trabalho HEMATO

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ED - BMSEH - HEMATOLOGIA – ERITROPOESE E ANEMIAS
ALUNAS: FRANCIELY SOBRINHO RATEIRO
HELOÍSA PENA DE ARAÚJO 
1) Na hematopoese escreva a linhagem eritrocitária com seus respectivos fatores estimulantes (hormônio e citocinas envolvidas). 
R: Os eritrócitos são formados a partir dos precursores eritrocitários na medula óssea. Sua maturação ocorre a partir das células precursoras eritróides, os proeritrolastos , que seguem a sequência de maturação , eritroblastos basófilos , eritroblastos policromáticos , eritroblastos ortocromáticos , que perdem seu núcleo , se transformam em reticulócitos , os quais passam dois a três dias na medula , para irem para o sangue periférico , no qual completam sua hemoglobinização e , finalmente , tornam-se eritrócitos maduros , os quais circulam no sangue por certa de 100 a 120 dias . O hormônios estimulantes da eritropoese são a eritropoietina (EPO) e a transferrina. 
2) Explique como ocorre a formação da hemoglobina. 
R: Para executar a troca gasosa, os eritrócitos contém uma proteína especializada, a hemoglobina. Cada molécula de hemoglobina A (Hb A) , consiste em quatro cadeias polipeptídicas α2β2, cada uma com seu próprio grupo heme. A síntese de heme ocorre principalmente nas mitocôndrias por uma série de reações bioquímicas que começam na condensação de glicina e de succinil-coenzima A, por ação do ácido (ALA), enzima-chave cuja falta limita o ritmo , (vitamina B6) é uma coenzima dessa reação. Ao final, a protoporfirina combina-se com ferro no estado ferroso (Fe2+) para formar heme forma-se um tetrâmero de cadeias de globina, cada cadeia com seu próprio núcleo heme agrupado em um “bolso”, montando uma molécula de hemoglobina
3) O que são porfirinas? E qual sua relação com a hemoglobina? 
R: Porfirinas são proteínas conjugadas que através de hidrólise liberam outro componente o heme além dos aminoácidos. É responsável pela cor vermelha da hemoglobina e auxilia a fixação de oxigênio . 
4) Cite cronologicamente os órgãos de formação das hemácias. 
Hematopoese é a formação das células sanguíneas nos tecidos hematopoiéticos. Nas primeiras semanas de gestação a hematopoese acontece no sacovitelino , 6º ao 7º mês de vida fetal acontece principalmente no fígado e baço, após o nascimento a medula óssea é o local mais importante para formação de novos eritrócitos. 
5) Cite a formação da linhagem mieloide e linfoide dos leucócitos.
As células mielóides e linfóides são dois tipos de células progenitoras hematopoiéticas multipotentes, que dão origem às células no sangue. As células mielóides são um tipo de células progenitoras hematopoiéticas multipotentes que ocorrem na medula óssea. Eles dão origem a vários tipos de células do sangue, incluindo glóbulos vermelhos, granulócitos, como neutrófilos, eosinófilos, basófilos, monócitos e plaquetas. As células linfóides se referem às células de origem linfática . As células linfóides são também consideradas células de defesa como linfócito B e T . 
 
6) Como ocorre a formação de plaquetas? E o que ocorre quando há agregação plaquetária? 
As plaquetas são formadas através da fragmentação de pseudópodos da membrana citoplasmática de megacariócitos na medula óssea e o processo de geração de plaquetas circulantes pelas células hematopoiética pode ser dividido em megacariopoiese e trombopoiese. As plaquetas desempenham funções hemostáticas e não hemostáticas. A principal função das plaquetas é a hemostática, que consiste em auxiliar na reparação da lesão vascular e impedir a ocorrência de hemorragia por participação na formação do tampão hemostático primário. A hemostasia normal depende das interações complexas de seus principais componentes: plaquetas, fatores de coagulação, fatores fibrinolíticos e vasos sanguíneos. Na Agregação plaquetária as plaquetas ligam-se umas as outras, levando a formação da “teia plaquetária”. A ligação de uma plaqueta à outra é o resultado da ligação do fibrinogênio à glicoproteína IIb – IIIa. O fibrinogênio se encontra solúvel no plasma e a glicoproteína IIb – IIIa está presente na membrana fosfolipídica da plaqueta. A glicoproteína IIb – IIIa apenas se liga ao fibrinogênio após a plaqueta sofrer a alteração para a forma de pseudópode, ou seja, a glicoproteína IIb-IIIa é cálcio-dependente. Essa reação de agregação plaquetária é auto-catalítica ativando outras plaquetas, levando à formação do tampão hemostático primário
7) Qual o tempo de vida útil das diferentes células sanguíneas? 
 - Eritrócitos : vida média do eritrócito 120 dias 
 -Leucócitos
 Granulócitos: 4 a 8 horas circulando no sangue e 4 a 5 dias nos tecidos.
 Monócitos: 10 a 20 horas circulando no sangue e meses a anos nos tecidos (macrófagos).
 Linfócitos: é variável de semanas a anos . 
8) Onde é produzido e qual a função da EPO (eritropoietina)? 
A EPO ou eritropoietina é um hormônio glicoproteico secretado pelos rins . A eritropoetina é o principal fator de crescimento que regula a produção das hemácias. As principais fontes de EPO no organismo estão nas células intersticiais peritubulares dos rins, responsável por 90% da produção, e nos hepatócitos. Esse hormônio age se ligando ao receptor de EPO expresso em precursores eritroides, estimulando sua proliferação e diferenciação, levando a um aumento da massa eritrocitária.
9) Em que fase ocorre a hemoglobinação e a perda do núcleo? 
Na eritropoiese o proeritroblasto é o tipo celular mais imaturo identificado, morfologicamente . Dessa forma, cada proeritoblasto origina de 8 a 32 eritroblastos ortocromáticos. Inicialmente, os eritroblastos possuem um acúmulo de RNA no seu citoplasma, dando a ele uma característica basófila, sendo então chamados de eritroblastos basófilos. À medida que vai amadurecendo, a hemoglobina vai sendo acumulada no interior da célula e nesse processo passam a ser chamados de eritroblastos policromáticos. Ao acumular hemoglobina suficiente para alterar a tonalidade do citoplasma para mais acidófila, transformam-se então em eritroblastos ortocromáticos. Essas células, por sua vez, não apresentam mais capacidade de se dividir, perdendo o núcleo e dando origem aos reticulócitos. 
10) O que significa o termo anisocitose? 
R: Anisocitose é um termo que significa diferença no tamanho de algumas células, principalmente nos glóbulos vermelhos do sangue, ou seja, a existência de eritrócitos de tamanhos diferentes numa mesma amostra de sangue . 
 11) O que significa o termo poiquilocitose? 
São variações aleatórias de formas de hemácias.Estão presentes em maior ou menor grau em todas as anemias e não têm significado diagnóstico específico
 12) O que significa o termo policromasia? 
Termo que consiste na variação das cores das hemácias, que decorre a partir do teor de hemoglobina presentes no sangue. 
13) Quais os diferentes tipos de hemoglobina no adulto e por qual hemoglobina a HbF (fetal) é substituída? 
 Os tipos de hemoglobina são:
· Hemoglobina A - Representa 95% a 98% da hemoglobina encontrada em adultos; contém duas cadeias proteicas alfa (α) e duas cadeias proteicas beta (β).
· Hemoglobina A2 - Cerca de 2% a 3% da hemoglobina total em adultos; tem duas cadeias proteicas alfa (α) e duas cadeias proteicas delta (δ)
· Hemoglobina F - Até 2% da hemoglobina total em adultos; tem duas cadeias proteicas alfa (α) e duas cadeias proteicas gama (γ). É a principal hemoglobina produzida pelo feto durante a gestação. Sua produção diminui muito após o nascimento
14) O que são hemoglobinopatias? Cite-as
 As hemoglobinopatias são alterações hereditárias de estrutura ou de falta da hemoglobina. Nas hemoglobinopatias estruturais ocorre a alteração em uma ou mais cadeias da hemoglobina, determinando a troca de um aminoácido por outro.
 Nas hemoglobinopatias por deficiência de síntese, ocorre uma diminuição parcial ou total da síntese de um ou mais tipos de cadeias polipeptídicas da globina, determinando as talassemias.
 A hemoglobinopatia mais comum é a anemia falciforme. Nela, uma mutação no geneé uma alteração estrutural da hemoglobina, de modo que o oxigênio entregue aos tecidos é naturalmente menor. Na anemia falciforme, as hemácias assumem a forma de foice. 
 
15) Como é formada a membrana de um eritrócito, e quais as suas características e funções? 
A membrana eritrocitária é composta por proporções semelhantes de lipídios e proteínas. Os lipídios estão organizados em uma dupla camada fosfolipídica, tendo colesterol entre os dois folhetos de fosfolipídios. Os lipídios estão organizados em uma dupla camada fosfolipídica, tendo colesterol entre os dois folhetos de fosfolipídios. As proteínas podem fazer parte integrante da membrana, transfixando-a e ser- vindo de pontes de troca entre os meios interno e externo A membrana eritrocitária é um constituinte importante do eritrócito, tendo por funções a contenção da hemoglobina no interior da célula, isolando-a e protegendo-a do meio externo, e a manutenção de importantes características físicas do eritrócito. Dentre essas propriedades, destacam-se a deformabilidade e a elasticidade eritrocitárias.
17) Diferencie anemias hipoplásicas com exemplos.
Nas anemias hipoplásicas, há uma baixa produção de hemácias ou de hemoglobina e está associada também com anemias não hemolíticas , onde não há maturação correta dos precursores eritroblásticos . Um exemplo são as anemias ferropriva onde há carência de ferro. Por outro lado , nas anemias hiperplásicas , há uma alta produção de reticulocítos , e podem ser associadas as anemias hemolíticas , onde há destruição de hemácias na corrente sanguínea , as causas mais comuns podem ser algum defeito na mebrana plasmática do eritrócito , por déficits enzimáticos , hemoglobinopatias , entre outros. 
18) Diferencie as anemias hemolíticas de não hemolíticas. 
 
- Anemia não hemolítica surge como uma manifestação tardia do balanço negativo de Ferro de forma prolongada , é a causa mais comum de anemia no mundo . 
- Anemia hemolítica é resultante do aumento do ritmo de destruição dos eritrócitos por Hemólise podendo ser intravascular ou extravascular . As anemias hemolíticas são definidas como um grupo de anemias cuja característica principal é a diminuição da sobrevida eritrocitária. Embora o tempo na circulação até a morte das hemácias velhas ou senescentes em adultos seja de 110 a 120 dias, e da anemia hemolítica seja definida por uma sobrevida eritrocitária menor do que 100 dias.
19 ) O que são e quais os valores de referência de: 
Hb – 12 a 16 g/dl
HTc – 35 a 47%
VCM – 82 a 98 fl
HCM – 26 a 34pg
CHCM – 32 a 36%
RDW – 11,5% a 14,5%.20)
20) Cite as principais anemias não hemolíticas e suas possíveis deficiências?
Anemias não-hemolíticas são caraterizadas pela falta de produção pela médula podem ser : Aplásicas e carências os exemplos mais comuns são as anemias ferropriva por deficiência de ferro e megaloblástica por deficiência de vitamina B12 e folato , as causas podem ser por perdas de sangue de forma Aguda e crônica.
21 ) Quais as principais anemias genéticas? O que são traços ?
 
- Anemias Hereditárias ou Congênitas podem ser por defeitos da formação da cadeia de hemoglobina como as hemoglobinopatias e Talassemias . Defeitos de membrana eritrocitária como Esferocitose e as Eliptocitose ou por Defeitos enzimáticos na Deficiência de G6PD e Deficiência de PK . 
- Traço de talassemia ocorre perda de função em apenas um dos genes da cadeia alfa ou beta de globina. O desequilíbrio alfa/beta do portador silencioso é mínimo e não provoca alterações clinicas ou laboratoriais, exceto discreta diminuição no VCM em alguns casos. 
22) O que vem a ser talassemias menor e maior? 
R: Doença que promove diminuição ou ausência na síntese de cadeias globínicas α e/ou β. Os indivíduos homozigóticos para α ou α-talassemias são sintomáticos, enquanto os heterozigotos, em geral, são assintomáticos. Clinicamente são classificadas em major, intermediária ou minor. A talassemia major é grave e necessita de transfusões. A intermediária apresenta anemia, com ou sem esplenomegalia, enquanto a minor (ou traço) é assimtomática. 
23) Diferencie os sintomas de talassemias alfa de beta? Qual as principais diferenças hematoscopicas? 
 
Indivíduos com alfa-talassemia apresentam deficiência em um ou mais genes de globina alfa. 
Portador silencioso → ocorre perda de função em apenas um dos 4 genes da alfa globina : . O desequilíbrio alfa/beta do portador silencioso é mínimo e não provoca alterações clinicas ou laboratoriais, exceto discreta diminuição no VCM em alguns casos. 
Traço alfa-talassemia → ocorre mais frequentemente deleção ou disfunção de 2 dos 4 locus gênicos produtores de globina alfa. Essa forma de talassemia caracteriza-se por anemia discreta com acentuada microcitose e hipocromia.
Doença da Hb H → ocorre quando apenas 1 dos 4 locus apresenta atividade normal.
O desequilíbrio da cadeia alfa/beta provoca a formação de tetrâmeros que se precipitam provocando a hemólise da Hb. A anemia é moderada, com microcitose, hipocromia e evidente fragmentação das hemácias
• Hidropsia fetal com hemoglobina Bart’s → Nesta condição todos os 4locus para produção de cadeias alfa são disfuncionais, ocorrendo ausência total da síntese dessas cadeias. Caracteriza-se por anemia grave com hepatoesplenomegalia. Ocorre edema generalizado por ICC e hipoalbunemiaintraulterina. Na eletroforese de Hb nota-se Hb de Bart’s. Incompatível com a vida.
Beta-talassemia : As diferentes mutações que acometem a beta-talassemia resultam em uma variedade de síndromes clínicas:
• Talassemia menor → ocorre mutação de um gene beta. Traço- -talassemico ou beta-talassemia heterozigótica. Hipocromia, microcitose e anemia leve.
• Talassemia intermediária → ocorre mutação de 2 genes beta (uma leve e uma grave; duas leves; uma leve com associação a alfa- -talassemia). Desde anemia leve até necessidade de transfusão sanguínea.
• Talassemia maior → mutação de 2 genes é uma doença grave, promovendo anemia hipocrômica, dependente de transfusão sanguínea desde os primeiros dias de vida.
24) Como valores de HCM, VCM, CHCM, RDW, TIBC, CTFF, transferrina, férrico sérico, ferritina podem ajudar no diagnósticos de anemias? Dê exemplos. 
Atráves dos exames e índices de referência, podemos diagnosticar algumas alterações nas hemácias como , tamanho , forma , coloração e presença de hemácias imaturas no sangue , podendo identificar , o que causa aquelas alteração , se o mesmo está acontecendo por fatores intrínsecos ou extrínsecos . Também conseguimos identificar a quantidade massa eritrocitária , o estoque de ferro, se tem transferrina suficiente , nós auxiliando para conseguirmos chegar ao diagnóstico correto e desta forma conseguir tratar a patologia .
 Como exemplos podemos citar : 
25) O que são células alvo, pontilhados basófilos, corpúsculos de Heinz e corpos de Howell-Jolly eritrocitários? E como podem aparecer? 
R: células em alvo são hemácias cujas membranas são grandes, havendo uma palidez com um alvo central mais corado, sendo encontradas em pacientes com: talassemia, anemia ferropriva, hepatopatia. e deficiência de ferro .
O pontilhado basófilo (pontinhos roxos presentes no interior das hemácias) são pequenas inclusões contendo RNA. Eles podem aparecer em diferentes condições clínicas, dentre elas: hemoglobinopatias (como a talassemia), anemias hemolíticas, hepatopatias, síntese anormal do Heme.
Corpúsculo de Howell-Jolly são são fragmentos remanescentes de material nuclear derivados da desintegração do núcleo dos eritroblastos. Esses corpúsculos são arredondados, pequenos e basofílicos, e estão presentes no interior das hemácias. os corpúsculos de Howell-Jolly podem também ser encontrados nas hemácias de pacientes com anemia falciforme, bem como nas anemias hemolíticas e megaloblástica.
CORPÚSCULO DE HEINZ : Ocorrem na deficiência de G6PD, cujo mecanismo fisiopatológico é a destruição das hemácias por estresse oxidativo.
ESTUDO DE CASOS - BMSEH - HEMATOLOGIA – ANEMIAS
D.F., 42 anos, em consulta médica, queixou-sede fadiga, hipermenorreia e dor pélvica. Após exame de ultrassom, foi verificado a presença de miomas submucosos. Ao exame físico a paciente apresentou, palidez, cansaço, unhas friáveis, queilose angular, disfagia. A respeito do exame laboratorial, foi observado:
R: Pelo exame podemos observar microcitose, hipocromia, apresentando diferentes formas dos eritrócitos (anisocitose) , com diagnóstico sugestivo de anemia ferropriva . 
2) K.L., 28 anos, sexo masculino, apaixonado pela culinária japonesa, foi encaminhado ao hospital das Clínicas apresentando déficit neurológicos. Parentes relataram que o jovem apresentou nos últimos meses dispepsia, diarreia e náusea. Ao exame neurológico, observou-se diminuição das sensações vibratórias, palidez, ictérica, glossite, queilite angular, confusão mental e hiporresponsivo. Além disso, observou-se déficit da memória recente em alguns momentos. Com relação aos achados laboratoriais, observou-se:
R: Pelo exame podemos observar , hematócrito baixo sugerindo uma baixa massa eritrocitária , Hemoglobina baixa resultando uma hipocromia , volume corpuscular alto resultando em uma macrócitose, e também variação na forma das hemácias ( anisocitose ) . O exame também nos demonstra presença de diphilobotrium, conhecida popularmente como a doença do peixe cru, é uma doença parasitária causada pelo cestóide Diphyllobothrium latum . Esse parasito , que além do quadro clínico comum às outras teníases, pode apresentar anemia perniciosa megaloblástica devido a falta de vitamina B12.
3) F.G., 8 anos, sexo feminino, admitida na UPA, Cruzeiro do Sul, com quadro de febre alta, crises paroxísticas seguida de surgimento de edema, urina escura e oligúria. Após alguns dias, F.G. realizou alguns exames como parte do acompanhamento. Segue abaixo os resultados de seu hemograma:
R: Pelo exame podemos identificar , hemácias baixas, hemoglobina baixa hipocromia , hematócrito baixo sugerindo baixa massa eritrocitária , VCM baixo , e reticulócitos alto sugerindo alta produção de eritrócitos pela medula . Também podemos observar a presença de gametócitos e mezoroitos pelo quadro clínico, podemos ter como hipótese diagnostica de malária. Anemia e malária coexistem em diversas regiões do mundo. Sendo a malária uma causa importante de anemia hemolítica. A malária é uma doença infecciosa, causada por protozoários pertencentes à classe Sporozoa, família Plasmodiidae, gênero Plasmodium. A anemia constitui um dos parâmetros clínicos que mais despertam a atenção por estar intimamente relacionada à presença do plasmódio nos eritrócitos, onde ao se multiplicar por esquizogonia promove a lise dessas células, com subseqüente invasão de novos eritrócitos