Resumo Hematologia e Hemoterapia I Unidade

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Hematologia e Hemoterapia
Hematopoese
A hematopoese origina-se de células-tronco pluripotentes na medula óssea, que dão origem a células progenitoras que, após divisão e diferenciação, formam eritrócitos, granulócitos (neutrófilos, eosinófilos e basófilos), monócitos, plaquetas e linfócitos B e T.
Os eritrócitos têm uma sobrevida periférica de 4 meses, ao passo que as plaquetas circulam por apenas 10 dias.
Os leucócitos (glóbulos brancos) são compostos por 4 tipos de fagócitos (neutrófilos, eosinófilos, basófilos e mo- nócitos), que protegem contra infecções bacterianas e fúngicas, e por linfócitos, que incluem as células B, envolvidas na produção de anticorpos, e células T (CD4 auxiliares e CD8 supressoras), relacionadas à resposta imune e à proteção contra vírus e células estranhas. Os leucócitos têm uma sobrevida amplamente variada.
Composição sanguínea
Plasma + células
Além da medula óssea, o baço e os linfonodos também produzem os elementos figurados do sangue:
· G. vermelhos- eritrócitos e reticulócitos
· G. brancos- leucócitos
· Plaquetas ou trombócitos
Locais onde se tem medula óssea vermelha: clavícula, costela, tíbia, crânio, esterno e fêmur
Funções do sangue
a) Transporte de:
· Nutrientes e gases;
· Produtos do metabolismo;
· Metabólitos;
· Hormônios e outras moléculas sinalizadoras;
· Eletrólitos (sais).
b) Defesa imunológica pelos leucócitos
Eritropoese
Eritrócitos = hemáceas
A medula óssea é o cerne da eritropoiese que se realiza pela diferenciação das células-tronco em reticulócito, que é liberado na circulação;
Após o período de um ou dois dias o reticulócito perde o retículo e torna-se um eritrócito.
a) Características:
· Discos bicôncavos (↑ superfície);
· Células anucleadas;
· 120 dias de vida;
· Flexíveis.
· Contém um pigmento vermelho chamado hemoglobina
A hemoglobina contém água, íons, enzimas e glicose.
b) Função dos eritrócitos: transporte de O2 e CO2
c) Alteração das hemácias:
1. Microcitose
↓ do tamanho dos eritrócitos associada à deficiência de ferro, talassemias e anemias sideroblásticas.
2. Macrocitose
↑ de tamanho das hemácias pela deficiência de vitamina B12, folatos, em quimioterapias, doenças hepáticas, hipotireoidismo e mieloma.
Plaquetas
a) Características
· São fragmentos de citoplasma derivados de Megacariócitos da medula óssea, que entram em circulação. (150.000 a 400.000/ml);
· Anucleadas;
· Vida média 10 dias retirada pelo baço e destruída.
· Com a ativação do plasminogênio endotelial → fibrina;
· Coagulação: adesão e agregação plaquetária → Forma o coágulo;
· Retração do coágulo (actina e miosina);
· Remoção do coágulo (plasmina e enzima lisossomais)
b) Alterações plaquetárias
· Trombocitopenia (ou plaquetopenia)
↓ do número de plaquetas no sangue, que ocasiona sangramentos.
· Trombocitose (ou plaquetose)
É o aumento do número de plaquetas no sangue, levando a formação de trombos.
Plasma
a) Características
· Parte líquida do sangue composto de 90% de água e 10% de outras substâncias;
· Transporta células contidas no sangue, (glóbulos brancos e vermelhos), proteínas (albumina, fibrinogênio e anticorpos), nutrientes (glicose e aminoácidos), hormônios (testosterona e adrenalina);
· Mantem a homeostase, com eficiente transporte de nutrientes, gases, células e componentes do sistema imunológicos.
b) Composição
· 90% Água;
· 9% Proteínas (albumina, globulinas e proteínas da coagulação);
· 1% Compostos orgânicos (aminoácidos, vitaminas, hormônios, glicose);
· Sais inorgânicos, íons, gases.
Leucopoese
- Avaliação dos leucócitos
· Numérica
Aumentado= “filia” ou “citose”. Diminuído= “penia”
· Morfológica
Sem alterações= normal. As variações serão relatadas de acordo com o tipo de alteração
Leucócitos
Conhecidos como GB, ou glóbulos brancos, eles fazem parte da defesa inata, são produzidos na medula óssea
Responsáveis por proteger nosso organismo contra: infecções, inflamações, processos alérgicos, vírus, parasitas, entre outros; além da produção de anticorpos. 
Após passar por várias fases de maturação e diferenciação, chegam até a corrente sanguínea para exercer seu papel dentro do complexo sistema imunológico;
Linfócitos T- terminam sua maturação no timo
Embora os leucócitos desempenhem um papel de defesa do organismo, cada subtipo leucocitário detém funções bastante específicas e distintas entre si, que, em conjunto, estruturam o sistema imunológico;
Os leucócitos são agrupados em duas categorias diferentes: os leucócitos mononucleares e os polimorfonucleares;
Leucócitos mononucleares (agranulares): linfócitos, plasmócitos e monócitos
Leucócitos polimorfonucleares (granulares): neutrófilos, eosinófilos e basófilos
a) Granulares/granulócitos
1- Neutrófilos
· Polimorfonucleares: 2-5 lóbulos;
· Grânulos;
· Acionados em caso de infecções bacterianas ou fungos
· Primeiros a serem acionados, pois possuem maior capacidade de fagocitose;
· Possuem grânulos azurófilos e específicos;
· Vida média de 6 horas na corrente sanguínea
Neutrofilia: infecções bacterianas e doenças mieloproliferativas;
Neutropenia: insuficiência medular, consumo aumentado (infecções agudas graves).
2- Eosinófilos
· Polimorfonuclear: 2-3 lóbulos;
· Muitos grânulos eosinofílicos;
· Defesa contra parasitoses e participação os processos alérgicos
· São corados pela eosina
· São acidófilos (afinidade por substâncias ácidas)
Eosinofilia: parasitoses, alergias;
Eosinopenia: estresse, glicocorticóides.
3- Basófilos
· Núcleo irregular e retorcido;
· Liberam histamina(vasodilatador) e heparina
· Receptores para IgE;
· Função: resposta alérgica e processos infecciosos.
Basofilia: LMC (leucemia mielóide crônica), doenças alérgicas;
Basopenia: sem valor diagnóstico.
b) Agranulares/agranulócitos
1- Linfócitos
São células mononucleares, com funções variáveis, que vão atuar nas infecções virais
· Linfócitos B (plasmócitos, célula B de memória)
Responsáveis por produzir anticorpos
· Linfócitos T (célula T auxiliar, célula T supressora, célula T citotóxica, CD4 e CD8)
Sua principal função é atacar as células estranhas e atacadas por vírus
· Linfócitos NK
Programadas para atacar naturalmente microrganismos e células tumorais
Linfocitose: infecções virais, tabagismo;
Linfopenia: irradiação, drogas citotóxicas.
2- Monócitos
· Monócitos → Macrófagos;
· Fagocitose de células mortas;
· Processamento e apresentação de antígenos;
· Reações inflamatórias;
· Destruição de micróbios e células tumorais;
· Protegem contra bactérias e fungos;
· Meia vida curta (quatro a oito horas).
Monocitose: infecções, doenças reumáticas;
Monocitopenia: corticóides, doenças displásicas.
Anemias Carenciais
a) Introdução
Anemia é definida como a condição na qual o conteúdo de hemoglobina no sangue está abaixo.
Pode ser causada por deficiência de vários nutrientes como ferro, zinco, vitamina B12, e proteínas. 
Deficiência de oxigênio para os tecidos uma vez que no hematócrito têm-se a hemoglobina
O hematócrito e níveis de hemoglobina variam: 
· Sexo
· Idade
· Tensão de O₂ no ambiente
· Estado de hidratação
· Altitude
b) Diagnóstico
O diagnóstico das anemias vai levar em consideração:
História do paciente + exame físico + avaliação laboratorial; considerando também que os valores de referências variam de acordo com a região e o tipo de população estudada
c) Sinais e sintomas
· Fadiga
· Palidez
· Dispnéia sob esforço
· Diminuição da PA e aumento da FC
· Palpitação
· Vertigem
· Cefaleia
· Dor no peito
· Mãos e pés frios
d) Classificação geral das anemias- hereditária ou adquirida
Está relacionada a:
· Perda sanguínea
· Eritropoese ineficaz
· Deficiência nutricional (requerimentos aumentados como gestação e insuficiência medular)
· Destruição aumentada (Anemias hemolíticas)
· Genética
· Imunológica
· Mecânica
· Infecções
Além dessa classificação, as anemias ainda podem ser classificadas em regenerativas, que ao tratar podem ser curadas, e arregenerativas, quando existe um tratamento, mas o diagnóstico é permanente:
d.1) Regenerativas
De causa periférica:
· Hemorragias
· Traumas
· Cirurgias
· Hemorragias no trato gastrintestinal.· Hiperhemólise.
De causa crônica:
· Menstruações abundantes
· Úlceras
· Tumores intestinais
· Parasitas intestinais e intracelulares
Mecanismos de compensação: Hiperatividade medular. 
Parâmetros laboratoriais: – Ht – Hb – Reticulocitose com hiperplasia medular.
Contagem de reticulócitos:
VR: 0,5 a 2,0%, em nº absolutos 25.000 a 75.000/ µl. 2,0% = hiperprodução medular
d.2) Arregenerativas
· De causa central
· Medula óssea
· Eritropoese ineficaz
· Insuficiência da medula (aplasia ou neoplasia). 
De acordo com o VCM:
· Normocítica
· Microcítica
· Macrocítica
Anemia Ferropriva
a) Ferro
Quantidade no organismo é de 3,5 a 4,0 g. 
Essa quantidade fica distribuída entre as Hb, os depósitos, mioglobina e mieloperoxidase, além do plasma
A ingestão diária deve ser 10 e 20 mg
-Funções:
· Produção de hemoglobina e mioglobina; 
· Cofator enzimático para reações químicas; 
· Constituição de enzimas como catalase e peroxidase; 
· Síntese de proteínas como colágeno; 
· Síntese de dopamina.
-Principais fontes de ferro:
Encontrado em vários alimentos de origem vegetal e animal. 
Fígado e rins são fontes ricas em ferro. 
Absorção inibida por fitatos (cereais), compostos fenólicos (chá preto, café, refrigerantes) e outros minerais como cálcio, zinco e cobre. Verduras como espinafre contém grande quantidade de ferro, porém apresentam fosfatos e fitatos que interferem na sua absorção.
O ferro encontrado na carne é prontamente disponível.
A vitamina C facilita sua absorção e a vitamina A também pode aumentar a absorção de ferro, por inibir a ação de fitatos e polifenóis que se ligam ao ferro durante o processo digestivo.
b) A anemia ferropriva
Mais frequente (atingindo 40 a 50% das crianças < 5 anos).
Além das crianças, mulheres e gestantes são mais susceptíveis. Em homens adultos é rara (grande reserva), mas pode acontecer em caso de sangramento crônico.
Quando os níveis dos estoques começam a cair o paciente ainda não vai apresentar os sintomas; posteriormente os níveis de ferritina caem e os sintomas e alterações laboratoriais serão característicos
c) Alterações metabólicas
1. Balanço negativo de ferro; 
2. Ferro é mobilizado das reservas; 
3. Reservas de ferro diminuem (diminui a ferritina sérica); 
4. Absorção de ferro aumenta; 
5. Capacidade de ligação do ferro no sangue aumenta (aumenta transferrina); 
6. Cai a concentração de Ferro no sangue; 
7. Cai a saturação de transferrina para menos de 15%. 
Dessa forma há o desenvolvimento da anemia
d) Sintomatologia
· Sintomas gerais da anemia; 
· Perversão alimentar(pica/malácia); 
· Disfagia intensa; 
· Amenorréia; 
· Diminuição da libido; 
· Queda do rendimento intelectual.
e) Diagnóstico laboratorial
· Hemograma: – ↓ Hb, Ht, VCM, HCM, CHCM. 
· Esfregaço: microcitose e hipocromia, com possibilidade de hemácias em alvo.
· Análises bioquímicas no plasma. 
· Ferro Sérico
· Transferrina
· Saturação da transferrina
· Ferritina sérica.
Anemia Megaloblástica
a) Ácido Fólico (B9)
· Vitamina hidrossolúvel pertencente ao complexo B.
· Presente nos vegetais de folhas verdes, cereais, fígado e rim.
· Absorvida no duodeno e jejuno.
· Sofre hidrólise, redução, metilação para atingir a forma ativa.
· Requerimento diário de 50 µg.
· Transportado pela α-2-macroglobulina e albumina para os tecidos e principalmente para o fígado.
· No fígado é armazenado em pequenas quantidades na forma de poliglutamato.
· Reservas limitadas facilmente esgotáveis (2 a 3 meses).
b) Vitamina B12
· Chamada de cianocobalamina, sintetizada por bactérias e fungos encontrados na água e no solo.
· Participa como co-fator enzimático na síntese de DNA. 
· Sua principal fonte são os alimentos de origem animal (carne, ovo, leite...).
· Requerimento diário pequeno, porém é necessário de 3 a 4 anos para que a incapacidade de absorção ou ingestão inadequada leve à deficiência de vitamina B12.
· A absorção da vitamina B12 depende de sua ligação no estômago com o “fator intrínseco” (FI), produzido pelas células parietais da mucosa gástrica na presença de suco gástrico. FI + B12 -> absorvido pelo íleo na presença de cálcio.
c) A Anemia Megaloblástica
Causadas pela deficiência dos fatores de reprodução da eritropoese (folato, ou ácido fólico e vitamina B12).
-Causas da def. de ácido fólico (folato): 
· Dieta pobre
· Alcoolismo
· Aumento da demanda (gestações repetidas, anemia hemolítica)
· Alguns medicamentos antagonistas – metotrexato
-Causas da Def. de B12 (cianocobalamina): 
· Deficiência de fator intrínseco (gastrectomia e anemia perniciosa). 
· Vegetarianos exclusivos.
· Deficiência de proteína de transporte. 
d) Patogenia
Deficiência de síntese de DNA acarreta retardamento na maturação do núcleo
Menor número de divisões mitóticas: < n. de células.
e) Diagnóstico Laboratorial
· VCM e RDW. 
· Policromasia. 
· Anisocitose. 
· LDH1 - GV e LDH2 - GB (enzima lactato desidrogenase).
· Bilirrubina. 
· Dosagens de Vitamina B12 e ácido fólico (folato) no soro.
· Dosagem ácido fólico eritrocitário.
Anemia Perniciosa
É um tipo de anemia que se dá por alteração na absorção dos nutrientes
Alterações autoimunes com perda de função das células parietais do estômago pela atrofia gástrica responsáveis pela produção do FI (fundamental para a absorção da vit. B12 no fígado).
Fator hereditário: doença autossômica recessiva não associada a atrofia gástrica.
Podem causar:
· Alterações hematológicas como gênese megaloblástica
· Perturbações neurológicas (raras)
· Perturbações gastrointestinais.
Características:
· Anemia do tipo macrocítica e normocrômica.
· HCM (hemoglobina corpuscular média)
VR (27 a 32 pg)
Pg= picograma
· Anemia leve: varia de 33 a 38 pg 
· Anemia grave: varia de 33 a 56 pg. 
· Aumento do VCM tende a ser proporcional ao grau de anemia – Anemia leve ou moderada: VCM = 100 a 110 fL – Anemia mais grave: VCM = 110 a 160 Fl. 
Anemia Aplástica
Transtorno quantitativo de células precursoras caracterizada por comprometimento de todas as linhagens celulares: anemia, leucopenia e trombocitopenia.
Aplasia ou hipoplasia da medula óssea.
Anemia de Doença Crônica
· Anemia comum em pacientes hospitalizados.
· Deficiência de produção ou resistência a EPO (eritropoietina).
· Associada a inflamações e neoplasias. 
· Normocítica e normocrômica.
· Doenças Inflamatórias: artrite reumatóide, colite ulcerativa, enterite regional.
· Doenças Neoplásicas: linfoma de Hodgkin, linfoma não-Hodgkin, carcinomas.
· Infecções: (Tuberculose, Endocardite bacteriana, Abscesso pulmonar, Osteomielite crônica, Infecção micótica crônica)
Essas doenças neoplásicas, inflamatórias e infecções são fatores que predispõem o surgimento desse tipo de anemia
Anemia Fanconi
É uma forma rara de anemia genética que afeta crianças e adultos de todos os grupos étnicos.
Diagnóstico: 
· Radiografia; Ecografia; 
· Ressonância Magnética; Sumário de Urina; 
· Testes Genéticos; Exames sorológicos e 
· Hemograma. 
Tratamento:
· Tratamento radical: Transplante de medula. 
· Tratamento paliativo: Corticosteroides; Transfusões sanguíneas; Quimioterapia.
Anemia Falciforme
Anemia falciforme é uma doença genética, hereditária e crônica caracterizada pela alteração dos glóbulos vermelhos, que torna parecidas com uma foice. 
Essas células têm sua membrana alterada e rompem-se facilmente, causando anemia.
As hemácias em forma de foice são mais rígidas e não circulam adequadamente obstrução do fluxo sanguíneo. 
É uma das doenças genéticas mais comuns no mundo
a) Sintomas
· Dor
· Fraqueza
· Úlceras
· Icterícia
b) Diagnósticos
b.1) Eletroforese da Hemoglobina: diagnóstico pré-natal para identificar os diversos tipos de hemoglobinas encontradas no sangue.
b.2) Teste do pezinho
A coleta nunca deve ser feita num período inferior a 48 horas de amamentação e nunca superior a 30 dias, sendo o ideal entre o 3º e o 5º dia de vida. 
Patologias Tríadas:
· Fenilcetonúria;
· Hipotireoidismo Congênito;
· Hemoglobinopatias (Anemia Falciforme);
· Hiperplasia Adrenal Congênita;
· Fibrose Cística;
· Deficiência de Biotinidase
b) Tratamento
· Analgésicos (crise de dor vaso-oclusiva) e hidratação;· Transfusão de sangue (se necessário); 
· Antibióticos de largo espectro (infecção);
· Imunização.
Anemia Hemolítica
Representa aproximadamente 5% de todas as anemias e caracteriza-se por destruição prematura e aumentada dos eritrócitos.
a) Fisiopatologia
· Adquirida (hiperesplenismo, autoimune).
· Hereditária (hemoglobinopatias, defeitos na membrana do eritrócito).