FRAQUEZA MUSCULAR

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FRAQUEZA MUSCULAR 
Entendendo a fraqueza muscular: Fraqueza = não conseguir vencer a resistência (seja a resistência da 
gravidade ou a resistência imposta por alguém) 
Para levantar o braço (ato motor voluntário) – são necessários apenas 2 neurônios: como o ato é voluntário, o 
estímulo deve sair do córtex cerebral, onde está o núcleo do primeiro neurônio motor  neurônio emite seu 
prolongamento (axônio)  cruza no bulbo e desce pela medula espinhal  faz sinapse com o segundo 
neurônio motor  o axônio do segundo neurônio chega até o músculo (o axônio do segundo neurônio motor 
nada mais é do que o nervo periférico). O primeiro neurônio está completamente dentro do SNC (= aquele 
que é envolvido pela meninge). O primeiro neurônio é central e o segundo, periférico. 
Na fraqueza muscular não devemos avaliar somente a condução do estímulo, mas também o músculo. 
O músculo é tecido muscular estriado esquelético – que trabalha a partir de canais iônicos. Já os neurônios 
trabalham a partir de neurotransmissores; assim, entre o neurônio motor (2º.) e o músculo temos a junção 
neuromuscular / placa motora (contato entre o sistema nervoso e o músculo), que funciona tal como um 
interruptor. 
Para o movimento existir: CONDUÇÃO 1º. Neurônio ----- > AVE/ TCE/ Tumor SNC 
2º. Neurônio ----- > Neuropatia periférica 
TRANSMISSÃO Placa motora --- > miastenia/ botulismo 
ÁREA EFETORA Músculo --- > miosite (droga, infecciosa) 
DISTÚRBIOS DA CONDUÇÃO 
Fraqueza muscular + Alteração de sensibilidade = CONDUÇÃO 
 1º. NEURÔNIO 2º. NEURÔNIO 
FORÇA /  /  
REFLEXOS 
TENDINOSOS 
 /  
TÔNUS Espasticidade Flacidez 
ATROFIA Hipotrofia Atrofia 
BABINSKI Presente Ausente 
MIOFASCICULAÇÃO Ausente Presente 
 
Refelxos 
tendinosos 
martelo  estímulo entra por receptores sensitivos  sobe pelo nervo sensitivo  entra na medula 
 faz sinapse com o 2º. neurônio sensitivo (que praticamente já cruza na medula)  sinapse com o 
3º. neurônio sensitivo (tálamo)  córtex sensitivo. Quando o estímulo chega na medula ele tem 2 
caminhos a percorrer: um é subir para o córtex (e avisar o indivíduo sobre o que ocorreu), e o 
segundo, é através de interneurônios (ligação entre neurônio sensitivo e neurônio motor )  
estimulação do nervo motor  movimento. O arco reflexo avalia a integridade do nervo periférico. 
Se o indivíduo tem uma neuropatia periférica (diabética, por deficiência de vitamina B12, por FAF)  
o nervo está lesado  paciente perde o reflexo. 
No caso de lesão do 1º. neurônio  temos uma hiperestimulação  exacerbação dos reflexos (que 
podem ocorrer ao estimular qualquer parte no músculo, não necessariamente o tendão) – isso 
porque o 2º. neurônio estará livre para agir. 
O ideal ao examinar reflexos é distrair o pct – lembrando que o 1º. neurônio é voluntário e inibe o 2º. 
TÔNUS o músculo é parcialmente “ligado” (diante de uma necessidade, precisamos fugir)  todos têm um 
tônus basal muscular, quando o 2º. neurônio é lesado, não temos mais estímulos nervosos chegando 
ao músculo (músculo está desconectado do sistema nervoso)  músculo flácido/ sem tônus. Quando 
o paciente tem um traumatismo raquimedular/ AVE/ tumor (lesão de 1º. neurônio)  o 1º. neurônio 
manda no 2º. e ao mesmo tempo, também inibe o 2º. neurônio motor  ao lesar o 1º. neurônio  o 
2º. neurônio fica livre  hiperestimulação  o músculo torna-se ‘hiperligado’  tônus aumenta  
postura espástica (no membro superior= flexão/ membro inferior = extensão)  “sinal do canivete” / 
“rigidez elástica” 
ATROFIA ao lesar o 2º. neurônio, não conseguimos mais avaliar a musculatura do paciente (paciente sem 
músculo) – pois não há qualquer estimulo chegando. 
Babinski calcâneo até a raiz dos dedos  ver o movimento do hálux (normal: flexão plantar do hálux). Quando 
o paciente lesa o 1º. neurônio motor  o hálux tem uma resposta de extensão plantar (sinal de 
Babinski). Ao lesar o 2º. neurônio (nervo periférico), o estímulo não consegue entrar ou sair (pois não 
há reflexo) = Babinski indiferente 
Miofasci-
culação 
pode ocorrer por diferentes motivos. Porém, quando junto com fraqueza indica o processo de perda 
de inervação (ou seja, perda do 2º neurônio). 
O primeiro neurônio motor também é conhecido como neurônio piramidal. Quando temos um conjunto de 
sinais e sintomas de lesão do 1º. neurônio = SÍNDROME PIRAMIDAL 
Como se caracteriza a 
sindrome piramidal? 
Fraqueza, hipertonia, hiper-reflexia, reflexo cutâneo plantar em extensão, 
espasticidade e clônus 
Sinal do canivete Espasticidade do membro superior. Ao realizar força contraria ao membro, a 
espasticidade cessa repentinamente 
Marcha ceifante Espasticidade em extensão do membro inferior 
Sinal de Hoffman Equivalente do babinski no membro superior. Corresponde a oposição do polegar 
e do dedo mínimo após súbita flexão da falange distal do dedo médio 
Sindrome piramidal alterna Meningioma do forame magno, Comprime a decussação das pirâmides gerando 
hemiparesia do m.s. de um lado e inferior do outro. Evolui para tetraplegia 
Como se caracteriza 
Síndrome do 2º n motor? 
Hipotrofia ou atrofia muscular, fraqueza, hiporreflexia, miofasciculações, 
câimbras 
Marcha parética/escavante Musculatura está hipotônica e o pé parece ser arrastado enquanto a pessoa 
anda. 
Neuropatia periférica Lesão direta do nervo periférico associada a alteração sensitiva 
LESÃO DO 1º NEURÔNIO MOTOR : ESCLEROSE MÚLTIPLA 
FRAQUEZA: hemiparesia em membro superior direito 
Tremor em mão direita 
Diminuição da acuidade visual 
Hemiparesia espástica em dimidio direito 
Alteração de sensibilidade no dimidio direito 
Alteração da papila óptica direita 
 
DEFINIÇÃO Doença auto-imune, mais comum em: mulheres em idade fértil 
Alvo da auto-imunidade da doença: desmielinizante do SNC (agressão contra bainha de 
mielina de todo o SNC – substância branca) 
 Lembrar da associação doenças autoimunes, sendo as principais tireoidite autoimune e DM I 
 
 
QUADRO 
CLÍNICO= 
Bagunça 
neurológica 
 NEURITE OPTICA (Diminuição da acuidade visual, papilite e dor a movimentação ocular) 
 SÍNDROME DO 1º. NEURÔNIO 
 SINTOMAS SENSITIVOS (parestesias, hipoestesia, dor, redução da propriocepção, 
sensibildade vibratória e sensão de aperto) 
 SINAIS MEDULARES/ CEREBELARES 
 INCONTINENCIA URINÁRIA (Disfunção vesical presente em mais de 90%) 
 NEURALGIA DO TRIGÊMEO* (dor muito intensa nas áreas inervadas pelas raízes sensitivas 
maxilar e mandibular do V par craniano) 
 SINTOMAS DE UHTHOFF (piora com o calor – aumento da temperatura, febre exercicios) 
 Fênome de Lhermitte (Sensação transitória de choque elétrico que se irradia pela coluna em 
direção aos membros após a flexão do pescoço) 
Do 3º. Até o 12º. NC = são nervos periféricos. Porém, recebem o nome de pares cranianos 
porque saem do tronco encefálico. Quanto mais alto emerge, menor é o seu número não são 
acometidos na esclerose múltipla 
(*) 5º. NC - Nervo trigêmeo – seu núcleo é muito grande, assim, antes de emergir e sair do 
tronco, ele pode ser acometido 
Na prova: mulher jovem que começou a perder a visão: pensar em esclerose múltipla 
Jovem com neuralgia do trigêmeo = o grande motivo é a esclerose múltipla. 
Neurite óptica + síndrome piramidal + alteração sensitiva = esclerose múltipla 
 4 formas de manifestação da EM: 
1. Recidivante-remitente ou surto-remissão (EMRR): mais comum, duram dias ou semanas e 
em seguida desaparecem 
2. Progressiva-secundária EMPS: começa como EMRR e evolui para dlecinio funcional constante 
sem novos episódios agudos. 
3. Progressivo-primária EMPP: porgressão constante dos sintomas e seqüelas desde 
aparecimento, sem surtos 
4. Progressivo-recorrente: progressiva com surtos 
DIAGNÓS-
TICO 
 Clínica: doença disseminada no tempo e espaço (surta e remite) 
 Líquor: bandas oligoclonais de IgG/ IgG (gamaglobulinas) 
 Potenciais evocados: avaliam as vias aferentes e eferentes do SNC, medindo os potenciais 
elétricos. Achado: atraso acentuado na latência de um componente específicosdos PE. 
 Ressonância magnética (com contraste): múltiplas placas desmielinizantes. Dedos de 
Dawson= lesões hiperintensas em T2 que são orientadas perpendiculamente a superfície 
ventricular correspondendo a um padrão de desmielinização perivenosa PROVA 
TRATAMEN
TO 
 Não tem cura ! 
 Surto: corticóide (pulsoterapia)/ plasmaferese 
 Manutenção: interferon/ glatirâmen,.. 
 
Quando se pensar 
em EM? 
Surtos e remissões, inicio entre 15-50 anos, neurite óptica, fenômeno de Lhermitte, 
oftalmoplegia internuclear, fadiga e fenômeno de Uhthoff 
 
LESÃO DO SEGUNDO NEURÔNIO MOTOR: Sd de Guillain-Barré, NMM, 
Polimielite e vasculites 
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ (SGB) 
FRAQUEZA: subir escadas 
Piorou, perdendo a força dos MMSS 
Dormência nos pés 
Hipotonia nos 4 membros 
Reflexos profundos abolidos 
Hiperproteinorraquia com contagem celular normal 
Há duas semanas com quadro de diarreia 
 
DEFINIÇÃO AUTO-IMUNE PÓS-INFECCIOSA (Campylobacter jejuni) 
CONTRA BAINHA DE MIELINA DO NERVO PERIFÉRICO 
Polirradiculoneuropatia inflamatória aguda 
Parece que existe uma maior ocorrência de SGB em pacientes com linfoma e LES 
QUADRO 
CLINICO 
 FRAQUEZA FLÁCIDA, ARREFLEXA, SIMÉTRICA e ASCENDENTE – inicio distal e progressivo 
 DISAUTONOMIAS (arritmias, hipotensão postural, taquicardia, íleo adinamico, retenção 
urinária) 
 SENSIBILIDADE E ESFÍNCTERES GERALMENTE PRESERVADOS – DOENÇA 
PREFERENCIALMENTE MOTORA sem distúrbio vesical nem sensitivo( mas pode ter 
disfagia, disartria, disfonia, paralisia facial periférica) 
 AUSÊNCIA DE ATROFIA MUSCULAR SIGNIFICATIVA – a doença é aguda e autolimitada 
DIAGNÓSTICO  Dissociação proteinocitológica no líquor – é muita proteína para pouca célula! 
Normalmente aumenta 4-6 semanas do inicio dos sinomas. Liquor normal na primeira 
semana não exclui o diagnóstico 
 Eletroneuromiografia: mostra polirradiculoneuropatia motora com padrão 
desmielinizante 
TRATAMENTO (para encurtar o tempo de evolução) 
 Plasmaférese ou Imunoglobulina – não tem melhor! Pode-se escolher qualquer um dos 
dois – os benefícios são idênticos !! 
No caso da prova: marcar imunoglobulina (é mais fácil de ser feita)! Altas doses 2g/kg/dia 
dividir em 5 doses 
Lembrar que em casos de crianças, estudos mostram que talvez seja melhor imunoglob. 
Complicação Imunoglobulina: Meningite asséptica, rash e IRA 
Complicação plasmaférese: hipotensão e sepse 
CORTICOIDE NÃO !!! Pode até atrapalhar a evoulção 
 
Quais as causas mais 
comuns de morte? 
Falência respiratória e arritmia cardíaca 
Síndrome de Miller-
Fisher 
1. Oftalmoplegia ou oftalmoparesia (paralisia ou fraqueza da musculatura ocular) 
2. Ataxia da marcha 
3. Arreflexia generalizada 
 Anticorpos anti-GQ1b encontrado em mais de 90% 
Fatores associados a 
pior prognóstico 
Idosos, evolução rápida, necessidade de VM, doença precedida por Diarreia, 
demora no inicio do tto e lesão axonal motora e sensorial proximal grave 
 
NEUROPATIA MOTORA MULTIFOCAL 
Fraqueza lentamente progressiva + atrofia muscular em troncos nervosos seletivos + bloqueio na condução 
motora desses troncos nervosos 
Principalmente em membros superiores 
Sensibilidade preservada 
Histologia: Desmielinização e inflamação nos locais de bloqueio de condução 
Tto: imunoglobulina venosa. Corticoterapia e plasmaferese não são eficazes 
POLIMIELITE/PARALISIA INFANTIL 
EPIDEMIOLOGIA VOP/VIP em altos índices vacinais permitiram a erradicação da doença 
Transmissão Via oral, se multiplica no intestino e é eliminado no ambiente pelas fezes e contaminam 
as outras pessoas. Também pode ser transmitido por gotículas de muco da orofaringe 
dispersas na fala/tosse/espirro 
Esquema vacinal 
no Brasil 
2m / 4m / 6m = VIP 
15m / 4a = VOP 
 
 
QUADRO CLÍNICO 
Tempo de incubaçao 7-14 dias, assintomática 
Pode ter episodio viral agudo inespecífico que se resolve (polimielite abortiva) 
Acometimento neurológico = meningite asséptica (pólio não paralítica 
Doença paralítica: fraqueza muscular assimétrica, músculos proximais e em mmii, 
hipotonia, sensibildade preservada e sequela residual 
Diferente da ELA: tem retenção urinária, enquanto ELA poupa os esfíncteres 
Diagnóstico Líquor ( discreta linfocitose com glicose e proteínas normais), Isolamento do vírus PCR, 
mas no Brasil não se faz por causa da vacinação 
Dx Meningites e meningoencefalites 
Tratamento Medidas de suporte e controle da dor 
 
LESÃO SIMULTÂNEA DO 1º E 2º NEURÔNIOS MOTORES: 
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA – ELA 
FRAQUEZA: está arrastando o pé direito 
Miofasciculações 
Hiperrreflexia generalizada 
Sinal de Babinski bilateral 
Espasticidade muscular 
=Nítida atrofia muscular 
Sem alteração de sensibilidade 
 
DEFINIÇÃO Doença degenerativa do 1º e 2º neurônio motor 
Morte dos neurônios que trafegam pela substancia branca lateral da medula 
Estruturas medulares afetadas pela ELA: ponte anterior e via piramidal 
Fisiopatologia desconhecida, FR: idade avançada e HF 
 
 
QUADRO 
CLÍNICO 
Geralmente inicia-se com acometimento de um dos neurônios. Na pratica, inicia-se do 2º 
neurônio motor nos membros de forma assimétrica mas sem regras 
 FRAQUEZA 
 1º. NEURÔNIO: BABINSKI, ESPASTICIDADE e HIPERREFLEXIA 
 2º. NEURÔNIO: ATROFIA, MIOFASCICULAÇÕES e CÂIMBRAS 
 SEM ALTERAÇÕES SENSITIVAS 
Na prova: a palavra-chave para ELA é: miofasciculações 
Em 2 a 3 anos de evolução o paciente só estará movendo o olho e controlando o esfíncter. 
Para que sobreviva deve estar gastrostomizado e traqueostomizado ligado ao ventilador 
mecânico. 
DIAGNÓSTICO Exclusão (laboratoriais, liquor – normal, as vezes com altos níveis de glutamato, imagem do 
SNC/RMN – geralmente normal, eletroneuromiografia – desnervação aguda e crônica) 
Testes genéticos para fazer diagnostico diferencial 
Síndrome de Kennedy ( doença lentamente progressiva do primeiro neurônio motor) 
Doença de tay-Sachs (desordem do gene produtor da hexosaminidade A com manifestação 
dos 2 neuronios) 
EXCLUI ELA Perda sensitiva / alteração da motilidade ocular / alteração esfincteriana / déficit cognitivo 
Tratamento  Suporte 
 Riluzol (DIMINUI A TOXICIDADE DO GLUTAMATO 
 
Paralisia bulbar Lesão dos pares cranianos que emergem do bulbo (IX,X,XI e XII, - sinais e sintomas típicos 
como disartria, disfagia e disfonia) 
ELA 
Paralisia 
pseudobulbar 
Mimetiza a bulbar com uma lesão mais alta na via corticobulbar dos primeiros neurônios 
motores dos dois hemisferios associada a labilidade emocional 
Causa: AVC bilateral, neoplasia extensa, encefalite e TCE grave 
 
EM RELAÇÃO A TRANSMISSÃO: 
Fraqueza que PIORA com o movimento (FATIGABILIDADE) Como avaliar: manobras que estimulem a fadiga 
muscular – ex.: pedir para que o paciente fique com os braços estendidos (Mingazini). 
 
SEM ALTERAÇÃO SENSITIVA: O primeiro neurônio caminha muito próximo ao neurônio sensitivo  por 
proximidade podemos ter alterações motoras + sensitivas. Paciente com trauma raquimedular , por exemplo, 
pode ter perda motora e sensitiva. Como na junção neuromuscular estamos tratando de um ponto específico, 
não teremos alteração sensitiva. 
DISTÚRBIOS DA TRANSMISSÃO NEUROMUSCULAR 
FRAQUEZA: dificuldade para manter os braços elevados (1) MIASTENIA GRAVIS 
(2) SÍNDROME MIASTÊNICA DE EATON 
LAMBERT 
(3) BOTULISMO 
 
Queda das pálpebras superiores com diplopia 
Ptose ao esforço 
Incapacidade de estender os braços por minutos 
Disfonia ao contar 
=ALTERAÇÃO NA PLACA MOTORA 
 
 
MIASTENIA GRAVIS 
DEFINIÇÃO Doença autoimune da placa motora, caracterizada por fraqueza e fatigabilidade muscular 
O grande neurotransmissor da placa motora é a acetilcolina 
Qual o defeito na transmissão da MG? Disturbio pos-sinaptico causado por anticorpo 
contra o receptor da acetilcolina 
FISIOPATOLOGIA Paciente não consegue produzir quantidade adequada de acetilcolina. Ao descansar: 
preenche as vesículas armazenadoras de ACh (paciente acorda bem). A utilização do gelo = 
melhora a condutividade da Ach; melhora a sintomatologia. Ao iniciar o movimento:libera 
a Ach, porém, ao continuar o movimento, não consegue entregar mais Ach (quando a Ach 
cai na fenda sináptica, ela é rapidamente degradada pela acetilcolinesterase)  
fatigabilidade. 
A fatigabilidade pode existir por 2 motivos: pela placa motora ou também por um músculo 
mal preparado. Pessoas ‘normais’ -> a fatigabilidade ocorre por ‘cansaço’ da musculatura. 
(*) Na miastenia gravis: a musculatura ocular extrínseca é quem é afetada! 
QUADRO 
CLÍNICO 
 FRAQUEZA + FATIGABILIDADE 
 FORMA OCULAR* (PTOSE/ DIPLOPIA/ OFTALMOPATIA) 
 FORMA GENERALIZADA (OLHO  MUSC BULBAR (disartria, fala anasalada, disfagia, 
fatigabilidade mastigatória, paciente não engole, não articula – músculos inervados por 
neurônios que saem do bulbo)  PROXIMAL DOS MEMBROS (paciente não consegue 
elevar os braços) 
 SENSIBILIDADE NORMAL 
 PUPILAS NORMAIS 
 MELHORA PELA MANHÃ E COM REPOUSO, PIORA COM MOVIMENTOS REPETITIVOS 
 TIMO ANORMAL (em 75% dos casos) – timoma ou hiperplasia do timo 
 Paciente 19 anos com fraqueza muscular associada a ptose palpebral direita. TC de tórax 
com alargamento do mediastino. Qual o diagnóstico provável? 
R- timoma com miastenia gravis 
Quais doenças auto-imunes associadas? Tireoidite autoimune, AR e LES 
DIAGNÓSTICO  ENMG (lembrar de suspender 6 horas antes o anticolinesterásico se tiver usando) 
 Potencial decremental (repetição de estimulos determinando menores potenciais 
de ação muscular) 
 De fibra única (mais sensível) 
 ANTICORPOS 
 Anti-AChR (+ confirma, - não exclui, associado a timoma) 
 Anti-MuSK (somente forma generalizada) 
 OUTROS 
 TC/ RM de tórax e ocular 
 Teste da anticolinesterase (edrofônio) = aumento do efeito colinérgico  melhora 
rápida / Gelo (bolsa com gelo sob a pálpebra fechada durante 2 minutos e após sua 
retirada observa-se melhora da ptose ou não) 
Tratamento MIASTENIA GRAVES 
1. Anticolinesterasicas para reduzir a degradação (piridostigmina 30-180mg/dia 3 a 5x). 
Risco de crise colinérgica apresentarão piora da força muscular como efeito paradoxal 
após doses muito altas 
2. Imunossupressores para tratar a causa. Normalmente usa se não houver melhora após 
anticolinesterasico. Se melhora clinica em 1-3meses GLICOCORTICOIDES/CICLOS-
PORINA/TACROLIMUS e se melhora em até um ano AZATIOPRINA/MICOFENOLATO 
MOFETIL 
3. Para ter resposta imediata = Plasmaferese x Ig IV (URGÊNCIA) 
4. Timectomia em todos os pacientes entre a puberdade e 55 anos de idade 
 CRISE MIASTÊNICA 
Mais grave complicação. Corresponde a insuficiência respiratória causada por fraqueza 
do diafragma e dos músculos intercostais. 
Fatores desencadeantes: infecção, drogas, estresse e cirurgia. 
TTo: remoção de fatores precipitantes, suporte intensivo, plasmaferese ou IG IV, excluir 
crise colinérgica. 
SÍNDROME MIASTÊNICA DE EATON LAMBERT 
DEFINIÇÃO Doença auto-imune caracterizada pela produção de autoanticorpos anticanal de cálcio pré-
sináptico da junção neuromuscular 
Associada a neoplasia, principalmente ao carcinoma de pequenas células pulmonares. 
Pode surgir antes do diagnostico do tumor mas apenas 3% dos oat cells tem essa 
manifestação paraneoplásica 
QUADRO 
CLÍNICO 
 FRAQUEZA 
 Musculatura afetada: proximal de membros inferiores (simétrica) 
 Musculatura da face/ ptose/ manifestação autonômica (disautonomia) – alteração de 
pupila, arritmias, hipotensão postural 
 Reflexos reduzidos ou ausentes 
DIAGNÓSTICO ENMG (incremental): ~ele tem receptores de Ach e quantidade correta de Ach => ao 
estimular o músculo => entregará mais Ac => mais força; contudo, como ele não tem uma 
produção constante => fraqueza a seguir (fatigabilidade) 
Anticorpo anticanal de cálcio 
TRATAMENTO Sintomáticos (piridostigmina, guanidina, aminopiridinas) 
PLasmaferese ou IG IV se não houver melhora 
Corticoide e imunosupressores 
 
BOTULISMO 
DEFINIÇÃO Doença paralítica causada por neurotoxinas do Clostridium botulinum 
TRANSMISSÃO Essa neurotoxina faz uma ligação irreversível com o receptor da acetilcolina  o receptor 
fica bloqueado para sempre afetando a transmissibilidade neuromuscular! 
TIPOS: 
(1) Dos alimentos (conservas, carnes,..) 
(2) A partir de feridas contaminadas 
(3) Intestinal (infantil – relação com o mel) 
QUADRO 
CLINICO 
 PARALISIA FLÁCIDA, SIMÉTRICA, DESCENDENTE 
 D D D D = DISARTRIA/ DIPLOPIA/ DISFONIA/ DISFAGIA 
 ALTERAÇÃO PUPILAR/PTOSE 
 Sintomas gastrointestinais (íleo paralitico, constipação, retenção urinaria) 
 Sem febre, sensibilidade normal 
 Causa mais comum do óbito = falência respiratória 
DIAGNÓSTICO  Achar o microorganismo ou toxina 
TRATAMENTO ALIMENTOS Antitoxina eqüina 
FERIDAS Antitoxina equina + ATB (penicilina 
cristalina) 
INTESTINAL (INFANTIL) Ig botulínica humana 
EM RELAÇÃO AO MÚSCULO: 
Fraqueza com ENZIMAS MUSCULARES elevadas (TGO, CPK, ALDOLASE, LDH) 
SEM ALTERAÇÃO SENSITIVA 
DISTÚRBIOS MUSCULARES ESPECÍFICOS 
1. MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS 
Dermatomiosite, Polimiosite e Miosite por corpúsculo 
de inclusão (MCI) 
Idiopáticas, pesoas geneticamente predispostas 
desenvolve autoimunida dirigida aos grupamentos 
FRAQUEZA: pescoço, subir escadas e levantar os 
braços (dificuldade para pentear os cabelos) 
Olho roxo/ descamação nas mãos (alteração 
dermatológica) 
musculares 
SISTEMA DE CONDUÇÃO ESTÁ NORMAL 
 
Nódulo suspeito na mama (câncer?) 
TGO e CPK aumentadas 
= miopatia 
DERMATOMIOSITE E POLIMIOSITE 
DEFINIÇÃO Miopatias inflamatórias com manifestações musculares idênticas, enquanto a dermatomiosite 
possui manifestações cutâneas típicas e maior associação com neoplasias. 
Auto-imune; Mulheres, 40-50 anos, DM acomete mais crianças que PM 
PATOGENESE A PM caracteriza-se pela lesão muscular induzida por infiltrado inflamatório de linfócitos T. A 
DM caracteriza-se por deposito de imunocomplexos em vasos sanguineos (fenômeno 
humoral). Ambos tem a mesma lesão final: necrose das fibras musculares causando fraqueza 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
QUADRO 
CLÍNICO 
 FRAQUEZA: proximal/ simétrica/ disfagia (de engasgo)/ poupa face e olho 
 MIALGIA 
 Febre, mal-estar, fenômeno de Raynaud, artralfia 
 CURSO INSIDIOSO 
 Musculatura ocular preservada, sensibilidade preservada e reflexos preservados 
 Associação com NEOPLASIAS (constante vigilância!) 
 Disfagia de transferência (pelo comprometimento da musculatura esquelética do terço 
proximal do esofago) – engasgos, regurgitação nasal e broncoaspiração 
 Manifestações pulmonares: doença pulmonar intersticial, fraqueza da musculatura 
respiratória, pneumonia e pneumonite associada ao tratamento 
 MANIFESTAÇÕES DERMATOLÓGICAS patognomônicas da DM: 
(1) HELIÓTROPO (olho roxo sem história de trauma) 
(2) PÁPULAS DE GOTTRON (pápulas vermelhas na superfície extensora dos dedos nos nós 
articulares) 
 OUTRAS MANIFESTAÇÕES: 
(1) Sinal do Xale ou Manto = Eritema difuso e plano que cobre a região anterior e posterior 
do tronco, em forma de V 
(2) Eritroderma: região malar e testa. Diferencia-se do LES porque envolve o sulco nasolabial, 
ponte nasal e queixo 
(3) Anormalidades periungueais 
(4) Mão de mecânico = descamação da face lateral e palmar dos dedos 
(5) Alterações psoriasiformers do couro cabeludo 
SÍNDROME ANTISSINTETASE:doença aguda marcado por febre e sintomas constitucionais. 
Fenomeno de raynaud, artrite, mãos de mecânico e pneumopatia intersticial, associada ao 
anticorpo antissintetase. 
DOENÇA MISTA DO TECIDO CONJUNTIVO:forma de sobreposção de colagenoses associada a 
forte rpesença do anti-RNP 
DIAGNÓSTICO  Aumento das enzimas musculares (mais sensível é a CK) 
Eletroneuromiografia (A eletroneuromiografia é um exame fundamental nos quadros de 
fraqueza, pois pode demonstrar a integridade do nervo periférico, da placa motora e da 
musculatura. Quando a suspeita recai em algum deles, o grande exame para confirmar a 
topografia, é a eletroneuromiografia (= ela só não irá servir para lesão do primeiro neurônio). 
 Biópsia muscular (padrão ouro) – PM dentro do fasciulos/endomísio; DM em torno dos 
fascículos e dos pequenos vasos ANTICORPOS 
 ANTI-JO 1 (MAIS COMUM) / ANTI-SRP (PM, dça agressiva, dfc controle)/ ANTI-MI2 (DM) 
 FAN (inespecífico) e anti-RNP sugere DMTC 
TRATAMENTO 1) Prednisona 1mg/kg/dia por alguns meses, pulsoterapia em casos graves 
2) Imunossupressores: azatioprina, metotrexato ou micofenolato mofetila 
3) IMunomodulação com IG IV; 
4) Rituximab, ciclosporina, ciclofosfamida ou tacrolimus 
5) Fisioterapia, prevenção de broncoaspiração, evitar exposição solar 
 
DERMATOMIOSITE E POLIMIOSITE JUVENIL 
DM juvenil é 20x mais comum que a PM juvenil. Crianças com DM não tem risco aumentado para malignidade 
Sintomas prodromicos mais exuberantes (febre, irritabilidade, emagrecimento, mialgia...= virose) pré-fraqueza 
Manifestações pulmonares não é freqüente. Calcinose é um achado comum na DM. 
Vasculite do TGI pode acontecer levando a ulceração e sangramento 
Dosagem de enzimas musculares é essencial. Pode haver aumento do fator de Von WB. Fan 60% dos pcts. 
Anticorpos antimiosite tem menor positvidade, sendo o mais encontrado o anti-Mi2 
MIOSITE POR CORPÚSCULO DE INCLUSÃO 
DEFINIÇÃO Lembrar de polimiosite 
 
 
CLÍNICA 
Fraqueza muscular proximal insidiosa, mais freqüente em HOMENS, mais de 50 ANOS 
Evolução mais lenta, associada a quedas precoces e freqüentes, com acometimento da m. distal 
Simétrica, mas 10% assimétrica (é mais assimétrica que a PM) 
Pode ocorrer atrofia muscular, diminuição paralela de reflexos tendinosos com diminuição da 
força e acometimento da musculatura facial, disfagia 
DIAGNÓS-
TICO 
Enzimas musculares são normais ou discretamentes aumentadas, sem sinais sistêmicos de 
inflamacao, sem VHS aumentado, sem aumento do FAN 
 EMG padrão miopatico semelhante. 
 Biópsia grande diferencial: mostra miocitos com vaculos intracelulares, com depósitos amilóides 
(VERMELHO CONGO) e microscopico:inclusões filamentosas tubulares no citoplasma e núcleo 
TRATAMEN-
TO 
Não tratamento ideal. Sugere-se prednisona, seguido de azatioprina/metotrexate. IG em casos 
de disfagia. 
2. MIOPATIAS INDUZIDAS POR DROGAS 
ALCOOL Forma Aguda: câimbra + hipotonia + edema muscular + aumento da CK até rabdomiólise 
Forma crônica: Semelhante a aguda, porem mais discreta e sem aumento da CK 
Tratamento: Abstinência alcoólica 
Fatores de Piora: Jejum, hipocalemia e hipofosfatemia 
CORTICÓIDES Principalmente nos usuários crônicos de prednisona >30mg/dia e fluorados 
ESTATINAS Acontece princpalmente com o uso concomitante de outras medicações (ciclosporinas – 
preferir pravastatina, fibratos – associar pravastatina e fenofibrato, amiodarona, macrolídeos, 
itraconazol, inibidores da protease) 
IRC, doença hepática e hipotireoidismo parecem associar os efeitos tóxicos musculares 
Quando suspender tto com estatina: 1)mialgia insuportável com CPK normal; 2)TGP>3xLSN, 
CPK >10x LSN 3) Aumento crescente da CK 
COCAÍNA Abuso da droga, uso IV ou cracl. Dor muscular aguda e aumento enorme da CK. TTO HV vigoro 
CLOROQUINA ANTIRETROVIRAIS PENICILAMINA 
COLCHICINA Agente que pode gerar neuropatia e miopatia. Em geral ocorre com uso crônico 
principalmente em pacientes com insuficiência renal. 
3. MIOPATIA EM HIV+ 
CAUSAS Miopatia associada ao HIV, Uso de ARV (principalmente a zidovudina – AZT) 
PADRÃO Fraqueza e dor proximais e simétricas. 
DX PM 
Achados Aumento de CK 
Diagnóstico EMG, biopsia muscular e suspensão da droga 
TTO Miopatia do HIV = corticóides; Miopatia por ARV = suspensão da droga 
 
 
 
4. DISTROFIAS MUSCULARES E OUTRAS MIOPATIAS 
DISTROFINOPATIAS Localiza-se no cromossomo X, sendo as principais distrofia de duchenne e Becker 
DISTROFIA 
DE 
DUCHENNE 
Crianças normais ao nascimento, depois de 2-3 anos evoluem com fraqueza muscular proximal 
progressiva associada a quedas, fraturas de braço/pernas, escoliose toracica e limitação da 
função respiratória. Associada a retardo mental 
Mancha anserina e Sinal de Gowers (a criança deitada não consegue se levantar, precisa ficar 
de quatro depois escalar os membros superiores para ficar em pé) 
Pode ter cardiomiopatia dilatada 
Hipertrofia de panturrilha é comum, e de quadríceps 
Exames complementares: CK elevada até 100x com queda progressiva, EMG mostrando 
miopatia e biopsia muscular mostrando degeneração e regeneração de fibras + tec conjuntivo e 
gordura 
Confirmação diagnóstica: deficiência na distrofina na biopsia muscular e analise das mutações 
em leucócitos de sangue periférico. 
TTO= suporte 
DISTROFIA 
DE BECKER 
Semelhante a doença de duchenne porem mais branda. O inicio é tardio 5-15 anos, só vai usar 
cadeira de roda aos 30 anos. 
Clínica, laboratório, EMG, biopsia semlhantes. 
DISTROFIA 
MIOTONICA 
AUTOSSOMICA dominante, estado de contração muscular prolongada seguida por relaxamento 
muscular lento 
Dois defeitos genéticos distintos DM 1 (Steinert) e DM 2 (Miopatia miotonica proximal 
MMPRO) 
DM 1 ou Clássica de Steinert: 
Fraqueza muscular distal + acometimento de face (FÁCIES EM MACHADINHA) + Calvicie 
frontal 
Musculos proximais permanecem fortes, fraqueza do pescoço, fala disartrica e voz 
anasalada,... 
CK normal ou pouco elevada, EMG evidencia de miotonia e biopsia atrofia muscular sem 
necrose ou aumento do tecido conjuntivo 
Diagnóstico pela analise genética e tto de suporte 
DM2 MMPRO: Menos agressiva e pode acometer musculatura proximal desde o inciio do 
quadro 
DISTROFIA DE EMERY-
DRIFUSS 
Inicia-se na infancia e tem evolução lenta até quarta década. TRÍADE: Fraqueza 
muscular umeral e fiublar lentamnete progressiva + Contraturas precoces de 
cotovelo, tornozelo + cardiomiopatias com defeitos de condução atrial (FA,BAV). 
Diagnostico pela analise de DNA. TTO com medidas de reabilitação e vigilância 
cardiológica 
DISTROFIAS 
MUSCULARES DA 
CINTURA DOS 
MEMBROS 
São autossômicas dominantes ou receessivas, grupos I e II respectivamente. Inicio 
dos 10 aos 30 anos com fraqueza progrssiva dos músculos proximais das cinturas 
pélvica e escapular. Não alteram a função intelecutal. 
DISTROFIA MUSCULAR 
FASCIOESCAPULOUME
RAL 
Autossomica dominante. Inicia-se com acometimento da face, porem o que leva 
ao médico é a fraqueza dos estabilizadores da cintura escapular, com achados 
dificuldade de assobiar, sorrir, fechar os olhos e levantar os braços. Apresentarão a 
escapula alada (escapula proeminente). CK nl ou alterada. Não há tratamento 
DISTROFIA MUSCULAR 
OCULOFARÍNGEA 
Evolução lenta que acomete >40anos e caracteriza-se por oftalmoplegia externa e 
disfagia. Encontra-se em ptose palpebral e redução dos movimentos oculares, com 
relfexos pupilares preservados. Não tem diplopia. Biopsia peculiar . TTO suporte. 
 
 
HIPERTERMIA 
MALIGNA 
FISIOPATOLOGIA: Saída exagerada de cálcio do reticulo sarcoplasmático de 
músculos esqueléticos após exposição a anestésicos. Há contração muscular 
descontrolada 
Principais anestésicos associados: Halotano e Succinilcolina 
Clínica: Aumento da temperatura corpora + trismo + taquicardia sinusal/arrtimias 
+ rabdomiólise 
Tratamento: Dantrolene 
 
POLIARTERITE 
NODOSA 
 Vasculite de médio e pequeno 
calibre 
 Associação com HEPATITE B 
 Diagnóstico: 
o Biópsia: nódulos inflamatórios 
 Tratamento: ciclofosfamida + 
prednisona 
 
 
FRAQUEZA E DORMÊNCIA na mão 
Paralisia flácida em pé direito 
Dormência na outra mão 
Fadiga, mialgias, artralgias, febre baixa, 
emagreceu 
Hepatite B (HbsAg+)/ pulmão sem 
alterações 
=Fisgada súbita no testículo esquerdo 
Hipertensão com K+ baixo (HAS 
renovascular) 
MONONEURITE MÚLTIPLA