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Amenorreia Definição de amenorreia... - Primária Ausência de menstruação em: Pacientes maiores de 16 anos com caracteres sexuais secundários (paciente já passou pela telarca, pubarca, etc) Pacientes maiores de 14 anos sem caracteres sexuais secundários - Secundária Ocorre em pacientes que já apresentaram menarca, após 6 meses ou 3 ciclos menstruais (se regulares) Principal causa de amenorreia secundária: Gestação! Funcionamento adequado do eixo menstrual Hipotálamo -GnRH-> Hipófise -> LH e FSH -> Ovários -> Estrogênio e Progesterona -> Útero e Vagina Útero e Vagina (Parte canalicular) - Compartimento 1 ● Deve estar pérvio ● Alterações uterinas ou vaginais podem impedir a formação ou o extravasamento do fluxo menstrual Amenorreia primária → Hímen imperfurado, pode impedir a saída da menstruação. Criptomenorreia: Menstruação "oculta", em pacientes com hímen impérvio. Pode evoluir com distensão abdominal e massa pélvica. Ductos de Muller (Paramesonéfrico) → Ducto responsável pela formação do útero, tubas, colo e terço superior da vagina Uma causa de amenorreia primária é a malformação mulleriana (Sd. de Rokitansky - agenesia do útero, colo, tubas e 1/3 superior da vagina. Paciente tem cariótipo XX! Sd. de Rokitansky → Agenesia de colo, útero, tubas uterinas e vagina. Síndrome de Morris: Insensibilidade androgênica. Paciente XY, produz testosterona (que não atua), apresenta ausência do útero e ovários. Paciente desenvolve mama, não tem caracteres masculinos. Paciente tem testículo, que costuma não "descer". Paciente com Sd. de Morris Amenorreia secundária Síndrome de Asherman: Costuma após curetagem uterina. Na cicatrização, se formam sinéquias uterinas. Assim, o endométrio não desenvolve corretamente, ocorrendo amenorreia e infertilidade. Sinéquia uterina + amenorreia + infertilidade = Sd. de Asherman Ovários (Compartimento 2) Amenorreia Primária -Síndrome de Turner Genética, cariótipo 45 X0 Disgenesia Gonadal Déficit de aprendizado, puberdade tardia. Pode haver insuficiência ovariana precoce e amenorreia. Requer reposição hormonal. - Síndrome de Savage Ovários resistentes às gonadotrofinas - SOP Endocrinopatia comum, capaz de atingir até 15% das mulheres em idade reprodutiva Endométrio estimulado sempre pelo estrogênio, levando à SUA. - Insuficiência Ovariana Prematura Cromossomopatias (45 X0 em mosaicismo), radio e quimio, cirurgias, tabagismo - Galactosemia Os metabólitos da galactose parecem ter efeitos tóxicos sobre os folículos ovarianos, causando sua destruição prematura. Hipófise (Compartimento 3) Adenohipófise - FSH e LH Amenorreia Primária Hipoplasia hipofisária Amenorreia Secundária Hipotireoidismo, hiperprolactinemia, tumores hipofisários, infecções capazes de alterar secreção de FSH e LH Síndrome de Sheehan: Necrose hipofisária anterior com grave hipotensão (choque hemorrágico) pós-parto. Todos os hormônios por ela produzidos podem ser afetados. Hipotálamo (Compartimento 4) Amenorreia primária Sd. de Kallman: Incapacidade de produção de GnRH e anosmia. Amenorreia Secundária Amenorreia hipotalâmica funcional: Stress ("Mulher estressada, menstruação atrasada!"; Distúrbios alimentares; Atividade física excessiva (+ Endorfinas) Classificação das Amenorreias Hipogonadismo Hipogonadotrófico ↓ FSH e LH, pouco estímulo ovariano Hipogonadismo Hipergonadotrófico + FSH e LH, ovários pouco responsivos Amenorreia Eugonadotrófica: LH e FSH normais. Problema provavelmente está no útero ou canal vaginal Investigação - Anamnese e exame físico apontam para o diagnóstico etiológico em 85% dos casos ● Idade ● DUM, data da última atividade sexual ● Uso de contraceptivos (faz ciclo estendido? Usou Depo Provera e suspendeu?) ● Antecedente obstétrico (Gestação/Parto/Aleitamento) ● Dieta ● Atividade física ● Stress, saúde psicológica (Mulher estressada, menstruação atrasada!) ● Ocorrência de cirurgias pélvicas anteriormente ● Paciente que realizou radio ou quimioterapia ● Uso de medicações (dopaminérgicos podem inibir a síntese de prolactina. A dopamina é o fator de inibição da prolactina, sendo o TRH o maior estimulador para o PRL) ● Hiperandrogenismo (hirsutismo, acne, oleosidade... SOP?) ● Hipoestrogenismo ● Caráter sexual secundário - Exames Complementares Direcionar conforme anamnese e exame físico Amenorreia Primária - FSH e LH - USG de pelve via transabdominal (ver útero e ovários) - Cariótipo - RM de crânio 2 pontos importantes: Houve desenvolvimento de mama? Se sim, há estrogênio Houve desenvolvimento de útero? Amenorreia Secundária - Beta-HCG - TSH - Prolactina - Perfil androgênico - Teste da progesterona - Teste do estrogênio+progesterona - RM de crânio Teste da Progesterona: Realizado com acetato de medroxiprogesterona (Depo Provera), por 7 a 10 dias, a fim de simular a segunda fase do ciclo menstrual. Teste positivo se a paciente menstruar. Quer dizer que havia estrogênio circulante. Trato genital é pérvio. HD: Anovulação crônica Negativo se a paciente não menstruou. Há falta de estrogênio circulante? O trato genital é impérvio? Pode ser SOP, prosseguir com pesquisa de androgênios. Em caso de teste de progesterona negativo, partir para o teste de estrogênio e progesterona. Realizado com 1,25 mg de estrogênios conjugados por 21 dias e adição de 10 mg de medroxiprogesterona nos últimos 10 dias. 1. Começar com estrogênio (simulando primeira fase do ciclo) 2. Iniciar progesterona (simulando a segunda fase do ciclo) Se positivo, a paciente menstruou. Logo, pode-se concluir que a paciente tinha baixa de estrogênio, mas cavidade endometrial normal. O problema pode estar no hipotálamo ou no ovário. Se negativo, provavelmente a cavidade endometrial da paciente está comprometida. O tratamento é individualizado e direcionado à causa. Causas mais comuns - Hímen imperfurado - Himenotomia - Sd. de Rokitansky (agenesia mulleriana): Paciente continuará em amenorreia. Avaliar o trato urinário (rim único, rim pélvico, etc podem ocorrer na síndrome) Avaliar também o comprimento vaginal. Pode-se usar moldes dilatadores vaginais e cirurgias para o tratamento - Sd. de Morris: Paciente XY, porém insensível à testosterona. CD envolve remover os testículos na região inguinal. Ocorre maior risco de CA de testículo. Pode-se fazer reposição de TRH. Deve-se avaliar comprimento vaginal - Insuficiência Ovariana Primária: TRH (Estrogênio + Progesterona) - Sd. de Turner (45 X0): TRH para desenvolver caracteres sexuais secundários - SOP: MEV, perda de peso, avaliar as queixas, talvez AC - Hipotireoidismo: Levotiroxina - Hiperprolactinemia: Retirar psicotrópicos dopaminérgicos se possível - Sd. de Asherman: Histeroscopia cirúrgica com retirada de sinéquia - Sd. de Sheehan: TRH + Reposição de outros hormônios - Sd. de Kallman:TRH - Amenorreia Hipotalâmica: Corrigir a causa: dieta, atividade física e stress Decorando os Epônimos! Algumas causas sindrômicas de amenorreia Síndrome de Rokitansky Amenorreia Primária Malformação dos Ductos de Muller, com agenesia de colo útero, ovário, tubas uterinas e terço superior da vagina. Síndrome de Morris Amenorreia Primária Paciente XY, porém com insensibilidade à testosterona. Em geral, possui testículo inguinal que deve ser removido cirurgicamente. Síndrome de Asherman Amenorreia Secundária Ocorre devido à sinéquias uterinas,em geral formadas após procedimento de curetagem. Síndrome de Turner Amenorreia Primária Paciente com cariótipo X0. Paciente apresenta amenorreia, puberdade tardia, baixa estatura, atraso no desenvolvimento mamário, pode ocorrer déficit intelectual. Síndrome de Savage Amenorreia Primária Úteros com conformação normal, porém não responsivos a estímulos hipotalâmicos. Síndrome de Sheehan Amenorreia Secundária Necrose hipofisária decorrente de choque hipovolêmico após o parto. Síndrome de Kallman Amenorreia Primária Déficit na síntese de GnRH e anosmia/hiposmia. A anosmia está relacionada à deficiência de GnRH porque a migração e diferenciação dos neurônios secretores de GnRH dependem da formação do bulbo olfatório