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HEMATOLOGIA GERAL 1. Construir um quadro, explicando os diferentes tipos de alterações que afetam os leucócitos. Confrontar as alterações de origem genética com as reativas, evidenciando as principais diferenças. TIPOS DE ALTERAÇÕES QUE AFETAM LEUCÓCITOS Anomalias leucocitárias de origem genética (hereditária) Ocorrência Anomalias leucocitárias reativas (transitórias) Tipo de alteração Anomalia de Pelger-Huet Ocorrência em neutrófilos Granulações tóxicas Aumento de granulações azurófilas. Devido a resposta medular acelerada. Ocorre em granulócitos. Anomalia de May-hegglin Ocorre em neutrófilos Corpúsculos de Dohle Granulação grosseira, basofílica na borda do citoplasma. Devido a infecções graves, queimaduras, citotóxicos. Ocorre em neutrófilos. Hipersegmentação constitucional dos neutrófilos Ocorrência em neutrófilos Pseudo-Peiger-Huet Núcleo não segmentado ou com apenas dois lobos. Devido ao uso de quimioterápicos Gigantismo dos segmentados neutrófilos Vacuolização tóxica Formação de vacuólos citplasmáticos. Devido a fagocitose de bactérias com grande capacidade lisossômica. Ocorre em neutrófilos e monócitos. Anomalia de Alder-Reilly Ocorre em neutrófilo, eosinófilo, monócitos. Hipersegmentação e gigantismo celular Núcleo com mais de quatro lobos e células de grande tamanho. Devido à Deficiência de B12, folatos, uso de citotóxicos. Ocorre em neutrófilos. Anomalia de Chediak-Higashi Ocorre em leucócitos, melanócitos. Anomalia de Alius-Grignaschi ou anomalia de Jordan Alterações metabólicas com formação de lipídeos no citoplasma 2. Abordar de forma mais resumida as alterações clínicas e funcionais e detalhar as alterações hematológicas de cada patologia de origem genética. Anomalia de Pelger-Huet: Ocorrência: neutrófilos. Alteração genética: Formação anormal do núcleo dos neutrófilos segmentados, tornando-se bi-lobulados ou não segmentados. Condição assintomátivca e de herança autossômica dominante que se caracteriza pela hipossegmentação do núcleo da maioria dos neutrófilos maduros. Nessas condições, o núcleo usualmente se apresenta sem segmentação. Anomalia de Chediak-Higashi: Anomalia rara e com padrão de herança autossômico recessivo, essa doença se caracteriza pela presença de grânulos gigantes e de coloração variável do cinza ao vermelho no citoplasma dos granulócitos, monócitos e linfócitos. Ocorrência leucócitos em geral, melanócitos, túbulo renal. Alteração genética: Defeito na membrana lisossomal fusão. Presença de grânulos primários gigantes. Anomalia de Alder-Reilly: Anomalia rara, de herança autossômica recessiva, em que os neutrófilos apresentam grande número de grânulos grandes, basofílicos no citoplasma. Ocorrência: neutrófilos, eosinófilos, monócitos. Alteração genética: Presença de enzima peroxidase anormal associada a mucopolissacaridose, granulação secundária excessiva. Anomalia de May-hegglin: Trata-se de uma síndrome rara caracterizada por trombocitopenia de variável intensidade, presença de plaquetas gigantes e inclusões azuis-acinzentadas no citoplasma dos granulócitos e dos monócitos. Nos neutrófilos as inclusões podem se assemelhar a corpos de Dohle. Ocorrência em neutrófilos, defeito genético: Inclusões basofílicas citoplasmáticas semelhantes ao corpúsculo de Dohle. Anomalia de Alius-Grignaschi ou anomalia de Jordan: Ocorrência em plasmócitos. Alterações metabólicas com excessiva formação de lipídeos no citoplasma. Hipersegmentação constitucional dos neutrófilos: Ocorrência neutrófilos. Indica prolongado tempo de trânsito na circulação sanguínea. Deficiência de vitamina B12 e ácido fólico.
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