AULA 13 - LINFANGITE E LINFEDEMA

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Townsville Company 		Angiologia, 06/06/2017
AULA 13 – LINFANGITES E LINFEDEMA
Professor Mário
INTRODUÇÃO
Hoje nós vamos falar de algo que está começando a ser estudado, mas que é muito importante e a maioria desconhece. Nós vamos falar separadamente o que é linfangites e linfedema, mas vamos falar de ambos. Eu vou chamar atenção para algumas coisas que são importantes dessa aula de hoje, no total fecham 3 ou 4 tópicos, só. E vou falar sobre algumas classificações que não faz nem sentido vocês anotarem, porque ninguém vai pedir essa classificação para vocês. 
LINFANGITE vs. LINFEDEMA
Linfangite
Linfangite é um processo inflamatório da linha linfática, superficial ou profundo, por causas multifatoriais. São várias as razões que causam esse processo inflamatório, agentes físicos – como temperatura fria, agentes químicos – como aqueles usados em lavouras, inseticidas, agentes biológicos – bactérias, fungos e vírus, aqui entram todas as linfangites infecciosas que todos conhecem com o nome erisipela, porém vocês vão ver que essa é somente de uma delas, agentes neoplásicos (maioria das disseminações linfáticas neoplásicas são feitas por vias linfáticas), e também por doenças do colágeno, como Lúpus. 
Então, vejam, linfangite é um processo inflamatório dessa linha linfática, desde os pequenos gânglios até todas as cadeias principais envolvidas nesse processo. É um processo inflamatório. Isso é um processo de doença.
Linfedema
Agora, linfedema não é doença, é um sinal clínico que existe uma doença ali. Linfedema é um edema linfático de um membro ou região, disseminado ou não, que significa uma insuficiência linfática crônica, análoga à insuficiência venosa ou também chamada de doença linfostática. Então, linfedema é um sinal clínico que o paciente tem uma doença linfática, uma doença linfostática. 
Percebam que são doenças pouco conhecidas, tanto pela população quanto pela comunidade médica. Elas têm uma fisiopatologia complexa, às vezes, têm um caráter mutilante. Geralmente, o linfedema nós tratamos o sinal e não a doença, e por isso é uma linha de pesquisa interessante. 
O objetivo, então, é permitir que vocês reconheçam elas, nesse nível que vocês estão no 3º ano. 
QUADRO CLÍNICO
Clinicamente, vamos lá. Maioria dessas doenças linfáticas o diagnóstico é clínico, feito com a anamnese e exame físico, como quase tudo em angiologia e cirurgia vascular.
Linfangite
O quadro clínico da linfangite: não sei se algum de vocês já ouviu alguém falando assim “João tem crises de (?) na perna que dá febre, fica vermelho” isso é linfangite. Na grande maioria das vezes, isso é infeccioso, então, nesses casos, nós temos o processo inflamatório no trajeto da cadeia linfática, doloroso, vermelho, com febre de nível variável, existe uma história prévia de lesão no pé, na mão ou no dedo com um processo inflamatório. Então, existe uma continuidade com o meio externo. Há sinais de outras doenças, caso seja de origem neoplásica ou colagenosa. E eu chamo atenção para os diabéticos, principalmente nas infecções, pois eles têm arteriopatia e neuropatia, que os impede de sentir dor, e quando eles sentem o processo, ele já está muito adiantado. Por isso a situação de infecção no diabético é muito importante e precisa de um cuidado especial. Isso é um processo inflamatório, uma linfangite por infecção, normalmente a entrada é um ponto no pé, uma unha ou um corte e o indivíduo anda de chinelo e acaba machucando. 
Parêntese: eu não tenho nada contra chinelo e sandália, porém do ponto de vista técnico, do ponto de vista de evitar infecções, chinelos e sandálias são proibidos, pois a chance de você adquirir um processo infeccioso é muito grande. Então, se você pensar em proteção da extremidade, chinelo e sandália não servem.
Isso, então, é um processo inflamatório. Outro exemplo, (?) entrou por aquelas claudicações no pé, provavelmente a infecção entrou por ali. Então, andar descaço, de chinelo, de sandália, na época do calor vai acontecer isso, por isso essas lesões mais comuns em climas quentes. 
E o que é a erisipela. A erisipela é uma linfangite infecciosa, causada pela bactéria Streptococcus pyogenes. Se for causada por qualquer outra bactéria, não é erisipela. Você vai suspeitar que é erisipela quando o paciente tem uma febre muito alta, mais que 40ºC, e que precede os sinais inflamatórios. Então, é uma febre alta que tem etiologia desconhecida, somente dois ou três dias depois começa a aparecer o processo inflamatório. Isso é clássico da erisipela, há um quadro tóxico e é mais comum em pessoas com hábitos proscritos no verão. Novamente, cuidado com diabéticos. Então, é uma situação que existe uma febre muito alta que precede o processo inflamatório. Se não for Streptococcus pyogenes, não é erisipela.
Nós temos um diagnóstico diferencial entre artrites, tromboflebites e eritema nodoso, mas são situações mais raras, pois o processo infeccioso geralmente é muito claro. 
Linfedema
Os linfedemas, desde 1934, eles foram separados em primários e secundários. Nós vamos falar de uma série de classificações que não são importantes para a prática, porém, essa de linfedema primário ou secundário é importante.
· Linfedema Primário: 
O indivíduo já nasceu com problema no sistema linfático e, com o passar do tempo, com a idade – desde criança, adolescente – haverá manifestações. Como exemplo, temos hipoplasia ou agenesia de canalículos ou de gânglios linfáticos ou, às vezes, uma agenesia valvular total. O sistema linfático precisa de válvulas que nem o sistema venoso, senão elas não existirem, há refluxo com acúmulo em superfície e periferia que vai causar o linfedema, parecendo o edema de origem venosa. Esse é o chamado linfedema primário, o indivíduo já nasce com problemas na tubulação.
· Linfedema Secundário:
O indivíduo é absolutamente normal. Porém, por um trauma, uma operação, uma lesão qualquer do sistema linfático, aquilo vai se manifestar como linfedema. Um exemplo típico é a mastectomia por esvaziamento, em que a mulher depois vai desenvolver um linfedema no braço. Então, qualquer situação que lese o sistema linfático pode levar a um linfedema dito secundário. O indivíduo nasce normal, sem problema, mas por alguma razão, há lesão no sistema, gerando então a situação.
Todas as outras classificações vão acabar desembocando aqui nessa. 
O linfedema pode ser assintomático, e a maioria é, o indivíduo não aparenta ter nada, não nota alguma coisa. No início, ele pode ser um edema mole, com cacifo e, depois, se torna duro, devido à fibrose, frio, indolor e pode até ser deformado, pode também ter infecção associada.
Agora eu quero que vocês guardem essa parte aqui. O membro acometido por linfedema é um membro cilíndrico, normalmente a perna é um cone invertido, porém, quando acometida, ela fica cilíndrica. Então, o membro que está inteiramente cilíndrico é um dos exemplos de linfedema. Além disso, o linfedema pega desde o dedo; os outros começam do tornozelo pra cima, por isso que tem esse sinal chamado Stemmer. O sinal de Godet nada mais é que no edema mole há o sinal de cacifo e esse no linfedema inicial é chamado de sinal de Godet. 
Percebam: o membro inferior direito é mais encorpado, mais “cilíndrico” que o esquerdo. E vejam que os dedos também são mais encorpados que o lado esquerdo. O lado direito é maior que o lado esquerdo. Se tiver alguma dúvida que não seja, é necessário buscar pelo sinal de Godet. 
Outra coisa importante é isso aqui, quando você não consegue fazer prega no segundo dedo, pode ser outro dedo ou na mão, isso é chamado de sinal de Stemmer. Você não consegue fazer prega na pele, isso significa que o subcutâneo do dedo é infiltrado. Que você não consegue pegar isso. Ele é rígido nessa região. Tem Stemmer, é linfedema até que se prove o contrário. Pode ser em MMSS e MMIS.
O sinal de Godet é um cacifo no linfedema inicial. Ele é prognóstico. Sendo mole, você pode tratar com fisioterapia linfática. Depois que é fibroso e progressivo, não resolve mais. Sinal de Stemmer é diagnóstico. 
Como é que você olha no indivíduoe diz que o pé e a mão estão inchados. Fora comparar com o outro? Não é pela cor. Sempre que desaparecerem as veias, pode apertar que tem cacifo. Sempre que a veia desaparecer em cima está inchado. Mas esse inchaço é o que? Outra história. Um deles é esse aqui.
O que agrava linfedema? As mesmas coisas que agravam insuficiência venosa. A própria insuficiência venosa, obesidade, processos de infecção repetitivas (destroem os linfáticos agravando o linfedema). 
O que é o chamado linfedema complicado? É aquele que tem junto do linfedema, ou uma trombose venosa maciça ou uma insuficiência arterial grave. Ou seja, além do linfedema, tem um processo isquêmico junto. 
A história desse cara é daqui do HC. Esse paciente teve várias linfangites infecciosas. Usava chinelo. Desenvolveu um linfedema secundário deformante. Foi internado duas vezes com sepse. Essas bolhas são verrucosas linfostáticas. São um estágio final do linfedema. Ele tinha também um monte de bactéria e tinha fungo. Ele tinha uma dificuldade muito grande de andar e, pela gravidade do quadro, foi proposta a amputação. Ele não concordou, pediu alta e a gente nunca mais viu. Isso foi em 2007. A linfa é comida de bactéria. A chance de sepse é muito grande. O indivíduo vai acabar falecendo. Não tinha como reverter esse processo. Claro que esse quadro hoje é coisa rara. Mas qualquer linfedema que tenha que trocar um sapato, adaptar uma roupa, é um processo deformante. Lembrando que isso não dói. Isso pesa. Ele é sempre progressivo. 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Se você tem Stemmer, é linfedema. Mas Godet não necessariamente. Pode ter edema de origem cardíaca, local, postural. Vai depender da história clínica e do exame físico. Linfedema pode ser uni ou bilateral. Pode ser congênito ou não. Esses outros são diferentes. Então, é necessário diferenciar. A trombose venosa crônica e a insuficiência venosa entram no diagnóstico diferencial do edema unilateral, por exemplo. Outras situações são malformações como essa doença (Klippel-Trenaunay) em que há a formação de microfístulas arteriovenosas fazendo que um membro fique maior que o outro. Mas não existe Stemmer ou Godet nesse caso. Pacientes catatônicos também podem ter a formação de edema, mas também não vai ter Stemmer. 
Lipedema
Essa é uma situação importante – isso é genético e não tem nada de errado. São aquelas pessoas que têm, na perna, uma deposição maior de gordura. O termo técnico é lipodistrofia. Do ponto de vista patológico, não tem nada de errado – é apenas estético. Pode ser tanto em homens quanto em mulheres. Algumas mulheres se sentem constrangidas por terem, mas, reafirmando, não existe nenhuma alteração patológica, é apenas uma perna mais calibrosa e rica em gordura. Todos os linfáticos da parte venosa são normais, o que existe, aqui, é um subcutâneo rico em gordura na perna. Isso é familial e entra como diagnóstico diferencial de linfedema.
O que fazer com um lipedema? Nada, porque não é doença. E o paciente querer diminuir isso com uma lipoaspiração, por exemplo, pode até lesar linfático e assim ganhar um linfedema secundário em cima do processo de lipedema. Então, às vezes, o “tratamento” pode até piorar a situação.
Edema Postural
É muito comum vocês escutarem por aí alguém dizer que tem inchaço porque “tem retenção de líquido”. Retenção de líquido é insuficiência cardíaca ou renal. Então, se a pessoa não tem isso, esse papo é fria. Mas o que acontece com alguns edemas posturais, principalmente em mulheres que não fazem atividade física? Então, por qualquer tempo que fique em pé ou sentado (dependendo do trabalho), vai desenvolver edema. A falta de atividade física, até em membro superior, pode fazer edema. O médico geralmente diz que é “retenção de líquido” pra dar uma explicação mais simples e, muitas vezes, não ofender a paciente dizendo que ela está sedentária e fora do peso. Então, essa situação, na verdade, pode ser por falta de movimentação, reposição hormonal (aqui entra o hipotireoidismo)... então, tem que pesquisar essas situações na hora de atender o paciente. Depois que esclarece, depois de algum exame, que não existe alteração hormonal/tireoide e confirmar que é por falta de exercício, você pode aconselhar o paciente a começar a se exercitar mais que as coisas provavelmente vão se resolver. Algumas profissões podem, que ficam muito em pé ou muito sentadas, favorecer a formação de edema.
Terapia Hormonal
Algumas mulheres formam mais edema por uso de hormônios, seja anticoncepcional ou principalmente de reposição hormonal. Então, ela apresenta aumento de peso e relata que existe inchaço. Você indaga e descobre que ela usa hormônio.
Dentre os diagnósticos diferenciais que acabei de mencionar, chamo atenção ao lipedema – que está cheio por ai e não é doença!
CLASSIFICAÇÕES
Aqui vocês não precisam anotar isso, vocês precisam entender como a coisa é classificada cientificamente...
Classificação de Kinmonth
Esse Kinmonth diz que os linfedema, voltando lá à situação do Allen, são primários e secundários. 
O primário pode ser congênito (aparecendo desde o nascimento as deformidades dos vasos linfáticos, como na doença de Milroy; por brida amniótica; disgenesia gonadal – Síndrome de Turner; pé cavo familiar), precoce (antes da puberdade) e tardio (após a puberdade).
E secundários são causados por várias situações (pós-filariótico, pós-tuberculose, pós-linfangítico infeccioso, neoplásico, pós-cirúrgicos, pós-radioterapia).
Classificação de Mowlen
Esse Mowlen classificou o linfedema quanto ao tempo de desaparecimento na sua fase inicial (precoce). Então, vejam:
· Grau 1: são aqueles que não melhoram com menos de 24 horas de repouso com membros elevados;
· Grau 2: são aqueles que não melhoram com menos de 48 horas de repouso;
· Grau 3: são aqueles que não melhoram independente do tempo, já existem alterações de pele (fibrose, edema duro – não tem sinal de Godet).
Estadiamento do Linfedema (Michelini)
Essa outra classificação de Michelini fala dos estádios do linfedema.
· Estadio 0: é aquela pessoa que não tem ainda, mas tem história familiar (aqui a gente tem que investigar);
· Estadio 1: é quando existe o sinal de Godet e tem uma articulação, tornozelo ou punho, envolvida. Aqui ainda tem sinal de Godet, prognóstico bom, pois edema mole ainda dá pra reverter;
· Estadio 2: é quando duas articulações estão envolvidas com sinal de Godet presente, ainda não é definitivo;
· Estadio 3: temos uma ou duas articulações envolvidas sem a presença de sinal de Godet (ou três grandes articulações com sinal de Godet presente);
· Estadio 4: três grandes articulações envolvidas com sinal de Godet ausente.
Então, no 3 e 4, temos um edema duro, já está tudo inflamado/infiltrado e não tem mais um retorno aos estádios anteriores. Já são situações de definitividade.
DIAGNÓSTICO COMPLEMENTAR
Aqui, temos duas situações importantes: o ecodoppler e a linfocintilografia. A tomografia também funciona, ela é muito boa, mas nem sempre vamos tem à disposição. O ecodoppler e a linfocintilografia selam o diagnóstico. São exames que você deve pedir quando se tem a suspeita de linfedema, seja ele primário ou secundário.
Ecodoppler
Ele vai nos mostrar lagos linfáticos no subcutâneo. Parece que tem água no subcutâneo.
Linfocintilografia 
Isso é uma linfocintilografia. A gente consegue ver as cadeias linfáticas. É considerado o padrão-ouro, pois, além de mostrar o linfedema, mostra a cadeia que está sendo lesada. Ele é um exame dinâmico, com tecnécio marcado, e consegue fazer esse tipo de exame.
Tomografia
Aqui temos uma tomografia que nos mostra um edema de bolsa escrotal.
Linfografia
Esse exame é só história mesmo. Era feito antigamente um raio-x simples com contraste injetado nos vasos linfáticos. É muito difícil e dolorido de se fazer e hoje não é feito mais.
CONSIDERAÇÕES FINAIS
· O diagnóstico é clínico, com base em anamnese e exame físico;
· Os exames complementares são destinados ao estadiamento e planejamento terapêutico;
· Atentem-se à linfedema, sinal de Godet (prognóstico) e Stemmer (diagnóstico).
· Nãoexiste cura para o linfedema, mas existe controle (chamada de terapia complexa) baseada em compressões feitas por um aparelho eletrônico associado a elasto-compressão (luvas e meias específicas pra isso – aqui que entra a meia de alta compressão), não é a drenagem linfática feita em centros estéticos;
· São doenças pouco conhecidas, tanto por médicos como por pacientes;
· As linfangites infecciosas, principalmente em imunocomprometidos, podem ameaçar a vida. 
· O linfedema é sinal clínico de doença complexa, incurável e de difícil controle.
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