cardiomiopatias

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cardiomiopatias
restritivas
Cardiomiopatia restritiva
Caracteriza-se por: 
Dificuldade no enchimento diastólico ventricular de causa miocárdica que resulta em insuficiência cardíaca (devido à disfunção diastólica)
Preservando a função sistólica e da fração ejeção ventricular
Menor complacência das câmaras ventriculares leva a alterações próprias do miocárdio ou de obliteração da cavidade ventricular por trombos e/ou fibrose endomiocádica
Endomiocardiofibrose 
Restrita praticamente às regiões tropicais e subtropicais, sendo relativamente comum na África subsaariana
A etiologia é ainda indeterminada e provavelmente multifatorial 
A endomiocardiofibrose é considerada exemplo típico de cardiomiopatia restritiva
Pode acometer o ventrículo esquerdo, o direito, ou ambos, sendo mais comum no Brasil a forma biventricular
Endomiocardiofibrose 
O coração está aumentado globalmente de volume, com dilatação acentuada de ambos os átrios (sobretudo o direito)
O ventrículo direito apresenta na face anterior podendo exibir chanfradura no seu ápice.
Internamente, nota-se espessamento fibroso esbranquiçado na via de entrada e na ponta dos ventrículos 
No ventrículo direito, a fibrose endomiocardica promove o acolamento das trabéculas musculares, diminuindo substancialmente a cavidade ventricular
Endomiocardiofibrose
No ventrículo esquerdo a restrição é condicionada sobretudo pelo grau de fibrose, uma vez que a sua superfície permanece relativamente lisa (não havendo acolamento das trabéculas)
Trombose em diferentes fases evolutivas no ápice ventricular é comum, com calcificação associada, o que agrava o espessamento e a rigidez endocárdica
A dilatação arterial é secundária à restrição ventricular e a insuficiência das valvas atrioventriculares, sendo comum a presença de trombos (podendo ser fontes de embolos pulmonares ou sistemicos
Endomiocardiofibrose
Histologicamente, há fibrose densa no endocárdio das regiões comprometidas, que se estende irregularmente ao miocárdio subjacente, sendo as fibras elásticas dispostas de maneira desordenada 
Entre o endocárdio e o miocárdio, na junção, particularmente nas áreas em que o tecido fibroso penetra no miocárdio, o tecido conjuntivo é mais frouxo, com vasos neoformados e infiltrados inflamatório mononuclear, às vezes contendo raros eosinófilos 
Endocardite de loeffer ou endocardite fibroblástica parietal
Na fase cicatricial, tem grande semelhança morfológica com a endocardiofibrose, suficiente para que se considere a possibilidade de ambas terem estiopatogêneses semelhante. 
Apresenta um fase aguda ou subaguda muito bem caracterizada
Sua etiopatogeneses está intimamente associada a hipereosinofilia, os efeitos lesivos e fibroplasticos dos produtos de adegradação dos eosinófilos em diversos tecidos, inclusive na região endomiocárdica 
Fase aguda ou subaguda da doença 
Há necrose da região endomiocardica, acompanhada de infiltrado inflamatório eosinófilo e trombose aguda, em locais semelhantes aos acometidos pela endomiocardiofibrose.
Existem ainda eosinofilica periférica e infiltração por eosinófilos em órgãos. Na fase cicatricial da doença, o aspecto é indistinguível do descrito na endomiocadiofibrose
Cardiomiopatia restritiva primaria
Corresponde a cardiomiopatia restritiva em que o miocárdio é responsável por redução da complacência ventricular, sem evidencias de doença metabólicas ou de deposição de substâncias anômalos.
Cardiomegalia 
Deve-se apenas ao aumento dos átrios, estando as cavidades ventriculares dentro do limites da normalidade 
Eventualmente, a fibrose miocárdica é exuberante, visível ao exame macroscópico, geralmente como faixa continua na região médio-mural do ventrículo esquerdo 
Histologicamente, há graus variáveis de fibrose do miocárdio, associada a discreta discreta hipertrofia de miocardiócitos e áreas focais de desarranjo 
Cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito (VD) 
Anteriormente denominada displasia arritmogênica do ventrículo direito, trata-se de cardiomiopatia primária reconhecida recentemente pela OMS.
Sua característica fundamental é a substituição fibrogordurosa do miocárdio do VD, que se associa a arritmias ventriculares originadas na região 
Em vários casos, tem caráter familiar e base genética
Taquicardia vetricular pode evoluir para fibrilação ventricular e morte súbita, forma comum de manifestação da doença. 
Se as lesões são extensas, surge ICC
Cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito (VD) 
O miocárdio do ventrículo direito é substituído por tecido fibroadiposo ou, mais raramente, apenas por tecido fibroso, havendo afinamento da parede ventricular, que chega a ficar translúcida.
Pode haver dilatação ventricular em geral nos casos que evoluem com insuficiência cardíaca
São acometidos particularmente a parede posterior, o ápice ventricular e o infundíbulo.
O ventrículo esquerdo não é acometido ou apresentam lesões do mesmo tipo, porém discretas e focais na região subepicárdica. As valvas cardíacas e artérias coronárias não apresentam alterações.