Doenças Autoimunes (Doença de Addison, anemia hemolitica e dermatite herpetiforme)

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Doenças Autoimunes
União das Faculdades de Mato Grosso 
Farmácia 3° semestre 
Discente: Kamila Prado de Oliveira 
Docente: Ana Maria Wielevski
Disciplina: Microbiologia e Imunologia 
O que são ? 
Doença autoimune é uma condição que ocorre quando o sistema imunológico ataca e destrói tecidos saudáveis do corpo por engano. Ou seja, as células acabam agindo contra o próprio organismo.
O que causa ?
Normalmente, os glóbulos brancos (leucócitos), produzidos na medula óssea e encontrados no sangue, ajudam a proteger o corpo contra agentes invasores e nocivos, conhecidos como antígenos. São exemplos de antígenos os vírus, bactérias, toxinas, células cancerígenas, entre outros.
Os leucócitos são parte fundamental do sistema imunológico, cuja principal função é produzir anticorpos que mantenham o corpo humano protegido da ação desses antígenos, destruindo-os.
No caso das doenças autoimunes, o sistema imunológico não consegue distinguir os antígenos dos tecidos saudáveis do corpo e acaba atacando e destruindo as células normais do organismo.
As causas das doenças autoimunes ainda não são desconhecidas. A teoria mais aceita é que fatores externos estejam envolvidos na ocorrência dessa condição, principalmente quando há predisposição genética e o uso de alguns medicamentos.
Doença de Addison 
A Doença de Addison é o nome dado à condição em que as glândulas suprarrenais não são capazes de produzir quantidades suficientes de seus hormônios (cortisol e aldosterona). Ela foi descrita pela primeira vez pelo médico inglês Thomas Addison, em 1849.
Causas
As glândulas adrenais, que ficam localizadas logo acima dos rins, são divididas em duas partes: o córtex e a medula. Cada uma delas produz hormônios diferentes. A primeira produz corticosteroides, a exemplo do cortisol, e a segunda produz catecolaminas, como a adrenalina. Esses hormônios são produzidos em resposta ao estresse. As glândulas suprarrenais também secretam a aldosterona, um hormônio diretamente envolvido na regulação da osmalaridade do sangue (o equilíbrio entre sódio e potássio presentes no plasma sanguíneo), e estimulam a conversão de proteínas e gorduras em glicose, ao mesmo tempo em que diminuem a captação da glicose pelas células, aumentando, assim, a utilização de gorduras pelo corpo. O córtex também produz pequenas quantidades de andrógeno, o hormônio sexual masculino, tanto em homens quanto em mulheres.
A Doença de Addison pode ocorrer devido a dois grandes motivos distintos, podendo ser classificada de insuficiência adrenal primária e insuficiência adrenal secundária.
Insuficiência Adrenal Primária 
Este tipo de insuficiência adrenal ocorre quando o córtex das glândulas suprarrenais sofre algum tipo de dano, impossibilitando-o de produzir hormônios em quantidades adequadas.
Isso pode ocorrer, principalmente, devido a um problema autoimune, ou seja, quando as células de defesa do organismo enxergam o córtex adrenal como um agente invasor e atacam-no, prejudicando suas funções.
Outros fatores que podem levar à insuficiência adrenal primária são:
Tuberculose 
Infecções das glândulas suprarrenais, causadas por HIV e fungos, por exemplo. 
Propagação de um câncer para as glândulas
Sangramento das glândulas 
Uso de medicamentos anticoagulantes. 
Insuficiência Adrenal Secundária 
A Doença de Addison também pode ocorrer quando há um problema com glândula pituitária. Essa glândula pituitária é responsável pela produção do hormônio adrenocorticotrófico (ACTH), que estimula o córtex adrenal a produzir seus hormônios. A produção inadequada ou insuficiente de ACTH pode levar a uma queda na produção de hormônios que são normalmente produzidos pelas glândulas suprarrenais, apesar de estas não estarem sendo danificadas por nenhum motivo aparente.
Outra causa mais comum para este tipo de insuficiência adrenal é a interrupção abrupta do uso de medicamentos corticoides – bastante comum em pessoas que estão tratando algumas doenças crônicas, como esclerose múltipla e asma.
Sintomas 
Geralmente os sintomas se desenvolvem lentamente, ao longo dos meses e podem incluir : 
Escurecimento da pele 
Vontade excessiva de comer sal (já que a pessoa perde muito sal pela urina) 
Hipoglicemia
Pressão arterial baixa (incluindo desmaios) 
Dor muscular e nas articulações 
Diarreia, náuseas e vômitos
Irritabilidade e depressão 
Perda de peso e diminuição do apetite 
Perda de pelos no corpo 
Disfunção sexual nas mulheres 
Hiperpigmentação
Diagnóstico 
O diagnóstico é confirmado a partir de alguns exames laboratoriais como:
 - exame de sangue;
teste de estimulação do ACTH, que envolve a medição do nível de cortisol no sangue antes e depois de uma injeção de ACTH sintético;
- teste hipoglicêmico induzido por insulina, geralmente recomendado para um possível diagnóstico de insuficiência adrenal secundária. 
Também pode ser diagnosticada por exames de imagens como; tomografia e ressonância magnética. 
Tratamento 
O tratamento para doença de Addison envolve, basicamente, uma terapia de reposição hormonal para corrigir os níveis de hormônios esteroides que o corpo do paciente não está produzindo. Algumas opções de tratamento incluem; corticosteroides orais, injeções de corticoide e terapia de reposição de andrógeno.
O acompanhamento dos pacientes em tratamento é baseado na história e no exame clínico, pois não existem exames laboratoriais satisfatórios para o controle.
Atualmente, uma hidrocortisona de liberação modificada (Chronocort) está sendo testada. Apresenta-se como uma opção que reproduz melhor a secreção circadiana fisiológica do cortisol, com alta exposição durante as primeiras quatro horas da manhã e níveis gradualmente menores ao longo do dia e intervalo livre de cortisol durante a noite. Isso parece influenciar de maneira importante no desfecho metabólico dos pacientes e na sua qualidade de vida.
Anemia Hemolítica 
Anemia é a condição na qual o organismo não possui glóbulos vermelhos em quantidade suficiente.
 Os glóbulos vermelhos são responsáveis por fornecer oxigênio para os tecidos do corpo.
Em pessoas saudáveis, os glóbulos vermelhos duram por cerca de 120 dias antes de serem descartados pelo organismo.
Na anemia hemolítica, os glóbulos vermelhos no sangue são destruídos antes do tempo normal (120 dias), sem dar tempo de serem repostos pela medula óssea.
Causas
A anemia hemolítica autoimune é rara e tem várias causas. A hemólise autoimune pode ser primária ou secundária a condições como infecções, lúpus eritematoso sistêmico, hepatite autoimune e influenza.
As condições que podem levar à anemia hemolítica incluem doenças hereditárias do sangue, distúrbios autoimunes, insuficiência da medula óssea ou infecções. Alguns medicamentos ou efeitos colaterais às transfusões de sangue também podem causar anemia hemolítica.
Os distúrbios hereditários incluem deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase, esferocitose hereditária e anemia falciforme, entre outras causas. Causas adquiridas de hemólise incluem desordens imunes, produtos químicos tóxicos, drogas, agentes antivirais, danos físicos e infecções.
Hemólises 
O corpo normalmente destrói glóbulos vermelhos velhos ou defeituosos, principalmente no baço ou em outras partes do corpo. Esse processo é chamado de hemólise.
A hemólise pode ser um fenômeno extravascular ou intravascular.
 A anemia hemolítica autoimune e a esferocitose hereditária são exemplos de hemólise extravascular porque os glóbulos vermelhos são destruídos no baço e em outros tecidos reticuloendoteliais.
A hemólise intravascular ocorre na anemia hemolítica devido a válvulas cardíacas protéticas (artificiais), deficiência de glicose-6-fosfato,desidrogenase, púrpura trombocitopênica trombótica,  coagulação  intravascular disseminada, transfusão de sangue  incompatível ABO e hemoglobinúria paroxística noturna.
Sintomas 
 Os sintomas são muito semelhantes aos provocados por outros tipos de anemia, por isso, é necessário que o médico solicite exames que possam ajudar a identificar a causa exata. Algunssintomas são: 
Fraqueza e indisposição 
Sono, tontura e sensação de desmaio 
Falta de ar, cansaço e falta de apetite
Palidez ou icterícia (coloração amarela na pele ou olhos) 
Dor de cabeça, pele ressecada, unhas e cabelos frágeis. 
Diagnóstico 
O diagnóstico da anemia hemolítica deve ser feito com base na história clínica, nos exames físico e laboratoriais.
Os exames laboratoriais, são os mais importantes e dentre eles, podemos destacar:
Hemograma - para identificar a anemia e observar a sua gravidade; 
Testes imunológicos - como o teste de Coombs direto, que evidencia a presença de anticorpos ligados à superfície das hemácias;
Testes que comprovam hemólise - como aumento de reticulócitos no sangue, que são hemácias imaturas que surgem na corrente sanguínea em excesso em caso de hemólise;
Dosagem da bilirrubina indireta - que aumenta em casos de hemólise grave.
Tratamento
Não se pode dizer que há uma cura para anemia hemolítica autoimune, pois é comum que os pacientes com esta doença vivam períodos de surtos e de melhora do quadro. 
Para viver o máximo de tempo em período de remissão, é necessário realizar o tratamento que é indicado pelo hematologista, feito com medicamentos que regularizam o sistema imune, que incluem corticoides, imunossupressores e imunomoduladores, como imunoglobulina humana ou a plasmaférese, que ajuda a retirar o excesso de anticorpos da corrente sanguínea, nos casos graves.
A esplenectomia (retirada do baço) é uma opção para os pacientes que não respondem bem ao tratamento. Com a remoção desse órgão o risco de infecções pode aumentar, por isso é indicada a realização de vacinas como a antipneumocóccica e antimeningocóccica.
	A escolha do tratamento depende do tipo de anemia hemolítica autoimune, dos sintomas apresentados e gravidade da doença de cada pessoa. O tempo de tratamento é variável, e em alguns casos pode-se tentar começar a retirar os medicamentos após cerca de 6 meses para avaliar a resposta. 
Dermatite Herpetiforme
A dermatite herpetiforme ou dermatite de Duhring-Brocq é uma erupção cutânea crônica, autoimune que provoca aglomerados de bolhas avermelhadas e intensamente pruriginosas e edemas semelhantes a urticária em pessoas com doença celíaca. 
Acomete principalmente crianças, adolescentes e adultos do sexo masculino. Em geral, não apresentam as manifestações intestinais da doença celíaca.
Causas
A possível causa da dermatite herpetiforme é a intolerância ao glúten, pois esta substância ativa o sistema imune, dando origem à formação de imunoglobulina A, uma substância que leva o organismo a atacar as células do intestino e da pele.
As pessoas com dermatite herpetiforme frequentemente têm doença celíaca, que é um distúrbio intestinal causado pela sensibilidade ao glúten, mas podem não apresentar sintomas resultantes da doença celíaca. Elas também apresentam maior incidência de outras doenças autoimunes, como tireoidite, lúpus eritematoso sistêmico, sarcoidose, anemia perniciosa e diabetes. As pessoas com dermatite herpetiforme desenvolvem, por vezes, um linfoma nos intestinos.
Sintomas 
Os sintomas característicos da dermatite herpetiforme incluem:
Placas vermelhas com descamação;
Pequenas bolhas que coçam muito;
Bolhas que estouram facilmente ao coçar;
Sensação de queimação nas regiões afetadas, que geralmente são joelhos, cotovelos, glúteos, sacro, couro cabeludo e costas
Também é comum surgir feridas em volta das bolhas ao coçar intensamente o local. 
Diagnóstico 
O diagnóstico da dermatite herpetiforme baseia-se em biópsia de pele e imunofluorescência direta de uma lesão ou pele adjacente (perilesional) de aspecto normal. Imunofluorescência direta que mostra depósito de IgA nas pontas papilares dérmicas está invariavelmente presente e é importante para o diagnóstico.
Deve-se avaliar em todos os pacientes com dermatite herpetiforme doença celíaca. Marcadores sorológicos, como anticorpo IgA antitransglutaminase tecidual, anticorpo IgA antitransglutaminase epidérmico e anticorpo antiendomísio IgA, podem ajudar a confirmar o diagnóstico e auxiliar a monitorar a progressão da doença.
Tratamento
O tratamento consiste em eliminar da dieta o glúten, evitando alimentos como: pães, bolos, biscoitos, massas, salgadinhos, leite maltado e outros produtos que contenham farinha de trigo, cevada, aveia e centeio. É importante a orientação médica sobre a doença, recidivas, exames complementares a serem seguidos e controle da patologia. Quanto à medicação, há diversos medicamentos que podem ser indicados como sulfa (dapsona, sulfapiridina), com acompanhamento médico rigoroso por longo período de meses ou anos.
Muitos pacientes que seguem uma dieta sem glúten atingem períodos prolongados de inatividade da doença. O mesmo ocorre com aqueles em uso de dapsona ou de sulfapiridina. Porém, com a interrupção da medicação ou o retorno a uma dieta normal, a doença pode acabar voltando. E essa recidiva é imprevisível, isto é, pode não ocorrer logo  após a suspensão do tratamento. Por isso a dermatite herpetiforme é considerada uma doença crônica, para a qual não há uma cura conhecida
Estrutura química da sulfapiridina
FIM...