Baixe o app para aproveitar ainda mais
Prévia do material em texto
UNIVERSIDADE ESTÁCIO DE SÁ Fundamentos de Microbiologia e Imunologia. Turma Turno: Noite Sala: F -27 AMENIA HEMOLÍTICA Professor (a): Alessandra Furtado Discentes: Alessandra Coelho Noronha. Mat. 201901240088 Pedro Maia. Mat. Setembro, 2019. INTRODUÇÃO A Anemia Hemolítica vem do grego antigo haemolysis, sendo que a expressão haemo significa sangue, e a expressão lysis denota a ideia de ruptura (Wikipédia, 2018). Assim, na Anemia Hemolítica ocorre à chamada hemólise que é uma destruição, uma ruptura exagerada das hemácias antes da sua vida normal. Isso porque, em pessoas saudáveis as hemácias, também conhecidas como eritrócitos ou glóbulos vermelhos, duram cerca de 120 dias, ao final deste ciclo normal de vida os eritrócitos são destruídos, descartados pelo próprio organismo, sendo removido da circulação. (Fonte: https://www.infoescola.com/autor/ana-lucia-santana/3/) Desataca-se que essa destruição normal das hemácias ocorre a nível extravascular, isto é, fora dos vasos sanguíneos, podendo acontecer, a titilo exemplificativo, no baço ou no fígado. Segundo Ana Lúcia Santana: A anemia hemolítica, também denominada anemia aplástica, doença da hemoglobina S-C ou doença da hemoglobina S-B – talassemia, é uma enfermidade provocada pela redução dos glóbulos vermelhos que transitam pela corrente sanguínea. Esta destruição das hemácias pode ser produzida no interior dos vasos pelos quais circulam – hemólise intravascular – ou em outra parte do organismo – hemólise extravascular. (Fonte: https://www.infoescola.com/autor/ana-lucia-santana/3/) E complementa suas explanações afirmando: A doença apenas se expressa no organismo quando a medula óssea não puder, por alguma razão, elaborar uma quantidade suficiente de hemácias que supra o número dos glóbulos eliminados precocemente. Do contrário, mesmo com a quebra destes eritrócitos, a anemia não será instaurada no corpo atingido (Fonte: https://www.infoescola.com/autor/ana-lucia-santana/3/). Em suma, a anemia hemolítica ocorre quando a produção da medula óssea não equilibra a redução da sobrevida dos glóbulos vermelhos. Assim quando ocorre a destruição demasiada dos glóbulos vermelhos antes do seu ciclo normal de vida de 120 dias, pode-se concluir que o paciente tem uma anemia hemolítica. Ressalta-se, a ruptura das hemácias é tão intensa, que pode ocorre tanto a nível intravascular, quanto extravascular e causa uma alteração em toda a fisiologia da destruição dos eritrócitos. (Braunstein, 2017) CLASSIFICAÇÃO O rompimento das hemácias pode ocorrer de forma menos drásticas, sem causar muitos prejuízos para a saúde do paciente, ou pode ocorrer de uma forma tão intensa que pode levar a pessoa à morte. As Anemias hemolíticas são classificadas de acordo com sua procedência, isto é, se a anemia foi contraída por fatores externos ou é inata. (Hemorio, 2008): a) Anemia Hemolítica Hereditária: Também conhecidas como congênitas, resultam de efeitos intrínsecos, ou seja, o individuo nasce com as hemácias defeituosas, existindo uma falha no interior das mesmas. Os defeitos intrínsecos dos eritrócitos que causam a destruição exagerada das hemácias são anomalias ocorridas na membrana dos eritrócitos; no metabolismo celular ou na própria composição da hemoglobina (Hemorio, 2008) Os defeitos podem acontecer na membrana plasmática dos glóbulos vermelhos a exemplo da esferocitose hereditária e na eliptocitose hereditária. (Wikipédia, 2018); Os defeitos também podem ocorrer em decorrência do metabolismo defeituosos dos eritrócitos, isso pela deficiência da enzima G6PD (Glisose-6-fosfato desidrogenase) e na deficiência de piruvato quinase. (Hemorio, 2008) Já se o defeito for na produção de hemoglobina (proteínas contidas nas hemácias), como o que acontece na anemia falciforme- Hbc, nas Telassemias e nas anemias diseritropéticas congênitas. (Hemorio, 2008) Vale ressaltar que, segundo relato publicado em uma carta ao editor na revista Bone Marrow Transplantation, médicos do Hospital Universitário de Illinois e Health Sciences System documentaram a primeira cura de um paciente adulto com anemia diseritropoiética congênita.(Fonte: https://noticiaalternativa.com.br/anemia- diseritropoietica-congenita/). b) Anemia Hemolítica Adquirida: É a contraída ao longo da vida. A anemia hemolítica adquirida pode ser provocada (Dr Hayley Willacy, Dr Laurence Knott e Dr Hannah Gronowhttp. Haemolytic Anaemia. patient.info/doctor/haemolytic- anaemia): 1) Autoanticoros: A incidência de anticorpos, como exemplos a anemia autoimune, que começa a produzir anticorpos anti-eritrocitários e a doença hemofílica do recém-nascido ; 2) Aloimuno: é uma reação transfusional ao realizar uma transfusão sanguínea erroneamente, isto é, o paciente recebe um sangue incompatível, ocasionando uma reação hemolítica intensa; 3) Infecção: A exemplo a Malária, em que o parasita causador da doença, Plasmodium, fica alojado dentro das hemácias, que, por sua vez, são destruídas por esses parasitas. 4) Linfomas e Leucemia linfóide crônica; 5) Prótese de válvula cardíaca (Lee, 2000); 6) Agentes físicos e químicos como drogas, queimaduras, e até mesmo os efeito colaterais de alguns medicamentos como acitaminofen; penicilinas, ibuprofeno, quintina, dentre outros 7) Intoxicação por chumbo (Saturnismo) É importante trazer a baila a ocorrência de um caso mais raro, sendo realmente uma exceção, que é a Hemoglobinúria Paroxística Noturna. Há um defeito intrínseco, mas que por mais que haja esse defeito é classificada como anemia adquirida. Fazendo uma correlação com o nosso sistema imune, destaca-se a ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE – AHAI. Essa espécie de anemia autoiume, ocorre “quando o sistema imunológico identifica erroneamente seus próprios glóbulos vermelhos como corpos estranhos, desenvolvendo anticorpos que atacam as hemácias, destruindo-as muito prematuramente”. (Fonte: https://www.minhavida.com.br/saude/temas/anemia-hemolitica) Isto é, a AHAI é um distúrbio ocasionado pelo funcionamento inadequado do nosso sistema imune, que produz os chamados autoanticorpos capazes de destruir as hemácias, por “entenderem” que as mesmas são verdadeiros corpos estranhos ao corpo. Essa doença incide mais em pessoas do sexo feminino e por se desenvolverem rapidamente, na maioria das vezes, não são identificados os agentes causadores da enfermidade. Existem dois tipos de anemia hemolítica autoimune (Fonte: https://www.ecycle.com.br/6343-anemia-hemolitica.html): 1) Anemia hemolítica autoimune quente: os autoanticorpos reagem à temperatura corporal de 37ºC; 2) Anemia hemolítica autoimune fria: ocorre a ruptura das hemácias quando exposto à temperaturas entre 4º e 18ºC; PATOGÊNESE: Para melhor entendimento do mecanismo desta enfermidade, qual seja, anemia hemolítica, é necessário, inicialmente, uma breve explanação sobre o processo normal de envelhecimento dos eritrócitos. Os glóbulos vermelhos, no seu processo natural de envelhecimento, perdem as membranas, sendo extraídos da circulação, em grande quantidade, através da fagocitose das células do baço, fígado, medula óssea e o sistema retículo- endotelial. Inicialmente, a hemoglobina é quebrada pelo sistema heme oxigenase, onde se conversa e reutiliza o ferro, e a heme é degradada em bilirrubina, que conjugada no fígado em bilirrubina glicuronida e expulsa pela bile. A hemólise pode ser extravascular ou intravascular. HEMÓLISE EXTRAVASCULAR A Hemólise Extravascular é a mais comum. Ocorre quando as hemácias defeituosas são excretadas dacirculação sanguínea pelo baço e pelo fígado. Isso porque os eritrócitos perdem a sua capacidade de deformação, e isso dificulta sua passagem pelo baço. Inobstante, as hemácias anormais são seqüestradas e destruídas no sistema retículo – endotelial. Segundo Mayara Cardoso, em artigo extraído do site Infoescola, “os receptores do sistema complemento (sistema composto de proteínas da m. plasmática que atuam na defesa do organismo) ligam-se às hemácias (tidas até então como antígenos), destruindo-as.” (Fonte: https://www.infoescola.com/sangue/hemolise/). Manifestações clinicas: icterícia e anemia. HEMÓLISE INTRAVASCULAR Ocorre quando os eritrócitos são destruídos na circulação e o plasma libera seu conteúdo. Isto é, os eritrócitos são danificados por complexos de hemácias e anticorpos, ocasionando uma liberação exagerada de hemoglobina no plasma, que será excretada na urina, após a filtragem do sangue pelos rins. As causas normalmente são trauma mecânico, por exemplo, hemoglobinúria de marcha, fenômeno autoimune, tensão de cisalhamento, exemplo defeito mecânico na válvulas cardíacas, e toxinas, como picadas de cobras peçonhentas. (Braunsteein, 2017) Caracterizada por hemoglobinemia, hemoglobinúria, icterícia e hemossiderinúria. MÉTODO DIAGNÓSTICO Existem várias formas de diagnóstico da anemia hemolítica. Assim, ocorrendo suspeitas da doença, deve-se examinar o esfregaço de sangue periférico (análise de gota de sangue no microscópio) e a contagem de reticulócitos. Estes são os exames mais importantes para o diagnóstico da anemia. Porém, existem testes laboratoriais que podem ajudar a identificar o tipo de anemia, quais sejam: Teste de Coombs, direto e indireto Teste de Donath-Landsteiner Aglutininas frias Hemoglobina livre no soro ou na urina Hemossiderina na urina Contagem de plaquetas Eletroforese de proteínas séricas Piruvato quinase Níveis séricos de haptoglobina Lactato desidrogenase sérica (LDH) SINAIS E SINTOMAS Se a anemia for branda é possível ser assintomática. Todavia se o problema for se desenvolvendo gradativamente, alguns sintomas podem ser observados: Mau humor Fraqueza ou cansaço mais frequente que o normal Dor de cabeça Problemas de concentração ou raciocínio. Se a anemia piorar, outros sintomas podem surgir, como: Coloração azul no branco dos olhos Unhas frágeis Tontura leve ao levantar-se Palidez da pele e icterícia Falta de ar Língua dolorida. Segundo Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (Ministério da saúde, 2013, pgs. 64 e 65): Os sintomas mais comuns são dispneia, fadiga, palpitações e cefaleia. Ao exame físico, encontram-se variados graus de palidez e icterícia, e o baço geralmente está aumentado. (1,10) O curso da doença é variável, tendo relação com a faixa etária dos pacientes. Em crianças, a doença é geralmente autolimitada; em adultos, é usualmente crônica, podendo apresentar exacerbação e remissão ao longo do tempo. (1,11) Na AHAI a frio, o quadro clínico está relacionado com a anemia e a aglutinação das hemácias quando há exposição ao frio. A maioria dos pacientes apresenta anemia leve representada clinicamente por palidez e fadiga. Nos meses de inverno, no entanto, pode haver piora da anemia e hemólise aguda, ocasionando hemoglobinemia, hemoglobinúria e icterícia. Acrocianose e fenômeno de Raynaud podem ocorrer, pois o sangue, nas extremidades, é mais suscetível às temperaturas externas. Raramente estes episódios são acompanhados de oclusões vasculares seguidas de necrose. (1) A apresentação clínica dos pacientes com a forma secundária a infecções é autolimitada. Os sintomas comumente aparecem duas a três semanas após o início da infecção e se resolvem espontaneamente duas a três semanas mais tarde. (12) Consoante orientação do próprio Ministério da Saúde, o diagnostico da enfermidade na sua fase inicial, com imediato início do tratamento especializado são essenciais para um melhor resultado terapêutico dos casos. Achados laboratoriais que diagnosticam a doença: Os achados ou as alterações laboratoriais são divididos em três grupos (Bio Aulas, 2019): 1) Sinais de aumento da destruição de eritrócitos: devido o aumento de hemoglobina cérica no plasmo, sendo indireta e não conjugada, e o aumento de urobiliogênio na urina, pode-se chegar a uma suposição que o paciente está tendo uma destruição das hemácias. 2) Sinais de aumento da produção de eritrócitos: como há uma grande destruição das hemácias, a medula óssea vai ser hiperestimulada a produzir eritrócitos, ocorrendo um aumento demasiado de hemácias. Porém, esse aumento é tão intenso que não vai haver tempo hábil para maturação da célula. Assim, células imaturas aparecem na circulação, gerando um aumento de reticulocitos, ocorrendo uma reticulocitose. 3) Sinais de danos aos eritrócitos: se no exame acusar a presença de ACANTÓCITOS, ESQUIZÓCITOS e ESFERÓCITOS, pode-se concluir com certeza que o paciente apresenta uma anemia hemolítica. Frisa-se, novamente, que o paciente vai apresentar como achados clínicos uma icterícia leve, palidez na mucosa e o aumento de baço, devido à destruição dos glóbulos vermelhos. TRATAMENTO O tratamento visa reduzir a destruição exagerada das hemácias, ocasionando o aumento dos níveis de hemoglobina e uma significativa melhora dos sintomas da anemia hemolítica. Se a causa da doença se deu pelo uso contínuo de algum medicamento, o ideal é suspendê-lo imediatamente. (Fonte: : https://www.ecycle.com.br/6343-anemia-hemolitica.html ) É imprescindível a identificação correta do tipo de anemia hemolítica, isso porque o tratamento depende do tipo e da causa da doença. Para anemia de rápida evolução, especialistas na área recomendam a administração de erotrpoietina, com suplemento oral de ácido fólico, pois sua deficiência pode resultar uma crise megaloblástica, que consiste na ausência de produção adequada de eritrócitos pela medula, gerando uma anemia grave, além de vitamina B12, e ferro para suprir os nutrientes que estão sendo perdidos. (Fonte: https://www.infoescola.com/doencas/anemia-hemolitica/) Na Anemia Hemolítica quente recomenda-se o uso de glicocorticoides, esplenectomia ou imunossupressores, como ciclosporina e a ciclofosfamida. Já na anemia hemolítica fria o tratamento é feito primeiramente com proteção contra o frio. O paciente é orientado a se manter sempre aquecido, protegendo as extremidades, ou seja, cabeças, pés e mãos, mesmo durante o verão. Caso não responda aos resultados esperados e nos casos em que o paciente tenha um maior prejuízo na sua qualidade de vida, inicia-se a introdução de medicamentos, geralmente com imunossupressores ou citotóxicos. Outra modalidade terapêutica é a plasmaferese, que consiste numa técnica de transfusão de sangue aquecido. (Wikipédia, 2018) Na esferocitose hereditária, a remoção de parte do baço pode ser necessário quando ele for responsável pela destruição significativa de hemácias. (Wikipédia, 2018) De certo é que o tratamento vai depender do tipo de anemia hemolítica que acomete o paciente. O que deve ser levando em conta é que o paciente deve iniciar o tratamento o mais rápido possível, pois uma anemia hemolítica grave pode levar a doenças como a doença cardíaca, pulmonar e cerebrovascular, expondo a vida do paciente a risco. (https://www.minhavida.com.br/saude/temas/anemia-hemolitica) Infelizmente não há forma de prevenção desta enfermidade, o ideal é que o paciente faça um tratamento da causa geradora da anemia hemolítica, paraque este possa conviver com a enfermidade. Ademais, seguir uma dieta rica em ferro e vitaminas é essencial no tratamento da Anemia. (Fonte: https://www.minhavida.com.br/saude/temas/anemia-hemolitica) Com o tratamento, espera-se uma redução no grau de destruição dos glóbulos vermelhos, acarretando elevação dos níveis de hemoglobina e melhora dos sintomas da anemia hemolítica. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS Braunstein, E.M (Setembro, 2017). Anemia Autoimune. Acesso em 19 de agosto de 2019, disponível em: https://www.msdmanuals.com/pt- br/profissional/SearchResults?query=Anemia+hemol%c3%adtica+autoimune&icd9=28 3%3b283.2 O que é Anemia Hemolítica?. Escrito pela equipe ecycle. Acesso em 19 de agosto de 2019, disponível: https://www.ecycle.com.br/6343-anemia-hemolitica.html Anemia hemolítica: sintomas, tratamentos e causas. Escrito por Redação Minha Vida. Acesso em 20 de Agosto de 2019, disponível em: https://www.minhavida.com.br/saude/temas/anemia-hemolitica. Anemia Hemolítica, 2018. Wikipédia. Acesso em 20 de agosto de 2019, disponível em: https://pt.wikipedia.org/wiki/Anemia_hemol%C3%ADtica Santana, Ana Lúcia. Anemia hemolítica. Acesso em 20 de Agosto de 2019, disponível em: https://www.infoescola.com/doencas/anemia-hemolitica/. Bio Aulas (Junho, 2019). Hematologia. Anemia Hemolítica Hereditária- Adquirida. Acesso em 23 de agosto de 2019, disponível em: https://www.youtube.com/watch?v=dvfaJNpEf8o. Carneiro, Maiara. Hemólise. Acesso em 23 de agosto de 2019, disponível em: https://www.infoescola.com/sangue/hemolise/ HEMORIO (Rio de Janeiro, 2008). Protocolos de tratamento hematologia e hemoterapia do Instituto Estadual de Hematologia Arthur de Siqueira Cavalcanti. 2.ed. Rio de Janeiro: Expresso Gráfica e Editoria; 2008. Ministério da Saúde. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas. Anemia Hemolítica Autoimune.Portaria SAS/MS nº 13.308, 22 de novembro 2013, pgs. 64 e 65. Wise, Donald Lee (2000). "Biomaterials Engineering and Devices: Orthopedic, dental, and bone graft applications". ISBN 978-0-89603-859-2. Já se o defeito for na produção de hemoglobina (proteínas contidas nas hemácias), como o que acontece na anemia falciforme- Hbc, nas Telassemias e nas anemias diseritropéticas congênitas. (Hemorio, 2008) Vale ressaltar que, segundo relato publicado em uma carta ao editor na revista Bone Marrow Transplantation, médicos do Hospital Universitário de Illinois e Health Sciences System documentaram a primeira cura de um paciente adulto com anemia diseritrop... Anemia hemolítica: sintomas, tratamentos e causas. Escrito por Redação Minha Vida. Acesso em 20 de Agosto de 2019, disponível em: https://www.minhavida.com.br/saude/temas/anemia-hemolitica.
Compartilhar