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A ativação do complemento se dá por três etapas chaves para as três vias de ativação: (1) formação de C3-convertase (2) Formação de C5-Convertase (3) Formação do Complexo de ataque a membrana. Responda de forma objetiva: (1) composição da C3-convertase da via clássica e da via alternativa (2) composição da C5-convertase da via clássica. A C3-convertase é formada pela ligação, na presença de Mg, de C4b com C2a, que dá origem ao complexo C4b2a da via clássica. Já quando a molécula de C3(H2O) está formada, na presença de Mg, interage com o fator B, formando o complexo C3(H2O)B, que atua sobre o fator D, formando o complexo C3(H2O)Bb, que é o complexo C3-convertase de iniciação da via alternativa. Também na presença de íons Mg, C3b liga-se ao fator B, formando C3bB, o qual se liga, na porção B, com o fator D, formando C3bBb, que se estabiliza com uma molécula de properdina (P). O resultado é um complexo C3bBbP, que é a C3-convertase de amplificação da via alternativa. A C3-convertase da via clássica formada, cliva C3 em C3a e C3b. Logo em seguida, a C3b se adere à C3-convertase, formando C4b2a3b, que, por fim, cliva C5 em C5a e C5b, característica da C5-convertase (C4b2a3b). ABBAS, A. K. Imunologia Celular e Molecular. 8ª. ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2015. G.R. ITURRY-YAMAMOTO, C. P. P. SISTEMA COMPLEMENTO: ATIVAÇÃO, REGULAÇÃO E DEFICIÊNCIAS CONGÊNITAS E ADQUIRIDAS. Scielo, Porto Alegre, jan. 2001. Vasculite urticariforme hipocomplementêmica, vasculite leucocitoclástica hipocomplementêmica e nefrite hipocomplementêmica. GRUMACH, A. S. Sistema do complemento en Nefrologia. Jornal Brasileiro de Nefrologia, v. 19, 1997. ISSN 60-61. I.A. PEREIRA, R.M.R. PEREIRA, E.F. BORBA, C.R. GONÇALVES, N.Y. YOSHINARI, W. COSSERMELLI. Vasculite urticariforme hipocomplementêmica como primeira manifestação do lúpus eritematoso sistêmico. Scielo, São Paulo, dez. 1997. VASCULITE leucocitoclástica hipocomplementémica. Orpha. Disponivel em: <https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=PT&Expert=36412>. Acesso em: 01 set. 2019. Urticária Vasculite (em 70-80%), nefropatia da IgA (NigA) e glomerulonefrite pós-infecciosa. CASO 28. Aqruivos SBN - Casos Clínicos. Disponivel em: <https://arquivos.sbn.org.br/casosClinicos/Caso28/diag.html>. Acesso em: 01 set. 2019. HEBERT ROBERTO CLIVATI BRANDT; MARCELO ARNONE; NEUSA YURIKO SAKAI VALENTE; PAULO RICARDO CRIADO; MIRIAN NACAGAMI SOTTO. Vasculite cutânea de pequenos vasos: subtipos e tratamento – Parte II. Anais Brasileiros de Dermatologia, Rio de Janeiro, v. 82, n. 6, dez. 2007. ISSN ISSN. Inibidores endógenos regulados pela própria citólise, proteínas plasmáticas e proteínas ligadas à membrana celular com funções espeíficas. G.R. I TURRY-Y AMAMOTO, C. P. P. SISTEMA COMPLEMENTO: ATIVAÇÃO, REGULAÇÃO E DEFICIÊNCIAS CONGÊNITAS E ADQUIRIDAS. Associação Médica do Brasil, Porto Alegre, v. 47, n. 1, 2001. ISSN 41-51. Na doença Angioedema Hereditário, onde há a deficiência de C1-INH, há uma ativação excessiva do sistema calicreína-cinina, sistema de contato, seguido do aumento da produção de bradicinina. Esse, ao se ligar com o receptor B2, que é expresso em células endoteliais e influencia nas junções endoteliais, aumenta a permeabilidade vascular, causando a patologia associada à doença. A bradicinina também faz estímulos à síntese de NO, que gera vasodilatação (por ações contráteis do citoesqueleto). PEDRO GIAVINA-BIANCHI, L. KARLA ARRUDA, MARCELO V. AUN, REGIS A. CAMPOS ET AL. Diretrizes brasileiras para o diagnóstico e tratamento do angioedema hereditário. Asma, Alergia e Imunologia, v. 1, p. 23-48, fev. 2017. A doença Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) é um tipo de anemia hemolítica. É ocasionada quando há uma modificação da célula tronco hematopoiética por uma mutação somática no gene PIG-A, que fica no braço curto do cromossomo X. Tal gene é importante à síntese do GPI, uma âncora de vários antígenos de membrana, como exemplo o CD55 (Fator Acelerador da Degradação das Convertases do Complemento – DAF) e CD59 (Inibidor da Lise de Membrana – MIRL); proteínas que regulam o Sistema Complemento (SC). Quando a produção de GPI é insuficiente e, consequentemente, várias proteínas não se expressão na superfície celular, há a suscetibilidade a efeito lítico exercido pelo SC. Tal aumento na suscetibilidade dos glóbulos vermelhos à lise pelo SC origina os sintomas clássicos na HPN (hemólise noturna e hemoglobinúria matinal). JESUS, A. K. R. D. Fisiopatologia e diagnóstico da hemoglobinúria paroxística noturna. Ciência News. PEDRO GIAVINA-BIANCHI, L. KARLA ARRUDA, MARCELO V. AUN, REGIS A. CAMPOS ET AL. Diretrizes brasileiras para o diagnóstico e tratamento do angioedema hereditário. Asma, Alergia e Imunologia, v. 1, p. 23-48, fev. 2017.
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