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P á g i n a | 1 Tumores de SNC Conceito Grupo diversificado de neoplasias que surgem de diferentes células do SNC ou de cânceres sistêmicos que foram metastatizados para o SNC. Metástases mais comuns: Câncer de pulmão, melanoma e câncer de mama. Sinais e sintomas: invasão cerebral local, compressão de estruturas adjacentes e aumento da PIC. A avaliação adequada do paciente com suspeita de tumor cerebral requer uma história detalhada, exame neurológico abrangente e estudos apropriados de neuroimagem. Epidemiologia Incidência nos EUA: aproximadamente 30 por 100.000 pessoas. Meningiomas e tumores gliais (por exemplo, glioblastoma, astrocitoma, oligodendroglioma) são responsáveis por aproximadamente dois terços de todos os tumores cerebrais primários em adultos. Isabela Terra Raupp O glioblastoma é o tumor cerebral maligno primário mais comum em adultos, com idade mediana no diagnóstico de 64 anos. A maioria dos tumores cerebrais primários em adultos é esporádica, sem fatores de risco identificáveis. Além de síndromes genéticas relativamente raras, o único fator de risco estabelecido para tumores cerebrais primários é a exposição a radiação ionizante. Os principais cânceres metastáticos são: pulmão, melanoma e mama Adolescentes e adultos jovens: tumores cerebrais primários (gliomas de baixo grau) são mais comuns que os metastáticos; Adultos acima de 30 a 40 anos: tumores metastáticos do cérebro se tornam cada vez mais prevalentes. P á g i n a | 2 Classificação Baixo grau: Schwanoma, astrocitoma, oligodendrocitoma. Alto grau: Glioblastoma multiforme Depende da imonu-histoquimica e dados genéticos do tumor. Manifestações clínicas Apresentação: sinais e sintomas generalizados e/ou focais ou podem ser assintomáticos. Os sintomas de gliomas e metástases de alto grau geralmente progridem ao longo de dias a semanas, enquanto os sintomas de gliomas de baixo grau e outros tumores indolentes podem progredir de meses a anos. Os sinais neurológicos focais não são específicos de tumores, apenas podem indicar a região cerebral afetada. Cefaleia: Apresentação mais comum, presente em quase metade dos pacientes. Piores à noite, podendo acordar o paciente. Pode apresentar piora com a tosse ou valsalva Qualidade: o Tensional (40 a 80%) o Enxaqueca (10%). Dores de cabeça graves não são frequentes, a menos que haja aumento da pressão intracraniana (PIC) ou irritação da meníngea, como associadas a vômitos. MAIS IMPORTANTE: mudança de padrão ou surge do nada, levantar possibilidade de origem scundária. Convulsão: Convulsões focais estão entre os sintomas mais comuns de tumores cerebrais primários e metastáticos. As convulsões afetam 50 a 80% dos pacientes com tumores cerebrais primários e 10 a 20% dos pacientes com tumores metastáticos. o Frontal – motor assimétrico Pode evoluir para uma crise generalizada secundária. P á g i n a | 3 o Temporal – parada comportamental (olhar fixo e para de responder) o Parietal – sensitiva o Occipital - visual Entre os tumores cerebrais primários, é mais provável que os tumores de baixo grau causem convulsões do que os tumores de alto grau. O evento ictal pode ser precedido por uma aura. A fase pós-ictal pode se manifestar como um período de fadiga e vontade de dormir. Para pacientes com crises focais, uma paresia pós-ictal (paralisia de Todd) pode estar presente. Crises de início focal em qualquer local podem evoluir para crises tônico-clônicas bilaterais. Se a propagação das crises for rápida ou se a fase inicial da crise não for testemunhada, a crise pode aparecer como uma convulsão tônico-clônica generalizada. Tumores cerebrais primários e metastáticos podem causar status epilético, que pode ocorrer no momento do diagnóstico do tumor ou posteriormente. Pacientes com convulsões têm alto risco de recorrência e devem ser tratados. Déficits motor (hemiparesia): Uma característica fundamental da fraqueza muscular relacionada ao tumor é sua resposta frequente aos glicocorticóides. Uma resposta aos esteróides geralmente significa que a fraqueza é causada por edema e não pelo envolvimento direto do tumor A ressecção tumoral pode aliviar o efeito de massa e diminuir a necessidade de glicocorticóide, mesmo que a cirurgia em si não seja curativa. Perda sensorial(hemihipestesia): Depende da localização do tumor. Afasia: Pacientes com tumor no hemisfério dominante podem apresentar graus e tipos variáveis de afasia. O hemisfério esquerdo é dominante em > 95% das pessoas destras e em 30 a 70% das pessoas canhotas. Disfunção visual espacial (hemianopsia): Devido ao seu longo curso no cérebro, a via visual pode ser afetada por tumores cerebrais que envolvem qualquer uma dessas áreas. Disfunção cognitiva: Comum Inclui problemas de memória e alterações de humor ou de personalidade Esse padrão de sintomas pode ser confundido com depressão. Pode se apresentar como afasia (distúrbio de linguagem), dificuldade de memória recente ou alteração comportamental (apatia ou agitação.) PIC aumentada: Pode surgir de uma grande massa ou da restrição do fluxo do líquido cefalorraquidiano (LCR), causando hidrocefalia. Efeito de massa Herniação. P á g i n a | 4 Perda de consciência: Esses eventos identificam pacientes que necessitam de corticosteróides urgentes e/ou intervenção neurocirúrgica para reduzir a PIC elevada. Avaliação Inicial Anamnese Exame neurológico RM CRANIO com contraste Rastreamento sistêmico do câncer se houver suspeita de metástases cerebrais Biópsia ou ressecção A urgência da avaliação neurocirúrgica depende da estabilidade clínica do paciente, da gravidade dos sintomas e do tamanho e localização do tumor. Exame físico e neurológico O grau de déficits e a estabilidade clínica do paciente orientam a urgência da avaliação e tratamento neurocirúrgico e a necessidade de corticosteróide. Neuroimagem Melhor exame: RMN com contraste. Geralmente é o único teste necessário para sugerir o tumor. TC é utilizada em casos de emergência, para uma melhor visão dos ossos e em pacientes com contraindicação de RMN. Aqueles com contraindicação à RM devem ser submetidos à TC de cabeça com contraste. Outras técnicas avançadas de ressonância magnética são usadas em casos selecionados para ajudar a planejar a ressecção segura máxima, mas não fazem parte da rotina de diagnóstico de tumores cerebrais Diagnósticos diferenciais Diagnóstico definitivo P á g i n a | 5 Histopatológico – método invasivo Estereotáxica ou ressecção cirúrgica. Lesões de baixo grau, como meningiomas, nem sempre precisam de biópsia ou ressecção cirúrgica, elas podem ser acompanhadas clinicamente. Em metástases, deve ser feita biópsia no sítio primário O diagnóstico preciso de um tumor cerebral requer uma amostra de tecido adequada para estudo histopatológico e molecular. Triagem de malignidade sistêmica A probabilidade de uma lesão ser metastática deve ser avaliada antes de se proceder à biópsia ou ressecção, porque metástases cerebrais são mais comuns que os tumores cerebrais primários em adultos. TC do tórax, abdômen e pelve PL: explorar etiologias infecciosas ou inflamatórias em achados com neuroimagem atípica ou incomuns. o Se linfoma for uma possibilidade com base nas características de imagem, o LCR deve ser enviado para estudo antes que o paciente seja exposto a corticosteroides para maximizar o rendimento diagnóstico. Tratamento Baseado em clínica, imagem e patologia. Glicocorticoides: Glicocorticóides em altas doses reduzem efetivamente o edema cerebral e podem melhorar dores de cabeça e déficits neurológicos causados por edemaperitumoral. Em pacientes com sintomas graves ou hérnia, a dose inicial usual de dexametasona é de 10 mg, seguida de 4 mg a cada 4 horas ou 8 mg duas vezes por dia. Doses mais baixas costumam ser suficientes para sintomas menos graves. Os glicocorticóides devem ser evitados, se possível, quando houver alta suspeita de linfoma, pois os esteróides causam lise aguda de linfócitos e diminuem o rendimento diagnóstico da biópsia. Os glicocorticóides não são necessários ou indicados em pacientes com sintomas mínimos e em tumores que não estão associados ao edema circundante. Drogas antiepilépticas: O levetiracetam é comumente usado nesse cenário, mas outros medicamentos que podem ser rapidamente titulados para níveis terapêuticos são igualmente razoáveis. Geralmente não é recomendado em pacientes que nunca tiveram convulsões, além da profilaxia perioperatória em pacientes submetidos a craniotomia para ressecção de tumores. Pistas: Multiplicidade de lesões; Um único tumor que é bem circunscrito a partir do cérebro circundante e associado ao edema circundante, e envolvimento de múltiplos compartimentos. P á g i n a | 6 Urgência! Urgência da avaliação neurocirúrgica para um tumor cerebral recém-descoberto depende da estabilidade clínica do paciente, da gravidade dos sintomas e do tamanho e localização do tumor. Planejamento pré-operatório A ressonância magnética funcional (RM) é um complemento importante no planejamento pré- operatório de pacientes cujo tumor está localizado próximo a áreas eloquentes do cérebro. Tractografia também é comumente usada nesse cenário para melhor visualizar a relação entre o tumor e importantes tratos de fibras da substância branca. Tipos histológicos específicos Gliomas: Para a maioria dos pacientes com tumores cerebrais primários, o tecido para confirmação histológica é obtido no momento da ressecção cirúrgica. Tumores decorrentes de células da glia, incluindo astrócitos (astrocitoma + comum), oligodendrócitos, células ependimárias e células do plexo coróide. Linfomas: Associado a imunodeficiência. Em geral, periventricular, com pouco edema, realce homogêneo e restrição à difusão. Diagnóstico por biopsia estereotáxica Tratamento definitivo é geralmente quimioterapia, radiação ou uma combinação dessas modalidades. EVITAR CORTICOIDES! Metástases: Manejo de pacientes com metástases cerebrais depende da condição geral do paciente, bem como do número, tamanho e localização das metástases cerebrais. Realce com edema Meningioma: P á g i n a | 7 Meningiomas sintomáticos e tumores assintomáticos grandes, em expansão, infiltrantes ou associados ao edema circundante são ressecados cirurgicamente, se possível. Geralmente crescimento lento A ressecção cirúrgica completa é preferida quando um meningioma está em um local acessível, uma vez que a ressecção completa do tumor e sua fixação dural podem ser curativas. Geralmente na transição do crânio com o parênquima cerebral.
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