SLIDE LUPUS

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Definição
 O lúpus eritematoso sistêmico é uma doença inflamatória crônica, 
multissistêmica, de causa desconhecida e de natureza autoimune.
 Apresenta períodos de exacerbações e remissões
Epidemiologia
 Distribuição universal
 Incidência 
 Mundial: 3,7 a 5,5/100 mil habitantes 
 Brasil- Natal/RN: 8,7/100 mil habitantes
 EUA: 14 a 50/100 mil habitantes
 Prevalência: 10-12X mais mulheres do que homens.
Epidemiologia
 Afeta todas as idades
 Pico de início:16 e 65 anos
 Idade média para o diagnóstico: 31 anos
 EUA
 3 a 4X mais prevalente em mulheres negras do que branca
Etiologia
 Etiologia não esta bem esclarecida, o desenvolvimento da doença está 
ligado à predisposição genética e aos fatores ambientais, como luz 
ultravioleta e alguns medicamentos.
 Multifatorial
Etiopatogenia
 Deposição de Imunocomplexo
 da Produção de Auto-
anticorpo
Fatores Ambientais Fatores Hormonais Outros Fatores
Predisposição genética
Perda da tolerância 
imunológica
Ativação 
Policlonal de 
linfócito B
Autorreatividade e lesão tecidual
Lupus Eritematoso Sistêmico
Etiopatogenia
 Deposição de Imunocomplexos
 Ativação de sistemas de complemento
 Processo inflamatório
 da Produção de Auto-anticorpo
 Podendo ter ação direta antigeno específico 
(anti-hemacias, antiplaquetarias)
Perda da tolerância 
imunológica
Ativação Policlonal de 
linfócito B
Depuração
Favorecendo o desenvolvimento 
LES
Etiopatôgenia
 Auto-anticorpo:
Diagnóstico
 Critérios de classificação propostos pela American College of
Rheumatology.
 Deve apresentar 4 dos 11 critérios ditos pela ACR.
Diagnóstico
1) Eritema malar
Diagnóstico
2) Lesão discoide
Diagnóstico
3) Fotossensibilidade
Diagnóstico
4) Úlceras orais/nasais
Diagnóstico
5) Artrite
Diagnóstico
6) Serosite
 Pleurite e/ou Pericardite
7) Comprometimento renal
 Proteinúria Persistente ou cilindrúria anormal
8) Alterações neurológicas
Diagnóstico
9) Alterações hematológicas
10) Alterações imunológicas
 níveis anormais de IgG ou IgM anti-cardiolipina
 teste positivo para anticoagulante lúpico ou teste falso positivo para sífilis, 
por no mínimo seis meses
11) Anticorpos antinucleares
Diagnóstico
 Exame laboratorial
 Reforça o diagnóstico
 Para o diagnóstico diferencial a pesquisa de Anticorpos ou 
fatores antinucleares por imunofluorescência indireta são 
importantes (FAN).
 FAN: 95%
 FAN negativo: anticorpo anti –SSA/Ro
 Pesquisa de anticorpos como anti-DNA nativo, anti-Sm, 
anti-RNP e células LE pode contribuir para melhor 
caracterização laboratorial do quadro
Manifestações Clínicas
 É uma doença crônica que evolui em períodos de atividade e períodos 
variados em que os pacientes ficam assintomáticos ou oligossintomático.
 Comprometimento de diversos órgãos podem ocorrer de forma simultânea 
ou sequencial
Manifestações Clínicas
Manifestações Clínicas
 Queixas- Fase Ativa:
 Diminuição de Força muscular
 Mal-estar
 Fadiga
 Perda de peso
 Febre
** Fibromialgia
Manifestações Clínicas
 Comprometimento Cutâneo (80%)
 Lesão em asa de borboleta (50-61%)
 Lesões Agudas: papulares e lesões bolhosas- em áreas de exposição ao sol
 Lesões Subagudas: pápula eritematosa ou pequenas placas, de aspecto anulas 
ou policíclico.
Manifestações Clínicas
 Comprometimento Cutâneo (80%)
 Lesões crônicas: 
 Discóides- espessas e aderidas com hipopegmentação central
 Progressão: rolha folicular, cicatriz e atrofia central, alterações discromicas.
 Paniculite lúpica (1 -3%): nódulos endurecidos que podem evoluir para depressões
 Alopecia (40-60%)
 Fotossensibilidade
Manifestações Clínicas
Lesão discoide
Alopecia
Manifestações Clínicas
 Comprometimento Musculoesquelética
 Artrite de pequenas articulações, simétrica, caráter intermitente (63 a 91%)
 Não é erosiva
 Pode ser confundida com a Artrite Reumatóide
 Necrose óssea avascular (10-30%)
 Cabeça do fêmur e úmero
 Tumefação dos tecidos moles com pouca perfusão
Manifestações Clínicas
 Comprometimento Musculoesquelética
 Mialgia e Fraqueza muscular (20-30%)
 Deformidades: contratura dos tecidos moles e subluxação articular 
Manifestações Clínicas
 Comprometimento hematológico
Anemia (60-80%)
Risco de hemorragia aumentado
Leucopenia e linfopenia (50%)
Plaquetopenia Grave (10%)
Manifestações Clínicas
 Comprometimento Cardiovascular (30-50%)
 Pericardite
 Autopsia (60%)
 Forma clínica (20-30%)
 Dor Precordial e atrito pericárdico*
 Miocardite (10%) ICC
 Endocardite de Libman- Sacks (60%)- sopros valvares
 Aterosclerose maior Risco de doença 
coronariana
 Infarto: maior incidência
Manifestações Clínicas
 Comprometimento Cardiovascular (30-50%)
 Fenômeno de Raynaud (20 a 40%)
 Lesões menos comuns:
 Manchas de Janeway
Manifestações Clínicas
 Comprometimento Cardiovascular (30-50%)
 Lesões menos comuns:
 Nódulo de Osler
 Lúpus Pérnio
Manifestações Clínicas
 Comprometimento Pulmonar (50%)
 Pleurite
 Febre
 Dispneia 
 Tosse
 Com/ sem cianose
 Achados Radiológicos ( infiltrado, Derrame pleural)
 Hemorragia Pulmonar*
 Hipertensão Pulmonar*
Pneumonite aguda 
lúpica
Manifestações Clínicas
 Comprometimento Renal (50-75%)
 Caracterizado por: proteínuria (50%), cilindrúria anormal ou aumento dos 
níveis séricos de creatinina.
 Nefrite Lúpica, 10 % pode evoluir para insuficiência renal
 5 anos de evolução
Manifestações Clínicas
 Comprometimento Renal (50-75%)
 Pior Prognóstico na presença de glomerulonefrites proliferativas
 Hipertensão arterial(40% com nefrite lúpica)
Manifestações Clínicas
 Comprometimento Neuropsiquiátrico (25-70%)
 SNC:
 Estado confusional agudo
 Disfunção cognitiva 
 Psicose
 Distúrbio do humor
 Distúrbio da ansiedade
 Cefaleia 
 Doença Cerebrovascular
 Mielopatia
Manifestações Clínicas
 Comprometimento Neuropsiquiátrico (25-70%)
 SNC:
 Distúrbio do movimento
 Síndrome desmielinizastes
 Convulsões
 Meningite asséptica
Cefaleia a mais comum
Manifestações Clínicas
 Comprometimento Neuropsiquiátrico (25-70%)
 SNP
 Neuropatia craniana
 Polineuropatia
 Plexopatia
 Mononeuropatia simples ou multípla
 Polirradiculoneuropatia aguda inflamatória desmielinizante
 Distúrbio autonômico 
 Miastenia
Manifestações Clínicas
 Comprometimento do sistema digestivo
 Vasculite Abdominal
 Hepatomegalia(10-30%)
 Esplenomegalia (20%)
Pancreatite
Vasculite Mesentérica
Isquemia intestinal
Manifestações Clínicas
 Comprometimento ocular
 Conjuntivite (10%)
 Uveíte (2%)
 Vasculite retiniana (9%)
Manifestações Clínicas
 Alterações Endócrinas
 Alteração do ciclo menstrual
 Presença de anticorpos antígenos ovarianos
 Menopausa Precoce
Manifestações Clínicas
 Manifestações Sistêmicas
 Fadiga
 Menor tolerância a qualquer grau de exercício
LES X Gravidez 
 LES não diminui a fertilidade
 Gravidez de alto risco
 Uso de anticoncepcional não indicado
 Fetos de baixo peso e prematuridade
 Recomenda-se gestação com a doença inativa por 6 a 12 meses antes da 
concepção
Prognóstico
 É variável, pode ser devido a diferença genética, a 
qualidade e facilidade da assistência médica.
 Em estudo feito em SP, mostrou que nas ultimas 2 
décadas os óbitos ocorreram principalmente antes dos 
50 anos
 Os 5 primeiros anos da doença é o principal período de 
morte
Tratamento
 Educação sobre a doença e evolução
 Permite vida longa, Produtividade e boa qualidade
 Proteção solar
 Dieta balanceada
Tratamento
 Atividade física:
 Em fase aguda restrição
 Importante para melhorar o condicionamento físico, 
trofismo muscular, prevenir perda de massa óssea, doença 
cardiovascular
 Evitar o Tabagismo
 Tratamento adequado para Hipertensão e dislipidemia
Tratamento
 Medicamentoso
 AINES
 Esteroide
Tratamento Fisioterapeutico Os exercícios devem enfatizar a força e resistência com exercícios 
aeróbicos de baixo impacto.
 Fortalecimento muscular
 Manutenção da ADM
 Massoterapia
Tratamento Fisioterapeutico
 Técnicas de relaxamento muscular
 Jogo Wii, Kinect
Melhora da QV, diminuição 
de massa corpórea, 
diminuição da dor, melhora 
da fadiga...
Obrigada