (ECG ou EKG). Um teste que registra a atividade elétrica do coração, mostra ritmos anormais (arritmias ou disritmias) e detecta o estresse do músculo cardíaco.
Ecocardiograma (eco). Um procedimento que avalia a estrutura e a função do coração usando ondas sonoras gravadas em um sensor eletrônico que produz uma imagem em movimento das válvulas cardíacas e cardíacas. Um eco pode mostrar a direção do fluxo sanguíneo através da fonte de uma lesão de desvio, como um PDA, e determinar o tamanho da abertura, bem como estimar a quantidade de sangue que passa através dela.
Cateterismo cardíaco. Um cateterismo cardíaco é um procedimento invasivo que fornece informações muito detalhadas sobre as estruturas no interior do coração. Sob sedação, um tubo pequeno, fino e flexível (cateter) é inserido em um vaso sanguíneo na virilha e guiado para o interior do coração. Em um cateterismo típico, medições de pressão e oxigênio são realizadas nas quatro câmaras do coração, bem como na artéria pulmonar e aorta. Em alguns casos, o corante de contraste também pode ser injetado para visualizar mais claramente o fluxo sanguíneo e as estruturas no interior do coração.
Ressonância magnética (MRI). Um procedimento de diagnóstico que usa uma combinação de ímãs grandes, radiofrequências e um computador para produzir imagens detalhadas de órgãos e estruturas dentro do corpo. A RM pode ser usada para esclarecer a quantidade e a direção do desvio de sangue.
A síndrome de Eisenmenger é a tríade de comunicação cardiovascular sistêmico-pulmonar, doença arterial pulmonar e cianose. A doença arterial pulmonar se desenvolve como consequência do aumento do fluxo sanguíneo pulmonar.
4.6.3 Tratamento
O tratamento específico para a síndrome de Eisenmenger será determinado pelo seu médico com base em:
Sua idade, saúde geral e histórico médico;
Taxa de progressão e extensão da doença;
Tolerância a medicamentos, procedimentos ou terapias específicas;
Expectativas para o curso da doença;
Opinião pessoal ou preferência.
Os objetivos do tratamento da síndrome de Eisenmenger são reduzir a pressão da artéria pulmonar, melhorar a oxigenação e diminuir o grau de cianose e eritrocitose. Os métodos de tratamento podem incluir, mas não estão limitados ao seguinte:
Tratamento médico. O tratamento médico para síndrome de Eisenmenger é baseado nos sintomas. Tipos de tratamentos médicos incluem:
Medicamentos Medicamentos que ajudam a diminuir a hipertensão pulmonar podem ser prescritos. Estes medicamentos incluem bloqueadoresdos canais de cálcio, prostaciclina e antagonistas dos receptores da endotelina, e trabalham para dilatar os vasos sanguíneos para baixar a pressão sanguínea nos pulmões. Se ocorrer insuficiência cardíaca direita, diuréticos (pílulas de água) podem ser prescritos para ajudar a diminuir o volume sanguíneo.
Oxigênio. O oxigênio suplementar pode ser usado durante os períodos de sono ou enquanto descansa. O uso de oxigênio pode progredir para uso contínuo para alívio dos sintomas.
Flebotomia. A flebotomia (remoção de sangue) não deve ser feita com frequência, mas pode ser recomendada quando a eritrocitose causar hiperviscosidade (espessura extrema) do sangue. O volume do sangue removido é substituído por solução salina intravenosa (IV) para diluir o sangue. A flebotomia é geralmente feita somente quando os sintomas são graves e / ou o hematócrito (a porcentagem de sangue que é composta de glóbulos vermelhos) torna-se extremamente elevado.
4.6.4 Cirurgia
Nos casos de diagnóstico de pequenos defeitos associados à doença ou quando a hipertensão é mantida após o tratamento cirúrgico deve-se considerar a possibilidade de uma idiopática associada a defeito cardíaco, já que a alteração vascular pulmonar não poderia ser explicada apenas pela má-formação cardíaca. Nesses casos, pode- -se recomendar o uso de medicamentos vasodilatadores pulmonares específicos e anticoagulação. O fechamento de pequenos defeitos pode agravar a doença e deve ser avaliado com cautela.
4.7 Hipertensão Pulmonar Congênita
Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP), também referida como pressão arterial alta dos pulmões, é uma doença rara, progressiva e potencialmente fatal, caracterizada pelo aumento na Pressão Arterial Pulmonar (PAP) e aumento na Resistência Vascular Pulmonar (RVP).
A HAP pode ocorrer sem uma causa óbvia (HAP idiopática) ou secundária a uma variedade de doenças, incluindo doenças do tecido conjuntivo (como esclerodemia), doença cardíaca congênita e exposição a substâncias incluindo inibidores do apetite ou agentes infecciosos como HIV.
[Fig.17 Hipertensão Pulmonar Congênita] 
4.7.1 Sintomas
Os sintomas de HAP geralmente não se tornam aparentes até que a doença pulmonar esteja avançada. Pacientes com HAP apresentam fadiga, dificuldade respiratória progressiva ao esforço, e em fases mais avançadas da doença, dor torácica, vertigem e tontura ao esforço e síncope evidente
4.7.2 Sintomas
A HAP geralmente não é diagnosticada imediatamente porque os seus sinais e sintomas são semelhantes aos de outras condições que afetam o coração e os pulmões, como a asma ou a doença cardíaca coronariana. O tempo do início dos sintomas ao diagnóstico é de aproximadamente dois anos. Vários testes podem ser utilizados para auxiliar o diagnóstico da HAP e a exclusão de outras doenças, incluindo: 
• Teste de função pulmonar 
• Exame de perfusão-ventilação 
• Eletrocardiograma 
• Ecocardiograma. 
• Exame de sangue 
• Raio x torácico 
• Tomografia 
O teste definitivo para HAP é a cateterização cardíaca direta com medidas hemodinâmicas, que confirmam a doença.
4.7.3 Tratamento
O tratamento começa com esclarecimento do paciente e familiares sobre a doença e as limitações da terapêutica. Como a atividade física pode estar associada à elevação da pressão pulmonar e variações hemodinâmicas significativas, sendo capaz de precipitar fenômeno sincopal, esses pacientes não devem realizar exercícios isométricos intensos. A prescrição de exercícios e condicionamento deve ser cuidadosamente avaliada. É importante assegurar-se que não ocorra queda da saturação significativa, arritmia, hipotensão ou síncope durante a atividade física. Para as pacientes em estado fértil, há um consenso de que a gestação está contraindicada pelo alto índice de morte materna e fetal. Devido à baixa reserva cardiopulmonar, toleram muito mal as infecções pulmonares, justificando o tratamento antimicrobiano agressivo e imunização contra influenza e pneumococos. A dieta hipossódica e a restrição hídrica impõem-se nos casos de disfunção severa do ventrículo direito. A oxigenoterapia domiciliar pode ajudar os pacientes que apresentam hipoxemia aos pequenos esforços e/ou em repouso, com o intuito de evitar a vasoconstrição pulmonar hipóxica.
4.7.4 Cirurgia
Quaisquer procedimentos invasivos, incluindo cateterismo e biópsia pulmonar, com consequente ativação do sistema nervoso autônomo simpático, podem ocasionar descompensação hemodinâmica aguda e risco de vida. Assim, a indicação de qualquer procedimento deve ser cuidadosamente discutida, bem como a monitorização hemodinâmica e ventilatória devem ser rigorosas, a fim de se evitar fatores agravantes da doença como hipovolemia, hipotensão, hipóxia e choque.
REFERÊNCIAS
Tetralogia de Fallot - https://www.cincinnatichildrens.org/health/t/tof
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/tetralogy-of-fallot/symptoms-causes/syc-20353477
https://www.msdmanuals.com/pt-br/casa/problemas-de-sa%C3%BAde-infantil/defeitos-cong%C3%AAnitos-do-cora%C3%A7%C3%A3o/tetralogia-de-fallot
https://www.tuasaude.com/tetralogia-de-fallot/
Coarctação da Aorta:
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/coarctation-of-the-aorta/symptoms-causes/syc-20352529
https://www.hospitalinfantilsabara.org.br/sintomas-doencas-tratamentos/coartacao-de-aorta/
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/pediatria/anomalias-cardiovasculares-cong%C3%AAnitas/coarcta%C3%A7%C3%A3o-da-aorta
https://www.msdmanuals.com/pt-br/casa/problemas-de-sa%C3%BAde-infantil/defeitos-cong%C3%AAnitos-do-cora%C3%A7%C3%A3o/coarcta%C3%A7%C3%A3o-da-aorta
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0066-782X1998001100001
https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/coarctation-of-the-aorta-coa
Transposição dos Grandes Vasos - https://www.hospitalinfantilsabara.org.br/sintomas-doencas-tratamentos/transposicao-das-grandes-arterias-ou-grandes-vasos-tga/
https://www.msdmanuals.com/pt-br/casa/problemas-de-sa%C3%BAde-infantil/defeitos-cong%C3%AAnitos-do-cora%C3%A7%C3%A3o/transposi%C3%A7%C3%A3o-das-grandes-art%C3%A9rias
https://www.msdmanuals.com/pt-br/casa/problemas-de-sa%C3%BAde-infantil/defeitos-cong%C3%AAnitos-do-cora%C3%A7%C3%A3o/transposi%C3%A7%C3%A3o-das-grandes-art%C3%A9rias
Comunicação Interatrial
https://www.hospitalinfantilsabara.org.br/sintomas-doencas-tratamentos/comunicacao-interatrial-cia-2/
Comunicação Interventricular
https://www.hospitalinfantilsabara.org.br/sintomas-doencas-tratamentos/comunicacao-interventricular-civ/
Síndrome de Eisenmenger 
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/eisenmenger-syndrome/symptoms-causes/syc-20350580
Hipertensão Pulmonar Congênita
https://www.researchgate.net/profile/Jamil_Cade/publication/8595816_Guideline_for_diagnosis_evaluation_and_therapeutic_of_pulmonary_hypertension/links/56d4984608ae9e9dea65b53b/Guideline-for-diagnosis-evaluation-and-therapeutic-of-pulmonary-hypertension.pdf
Anexo 1
Abstract do artigo “Tratamento cirúrgico na Tetralogia de Fallot no primeiro ano de vida” de autoria de Fernando Moraes Neto, Cláudio A. Gomes, Cleusa Lapa, Sheila Hazin, Euclides Tenório, Sandra Mattos e Carlos R. Moraes, encontra na íntegra, nas páginas seguintes.
“Objetivo: Analisar os resultados do tratamento cirúrgico da tetralogia de Fallot (TF) no primeiro ano de vida, procurando especialmente definir as eventuais vantagens da correção definitiva precoce. Casuística e Métodos: Entre março de 1986 e setembro de 1999, 56 crianças com menos de um ano de idade portadoras de tetralogia de Fallot foram submetidas a tratamento cirúrgico. Trinta e seis eram do sexo masculino e 20 do feminino, variando a idade de um a 11 meses (média 6,5 meses). O peso variou de 3 a 10 kg (média 6,3 kg). Esses pacientes foram divididos em dois grupos de acordo com o tipo de operação realizada: Grupo I: composto de 26 crianças operadas entre março de 86 e março de 96, submetidas a operaçãode Blalock-Taussig; Grupo II: formado por 30 crianças, operadas a partir de 1996, submetidas a correção definitiva com circulação extracorpórea (CEC). Resultados: No Grupo I ocorreram 2 (7,6%) óbitos imediatos e 1 (3,8%) tardio após outra operação de Blalock. Nos casos já submetidos acorreção intracardíaca, a presença do shunt não determinou complicações e a incidência de ampliação do anel foi de 66,6%. No Grupo II ocorreram 2 (6,6%) óbitos imediatos e 1 (3,3%) tardio de causa não cardíaca. A ampliação transanular da via de saída do ventrículo direito (VD) foi necessária em 50% dos casos. A evolução tardia desse grupo de doentes é excelente, todos estão assintomáticos, a função ventricular é normal e o gradiente na via de saída do VD varia de 10 a 38 mmHg (média: 26 mmHg). Conclusões: O tratamento ideal da Tetralogia de Fallot no primeiro ano de vida é a correção definitiva, visto que o risco cirúrgico é igual ao da paliação. Ademais, a correção total restaura precocemente a fisiologia normal do coração e da circulação e a saturação arterial de oxigênio. Existem ainda evidentes vantagens sócio-econômicas e psicológicas”